兒童癲癇的綜合長程管理PPT學(xué)習(xí)教案

1、會計(jì)學(xué)1兒童癲癇的綜合長程管理兒童癲癇的綜合長程管理疾病管理的概念疾病管理的概念疾病管理是一種國際通行的醫(yī)療干預(yù)和溝通輔助系統(tǒng)，通過改善醫(yī)生和患者之間的關(guān)系，建立詳細(xì)的醫(yī)療保健計(jì)劃，以循證醫(yī)學(xué)方法為基礎(chǔ)，對于疾病相關(guān)服務(wù)（含診療）提出各種針對性的建議、策略來改善病情或預(yù)防病情加重，并在臨床和經(jīng)濟(jì)結(jié)果評價(jià)的基礎(chǔ)上力爭達(dá)到不斷改善目標(biāo)人群健康的目的。疾病管理必須包含人群識別、循證醫(yī)學(xué)的知道、已生育服務(wù)提供者協(xié)調(diào)運(yùn)作、病人自我管理教育、過程與結(jié)果的預(yù)測和管理、以及定期的報(bào)告和反饋第1頁/共53頁疾病管理的特點(diǎn)疾病管理的特點(diǎn)目標(biāo)人群是患者特定疾病的個(gè)體不以單個(gè)病例和/或其單詞就診事件為中心，而關(guān)注個(gè)體

2、或群體連續(xù)性的健康狀況與生活質(zhì)量，這也是疾病管理與傳統(tǒng)的單個(gè)病例管理的區(qū)別。醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)及干預(yù)措施的綜合協(xié)調(diào)至關(guān)重要（國家衛(wèi)生服務(wù)系統(tǒng)）第2頁/共53頁癲癇的定義2005年ILAE定義：癲癇是一種腦部疾患，特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次以上的癲癇發(fā)作。從癲癇的定義和特點(diǎn)就決定了癲癇需要長期規(guī)范系統(tǒng)化的管理第3頁/共53頁癲癇長程管理的概念癲癇是一種慢性疾病，需要長期規(guī)范系統(tǒng)化的管理。應(yīng)以患者為中心，關(guān)注病人整個(gè)治療過程，在盡可能控制癲癇發(fā)作的同時(shí)，盡可能減少不良反應(yīng)，使患者達(dá)到最好的身心健康。在癲癇治療開始制

3、定方案的時(shí)候，就應(yīng)該充分考慮到此患兒的癲癇以及這種治療過程可能對患兒的長期影響第4頁/共53頁癲癇長程管理的意義控制癲癇發(fā)作，減少癲癇復(fù)發(fā)。降低死亡率和致殘率。使患者保持或恢復(fù)其盡可能正常的生理、心里狀態(tài)和生活工作能力。第5頁/共53頁兒童癲癇患者長程管理的目標(biāo)癲癇患者長程管理的目標(biāo)癲癇患者長程管理的群體目標(biāo) -控制發(fā)作 -無遠(yuǎn)期不良反應(yīng) 安全性及耐受性有效性和安全性的平衡兒童癲癇患者長程管理中關(guān)注的特殊方面： 1、發(fā)育過程 2、生理健康：認(rèn)知、生長發(fā)育、內(nèi)分泌、睡眠 3、心理健康：情緒、行為第6頁/共53頁癲癇長程管理的策略1、癲癇發(fā)作的長期控制 -準(zhǔn)確診斷（要素、鑒別診斷、分型） -治療時(shí)

4、機(jī) 發(fā)作的復(fù)雜性 判斷預(yù)后 -用藥選擇 初始藥物 -療效：長期的癲癇無發(fā)作率高 -不良反應(yīng)：無近、遠(yuǎn)期不良反應(yīng) -保留率高（長期） 治療失敗后的策略及聯(lián)合治療：選擇有協(xié)同作用的聯(lián)合 -減停藥物 -難治性癲癇手術(shù)治療時(shí)機(jī)第7頁/共53頁癲癇長程管理的策略2、關(guān)注不良反應(yīng)（早期和遠(yuǎn)期） -發(fā)現(xiàn)不良反應(yīng) -管理不良反應(yīng) -關(guān)注對兒童/女性/老年患者對藥物不良反 應(yīng)的特殊需求 3、共患病的治療和管理 4、健康教育 5、爭取社會支持（法律/政策/志愿者）第8頁/共53頁兒童癲癇長程管理的特點(diǎn)理想目標(biāo)正常的生長發(fā)育，正常的社會生活影響因素： 1、疾病的基本性質(zhì) 2、抗癲癇治療的長期療效 3、抗癲癇治療的不

