生物化學(xué)PPT課件Chapter9 糖代謝

1、 糖代謝主要涉及單糖和多糖在生糖代謝主要涉及單糖和多糖在生物體內(nèi)如何被利用和儲(chǔ)存的過程。即物體內(nèi)如何被利用和儲(chǔ)存的過程。即糖的分解和糖原的合成。糖的分解和糖原的合成。v第一節(jié)概述第一節(jié)概述v第二節(jié)糖的無氧呼吸第二節(jié)糖的無氧呼吸v第三節(jié)糖的需氧呼吸第三節(jié)糖的需氧呼吸v第四節(jié)糖原的合成代謝第四節(jié)糖原的合成代謝v怎樣學(xué)習(xí)？怎樣學(xué)習(xí)？ 每一代謝途徑細(xì)胞定位、限速酶、代謝每一代謝途徑細(xì)胞定位、限速酶、代謝起始物質(zhì)、中間產(chǎn)物、終產(chǎn)物、能量變化起始物質(zhì)、中間產(chǎn)物、終產(chǎn)物、能量變化第一節(jié)概述第一節(jié)概述一、多糖及寡糖的降解一、多糖及寡糖的降解二、糖的消化、吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)二、糖的消化、吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)三、糖的中間代謝概況三

2、、糖的中間代謝概況糖類是一切異養(yǎng)生物的主要糖類是一切異養(yǎng)生物的主要 和和能源能源碳源碳源糖類物質(zhì)可以根據(jù)其水解情況分為：糖類物質(zhì)可以根據(jù)其水解情況分為：v 單糖單糖(monosaccharide)(monosaccharide)v 寡糖寡糖 (oligosaccharide) (oligosaccharide) v 多糖多糖 (polysaccharide)(polysaccharide) 葡萄糖葡萄糖 （glucoseglucose）果果 糖糖 （fructosefructose）半乳糖半乳糖 （galactosegalactose）蔗蔗 糖糖 （sucrosesucrose） 麥芽糖麥芽糖

3、 （maltosemaltose） 乳乳 糖糖 （lactoselactose）淀淀 粉粉 （starchstarch） 糖糖 原原 （glycogenglycogen） 纖維素纖維素 （cellulosecellulose）一、多糖及寡糖的降解一、多糖及寡糖的降解一、多糖及寡糖的降解一、多糖及寡糖的降解多糖多糖（淀粉、糖原）的降解方式的降解方式細(xì)胞外細(xì)胞內(nèi)糖苷酶糖苷酶磷酸化酶磷酸化酶水解水解磷酸解磷酸解二）糖的轉(zhuǎn)運(yùn)二）糖的轉(zhuǎn)運(yùn)v 血糖（血糖（blood sugarblood sugar）：）： 通常指血液中的葡萄糖。通常指血液中的葡萄糖。v 血糖的含量是反映體內(nèi)糖代謝狀況的血糖的含量是反映體

4、內(nèi)糖代謝狀況的 一項(xiàng)重要指標(biāo)一項(xiàng)重要指標(biāo)v 血糖能經(jīng)常維持相對(duì)恒定血糖能經(jīng)常維持相對(duì)恒定( (動(dòng)態(tài)平衡）動(dòng)態(tài)平衡）二、糖的消化、吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)二、糖的消化、吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)三、糖的中間代謝概況三、糖的中間代謝概況糖的中糖的中間代謝間代謝合成代謝合成代謝（吸能）（吸能）分解代謝分解代謝（放能）（放能）植物、某些微生物：植物、某些微生物：動(dòng)物、人：動(dòng)物、人：需氧分解需氧分解不需氧分解不需氧分解以無機(jī)物為受氫體的無氧呼吸：硫細(xì)菌、以無機(jī)物為受氫體的無氧呼吸：硫細(xì)菌、 硝酸鹽還原菌硝酸鹽還原菌酵解（酵解（glycolysis）發(fā)酵發(fā)酵(fermentation)(有氧氧化有氧氧化)：(無氧氧化無氧氧化)糖的無氧

5、氧化糖的無氧氧化 葡萄糖葡萄糖c6h12o6 丙酮酸丙酮酸2ch3cocooh 乳酸乳酸2ch3ch(oh)cooh+2(2h)-2co2 酵解酵解 glycolysis-2（2h）發(fā)酵發(fā)酵 fermentation 酒精酒精2ch3ch2oh2ch3cho第二節(jié)糖的無氧分解第二節(jié)糖的無氧分解v發(fā)酵發(fā)酵葡萄糖葡萄糖v酵解酵解葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原一、糖分解代謝的共同階段一、糖分解代謝的共同階段糖酵解途徑糖酵解途徑（empemp途徑途徑）v19401940年被闡明。年被闡明。 e embden,mbden,m meyerhof,eyerhof,p parnasarnas等人貢獻(xiàn)最多，故等人貢獻(xiàn)

6、最多，故糖酵解途徑也叫糖酵解途徑也叫embdem-meyerhof-parnasembdem-meyerhof-parnas途途徑，簡(jiǎn)稱徑，簡(jiǎn)稱empemp途徑。途徑。在在細(xì)胞質(zhì)細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行中進(jìn)行葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸果糖磷酸果糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1 1，6-6-二磷酸果糖二磷酸果糖3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸二羥基丙酮磷酸二羥基丙酮1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸反應(yīng)歷程（反應(yīng)歷程（10）：）：一、糖酵解途徑一、糖酵解途徑atpadpeeatp adpeeenadnadhpie

7、eatpadpeh2oeatpadpe1. 1. 葡萄糖葡萄糖 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸化磷酸化v磷酸化作用磷酸化作用使糖不能自由逸出細(xì)胞且易參與代謝。使糖不能自由逸出細(xì)胞且易參與代謝。v己糖激酶己糖激酶(hexo-kinase,hkhk):為限速酶。為限速酶。 肝中的己肝中的己糖激酶同工酶糖激酶同工酶型為型為葡萄糖激酶葡萄糖激酶(gluco-kinase,gkgk)。v耗能，由耗能，由atpatp提供磷酸基團(tuán)和能量，反應(yīng)不可逆提供磷酸基團(tuán)和能量，反應(yīng)不可逆, ,第第一一個(gè)個(gè)限速反應(yīng)限速反應(yīng)。（glucose-6-phosphate) ) 相對(duì)分子質(zhì)量為相對(duì)分子質(zhì)量為520005200

8、0，有四種同工酶，有四種同工酶（a a、b b、c c、d d或或、），分布在），分布在不同的組中。不同的組中。激酶激酶(kinase)(kinase) ：凡催化磷?；鶑模悍泊呋柞；鶑腶tpatp 分子上轉(zhuǎn)移到受體上的酶稱分子上轉(zhuǎn)移到受體上的酶稱激酶激酶， 需需mgmg2+2+等。等。1 . . g g-6-p 2. 6-2. 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-6-磷酸果糖磷酸果糖異構(gòu)化異構(gòu)化v是醛糖和酮糖之間的異構(gòu)化，反應(yīng)可逆是醛糖和酮糖之間的異構(gòu)化，反應(yīng)可逆(fructose-6-phosphate)3. 6-3. 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖v再次磷酸化、再次

