腦膠質(zhì)瘤病影像學(xué)診斷

1、大腦膠質(zhì)瘤病影像學(xué)診斷 腦膠質(zhì)瘤?。╣liomatosis cerebri，GC）是一種罕見的、以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞彌漫性生長(zhǎng)為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤。多累及3個(gè)或3個(gè)以上腦葉，常累及兩側(cè)半球，最常見的位置是白質(zhì)通道和視神經(jīng), 或進(jìn)一步侵犯深部結(jié)構(gòu), 如胼胝體、基底節(jié)、丘腦等部位, 并可向幕下結(jié)構(gòu)甚至脊髓發(fā)展。 1938 年,Nevin 等首先提出腦膠質(zhì)瘤病的概念。 Scheinker在1943 年描述本病為彌漫性腦神經(jīng)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤病。Kernohan 分屬低級(jí)別(級(jí)) 腦膠質(zhì)瘤。 1993 年, WHO 腦腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)中將它歸于來源未定的神經(jīng)外胚層腫瘤。 1999 年, WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的

2、分類將它重新歸類于神經(jīng)上皮組織腫瘤中來源未定的膠質(zhì)腫瘤, 惡性程度為級(jí)。 2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將GC定義為星形細(xì)胞來源的彌漫性浸潤(rùn)性膠質(zhì)腫瘤發(fā)病機(jī)制GC的發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，主要有以下3種假說：膠質(zhì)細(xì)胞胚胎發(fā)育障礙，導(dǎo)致瘤細(xì)胞樣畸變，最終形成離心樣彌漫分布的腫瘤；由單發(fā)腫瘤經(jīng)內(nèi)在廣泛擴(kuò)散或區(qū)域性轉(zhuǎn)移擴(kuò)散而形成大瘤體；腫瘤為多中心起源，瘤細(xì)胞經(jīng)進(jìn)一步離心擴(kuò)散乃至彌漫浸潤(rùn)連成瘤體。此外，還有學(xué)者提出可能與腦組織慢性缺血性炎癥有關(guān)。其病理特征表現(xiàn)為膠質(zhì)細(xì)胞彌漫性過度增生，沿血管或神經(jīng)軸突浸潤(rùn)性向周圍組織生長(zhǎng)，而保持神經(jīng)結(jié)構(gòu)的相對(duì)正常，即所謂的“結(jié)構(gòu)性生長(zhǎng)”。腦膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)GC可

3、以發(fā)生于任何年齡，以4050歲為高峰，男性發(fā)病率稍高。臨床表現(xiàn)多樣, 主要特點(diǎn)有: 1、癲癇, 為此病主要癥狀; 2、明顯的精神與智能障礙;3、高顱壓癥群, CSF 壓力一般偏高, 生化大多正常; 4、共濟(jì)失調(diào)與腦神經(jīng)障礙;5、 后期可出現(xiàn)視乳頭水腫及神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。 細(xì)胞類型可以是星形膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞或二者混合, Kernohan 分級(jí)屬低級(jí)別(-級(jí)) 腦膠質(zhì)瘤。其組織學(xué)診斷為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、無明顯核分裂相、無明顯壞死及瘤結(jié)節(jié)形成。本病的組織學(xué)特點(diǎn)是膠質(zhì)細(xì)胞在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)彌漫性過度增生并沿血管及神經(jīng)軸突周圍浸潤(rùn)性生長(zhǎng), 保持神經(jīng)結(jié)構(gòu)相對(duì)正常, 即所謂“結(jié)構(gòu)性生長(zhǎng)”。多數(shù)為星形細(xì)胞, 也

4、有少數(shù)為少突膠質(zhì)細(xì)胞, 可有不同程度分化, 以低級(jí)為主。腫瘤細(xì)胞在神經(jīng)束、神經(jīng)細(xì)胞和血管周圍生長(zhǎng), 多不形成局部瘤團(tuán), 不破壞腦組織本身的解剖結(jié)構(gòu), 壞死、囊變、出血少見。組織學(xué)研究表明, 盡管本病腫瘤細(xì)胞有彌漫性浸潤(rùn)的高惡性傾向, 但光鏡下觀察及核仁組成區(qū)嗜銀蛋白染色研究顯示大腦膠質(zhì)瘤病腫瘤細(xì)胞的形態(tài)及增殖活性與相同等級(jí)的星形細(xì)胞腫瘤的細(xì)胞相似。實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液蛋白正常或輕度升高, 白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。腦電圖示彌漫性慢波, 偶見棘波。MRI表現(xiàn) MRI是目前診斷GC最重要的影像學(xué)檢查方法； 多累及3個(gè)或3個(gè)以上腦葉，T1WI表現(xiàn)為等信號(hào)或低信號(hào)，T2WI和FLAIR表現(xiàn)為高信號(hào)，DWI部分病灶可