5、良反應(yīng)，尤其是長期不良反應(yīng) 4、其他：社會心理因素等第9頁/共53頁兒童癲癇藥物治療目標(biāo)控制發(fā)作不良反應(yīng)最少保護(hù)兒童智力注重心理健康第10頁/共53頁兒童癲癇藥物治療原則避免使用影響行為和認(rèn)知功能的藥物注意藥物間相互作用；盡量單藥治療，合理的多藥治療根據(jù)年齡、體重確定初始劑量，使療效和不良反應(yīng)調(diào)整到最佳治療劑量不用可能加劇綜合征的抗癲癇藥第11頁/共53頁癲癇患者管理的藥物治療策略癲癇發(fā)作的長期控制 1、準(zhǔn)確診斷（要素、鑒別診斷、分型） 2、治療時(shí)機(jī) -發(fā)作的復(fù)雜性 -判斷預(yù)后 3、用藥選擇 -初始治療藥物（長期療效安全性高，即保留率高的藥物） -治療失敗后的策略及添加治療 4、減停藥物 5、

6、關(guān)注不良反應(yīng)（早期和遠(yuǎn)期） -發(fā)現(xiàn)不良反應(yīng) -管理不良反應(yīng) 6、共患病的治療和管理第12頁/共53頁癲癇的藥物治療規(guī)范治療規(guī)律地服用抗癲癇藥物才能確保最好的療效并減少冒然停藥后復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)依從性差是發(fā)作持續(xù)不能控制的原因之一，明確患者是否足量服用藥物非常重要在癲癇長城管理中，應(yīng)時(shí)常檢查患者依從性，并充分告知患者長期治療的計(jì)劃、如何服藥及漏服的風(fēng)險(xiǎn)，盡量選用較少不良反應(yīng)的藥物和簡單的治療方案（盡可能單藥）第13頁/共53頁癲癇的藥物治療初始治療開始用抗癲癇藥的時(shí)候癲癇診斷必須明確，如果疑似，應(yīng)與患者或者看護(hù)人充分溝通AED治療方案必須有?？漆t(yī)生做出開始AEDs治療必須在專科醫(yī)生、患者或者其看護(hù)人充

7、分討論的情況下做出，包括治療的獲益、風(fēng)險(xiǎn)，患者的癲癇類型、預(yù)后以及生活方式等一般在第二次癲癇性發(fā)作之后開始AEDs治療如果可能，盡量按照綜合征選藥。如果不能確定綜合征，則按照發(fā)作類型選藥僅有1次無誘因發(fā)作時(shí)，在下列情況下需要與患者或者其監(jiān)護(hù)人討論并考慮開始AED治療： 1、患者存在其他神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙 2、EEG顯示有明顯的癲癇樣放電，患者或者監(jiān)護(hù)人不能接受再次發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn) 3、腦的影像學(xué)結(jié)果顯示存在腦結(jié)構(gòu)的異常 4、應(yīng)該考慮到有部分患者或者監(jiān)護(hù)人，經(jīng)過反復(fù)討論后選擇不用藥第14頁/共53頁癲癇的藥物治療1st藥物無效時(shí)如果一種抗癲癇藥因?yàn)椴涣挤磻?yīng)或者療效不佳時(shí)，應(yīng)該先將準(zhǔn)備替換的第二種藥物逐漸

