室管膜瘤病理表現(xiàn)及診斷

1、室管膜瘤病理表現(xiàn)及診斷【摘要】室管膜瘤(ependymoma)是由覆蓋腦室的室管膜上皮 長(zhǎng)出，多發(fā)生在腦室系統(tǒng)。良性的是室管膜細(xì)胞瘤，惡性的是室管膜 母細(xì)胞瘤。在神經(jīng)膠質(zhì)瘤中占18. 2%,在顱內(nèi)腫瘤中占4.6%6%。 男多于女。兒童及青年多見。約3/4位于幕下，約1/4位于幕上。 幕下室管膜瘤以良性多見，而幕上以惡性室管膜母細(xì)胞瘤多見?！娟P(guān)鍵詞】室管膜瘤病理表現(xiàn)腫瘤呈紫紅色、灰紅色或灰白色。發(fā)紅的多較軟，發(fā)向的多較硬。 突人腦腔或經(jīng)側(cè)孔突人腦橋側(cè)池的室管膜瘤，質(zhì)地柔軟，表而呈顆粒 狀，很像乳頭瘤，但比脈絡(luò)叢乳頭瘤軟而滑膩。長(zhǎng)人腦白質(zhì)內(nèi)的室管 膜瘤邊界清楚，質(zhì)地均勻，呈灰白色結(jié)節(jié)狀。大腦半球內(nèi)

2、的室管膜瘤 多體積龐大，腫瘤與周圍腦組織問(wèn)界限較清楚。并可有大囊腔，囊內(nèi) 含黃色、黃褐色或黃綠色清的或混濁液體。有時(shí)腫瘤可穿出腦皮質(zhì)， 呈片狀覆蓋于腦的表面，不侵犯其下面的腦組織。第四腦室的室管膜 瘤由第四腦室的頂或底長(zhǎng)出：除引發(fā)阻塞性腦積水外，可經(jīng)正中孔長(zhǎng) 人小腦延髓池，有時(shí)乃至經(jīng)枕骨大孔突入椎管內(nèi)，舌狀覆蓋于上頸髓 的背側(cè)，有些室管膜瘤從后髓帆長(zhǎng)出。這些小腦外的室管膜瘤質(zhì)地多 較堅(jiān)實(shí)，表面有滑膩結(jié)節(jié)，常有鈣化區(qū)。二、分型WHO (1990年)依據(jù)其組織學(xué)特性將室管膜腫瘤分為：1.室管膜瘤有細(xì)胞型、乳頭型、上皮型三種變異。胞形態(tài)各異。3 .粘液乳頭型室管膜瘤腫瘤呈乳頭狀排列，常有粘液樣變。4

3、 .室管膜下瘤要緊為室管膜下膠質(zhì)細(xì)胞組成腫瘤。三、檢查1 .腦脊液檢查腦室液或脊髓液蛋白量大多增高。第四腦室腫瘤腦 脊液蛋白增高較顯著，可達(dá)200mg%以上，個(gè)別的白細(xì)胞輕度增多。2 .頭顱X線平片在兒童常見骨縫分離及指壓跡增多，有10%左右 顯示小片鈣化斑，有鈣化者多數(shù)病史較長(zhǎng)。3 .腦血管造影大多顯示腦積水表現(xiàn)。專門在成人有的可見由脈絡(luò) 膜動(dòng)脈供血的不規(guī)那么異樣腫瘤血管。4 .腦室造影顯示腦室擴(kuò)大及腫瘤造成的充盈缺損。后顱窩室管膜 瘤表現(xiàn)為中腦導(dǎo)水管以上的腦室對(duì)稱性中度擴(kuò)大，導(dǎo)水管多呈喇叭口 樣擴(kuò)張，第四腦室內(nèi)可見腫瘤的充盈缺損。腦室造影對(duì)術(shù)前的估量有 專門大幫忙，如腫瘤向第四腦室底部長(zhǎng)出

4、者那么腫瘤近腦干側(cè)無(wú)造影 劑而腫瘤周圍（上方或側(cè)方）可有造影劑充盈，在這種情形下手術(shù)危險(xiǎn) 性大，難以完全切除；如腫瘤自第四腦室頂或側(cè)壁長(zhǎng)出者，那么在腫 瘤與腦干交壤處可有造影劑充盈，這種情形下手術(shù)危險(xiǎn)性小和完全切 除的可能性大。5 . CT掃描顯示為不均勻的高密度影像，瘤內(nèi)有的可見高密度鈣 化或低密度囊腔影像，散在點(diǎn)狀鈣化有助于診斷。注射對(duì)照劑后腫瘤 影像增強(qiáng)，多不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化后腫瘤邊界清楚，囊變區(qū)一樣不強(qiáng)化。6 . MRI在T1加權(quán)圖像上呈低或等信號(hào)，在T2加權(quán)圖像上呈明顯的高信號(hào)，有時(shí)可清楚顯示其內(nèi)蜿蜒走向的血管流空信號(hào)。腫瘤具有 明顯的異樣對(duì)照增強(qiáng)。四、臨床表現(xiàn)就醫(yī)前病程平均在1年左右

