血液科臨床路徑

1、骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過多（MDS-RAEB）臨床路徑（2011年版）一、骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過多（MDS-RAEB）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為MDS-RAEB（ICD:D46.201）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.（2008）、N

2、CCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.2.2010。診斷標(biāo)準(zhǔn):1.RAEB-:（1）外周血: 血細(xì)胞減少;原始細(xì)胞<5%;無Auer小體;單核細(xì)胞 × l0 9 / L 。 （2）骨髓：1系或多系發(fā)育異常；原始細(xì)胞5%9%；無Auer小體。2.RAEB-（1）外周血：血細(xì)胞減少；原始細(xì)胞5%19%；有或無Auer小體；單核細(xì)胞<l×l09/L。（2）骨髓：1系或多系發(fā)育異常；原始細(xì)胞10%19%；有或無Auer小體。（三）治療方案的選擇。根據(jù)鄧家棟臨床血

3、液學(xué)（鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,2001年，第一版）、內(nèi)科學(xué)（葉任高、陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社）、內(nèi)科學(xué)（王吉耀主編，人民衛(wèi)生出版社，2010，第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.2.2010。首先進(jìn)行診斷分型，然后根據(jù)MDS國際預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS）（見表1）進(jìn)行預(yù)后分組。表1 評價MDS預(yù)后的國際積分系統(tǒng)（IPSS）預(yù)后相關(guān)變量評 分 值00.51.01.52.0骨髓原始細(xì)胞(%<55-10-21-30核型好中等壞細(xì)胞減少0/12/31.不同危險組的積分

4、：（1）低度：0；（2）中度：-1，0.51.0；（3）中度：-2，1.52.0；（4）高度2.5。2.核型：（1）好、正?；蛴幸韵聨追N核型改變之一：-Y，del(5q,del(20q；（2）不良、復(fù)雜(3種異常核型改變或7號染色體異常； （3）中等，介于二者之間。3.細(xì)胞減少：（1）血紅蛋白100gL；（2）中性粒細(xì)胞1.5×109/L；（3）血小板<100×109/L。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為30天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD:D46.201骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過多（MDS-RAEB）疾病編碼。2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但

5、住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)+血涂片形態(tài)學(xué)分析、網(wǎng)織紅細(xì)胞、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）骨髓穿刺：形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)、免疫表型分析、細(xì)胞/分子遺傳學(xué)；（3）骨髓活檢：形態(tài)學(xué)、免疫組織化學(xué)；（4）肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血型；（5）胸片、心電圖、腹部B超、心臟超聲。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項目：白血病相關(guān)基因檢測、骨髓祖細(xì)胞培養(yǎng)、HLA配型、凝血功能、溶血相關(guān)檢查、葉酸、維生素B12、鐵蛋白、鐵代謝相關(guān)檢查、感染部位病原菌培養(yǎng)等。（七）治療開始于診斷明確后第1天。（八）治療方案與藥物選

6、擇。1.支持對癥治療。2.化療：可選擇下列藥物進(jìn)行單藥或聯(lián)合化療。如高三尖杉酯堿、阿糖胞苷、蒽環(huán)類藥物或預(yù)激化療等。3.去甲基化治療。 4.可選擇沙利度胺治療。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可適當(dāng)延長住院時間或退出路徑。2.已明確診斷并決定進(jìn)行造血干細(xì)胞移植的患者退出此路徑。二、骨髓增生異常綜合征臨床路徑表單適用對象：第一診斷為骨髓增生異常綜合征（ICD:D46.201）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年

7、月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：30天時間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗單 對癥支持治療 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書 患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書 上級醫(yī)師查房 完成入院檢查 骨髓穿刺術(shù)（形態(tài)學(xué)、病理、免疫分型、細(xì)胞、分子遺傳學(xué)檢查等） 繼續(xù)對癥支持治療 完成必要的相關(guān)科室會診 完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫 向患者及家屬交待病情及其注意事項重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 血液病護(hù)理常規(guī) 一級護(hù)理 飲食 視病情通知病重或病危 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)隱血 肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查 胸片