9、磷酸化、 消耗消耗1 1分子分子atpatp，反應(yīng)不可，反應(yīng)不可逆逆, ,第第二二個(gè)個(gè)限速反應(yīng)限速反應(yīng)。v磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1(phosphofructo-kinase, (phosphofructo-kinase, pfk):pfk):需需mgmg2+2+，為第為第2 2個(gè)個(gè)限速酶限速酶。磷酸化磷酸化(1,6-fructose-biphosphate)相對(duì)分子質(zhì)量為相對(duì)分子質(zhì)量為320000320000，含，含4 4個(gè)亞基。個(gè)亞基。在人和動(dòng)物中有在人和動(dòng)物中有3 3種同工酶：種同工酶：a a型（骨骼肌，型（骨骼肌，心臟），心臟），b b型（肝，紅細(xì)胞），型（肝，紅細(xì)胞），c c型

10、（腦）型（腦）4. 1,6-4. 1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 2 2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖裂解裂解由醛縮酶由醛縮酶(aldolase)(aldolase)催化催化5. 5. 磷酸丙糖同分異構(gòu)化磷酸丙糖同分異構(gòu)化v生理?xiàng)l件下生理?xiàng)l件下g-3-pg-3-p不斷形成不斷形成丙酮酸丙酮酸，故反應(yīng)向故反應(yīng)向生成生成g-3-pg-3-p方向進(jìn)行。方向進(jìn)行。ch2c oopchochohch2opch2oh磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛磷酸丙糖異構(gòu)酶 96% 4% 以上酵解的前以上酵解的前5步步消耗消耗2分子分子atp，產(chǎn)生產(chǎn)生2分子分子3-磷酸甘油醛。以后磷酸甘油醛。以后5步則步則為產(chǎn)能階段。為產(chǎn)能階段。

11、6. 3-6. 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸chochohch2op3-磷酸甘油醛nad+nadh+h +pi3-磷酸甘油醛 脫氫酶cchohch2opoop1，3-二磷酸甘油酸v磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油醛脫氫酶：輔酶：輔酶(nad(nad+ +) ) 為輔酶，為輔酶，對(duì)強(qiáng)酵解抑制劑對(duì)強(qiáng)酵解抑制劑碘乙酸特別敏感。砷酸鹽碘乙酸特別敏感。砷酸鹽（asoaso4 43-3-）破壞）破壞1,3-1,3-二磷酸甘油酸的形成。二磷酸甘油酸的形成。v是是empemp第第一一次次氧化作用氧化作用。( (1,3-biphosphoglyceric acid) )7. 1,3

12、-7. 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸coo- -chohch2op3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 激酶cchohch2opoop1，3-二磷酸甘油酸adp atpmg2+(3-phosphoglyceric acid)v磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶(phosphoglycerate kinase)v產(chǎn)生一產(chǎn)生一個(gè)atpatp（方式（方式： ）底物水平磷酸化底物水平磷酸化產(chǎn)生產(chǎn)生atpatp的方式的方式：氧化磷酸化（主要）：氧化磷酸化（主要） 底物水平磷酸化底物水平磷酸化氧化磷酸化氧化磷酸化( (oxidative phosphorylation):): 在在電子傳遞

13、過程電子傳遞過程中，釋放出的能量使中，釋放出的能量使adpadp磷酸磷酸化生成化生成atpatp的過程，又稱電子傳遞水平磷酸化。的過程，又稱電子傳遞水平磷酸化。底物水平磷酸化底物水平磷酸化(substrate level phosphorylation)： 直接由直接由代謝物代謝物分子的高能鍵轉(zhuǎn)移給分子的高能鍵轉(zhuǎn)移給adpadp（或（或gdpgdp）生成）生成atpatp（或（或gdpgdp）的反應(yīng)稱。）的反應(yīng)稱。7.1,3-dpg 3-p-7.1,3-dpg 3-p-甘油酸甘油酸8. 3-8. 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸coo- -chohch2op3-磷酸甘油酸

14、磷酸甘油酸 變位酶coo- -chch2ohop2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶變位酶(phosphglycerate mutase)(phosphglycerate mutase)9. 2-9. 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸脫水脫水底物底物電子重排與電子重排與一個(gè)一個(gè)v烯醇化酶烯醇化酶(enolase)(enolase)：氟化物是抑制劑：氟化物是抑制劑coo- -chch2ohop2-磷酸甘油酸coo- -cch2o磷酸烯醇式 丙酮酸p+ h2o烯醇化酶mg2 +或或mn2+磷酸烯醇式磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸(pep)(pep)(phosphoenolpy

15、ruvic acid)10.10.磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸coo- -cch3adp atpcoo- -cch2opepp丙酮酸激酶o丙酮酸mg2 +,k+v反應(yīng)不可逆，反應(yīng)不可逆，限速步驟之三限速步驟之三。v丙酮酸激酶丙酮酸激酶(pyruvate kinase)(pyruvate kinase)：第：第3 3個(gè)個(gè)限速酶限速酶。(pyruvic acid) 在哺乳動(dòng)物中有在哺乳動(dòng)物中有4 4種同工酶：種同工酶：l l（肝）、（肝）、m m（肌肉）、（肌肉）、k k（腎髓）、（腎髓）、r r（紅細(xì)胞）。（紅細(xì)胞）。cooh coch2pcoohcohch2coohc=och

16、3丙酮酸激酶丙酮酸激酶adpatpmg2 +,k+磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸v產(chǎn)生產(chǎn)生1 1分子分子atpatp( (方式方式：底物水平底物水平磷酸化磷酸化)()(第二次第二次) )gg-6-pf-6-pf-1,6-bp磷 酸 二羥 丙 酮1,3-二 磷 酸 甘 油 酸3-磷 酸甘 油 酸2-磷 酸甘 油 酸pep丙 酮 酸乳 酸atp adpatp adpnadh+h+ nad+h2o醛 縮 酶pi異 構(gòu) 酶pfk-13-磷 酸 甘 油 醛 脫 氫 酶atp adp磷 酸 甘 油 酸 激 酶變 位 酶烯 醇 化 酶adp atp丙 酮 酸 激 酶

17、ldh己 糖 激 酶異 構(gòu) 酶3-磷 酸甘 油 醛2 22 22 22 22 21葡萄糖葡萄糖 丙酮酸丙酮酸v凈得：凈得： 2丙酮酸丙酮酸 2atp 2nadh+h+emp二、糖酵解的調(diào)節(jié)二、糖酵解的調(diào)節(jié)v細(xì)胞對(duì)糖酵解速度的調(diào)控是為了細(xì)胞對(duì)糖酵解速度的調(diào)控是為了滿足細(xì)胞對(duì)能量及碳骨架的需求。滿足細(xì)胞對(duì)能量及碳骨架的需求。v在物質(zhì)代謝的整個(gè)反映鏈中，某一步反應(yīng)常常在物質(zhì)代謝的整個(gè)反映鏈中，某一步反應(yīng)常常決定整個(gè)反映鏈的速度，這一步反應(yīng)稱為限速?zèng)Q定整個(gè)反映鏈的速度，這一步反應(yīng)稱為限速反應(yīng)（關(guān)鍵反應(yīng)）反應(yīng)（關(guān)鍵反應(yīng)）(limiting reaction)(limiting reaction)，催，催

