貧血和吞咽,誤吸

1、哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院干部病房干部病房曲光瑾曲光瑾電話-mail：病例分析病例分析-1 呂某，男，50歲，主訴：進行性吞咽困難伴乏力消瘦2月?，F(xiàn)病史：該患兩月前進食時感覺有哽噎感，繼而有胸骨后疼痛，乏力，偶有黑便等表現(xiàn)，近半個月喝粥時也有類似感覺，不進食也有食道異物感，同時出現(xiàn)聲音嘶啞，消瘦等癥狀。 體格檢查：患者消瘦，結(jié)膜及口唇蒼白，雙肺呼吸音清，心率92次/分，律齊，二尖瓣聽診區(qū)可聞及2/6級收縮期雜音，腹軟，無壓痛及反跳痛。 輔助檢查：鋇餐造影：造影劑停留在左主支氣管附近，僅能通過該部位下方一約3cm狹窄通道緩慢下行。 心電圖：竇性

2、心動過速。 血常規(guī)：Hb68g/l，HCT27.5%，MCV62fl， MCH22.7pg, MCHC29.2， 余大致正常。貧血貧血,吞咽與誤吸吞咽與誤吸Anemia, swallowing and aspiration教學(xué)目標(biāo)教學(xué)目標(biāo) 貧血的概述 缺鐵性貧血 巨幼細(xì)胞貧血 再生障礙性貧血 溶血性貧血（部分自學(xué)） 吞咽障礙與誤吸一一.貧血的概述貧血的概述 貧血（貧血（anemiaanemia）：）：由各種原因引起的外周血中由各種原因引起的外周血中RBCRBC、HbHb或或HCTHCT低于參考范圍下限的一種病理狀態(tài)或綜合低于參考范圍下限的一種病理狀態(tài)或綜合征。貧血不是一種獨立疾病，而是很多疾病

3、的一種癥征。貧血不是一種獨立疾病，而是很多疾病的一種癥狀。狀。男男女女Hb（g/L）120-160(120)110-150(110)RBC(1012/L)4-5.5(4.0)3.5-5(3.5)HCT0.42-0.49(0.40)0.37-0.43(0.35)兒童：兒童：6個月個月6歲：歲：110g/L；6歲歲14歲：歲： 120g/L孕婦100g/LHb100gLHb110gLHb120gL貧血的分級貧血的分級分級分級血紅蛋白血紅蛋白輕度輕度正常下限正常下限-91g/L-91g/L中度中度60-90g/L60-90g/L重度重度30-59g/L30-59g/L極重度極重度30g/L30g/L

4、病例病例2 男，男，32歲，診斷？歲，診斷？項目名稱 縮寫 結(jié)果 單位 參考范圍 白細(xì)胞 WBC 7.84 109/L 3.69-9.16中性粒細(xì)胞百分率 NEUT% 60.01 % 50.00-70.00中性粒細(xì)胞絕對值 NEUT# 4.52 109/L 2.00-7.00淋巴細(xì)胞百分率 LYMPH% 31.52 % 20.00-40.00淋巴細(xì)胞絕對值 LYMPH# 2.26 109/L 0.80-4.00單核細(xì)胞百分率 MONO% 6.7 % 3.00-10.00單核細(xì)胞絕對值 MONO# 0.41 109/L 0.12-1.00嗜酸性粒細(xì)胞百分率 EO% 2.44 % 0.50-5.0

5、0嗜酸性粒細(xì)胞絕對值 EO# 0.20 109/L 0.02-0.50嗜堿性粒細(xì)胞百分率 BASO% 0.7 % 3.00-10.00嗜堿性粒細(xì)胞絕對值 BASO# 0.05 % 0.00-1.00*紅細(xì)胞 RBC 2.42 1012/L 3.68-5.13*血紅蛋白 HGB 64.00 g/L 121-151*紅細(xì)胞比積 HCT 25.6 % 33.5-45.0平均紅細(xì)胞體積 MCV 87.3 fl 82.6-99.1平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量MCH 30.30 pg 26.9-33.3平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度MCHC 347.00 g/L 322.0-362.0血小板 PLT 200.40 10

6、9/L 98.0-300.2血小板比積 PCT 0.34 %血小板平均體積 MPV 11.34 fl血小板體積分布寬度 PDW 13.94 fl大血小板百分率 P-LCR 35.04 %平均紅細(xì)胞體積 平均血紅蛋白濃度 貧血的分類貧血的分類 1.1.根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點分類根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點分類 紅細(xì)胞的生成與破壞紅細(xì)胞的生成與破壞被機體重新利用被機體重新利用多能干細(xì)胞多能干細(xì)胞紅系祖細(xì)胞紅系祖細(xì)胞晚幼紅細(xì)胞晚幼紅細(xì)胞原始紅細(xì)胞原始紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞血紅素、珠蛋白血紅素、珠蛋白無效造血無效造血紅細(xì)胞在入血前被破紅細(xì)胞在入血前被破壞、死亡壞、死亡原卟啉原卟啉膽紅素膽紅素排出體外排出體外EP

7、OEPO、甲狀腺素、雄性激素、甲狀腺素、雄性激素分化、增殖分化、增殖經(jīng)過經(jīng)過3-43-4次分裂次分裂120120天后在單核巨噬細(xì)胞天后在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞系統(tǒng)破壞鐵鐵貧血的分類貧血的分類 2.根據(jù)貧血的發(fā)病原因與機制分類根據(jù)貧血的發(fā)病原因與機制分類貧血的病因和發(fā)病機制貧血的病因和發(fā)病機制病例病例紅紅細(xì)細(xì)胞胞生生成成減減少少骨髓造血功骨髓造血功能障礙能障礙干細(xì)胞分化增殖障礙干細(xì)胞分化增殖障礙骨髓造血組織受抑制骨髓造血組織受抑制骨髓造血功能降低骨髓造血功能降低再障、純紅再障再障、純紅再障骨髓病性貧血骨髓病性貧血繼發(fā)性貧血繼發(fā)性貧血造血物質(zhì)造血物質(zhì)缺乏或缺乏或利用障礙利用障礙鐵缺乏、鐵利用障礙鐵缺

