大皰性皮膚病

1、第十第十八八章章 大皰性皮膚病大皰性皮膚病上海交通大學(xué)新華臨床醫(yī)學(xué)院上海交通大學(xué)新華臨床醫(yī)學(xué)院皮膚性病學(xué)教研室皮膚性病學(xué)教研室概述概述s自身免疫、遺傳有關(guān)，確切原因不明自身免疫、遺傳有關(guān)，確切原因不明s水皰、大皰為主要表現(xiàn)水皰、大皰為主要表現(xiàn)s4040余種余種s病情重病情重s治療困難，死亡率較高治療困難，死亡率較高第一節(jié)第一節(jié) 天皰瘡天皰瘡Pemphigus角質(zhì)層、顆粒層、棘細(xì)胞層、基底細(xì)胞層角質(zhì)層、顆粒層、棘細(xì)胞層、基底細(xì)胞層概念概念 天皰瘡是一種累及皮膚和粘膜的天皰瘡是一種累及皮膚和粘膜的自身免疫性表皮內(nèi)大皰病。自身免疫性表皮內(nèi)大皰病。 由于棘層松解所引起的慢性復(fù)發(fā)由于棘層松解所引起的慢性

2、復(fù)發(fā)性的大皰性皮膚病。性的大皰性皮膚病。病因病因: : 是一種自身免疫性疾病是一種自身免疫性疾病s患者的血清中和棘細(xì)胞間存在抗表皮棘細(xì)胞患者的血清中和棘細(xì)胞間存在抗表皮棘細(xì)胞的自身抗體。的自身抗體。s血清中抗體的滴度與病情一致。血清中抗體的滴度與病情一致。s把正常皮膚放在有天皰瘡患者血清的培養(yǎng)基把正常皮膚放在有天皰瘡患者血清的培養(yǎng)基中培養(yǎng)，可出現(xiàn)棘層松解現(xiàn)象。中培養(yǎng)，可出現(xiàn)棘層松解現(xiàn)象。 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 釋放與激活纖維蛋白溶酶釋放與激活纖維蛋白溶酶 棘層松解棘層松解 水皰與大皰水皰與大皰臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)s好發(fā)年齡：中年人好發(fā)年齡：中年人s皮損特點(diǎn)：皮損特點(diǎn)： 松弛性水皰和大皰松弛性水皰和大皰

3、 尼氏征陽性尼氏征陽性s粘膜損害：水皰、糜爛粘膜損害：水皰、糜爛s繼發(fā)感染繼發(fā)感染尼氏征尼氏征( Nikolsky Sign ) 用手指輕壓水皰頂部，可使水皰向周圍用手指輕壓水皰頂部，可使水皰向周圍 擴(kuò)大；或稍用力擦拭外觀正常的皮膚即擴(kuò)大；或稍用力擦拭外觀正常的皮膚即可使表皮擦破?？墒贡砥げ疗?。尼氏征的檢查要點(diǎn)尼氏征的檢查要點(diǎn)臨床分型臨床分型s尋常型尋常型s增殖型增殖型s落葉型落葉型s紅斑型紅斑型s皰疹樣皰疹樣尋常型天皰瘡尋常型天皰瘡（Pemphigus vulgaris)s最常見最常見s外觀正?；蚣t斑基礎(chǔ)上，水皰、大皰外觀正常或紅斑基礎(chǔ)上，水皰、大皰s皰壁薄、松弛、易破皰壁薄、松弛、易破s尼

4、氏征陽性尼氏征陽性s水皰、結(jié)痂、糜爛、滲出水皰、結(jié)痂、糜爛、滲出s粘膜損害常見，粘膜損害常見，60%60%增殖型天皰瘡增殖型天皰瘡（Pemphigus vegetans)s尋常型的良性型尋常型的良性型s最初損害同尋常型最初損害同尋常型s皺折部位，增殖性損害皺折部位，增殖性損害落葉型天皰瘡落葉型天皰瘡（Pemphigus foliaceus)s中老年人常見中老年人常見s水皰壁薄水皰壁薄s黃褐色油膩性疏松結(jié)痂、脫屑黃褐色油膩性疏松結(jié)痂、脫屑s落葉狀落葉狀s粘摸損害少見粘摸損害少見s病情較輕病情較輕紅斑型天皰瘡紅斑型天皰瘡（Pemphigus erythematosus)Pemphigus eryt

