神經(jīng)病學考試版

1、第二、三章 別給1#521某人，請不要刪除此段，謝謝合作！ 完全性內(nèi)囊損害：內(nèi)囊聚集了大量的上下行傳導束，特別是錐體束在此高度集中，如完全損害，病灶對側(cè)可出現(xiàn)偏癱、偏身感覺障礙及偏盲，即“三偏”綜合征，多見于腦出血及腦梗死等古茨曼綜合征（Gerstmann syndrome）：為優(yōu)勢側(cè)角回損害所致，主要表現(xiàn)有：計算不能（失算癥）、手指失認、左右辨別不能（左右失認癥）、書寫不能（失寫癥），有時伴失讀延髓背外側(cè)綜合征（Wallenberg syndrome）：主要表現(xiàn)為 1、眩暈、惡心、嘔吐及眼震（前庭神經(jīng)核損害）；2、病灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓，表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失（疑

2、核及舌咽、迷走神經(jīng)損害）；3、病灶側(cè)共濟失調(diào)（繩狀體及脊髓小腦束、部分小腦半球損害）；4、Horner綜合征（交感神經(jīng)下行纖維損害）；5、交叉性感覺障礙，即同側(cè)面部痛、溫覺缺失（三叉神經(jīng)脊束核損害），對側(cè)偏身痛、溫覺減退或喪失（脊髓丘腦側(cè)束損害）。常見于小腦后下動脈、錐基底動脈或外側(cè)延髓動脈缺血性損害。腦橋腹外側(cè)綜合征（Millard-Gubler syndrome）：主要累及展神經(jīng)、面神經(jīng)、錐體束、脊髓丘腦束和內(nèi)側(cè)丘系。主要表現(xiàn)：1、病灶側(cè)眼球不能外展（展神經(jīng)麻痹）及周圍性面神經(jīng)麻痹（面神經(jīng)核損害）；2、對側(cè)中樞性偏癱（錐體束損害）；3、對側(cè)偏身感覺障礙（內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束損害）。多見于小

3、腦下前動脈阻塞。閉鎖綜合征（locked-in syndrome）：又稱去傳出狀態(tài)，主要見于基底動脈腦橋分支雙側(cè)閉塞。患者大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無損害，意識清醒，語言理解無障礙，出現(xiàn)雙側(cè)中樞性癱瘓（雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束和支配三叉神經(jīng)以下的皮質(zhì)腦干束受損），只能以眼球上下運動示意(動眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)功能保留)，眼球水平運動障礙，不能講話，雙側(cè)面癱，舌、咽、構(gòu)音及吞咽運動均障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，四肢全癱，可有雙側(cè)病理反射，常被誤認為昏迷。腦電圖正?；蛴休p度慢波有助于和真性意識障礙區(qū)別。可由腦血管病、感染、腫瘤、脫髓鞘病等引起。大腦腳綜合征（Weber syndrome）：為一側(cè)中腦大腦腳腳底損害

4、損傷動眼神經(jīng)和錐體束，又稱動眼神經(jīng)交叉癱，多見于小腦幕裂孔疝。表現(xiàn)為：1、病側(cè)除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（動眼神經(jīng)麻痹）；2、對側(cè)中樞性面舌癱和上下肢癱瘓（錐體束損害）?；艏{征（Horner征）：眼裂縮小、眼球輕微內(nèi)陷、瞳孔縮小或伴同側(cè)面部少汗或無汗，見于三級交感神經(jīng)元受損，一級為丘腦和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損害，二級為C8-T1脊髓側(cè)角損害，三級為頸上交感神經(jīng)節(jié)損害。脊髓半切綜合征（Browno-Sequard syndrome）：由脊髓半側(cè)損害引起，主要特點是病變節(jié)段以下同側(cè)上運動神經(jīng)元性癱瘓、深感覺障礙、精細觸覺障礙及血管舒縮功能障礙，對側(cè)痛溫覺障礙。見于髓外腫瘤早期、脊髓外傷。脊

5、髓橫貫性損害：受損平面以下兩側(cè)肢體癱、完全性感覺障礙、括約肌功能障礙頸膨大以上-四肢上運動神經(jīng)元癱頸膨大病變-雙上肢下運動神經(jīng)元癱&雙下肢上運動神經(jīng)元癱胸髓病變-雙下肢痙攣性截癱腰膨大病變-雙下肢弛緩性截癱皮節(jié)：脊神經(jīng)在皮膚的分布有明顯的節(jié)段性，尤其是頸神經(jīng)和胸神經(jīng)的分布。如T2分布于胸骨角水平；T4分布于乳頭平面；T6分布于劍突水平；T8分布于肋弓下緣；T10分布于臍水平；T12和L1分布于腹股溝水平，皮節(jié)是一個脊髓節(jié)段支配的皮膚區(qū)域，共31個，胸部皮節(jié)的節(jié)段性分布最明顯。同向性偏盲見于視束損害、外側(cè)膝狀體損害、視放射病變、視皮質(zhì)病變。皮質(zhì)盲：是大腦枕葉皮質(zhì)受到毒素影響或血管痙攣缺血

6、而引起的一種中樞性視功能障礙，以血管痙攣性損害最為常見，臨床表現(xiàn)為雙眼視覺完全喪失，瞳孔光反射正常，眼底正常，可有偏癱等。黃斑回避：枕葉視皮質(zhì)受損時，患者視野中心部常保留，視野檢查時，在偏盲或全盲視野內(nèi)，中心注視區(qū)約10°的范圍功能保留的現(xiàn)象稱“黃斑回避”。該現(xiàn)象的出現(xiàn)見于視放射中后部或視覺皮質(zhì)區(qū)的損害或病變?？赡艿脑蚴屈S斑區(qū)部分視覺纖維存在雙側(cè)投射，以及接受黃斑區(qū)纖維投射的視皮質(zhì)具有大腦前-后循環(huán)的雙重血供。核間性眼肌麻痹：病變主要損害腦干的內(nèi)側(cè)縱束，故又稱內(nèi)側(cè)縱束綜合征。1、 前核間性眼肌麻痹：病變位于腦橋側(cè)視中樞與動眼神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束上行纖維。表現(xiàn)為雙眼向?qū)?cè)注視時，患側(cè)