5、呈高信號(hào)。 占位效應(yīng)輕，增強(qiáng)掃描多無明顯強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。 GC往往表現(xiàn)為原有腦組織結(jié)構(gòu)的增大伴有周圍輕至中度水腫，而不是腫塊的形成，增強(qiáng)后有腫塊的表現(xiàn)往往提示惡性程度較高。有些學(xué)者提出少數(shù)患者可以見到病灶區(qū)域輕微增強(qiáng)或周圍溝裂內(nèi)有線狀增強(qiáng)反應(yīng), 血管亦可見強(qiáng)化, 提示腫瘤浸潤(rùn)腦膜及血管。GC的診斷必須符合以下兩個(gè)條件：組織學(xué)上彌漫神經(jīng)膠質(zhì)新生物（主要為星形膠質(zhì)細(xì)胞）；MRI檢查發(fā)現(xiàn)2個(gè)及以上腦葉受累，信號(hào)特點(diǎn)為片狀彌散性T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，可無明顯強(qiáng)化。這也是目前中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤診斷時(shí)唯一需要影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)的疾病。腫瘤廣泛侵犯, 通常累及大腦半球2 個(gè)腦葉或以上, 白質(zhì)為主。以額或顳葉侵犯較多

6、見、,同時(shí)可累及頂枕葉 、島葉 、基底節(jié) 、腦干, 還可累及小腦、脊髓及軟腦膜等處。以鄰近中線結(jié)構(gòu)對(duì)稱性的彌漫性、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)為特征。有學(xué)者認(rèn)為胼胝體彌漫性肥大為最常見且具診斷價(jià)值。T2WIT2WIT1WIT1WIDWIDWIFLAIRFLAIRT1WI+CT1WI+C MRS波譜顯示病變區(qū)NAA 峰明顯降低, CHO 峰升高的程度與腫瘤的惡性程度呈正相關(guān), 惡性程度較高的CH O 峰明顯升高, 表明了瘤細(xì)胞的代謝情況, 對(duì)腫瘤分級(jí)具有一定價(jià)值。 大量研究表明腫瘤中Cho/ Cr 和Cho/NAA 的比值上升, 高于正常腦組織。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是由于神經(jīng)元細(xì)胞被異常增生的膠質(zhì)細(xì)胞所取代而造成的NA

7、A降低, 以及腫瘤細(xì)胞增生引起Cho 上升所致。明Cho/ Cr 和Cho/ NAA 的比值上升的程度有助于星形細(xì)胞瘤的分級(jí)。在低級(jí)別的病變中, Cho/ NAA 的比值上升最高達(dá)1.3；而間變的病灶則有明顯的升高( 最少為2.5) , 在高級(jí)腫瘤甚至可達(dá)8.9。因此具有最大Cho/ NAA 上升的區(qū)域可作為評(píng)價(jià)整個(gè)病變級(jí)別的依據(jù)和穿刺活檢的目標(biāo)區(qū)。另外腫瘤中脂質(zhì)的出現(xiàn)也提示病變惡性。乳酸的出現(xiàn)可能提示預(yù)后不良。相關(guān)研究表明組織學(xué)的病變累及范圍比MRI 顯示的更為廣泛。T2WI 上顯示正常的腫瘤邊緣區(qū)域的Cho/Cr 和Cho/ NAA 也有上升。MRS正常MRS腦膠質(zhì)瘤病MRS以左側(cè)頂枕葉為

