小腸重復(fù)畸形

1、小腸重復(fù)畸形【病因】（一）發(fā)病原因小腸重復(fù)畸形的病因有多種學(xué)說，但每種學(xué)說均不能全 面解決在各個(gè)部位重復(fù)畸形發(fā)生的原因，其病因可能是多源 性的，不同部位及不同病理變化的病因可能不同。1 .原腸腔化障礙學(xué)說 胚胎第5周后，原腸腔內(nèi)的上皮細(xì) 胞的迅速增生使腸腔由現(xiàn)暫時(shí)性閉塞，以后閉塞腸腔的上皮 細(xì)胞又由現(xiàn)許多空泡， 使閉塞的腸腔又相通，即由現(xiàn)腔化期。 如此時(shí)由現(xiàn)發(fā)育障礙，腸管間由現(xiàn)與消化道并行的間隔，可 能形成腸內(nèi)囊腫型重復(fù)畸形。2 .憩室樣外袋學(xué)說 胚胎89周時(shí)，小腸遠(yuǎn)端由于結(jié)締 組織覆蓋的上皮細(xì)胞向外增生膨生，形成暫時(shí)性的憩息樣外 袋，以后漸消失。如果殘留，原處的憩室樣外袋可發(fā)展為囊 腫型小腸

2、重復(fù)畸形。3 .脊索-原腸分離障礙學(xué)說 胚胎3周時(shí)，內(nèi)、外胚層間 有脊索形成。如此時(shí)在內(nèi)、外胚層間有不正常的粘連形成， 脊索在該部位分成左右 2部分，其中脊索和椎體通過外胚層 與消化道之間形成索條狀的神經(jīng)腸管。當(dāng)內(nèi)胚層以后發(fā)展為 腸管時(shí)，受索條狀粘連牽拉的腸管部位向背側(cè)突起形成憩室 狀隆起，該部位以后可發(fā)育為重復(fù)畸形。由于粘連均發(fā)生在 原腸背側(cè)，所以重復(fù)畸形也就位于腸系膜側(cè)。粘連的索條可 影響椎體的發(fā)育，所以此種重復(fù)畸形，常伴有椎體發(fā)育畸形， 如半椎體、蝴蝶椎等。李龍等將腸重復(fù)畸形分為2型，而系膜內(nèi)型重復(fù)畸形腸管恰位于兩系膜之間，為91.6% o合并胸椎畸形，并提由此型是由于脊索與原腸分離障礙

3、所致。4 .原腸缺血壞死學(xué)說近年來許多學(xué)者研究認(rèn)為，在原腸 發(fā)育完成之后，由于原腸發(fā)生缺血性壞死病變，而由現(xiàn)腸閉 鎖、狹窄及短小腸等改變。壞死后殘留的腸管片斷接受來自 附近的血管供應(yīng)，可自身發(fā)育成重復(fù)畸形。所以有些小腸重 復(fù)畸形病兒可同時(shí)伴有腸閉鎖、狹窄及短小腸等畸形。（二）發(fā)病機(jī)制小腸重復(fù)畸形具有發(fā)育正常的消化道組織結(jié)構(gòu)。大多數(shù)畸形與所依附的主腸管融合成一共同的肌壁，享有共同的漿 膜、腸系膜和血液供應(yīng)，但具有獨(dú)立、相互分隔或有交通的 黏膜腔。少數(shù)畸形有單獨(dú)的系膜和血管支。小腸重復(fù)畸形腔 內(nèi)多襯以主腸管的腸黏膜，20%35%為異位消化道黏膜或呼吸道黏膜。異位黏膜中以胃黏膜最多見，偶見同時(shí)含有