7、眼球不能內(nèi)收，對側(cè)眼球可外展，伴單眼眼震。2、 后核間性眼肌麻痹：病變位于腦橋側(cè)視中樞與展神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束下行纖維。表現(xiàn)為兩眼同側(cè)注視時，患側(cè)眼球不能外展，對側(cè)眼球內(nèi)收正常。3、 一個半綜合征（one and a half syndrome）：一側(cè)腦橋被蓋部病變，引起腦橋側(cè)視中樞和對側(cè)已交叉過來的聯(lián)絡(luò)同側(cè)動眼神經(jīng)內(nèi)直肌核的內(nèi)側(cè)縱束同時受累。表現(xiàn)為患側(cè)眼球水平注視時既不能內(nèi)收又不能外展；對側(cè)眼球水平注視時不能內(nèi)收，可以外展，但有水平眼震。亨特綜合征（Hunt syndrome）：膝狀神經(jīng)節(jié)損害時，表現(xiàn)為周圍性面神經(jīng)麻痹，舌前2/3味覺障礙及淚腺、唾液腺分泌障礙（鼓索受累），可伴有聽覺過敏（鐙

8、骨肌神經(jīng)受累），耳后部劇烈疼痛，鼓膜和外耳道皰疹，稱亨特綜合征。見于膝狀神經(jīng)節(jié)帶狀皰疹病毒感染。特征周圍性面癱中樞性面癱面癱程度重輕損害部位面神經(jīng)核或核以下周圍神經(jīng)一側(cè)中央前回下部或皮質(zhì)延髓束癥狀表現(xiàn)面部表情肌癱瘓使表情動作喪失病變對側(cè)眼裂以下面癱，常伴該側(cè)中樞性舌癱（皮質(zhì)核束），偏癱（皮質(zhì)脊髓束受損）。鼻唇溝變淺和口角下垂，皺額、皺眉和閉眼動作無障礙，病灶對側(cè)面部隨意運動喪失，而哭笑等動作仍保存。常見病因面神經(jīng)炎腦血管疾病及腦部腫瘤恢復速度緩慢較快延髓麻痹：舌咽、迷走神經(jīng)彼此鄰近，有共同的起始核，常同時受損，表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳及咽反射消失，稱延髓麻痹（真性延髓麻痹），臨床稱球

9、麻痹。見于GBS、Wallenberg綜合征。真性與假性球麻痹的鑒別特征真性球麻痹假性球麻痹病變部位舌咽、迷走神經(jīng)，（一側(cè)或兩側(cè)）雙側(cè)皮質(zhì)腦干束下頜反射正?？哼M咽反射消失存在強哭強笑無有舌肌萎縮可有無雙錐體束征無常有腦死亡：大腦和腦干功能全部喪失時稱腦死亡，其確定標準是：患者對外界任何刺激均無反應(yīng)，無任何自主運動，但脊髓反射可以存在；腦干反射（包括對光反射、角膜反射、頭眼反射、前庭眼反射、咳嗽反射）完全消失，瞳孔散大固定；自主呼吸停止，需要人工呼吸機維持換氣；腦電圖提示腦電活動消失，呈一直線；經(jīng)顱多普勒超聲提示無腦血流灌注現(xiàn)象；體感誘發(fā)電位提示腦干功能喪失；上述情況持續(xù)時間至少12小時，經(jīng)各種

10、搶救無效；需除外急性藥物中毒、低溫及內(nèi)分泌代謝疾病等。命名性失語：病變位于優(yōu)勢半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)，特點為命名不能，選擇性命名障礙，找詞困難，贅語，在供選擇名稱中能選出正確的名詞。類型臨床特點伴隨癥狀病變部位(優(yōu)勢半球)Broca失語典型非流利型口語，言語缺乏，語法缺失，電報樣言語輕偏癱Broca區(qū)(額下回后部)損害Wernicke失語流利型口語，口語理解嚴重障礙，語法完好，有新語、錯語和詞語堆砌砌砌視野缺失Wernicke區(qū)(顳上回后部)病變傳導性失語復述不能，理解和表達完好 緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維束受損經(jīng)皮質(zhì)性失語復述不成比例的保存 TCMABroca區(qū)前

11、上部TCSA顳頂葉分水嶺區(qū)MTA分水嶺區(qū)大病灶完全性失語所有語言功能明顯障礙偏癱、偏身感覺障礙大腦半球大范圍病變命名性失語命名不能 顳中回后部或顳枕交界區(qū)病變構(gòu)音障礙：純口語(speech)語音障礙，發(fā)音器官神經(jīng)肌肉病變導致運動不能或不協(xié)調(diào)，語言形成及接受能力、理解、閱讀書寫正常，發(fā)音困難，語音不清，音調(diào)語速異常。上、下運動神經(jīng)元病變所致球麻痹、小腦病變、Parkinson病、肌肉疾病(進行性肌營養(yǎng)不良重癥肌無力)體象障礙：患者視覺、痛溫覺、本體覺完好卻不能感知軀體各部位存在、空間位置及各組成部分間關(guān)系，表現(xiàn)自體部位失認、偏側(cè)肢體忽視、病覺缺失、幻肢癥等。病灶多見于非優(yōu)勢(右側(cè))半球