8、中心見浸潤(rùn)性占位性病灶，并累及胼胝體壓部雙側(cè)、左側(cè)扣帶回峽部，信號(hào)稍混雜，病灶中央呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)后周圍見環(huán)形強(qiáng)化，中央未見明顯強(qiáng)化。MRS示：Cho峰升高，Cho/Cr、Cho/NAA升高，左額葉近中線處累及鄰近的胼胝體、右側(cè)腦室后角旁、透明隔后部及右側(cè)腦室枕角內(nèi)側(cè)楔葉等或長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)或較長(zhǎng)T2信號(hào)，部分病灶內(nèi)可見條片狀短T1、短T2信號(hào)，DWI呈等、低或高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見病灶漸進(jìn)性不均勻輕-中度強(qiáng)化。病理：間變型少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤鑒別診斷 1、多中心膠質(zhì)瘤 2、腦炎 3、淋巴瘤 4、多發(fā)性硬化 5、轉(zhuǎn)移瘤 6、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良多中心膠質(zhì)瘤 系顱內(nèi)同時(shí)原發(fā)2個(gè)以

9、上膠質(zhì)瘤，各瘤體間彼此分離，無組織學(xué)聯(lián)系，影像學(xué)上是大片狀改變、可明顯強(qiáng)化；而腦膠質(zhì)瘤病則為膠質(zhì)瘤細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化。多發(fā)性膠質(zhì)瘤可為較高級(jí)別, 壞死出血多見、占位效。多發(fā)膠質(zhì)瘤左側(cè)顳、頂、枕葉長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)其內(nèi)夾雜斑片狀短T2信號(hào)、多發(fā)小囊狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI呈稍高或稍低信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化，病理：膠質(zhì)母細(xì)胞瘤腦炎 顱內(nèi)多發(fā)，好發(fā)于皮層或皮髓交界處，T2WI呈略高信號(hào)，T1WI呈略低信號(hào)，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，經(jīng)抗生素及激素治療后有效，多不累計(jì)胼胝體。而膠質(zhì)瘤病經(jīng)抗生素治療后無效，且常累計(jì)胼胝體，MRS 有助于鑒別診斷。腦炎左右大腦皮層下半卵圓區(qū)、中腦及橋腦左側(cè)

10、部見多發(fā)斑片狀異常信號(hào)，邊界模糊，T1WI呈等或略低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，DWI呈等或略微高信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈較高信號(hào)，增強(qiáng)后未見明顯強(qiáng)化。淋巴瘤 顱腦多發(fā)，信號(hào)均勻，DWI呈高信號(hào)，較少出現(xiàn)壞死囊變，周圍可見“臍凹征”，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化。而膠質(zhì)瘤病DWI部分呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈輕度或無強(qiáng)化。多發(fā)淋巴瘤腦內(nèi)以皮髓質(zhì)交界區(qū)為主可見多發(fā)類圓形結(jié)節(jié)或團(tuán)塊狀病灶，呈稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)為主，DWI呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)后病灶中度不均勻強(qiáng)化，較大病灶內(nèi)部見小片狀低信號(hào)多發(fā)性硬化 好發(fā)于中青年，女性多見，病灶呈多發(fā)性、新舊交替，多位于側(cè)腦室周邊，可垂直于側(cè)腦室，形成“直角脫髓鞘征”，多無占位效應(yīng)，增強(qiáng)掃描可呈斑點(diǎn)狀、片狀或環(huán)形強(qiáng)化。多發(fā)性硬化大腦半卵圓區(qū)、基底節(jié)區(qū)、腦干內(nèi)可見多發(fā)病灶，呈斑點(diǎn)狀、斑片狀較長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，多數(shù)病灶沿側(cè)腦室旁呈暈狀分布，部分病灶邊緣膠質(zhì)增生邊界較銳利，增強(qiáng)后少數(shù)病灶見斑點(diǎn)狀輕度強(qiáng)化。轉(zhuǎn)移瘤 顱內(nèi)多發(fā)病灶，信號(hào)不均，小病灶、大水腫，DWI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描成明顯環(huán)形強(qiáng)化。而腦膠質(zhì)瘤病占位效應(yīng)較輕，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化。多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤腦內(nèi)見多發(fā)大小不一的類圓形的小結(jié)節(jié)狀、團(tuán)塊狀病灶，呈稍長(zhǎng)或短T1、稍長(zhǎng)或長(zhǎng)、短T2信號(hào)，DWI呈高或高低混雜信號(hào)，增強(qiáng)后病灶呈小結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀或斑片狀明顯強(qiáng)化