主動脈夾層ppt課件

1、1主動脈夾層主動脈夾層 2 主動脈夾層(aortic dissection )，舊稱主動脈夾層動脈瘤(aortic dissection aneurysm)，是指在內因或外力作用下主動脈壁內膜破裂，血液通過內膜的破口滲入主動脈壁的中層并沿其縱軸延伸剝離而形成的血腫。3流行病學 主動脈夾層較少見，但又是嚴重的血管性疾病，其發(fā)病率有逐年增多的趨勢;據國外文獻統計，在發(fā)達國家中年發(fā)病率為100200/10萬人口。 多伴有高血壓，急性發(fā)病，65%70%的病人死于急性期。及時治療的病人25%死于24h之內，1年內病死率達90%，高峰期為4065歲。4病程l 2周內稱為急性期，超過2周稱為慢性期。l也有人

2、將發(fā)病1528d稱為亞急性期，超過28d稱為慢性期。5病因1.高血壓:70%80%以上的夾層患者同時患有高血壓;由于長期高血壓致血管重構，平滑肌細胞肥大、變性及中層壞死;主動脈壁有關部位的應力增高，導致中層內2/3的彈性纖維斷裂，纖維化及內膜破壞，最終導致主動脈夾層的形成。6病因2.主動脈中層囊性變性:確切原因尚不清楚，可能是主動脈壁先天發(fā)育異常，中層退行性變，動脈壁結構疏松，支架受破壞，加上受長期慢性刺激(如高血壓)而引起夾層分離。7病因3.妊娠:主動脈夾層易產生在妊娠期，但原因不明。據推測，可能是妊娠期內分泌功能改變，使主動脈結構發(fā)生改變而易裂開引起夾層分離。8病因4.先天性或遺傳性心血管

3、疾病:先天性主動脈瓣狹窄、先天性主動脈發(fā)育不良、二葉主動脈瓣、Marfan綜合征、Turner綜合征等，均有發(fā)生夾層的傾向，主要是這類患者的主動脈壁結締組織有內在缺陷所致。9馬凡氏綜合征10Marfan綜合征綜合征 患者身材瘦高,四肢細長,兩臂伸長的長度大于身高;眼部典型損害為晶狀體脫位;該病患者60%80%有心血系統異常,最常見的是二尖瓣的功能障礙,二尖瓣腱索破裂和主動脈瘤破裂可引起過早死亡。 在缺乏有效治療前,患者平均壽命約 32 歲,其主要死因為充血性心力衰竭或動脈瘤破裂。11Turner綜合征12Turner綜合征先天性卵巢發(fā)育不全，為女性缺少一條X染色體所致的身材矮小、原發(fā)性閉經、頸

4、蹼、肘外翻等異常。約占女性智力缺陷的0.64%，其臨床特點為患者外貌女性，身體較矮，第二特征發(fā)育不良，卵巢缺如，無生育能力。部分患者智力輕度低下。有的患者伴有心、腎、骨骼等先天畸形。13病因5.炎癥、膿腫、外傷、醫(yī)院性原因: 梅毒性主動脈炎、巨細胞性主動脈炎、主動脈膿腫、外傷，較少見或罕見。主動脈內氣囊反搏術及主-冠狀動脈旁路術后，動脈造影劑誤注入主動脈內膜下等原因也可導致主動脈夾層。14病因6.動脈粥樣硬化:可能有助于夾層的發(fā)生。有學者認為，動脈粥樣硬化斑塊內膜的破裂可能是形成夾層血腫的原因之一，但尚未證實。15 高血壓病與主動脈夾層：高血壓并非引起主動脈中層囊性壞死的原因，但可促進其發(fā)展。

5、臨床及實驗已證實，血管波動的幅度與促使主動脈夾層分離、夾層血腫的擴張有關，這也是藥物治療急性主動脈夾層的主要理論依據。16病理 夾層最常發(fā)生于升主動脈，其內膜破裂口常在升主動脈距主動脈瓣上2cm以內處，該處主動脈明顯擴張，呈梭型或囊狀，波及主動脈環(huán)后可引起主動脈環(huán)擴大，導致主動脈關閉不全。如升主動脈發(fā)生外膜口破裂則可破入心包腔，形成心臟壓塞。17 其次發(fā)生于胸、腹降主動脈，其內膜口常在胸降主動脈左鎖骨下動脈開口處附近，破裂口可兩處或多處;其外膜口則可破入縱隔、胸腔及腹腔，引起大量出血而危機生命。18 夾層也可向遠端發(fā)展。分離撕開的夾層可向遠端及主動脈各大分支擴展，形成廣泛的動脈夾層分離;有時夾