8、、心電圖、腹部B超、心臟超聲 輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時） 溶血相關(guān)檢查 感染部位病原學(xué)檢查（必要時） 其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 患者既往基礎(chǔ)用藥 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 血常規(guī) 骨穿 骨髓相關(guān)檢查 輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時） 其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評估 宣教 觀察患者病情變化病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時間住院第3-5天住院第6-21天主要診療工作 上級醫(yī)師查房 復(fù)查血常規(guī) 觀察血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板計數(shù)變化 根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別診斷和確定診斷 根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病

9、 開始治療 保護(hù)重要臟器功能 注意觀察藥物的副作用，并對癥處理，完成病程記錄 上級醫(yī)師查房，注意病情變化 住院醫(yī)師完成病歷書寫 復(fù)查血常規(guī) 注意觀察體溫、血壓、體重等 成分輸血、抗感染等支持治療（必要時） 造血生長因子（必要時）重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑（視情況可第二天起開始治療）： 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 復(fù)查血常規(guī) 復(fù)查血生化、電解質(zhì) 輸血醫(yī)囑（有指征時） 對癥支持 其他醫(yī)囑 CAG方案:ACR 7-12mg/m2，d1-8；Ara-C 10mg15/m2/次，q12h,d1-14；G-CSF 200g/（m2·d），d1-14。當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對值計數(shù)（ANC）5×109/L或白細(xì)胞

10、（WBC）20×109/L時，G-CSF暫停或減量 HAG方案:HHT 2mg/d, d1-8；Ara-C 1015mg/m2/次，q12h，d1-14；G-CSF 200g/（m2·d），第114天。當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對值計數(shù)（ANC）5×109/L或白細(xì)胞（WBC）20×109/L時，G-CSF暫停或減量 DA：DNR 45mg/m2/天×3天；Ara-C 100mg/m2/天×7天 HA：HHT 2 mg/m2/天×7天；Ara-C 100 mg/m2/天×7天 IA：Idr 8mg/m2/天×3天；

11、Ara-C 10 mg/m2/天×7天 去甲基化藥物 地西他濱，20mg/（m2·d），靜脈輸注，第1-5天。 沙利度胺：100 mg/天長期醫(yī)囑： 潔凈飲食 抗感染等支持治療（必要時） 其它醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 血、尿、便常規(guī) 血生化、電解質(zhì) 輸血醫(yī)囑（必要時） G-CSF 5g/(Kgd（必要時） 影像學(xué)檢查（必要） 病原微生物培養(yǎng)（必要時） 血培養(yǎng)（高熱時） 靜脈插管維護(hù)、換藥 骨穿（可選） 骨髓形態(tài)學(xué)（可選） 其它醫(yī)囑主要護(hù)理工作 隨時觀察患者病情變化 心理與生活護(hù)理 化療期間囑患者多飲水 隨時觀察患者情況 心理與生活護(hù)理 化療期間囑患者多飲水病情變異記錄無 有，原因：1

12、.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時間住院第22-29天住院第30天（出院日）主要診療工作上級醫(yī)師查房住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫根據(jù)血常規(guī)情況，決定復(fù)查骨穿 上級醫(yī)師查房，進(jìn)行評估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 向患者交代出院后的注意事項，如返院復(fù)診的時間、地點、發(fā)生緊急情況時的處理等重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 潔凈飲食 ?？股兀ǜ鶕?jù)體溫及癥狀、體征及影像學(xué)） 其它醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：骨穿骨髓形態(tài)學(xué)、微小殘留病檢測血、尿、便常規(guī)HLA配型（符合造血干細(xì)胞移植條件者）G-CSF 5g/(Kgd（必要時）輸血醫(yī)囑（必要時）其它醫(yī)囑出院醫(yī)囑： 出院帶藥 定期門診

13、隨訪 監(jiān)測血常規(guī)主要護(hù)理工作 觀察患者病情變化 指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名慢性髓細(xì)胞白血病臨床路徑（2011年版）一、慢性髓細(xì)胞白血病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為慢性髓細(xì)胞白血病（ICD-C92.101）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lym