4、2 種以上的異位黏膜。80%重復(fù)畸形黏膜腔與主腸管互不交通， 腔內(nèi)積蓄黏膜分泌液，形成圓形或卵圓形囊腫?；味酁閱?發(fā)，少數(shù)病例的消化道內(nèi)可同時(shí)存在2處以上重復(fù)畸形。重復(fù)畸形在小兒為良性疾病，但于成年期可發(fā)生癌變。小腸重 復(fù)畸形的病理形態(tài)可有多種形式。1 .按臨床外觀分型(1)腸外囊腫型重復(fù)畸形：為重復(fù)畸形中最多見類型。表 現(xiàn)為圓形或卵圓形與小腸腸腔不交通的囊性腫物，緊密附著 于小腸腸系膜的兩葉間。囊腫大小很不一致，小者直徑僅 1cm,大者可占據(jù)腹腔的大部分。囊腫內(nèi)充滿無色或淡黃色 黏膜分泌液。囊腫增長(zhǎng)到一定程度可壓迫主腸管或誘發(fā)腸扭 轉(zhuǎn)。囊腔內(nèi)壁襯有異位胃黏膜或胰腺組織者，受胃酸或胰酶 的腐

5、蝕作用而發(fā)生消化性潰瘍，引起囊腔內(nèi)由血或穿孔釀成 腹膜炎。(2)腸壁內(nèi)囊腫型重復(fù)畸形：囊腫發(fā)生在空、回腸肌層內(nèi) 或黏膜下，與小腸腸腔互不交通。本型多發(fā)于末端回腸或回 盲部。趙莉等報(bào)道13例腸壁內(nèi)囊腫畸形，11例(84.6%)位于 距回盲瓣5cm以內(nèi)的末端回腸上。本型囊腫稍增大即向腸腔 內(nèi)突生，早期就可堵塞腸腔造成梗阻或誘發(fā)腸套疊，囊腫直 徑少有超過4cm o(3)管狀型重復(fù)畸形：管狀型重復(fù)畸形有2種形態(tài)。長(zhǎng)管狀畸形：畸形呈長(zhǎng)管狀，附著于腸系膜側(cè)，與主 腸管并列而行?；伪诰哂型耆５哪c管結(jié)構(gòu)，常與主腸 管共有腸系膜和血管供應(yīng)?；伍L(zhǎng)短不一，小者長(zhǎng)數(shù)厘米， 廣泛者可長(zhǎng)達(dá) 5070cm,甚至波及

6、全部小腸。多數(shù)畸形腸 管近端盲閉，遠(yuǎn)端開口與主腸管相通；壁內(nèi)襯有胃黏膜或胰腺 組織，較囊腫型多見，并且畸形與主腸管不相通 ；或畸形遠(yuǎn)端 盲閉，近端向主腸管開口，畸形腔內(nèi)積滿大量黏膜分泌液呈 大的管狀囊腫，推移或壓迫主腸管引起腸梗阻。憩室狀畸形：畸形呈憩室狀，從主腸管腸系膜內(nèi)伸向 腹腔的任何部位。其末端呈游離狀態(tài)，與所接觸的腸管或臟 器粘連；近端長(zhǎng)短不一的腸段向主腸管開口。這類畸形可有自己獨(dú)立的系膜和血管供應(yīng)，手術(shù)時(shí)可完整切除。(4)胸腹腔重復(fù)畸形：胸腹腔重復(fù)畸形占消化道重復(fù)的2%6%,可起源于腹腔內(nèi)胃腸道的任何部位。小腸的胸腹 重復(fù)多起源于空腸，畸形呈長(zhǎng)管狀由主腸管的系膜側(cè)發(fā)生， 于腹膜后通過

7、膈肌奧一異常裂孔或食管裂孔進(jìn)入后縱隔。畸 形末端可延伸至胸膜頂，并附著于頸椎或上位胸椎。胸腹腔 重復(fù)畸形并存脊柱畸形，如半椎體、椎體融合、脊柱前裂或 椎管脊柱內(nèi)神經(jīng)管原腸囊腫。胸腹腔重復(fù)畸形亦可分別存在于胸腔和腹腔內(nèi)，兩者彼 此無聯(lián)系。此類病例雖少見，臨床上容易誤診或漏診。因此 對(duì)任何部位的重復(fù)畸形確診后仔細(xì)檢查是否存在第2處畸形。2 .按系膜血運(yùn)關(guān)系分型近年李龍等根據(jù)小腸重復(fù)畸形腸管與主腸管系膜血運(yùn)的關(guān)系，將其分為并列型及系膜內(nèi) 型。(1)并列型(I型)：腸系膜內(nèi)邊緣動(dòng)脈向兩腸管壁發(fā)生的 主動(dòng)脈分離，兩血管分別從兩頁腹膜側(cè)至所供應(yīng)的腸管，供 主腸管的血管不經(jīng)過重復(fù)腸管，斷離重復(fù)腸管的血運(yùn)不影