18、化此反應(yīng)的酶稱為限速酶（關(guān)鍵酶）化此反應(yīng)的酶稱為限速酶（關(guān)鍵酶）(limiting enzyme)(limiting enzyme)，這些酶所處的部位通常，這些酶所處的部位通常是控制代謝反應(yīng)的有力部位。是控制代謝反應(yīng)的有力部位。v糖酵解途徑中有三步反應(yīng)不可逆，分別由糖酵解途徑中有三步反應(yīng)不可逆，分別由己糖己糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶催化，因此催化，因此這三種酶對(duì)酵解速度起調(diào)節(jié)作用。這三種酶對(duì)酵解速度起調(diào)節(jié)作用。1、己糖激酶和葡萄糖激酶己糖激酶和葡萄糖激酶:(:(己糖激酶是別構(gòu)酶，受產(chǎn)物己糖激酶是別構(gòu)酶，受產(chǎn)物g-6-pg-6-p反饋抑制；反饋抑制；專一性不強(qiáng)

19、，可催化多種己糖磷酸化；專一性不強(qiáng)，可催化多種己糖磷酸化；kmkm值值較低，為較低，為0.01mmol/l0.01mmol/l。調(diào)節(jié)力度較弱。主要受脂代謝的調(diào)控調(diào)節(jié)力度較弱。主要受脂代謝的調(diào)控乙乙酰輔酶酰輔酶a a、脂肪酸對(duì)其均有抑制作用。、脂肪酸對(duì)其均有抑制作用。存在于肝細(xì)胞內(nèi)的己糖激酶同工酶存在于肝細(xì)胞內(nèi)的己糖激酶同工酶iviv型型又稱為葡萄糖激酶。受胰島素誘導(dǎo)合成。又稱為葡萄糖激酶。受胰島素誘導(dǎo)合成。其專一性強(qiáng)，只能催化葡萄糖磷酸化；其專一性強(qiáng)，只能催化葡萄糖磷酸化；kmkm值高，為值高，為1015mmol/l1015mmol/l；不是別構(gòu)酶，其；不是別構(gòu)酶，其活性不受產(chǎn)物活性不受產(chǎn)物g

20、-6-pg-6-p反饋抑制。反饋抑制。2、磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1（pfk-1pfk-1）：(反應(yīng)3)最主要的限速酶最主要的限速酶 為別構(gòu)酶為別構(gòu)酶：1)1) 別構(gòu)抑制劑（別構(gòu)抑制劑（allosteric inhibitor）： atpatp、檸檬酸、檸檬酸2)2) 別構(gòu)激活劑（別構(gòu)激活劑（allosteric activator）： ampamp、adpadp、 f-6-p f-6-p 、 f-2,6-pf-2,6-p2 2 、vf-2,6-pf-2,6-p2 2 的形成及作用的形成及作用作用：作用： 通過增強(qiáng)通過增強(qiáng)f-6-pf-6-p與酶的親和力，拮抗與酶的親和力，拮抗atpat

21、p、檸檬酸、檸檬酸對(duì)磷酸果糖激酶對(duì)磷酸果糖激酶-1-1的變構(gòu)抑制作用，使酶活化，的變構(gòu)抑制作用，使酶活化，加速加速empemp。f-6-pf-6-pf-2,6-pf-2,6-p2 2磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2-2磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2 -2 ( (雙功能酶雙功能酶) )磷酸化：磷酸酶磷酸化：磷酸酶去磷酸化：激酶去磷酸化：激酶3 3、丙酮酸激酶：、丙酮酸激酶：( (反應(yīng)反應(yīng)10)10)激活劑：激活劑： f-6-p，抑制劑：抑制劑：乙酰輔酶乙酰輔酶a a、脂肪酸、脂肪酸共價(jià)修飾調(diào)節(jié)：共價(jià)修飾調(diào)節(jié)： 胰高血糖素通過胰高血糖素通過campcamp使酶磷酸化而抑制其活性使酶磷酸化而抑制其活性聚合

22、聚合 解聚解聚 四聚體（活性高）四聚體（活性高） 二聚體（活性低）二聚體（活性低）己糖激酶己糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶 總的來說：總的來說：體內(nèi)體內(nèi)atp/amp調(diào)控調(diào)控emp速率速率 若若atp/ampatp/amp（或（或adpadp），酶被酶被抑制，抑制， 則則emp 若若atp/ampatp/amp（或（或adpadp），酶被，酶被激活，激活，則則emp 三、酵解(glycolysis)作用g g（糖原）（糖原） 乳酸乳酸v動(dòng)物在激烈運(yùn)動(dòng)時(shí)或由于呼吸、循環(huán)系動(dòng)物在激烈運(yùn)動(dòng)時(shí)或由于呼吸、循環(huán)系統(tǒng)障礙而發(fā)生供氧不足時(shí)。統(tǒng)障礙而發(fā)生供氧不足時(shí)。v生長(zhǎng)在厭氧或相對(duì)厭氧條

23、件下生長(zhǎng)在厭氧或相對(duì)厭氧條件下的許多細(xì)的許多細(xì)菌菌比如比如乳酸菌（乳桿菌、乳鏈乳酸菌（乳桿菌、乳鏈球菌）球菌）。gg-6-pf-6-pf-1,6-bp磷 酸 二羥 丙 酮1,3-二 磷 酸 甘 油 酸3-磷 酸甘 油 酸2-磷 酸甘 油 酸pep丙 酮 酸乳 酸atp adpatp adpnadh+h+ nad+h2o醛 縮 酶pi異 構(gòu) 酶pfk-13-磷 酸 甘 油 醛 脫 氫 酶atp adp磷 酸 甘 油 酸 激 酶變 位 酶烯 醇 化 酶adp atp丙 酮 酸 激 酶ldh己 糖 激 酶異 構(gòu) 酶3-磷 酸甘 油 醛葡萄糖開始：葡萄糖開始：c6h12o6 + 2adp + 2pi

24、2ch3chohcooh + 2atp糖原開始：糖原開始：c6h12o6 + 3adp + 3pi 2ch3chohcooh + 3atp四、發(fā)酵（四、發(fā)酵（fermentation）v定義：凡利用微生物來生產(chǎn)某一種產(chǎn)品，定義：凡利用微生物來生產(chǎn)某一種產(chǎn)品，不管需氧不需氧，也無論是糖代謝或其他不管需氧不需氧，也無論是糖代謝或其他物質(zhì)代謝，統(tǒng)稱。物質(zhì)代謝，統(tǒng)稱。v生醇發(fā)酵：將糖的不需氧分解生醇發(fā)酵：將糖的不需氧分解產(chǎn)產(chǎn)生乙醇的生乙醇的過程稱為。過程稱為。五、糖無氧分解的生理意義五、糖無氧分解的生理意義v無氧分解的普遍性，反映大氣缺無氧分解的普遍性，反映大氣缺氧時(shí)期原始生物的獲能方式。氧時(shí)期原始生

