頸靜脈球體瘤

1、 ( glomus jugulare tumor )病例資料病例資料n患者男性，28歲，因“左耳鳴伴耳周疼痛3月余”入院n患者3月余前無明顯誘因出現(xiàn)左耳鳴，呈高調(diào)持續(xù)“蟬鳴”音，伴耳周疼痛，呈間歇性刺痛，可忍受，偶伴左口角及眼瞼輕微抽搐，無面部麻木刺痛感，無口角歪斜、閉瞼不全，無耳流膿、流血、耳悶塞感等，無視物旋轉(zhuǎn)，無惡心嘔吐，于當?shù)蒯t(yī)院就診診斷為“中耳炎”，予抗炎治療，癥狀無改善，于省中醫(yī)院行CT及MR檢查提示：左頸靜脈球體瘤可能，建議手術(shù)治療，為求進一步診治來我院n既往史：2007年曾有“左突發(fā)性聾”病史，未愈n查體：左外耳道前下壁可見一紫紅色腫物，質(zhì) 軟，可見搏動征，鼓膜未窺及。右外耳

2、道及 鼓膜未見異常。音叉試驗示左耳 感音神經(jīng)性聾。輔助檢查：輔助檢查：n外院CT示左顳部巖部、頸靜脈孔周圍及橋小腦角區(qū)占位，考慮頸靜脈球瘤或神經(jīng)源性腫瘤，并周圍骨質(zhì)破壞 外院MR示:左顳部巖部、頸靜脈孔周圍及橋小腦角區(qū)占位，擬頸靜脈球瘤，并周圍骨質(zhì)破壞，中耳鼓室及左外耳道內(nèi)段受累。n本院CTA示：左頸靜脈孔占位，大小約3.5cmx3cm，向上侵犯顱底硬腦膜，破壞頸動脈管前內(nèi)側(cè)、耳蝸、乳突及外耳道，壓迫乙狀竇，包繞頸部血管。 DSA示：頸靜脈孔區(qū)云霧狀團塊，主要血供由頸外動脈的分支：左耳后及枕動脈供血。n耳內(nèi)鏡示：左外耳道前下壁可見一紫紅色腫物，質(zhì)軟，觸碰未出血，見規(guī)律搏動，鼓膜未窺及。n聲導抗

3、示：左耳B型鼓室圖n純音測聽示：右耳4000Hz聽力下降，左耳 極重度感音神經(jīng)性聾nABR示：左耳極重度異常nVNG示：左耳前庭功能下降nDSA示：左頸靜脈球體瘤，并予栓塞左耳后 及枕動脈n診斷：左頸靜脈球體瘤n治療：全麻下行“Fisch進路左頸靜脈孔腫物 切除+面神經(jīng)解剖+鄰近帶蒂顳肌瓣 術(shù)腔填塞術(shù)”n術(shù)后病理：副神經(jīng)節(jié)瘤概述概述n頸靜脈球體瘤是頸靜脈-鼓室副神經(jīng)節(jié)瘤的統(tǒng)稱，是一種起源于化學感受器的血管瘤樣腫瘤，首先于1945年由Rossenwasser報道,后有許多報道，命名尚不統(tǒng)一多種名稱多種名稱n非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤n化學感受器瘤n血管球細胞瘤n頸靜脈球體瘤n鼓室體瘤n副神經(jīng)節(jié)瘤 由于習

4、慣，由于習慣，頸靜脈球體瘤頸靜脈球體瘤這一名稱仍在普遍使用這一名稱仍在普遍使用 n成人顳骨通常僅有23個副神經(jīng)節(jié)n多數(shù)位于頸靜脈窩的前外側(cè)區(qū)和中耳內(nèi)n因此起源于副神經(jīng)節(jié)的腫瘤也主要發(fā)生于這二個部位n起源于中耳內(nèi)者稱為鼓室球體瘤n起源于頸靜脈窩者稱為頸靜脈球體瘤病理表現(xiàn)病理表現(xiàn)n很像血管肉芽組織，腫瘤由上皮樣細胞組成n一般有包膜，色深紅，并略呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀n血管壁無收縮功能n生長一般緩慢，但亦有迅速發(fā)展者n可發(fā)生包括局部淋巴結(jié)、骨、肺、肝臟和其他部位的遠處轉(zhuǎn)移n病理上屬良性，臨床上視為惡性擴張規(guī)律擴張規(guī)律主要按解剖通道擴張外耳道鼓膜張肌半管咽鼓管頸內(nèi)動脈乙狀竇頸靜脈顱內(nèi)顱后窩頸靜脈球鼓室流行病

