重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)教案

1、重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)教案 教師：蔣莉 2003年3月8日第（2）次課 教學(xué)方法（大課） 學(xué)時(shí)（1.0） 專業(yè)（兒科） 班級(jí)（2000級(jí)）授課題目：Reye綜合征（Reye syndrome）本課目的：全面了解病因、病理、病理生理、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療原則重點(diǎn)：臨床表現(xiàn)（顱內(nèi)高壓與腦疝的表現(xiàn)）、顱內(nèi)高壓與腦疝的治療原則難點(diǎn)：發(fā)病機(jī)理、腦疝的形成與表現(xiàn)本次課程采用教具及電化器材：兒科系第五版兒科學(xué)、電腦投影儀及圖片等教學(xué)程序（教學(xué)內(nèi)容詳細(xì)安排、教學(xué)方法的具體運(yùn)用及時(shí)間分配）病因 2分鐘病理變化與發(fā)病機(jī)理 8分鐘一、病理變化：腦水腫、內(nèi)臟脂肪變性、線粒體病變二、發(fā)病機(jī)理臨床表現(xiàn) 13分鐘一、中樞神

2、經(jīng)系統(tǒng)功能障礙二、顱內(nèi)高壓與腦疝的表現(xiàn)三、肝臟輔助檢查 肝功能、腦脊液 4分鐘鑒別診斷 5分鐘治療 6分鐘病程與預(yù)后 2分鐘1 / 4講 稿 內(nèi) 容備注（參考文獻(xiàn)、授課形式）Reye綜合征（Reye syndrome）病因： 尚不清楚一 病毒：多種病毒，尤其流感、水痘和致上感的病毒。二 其它因素：黃曲霉素，水揚(yáng)酸鹽病理變化與發(fā)病機(jī)理： 一、 病理變化（1）嚴(yán)重細(xì)胞內(nèi)腦水腫，甚至腦疝發(fā)生；（2）以肝臟為主內(nèi)臟脂肪浸潤（心、腎、肺、胰）；（3） 均無細(xì)胞浸潤或組織壞死現(xiàn)象；（4）電鏡下，所有臟器細(xì)胞線粒體腫脹變性。二、 發(fā)病機(jī)理廣泛線粒體?。?）ATP：體內(nèi)80%來自線粒體（2）高血氨癥：鳥氨酸循

3、環(huán)（3）脂肪沉積：脂肪酸-氧化障礙（4）糖元分解為葡萄糖受阻，低血糖臨床表現(xiàn)：一 起?。狠p微呼吸道、消化道病恢復(fù)期突然加重（90%以上）； 反復(fù)性嘔吐伴進(jìn)行性意識(shí)障礙； 12小時(shí)內(nèi)達(dá)病情高峰。二 中樞神經(jīng)功能障礙： 意識(shí)障礙、頻繁驚厥、去皮質(zhì)或去腦強(qiáng)直三 急性顱內(nèi)高壓： 枕骨大孔疝 天幕疝四 肝臟大?。涸龃蠡蛘?shí)驗(yàn)室檢查 1 腦脊液：壓力，糖可能低2 肝功能異常：轉(zhuǎn)氨酶，高血氨癥、高血脂癥，肝依耐性凝血因子減少，低血糖3。周圍血：WBC升高，甚至4萬/mm3。診斷和鑒別診斷講 稿 內(nèi) 容備注（參考文獻(xiàn)、授課形式）臨床像腦病，生化像肝病，病理肝、腦俱全鑒別診斷1 感染中毒性腦?。涸l(fā)病、高氨血

4、癥、其它肝功能異常。2 各種病因腦膜炎、腦炎：CSF變化、肝功，腦膜刺激征，錐體束征3暴發(fā)性肝炎：黃疸明顯治療綜合治療，重點(diǎn)在防治腦疝發(fā)生一 降低顱壓，防治腦疝1、20%甘露醇：12g/kg/次，每48小時(shí)一次2、甘油：0.52g/kg/次，每812小時(shí)一次。3、地塞米松：0.250.5mg/kg/day4、借助呼吸機(jī)過度換氣呼吸二 維持水、電解質(zhì)平衡，邊補(bǔ)邊脫，6080ml/kg/day輕微脫水狀三 對(duì)癥處理1 糾正低血糖：輸注高滲葡萄糖液2 止驚：給氧、安定靜注、魯米那3 維生素K，成分輸血四 其它：避免使用水揚(yáng)酸類、吩噻嗪類藥物。保護(hù)肝功能（糾正酸中毒、低血鉀癥、控制高氨血癥；精氨酸；血漿交換）病程與預(yù)