25、物的獲能方式。某些組織細(xì)胞在有氧條件下仍以無氧分解某些組織細(xì)胞在有氧條件下仍以無氧分解為主要供能方式。為主要供能方式。 成熟紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞 供給全部能量供給全部能量 神經(jīng)組織神經(jīng)組織 白細(xì)胞白細(xì)胞 供給部分能量供給部分能量 睪丸等睪丸等crabtreecrabtree效應(yīng)（反巴斯德效應(yīng)）效應(yīng)（反巴斯德效應(yīng)）：一些：一些組織細(xì)胞給予葡萄糖時(shí)，無論供氧充足組織細(xì)胞給予葡萄糖時(shí)，無論供氧充足與否，均呈現(xiàn)與否，均呈現(xiàn)很強(qiáng)的酵解反應(yīng)很強(qiáng)的酵解反應(yīng)，而糖的，而糖的有氧氧化受抑制有氧氧化受抑制，這種作用稱為。，這種作用稱為。巴斯德效應(yīng)（巴斯德效應(yīng)（pastuer effectpastuer effect）

26、：機(jī)體：機(jī)體（尤其是肌組織）供氧充足時(shí)，糖的（尤其是肌組織）供氧充足時(shí)，糖的有有氧分解抑制無氧分解氧分解抑制無氧分解（酵解）的現(xiàn)象。（酵解）的現(xiàn)象。3-3-磷酸甘油醛脫氫生成磷酸甘油醛脫氫生成nadh+hnadh+h+ +的去向不同：的去向不同：3-磷 酸 甘 油 醛1， 3-2磷 酸 甘 油 酸乳 酸丙 酮 酸nad+nadh+h+無 o2有 o2經(jīng) 二 個(gè) 穿 梭 作 用進(jìn) 入 線 粒 體h2o co2氧 化第三節(jié)糖的需氧分解第三節(jié)糖的需氧分解 (aerobic oxidation)aerobic oxidation) 在有氧條件下在有氧條件下, ,葡萄糖徹底氧化成葡萄糖徹底氧化成coco

27、2 2 和和h h2 2o o，。 g g 丙酮酸丙酮酸 coco2 2h h2 2o o 兩條途徑兩條途徑 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑emp三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)一、糖的有氧氧化的反應(yīng)歷程一、糖的有氧氧化的反應(yīng)歷程（三羧酸循環(huán)途徑三羧酸循環(huán)途徑）分為三個(gè)階段：分為三個(gè)階段：g丙酮酸胞液線粒體第一階段 （同酵解）第二階段第三階段三羧酸循環(huán)氧化磷酸化co2+ h2o+atp丙酮酸乙酰coa（二）丙酮酸（二）丙酮酸 乙酰乙酰coacoav地點(diǎn)：線粒體地點(diǎn)：線粒體v產(chǎn)生產(chǎn)生1 1個(gè)個(gè)nadhnadhv處于代謝途徑的分支點(diǎn)，是關(guān)鍵性處于代謝途徑的分支點(diǎn)，是關(guān)鍵性不可逆反應(yīng)不可逆反應(yīng)。coo- -cch3n

28、ad+nadh+h +o丙酮酸ch3c丙酮酸脫氫酶 復(fù)合體乙酰oscoacoa+ hscoa+ co2 coo 丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系這一多酶復(fù)合體位于這一多酶復(fù)合體位于線粒體內(nèi)膜線粒體內(nèi)膜上，原核細(xì)胞則在胞液中。上，原核細(xì)胞則在胞液中。丙酮酸脫丙酮酸脫氫酶系氫酶系三種酶三種酶六種輔六種輔助因子助因子e1：丙酮酸脫羧酶丙酮酸脫羧酶 （丙酮酸脫氫酶）（丙酮酸脫氫酶）e2：二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶e3：二氫硫辛酸脫氫酶二氫硫辛酸脫氫酶。焦磷酸硫胺素（焦磷酸硫胺素（tpp)tpp)、硫辛酸、硫辛酸、輔酶輔酶a a（coacoashsh）、）、fadfad、nadnad+ +、m

29、gmg2+2+外膜外膜內(nèi)膜內(nèi)膜基質(zhì)基質(zhì)sschh2ch2c(ch2)4coohshshchh2ch2c(ch2)4cooh+2h- -2h硫辛酸（lipoic acid)二氫硫辛酸 sl s 調(diào)控調(diào)控：1）產(chǎn)物抑制產(chǎn)物抑制，相應(yīng)反應(yīng)物解抑，相應(yīng)反應(yīng)物解抑 e2 e3 + +2）：e e1 1受受gtpgtp抑制，被抑制，被ampamp活活化?；?。3）e e1 1的磷酸化狀態(tài)的磷酸化狀態(tài)無活性，反之有活性。無活性，反之有活性。磷酸化磷酸化e e1 1 ( (三三) )、三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)（tcatca循環(huán)、檸檬酸循環(huán)、循環(huán)、檸檬酸循環(huán)、krebskrebs循環(huán)）循環(huán)） 在有氧的情況下，葡萄糖酵

30、解產(chǎn)生的在有氧的情況下，葡萄糖酵解產(chǎn)生的丙酮酸氧化脫羧形成乙酰丙酮酸氧化脫羧形成乙酰coacoa。乙酰。乙酰coacoa經(jīng)經(jīng)一系列氧化、脫羧，最終生成一系列氧化、脫羧，最終生成c c2 2o o和和h h2 2o o并并產(chǎn)生能量的過程，稱為三羧酸循環(huán)產(chǎn)生能量的過程，稱為三羧酸循環(huán)(tricarboxylic acid cycle), (tricarboxylic acid cycle), 簡(jiǎn)稱簡(jiǎn)稱tcatca循環(huán)，亦稱為檸檬酸循環(huán)。為了紀(jì)念德國(guó)循環(huán)，亦稱為檸檬酸循環(huán)。為了紀(jì)念德國(guó)科學(xué)家科學(xué)家h.a.krebsh.a.krebs，所以又稱，所以又稱krebskrebs循環(huán)。循環(huán)。三羧酸循環(huán)三羧酸

31、循環(huán) tricarboxylic acid,tca丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰coacoa-酮酮戊二酸戊二酸琥珀琥珀酸酸延胡延胡索酸索酸蘋果蘋果酸酸草酰草酰乙酸乙酸檸檬檸檬酸酸琥珀酰琥珀酰coa異檸異檸檬酸檬酸nadhnadhcoco2 21gtp1gtpfadhfadh2 2nadhnadh加入加入2c2cnadhnadhcoco2 2主要在線粒體基質(zhì)中主要在線粒體基質(zhì)中2c2c4c4c6c6c6c6c5c5c4c4c4c4c4c4c4c4c1 1、檸檬酸（、檸檬酸（citric acidcitric acid）的生成）的生成v耗能，耗能，g g0 0= -= -3232.2.2 kj/mol kj