8、乏、鐵利用障礙VitBVitB1212葉酸缺乏葉酸缺乏缺鐵性貧血缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血紅細(xì)胞破壞過多紅細(xì)胞破壞過多（溶血）（溶血）紅細(xì)胞膜缺陷紅細(xì)胞膜缺陷紅細(xì)胞酶缺陷紅細(xì)胞酶缺陷血紅蛋白異常血紅蛋白異常免疫因素免疫因素理化感染等因素其它理化感染等因素其它球形球形RBCRBC增多癥增多癥G-6-PDG-6-PD缺陷缺陷地貧、異常地貧、異常HbHb病病自免溶貧、微血管病自免溶貧、微血管病性溶貧、脾亢性溶貧、脾亢紅細(xì)胞丟失（失血）紅細(xì)胞丟失（失血）急、慢性失血貧急、慢性失血貧貧血的臨床表現(xiàn)貧血的臨床表現(xiàn)1. 一般表現(xiàn)：皮膚、粘膜蒼白，疲倦、乏力一般表現(xiàn)

9、：皮膚、粘膜蒼白，疲倦、乏力 2. 呼吸及循環(huán)系統(tǒng)：心悸、氣促、心率加快、呼吸及循環(huán)系統(tǒng)：心悸、氣促、心率加快、 呼吸加深，重者心臟擴大，甚至心力衰竭呼吸加深，重者心臟擴大，甚至心力衰竭 3. 消化系統(tǒng)：食欲不振、腹脹、惡心、嘔吐、消化系統(tǒng)：食欲不振、腹脹、惡心、嘔吐、 消化不良、腹瀉、便秘消化不良、腹瀉、便秘 4. 泌尿生殖系統(tǒng)：腎濃縮功能減低：多尿、泌尿生殖系統(tǒng)：腎濃縮功能減低：多尿、 尿比重降低；可出現(xiàn)蛋白尿、月經(jīng)不調(diào)尿比重降低；可出現(xiàn)蛋白尿、月經(jīng)不調(diào) 5. 神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭暈、畏寒、精神不振、神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭暈、畏寒、精神不振、 嗜睡、反應(yīng)遲鈍、耳鳴、眼花嗜睡、反應(yīng)遲鈍、耳鳴、眼花

10、 貧血的診斷貧血的診斷是否貧血是否貧血 貧血的原因和類型貧血的原因和類型貧血的程度貧血的程度詳細(xì)了解患者病史和仔細(xì)的體格檢查詳細(xì)了解患者病史和仔細(xì)的體格檢查 分析確定貧血的類型，結(jié)合臨床資料，得出分析確定貧血的類型，結(jié)合臨床資料，得出初步診斷意見和明確的進一步檢查方向初步診斷意見和明確的進一步檢查方向血液學(xué)一般檢查血液學(xué)一般檢查有的放矢地選擇最直接、最有效、最經(jīng)濟的有的放矢地選擇最直接、最有效、最經(jīng)濟的病因檢查項目病因檢查項目貧血的診斷過程貧血的診斷過程血液血液系統(tǒng)系統(tǒng)免疫免疫系統(tǒng)系統(tǒng)生殖生殖系統(tǒng)系統(tǒng)內(nèi)分泌內(nèi)分泌系統(tǒng)系統(tǒng)泌尿泌尿系統(tǒng)系統(tǒng)消化消化系統(tǒng)系統(tǒng)循環(huán)循環(huán)系統(tǒng)系統(tǒng)呼吸呼吸系統(tǒng)系統(tǒng)皮膚皮膚粘

11、膜粘膜神經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)系統(tǒng)臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)腦組織缺氧頭疼、記憶力減退末梢神經(jīng)炎氣促、呼吸困難，肺感染，含鐵血黃素心悸，貧血性心臟病，血色病消化功能減低，MA引起舌炎舍萎縮鏡面舌TTP,HUS,急性失血性貧血導(dǎo)致的腎功能不全CTX導(dǎo)致的出血性膀胱炎希恩氏綜合癥減弱男性特征，女性月經(jīng)過多，藥物引起的性特征的改變貧血藥物引起的免疫系統(tǒng)的改變貧血的診斷貧血的診斷1. 病史、癥狀、體征病史、癥狀、體征 2. 實驗室檢查實驗室檢查 1) 血常規(guī)血常規(guī)(Hb、RBC、WBC+DC、PLT) 單純紅系減少單純紅系減少(Hb、RBC)：失血貧、溶貧、：失血貧、溶貧、 純紅再障、巨幼貧、繼發(fā)性貧血純紅再障、巨幼貧、繼