5、hematosus)s頭面、胸背部頭面、胸背部s紅斑結(jié)痂紅斑結(jié)痂s水皰少見，壁薄易破水皰少見，壁薄易破s尼氏征陽性尼氏征陽性s粘膜損害少見粘膜損害少見皰疹樣天皰瘡皰疹樣天皰瘡（Pemphigus herpetiformis)Pemphigus herpetiformis)s中老年好發(fā)中老年好發(fā)s軀干、四肢近端軀干、四肢近端s環(huán)形、多環(huán)形環(huán)形、多環(huán)形s緊張性水皰、丘皰疹緊張性水皰、丘皰疹s尼氏征陰性尼氏征陰性s瘙癢劇烈瘙癢劇烈病理變化病理變化u棘層松解棘層松解u天皰瘡細(xì)胞天皰瘡細(xì)胞 尋常型尋常型/ /增殖型增殖型 落葉型落葉型/ /紅斑型紅斑型直接免疫熒光檢查直接免疫熒光檢查 表皮角質(zhì)形成細(xì)胞間

6、可見表皮角質(zhì)形成細(xì)胞間可見IgG、IgA、IgM和補(bǔ)體和補(bǔ)體C3網(wǎng)狀沉積。網(wǎng)狀沉積。直接免疫熒光檢查直接免疫熒光檢查示意圖示意圖診斷依據(jù)診斷依據(jù)s 皰壁薄的松弛性水皰或大皰。皰壁薄的松弛性水皰或大皰。s 尼氏征（尼氏征（Nikolsky)Nikolsky)陽性。陽性。s 組織病理可見棘層松解。組織病理可見棘層松解。s 直接免疫熒光見棘細(xì)胞間有直接免疫熒光見棘細(xì)胞間有 IgGIgG、IgAIgA、IgMIgM和補(bǔ)體和補(bǔ)體C3C3沉積。沉積。鑒別診斷鑒別診斷 天皰瘡天皰瘡 類天皰瘡類天皰瘡 皰疹樣皮炎皰疹樣皮炎年齡年齡 中老年中老年 老年老年 青壯年青壯年皮損特點(diǎn)皮損特點(diǎn) 松弛性大皰松弛性大皰 緊

7、張性大皰緊張性大皰 緊張性水皰緊張性水皰主要癥狀主要癥狀 疼痛疼痛/ /微癢微癢 癢癢 劇癢劇癢尼氏征尼氏征 陽性陽性 陰性陰性 陰性陰性水皰位置水皰位置 表皮內(nèi)表皮內(nèi) 表皮下表皮下 表皮下表皮下免疫熒光免疫熒光 棘細(xì)胞間棘細(xì)胞間 表皮基底膜帶表皮基底膜帶 真皮乳頭頂部真皮乳頭頂部粘膜損害粘膜損害 常見常見 少見少見 少見少見治療治療 （一）內(nèi)用藥物（一）內(nèi)用藥物s皮質(zhì)類固醇類藥物（首選）皮質(zhì)類固醇類藥物（首選） 強(qiáng)的松強(qiáng)的松 60-120mg/60-120mg/日日 早期、足量、長期維持早期、足量、長期維持s 免疫抑制劑：免疫抑制劑： 環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺1-2mg/Kg/1-2mg/Kg/日日

8、 治療治療（二）支持治療（二）支持治療s加強(qiáng)營養(yǎng)加強(qiáng)營養(yǎng)s加強(qiáng)護(hù)理加強(qiáng)護(hù)理 治療治療（三）外用藥物（三）外用藥物以清潔、預(yù)防感染為原則以清潔、預(yù)防感染為原則s 1:80001:8000高錳酸鉀液高錳酸鉀液s 3 3硼酸溶液硼酸溶液 第二節(jié)第二節(jié) 大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡（Bullous Pemphigoid） 又名老年性類天皰瘡，皰壁厚的又名老年性類天皰瘡，皰壁厚的緊張性大皰，水皰位于表皮下。緊張性大皰，水皰位于表皮下。概述概述病因病因是一種自身免疫性疾病。是一種自身免疫性疾病。 表皮基底膜表皮基底膜IgGIgG沉積。沉積。 血清中抗表皮基底膜抗體。血清中抗表皮基底膜抗體。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 年齡：老年或小孩。年齡：老年或小孩。 部位：胸腹、腋下、四肢屈側(cè)。部位：胸腹、腋下、四肢屈側(cè)。 皮損：皮損：70%70%初發(fā)為水皰、大皰，初發(fā)為水皰、大皰， 壁厚、緊張。壁厚、緊張。 尼氏征陰性。尼氏征陰性。 粘膜損害少見。粘膜損害少見。組織病理組織病理s表皮下水皰表皮下水皰s無棘層松解無棘層松解實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 直接免疫熒光：基底膜直接免疫熒光：基底膜IgGIgG及及C3C3沉積。沉積。診斷診斷s水皰、大皰，壁厚、緊張水皰、大皰，壁厚、緊張s尼氏征陰性尼氏征陰性s病理：表皮下大皰病理：表皮下大皰s直接免疫熒光：基底膜直接免疫熒光：基底膜IgGIgG