32、/mol，來自于高來自于高能硫酯鍵，能硫酯鍵，反應(yīng)不可逆反應(yīng)不可逆v檸檬酸合酶檸檬酸合酶（citrate synthase）：對(duì)草酰：對(duì)草酰乙酸乙酸kmkm很低。很低。tcatca的第一個(gè)的第一個(gè)限速酶限速酶v氟乙酰氟乙酰coacoa導(dǎo)致致死合成常作為殺蟲劑導(dǎo)致致死合成常作為殺蟲劑（4c4c）（6c6c）檸檬酸檸檬酸合酶合酶（2c2c）* * * * * * *2 2、檸檬酸、檸檬酸 異檸檬酸異檸檬酸 （順烏頭酸酶）（順烏頭酸酶）在在ph7.0ph7.0，2525 c c的平衡態(tài)的平衡態(tài)h2o順烏頭酸酶順烏頭酸酶h2o順烏頭酸酶順烏頭酸酶90% 4% 6%90% 4% 6%異構(gòu)化異構(gòu)化檸檬酸檸

33、檬酸ch2coo-ho-c-coo-coo-ch2* * *chcoo-c-coo-coo-ch2順烏頭酸順烏頭酸* * *ch2異檸檬酸異檸檬酸coo-ho-chch-coo-coo-* * *3 3、由異檸檬酸、由異檸檬酸 -酮戊二酸酮戊二酸vtca中第一次氧化脫羧中第一次氧化脫羧(三羧酸到二羧酸三羧酸到二羧酸)v反應(yīng)不可逆反應(yīng)不可逆v異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶： 輔酶為輔酶為nadnad+ +或或nadpnadp+ +，為第二個(gè)為第二個(gè)關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶h+co2nad+nadh+h+mg 2+異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶氧化脫羧氧化脫羧-酮戊二酸酮戊二酸 (5c)(5c) cocoohch

34、2coohch2* * *草酰琥珀酸草酰琥珀酸 (6c)(6c)c ocooh ch-coohcoohch2* * * ch-coohho- chcoohcoohch2異檸檬酸異檸檬酸 (6c)(6c)* * * 細(xì)胞內(nèi)有細(xì)胞內(nèi)有2 2種異檸檬酸脫氫酶，一種種異檸檬酸脫氫酶，一種以以nadnad+ +為輔酶（僅存在于線粒體基質(zhì)中），為輔酶（僅存在于線粒體基質(zhì)中），一種以一種以nadpnadp+ +為輔酶（多存在于細(xì)胞質(zhì)中，為輔酶（多存在于細(xì)胞質(zhì)中，線粒體基質(zhì)中有少量）。線粒體基質(zhì)中有少量）。 其四聚體有活性，二聚體無活性。其四聚體有活性，二聚體無活性。4 4、 - -酮戊二酸酮戊二酸 琥珀酰琥

35、珀酰coacoavtcatca中第二次氧化脫羧中第二次氧化脫羧v反應(yīng)不可逆反應(yīng)不可逆v-酮戊二酸脫氫酶系酮戊二酸脫氫酶系：輔酶為：輔酶為nadnad+ +，關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶。+hscoac ocoohch2coohch2c oscoach2coohch2nad+nadh+h+mg 2+-酮戊二酸酮戊二酸脫氫酶系脫氫酶系氧化脫羧氧化脫羧-酮戊二酸酮戊二酸 (5c)(5c) 琥珀酰琥珀酰coacoa(4c)(4c) * * * * *+ co2-酮戊二酸脫氫酶系酮戊二酸脫氫酶系( ( -ketoglutarate -ketoglutarate dehydrogenase system)dehydrog

36、enase system)與丙酮酸脫氫酶系相似與丙酮酸脫氫酶系相似 tpp、硫辛酸、硫辛酸、coacoa、fadfad、nadnad+ +、mgmg2+2+-酮戊二酸酮戊二酸脫氫酶系脫氫酶系三種酶三種酶六種輔六種輔助因子助因子-酮戊二酸脫氫酶酮戊二酸脫氫酶硫辛酸琥珀酰轉(zhuǎn)移酶硫辛酸琥珀酰轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸脫氫酶二氫硫辛酸脫氫酶5 5、琥珀酰、琥珀酰coa coa 琥珀酸琥珀酸vtcatca中唯一底物水平磷酸化直接產(chǎn)生高中唯一底物水平磷酸化直接產(chǎn)生高能磷酸化合物（能磷酸化合物（gtp）c os coach2coohch2coohch2coohch2gdp+pigtpmg 2+琥珀酸硫激酶琥珀酸硫激酶

37、gtp+adp gdp+atp+hscoa琥珀酰琥珀酰coa coa (4c)(4c) 琥珀酸琥珀酸(4c)(4c) * * * * *二磷酸核苷激酶二磷酸核苷激酶6 6、琥珀酸、琥珀酸 延胡索酸延胡索酸vtcatca中第三次氧化的步驟中第三次氧化的步驟v琥珀酸脫氫酶（琥珀酸脫氫酶（succinate dehydrogenasesuccinate dehydrogenase）：）：輔酶為輔酶為fadfad。該酶是。該酶是tcatca循環(huán)中唯一結(jié)合在線粒循環(huán)中唯一結(jié)合在線粒體內(nèi)膜的酶（其余的酶都在基質(zhì)中）。丙二酸體內(nèi)膜的酶（其余的酶都在基質(zhì)中）。丙二酸為該酶的競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑。為該酶的競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑。

38、 coohch2coohch2 cooh chcooh+fad+fadh2琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶hc嵌入線粒體內(nèi)膜嵌入線粒體內(nèi)膜脫氫脫氫琥珀酸琥珀酸(4c)(4c) 延胡索酸延胡索酸(4c)(4c) * * * * *7 7、延胡索酸、延胡索酸 蘋果酸蘋果酸v延胡索酸酶延胡索酸酶：fumarate hydratasefumarate hydratasecoohchcoohch coohho-chcoohh-c-h+h2o延胡索酸酶延胡索酸酶水化水化延胡索酸延胡索酸(4c)(4c) 蘋果酸蘋果酸(4c)(4c) * * * * *8 8 、 蘋果酸蘋果酸 草酰乙酸草酰乙酸vtcatca中第四次

39、氧化的步驟，最后一步。中第四次氧化的步驟，最后一步。v蘋果酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶 malate dehydrogenasemalate dehydrogenase cooh ho - chcoohh-c-h+nad+cooh c=ocoohch2+nadh+h+脫氫脫氫蘋果酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶* * * * *蘋果酸蘋果酸(4c)(4c)草酰乙酸草酰乙酸(4c)(4c)3atp3atpnadh+hnadh+h+ +fadhfadh2 22atp2atp三羧酸循環(huán)過程總結(jié)三羧酸循環(huán)過程總結(jié)( (一次循環(huán)一次循環(huán)) )q反應(yīng)場(chǎng)所：線粒體反應(yīng)場(chǎng)所：線粒體q8 8種酶催化（種酶催化（）q反應(yīng)類型反應(yīng)類型