12、發(fā)性貧血 Hb、RBC+PLT：伊：伊-文氏文氏(Evans）綜）綜 合癥合癥(ITP+自免溶貧自免溶貧) 全血細(xì)胞減少：再障、骨髓病性貧血、全血細(xì)胞減少：再障、骨髓病性貧血、MDS、 嚴(yán)重的巨幼貧嚴(yán)重的巨幼貧 (1) 成熟紅細(xì)胞形態(tài)成熟紅細(xì)胞形態(tài) (2) 幼紅、幼粒細(xì)胞出現(xiàn)：急性溶血、失血貧、骨髓幼紅、幼粒細(xì)胞出現(xiàn)：急性溶血、失血貧、骨髓 病性貧血、骨纖病性貧血、骨纖 、MDS (3) 網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞 升高：溶貧、失血貧及抗貧血治療有效者升高：溶貧、失血貧及抗貧血治療有效者 降低：再障、純紅再障、骨髓病性貧血降低：再障、純紅再障、骨髓病性貧血 2) 血片血片 3) MCV、MCH、MC

13、HC測定測定4) 骨髓檢查骨髓檢查 糞便潛血，胃腸鏡：缺鐵性貧血糞便潛血，胃腸鏡：缺鐵性貧血 尿常規(guī)、腎功能：腎性貧血尿常規(guī)、腎功能：腎性貧血 肝功能：肝炎后再障肝功能：肝炎后再障 懷疑溶血：血漿游離懷疑溶血：血漿游離Hb測定，血清結(jié)合珠蛋白測定，測定，血清結(jié)合珠蛋白測定， 血漿高鐵血紅素白蛋白測定血漿高鐵血紅素白蛋白測定 Hb電泳、酸溶血、紅細(xì)胞滲透脆性電泳、酸溶血、紅細(xì)胞滲透脆性 高鐵血紅蛋白還原試驗高鐵血紅蛋白還原試驗 5) 其他檢查其他檢查貧血的治療貧血的治療貧血的治療對癥治療對因治療抗感染、止血保護臟器功能去鐵輸注全血、紅細(xì)胞、血漿、血小板凝血因子激素免疫抑制劑細(xì)胞因子HSCT補充造

14、血原料缺鐵性貧血缺鐵性貧血iron-deficiency anemiaIDA缺鐵性貧血的定義缺鐵性貧血的定義鐵缺乏分為：鐵缺乏分為： 紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏（iron deficiency erythropoiesisiron deficiency erythropoiesis, IDE, IDE）缺鐵性貧血（缺鐵性貧血（iron deficient anemia, IDAiron deficient anemia, IDA）貯存鐵耗竭（貯存鐵耗竭（iron depletion, IDiron depletion, ID）缺鐵性貧血的病因缺鐵性貧血的病因病例3男，2歲，血常規(guī)Hb54g/

15、l病例4女44歲，月經(jīng)量增多半年，血常規(guī)Hb65g/l病例5男，63歲，胃癌術(shù)后1年，血常規(guī)Hb76g/l病例6男，63歲，血透患者，血常規(guī)Hb76g/lIDA病因病因1. 1. 需鐵量增加而鐵攝入不足：如兒童、孕婦需鐵量增加而鐵攝入不足：如兒童、孕婦2. 2. 鐵吸收障礙：如胃大部切除術(shù)后鐵吸收障礙：如胃大部切除術(shù)后3. 3. 鐵丟失過多鐵丟失過多 長期慢性鐵丟失而得不到糾正易造成長期慢性鐵丟失而得不到糾正易造成IDAIDA，如慢性胃腸道失血，包括痔瘡、消化性潰瘍等。如慢性胃腸道失血，包括痔瘡、消化性潰瘍等。 月經(jīng)過多，咯血，血紅蛋白尿，其他。月經(jīng)過多，咯血，血紅蛋白尿，其他。IDA的臨床表

16、現(xiàn)的臨床表現(xiàn)1.1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)2.2.貧血一般表現(xiàn)貧血一般表現(xiàn)3.3.組織缺鐵表現(xiàn)組織缺鐵表現(xiàn)舌炎、嘴角炎反甲缺鐵性吞咽困難（plummer-Vinson征）神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常：異食癖（pica） 實驗室檢查實驗室檢查一、血象呈小細(xì)胞低色素性貧血二、骨髓象：幼紅細(xì)胞呈“老核幼漿”現(xiàn)象三、鐵代謝三、鐵代謝血清鐵血清鐵8.95mol/L64.4mol/L64.4mol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度15%15%血清鐵蛋白血清鐵蛋白12g/L8mg/L8mg/L骨髓涂片鐵染色四、紅細(xì)胞內(nèi)四、紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝卟啉代謝FEPFEP0.9mol/L 0.9mol/L ZPPZPP0.96

17、mol/L 0.96mol/L FEP/Hb4.5g/gHbFEP/Hb4.5g/gHb鋅卟啉增加也見于鉛中毒、慢性感染、炎癥、惡性腫瘤和鐵幼粒細(xì)胞性貧血，故ZPP增加非IDA所特有。IDA診斷診斷鑒別診斷鑒別診斷與小細(xì)胞性貧血鑒別與小細(xì)胞性貧血鑒別1.1.鐵粒幼細(xì)胞性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血。血清鐵蛋白、骨髓外鐵及內(nèi)鐵，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。血清鐵和鐵飽和度，總鐵結(jié)合力不低。染色體核型異常。骨髓象幼紅細(xì)胞畸形變化。2.2.海洋性貧血海洋性貧血 有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸 血片：多量靶形紅細(xì)胞 珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常：HbF、HbA2 血清鐵蛋白、骨

18、髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度常3.3.慢性病性貧血（慢性病性貧血（anemia of chronic diseaseanemia of chronic disease，ACDACD）v 慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血v 肝病、腎病、內(nèi)分泌疾病繼發(fā)的貧血稱“慢性系統(tǒng)疾病性貧血”或“繼發(fā)性貧血”IDA治療治療 根除病因，補足貯鐵根除病因，補足貯鐵 1.病因治療 2.補充鐵劑首選口服鐵劑首選口服鐵劑以硫酸亞鐵為代表以硫酸亞鐵為代表HbHb正常后還要補足貯存鐵，繼續(xù)口服正常后還要補足貯存鐵，繼續(xù)口服3-63-6月月補鐵治療補鐵治療注射鐵劑的適應(yīng)證注射鐵劑的適應(yīng)證右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑右旋糖酐鐵

