邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)

1、邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài) 邊緣葉癲癇和 邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 癲癇( epilepsy )是神經(jīng)科常見的 疾病和綜合征，雖病因不同，均以在 病程中有反復發(fā)作的大腦神經(jīng)元過度 放電所致的臨時性中樞系統(tǒng)功能失常 為特征(表現(xiàn)為運動、感覺、意識、 行為、自主神經(jīng)等不同障礙，或兼有 之)。 癲癇臨床表現(xiàn)簡單多樣，產(chǎn)生多種多 樣的分類方法，一個國際統(tǒng)一的分類不 僅有利臨床醫(yī)師溝通，也為臨床和基礎(chǔ) 討論建立一個公認的分類依據(jù)，來共同 推動癲癇學的進展。國際抗癲癇聯(lián)盟 ( ilae )對癲癇分類和命名標準各做了 大量工作。 從1970年正式提出統(tǒng)一的癲癇分類至今已發(fā) 表了四次國際癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的分類方 案。

2、1981 年提出癲癇性發(fā)作分類和 1989 年的癲癇和癲癇綜合征分類臨床應用以來 許多狀況發(fā)生了轉(zhuǎn)變。1997年7月ilae執(zhí)委員 會建議對現(xiàn)行的分類系統(tǒng)進行修改，以癲癇 性發(fā)作和癲癇患者的診斷綱要形式，提交 2021年5月在布宜諾斯艾利斯召開的國際 抗癲 癇 聯(lián) 盟 大 會 討 論 ， 并 發(fā) 表 在 2021 年 第 6 期 epilesia雜志現(xiàn)將有關(guān)其中邊緣葉癲癇和 邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)作些介紹。 一.邊緣系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能邊緣系統(tǒng)包括大腦半球內(nèi)側(cè)面圍繞胼胝 體或一環(huán)狀的很多結(jié)構(gòu)包括邊緣葉(扣 帶回、海馬旁回、海馬、齒狀回)和眶 額后回、島葉和顳極、杏仁核、隔核、 視前區(qū)、上丘腦韁核、下丘腦

3、、丘腦前 核、丘腦內(nèi)側(cè)背核以及基底核的一部分。 海馬和杏仁核是邊緣系統(tǒng)的核心結(jié)構(gòu)。 邊緣系統(tǒng)與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、大腦皮質(zhì)有著廣 泛的聯(lián)系參加精神(心情、記憶等)和 內(nèi)臟等的活動，損害時消失心情癥狀、 記憶丟失、意識障礙、幻覺(嗅、味、 視、聽)、行為特別、智能減退等精神 癥狀。 二.邊緣葉癲癇與邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 有關(guān)的名詞和定義為協(xié)作癲癇新診斷方案的實施，國際抗 癲癇聯(lián)盟重新頌布了癲癇詞典，取消了與新 診斷方案不相適應的名詞，并對其中的很多 術(shù)語的進行了重新定義，付予了其新的內(nèi)涵， 同時指出這些名詞可能有多種不同的用途， 也可用醫(yī)學的其它領(lǐng)域或非醫(yī)學的社會或自 然科學中，但在癲癇的詞典中，它特指與癲

4、 癇相關(guān)的內(nèi)容，有特定的內(nèi)涵，不能隨便擴 大到其它的領(lǐng)域中。 了解這些名詞的內(nèi)涵，對了解新的癲 癇發(fā)作類型和新的癲癇綜合征有著重要 的意義，其中與邊緣葉癲癇、邊緣性癲 癇狀態(tài)有關(guān)的名詞主要有以下幾類。 1、先兆(aura):指病人主觀感覺到 的發(fā)作現(xiàn)象，可先于所觀看到的發(fā)作出 現(xiàn)，假如單獨消失就是感覺性發(fā)作。 2、感覺(sensory):不是由外部適當刺激 所引起的一種知覺性體驗，可 以修飾發(fā)作或先 兆，它包括 基本感覺(elementary sensory):指單一的， 涉及到一種簡潔感覺模式如軀體感覺、視覺、聽覺、 嗅覺、味覺、上腹部或頭部感覺的不定形現(xiàn)象； 閱歷性感覺(experient