6、層分離的動脈遠端再度破入內膜與主動脈貫通，形成雙通道的主動脈，其病情可變?yōu)楸容^緩和。如若遠端再次破入外膜，可出現腸壞死、主動脈十二指腸瘺、急性心肌梗死等。19 病理分型(根據病變部位)：1970年后多根據臨床表現及處理方法需要，較普遍采用Daily及Miller分型法。 A型夾層分離侵及升主動脈(DeBakey 型及型)，約占本病的2/3。 B型夾層分離局限于降主動脈，內膜破裂口位于左鎖骨下動脈遠端(即DeBakey 型)，約占本病的1/3 。20主動脈夾層分型按DeBakey法分為3型，I型:夾層起源于主動脈近端，伸展到主動脈弓及降主動脈; 型:僅限于升主動脈; 型:夾層起自主動脈峽部，伸展

7、至腹主動脈。21主動脈夾層 的 臨床表現22 (一)突發(fā)持續(xù)性疼痛是本病的突出特點 1.部位:多在前胸近胸骨處、背部、肩胛區(qū)，沿夾層分離的方向而向頭頸、腹部或下肢放射。 2.性質:疼痛為撕裂樣、刀割樣或跳痛樣，難以忍受，有窒息感、瀕死感或恐懼感。 3.持續(xù)性:發(fā)作性疼痛一開始即劇烈難忍，達到高峰為持續(xù)性，部分患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)至死亡。 234.緩解性:大多數用強烈有效的鎮(zhèn)痛劑(如嗎啡等)往往難以緩解;部分患者發(fā)病后疼痛逐漸緩解;少數患者由于夾層分離動脈的遠端內膜口破裂，夾層血腫中的血液重新回流入主動脈管腔內而使疼痛消失。 245.伴隨癥狀:有血管迷走神經興奮表現的患者，出現大汗淋漓、惡心

8、、嘔吐、暈厥等，累及腎血管時伴隨有腰痛等。 疼痛消失后如再重新反復出現，應警惕主動脈夾層又繼續(xù)擴展并有向外膜破裂的可能。25 一部分患者無明顯疼痛，原因可能是:(1)發(fā)病早期便出現暈厥或神志嚴重改變而掩蓋疼痛癥狀;(2)發(fā)病早期以心力衰竭，主動脈瓣關閉不全，脈搏缺如為首發(fā)癥狀;(3)一發(fā)病即出現猝死。26 (二)與血壓不平行性休克 患者因劇痛或血流動力學不穩(wěn)定而出現煩躁不安、面色蒼白、大汗淋漓、皮膚濕冷、脈搏快弱、呼吸急促等休克征象。 但休克表現與血壓改變呈不平行性，這是本病的特點;患者可以有血壓升高，也可正常或血壓稍低，只有外膜口破裂出血時血壓才降低。27 (三)壓迫癥狀 由于夾層血腫壓迫周

9、圍軟組織和/或侵及主動脈的大分支，可引起相應部位的臟器或組織損害的各種不同臨床癥狀和體征，有時可構成錯綜復雜的臨床癥狀和體征。28 1.心血管系統： 主動脈夾層分離后新出現心臟雜音，這是較常見的體征。DeBakey 型及型夾層常侵及主動脈瓣，所以常在主動脈瓣區(qū)突然出現響亮的舒張期雜音并伴有收縮期雜音;一旦發(fā)現此體征對夾層分離有診斷意義。 在心尖部可出現收縮期和舒張期雜音，原因為左心室顯著擴大致二尖瓣環(huán)擴大引起相對性二尖瓣狹窄及關閉不全，或主動脈瓣關閉不全明顯時，也可出現上述雜音。29主動脈瓣關閉不全的癥狀及體征：如脈壓增寬、水沖脈等周圍血管征，如有此類癥狀發(fā)生則預示容易導致進行性充血性心力衰竭