8、加量到有效或者最大耐受量之后再逐漸緩慢地減第一種藥物如果加上去的第二種藥物仍然療效欠佳，那就要選擇減停第一或者第二種藥物，主要根據(jù)相對療效、不良反應(yīng)以及藥物的總體耐受性聯(lián)合治療只用于單藥治療不能達(dá)到無發(fā)作者。如果聯(lián)合治療未達(dá)到預(yù)期效果時(shí)，治療方案應(yīng)該恢復(fù)到既往證明最能接受的治療方案（單藥或者聯(lián)合治療）-療效及安全性最佳平衡第15頁/共53頁癲癇的藥物治療維持治療高度警惕治療相關(guān)的副反應(yīng)（例如骨骼健康狀態(tài)及神經(jīng)精神方面）AED的持續(xù)維持治療方案應(yīng)該由?？漆t(yī)生制定。應(yīng)該是患者統(tǒng)一的治療方案，應(yīng)該包括選擇這個(gè)藥的特異性依據(jù)，藥物劑量，可能的副作用及如果發(fā)作不能控制如何處理常規(guī)藥物血液濃度檢測并非必須

9、的，盡在臨床有指征或者?？漆t(yī)生推薦時(shí)第16頁/共53頁癲癇的藥物治療停止或者撤除藥物做出停藥決定之前應(yīng)該與患者及其家屬反復(fù)溝通，闡明停藥的風(fēng)險(xiǎn)和利益以及復(fù)發(fā)的可能性。還要包括癲癇的診斷、預(yù)后以及生活上注意事項(xiàng)停藥必須由專業(yè)醫(yī)生或者在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行至少連續(xù)2年以上不發(fā)作應(yīng)逐漸減停，最少2-3個(gè)月，一次只減一種藥苯二氮卓類及巴比妥類藥物因撤藥綜合征及復(fù)發(fā)率高，尤應(yīng)緩慢（至少6個(gè)月）停藥是應(yīng)該制定復(fù)發(fā)的處理預(yù)案，一般是復(fù)發(fā)后將最后一次所減劑量再加回去第17頁/共53頁抗癲癇治療兒童的長期不良反應(yīng)認(rèn)知功能精神行為體格發(fā)育，包括骨骼發(fā)育心血管系統(tǒng)生殖系統(tǒng)內(nèi)分泌功能其他第18頁/共53頁兒童癲癇的治療

10、的遠(yuǎn)期預(yù)后理想目標(biāo)-正常生長發(fā)育，回歸正常社會生活長期預(yù)后的關(guān)鍵-療效和副作用的平衡（長期保留率）抗癲癇藥物對認(rèn)知既有負(fù)性影響，也有由于控制癲癇帶來的正性影響，其凈效應(yīng)需要綜合評估合理的應(yīng)用抗癲癇藥（小劑量、緩慢加量，盡量單藥治療）可以明顯減少甚至避免其帶來的認(rèn)知、行為、精神不良影響兒童處于發(fā)育期，更易出現(xiàn)AEDs的遠(yuǎn)期不良反應(yīng)，因而在抗癲癇治療的一開始就應(yīng)該充分考慮其遠(yuǎn)期效應(yīng)，并加強(qiáng)整個(gè)治療過程的長程管理，以達(dá)到理想的遠(yuǎn)期治療目標(biāo)第19頁/共53頁癲癇診療規(guī)范化流程第20頁/共53頁癲癇診療規(guī)范化流程第21頁/共53頁癲癇專家進(jìn)行診斷完善必要的檢查 1、EEG 2、影像學(xué)檢查 3、其他檢查第

11、22頁/共53頁EEG“三用”1、病史提示癲癇的情況下，用EEG支持癲癇的診斷2、用EEG幫助癲癇發(fā)作類型和癲癇綜合征的診斷3、評價(jià)首次出現(xiàn)癲癇發(fā)作后再次出現(xiàn)癲癇發(fā)作的可能性第23頁/共53頁規(guī)范化EEG閃光刺激、過度換氣、睡眠活化、蝶骨電極如果診斷或分類仍然不明確 長程視頻腦電圖或動態(tài)腦電圖 全夜睡眠腦電圖 重復(fù)的腦電圖檢查第24頁/共53頁影像學(xué)檢查確定是否有結(jié)構(gòu)異常，對病因診斷有提示價(jià)值已確診為特發(fā)性全面性癲癇的患者不用常規(guī)檢查第25頁/共53頁影像學(xué)檢查MRI癲癇患者首選的影像學(xué)檢查下列情況下尤為重要 成人期發(fā)病 病史或檢查或EEG提示局部起源 一線藥物治療后癲癇發(fā)作未能控制 CT急性