12、頂葉病變。痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點痙攣性癱瘓弛緩性癱瘓癱瘓分布范圍較廣, 偏癱、單癱、截癱和四肢癱多局限(肌群為主), 或四肢癱(如GBS)肌張力增高, 呈痙攣性癱瘓減低, 呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進, 淺反射消失腱反射減弱或消失, 淺反射消失病理反射(+)(-)肌萎縮無, 可見輕度廢用性萎縮顯著, 早期出現(xiàn)肌束震顫無可有皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無常有肌電圖神經(jīng)傳導速度正常, 無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導速度減低, 有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常, 后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變共濟失調(diào)（ataxia）：指小腦、本體感覺以及前庭功能障礙導致的運動笨拙和不協(xié)調(diào)，累及軀干、四肢和咽喉肌時可引起身體平衡、姿勢

13、、步態(tài)及言語障礙。分為小腦性共濟失調(diào)、大腦性共濟失調(diào)、感覺性共濟失調(diào)、前庭性共濟失調(diào)。小腦性共濟失調(diào)表現(xiàn)為隨意運動的力量、速度、幅度和節(jié)律的不規(guī)則，即協(xié)調(diào)運動障礙，可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙。1、姿勢和步態(tài)異常2、隨意運動協(xié)調(diào)障礙3、言語障礙4、眼球運動障礙5、肌張力減低。靜止性震顫：是指在安靜和肌肉松弛的情況下出現(xiàn)的震顫，表現(xiàn)為安靜時出現(xiàn)，活動時減輕，睡眠時消失，手指有節(jié)律的抖動，每秒約4-6次，呈“搓藥丸樣”，嚴重時可發(fā)生于頭、下頜、唇舌、前臂、下肢及足等部位。常見于帕金森病。運動性震顫：又稱意向性震顫，是指肢體有目的的接近某個目標時，在運動過程中出現(xiàn)的震顫，越接近目標震顫越

14、明顯。當?shù)竭_目標并保持姿勢時，震顫有時仍能持續(xù)存在。多見于小腦病變，丘腦、紅核病變時也可出現(xiàn)此種震顫。意識障礙分級：一、嗜睡：能被叫醒，可勉強回答簡單問題二、昏睡：須較強烈刺激喚醒可作含糊答話三、昏迷：各種強刺激不能覺醒，無有目的的自主活動，睡眠樣狀態(tài)，分三級：1、淺昏迷：意識完全喪失，對疼痛刺激可有回避動作及痛苦表情，但不能覺醒2、中昏迷：對外界正常刺激均無反應(yīng)，對強刺激的防御反射減弱，大小便潴留或失禁。3、深昏迷：對外界任何刺激均無反應(yīng)，瞳孔散大，大小便多失禁，生命體征已有明顯改變，呼吸不規(guī)則，血壓或有下降。判斷昏迷最有價值的是：能否喚醒。維持意識的最重要結(jié)構(gòu)是：腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)。第

15、八章 腦血管疾病短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）是局灶性腦缺血導致突發(fā)短暫性、可逆性神經(jīng)功能障礙。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘,通常在30分鐘內(nèi)完全恢復，超過2小時常遺留輕微神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)或CT及MRI顯示腦組織缺血征象。頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA：1）常見癥狀：對側(cè)單肢無力或輕偏癱，可伴對側(cè)面癱，為大腦中動脈供血區(qū)或大腦中動脈-前動脈皮質(zhì)支分水嶺缺血表現(xiàn)。2）特征性癥狀：（1）眼動脈交叉癱（病變側(cè)單眼一過性黑朦、對側(cè)偏癱及感覺障礙）和Horner征交叉癱（病變側(cè)Horner征、對側(cè)偏癱）；（2）主側(cè)半球受累出現(xiàn)失語（Broca失語、Wernicke失語及傳導性失語），為大腦中動脈皮質(zhì)支缺血累及大腦外側(cè)裂周圍區(qū)。椎基底

16、動脈系統(tǒng)TIA的表現(xiàn)：1）常見癥狀：眩暈、平衡失調(diào)，大多不伴耳鳴。2）特征性癥狀：（1）跌倒發(fā)作：患者轉(zhuǎn)頭或仰頭時下肢突然失去張力而跌到，無意識喪失，可很快自行站起（腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)缺血）；（2）短暫性全面性遺忘癥：發(fā)作性短時間記憶喪失，持續(xù)數(shù)分至數(shù)十分鐘，病人對此有自知力，伴時間、地點定向障礙，談話、書寫和計算能力正常（大腦后動脈顳支缺血累及顳葉內(nèi)側(cè)、海馬）；（3）雙眼視力障礙（雙側(cè)大腦后動脈距狀支缺血累及枕葉視皮質(zhì)）。TIA治療目的是消除病因、減少及預(yù)防復發(fā)、保護腦功能，對短時間內(nèi)反復發(fā)作的病例應(yīng)采取有效治療，防止腦梗死發(fā)生。 1）病因治療：2）藥物治療：預(yù)防進展或復發(fā)，防治TIA后再灌注損傷

17、，保護腦組織。（1）抗血小板聚集藥，（2）抗凝藥物，（3）血管擴張藥，（4）降纖，（5）腦保護治療3）手術(shù)治療。 4）重視原發(fā)病的治療，糾正不良生活習慣。阿司匹林是目前最主要的預(yù)防性用藥，我國推薦劑量是50150mg/d。動脈粥樣硬化是腦血栓形成基本病因,導致動脈粥樣硬化性腦梗死，常伴高血壓病，與動脈粥樣硬化互為因果，糖尿病和高血脂也可加速管腔狹窄和血栓形成腦組織對缺血、缺氧損害非常敏感，阻斷血流30秒鐘腦代謝即發(fā)生改變，1分鐘后神經(jīng)元功能活動停止，腦動脈閉塞導致缺血超過5分鐘可發(fā)生腦梗死。缺血半暗帶(ischemic penumbra)：病灶中心壞死區(qū)周圍仍然存在側(cè)支循環(huán)，有大量可存活的神經(jīng)