19、是最常用的注射鐵劑深部肌注，注意過敏反應(yīng)深部肌注，注意過敏反應(yīng)巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血（megaloblastic anemiamegaloblastic anemia）定義定義 營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于缺乏營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于缺乏維生素維生素B12B12或（和）或（和）葉酸葉酸所引起的一種所引起的一種大細(xì)胞性貧血。大細(xì)胞性貧血。 嬰幼兒、妊娠婦女中較為多見。嬰幼兒、妊娠婦女中較為多見。 病因病因1 1、攝入量不足：、攝入量不足： 孕母孕母VitB12VitB12攝入量不足，新生兒貯存量少；攝入量不足，新生兒貯存量少； 長期母乳，尤其素食的母乳；長期母乳，尤其素食的母乳； 年長

20、兒極度偏食，僅吃素食。年長兒極度偏食，僅吃素食。 葉酸缺乏：葉酸缺乏：2 2、吸收障礙：、吸收障礙： VitB12 VitB12和葉酸均在腸道吸收，肝臟貯存和葉酸均在腸道吸收，肝臟貯存, ,故慢性腹瀉、肝故慢性腹瀉、肝臟疾病等均影響吸收和利用臟疾病等均影響吸收和利用。3 3、需要量增加需要量增加：4 4、藥物的影響藥物的影響 廣譜抗生素廣譜抗生素 抗葉酸制劑抗葉酸制劑臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1 1、一般表現(xiàn)、一般表現(xiàn): : 以以6 6月月-2-2歲多見，虛胖或浮腫歲多見，虛胖或浮腫, ,毛發(fā)稀黃毛發(fā)稀黃, ,出血點或瘀斑。出血點或瘀斑。2 2、貧血表現(xiàn)、貧血表現(xiàn): : 瞼結(jié)膜、口唇、指甲蒼白，皮膚蠟黃

21、瞼結(jié)膜、口唇、指甲蒼白，皮膚蠟黃, ,輕度黃疸輕度黃疸, ,疲乏無力疲乏無力, ,肝肝脾腫大。脾腫大。3 3、消化系統(tǒng)癥狀、消化系統(tǒng)癥狀: : 厭食厭食, ,惡心惡心, ,嘔吐嘔吐, ,腹瀉腹瀉, ,舌炎。舌炎。4 4、精神神經(jīng)癥狀、精神神經(jīng)癥狀: : VitB12 VitB12和葉酸缺乏均存在精神異常表現(xiàn)：和葉酸缺乏均存在精神異常表現(xiàn)： 煩躁易怒、呆滯、反應(yīng)遲鈍、嗜睡、少哭不笑、體智力發(fā)煩躁易怒、呆滯、反應(yīng)遲鈍、嗜睡、少哭不笑、體智力發(fā)育落后。育落后。 VitB12 VitB12缺乏所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（重者）缺乏所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（重者）: : 震顫、無意識運動、抽搐、感覺異常、共濟失調(diào)、踝陣攣

22、和震顫、無意識運動、抽搐、感覺異常、共濟失調(diào)、踝陣攣和BarbinskiBarbinski征陽性。葉酸缺乏無此類表現(xiàn)。征陽性。葉酸缺乏無此類表現(xiàn)。診斷診斷 1 1、診斷要點：、診斷要點： 、病因、典型癥狀。、病因、典型癥狀。 、大細(xì)胞性貧血。、大細(xì)胞性貧血。 、骨髓紅系增生、巨幼變。、骨髓紅系增生、巨幼變。 、葉酸、葉酸、B12B12的測定的測定 、葉酸、葉酸、B12B12治療有效。治療有效。治療治療 1 1、糾正病因：、糾正病因： 2 2、特效治療：補充葉酸、特效治療：補充葉酸、B12B12： 口服：葉酸口服：葉酸 5-10mg 35-10mg 3次次/d /d 肌注肌注VitB12 100

23、ug/VitB12 100ug/次次 500ug500ug 2-32-3次次/w /w 數(shù)周數(shù)周 2-4 2-4天癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)狀紅天癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)狀紅，7d7d高峰高峰（4-6W4-6W）HbHb。病例病例7 佟某某,男,17歲。因痢疾服用氯霉素1周,2月后突然昏倒,之后常感頭昏、乏力、心悸、齒齦和鼻出血、柏油樣便而入院治療。住院105天因經(jīng)濟原因而出院。診見面色蒼白,神疲嗜睡。實驗室檢查:血紅蛋白35gL,血白細(xì)胞4109L,中性0.51,淋巴0.46,血小板72109L。一年后, 血紅蛋白80gL,血紅細(xì)胞2.71012L,血小板70109L;2年后,血紅蛋白110gL,血白細(xì)胞5109L,

24、血小板100109L;已上班工作。aplastic anemia，AA 再生障礙性貧血再生障礙性貧血（aplastic anemia，AA）簡稱簡稱再障再障. .是一組是一組化學(xué)化學(xué)物質(zhì)、物質(zhì)、生物生物因素、因素、電電離輻射離輻射及及不名原因不名原因引起的骨髓造血功能衰引起的骨髓造血功能衰竭，以造竭，以造血干細(xì)胞損傷血干細(xì)胞損傷，骨髓脂肪化骨髓脂肪化，周，周圍血一系、二系或全圍血一系、二系或全血細(xì)胞減少血細(xì)胞減少為特征的為特征的疾病。疾病。 病因病因 1原發(fā)性原發(fā)性：占：占80%88%，病因不明。，病因不明。 2繼發(fā)性繼發(fā)性 ：（1）藥物藥物 氯霉素、保泰松、阿司匹林、消炎痛等，氯霉素、保泰松