12、癲癇發(fā)作需確定是否有腦損害無法進(jìn)行MRI檢查的時(shí)候第26頁/共53頁其他檢查尋找病因或?qū)Σl(fā)癥進(jìn)行檢查時(shí)考慮血生化心電圖（診斷不明時(shí)請心內(nèi)科會診）神經(jīng)心理學(xué)評估 MRI提示腦損害位于語言或認(rèn)知功能區(qū) 癲癇患者有學(xué)習(xí)或者工作困難 癲癇患者記憶力或認(rèn)知功能下降第27頁/共53頁第28頁/共53頁第29頁/共53頁癲癇專家診斷診斷應(yīng)基于：發(fā)作的詳細(xì)病史 患者本人 目擊者發(fā)作的記錄（視頻或書面）有助診斷診斷不能僅僅基于一個(gè)可疑的特征支持性的檢查第30頁/共53頁第31頁/共53頁兒童癲癇特點(diǎn)兒童癲癇還有在同一病人身上發(fā)作的多樣性、易變性和不良因素容易誘發(fā)等特點(diǎn)兒童癲癇臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣:包含了所有已知發(fā)

13、作類型遺傳因素：癲癇與遺傳有關(guān)，而且對兒童癲癇的影響更大第32頁/共53頁兒童癲癇特點(diǎn)1、獲得因素： 腦部有癲癇性病理改變，這些獲得性腦損傷引起的結(jié)構(gòu)性或代謝病變，產(chǎn)生癲癇灶，病變可以是彌慢性或局限性，靜止性或進(jìn)行性 性別：男多于女第33頁/共53頁兒童癲癇特點(diǎn)2、發(fā)病年齡及發(fā)作類型 以幼兒最多，而且年齡與發(fā)作類型有密切關(guān)系，如嬰兒痙攣癥兒均在1歲以內(nèi)，運(yùn)動性發(fā)作發(fā)病在6歲內(nèi)，失神發(fā)作多在1-8歲，其他各型癲癇的首發(fā)年齡也多在10歲以內(nèi) 新生兒癲癇往往隱蔽，且呈局灶發(fā)作，年長兒童抽搐明顯且呈全身性發(fā)作。第34頁/共53頁兒童癲癇特點(diǎn)3、智力障礙凡有明顯腦器質(zhì)性，遺傳性，代謝性病因者，以及有神經(jīng)

14、系統(tǒng)異常體征者，幾乎均有智能低下年齡越小，智能障礙的發(fā)生率越高不同發(fā)作類型伴智力下降者，由高到低，依次為嬰兒痙攣，失神發(fā)作發(fā)作越頻繁，智能低下率就越高，嚴(yán)重發(fā)作本身即可影響智力發(fā)育第35頁/共53頁兒童抗癲癇藥物合理選擇選擇第36頁/共53頁癲癇治療的現(xiàn)狀不容樂觀全球有5千萬癲癇患者，40%沒有得到有效治療中國有800-900萬癲癇患者，約有2/3沒有得到正確治療癲癇給社會造成沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)許多病人對他們自身的疾病缺乏正確的認(rèn)識特殊癲癇人群在治療時(shí)沒有得到相應(yīng)的考慮第37頁/共53頁癲癇治療的目標(biāo)目前癲癇的治療主要依靠藥物治療第38頁/共53頁理想的抗癲癇藥物理想的兒童癲癇治療藥物應(yīng)：理想的兒

15、童癲癇治療藥物應(yīng)：廣譜廣譜療效確切療效確切安全性好安全性好保護(hù)認(rèn)知功能保護(hù)認(rèn)知功能依從性好依從性好第39頁/共53頁兒童癲癇的綜合管理策略診斷藥物選擇認(rèn)知損傷試驗(yàn)證據(jù)試驗(yàn)證據(jù)Experimental Evidence專家意見專家意見Expert Opinion行動行動Action個(gè)人經(jīng)驗(yàn)個(gè)人經(jīng)驗(yàn) Personal Experience第40頁/共53頁NICE 2012 指南框架2012年 NICE指南更新英國國家健康與臨床優(yōu)化研究所 1.1 決策原則 1.5 診斷 1.6 檢查 1.9 藥物治療 1.12 生酮飲食 1.11 精神心理學(xué)干預(yù) 1.17 青少年癲癇第41頁/共53頁NICE 2