18、元，及時恢復血流，損傷仍可逆。再灌注時間窗(time window)：腦梗死區(qū)血流再通超過一定時間，腦損傷可繼續(xù)加重，產(chǎn)生再灌注損傷。研究證實腦缺血超早期治療時間窗為6小時之內(nèi)。再灌注損傷（reperfusion damage)機制：自由基過度形成、自由基“瀑布式“連鎖反應(yīng)、神經(jīng)細胞內(nèi)鈣超載、興奮性氨基酸細胞毒性作用和酸中毒等一系列變化，導致神經(jīng)細胞損傷。搶救缺血半暗帶的關(guān)鍵是超早期溶栓治療，減輕再灌注損傷核心是積極采取腦保護措施。分水嶺梗死（cerebral watershed infarction)是相鄰血管供血區(qū)分界處或分水嶺區(qū)局部缺血。多因血流動力學障礙所致，典型發(fā)生于頸內(nèi)動脈嚴重狹窄

19、或閉塞伴全身血壓降低時，也可源于心源性或動脈源性栓塞。常呈卒中樣發(fā)病，癥狀輕、恢復較快。可分為皮質(zhì)前型、皮質(zhì)后型、皮質(zhì)下型。大腦中動脈皮層支閉塞：（1）上部分支卒中：包括眶額、額部、中央前回及頂前部分支，導致病灶對側(cè)面部、手及上肢輕偏癱和感覺缺失，下肢不受累，伴Broca失語（優(yōu)勢半球）和體像障礙（非優(yōu)勢半球），無同向性偏盲；（2）下部分支卒中：包括顳極、顳枕部和顳葉前中后部分支，導致對側(cè)同向性偏盲，下部視野受損較重；對側(cè)皮質(zhì)感覺明顯受損，病覺缺失、穿衣失用和結(jié)構(gòu)性失用等，無偏癱；優(yōu)勢半球受累出現(xiàn)Wernicke失語，非優(yōu)勢半球出現(xiàn)急性意識模糊狀態(tài)。椎基底動脈中腦支閉塞出現(xiàn)Weber綜合征（動

20、眼神經(jīng)交叉癱）、Benedit綜合征（同側(cè)動眼神經(jīng)癱、對側(cè)不自主運動）；腦橋支閉塞出現(xiàn)Millard-Gubler綜合征（外展及面神經(jīng)交叉癱）、Foville綜合征（同側(cè)凝視麻痹和周圍性面癱、對側(cè)偏癱）中老年卒中突發(fā)意識障礙又較快恢復，出現(xiàn)瞳孔改變、動眼神經(jīng)麻痹、垂直注視障礙，無明顯運動、感覺障礙，應(yīng)想到該綜合征的可能；如有皮質(zhì)盲或偏盲、嚴重記憶障礙更支持；CT及MRI見雙側(cè)丘腦、枕葉、顳葉和中腦病灶可確診。模糊效應(yīng)：是由于病灶水腫消失及吞噬細胞浸潤導致壞死組織與正常腦組織等密度，CT上難以分辨，稱為“模糊效應(yīng)”腦梗死發(fā)病2小時內(nèi)即可用功能性MRI彌散加權(quán)成像（DWI）顯示病灶，為早期治療提供

21、重要信息。腦血栓形成治療：急性期治療原則： 1）超早期治療：提高腦卒中急癥和急救意識，了解超早期治療的重要性和必要性，發(fā)病后立即就診，力爭在36小時治療窗內(nèi)溶栓治療，并降低腦代謝、控制腦水腫及保護腦細胞，挽救缺血半暗帶；2）個體化治療：根據(jù)病人年齡、缺血性卒中類型、病情程度和基礎(chǔ)疾病等采取最適當?shù)闹委煟?）防治并發(fā)癥如感染、腦心綜合征、下丘腦損傷、卒中后焦慮或抑郁、抗利尿激素分泌異常綜合征和多器官衰竭；4）整體化治療：采取支持療法、對癥治療和早期康復；對卒中危險因素如高血壓、糖尿病和心臟病等及時采取預(yù)防性干預(yù)、減少復發(fā)率并降低病殘率。超早期溶栓治療目的：恢復梗死區(qū)血流灌注，減輕神經(jīng)元損傷，挽救

22、半暗帶。高血壓性腦出血是非創(chuàng)傷性顱內(nèi)出血最常見的病因，是高血壓引發(fā)腦小動脈病變，血壓驟升使動脈破裂所致。約70的高血壓性腦出血發(fā)生在基底節(jié)區(qū)基底節(jié)區(qū)出血：殼核和丘腦是高血壓性腦出血的兩個最常見部位，典型可見三偏體征（病灶對側(cè)偏癱、偏身感覺缺失和偏盲等），大量出血可出現(xiàn)意識障礙，也可穿破腦組織進入腦室。 臨床疑診腦出血時首選CT檢查，CT動態(tài)觀察可發(fā)現(xiàn)進展型腦出血。數(shù)字減影腦血管造影(DSA)用于尋找出血原因腦出血CT檢查可以確診。腦出血的治療原則是：積極合理的治療可挽救患者生命、減少神經(jīng)功能殘疾程度和降低復發(fā)率。急 性 期 內(nèi) 科 治 療：1、患者臥床，保持安靜。2、緊急處理血壓3、控制血管源

23、性腦水腫4、保證營養(yǎng)維持水電解質(zhì)平衡5、防治并發(fā)癥外 科 手 術(shù) 治 療 ：目的：在于清除血腫，降低顱內(nèi)壓，挽救重癥患者生命、促進神經(jīng)功能恢復。手術(shù)宜在發(fā)病后624小時內(nèi)進行，預(yù)后直接與術(shù)前意識水平有關(guān)，昏迷患者通常手術(shù)效果不佳。 手術(shù)適應(yīng)證：1）腦出血病人顱內(nèi)壓增高伴腦干受壓體征，如脈緩、血壓升高、呼吸節(jié)律變慢、意識水平下降；2）小腦半球血腫量10ml或蚓部>6ml，血腫破入第四腦室或腦池受壓消失，出現(xiàn)腦干受壓癥狀或急性阻塞性腦積水征象；3）重癥腦室出血導致梗阻性腦積水；4）腦葉出血，特別是AVM所致和占位效應(yīng)明顯者。手 術(shù) 禁 忌 證：腦干出血、大腦深部出血、淀粉樣血管病導致腦葉出血