25、、阿司匹林、消炎痛等，是引起是引起AA最常見的病因。最常見的病因。（2）化學(xué)物質(zhì)）化學(xué)物質(zhì) 苯及苯類化合物、殺蟲劑及重金屬苯及苯類化合物、殺蟲劑及重金屬等，以前者最為常見，其毒性損害是累積性的。等，以前者最為常見，其毒性損害是累積性的。（3）病毒感染病毒感染 肝炎病毒、肝炎病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、病毒、巨細(xì)胞病毒、登革熱病毒等。登革熱病毒等。（4）電離輻射電離輻射 具有劑量依賴性，與組織的特異敏具有劑量依賴性，與組織的特異敏感性有關(guān)。感性有關(guān)。（5）妊娠妊娠 歐美國家多見。歐美國家多見。 發(fā)病機制發(fā)病機制 （1）造血干細(xì)胞內(nèi)在缺陷造血干細(xì)胞內(nèi)在缺陷：包括量的減少和質(zhì)的異常，二者共同導(dǎo)致再生

26、障礙性貧血患者骨髓總體集落形成能力降低。骨髓移植可恢復(fù)其造血功能。 （2）異常免疫反應(yīng)損傷造血干細(xì)胞異常免疫反應(yīng)損傷造血干細(xì)胞：與細(xì)胞及體液免疫調(diào)節(jié)異常有關(guān)。T淋巴細(xì)胞及其分泌的某些造血負(fù)調(diào)控因子可導(dǎo)致造血干/祖細(xì)胞增殖和分化損傷。 （3）造血微環(huán)境及支持功能缺陷造血微環(huán)境及支持功能缺陷：某些致病因素在損傷造血干/祖細(xì)胞或誘發(fā)異常免疫反應(yīng)的同時累及了造血微環(huán)境中基質(zhì)細(xì)胞。（4）遺傳因素遺傳因素：部分患者存在對某些致病因素誘發(fā)的特異性異常免疫反應(yīng)易感性增強及“脆弱”骨髓造血功能遺傳傾向。 分分 類（病因）類（病因）再生障礙性貧血再生障礙性貧血先天性再障先天性再障獲得性再障獲得性再障原發(fā)性再障原發(fā)

27、性再障繼發(fā)性再障繼發(fā)性再障藥物和化學(xué)因素藥物和化學(xué)因素感染因素感染因素電離輻射電離輻射內(nèi)分泌因素內(nèi)分泌因素分分 類（病程）類（病程）再生障礙性貧血再生障礙性貧血急性再障急性再障慢性再障慢性再障起病急起病急病程短病程短貧血、出血、感染嚴(yán)重貧血、出血、感染嚴(yán)重起病慢起病慢病程長，病程長，4年以上年以上貧血為主，出血、感染輕貧血為主，出血、感染輕癥癥 狀狀 急性再生障礙性貧血急性再生障礙性貧血 （重型再生障礙性貧血（重型再生障礙性貧血-型）型） 臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，進展迅速，病程短，貧臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，進展迅速，病程短，貧血呈進行性加劇，常伴有嚴(yán)重感染、內(nèi)臟出血呈進行性加劇，常伴有嚴(yán)重感染、內(nèi)臟出血。

28、血。 慢性再生障礙性貧血慢性再生障礙性貧血 臨床表現(xiàn)：發(fā)病慢，臨床表現(xiàn)：發(fā)病慢，貧血、感染、出血貧血、感染、出血均較均較輕。輕。 急性再生障礙性貧血急性再生障礙性貧血 除除血紅蛋白下降血紅蛋白下降較快外，須具備以下三項中之二項：較快外，須具備以下三項中之二項： （1）網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞1%，絕對值絕對值15109/L （2）白細(xì)胞明顯減少白細(xì)胞明顯減少， 中性粒細(xì)胞絕對值中性粒細(xì)胞絕對值0.5109/L。 （3）血小板血小板20109/L。 慢性再生障礙性貧血慢性再生障礙性貧血 血紅蛋白下降速度血紅蛋白下降速度較慢較慢， 網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板

29、常較急性再血小板常較急性再障高障高。 骨髓象（急性再障，骨髓象（急性再障，AAA）1. 1. 增生減低增生減低或或重度減低重度減低，脂肪滴脂肪滴多見。多見。 2. 2. 粒粒、紅紅兩系細(xì)胞均嚴(yán)重兩系細(xì)胞均嚴(yán)重減少減少粒系以粒系以成熟粒成熟粒細(xì)胞細(xì)胞為主為主，紅系以紅系以中、晚幼紅中、晚幼紅細(xì)胞細(xì)胞為主為主，細(xì)胞形態(tài)、染色大致正常。，細(xì)胞形態(tài)、染色大致正常。3. 3. 淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞相對相對增多增多可達可達8080或更高?；蚋?。4. 4. 巨核細(xì)胞巨核細(xì)胞明顯明顯減少減少，大多不見巨核細(xì)胞。，大多不見巨核細(xì)胞。5. 5. 漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞增多，成堆出現(xiàn)時稱漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、