8、響 主腸管血運(yùn)，該型占重復(fù)畸形的75.3%,以囊腫型居多，合并胸椎畸形者僅占6.2%。（2）系膜內(nèi)型（n）：重復(fù)腸管位于腸系膜兩頁腹膜之中， 在動(dòng)脈從兩側(cè)跨過重復(fù)腸管達(dá)主腸管，斷離進(jìn)入重復(fù)腸管的 短支不影響主腸管血運(yùn)。該型占重復(fù)畸形的24.7%,以管狀型居多。合并胸椎畸形者高達(dá)91.6% o【癥狀】小腸重復(fù)畸形因病理解剖特點(diǎn)、所在部位、病理形態(tài)、范圍大小、是否與腸道相通、有無并發(fā)癥等復(fù)雜因素，臨床癥狀變異很大。癥狀可由現(xiàn)在任何年齡，60%83%于2歲以內(nèi)發(fā)病，不少病例由生 1個(gè)月內(nèi)由現(xiàn)癥狀。少數(shù)病例無癥 狀，僅在其他疾病行剖腹手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)。1 .腸梗阻常為與主腸管不交通的囊腫型重復(fù)畸形臨床 表現(xiàn)

9、，尤其是腸壁內(nèi)囊腫。囊腫向腸腔突生，堵塞腸腔引起不同程度腸梗阻。囊腫容易成為套入點(diǎn)誘發(fā)腸套疊，表現(xiàn)為 突發(fā)的嘔吐、腹痛、果醬樣血便等急性腸梗阻癥狀。這類病 例發(fā)病年齡均較小，趙莉等報(bào)道13例均為2歲以內(nèi)嬰幼兒,59個(gè)月占61.5% o腸外型囊腫逐漸增大時(shí)壓迫腸道造成梗 阻，還可因重力作用誘發(fā)腸扭轉(zhuǎn)，導(dǎo)致劇烈的腹部絞痛、嘔 吐，停止排便排氣，甚至由現(xiàn)血水樣便、發(fā)熱、脈細(xì)、休克 等中毒癥狀。2 .消化道由血 黏膜腔內(nèi)襯有異位胃黏膜或胰腺組織與 主腸管相通的重復(fù)畸形，因潰瘍形成引起消化道由血。Holcomb收集101例消化道重復(fù)畸形，21例存在異位胃黏膜, 其中11例(52%)由現(xiàn)于回腸重復(fù)畸形內(nèi)。

10、他認(rèn)為便血往往是 回腸管狀重復(fù)畸形的首發(fā)癥狀，常見1歲以上病兒。臨床上表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的中等量便血，血便的顏色取決于由血部位 和由血量。位置高由血量少者為柏油便，位置低或由血多者 為暗紅色或鮮紅色血便。嬰幼兒多表現(xiàn)為急性下消化道由 血，而年長(zhǎng)兒則以間歇性血便伴腹痛為主訴。由血多可自行 停止，但易反復(fù)由血而造成貧血，偶有持續(xù)大量便血致休克 者。3 .腹部腫物及腹痛約2/3病例于腹部觸及腫物，囊腫型 畸形呈圓形或卵圓形，表面光滑具有囊性感，不伴壓痛。腫物界線很清楚，有一定活動(dòng)度。管型畸形因有由口與主腸管 相通，腔內(nèi)分泌液得以排生，故觸及腫物的機(jī)會(huì)較少。如果 由口引流不暢，畸形腸腔內(nèi)液體積蓄于腹部可觸