5、學流行病學n發(fā)病率較低，占顳骨腫瘤的8.6%n以女性多見n男女之比約為1:6n從嬰兒到老年均可發(fā)病n高發(fā)年齡在5060歲之間n發(fā)病年齡越小，腫瘤發(fā)展越快，越容易具有多病灶性和血管活性物質(zhì)分泌性的特點n有學者統(tǒng)計誤診率高達64.9%，致死率可達5%-13%臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)早期癥狀n單側(cè)搏動性耳鳴（與脈搏一致）n輕度傳導性耳聾n耳部悶脹感n耳出血n耳痛晚期癥狀n吞咽困難n飲水嗆咳n聲嘶n斜方肌和胸鎖乳突肌萎縮n面癱n共濟失調(diào)n顱內(nèi)壓增高癥狀頸靜脈孔綜合征頸靜脈孔綜合征 輔助檢查輔助檢查n耳鏡nCTnMRInDSA耳鏡檢查耳鏡檢查n早期可見鼓膜完整n呈深紅色或藍色n向外隆起n可見腫物搏動nBrown

6、氏征n觸之易出血CTn可以顯示顳骨破壞的范圍n可以分辨來源n特征表現(xiàn)為頸靜脈窩擴大，邊緣骨質(zhì)呈蟲蝕樣改變 MRIn“胡椒鹽”征 (salt and pepper pattern )n即腫瘤內(nèi)出現(xiàn)血管流空現(xiàn)象n是特征性的信號，具有診斷價值DSAn可以顯示腫瘤是否侵入頸內(nèi)動脈、頸內(nèi)靜脈或乙狀竇 n明確診斷 n了解腫瘤供血動脈 n為術(shù)前栓塞做準備 n減少術(shù)中出血分型 范 圍A型 腫瘤局限于中耳腔B型 腫瘤局限于鼓室乳突區(qū)，迷路下區(qū)，無骨質(zhì)破壞C型 腫瘤向迷路下區(qū)、巖錐伸展，并破壞骨質(zhì)C1型 破壞頸靜脈孔骨質(zhì)和頸靜脈球，頸內(nèi)動脈管垂直段 輕度受侵C2型 迷路下區(qū)破壞并侵及頸動脈管垂直段C3型 迷路下區(qū)

7、、巖錐、頸動脈管水平段均有破壞D型 腫瘤侵犯顱內(nèi)D1型 直徑小于2cm，經(jīng)顳下窩入路可一期切除D2型 直徑大于2cm，需耳科和神經(jīng)外科醫(yī)師分二期切除D3型 已不能手術(shù)頸靜脈球體瘤頸靜脈球體瘤Fisch（1979)分型法分型法Glasscock-Jackson二分法 診斷診斷n病史n癥狀n體征n輔助檢查：CT、MRI、DSA 血管造影被認為確診手段鑒別診斷鑒別診斷n特發(fā)性血鼓室n中耳膽固醇性肉芽腫n中耳癌n神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤 還應與顱底腦膜瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、鼻咽癌、異位頸內(nèi)動脈、頸內(nèi)動脈瘤、先天性鼓室底壁缺損、高位頸靜脈球等相鑒別治療治療 n手術(shù)治療n血管內(nèi)治療n放射治療n三者的聯(lián)合應用手術(shù)入路

8、手術(shù)入路n經(jīng)耳道或下鼓室進路（A型）n經(jīng)乳突進路(B型)n經(jīng)顳下窩進路(C型、D型)鼓室探查術(shù)鼓室探查術(shù)乳突根治術(shù)乳突根治術(shù)血管內(nèi)治療血管內(nèi)治療n術(shù)前13天進行血管造影，同時行腫瘤栓塞n手術(shù)需切斷頸內(nèi)動脈時，術(shù)前行血管內(nèi)球囊阻塞試驗，以評估腦側(cè)支循環(huán)情況放射治療放射治療n腫瘤血管豐富，放療可引起動脈內(nèi)膜炎和纖維化n阻止或延緩腫瘤生長，甚至可縮小n局部控制率達7085n有1-3%頸靜脈球體瘤具有功能性n可分泌含兒茶酚胺的神經(jīng)分泌顆粒n其往往伴隨嚴重的高血壓，術(shù)前經(jīng)內(nèi)分泌科系統(tǒng)檢查及治療，病情穩(wěn)定后方可考慮手術(shù) 國外一項meta 分析顯示腫瘤控制率：部分切除術(shù) 69%全切除術(shù) 86%部分切除+術(shù)后

9、放療 71%單純放療 95% 預后預后n術(shù)后5年的治愈率為60%n復發(fā)率為25%n復發(fā)多在術(shù)后2年內(nèi)參考文獻參考文獻n1.黃德亮, 頸靜脈球體瘤. 中華耳科學雜志, 2004. 2(2): 第119-122頁.n2.沙炎等, 鼓室球瘤的影像學表現(xiàn). 中華放射學雜志, 2006. 40(12): 第 1265-1268頁.n3.劉丹丹與劉劍鋒, 淺談頸靜脈球-鼓室副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷和治療. 中 華臨床醫(yī)師雜志, 2011. 05(2): 第327-330頁.n4.Makiese, O., et al., Jugular foramen paragangliomas: management, outcome and avoidance of complications in a series of 75 cases. Neurosurg Rev, 2012. 35(2): p. 185-94; discussion 194.n5.Ivan, M.E., et al., A meta-