30、網(wǎng)狀細(xì)胞增多，成堆出現(xiàn)時稱“非造血細(xì)胞團非造血細(xì)胞團”。6.6.成熟紅細(xì)胞形態(tài)染色無明顯變化或有輕度大小不一。成熟紅細(xì)胞形態(tài)染色無明顯變化或有輕度大小不一。1 1骨髓增生程度不一，多為骨髓增生程度不一，多為增生減低增生減低、若遇代償性造血灶可增生、若遇代償性造血灶可增生活躍或明顯活躍。活躍或明顯活躍。2 2粒系細(xì)胞總百分率正?；驕p低。粒系細(xì)胞總百分率正常或減低。3 3幼細(xì)胞總百分率可減低、可正常、甚至可增高，但可見幼細(xì)胞總百分率可減低、可正常、甚至可增高，但可見晚幼紅晚幼紅細(xì)胞細(xì)胞百分率高于中幼紅階段的現(xiàn)象，且胞核高度致密、濃百分率高于中幼紅階段的現(xiàn)象，且胞核高度致密、濃 染呈染呈“炭核炭核”

31、樣，提示樣，提示脫核遲緩脫核遲緩。4 4M M：E E比值可正常、可減低。比值可正常、可減低。5 5淋巴細(xì)胞百分率相對增高，但比急性型輕。淋巴細(xì)胞百分率相對增高，但比急性型輕。6 6巨核細(xì)胞減少或缺如，即便骨髓增生良好也如此，此為診斷本巨核細(xì)胞減少或缺如，即便骨髓增生良好也如此，此為診斷本病的十分重要的條件之一。病的十分重要的條件之一。7 7漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、脂肪細(xì)胞常見增多。漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、脂肪細(xì)胞常見增多。8 8成熟紅細(xì)胞形態(tài)染色大致正常。成熟紅細(xì)胞形態(tài)染色大致正常。骨髓象（慢性再障，骨髓象（慢性再障，CAA）骨髓組織學(xué)骨髓組織學(xué) 骨髓增生減低，造血組織與脂肪組織容積比降低 造血細(xì)胞減少

32、，非造血細(xì)胞比例增加 可出現(xiàn)間質(zhì)水腫、出血甚至脂肪壞死 1全血細(xì)胞減少全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。 2一般一般無肝脾腫大無肝脾腫大。 3骨髓至少骨髓至少1個部位個部位增生減低增生減低或或重度減低重度減低 （如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少）（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少） 骨髓小粒骨髓小粒非造血細(xì)胞增多非造血細(xì)胞增多 （有條件者作骨髓活檢等檢查，顯示（有條件者作骨髓活檢等檢查，顯示造血組造血組織減少織減少，脂肪組織增多）。，脂肪組織增多）。 4能能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異如陣發(fā)性睡眠

33、性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。胞病等。 5一般來說一般來說抗貧血藥物治療無效抗貧血藥物治療無效。治治 療療 雄激素雄激素 免疫抑制劑免疫抑制劑 造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞移植 中醫(yī)中藥中醫(yī)中藥hemolytic anemia溶血性貧血（hemolytic anemia）是指由于紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細(xì)胞的耗損溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓能夠代償（68倍能力），不出現(xiàn)貧血1.按發(fā)病和病情分：急性、慢性2.按發(fā)生場所分：

34、血管內(nèi)、血管外3.按病因和發(fā)病機制分類（最有價值） （1）紅細(xì)胞自身缺陷 （2）外部因素所致溶血吞咽障礙吞咽障礙概述概述（一）吞咽生理 吞咽動作是一個系列順序的定型過程是最復(fù)雜的軀體反射之一 正常吞咽：協(xié)調(diào)、流暢濕潤的口腔、鼻道開放和閉嘴 整個吞咽過程分5期： 認(rèn)知期、口腔準(zhǔn)備期、口腔期、咽腔期、食管 期 由于下頜、雙唇、舌、軟腭、咽喉、食道括約肌或食道功能受損，由此產(chǎn)生的進食困難。臨床診斷臨床診斷一般符合下列標(biāo)準(zhǔn)一般符合下列標(biāo)準(zhǔn)：食物或飲品從口腔輸送至胃部過程中出現(xiàn)問題食物或飲品從口腔輸送至胃部過程中出現(xiàn)問題口腔及咽喉肌肉控制或協(xié)調(diào)不靈而未能正常吞咽口腔及咽喉肌肉控制或協(xié)調(diào)不靈而未能正常吞咽

35、引起營養(yǎng)不良引起營養(yǎng)不良食物誤入氣管，引起反復(fù)肺部感染，吸入性肺炎食物誤入氣管，引起反復(fù)肺部感染，吸入性肺炎器質(zhì)性吞咽障礙器質(zhì)性吞咽障礙 進食進食通道異常通道異常 功能性功能性(神經(jīng)性神經(jīng)性)吞咽障礙吞咽障礙進食通道完整或基本完整進食通道完整或基本完整老年人 87%不同程度的進食困難 68%明確的吞咽障礙 46%經(jīng)口攝食困難 35%進食姿勢不良流行病學(xué)腦血管意外(急性期) 29%64%的患者出現(xiàn)不同程度的吞咽障礙 多伴有構(gòu)音障礙、攝食困難吞咽障礙并發(fā)癥吞咽障礙并發(fā)癥吸入性肺炎吸入性肺炎窒息窒息營養(yǎng)不良營養(yǎng)不良脫水脫水心理障礙等心理障礙等吞咽障礙吞咽障礙獨立危險因素獨立危險因素早期診斷、早期評定