11、及條索狀 物。一旦由口引流通暢，腫物縮小。增大較快的囊腫因囊壁 張力增高由現(xiàn)腹痛。外傷或感染致囊腫內(nèi)生血或炎性滲生 時(shí)，腫物迅速增大，腹痛加劇，并伴有腹肌緊張和壓痛。一 且囊腫破裂或穿孔則導(dǎo)致腹膜炎。4 .呼吸道癥狀 胸腹腔重復(fù)畸形除腹部癥狀以外， 可同時(shí) 由現(xiàn)呼吸道或縱隔受壓的癥狀。有時(shí)以表現(xiàn)胸腔癥狀為主， 病兒由現(xiàn)呼吸困難、氣喘、發(fā)絹、縱隔移位。易被誤診為肺 炎或縱隔腫瘤。5 .并存畸形 小腸重復(fù)畸形可并存小腸閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不 良、臍膨生。有時(shí)因并存畸形施行急診剖腹術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)有重復(fù) 畸形。胸腹腔重復(fù)畸形常伴發(fā)頸、胸椎半椎體或融合畸形。 腸重復(fù)畸形以腹部包塊就診者為數(shù)不多，有營(yíng)養(yǎng)不良的患兒 由于

12、腹壁弱，較易觸及活動(dòng)性包塊。術(shù)前診斷不易，往往因并發(fā)癥行急診剖腹手術(shù)獲確診。文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)前診斷率僅 15.3%45.7% o畸形囊腫愈小，術(shù)前 確診率愈低。因此，臨床如遇到 2歲以下小兒有原因不明的腹痛、便血、不完全性或完全腸梗阻，尤其腹部捫到囊性腫物時(shí)都應(yīng)考慮小腸重復(fù)畸形。 腹部X線平片顯示密度均勻的 囊腫陰影，或小腸銀劑充盈缺損、受壓，小腸腸道以外的管 狀或憩室狀銀劑充盈，以及脊柱畸形等均有診斷價(jià)值。【飲食保健】【護(hù)理】目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述【治療】【檢查】1 .X線檢查腹部平片可顯示腸管受壓移位，不全腸梗阻 病例胃腸透視見腸管有弧形壓跡。鎖餐檢查可見莫一組小腸 鋼劑充盈缺損或受壓，尤應(yīng)注意末

13、端回腸和回盲瓣附近部位 的影像。若能見到小腸腸道以外的管狀或憩室狀銀劑充盈， 并由現(xiàn)蠕動(dòng)時(shí)有重要診斷價(jià)值。脊柱X線片發(fā)現(xiàn)椎體異常，應(yīng)進(jìn)一步作脊髓腔造影、磁 共振或CT檢查，確定有無脊柱內(nèi)神經(jīng)管原腸囊腫。2 .超聲波檢查 腹部的超聲波檢查顯示腹部包塊為囊性， 并對(duì)其位置、大小作曲判斷，有利于診斷及鑒別診斷。3 .放射性核素檢查在重復(fù)腸管內(nèi)有異位胃黏膜時(shí)，經(jīng)靜脈注射99mTc后腹部掃描，?？娠@示由重復(fù)腸管部位的放射 性濃集區(qū)，但需與梅克爾憩室加以區(qū)別，且要注意陰性結(jié)果 不能否定診斷。4 .腹腔鏡檢查如有條件行腹腔鏡檢查，可準(zhǔn)確確定病變 部位及其類型。本病需要與梅克爾憩室加以鑒別【并發(fā)癥】1 .呼吸道癥狀 胸腹腔重復(fù)畸形除腹部癥狀以外，可同時(shí)由現(xiàn)呼吸道或縱隔受壓的癥狀。有時(shí)以表現(xiàn)胸腔癥狀為主， 病兒由現(xiàn)呼吸困難、氣喘、發(fā)絹、縱隔移位。易被誤診為肺炎或縱隔腫瘤。2 .腸扭轉(zhuǎn)由于重復(fù)腸管的重力作用及被拉長(zhǎng)的腸系膜 扭轉(zhuǎn)，可由現(xiàn)急性、完全性、絞窄性腸梗阻癥狀及體征。多 發(fā)生于新生兒及嬰幼兒。 發(fā)病急、癥狀重，嘔吐、腹痛劇烈。 腹部?？捎|及扭轉(zhuǎn)的包塊。3 .腸套疊 位于回腸遠(yuǎn)端及回盲部的腸內(nèi)囊腫型重復(fù)畸 形易誘發(fā)腸套疊。有作者報(bào)道腸重復(fù)畸形中17例(26%)發(fā)生腸套疊，而