14、phoid Tissue.（2008）。1.慢性期。（1）臨床表現(xiàn)：無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕、脾大等癥狀。（2）血象：白細(xì)胞計數(shù)增多，主要為中晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞，原始細(xì)胞<5%10%，嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞增多，可有少量有核紅細(xì)胞。（3）骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞<10%。 （4）細(xì)胞或分子遺傳學(xué)：有Ph染色體或BCR-ABL融合基因。2.加速期：出現(xiàn)下述情況。（1）治療過程中進(jìn)行性白細(xì)胞升高（>10109/L）和/或脾臟進(jìn)行性腫大。 （2）非藥物引起的血小板進(jìn)行性降低（<100109/L）或增高（&g

15、t;1000109/L）。（3）原始細(xì)胞在血和/或骨髓中10%，但低于20%。（4）外周血嗜堿性粒細(xì)胞>20%。（5）出現(xiàn) Ph 染色體以外的其他染色體異常。3.急變期：具有下列之一者。（1）原始粒細(xì)胞或原淋巴細(xì)胞+幼淋巴細(xì)胞或原單+幼單核細(xì)胞在外周血或骨髓中>20%。（2）外周血中原始細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞>30%。（3）骨髓中原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞>50%。（4）有髓外原始細(xì)胞浸潤。（三）治療方案的選擇（限于慢粒慢性期）。根據(jù)鄧家棟臨床血液學(xué)（鄧家棟主編，上海科學(xué)技術(shù)出版社,2001年，第一版）、內(nèi)科學(xué)（葉任高、陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社，2008年，第七版）、慢性髓細(xì)胞

16、白血病中國專家共識（2009）。1.白細(xì)胞瘀滯癥和血小板異常增多的緊急處理：（1）羥基脲（2）有條件行血細(xì)胞分離術(shù)。2.化學(xué)治療：（1）羥基脲；（2）白消安；（3）其他化療。3.-干擾素。4.酪氨酸激酶抑制劑。5.異基因造血干細(xì)胞移植，選擇干細(xì)胞移植的患者應(yīng)退出本路徑。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-C92.101慢性粒細(xì)胞白血病疾病編碼。2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）骨髓細(xì)胞形態(tài)

17、學(xué)檢查、骨髓活檢、細(xì)胞遺傳學(xué)和/或bcr/abl基因檢測；（3）肝腎功能、電解質(zhì)、血型、輸血前檢查；（4）胸片、心電圖、腹部B超。2.根據(jù)患者情況可選擇：免疫分型、凝血功能、血沉。（七）治療開始于診斷第1天。（八）治療方案與藥物選擇。1.白細(xì)胞瘀滯癥的緊急處理：血涂片、_（1）白細(xì)胞單采；（2）羥基脲，同時水化堿化尿液。2.化學(xué)治療：（1）羥基脲：根據(jù)血象調(diào)整藥物劑量；（2）白消安：根據(jù)血象調(diào)整藥物劑量；（3）其他化療：可選擇高三尖杉酯堿、阿糖胞苷等。3.-干擾素：-干擾素300萬500萬單位/m2，皮下或肌注一次，每周37次，持續(xù)用數(shù)月至數(shù)年不等。4.酪氨酸激酶抑制劑：首選伊馬替尼，治療劑量

18、： 400mg/d，頓服。若不能耐受或耐藥可選擇二代酪氨酸激酶抑制劑。 5.異基因造血干細(xì)胞移植：造血干細(xì)胞移植應(yīng)在慢性粒細(xì)胞白血病慢性期待血象及體征控制后進(jìn)行，主要用于酪氨酸激酶抑制劑療效欠佳或加速急變的患者，年輕患者可適度放寬。進(jìn)行異基因干細(xì)胞移植的患者應(yīng)退出本路徑。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中或治療后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長住院時間或退出路徑。2.干細(xì)胞移植的患者進(jìn)入移植相關(guān)路徑。3.疾病進(jìn)展期的患者退出路徑。二、慢性髓細(xì)胞性白血病臨床路徑表單適用對象：第一診斷為慢性