5、，位于第四腦室者因?yàn)橐鬃枞X脊液 循環(huán)，病程常較短。室管膜瘤并無(wú)臨床特點(diǎn)。病癥取決于瘤的所在部 位。1.第四腦室室管膜瘤(1)顱內(nèi)壓增高病癥：特點(diǎn)為顯現(xiàn)早，呈波動(dòng)性，可因頭位或體位 改變而誘發(fā)或加重。頭痛常為首發(fā)病癥，并多有頭暈、嘔吐，可有強(qiáng) 迫頭位，頭多向前屈或前側(cè)屈。變換體位可顯現(xiàn)猛烈頭痛、眩暈、嘔 吐，乃至意識(shí)喪失，和由于外展神經(jīng)核受阻礙而產(chǎn)生復(fù)視、眼球震顫 等病癥，稱為Bruns征。發(fā)作性顱內(nèi)壓增高對(duì)診斷有必然意義，為有 活動(dòng)度的腫瘤突然阻塞正中孔或?qū)芤l(fā)腦脊液循環(huán)急性阻塞所 致。腫瘤累及上頸段時(shí)可有頸后部疼痛及頸部抗擊。常見視神經(jīng)盤水 腫、視力消退。在幼兒可致使頭顱增大，有Mac

6、ewen征，即叩之有破 罐聲。(2)小腦病癥：腫瘤增大侵及小腦蚓部及半球時(shí)，那么顯現(xiàn)小腦病 癥。要緊表現(xiàn)為軀體平穩(wěn)障礙，走路不穩(wěn)“嚴(yán)峻者乃至不能站立。亦 多有上肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)及眼球震顫。(3)腦干及腦神經(jīng)病癥：腫瘤侵入腦于或在髓外壓迫腦神經(jīng)者，可 產(chǎn)生三叉、外展、面、聽及后組腦神經(jīng)病癥。少數(shù)可有長(zhǎng)傳導(dǎo)束病癥, 個(gè)別的有排尿障礙。晚期可有強(qiáng)直性發(fā)作及枕大孔疝病癥。癥多不明顯。另外，腫瘤在腦室內(nèi)有必然活動(dòng)度，可隨體位產(chǎn)生發(fā)作 性頭痛伴嘔吐，不易被覺察，當(dāng)體積增大足以引發(fā)腦脊液循環(huán)受阻時(shí), 才顯現(xiàn)頭痛、嘔吐、視盤水腫等病癥和體征，急驟性顱內(nèi)壓增高，可 引發(fā)昏迷或死亡。腫瘤侵及臨近腦組織時(shí)，依其所在部

7、位產(chǎn)生相應(yīng)的 大腦半球病癥，如輕偏癱、偏側(cè)感覺障礙、偏盲等。因腫瘤深，不易 侵犯皮質(zhì)，故癲癇發(fā)作少見。3 .第三腦室室管膜瘤極少見，多位于第三腦室后部。由于第三腦 室腔隙狹小，易阻塞腦脊液循環(huán)通路，初期顯現(xiàn)顱內(nèi)壓增高病癥，并 呈進(jìn)行性加重。位于第三腦室前部者可顯現(xiàn)視神經(jīng)壓迫病癥及垂體下 丘腦病癥。位于第三腦室后部者可顯現(xiàn)兩眼上視障礙等松果體區(qū)病癥。4 .大腦半球室管膜瘤多見于額葉和頂葉內(nèi)，常位于大腦深部的臨 近腦室，也有顯露于腦表面者。由于阻礙了臨近腦組織的功能，產(chǎn)生 相應(yīng)的臨床病癥。但由于腫瘤多系良性，生長(zhǎng)較慢，故病程較長(zhǎng)，所 引發(fā)的局灶病癥也較輕，術(shù)前難以確診。五、辨別診斷1 .小腦蚓部髓母細(xì)胞瘤和小腦星形細(xì)胞瘤亦有顱壓增高和小腦體 征，有時(shí)術(shù)前不易辨別，但這兩種腫瘤通常小腦損害更為明顯，腦神 經(jīng)損害晚期才顯現(xiàn)，很少有體征等，對(duì)診斷有必然參考價(jià)值。2 .第四腦室囊蟲病癥與室管膜瘤較為相似，多發(fā)生在成人，小兒 少見，但很少有小腦體征和腦神經(jīng)損害，血中嗜酸性粒細(xì)胞增多，有 皮下結(jié)節(jié)等有助于辨別。3 .脈絡(luò)叢乳頭狀瘤本病少見，病癥體征術(shù)前與室管膜瘤不易區(qū)別, 2.側(cè)腦室室管膜瘤腫瘤生長(zhǎng)緩慢，在顯現(xiàn)腦脊液循環(huán)障礙之前病腦室造影可顯示乳頭狀瘤表而有不規(guī)那么的充盈缺損，對(duì)診斷有必然 幫忙。4 .腦膿腫初期多有感染史，腦脊液白細(xì)胞數(shù)高達(dá)數(shù)千，糖和氯化 物低于正常。參考文獻(xiàn)1孫安，鮑