40、 縮合縮合1 1、脫水、脫水1 1、氧化、氧化4 4、底物水平磷酸化、底物水平磷酸化1 1、水化、水化1 1q是不可逆的反應(yīng)過程是不可逆的反應(yīng)過程q三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物起著催化作用，本身無量三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物起著催化作用，本身無量的變化。的變化。q消耗兩分子水消耗兩分子水q生成生成3 3分子還原型分子還原型coco（nadh+hnadh+h+ +）(9atp(9atp ) )q生成生成1 1分子分子fadh(2fadh(2atp) )q生成生成1 1分子分子gtp(1atp)gtp(1atp)（底物磷酸化）（底物磷酸化）q生成生成2 2分子分子coco2 2chch3 3coscoa + 3na

41、dcoscoa + 3nad+ + + fad + gdp + pi + 2h + fad + gdp + pi + 2h2 2o o hscoa + 3nadh + 3h hscoa + 3nadh + 3h+ + + fadh+ fadh2 2 + gtp+ gtp + 2co+ 2co2 2的的c ccoacoa的的整個(gè)循環(huán)不需要氧，但離開氧無法進(jìn)行。整個(gè)循環(huán)不需要氧，但離開氧無法進(jìn)行。 二、三羧酸循環(huán)的調(diào)控三羧酸循環(huán)的調(diào)控vtcatca循環(huán)的速度主要取決于細(xì)胞對(duì)循環(huán)的速度主要取決于細(xì)胞對(duì)atpatp的需求的需求量，即量，即atp/ampatp/amp（atp/adpatp/adp）比值

42、和）比值和nadh/nadnadh/nad+ +比值直接調(diào)節(jié)其速率。比值直接調(diào)節(jié)其速率。琥珀酰琥珀酰coacoa atpnadh磷酸化磷酸化抑制抑制amp(adp)ca2+去磷酸化去磷酸化激活激活atp/adpatp/adp或或atp/ampatp/amp比值的影響：比值的影響： 比值比值 ，某些關(guān)鍵酶活性，某些關(guān)鍵酶活性 ，有氧氧化速率，有氧氧化速率 ； 比值比值 ，某些關(guān)鍵酶活性，某些關(guān)鍵酶活性 ，有氧氧化速率，有氧氧化速率 。vtca還受脂代謝的影響：脂肪分還受脂代謝的影響：脂肪分解加強(qiáng)時(shí)，抑制糖的有氧氧化。解加強(qiáng)時(shí)，抑制糖的有氧氧化。三、糖需氧分解的生理意義1、機(jī)體獲取能量的主要途徑2

43、、糖的需氧分解是物質(zhì)代謝的總樞紐3、tca的中間產(chǎn)物提供合成多種化合物碳骨架的前身物質(zhì) emptca1 1、機(jī)體獲取能量的主要途徑、機(jī)體獲取能量的主要途徑23 = 6個(gè)個(gè)atp212 = 24個(gè)個(gè)atp肌肉、神經(jīng)組織）肌肉、神經(jīng)組織）總反應(yīng)式：總反應(yīng)式：v葡萄糖氧化生成葡萄糖氧化生成coco2 2和和h h2 2o o時(shí)時(shí) gg0 0=-2870kj/mol=-2870kj/mol 生成生成atpatp儲(chǔ)存儲(chǔ)存1160.5kj/mol1160.5kj/mol 利用率為：利用率為：40%40% 可見由糖酵解和可見由糖酵解和tcatca循環(huán)相連構(gòu)成的糖的有氧氧循環(huán)相連構(gòu)成的糖的有氧氧化途徑，是機(jī)體

44、利用糖氧化獲得能量的最有效的方式，化途徑，是機(jī)體利用糖氧化獲得能量的最有效的方式，也是機(jī)體產(chǎn)生能量的主要方式。也是機(jī)體產(chǎn)生能量的主要方式。c c6 6h h1212o o6 6+38(36)adp+38pi+6o+38(36)adp+38pi+6o2 238(36)atp+6co38(36)atp+6co2 2+12h+12h2 2o o2、糖的需氧分解是物質(zhì)代謝的總樞紐糖的需氧分解是物質(zhì)代謝的總樞紐2 2、糖的需氧分解是物質(zhì)代謝的總樞紐、糖的需氧分解是物質(zhì)代謝的總樞紐tca是聯(lián)系三大代謝的樞紐3、tcatca的中間產(chǎn)物提供合成多種化合物碳的中間產(chǎn)物提供合成多種化合物碳骨架的前身物質(zhì)骨架的前身

45、物質(zhì)v上述過程均可導(dǎo)致草酰乙酸濃度下降，從而影上述過程均可導(dǎo)致草酰乙酸濃度下降，從而影響三羧酸循環(huán)的運(yùn)轉(zhuǎn)，因此必須不斷補(bǔ)充才能響三羧酸循環(huán)的運(yùn)轉(zhuǎn)，因此必須不斷補(bǔ)充才能維持其正常進(jìn)行，這種補(bǔ)充稱為維持其正常進(jìn)行，這種補(bǔ)充稱為回補(bǔ)反應(yīng)回補(bǔ)反應(yīng)(anaplerotic reaction)(anaplerotic reaction)。如：如： 檸檬酸檸檬酸脂肪酸脂肪酸； 琥珀酸琥珀酸coa卟啉卟啉 -酮戊二酸酮戊二酸 glu；草酰乙酸；草酰乙酸 asp草酰乙酸的回補(bǔ)反應(yīng)：草酰乙酸的回補(bǔ)反應(yīng)：蘋果蘋果酸脫酸脫氫酶氫酶v在組織中添加碘乙酸或氟化物等，葡萄糖仍可以被消耗，這說明什么？v在組織中添加碘乙酸或氟

46、化物等，葡萄糖仍可以被消耗，這說明什么？四、四、磷酸己糖旁路磷酸己糖旁路（ hexose monophosphate shunt，hmp）-磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 phosphopentose pathway，ppp) 糖酵解和糖酵解和tca循環(huán)是機(jī)體內(nèi)糖分解代謝的主循環(huán)是機(jī)體內(nèi)糖分解代謝的主要途徑，但不是唯一途徑。實(shí)驗(yàn)研究表明：在組要途徑，但不是唯一途徑。實(shí)驗(yàn)研究表明：在組織中添加酵解抑制劑如碘乙酸或氟化物等，葡萄織中添加酵解抑制劑如碘乙酸或氟化物等，葡萄糖仍可以被消耗，這說明葡萄糖還有其它的代謝糖仍可以被消耗，這說明葡萄糖還有其它的代謝途徑。其中，磷酸戊糖途徑，也稱為磷酸己糖旁途徑。其中