19、粒細(xì)胞性白血病(ICD-C92.101患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：10天內(nèi)時間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗單 對癥支持治療 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書 患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書 上級醫(yī)師查房 完成入院檢查 骨髓穿刺術(shù) 繼續(xù)對癥支持治療 完成必要的相關(guān)科室會診 完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫 向患者及家屬交待病情及注意事項重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 血液病護(hù)理常規(guī) 二級護(hù)理 飲食 視病情通知病重或病危 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 血常

20、規(guī)（含分類）、尿常規(guī)、大便常規(guī)隱血 血型、輸血前檢查、肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能 胸片、心電圖、腹部B超 輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時） 其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 患者既往基礎(chǔ)用藥 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 血常規(guī) 骨穿及活檢術(shù) 骨髓形態(tài)學(xué)、細(xì)胞/分子遺傳學(xué)、骨髓病理 輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時） 其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評估 宣教 觀察患者病情變化病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時間住院第39天住院第10天（出院日）主要診療工作 上級醫(yī)師查房 復(fù)查血常規(guī) 根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別診斷和確定診斷 根據(jù)其他檢查

21、結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病 開始治療 保護(hù)重要臟器功能 注意觀察藥物的副作用，并對癥處理 完成病程記錄 上級醫(yī)師查房，進(jìn)行評估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 向患者交代出院后的注意事項，如：返院復(fù)診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理等重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑（視情況可第二天起開始治療）：根據(jù)白細(xì)胞水平調(diào)整劑量 羥基脲 白消安 干擾素 伊馬替尼 高三尖杉酯堿 阿糖胞苷 堿化水化 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 復(fù)查血常規(guī) 復(fù)查血生化、電解質(zhì) 輸血醫(yī)囑（有指征時） 對癥支持 其他醫(yī)囑出院醫(yī)囑： 出院帶藥 定期門診隨訪 監(jiān)測血常規(guī)主要護(hù)理工作 觀察患者病情變化 指導(dǎo)

22、患者辦理出院手續(xù)病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名慢性淋巴細(xì)胞白血?。ǔ踉\）臨床路徑（2011年版）一、慢性淋巴細(xì)胞白血?。ǔ踉\）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL（ICD-10:C91.1）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)2008年CLL國際工作會議（IWCLL）采用的標(biāo)準(zhǔn)（Guidelines for the diagnosis and treatment of chron-ic lymphocytic leukemia: a report from the Interna-tional Workshop on Chroni

23、c Lymphocytic Leukemia up-dating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines.Blood,2008,111:5446-5456）。主要診斷依據(jù)有：1.外周血B淋巴細(xì)胞持續(xù)5×109/L。2.形態(tài)以成熟淋巴細(xì)胞為主，可見幼稚淋巴細(xì)胞或不典型淋巴細(xì)胞（典型CLL,后者比例應(yīng)10%，10%55%時為伴幼稚淋巴細(xì)胞增多的CLL，而55%時為幼稚淋巴細(xì)胞白血?。?。3.免疫分型：膜表面Ig弱陽性，呈或單克隆輕鏈型；CD5、CD19、CD23、CD43陽性；CD20、CD22弱陽性；FMC7

24、陰性；CD10、Cyclin D1陰性。根據(jù)流式細(xì)胞術(shù)檢測的免疫表型積分（見表1），典型慢淋積分在45分，02分可排除慢淋，而3分者需要排除其他類型淋巴增殖性疾病。表1：診斷CLL的免疫表型積分系統(tǒng)標(biāo)記積 分10CD5陽性陰性CD23陽性陰性FMC7陰性陽性sIg弱陽性中等/強陽性CD22/CD79b弱陽性/陰性中等/強陽性（三）治療方案的選擇。根據(jù)NCCN Clinical Practice Guidelines in oncology, Non Hodgkins Lymphomas,V.2009。1.判斷治療指征：早期無癥狀的患者無需治療，每23個月隨訪1次；進(jìn)展期患者需要治療。治療指征有