16、012 兒童及青少年的定義兒童出生出生28天到天到11歲的癲癇患者歲的癲癇患者青少年12歲到歲到17歲的癲癇患者歲的癲癇患者第42頁/共53頁NICE2012 有關(guān)兒童癲癇診斷的建議l兒童癲癇的診斷必須由癲癇專家或經(jīng)過相關(guān)培訓(xùn)的兒科醫(yī)師做出l患者、家屬及護(hù)理人員應(yīng)和?？漆t(yī)師一起共同參與患者的診斷腦電圖檢查參與人員l對于兒童和青少年患者，當(dāng)有必要進(jìn)行腦電圖檢查時(shí)，一般在第二次癲癇發(fā)作后進(jìn)行。部分情況下，在經(jīng)?？漆t(yī)師評估后也可在首次癲癇發(fā)作后進(jìn)行l(wèi)當(dāng)標(biāo)準(zhǔn)腦電圖對癲癇診斷或分類沒有幫助時(shí)，可考慮進(jìn)行睡眠狀態(tài)腦電圖檢查。對于兒童和青少年患者，可通過睡眠剝奪或使用褪黑素進(jìn)行睡眠狀態(tài)腦電圖檢查第43頁/共

17、53頁NICE2012 有關(guān)兒童癲癇診斷的建議l對于兒童和青少年，進(jìn)行血、尿生化檢查有助于?？漆t(yī)師排除其他診斷，以及判斷癲癇的病因血生化檢查l對于兒童和青少年，癲癇診斷不明確時(shí)可進(jìn)行12導(dǎo)聯(lián)心電圖檢查l心電圖診斷不明確時(shí)，應(yīng)請心內(nèi)科專家會診心電圖檢查第44頁/共53頁NICE2012 有關(guān)兒童癲癇診斷的建議l所有癲癇患者均應(yīng)進(jìn)行神經(jīng)心理學(xué)評估、其中是最重要的評估項(xiàng)目l以下情況應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)診進(jìn)行神經(jīng)心理學(xué)評估：癲癇患者在接受教育、從事職業(yè)工作方面存在困難癲癇患者主訴存在記憶或認(rèn)知功能下降或障礙MRI檢查提示認(rèn)知功能相關(guān)腦部區(qū)域存在異常神經(jīng)心理學(xué)評估第45頁/共53頁NICENICE指南中抗癲癇藥物單

18、藥治療全面性癲指南中抗癲癇藥物單藥治療全面性癲癇的選用原則癇的選用原則癲癇類型一線用藥全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作丙戊酸鈉、拉莫三嗪、加巴噴丁、奧卡西平強(qiáng)直或陣攣發(fā)作丙戊酸鈉失神發(fā)作丙戊酸鈉、拉莫三嗪、乙琥胺肌陣攣發(fā)作丙戊酸鈉、左乙拉西坦、托吡酯部分起源癲癇發(fā)作丙戊酸鈉、拉莫三嗪、加巴噴丁、奧卡西平、左乙拉西坦第46頁/共53頁NICE 2012 癲癇綜合征的治療推薦癲癇綜合征類型一線用藥BECTS丙戊酸鈉、卡馬西平、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奧卡西平Panayiotopoulos綜合征丙戊酸鈉、卡馬西平、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奧卡西平Gastaut型丙戊酸鈉、卡馬西平、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奧卡西平特發(fā)性全面性癲癇丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡酯Dravet綜合征丙戊酸鈉、托吡酯LennoxGastaut綜合征丙戊酸鈉JME丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦兒童失神發(fā)作等失神綜合征丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡酯青少年失神發(fā)作等失神綜合征丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡酯第47頁/共53頁NICE 2012 藥物治療建議選擇藥物時(shí)需個(gè)體化選藥l抗癲癇藥物的選擇應(yīng)根據(jù)癲癇類型、癲癇綜合征類型、合并用藥、合并癥、患者的生活方式、患者及其家屬與看護(hù)者的意愿綜合考慮單藥治療 換藥治療 聯(lián)合治療l應(yīng)盡可能