36、、早期治療早期診斷、早期評定、早期治療發(fā)病機制發(fā)病機制 腦干或雙側(cè)皮質(zhì)延髓束 單側(cè)核上性吞咽困難損傷損傷發(fā)病機制發(fā)病機制皮質(zhì) 咽反射的延遲腦干吞咽中樞 咽階段延長雙側(cè)延髓吞咽中樞 吞咽反射消失單側(cè)疑核 同側(cè)咽肌麻痹、同側(cè)聲帶 麻痹及軟腭麻痹皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)域前部 使皮質(zhì)吞咽區(qū)與對側(cè)皮質(zhì)及皮質(zhì)下投射的聯(lián)系中斷，并干擾皮質(zhì)向下的投射損傷損傷病變病變損傷損傷損傷損傷損傷損傷發(fā)病機制發(fā)病機制半球前部(中央溝之前) 較后部易損傷吞咽功能，并導(dǎo)致誤吸單側(cè)中央前回最下部和額下回后部 嚴(yán)重吞咽困難，并不伴有口、舌的失用、言語損傷、局部麻痹損傷損傷損傷損傷發(fā)病機制發(fā)病機制迷走神經(jīng) 咽功能造成破壞性影響 咽縮肌麻痹、

37、聲帶麻痹、 吞咽時聲門關(guān)閉不全、咳嗽減弱 杓狀軟骨肌功能異常，致喉麻痹喉返神經(jīng) 食管上括約肌順應(yīng)性下降 舌根部和會厭感覺減弱三叉神經(jīng)脊束核及脊束 口腔、口底、牙齦、舌、軟腭的黏膜感覺減弱 舌下神經(jīng) 舌不能將食物維持在口腔內(nèi)而提前溢入咽喉部，產(chǎn)生誤吸，或者流出口腔臨床診斷臨床診斷正常吞咽：流暢、協(xié)調(diào)異常吞咽： 食物滯留于口腔中 飲水嗆咳 流口水或痰多 咽部有異物感等 吞咽時食物倒流入鼻腔或口腔 原因不明的發(fā)熱或吸入性肺炎 進食后聲音嘶啞或突發(fā)呼吸困難等病因分析病因分析器質(zhì)性吞咽障礙器質(zhì)性吞咽障礙 進食進食通道異常通道異常 頭頸部癌癥等手術(shù)切頭頸部癌癥等手術(shù)切（口腔癌、喉癌、食道癌口腔癌、喉癌、食

38、道癌）喉部及氣管切開喉部及氣管切開化學(xué)物質(zhì)灼傷、燒傷等化學(xué)物質(zhì)灼傷、燒傷等 功能性功能性(神經(jīng)性神經(jīng)性)吞咽障礙吞咽障礙進食通道完整或基本完整進食通道完整或基本完整 參與進食活動的肌肉暫時失去了參與進食活動的肌肉暫時失去了神經(jīng)的控制神經(jīng)的控制（神經(jīng)性疾病神經(jīng)性疾病） 肌肉、骨骼運動不協(xié)調(diào)肌肉、骨骼運動不協(xié)調(diào)（年老體弱年老體弱, ,癡呆癡呆, ,重癥肌無力重癥肌無力 ）三、功能評定三、功能評定詢問病史和臨床評估，詢問病史和臨床評估，篩選患者是否有吞咽障礙篩選患者是否有吞咽障礙觀察觀察飲水試驗和反復(fù)唾液吞咽試驗飲水試驗和反復(fù)唾液吞咽試驗基本排除基本排除檢測手段檢測手段VFSS電視熒光放射吞咽功能檢

39、查VESS電視內(nèi)窺鏡吞咽功能檢查測壓測壓放射線放射線超聲超聲SEMG表面肌電圖脈沖血氧脈沖血氧定量法定量法否否是是基本評估基本評估特殊評估特殊評估吞咽障礙的癥狀及問診吞咽障礙的癥狀及問診 發(fā)生的部位、時間（口內(nèi)、咽、食管） 起病、頻度、進程（持續(xù)時間，頻度，癥狀進程和嚴(yán)重程度） 促發(fā)因素和代償機制（食物硬度、溫度、有無吸吮等） 合并癥狀（語言的改變、清嗓、反嘔等） 次要癥狀或發(fā)生并發(fā)癥的證據(jù)（體重減輕、胃口差、咳嗽、痰多等）體格檢查體格檢查 患者全身狀態(tài)(有無發(fā)熱、脫水、呼吸狀況等生命體征) 意識水平(如Glasgow昏迷量表) 高級腦功能(語言功能、認(rèn)知、記憶力、情感和智力水平等) 觀察患者

40、口部開合，口唇閉鎖，舌部運動情況，有無流涎，能否完成軟腭上抬，吞咽反射，嘔吐反射，注意牙齒狀態(tài)，口腔內(nèi)衛(wèi)生狀況，構(gòu)音，發(fā)聲，檢查口腔內(nèi)知覺和味覺。實驗室檢查實驗室檢查 吞咽X線熒光透視檢查(videofloroscopicswallowingstudy,VFSS) 該檢查能在透視下觀察患者吞咽液體、濃湯、糊狀等不同黏稠度的由鋇劑或碘水包裹的食團和不同容積的食團的情況,并通過從側(cè)位及前后位成像對吞咽的不同階段進行評估，被稱為診斷吞咽障礙、確定口咽功能紊亂機制的“金標(biāo)準(zhǔn)”實驗室檢查實驗室檢查 纖維鼻咽喉鏡吞咽功能檢查(fiberopticendoscopicexaminationofswallow