10、。30 急性心肌梗死及急性心包積血：夾層分離波及冠狀動脈時可引起急性心梗，當夾層血腫破裂到心包腔時可很快發(fā)生急性心包積血，引起明顯的心臟壓塞表現，病情急劇發(fā)展、惡化以致死亡。31 脈搏的改變和血管性雜音：主動脈夾層發(fā)病后幾小時，可出現周圍動脈阻塞現象，因此必須反復檢查及觀察頸、肱、橈、股及腘窩動脈的脈搏變化。若動脈搏動消失或雙側脈搏強弱不一，雙上肢血壓出現明顯不一樣或上下肢血壓差距縮小等，均提示周圍動脈阻塞。在主動脈夾層的相應部位可聞及和捫及血管的震顫。32 2.呼吸系統：當夾層血腫壓迫氣管、支氣管或明顯主動脈瓣關閉不全引起急性左心衰時，患者可出現呼吸困難，端坐呼吸、咯血、肺部羅音等。當血腫破

11、入胸腔引起胸腔積血時，多見于左側，患者可有胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困難、同時伴有出血性休克。33 3.胃腸道系統：當夾層分離波及腹主動脈及其大分支時，可出現腹部劇痛，常伴有惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等，類似各種急腹癥表現;夾層分離破入腹腔，可引起腹膜刺激征。若血腫破入食管可出現嘔血;壓迫腸系膜上動脈可致腸缺血壞死而出現便血、嘔血，這均提示預后不良。34 4.泌尿系統：夾層波及腎動脈時可有血尿或無尿，腰部及肋脊角處疼痛，查體發(fā)現腎區(qū)能捫及包塊;急性腎缺血可引起急性腎功能衰竭及腎性高血壓等。35 5.神經系統：一旦夾層波及供應腦和脊髓的動脈，或因低血壓及休克使腦和脊髓的血供不足時，則可引起神經系統相應的

12、癥狀和體征。據臨床資料，20%42%的患者出現急性神經功能障礙，少數人持續(xù)數周或數年，尸檢時可確診為本病所致。36 當夾層分離沿無名動脈或頸動脈擴展，致動脈管腔狹窄或阻塞時可出現頭暈、神志模糊、定向定位力喪失、嗜睡或暈厥甚至昏迷，檢查頸動脈搏動減弱或消失。 當椎動脈至腦底動脈環(huán)的側支循環(huán)不足時，則發(fā)生對側偏癱，同側失明，眼底檢查可發(fā)現視網膜蒼白。37輔助檢查 一般實驗室檢查 心電圖 胸片 超聲 CT診斷 MRI 主動脈造影 數字減影法血管造影(DSA)38 心電圖檢查:可有左室肥厚伴勞損，不典型ST -T異常，S-T段抬高，病理性Q波，伴TNT增高，甚至合并AMI, 但也有基本正常的心電圖。3

13、9 胸片僅顯示主動脈夾層的間接征象，表現為兩上縱隔或主動脈弓降部增寬，擴張，邊緣模糊，心影大，心包或左側胸腔積液，提示有夾層外膜破裂的可能。40 超聲心動圖是目前臨床上開展較多的無創(chuàng)性檢查，整個過程都能在床旁完成。能顯示分離的內膜、真腔、假腔以及附壁血栓。對累及升主動脈的夾層血腫其敏感性高達78%100%，但對累及降主動脈的夾層，敏感性只有36%55% 。41目前正逐步推廣應用經食道超聲心動圖(TEE)來診斷主動脈夾層，TEE診斷升主動脈夾層的敏感性可以高達98%99%，探測假腔內血栓的敏感性為68%，特異性為77%, TEE還可以觀察夾層內膜撕裂的位置、主動脈反流及心包是否積液等，并可見真假

14、腔間波動的內膜片，但其探測遠端升主動脈和近端主動脈弓的能力有限是為其不足。42 超高速CT和螺旋CT能清晰識別頭臂干血管情況，特別是對于降主動脈夾層逆行撕裂累及左側鎖骨下動脈有良好成像，對降主動脈夾層的診斷敏感性及特異性均較高。但對于升主動脈夾層的敏感性不到80%。該檢查一般可以10min內完成是其十分突顯的優(yōu)勢。主要缺點是不利于撕裂口的位置以及動脈分支血管情況的判斷，對主動脈是否存在反流也不能做出判定。43 MRI對主動脈顯影良好，是可以鑒別出慢性主動脈夾層撕裂的無創(chuàng)性方法，但其對急性病人不合適，因為顯影所需時間較長，此外，危重病人在MRI檢查室內不易監(jiān)護。44診斷 急性夾層動脈瘤發(fā)展快、臨