24、不宜手術(shù)治療蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）重要臨床表現(xiàn)：突發(fā)劇烈頭痛，后交通動脈瘤壓迫動眼神經(jīng)可產(chǎn)生麻痹，動靜脈畸形病人常見癲癇發(fā)作，常出現(xiàn)頸強、Kerning征、Brudzinski征等腦膜刺激征，60歲以上老年SAH患者臨床表現(xiàn)常不典型，頭痛、腦膜刺激征不明顯，意識障礙及腦實質(zhì)損害較嚴重，或以精神癥狀起病。 并發(fā)癥：1）再出血：是SAH主要的急性并發(fā)癥，病情穩(wěn)定后突發(fā)頭痛、嘔吐、癇性發(fā)作、昏迷甚至去腦強直發(fā)作，頸強、 Kerning征加重。20%動脈瘤患者病后1014日發(fā)生再出血，使死亡率增加一倍。急性期動靜脈畸形再出血少見。2）腦血管痙攣：，發(fā)生于蛛網(wǎng)膜下腔血液環(huán)繞的血管，血管痙攣嚴重程度與蛛

25、網(wǎng)膜下腔血量相關(guān)3）擴展至腦實質(zhì)內(nèi)的出血4）急性或亞急性腦積水：進行性嗜睡、上視受限、外展神經(jīng)癱瘓、下肢腱反射亢進等可提示診斷。5）5%10%患者發(fā)生癲癇發(fā)作，少數(shù)患者發(fā)生低鈉血癥。臨床疑診SAH首選CT檢查。若CT掃描不能確定SAH臨床診斷，可行腰椎穿刺和CSF檢查，肉眼呈均勻一致血性腦脊液。病后12小時離心腦脊液上清黃變，23周黃變消失。DSA為SAH病因診斷提供可靠證據(jù)SAH診斷：突發(fā)劇烈頭痛伴嘔吐、頸強等腦膜刺激征，伴或不伴意識模糊、反應(yīng)遲鈍，檢查無局灶性神經(jīng)體征，高度提示SAH。如CT證實腦池和蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征象，腰穿壓力明顯增高和血性腦脊液，眼底檢查玻璃體下片塊狀出血可確診。

26、第十章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染HSV -型腦炎是急性壞死性非對稱性出血性病變，常累及顳葉內(nèi)側(cè)和額葉下部單純皰疹病毒性腦炎臨床常見癥狀包括頭痛、頸強、嘔吐、輕微意識和人格改變、記憶喪失、嗅覺缺失、失語、輕偏癱、偏盲，以及共濟失調(diào)、多動（震顫、舞蹈樣動作、肌陣攣）和腦膜刺激征等。約1/3病人出現(xiàn)全身性或部分性癲癇發(fā)作，可為首發(fā)癥狀，典型復雜部分性發(fā)作提示顳葉受損。部分病人精神癥狀突出或為首發(fā)或唯一癥狀，常就診于精神科。病情常在數(shù)日內(nèi)快速進展，多數(shù)病人有意識障礙。輔助檢查：糖和氯化物含量正常；重癥病例可見腦脊液黃變和紅細胞，糖含量減少。腦脊液病原學檢查： HSV-IgM、IgG特異性抗體檢測：采用ELIS

27、A和Western印跡法，病程中2次及以上抗體滴度呈4倍以上增加即可確診。 CT可見單側(cè)或雙側(cè)顳葉、海馬及邊緣系統(tǒng)局灶性低密度區(qū)。低密度病灶中散布點狀高密度提示顳葉出血性壞死，更支持HSE診斷。HSV-1型腦炎診斷：1）口唇或生殖道皰疹史，出現(xiàn)發(fā)熱、精神行為異常、癲癇發(fā)作、意識障礙及早期局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害體征；2）CSF細胞數(shù)增多或出現(xiàn)紅細胞，糖和氯化物正常；3）腦電圖顯示彌漫性異常，以顳、額區(qū)為主；4）CT或MRI發(fā)現(xiàn)顳葉局灶出血性腦軟化灶；5）病毒分離、PCR檢測、急性期與恢復期腦脊液抗體滴度等可做出病原學診斷；6）特異性抗病毒藥物治療有效。確診尚需選擇如下檢查：腦脊液中發(fā)現(xiàn)HSV抗原或抗

28、體；腦組織活檢或病理發(fā)現(xiàn)組織細胞核內(nèi)包涵體，或原位雜交發(fā)現(xiàn)HSV病毒核酸；腦脊液PCR檢測發(fā)現(xiàn)該病毒DNA；PCR檢查腦脊液中其他病毒，以除外其他病毒所致腦炎。結(jié)核性腦膜炎是結(jié)核桿菌導致腦膜和脊髓膜非化膿性炎癥，是最常見的神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核病。病理主要表現(xiàn)顱底腦膜單核細胞滲出為主。 輔助檢查：腦脊液壓力增高可達400mmH2O以上，外觀無色透明或微黃，靜置后可有薄膜形成；單個核細胞顯著增多，常為50500×106/L，早期可見多形核細胞增多。蛋白增高；糖和氯化物下降，新型隱球菌腦膜炎糖降低（1535mg/dl)。CSF離心沉淀后涂片墨汁染色檢出隱球菌可確診。 兩性霉素B治療第十一章 中樞神