5、ial sensory):情感、記 憶或組合性知覺，包括錯覺、簡單性幻覺，可能單 獨或聯(lián)合消失，這些現(xiàn)象的主觀性質(zhì)類似于在日常 生活中的體驗，但只有脫離真實環(huán)境才能被承認。 3、精神癥狀。情感( affective):包括恐驚、抑郁、歡 樂或忿怒(少見); 記憶障礙：表現(xiàn)為發(fā)作性失記憶，例如似 曾相識或不相識感； 幻覺：與外界刺激不相吻合的一種復合感 覺，包括視覺、聽覺、軀體感覺、嗅覺或味 覺，例如聽見或觀察某人在談話； 錯覺(illusory):包括視覺、聽覺、軀體 感覺、嗅覺或味覺系統(tǒng)知覺的錯誤轉(zhuǎn)變。 4、植物神經(jīng)大事(autonomic events), 其 中 植 物 神 經(jīng) 先 兆

6、( autonomic events aura )指一種包括心血管、胃腸道、泌汗、 血管舒縮和體溫調(diào)整功能在內(nèi)的植物神經(jīng) 系統(tǒng)感覺，植物神經(jīng)性發(fā)作( autonomic seizure )包括心血管、瞳孔、胃腸道、泌 汗、血管舒縮和體溫調(diào)整在內(nèi)的植物神經(jīng) 系統(tǒng)功能客觀和明顯的轉(zhuǎn)變。 5、自動癥：或多或少協(xié)調(diào)的、反復，通 常消失在認知功能有損傷時，類似于自 主活動的運動現(xiàn)象，常伴有發(fā)作后遺忘。 運動活動消失前也可有不協(xié)調(diào)的，持續(xù) 性行為特別。 口 消 化 道 的 自 動 癥 ( oroallmentary automatism):表現(xiàn)為咂嘴、噘嘴、咀嚼、 舔舌、磨牙或吞咽的自動癥； 仿照性自動癥

7、(mimetic automatism): 面部表情提示一種精神狀態(tài)，通常表現(xiàn)為恐 怖的自動癥； 手 指 或 足 的 自 動 癥 ( manual or pedal automatism):主要消失在遠端，可為單側(cè) 或雙側(cè)，有摸索、輕拍、推拿性運動的自動 癥。 姿態(tài)性自動癥(gestural automatism); 常為單側(cè)，用手掌向自已或外周環(huán)境作摸索 或探究運動，運動好像有加強語言情感表達 的趨向。 運 動 過 度 性 自 動 癥 ( hyperkinetic automatism):近端肢體或中軸肌肉產(chǎn)生的 規(guī)律性連續(xù)運動，例如踩踏板樣運動、骨盆 搖擺及搖擺，運動頻率增加或不恰當?shù)乜焖?/p>

8、 運動， 運 動 減 少 性 自 動 癥 ( hypokinetic automatism);運動幅度或頻率削減或正在 進行的運動的終止， 語 言 障 礙 性 自 動 癥 ( dysphasic automatism),沒有相關(guān)運動或感覺通路功 能障礙的語言溝通障礙，包括健忘、語序錯 誤或這些現(xiàn)象的綜合， 應 用 障 礙 性 自 動 癥 ( dyspraxic automatism);盡管有完整的相關(guān)感覺或運 動系統(tǒng)和合適的理解和協(xié)作力量但仍舊 不能 進行簡潔的、命令或仿照式的學習活動， 癡笑性自動癥(gelastic automatism)沒 有適當情感因素的爆發(fā)性語言或癡笑。 哭泣性自動癥

9、( dacrystic automatism ): 爆發(fā)性哭泣。 發(fā)音性自動癥(vocal automatism):單 一或反復的發(fā)聲，例如咕?；蚣庵新?， 言語性自動癥( verbal automatism )由 單詞、字句或短句組成的單一或反復的語言。 自 發(fā) 性 自 動 癥 ( spontaneous automatism),刻板的，僅與自身有關(guān)，而 不依靠于環(huán)境因素的自動癥， 交互性自動癥(interactive automatism); 非刻板的，不僅與自身有關(guān)，而且受環(huán)境 因素影響的自動癥。 三.邊緣葉癲癇(limbic epilepsies)在新的診斷建議中，邊緣葉癲癇歸類于 癥狀性 ( 或可能的癥狀性 ) 局灶性癲癇 , 它 又分為：伴有海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇； 依據(jù)特別的病因確定的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇； 依據(jù)部位和病因確定的其它類型。 海馬硬化是邊緣葉癲癇重要的病理特征 之一，主要表現(xiàn)為海馬和杏仁核的神經(jīng) 細胞變性、萎縮消逝和膠質(zhì)增