15、床變化多，臨床誤診及漏診相當多。必須詳細了解病情發(fā)展情況及密切觀察體征變化才能做出正確的診斷。45診斷要點有：(1)持續(xù)刀割或撕裂樣疼痛，嗎啡類止痛劑效果不佳，尤其是有高血壓史的中年以上患者;(2)休克時血壓不降，早期還可升高;(3)突然出現的主動脈瓣關閉不全;(4)血管雜音;(5)雙側頸動脈、肱動脈或股動脈搏動不一致或血壓有明顯的差別;(6)急腹癥或突然出現的神經系統障礙;(7)其他的臟器供血不全的表現;(8)影像學檢查結果。46 如患者病情危重，有高度提示本病的臨床表現時，應緊急治療搶救生命，無影像學檢查的必要。47鑒別診斷 急性心梗、急性肺栓塞、急腹癥以及其他原因所致的主動脈瓣關閉不全等

16、。48治療 （一）內科治療 （二）外科治療49（一）內科治療原則：迅速降低血壓至安全或適宜水平;降低心肌收縮力，減慢左室收縮速度，避免夾層的擴展和再破裂。50指征：懷疑夾層分離，但主動脈造影或其他影響學檢查未能確定夾層分離的起始部位或未能發(fā)現夾層破裂者;夾層分離始于降主動脈在鎖骨下開口的遠端;已決定手術，但尚未實行之前，為減少急性期手術的風險性而做準備;主動脈假腔中血液凝固，夾層不進一步發(fā)展者;發(fā)病已過兩周以上的慢性夾層患者。51急性期的初步處理：立即將病人送ICU，監(jiān)測心電圖、血壓、中心靜脈壓、呼吸和尿量等;疼痛劇烈者可給予嗎啡類藥物止痛及鎮(zhèn)靜，嚴格臥床休息;休克者積極抗休克，靜脈輸全血、血

17、漿或代血漿，必要時用多巴胺或阿拉明等;呼吸困難、發(fā)紺者取半臥位，吸氧等；如出現心肌梗死禁用溶栓或抗凝治療。52藥物治療： 主要方法是聯合應用血管擴張劑和受體阻滯劑，控制收縮壓在100120mmHg甚至7080mmHg，首選硝普鈉和腎上腺受體阻滯劑。注意要保證尿量在25ml/h以上。53藥物治療：上述藥物療效不佳者可選用二氮嗪、ACEI類、特拉唑嗪等。對受體阻滯劑有禁忌者，可選用鈣離子拮抗劑，如維拉帕米、氨氯地平(絡活喜)、拉西地平等。54 多數病人降壓后疼痛癥狀明顯緩解，一些并發(fā)癥也有所好轉;但血壓不高的病人不宜降壓，僅減弱心肌收縮力加對癥治療即可有利于病情緩解。55若病人出現嚴重的低血壓，應

18、考慮心包填塞瘤體破裂的可能。心包填塞時行心包穿刺弊大于利，故若病情允許則應盡快手術。56 經初步處理后，如病情穩(wěn)定，無心、腦、腎等重要器官供血受累，無夾層動脈瘤繼續(xù)擴大或破裂的跡象，可考慮暫緩手術，繼續(xù)藥物治療。57（二）外科治療原則：(1)除有嚴重的神經系統并發(fā)癥、夾層不能定位或患者拒絕手術外，凡有急性主動脈夾層指征者均應手術。(2)高齡、癌瘤、多臟衰和有假腔內血栓形成，不宜手術者應藥物治療。58指征：(1)急性A型為手術的最佳指征；(2) 急性B型，但血壓控制不好，出現神經障礙，藥物治療無效，或血壓控制后仍有持續(xù)疼痛或證明有橫膈下動脈大分支受累者；(3)主動脈夾層伴發(fā)嚴重主動脈瓣關閉不全者；(4)局限性破裂的急性主動脈夾層者；(5)主動脈夾層伴發(fā)心臟壓塞或左側胸腔積血，且出血不能控制者；(6)主動脈主要分支閉塞或受壓致昏迷無尿者；(7)某些慢性夾層伴嚴重進行性主動脈瓣關閉不全或分離繼