29、經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病病程中復發(fā)緩解是MS的重要特點，MS的體征多于癥狀是重要的臨床特征。眼球震顫與核間性眼肌麻痹并存指示腦干病灶，是高度提示MS的兩個體征。（l）肢體癱瘓多見，常見不對稱性痙攣性輕截癱，表現(xiàn)下肢無力或沉重感；（2）約半數(shù)病例可見視力障礙，自一側(cè)開始，隔一段時間再侵犯另一側(cè)，或短時間內(nèi)兩眼先后受累。發(fā)病較急，常有緩解-復發(fā)，可于數(shù)周后開始恢復。 （3）眼球震顫多為水平性或水平加旋轉(zhuǎn)，復視約占1/3。病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束引起核間性眼肌麻痹，侵犯腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（PPRF）導致一個半綜合征；其他腦神經(jīng)受累少見。腦脊液細胞數(shù)、IgG指數(shù)和IgG寡克隆帶，誘發(fā)電位和磁共振成像等三項檢查對多發(fā)性

30、硬化的診斷具有重要意義。第十三章 癲癇癇性發(fā)作：是神經(jīng)元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過程，患者可同時有幾種癇性發(fā)作。癲癇：是慢性反復發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征，以腦神經(jīng)元異常放電引起反復癇性發(fā)作為特征，是發(fā)作性意識喪失的常見原因。神經(jīng)元異常過度放電是癲癇發(fā)作的病理生理基礎(chǔ)，幾種常見發(fā)作類型的臨床特征1.全身強直-陣攣發(fā)作：全身抽搐伴有意識喪失，一般分為三期。2.失神發(fā)作：EEG上呈規(guī)律、對稱的3周/秒棘慢波，意識短暫中斷，約35秒，無先兆和局部癥狀，發(fā)作和休止均突然。3.肌陣攣發(fā)作、強直發(fā)作、弛緩性發(fā)作4.單純部分性發(fā)作：面、手肌常被累及。5.復雜部分性發(fā)作（又稱精神運動性

31、發(fā)作）：7080%源于顳葉。癲癇診斷步驟，分三步：1) 癲癇發(fā)作診斷及分類：主要根據(jù)發(fā)作期臨床表現(xiàn)、腦電圖改變，包括發(fā)作間期腦電圖改變，是癲癇進一步診斷、治療的基礎(chǔ)。2）癲癇和癲癇綜合征3、病因診斷2、癲癇臨床診斷1）主要根據(jù)患者發(fā)作史2）腦電圖（EEG）：是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法。3）神經(jīng)影像學檢查可確定腦結(jié)構(gòu)異常或病變一、部分性發(fā)作：1、單純部分性發(fā)作：持續(xù)時間短、不超過1分鐘，除非癇性放電擴展至腦其他部分導致強直-陣孿性發(fā)作（繼發(fā)泛化），發(fā)作時一般意識保留?？煞譃樗男停?）部分運動性發(fā)作：如放電沿大腦皮質(zhì)運動區(qū)分布逐漸擴展，臨床表現(xiàn)抽搐自對側(cè)拇指沿腕部、肘部和肩部擴展，稱為杰克遜（

32、Jackson）發(fā)作。如發(fā)作后遺留暫時性（半小時至36小時內(nèi)消除）局部肢體無力或輕偏癱，稱Todd癱瘓。2）部分感覺（體覺或特殊感覺）性發(fā)作3）自主神經(jīng)性發(fā)作4）精神性發(fā)作：病灶位于邊緣系統(tǒng)2、復雜部分性發(fā)作3、部分性發(fā)作繼發(fā)泛化：突然發(fā)生意識喪失不伴先兆癥狀高度提示癇性發(fā)作。局部感覺或運動癥狀（如一只手不自主抽動、偏側(cè)面部感覺異常和強迫轉(zhuǎn)頭）提示源于對側(cè)額頂葉皮質(zhì)的癇性發(fā)作；恐懼感、嗅幻覺或味幻覺、內(nèi)臟感覺或似曾相識感為源于顳葉的癇性發(fā)作。二 、全面性發(fā)作1、全面性強直-陣攣發(fā)作（generalized tonic-clonic seizure GTCS）：簡稱大發(fā)作，是常見的發(fā)作類型，主要

33、表現(xiàn)全身肌肉強直和陣攣，伴意識喪失及自主神經(jīng)功能障礙。 發(fā)作分三期：1）強直期，2）陣攣期，3）痙攣后期。病人發(fā)作后有一段時間意識模糊、失定向或易激惹（發(fā)作后狀態(tài)），對發(fā)作全無記憶，發(fā)作后出現(xiàn)一過性偏癱（Todd癱瘓）提示病因為局灶性腦損害。最能提示癇性發(fā)作的兩個病史特點是：局灶起始的癇性發(fā)作先兆，以及發(fā)作后意識模糊狀態(tài)。失神（absence）：分為：1）典型失神發(fā)作：也稱小發(fā)作，兒童期起病，青春期停止發(fā)作。特征性表現(xiàn)是突發(fā)短暫的（510秒）意識喪失和正在進行的動作中斷，雙眼茫然凝視，呼之不應(yīng)，狀如“楞神”?？砂楹唵巫詣有詣幼鳎虬槭埩?，一般不會跌到，事后對發(fā)作無回憶，每日發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次。

34、發(fā)作EEG呈雙側(cè)對稱3Hz棘-慢綜合波。一般無腦損害其他表現(xiàn)，對丙戊酸鈉藥物治療反應(yīng)良好。2）非典型失神發(fā)作診斷癲癇發(fā)作最重要的依據(jù)是患者的病史，如先兆癥狀、發(fā)作時狀態(tài)及發(fā)作后意識模糊等，而不是依靠神經(jīng)系統(tǒng)檢查和實驗室檢查。藥物治療一般原則：1、確定是否用藥2、正確選擇藥物1）根據(jù)癲癇發(fā)作類型、癲癇及癲癇綜合征類型選擇用藥。2）藥物治療反應(yīng)：如一種藥物使用足夠劑量和時間后仍無效可考慮換藥。換藥須有一定的重疊時間，雖有效但控制發(fā)作不理想，可增加第二種藥。3）綜合考慮病人的年齡、全身狀況、耐受性及經(jīng)濟情況。3、盡量采用單藥治療：是使用AEDs的重要原則，大部分患者可用單藥治療取得療效。單藥應(yīng)自小劑