41、ing,FEES) 該檢查使用光纖內(nèi)鏡經(jīng)過口腔或鼻腔,能夠直觀地獲得吞咽過程中的解剖、咽部結(jié)構(gòu)的活動性和感覺障礙等信息。FEES能夠敏感地檢測腭的功能、聲襞的活動度和開合、吞咽后殘留的程度和位置以及咽喉部的感覺。FEES能準(zhǔn)確地檢測吞咽前和吞咽后的誤吸,而吞咽時的誤吸則使用VFSS觀察最直觀。并且,它通過熒光屏提供的圖像資料,還可對患者進行生物反饋治療。實驗室檢查實驗室檢查 脈沖血氧定量法(pulseoximetry) 無創(chuàng)性 一般以血氧飽和度基線水平下降2%作為誤吸的預(yù)測標(biāo)準(zhǔn)，而敏感性和特異性最高的檢查方法是將脈沖血氧定量法與床邊吞咽篩查法聯(lián)合應(yīng)用,敏感性可達73%100%，達62%76%。

42、實驗室檢查實驗室檢查 其他 超聲檢查 食管吞鋇造影檢查 表面肌電圖 電聲門圖 吞咽壓力測定 閃爍照相 CT、MRI 電子束CT 核素掃描等吞咽障礙的臨床評估吞咽障礙的臨床評估吞咽功能篩查 1、飲水試驗（日本學(xué)者洼田氏提出）靈敏度為42%92%，特異度為9%91%。 具體操作：患者取坐位，以水杯盛溫水30ml，囑患者如往常一樣飲用，注意觀察患者飲水過程，并記錄飲水所用時間。飲水試驗 一般可分為下列5種情況：a.一飲而盡，無嗆咳；b.兩次以上喝完，無嗆咳；c.一飲而盡，有嗆咳；d.兩次以上喝完，有嗆咳； e.嗆咳多次發(fā)生，不能將水喝完。判斷： 正常：a，5s之內(nèi)喝完；可疑：a，5s以上喝完、b；異

43、常：c、d、e。吞咽障礙的臨床評估吞咽障礙的臨床評估吞咽障礙的臨床評估吞咽障礙的臨床評估2、聯(lián)合吞咽篩查方案 “AnyTwo”吞咽篩查方案： 患者出現(xiàn)6項征象中2項或2項以上則提示存在吞咽障礙 靈敏度為86%，特異度為30%，陽性預(yù)測值為50%，陰性預(yù)測值為73%吞咽障礙的臨床評估吞咽障礙的臨床評估Burke吞咽篩查試驗包括下列指標(biāo):雙側(cè)大腦半球卒中；腦干卒中；卒中急性期發(fā)生肺炎；進食飲水試驗時出現(xiàn)咳嗽；不能進食正常食量的一半；進食時間延長；正常進食程序改變?；颊叱霈F(xiàn)上述指標(biāo)中1項或1項以上即為陽性。靈敏度為88%吞咽障礙的臨床評估吞咽障礙的臨床評估 標(biāo)準(zhǔn)吞咽功能評估檢查 患者的意識狀態(tài)、體位

44、及頭位的控制、自主咳嗽能力、口腔分泌物的控制、舌的活動、呼吸情況、發(fā)音異常以及患者吞咽560ml水后有無水漏出口外、缺乏吞咽動作、咳嗽、嗆咳、氣促、吞咽后發(fā)音異常等征象;如出現(xiàn)上述異常征象之一即認(rèn)為患者可能存在吞咽障礙。 靈敏度為94%,特異度75%,陽性預(yù)測值84%,陰性預(yù)測值89%四、康復(fù)治療四、康復(fù)治療間接策略(基礎(chǔ)訓(xùn)練)：提高吞咽有關(guān)神經(jīng)肌肉的控制能力 腦卒中急性期進食前及中重度吞咽障礙患者進行攝食訓(xùn)練之前的準(zhǔn)備訓(xùn)練口腔周圍肌肉的運動訓(xùn)練 感覺刺激喉上提訓(xùn)練 聲帶內(nèi)收訓(xùn)練吸吮及喉抬高訓(xùn)練 空吞咽訓(xùn)練呼吸道的訓(xùn)練四、康復(fù)治療四、康復(fù)治療直接策略：改善吞咽的病理生理狀況 適用于處于清醒的意

45、識狀態(tài)，全身狀態(tài)穩(wěn)定，能產(chǎn)生吞咽反射，少量誤吸能通過隨意咳嗽咳出的患者 進食體 食團入口的位置 食物的形態(tài) 一口量 飲食器具的選用 進餐環(huán)境四、康復(fù)治療四、康復(fù)治療補償策略：改變食物通過的途徑或方向來減輕吞咽困難的癥狀門德爾森手法聲門上吞咽超聲門上吞咽交互吞咽與空吞咽點頭樣吞咽轉(zhuǎn)頭吞咽四、康復(fù)治療四、康復(fù)治療針灸治療：主要通過改變腦皮層神經(jīng)細(xì)胞的興奮性，促進神經(jīng)功能恢復(fù)。 體針、電針、項針、咽針、穴位注射及針?biāo)幒嫌盟幬镏委熕?、康?fù)治療四、康復(fù)治療其他治療電刺激治療球囊擴張術(shù)外科治療胃腸營養(yǎng)治療心理治療吞咽過程中軟腭上抬的運動減弱或延遲是引起誤吸的最主要原因VitalStim電刺激治療電刺激器操作及技術(shù)參數(shù):電極按要求貼于不同解剖部位(舌肌、環(huán)咽肌及咽縮肌)、采用雙向方波，波寬700ms、固定頻率范圍在30一80Hz、刺激強度5一11mA、(0一25mA峰值電流輸出，可調(diào)電流)，邊刺激邊做空吞咽或邊進食。誤吸