47、，磷酸戊糖途徑，也稱為磷酸己糖旁路是較為重要的一種分解代謝支路。參與該途徑路是較為重要的一種分解代謝支路。參與該途徑的酶都分布在細(xì)胞質(zhì)中，動(dòng)物體中約有的酶都分布在細(xì)胞質(zhì)中，動(dòng)物體中約有30%30%的葡的葡萄糖通過此途徑分解。萄糖通過此途徑分解。hmp可分可分2 2個(gè)階段：個(gè)階段： 1 1、氧化脫羧階段：、氧化脫羧階段：分子分子重排重排1 1）異構(gòu)化）異構(gòu)化2 2）通過轉(zhuǎn)酮及轉(zhuǎn)醛反）通過轉(zhuǎn)酮及轉(zhuǎn)醛反應(yīng)與應(yīng)與empemp途徑連接途徑連接 g-6-p 6 磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯 nadp+ nadph+h+ h2o 磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 nadp+ nadph+h+ 磷酸核酮糖磷酸核酮

48、糖g-6-p脫氫酶脫氫酶mg2+mg2+內(nèi)脂水解內(nèi)脂水解酶酶6磷酸葡萄磷酸葡萄糖酸脫氫糖酸脫氫酶酶co21 1、氧化脫羧、氧化脫羧為不可逆反應(yīng)。為不可逆反應(yīng)。g-6-pg-6-p脫氫酶是限速酶，脫氫酶是限速酶，nadph/nadp+值值 ，酶活性酶活性 。1 1、氧化脫羧、氧化脫羧2 2）通過轉(zhuǎn)酮酶和轉(zhuǎn)醛酶與）通過轉(zhuǎn)酮酶和轉(zhuǎn)醛酶與empemp連接連接5-磷 酸 木 酮 糖5-磷 酸 木 酮 糖5-磷 酸 核 糖3-磷 酸 甘 油 醛7-磷 酸 景 天 糖4-磷 酸 赤 鮮 糖6-磷 酸 果 糖3-磷 酸 甘 油 醛6-磷 酸 果 糖5c5c5c3c7c6c4c6c3c糖 酵 解途 徑轉(zhuǎn)酮酶轉(zhuǎn)酮

49、酶轉(zhuǎn)酮酶轉(zhuǎn)酮酶轉(zhuǎn)醛酶轉(zhuǎn)醛酶（羥乙醛基）（羥乙醛基）（二羥丙酮基）（二羥丙酮基） 2 22 22 23 33 33 32 23 33 33 36 66 66 66 66 66 64 4 5 52 2 6c6 5c5 + 6co2 總反應(yīng)：總反應(yīng)： 6(g-6-p) 5(r-5-p) + 6co2 + 12nadph磷酸己糖旁路磷酸己糖旁路生理意義生理意義1 1、為細(xì)胞供能、為細(xì)胞供能2 2、產(chǎn)生、產(chǎn)生nadphnadph（empemp和和tcatca都不產(chǎn)生都不產(chǎn)生nadphnadph），為生物合成提供還原力；為生物合成提供還原力；3 3、維護(hù)紅細(xì)胞及含巰基蛋白的正常、維護(hù)紅細(xì)胞及含巰基蛋白的正

50、常4 4、hmshms是聯(lián)系戊糖代謝的途徑是聯(lián)系戊糖代謝的途徑5 5、中間產(chǎn)物為許多物質(zhì)的合成提供原料、中間產(chǎn)物為許多物質(zhì)的合成提供原料3)3)、維護(hù)紅細(xì)胞及含巰基蛋白的正常、維護(hù)紅細(xì)胞及含巰基蛋白的正常v還原型谷胱甘肽作用：還原型谷胱甘肽作用： 1 1）保護(hù)某些巰基酶或蛋白質(zhì)免受過氧化物）保護(hù)某些巰基酶或蛋白質(zhì)免受過氧化物（h h2 2o o2 2、o o2 2 等）的損害。等）的損害。v維持谷胱甘肽（維持谷胱甘肽（glutathioneglutathione）還原狀態(tài)）還原狀態(tài): :g-s-s-gg-s-s-g（氧化型）（氧化型） （還原型）（還原型）2g-sh2g-shnadph+hna

51、dph+h+ + nadpnadp+ + 2 2）維持紅細(xì)胞膜的完整性維持紅細(xì)胞膜的完整性：紅細(xì)胞缺乏紅細(xì)胞缺乏6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸戊糖途徑受阻磷酸戊糖途徑受阻nadph+hnadph+h+ +g-sh g-sh 膜蛋白受損膜蛋白受損膜破裂膜破裂溶血溶血 黃疸黃疸蠶豆?。ㄐQ豆?。ê裹S）胡豆黃）v蠶豆病是6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏者進(jìn)食蠶豆后發(fā)生的急性溶血性貧血。本病與遺傳有關(guān)，90為男性，多見于兒童，特別是歲以下兒童。v起病急，在吃蠶豆幾小時(shí)至幾天內(nèi)突然發(fā)病，表現(xiàn)為頭昏、心慌、乏力、食欲不振、腹瀉、發(fā)熱、黃疸及貧血等癥狀。嚴(yán)重者可有昏迷、抽搐、血紅蛋白尿，甚至休克，偶然

52、可以致死。v蠶豆中的裂解素、鎖未爾使谷胱甘肽氧化，多巴胺能激發(fā)紅細(xì)胞的自身破壞。遺傳性6-磷酸葡萄脫氫酶糖缺乏者，由于不能重新還原氧化型的谷胱甘肽來保護(hù)紅血球細(xì)胞膜，導(dǎo)致紅細(xì)胞大量溶解而發(fā)生蠶豆病。4)4)、hmshms是聯(lián)系戊糖代謝的途徑是聯(lián)系戊糖代謝的途徑 各種戊糖需經(jīng)過各種戊糖需經(jīng)過hmshms進(jìn)入進(jìn)入empemp途徑被分途徑被分解，也通過解，也通過hmshms合成戊糖。合成戊糖。 5-5-磷酸核糖與磷酸核糖與核酸代謝和光合作用緊密相關(guān)：它是合成核酸代謝和光合作用緊密相關(guān)：它是合成atp、coa、nad(p)、fad、rna、dna的原料。的原料。5 5、為許多物質(zhì)的合成提供原料。、為許

53、多物質(zhì)的合成提供原料。如：如：4-p-4-p-赤蘚糖赤蘚糖 芳香族氨基酸芳香族氨基酸五、乙醛酸循環(huán)（glyoxylate cycle） 此循環(huán)是許多微生物（如大腸桿菌、醋酸桿菌、固氮菌）氧化分解獲能的一條途徑。它是三羥酸循環(huán)的一條支路和補(bǔ)充，由于是乙醛酸為中間代謝物，故稱為乙醛酸循環(huán)。v含乙酰含乙酰coa合成酶的微生物可利用乙合成酶的微生物可利用乙酸為唯一能源和碳源：酸為唯一能源和碳源： 乙酸乙酸 乙酰乙酰coa乙酰乙酰coa合成酶合成酶關(guān)鍵酶：關(guān)鍵酶： 異檸檬酸酶：異檸檬酸酶：受葡萄糖抑受葡萄糖抑制制 蘋果酸合成酶蘋果酸合成酶 植物中，乙醛酸循環(huán)主要存在于植物中，乙醛酸循環(huán)主要存在于乙醛酸循