35、量開始，緩慢增量至最大程度地控制發(fā)作而無不良反應(yīng)或反應(yīng)很輕的最低有效劑量。以下情況可考慮聯(lián)合用藥：1）難治性癲癇患者試用多種單藥治療方案無效；2）患者有多種發(fā)作類型；3）Lennox-Gastaut 綜合征4、注意藥物用法苯妥英鈉常規(guī)劑量無效時增加劑量極易中毒，須非常小心；丙戊酸鈉治療范圍大，開始即可給予常規(guī)劑量；卡馬西平由于自身誘導作用使代謝逐漸加快，半衰期縮短，需逐漸加量，約一周左右達到常規(guī)劑量。5、個體化治療及長期監(jiān)控：苯妥英鈉的治療濃度與中毒反應(yīng)濃度極為接近，監(jiān)測血藥濃度很重要；卡馬西平監(jiān)測意義次之；魯米那和丙戊酸鈉治療范圍大，監(jiān)測意義較小6、嚴密觀察不良反應(yīng)：劑量相關(guān)性不良反應(yīng)最常見

36、，苯巴比妥導致智能、行為改變7、堅持長期規(guī)律治療：癲癇治療是一個長期過程，特發(fā)性癲癇通常在控制發(fā)作12年后，非特發(fā)性癲癇在控制發(fā)作35年后才考慮減量和停藥，部分病人需終生服藥。8、掌握停藥時機及方法：能否停藥、何時停藥主要根據(jù)癲癇類型及病因、發(fā)作已控制的時間、難易及試停藥反應(yīng)等。停藥過程應(yīng)根據(jù)病情，通常在12年逐漸減量，如須換藥時兩種藥物應(yīng)有約1周的重疊用藥期苯妥英鈉：對GTCS和部分性發(fā)作有效，可加重失神和肌陣攣發(fā)作?？R西平：是部分性發(fā)作的首選藥物，對復雜部分性發(fā)作 療效優(yōu)于其他AEDs，對繼發(fā)性GTCS也有效，但可加重失神和肌陣攣發(fā)作。丙戊酸鈉：是一種廣譜AED s，是全面性發(fā)作，尤其G

37、TCS合并典型失神發(fā)作的首選藥，也可用于部分性發(fā)作?？梢种聘闻K氧化、結(jié)合、環(huán)氧化功能，有引起致死性肝病風險。苯巴比妥：常作為小兒癲癇的首選藥物，較廣譜，起效快，對GTCS療效好，也用于單純及復雜部分性發(fā)作，對發(fā)熱驚厥有預(yù)防作用；半衰期長，可用于急性腦損害合并癲癇或癲癇持續(xù)狀態(tài)。常見不良反應(yīng)有鎮(zhèn)靜、（兒童）多動和認知障礙。乙琥胺：僅用于單純失神發(fā)作和肌陣攣發(fā)作。難治性癲癇：有些患者經(jīng)2年以上正規(guī)的抗癲癇治療，盡管試用所有主要的抗癲癇藥物單獨或聯(lián)合應(yīng)用，且已達到患者所能耐受的最大劑量，但每月仍有4次以上發(fā)作稱為難治性癲癇（intractable epilepsy）。其中包括20%30%的復雜部分性

38、發(fā)作患者用各種AEDs治療難以控制發(fā)作。癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）：或稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上未自行停止。第十四章 脊髓疾病急性脊髓炎（acute myelitis）:是指各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變，又稱急性橫貫性脊髓炎，是臨床上最常見的一種脊髓炎，以病損平面以下肢體癱瘓、傳導束性感覺障礙和尿便障礙為特征。病變以T3-5最常見。急性脊髓炎臨床表現(xiàn)：1、發(fā)病前1-2周常有上呼吸道感染史。預(yù)防接種史2、首發(fā)癥狀常為雙下肢麻木，乏力，病損節(jié)段相應(yīng)部位背痛，束帶感3、病損節(jié)段以下肢體癱瘓，感覺缺失和括約肌障礙4、病情嚴重

39、者可出現(xiàn)休克，表現(xiàn)為癱瘓側(cè)肢體張力低，腱反射消失，病理反射引不出，尿潴留。脊髓壓迫癥：是由于椎管內(nèi)或椎骨占位性病變而產(chǎn)生的脊髓受壓的一大組綜合征。病變呈進行性發(fā)展，最后導致不同程度的脊髓橫貫損害和椎管阻塞。脊神經(jīng)根及血管可不同程度受累。慢性脊髓壓迫癥分三期：根痛期、脊髓部分受壓期、脊髓完全受壓期。慢性脊髓壓迫癥主要癥狀和體征：神經(jīng)根癥狀、感覺障礙、運動障礙、反射異常、自主神經(jīng)癥狀、脊膜刺激癥狀。急性脊髓壓迫在起病6小時內(nèi)減壓。第十五章 周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)病變的主要癥狀是感覺障礙、運動障礙、腱反射減弱或消失、自主神經(jīng)功能障礙。病理特點：華勒變性：遠端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展軸突變性：遠端軸突不能

40、得到營養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展神經(jīng)元變性：神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓鞘破壞節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)：中老年人多發(fā)，女略多于男 疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi) 以第二、三支最多見，多為單側(cè) 間歇期完全正常 發(fā)作時為電擊樣、針刺樣、刀害割樣或撕裂樣 輕觸誘發(fā)：扳擊點 嚴重者出現(xiàn)痛性抽搐（可因疼痛出現(xiàn)面肌反射性抽搐，口角牽向患側(cè)） 病程可呈周期性 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征治療三叉神經(jīng)痛首選卡馬西平面神經(jīng)炎臨床表現(xiàn)：部分患者病初有病側(cè)耳后持續(xù)性疼痛和乳突部壓痛，主要表現(xiàn)為患者面部表情肌癱瘓，額紋消失，不能皺額，眼裂不能閉合或者閉合不全。閉眼時雙眼球向外上方轉(zhuǎn)動，露出白色鞏膜，稱為貝爾

41、征；鼻唇溝變淺，口角下垂，露齒時口角歪向健側(cè)；由于口輪匝肌癱瘓，鼓氣、吹口哨漏氣；頰肌癱瘓，食物易滯留病側(cè)齒齦；面癱多見單側(cè)。此外，若鼓索以上面神經(jīng)病變可出現(xiàn)同側(cè)舌前2/3味覺消失；出現(xiàn)鐙骨肌神經(jīng)以上部位受損則同時有舌前2/3味覺消失及聽覺過敏；膝狀神經(jīng)節(jié)受累時，除有周圍性面癱，舌前2/3味覺消失及聽覺過敏外，還有患者乳突部疼痛，耳廓、外耳道感覺減退和外耳道、鼓膜皰疹，稱為Ramsay-Hunt綜合征。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進功能恢復。藥物：皮質(zhì)類固醇類激素，維生素，抗病毒。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acute inflammator

42、y demyelinating polyneuropathies, AIDP)又稱格林-巴利綜合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性侵潤為病理特點的自身免疫病。GBS臨床表現(xiàn)：病前14周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達到高峰；首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹；如對稱性肢體無力1014天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn)；感覺缺失較少見，呈手套襪子樣

43、分布，震動覺和關(guān)節(jié)運動覺障礙更少見，約30%；腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見；自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。所有類型GBS均為單相病程(monophase course)，多于發(fā)病4周時肌力開始恢復，恢復中可有短暫波動，但無復發(fā)-緩解。Fisher綜合征：被認為是GBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和復發(fā)型GBS等變異型。 腦脊液蛋白細胞分離，病后第3周改變最明顯腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細胞浸潤

44、GBS診斷：根據(jù)患者急性或亞急性起病，病前1-4周有感染史，四肢對稱性馳緩性癱瘓，末梢性感覺障礙伴腦神經(jīng)受損，腦脊液示蛋白-細胞分離，肌電圖早期F波或H反射延遲，診斷不難。GBS治療：血漿交換（PE）、免疫球蛋白靜脈注射（IVIG）、激素、免疫抑制劑。慢性GBS炎癥反應(yīng)不如AIDP明顯，脫髓鞘與髓鞘再生并存，施萬細胞再生呈“洋蔥頭樣”改變，軸索損傷也常見。對稱性肢體遠端或近端無力，大多自遠端向近端發(fā)展。一般不累及延髓肌致吞咽困難，呼吸困難更為少見。四肢肌力減退，肌張力低，伴或不伴肌萎縮，四肢腱反射減低或消失。四肢末梢性感覺減退或消失，腓腸肌可有壓痛，Kernig征可陽性。首選皮質(zhì)類固醇。第十七

45、章 重癥肌無力 肌營養(yǎng)不良重癥肌無力：是乙酰膽堿受體抗體(AchR-Ab)介導的，細胞免疫依賴及補體參與的神經(jīng)肌肉接頭(NMJ)處傳遞障礙的自身免疫性疾病。病變主要累及NMJ突觸后膜上乙酰膽堿受體(AchR)。臨床特征為部分或全身骨骼肌易疲勞，呈波動性肌無力，具有活動后加重、休息后減輕和晨輕暮重等特點。 臨床表現(xiàn)：本病起病隱襲，眼外肌麻痹為首發(fā)癥狀，出現(xiàn)非對稱性眼肌麻痹和上瞼下垂，斜視和復視，嚴重者眼球運動明顯受限，甚至眼球固定，瞳孔光反射不受影響。10歲以下患兒眼肌受累更常見。臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞，癥狀多于下午或傍晚勞累后加重，早晨和休息后減輕，呈規(guī)律的晨輕暮重波動性變化。受累肌肉明

46、顯局限于某一組，90%以上的病例可見眼外肌麻痹；面肌受累表現(xiàn)面部皺紋減少、閉眼和示齒無力；咀嚼肌受累使連續(xù)咀嚼困難，引起進食經(jīng)常中斷；延髓肌受累導致飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞或講話鼻音；頸肌受損時抬頭困難。嚴重時發(fā)展為肢體無力，但很少單獨出現(xiàn)，一般上肢重于下肢，近端重于遠端。呼吸肌、膈肌受累出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難，重癥可因呼吸麻痹或繼發(fā)吸入性肺炎而死亡。偶有心肌受累引起突然死亡，平滑肌和膀括約肌一般不受累。感染、妊娠和月經(jīng)前常導致病情惡化，精神創(chuàng)傷、過度疲勞等可為誘因。奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥因、鋰、四環(huán)素及氨基糖甙類抗生素可使癥狀加重，應(yīng)避免使用。肌無力呈斑片狀分布

47、，程度隨活動而變化，不能證明符合某一神經(jīng)或神經(jīng)根支配區(qū)，提示為神經(jīng)肌肉傳導障礙，是重癥肌無力的典型特點。受累肌肉持續(xù)活動導致暫時性肌無力加重，短暫休息后好轉(zhuǎn)是本病特征性表現(xiàn)。肌 無 力 危 象：患者如急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴重無力，以致不能維持換氣功能為危象。發(fā)生危象后不及時搶救可危及病人生命，是MG的常見死因。肺部感染或手術(shù)（如胸腺切除術(shù)）可誘發(fā)危象，情緒波動和系統(tǒng)性疾病可使癥狀加重。Osserman分型：對臨床治療分期和預(yù)后判斷頗有裨益 1、眼肌型 2A、輕度全身型2B中度全身型3、急性重癥型4、遲發(fā)重癥型5、肌萎縮型診斷 根據(jù)病變主要侵犯骨骼肌、癥狀的波動性及晨輕暮重特點、服用抗膽堿酯酶藥物有效等通?？纱_診?？梢刹?/p>