54、環(huán)體中。乙醛酸循環(huán)體中。淀粉淀粉己糖磷酸己糖磷酸pppppp戊糖磷酸戊糖磷酸empemp丙糖丙糖磷酸磷酸丙酮酸丙酮酸乙醇乙醇發(fā)酵發(fā)酵乳酸乳酸酵解酵解乙酰輔酶乙酰輔酶a aoaa oaa 檸檬酸檸檬酸oaa oaa 檸檬酸檸檬酸t(yī)ca tca gacgac琥珀酸琥珀酸乙醛酸乙醛酸異檸檬酸異檸檬酸細(xì)胞質(zhì)細(xì)胞質(zhì)線粒體基質(zhì)線粒體基質(zhì)線粒體基質(zhì)線粒體基質(zhì)細(xì)胞質(zhì)細(xì)胞質(zhì)丙酮酸氧丙酮酸氧化脫羧化脫羧6 6- -p p- -葡葡萄萄糖糖6 6- -p p- -果果糖糖糖糖原原c co o2 2h h2 2o oa ad dp pa at tp p1 1- -p p- -葡葡萄萄糖糖1 1，6 6- -二二磷磷酸

55、酸果果糖糖3 3- -p p- -甘甘油油醛醛丙丙酮酮酸酸三三羧羧酸酸循循環(huán)環(huán)a ad dp pa at tp pa ad dp pa at tp p乙乙醇醇乙乙醛醛c co o2 2乳乳酸酸葡葡萄萄糖糖己己糖糖激激酶酶淀淀粉粉纖纖維維素素纖纖維維素素酶酶淀淀粉粉酶酶a ad dp pa at tp pd d- -半半乳乳糖糖半半 乳乳 糖糖 激激 酶酶1 1- -p p- -半半乳乳糖糖乳乳 糖糖葡葡萄萄糖糖a at tp p a ad dp pu ud dp p- -g ga al l轉(zhuǎn)轉(zhuǎn) 移移 酶酶u ud dp pg g u ud dp pg ga al ld d甘甘露露糖糖6 6p

56、p甘甘露露糖糖甘甘露露糖糖激激酶酶a ad dp pa at tp p異異構(gòu)構(gòu)酶酶d d果果糖糖蔗蔗糖糖蔗蔗糖糖酶酶葡葡萄萄糖糖己己糖糖激激酶酶a at tp p a ad dp p1 1- -p p- -果果糖糖果果糖糖激激酶酶a ad dp pa at tp pa at tp p a ad dp p激激酶酶戊戊糖糖h hm ms s磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮甘油甘油其他單糖分解其他單糖分解第四節(jié) 糖原(glycogen)的合成代謝肝臟肝臟( (肝糖原：肝糖原：血糖的來源，維持血糖濃度血糖的來源，維持血糖濃度) )肌肉肌肉( (肌糖原：為肌肉收縮提供能量肌糖原：為肌肉收縮提供能量) )儲(chǔ)存器官

57、：儲(chǔ)存器官： 糖原的糖原的合成合成糖原生成作用：糖原生成作用：(glycogenesis)糖異生作用：糖異生作用：(glyconeogensis)以單糖為原料（以單糖為原料（g、果糖）、果糖）以非糖物質(zhì)為原料（乳酸、以非糖物質(zhì)為原料（乳酸、甘油、丙酮酸、某些氨基甘油、丙酮酸、某些氨基酸）酸）一、糖原生成作用：一、糖原生成作用：(glycogenesis)v反應(yīng)場(chǎng)所：反應(yīng)場(chǎng)所：主要主要v需要的需要的3種酶：種酶： 1）udp-葡萄糖焦磷酸化酶葡萄糖焦磷酸化酶2）糖原合成酶：）糖原合成酶：3）分支酶）分支酶:糖原的合成糖原的合成gatpadpg-6-pg-1-putpppiudpg焦焦磷酸化酶磷酸

58、化酶udpg糖原糖原(引物引物)n(n2)糖原合成酶糖原合成酶udp糖原糖原(引物引物)n+1（-1,6）葡萄糖激酶葡萄糖激酶磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶葡萄糖葡萄糖供體供體重復(fù)重復(fù)m次次分支酶分支酶udp utp atp adp二磷酸核二磷酸核苷激酶苷激酶分支形成：分支形成：v分支酶（分支酶（branching enzymebranching enzyme）：）：將將6-7個(gè)個(gè)g與與鄰近糖以鄰近糖以-1,6糖苷鍵連接，糖苷鍵連接，形成支鏈結(jié)構(gòu)形成支鏈結(jié)構(gòu)。v分支形成的意義：分支形成的意義： 1）增加水溶性；）增加水溶性； 2）使分解或合成的速率大大加快。）使分解或合成的速率大大加快。v糖

59、原合成的反應(yīng)特點(diǎn)糖原合成的反應(yīng)特點(diǎn)糖原合成過程中，直鏈的長(zhǎng)度在糖原合成過程中，直鏈的長(zhǎng)度在6 6個(gè)以個(gè)以上葡糖單位，才能被轉(zhuǎn)移形成新的分支。上葡糖單位，才能被轉(zhuǎn)移形成新的分支。二個(gè)分支之間相距至少二個(gè)分支之間相距至少4 4個(gè)以上葡糖單位。個(gè)以上葡糖單位。2 2糖原合成是糖原合成是udpgudpg在糖原引物在糖原引物上，從糖基上，從糖基的非還原端開始進(jìn)行合成的。的非還原端開始進(jìn)行合成的。 糖異生的證據(jù)：糖異生的證據(jù)：用整體動(dòng)物做實(shí)驗(yàn)，禁食用整體動(dòng)物做實(shí)驗(yàn)，禁食2424小時(shí)，大鼠肝臟小時(shí)，大鼠肝臟中的糖原由中的糖原由7%7%降低到降低到1%1%，飼喂乳酸、丙酮酸，飼喂乳酸、丙酮酸或三羧酸循環(huán)代謝的

60、中間物后可以使大鼠肝或三羧酸循環(huán)代謝的中間物后可以使大鼠肝糖原增加。糖原增加。根皮苷是一種從梨樹莖皮中提取的有毒的糖根皮苷是一種從梨樹莖皮中提取的有毒的糖苷，它能抑制腎小管將葡萄糖重吸收進(jìn)入血苷，它能抑制腎小管將葡萄糖重吸收進(jìn)入血液中，這樣血液中的葡萄糖就不斷的由尿中液中，這樣血液中的葡萄糖就不斷的由尿中排出。當(dāng)給用根皮苷處理過的動(dòng)物飼喂三羧排出。當(dāng)給用根皮苷處理過的動(dòng)物飼喂三羧酸循環(huán)中間代謝物或生糖氨基酸后，這些動(dòng)酸循環(huán)中間代謝物或生糖氨基酸后，這些動(dòng)物尿中的糖含量增加。物尿中的糖含量增加。糖尿病人或切除胰島的動(dòng)物，他們從氨基酸糖尿病人或切除胰島的動(dòng)物，他們從氨基酸轉(zhuǎn)化成糖的過程十分活躍。當(dāng)