25、（至少滿足以下一個條件）：（1）進(jìn)行性骨髓衰竭的證據(jù)，表現(xiàn)為貧血和/或血小板減少進(jìn)展或惡化。輕度的貧血或血小板減少而疾病無進(jìn)展時可以觀察。（2）巨脾(左肋緣下6cm或進(jìn)行性/有癥狀的脾腫大。（3）巨塊型淋巴結(jié)腫大(最長直徑10cm或進(jìn)行性/有癥狀的淋巴結(jié)腫大。（4）進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增多，如2個月內(nèi)增多50%，或淋巴細(xì)胞倍增時間(LDT6個月。（5）自身免疫性貧血和/或血小板減少對皮質(zhì)類固醇或其他標(biāo)準(zhǔn)治療反應(yīng)不佳。（6）至少存在下列一種疾病相關(guān)癥狀：在以前6月內(nèi)無明顯原因的體重下降10%；嚴(yán)重疲乏（如ECOG體能狀態(tài)2；不能工作或不能進(jìn)行常規(guī)活動）；無其他感染證據(jù)，發(fā)熱>38.0，2周；無感

26、染證據(jù)，夜間盜汗1個月。2.若存在治療指征可選擇以下治療：（1）治療藥物：包括苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、氟達(dá)拉濱、米托蒽醌長春新堿、腎上腺糖皮質(zhì)激素、阿霉素等化療藥物。（2）常用一線化療方案有：苯丁酸氮芥單用：48mg/天維持，根據(jù)血常規(guī)調(diào)整或0.4mg/kg，每月用5-7天；MP方案:苯丁酸氮芥同上，強的松3060mg/天,用57天，每24周重復(fù)；氟達(dá)拉濱單用：F 25mg/（m2·d），d15，每28天1療程；FC方案:F 25mg/（m2·d），d13；CTX 250mg/（m2·d），d13，每28天1療程;RFC方案：利妥昔單抗375mg/m2，d1；F 2

27、5mg/（m2·d），d24；CTX 250mg/（m2·d），d24，每28天1療程,第二療程開始利妥昔單抗500mg/m2，d1，F(xiàn)C劑量同前。（有條件時可使用此方案）。COP:環(huán)磷酰胺（CTX）750mg/m2，d1；長春新堿（VCR）:1.4mg/m2,d1,最大劑量2mg;潑尼松（Pred）:60mg/m2,d15；CHOP方案：在COP基礎(chǔ)上，加用阿霉素50mg/m2，d1；化療藥物劑量根據(jù)患者情況可適當(dāng)調(diào)整。3并發(fā)癥治療：（1）并發(fā)自身免疫性溶血性貧血（AIHA）或免疫性血小板減少(ITP時，可依次選擇腎上腺糖皮質(zhì)激素治療，如潑尼松1 mg/（kgd）；靜脈丙

28、種球蛋白(IVIG：IVIG 0.4 g/（kgd）×5d；同時在并發(fā)癥控制前暫不應(yīng)用氟達(dá)拉濱化療；（2）并發(fā)感染的治療：根據(jù)感染部位、病原學(xué)檢查或經(jīng)驗性選擇抗生素治療。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10:C91.1慢性淋巴細(xì)胞白血病疾病編碼。2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）外周血：免疫表型、細(xì)胞/分子遺傳學(xué)；（3）肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血沉、血型、自身免疫系統(tǒng)疾

29、病篩查、心電圖；（4）影像學(xué)檢查：胸片、腹部B超。2.根據(jù)患者情況可選擇：IgH或TCR基因檢測、染色體檢測（常規(guī)和/或FISH），Coombs試驗、骨髓形態(tài)及病理（包括免疫組化）、骨髓細(xì)胞免疫表型、凝血功能、CT。（七）治療開始于患者診斷明確后。（八）選擇用藥。1.并發(fā)癥治療：反復(fù)感染者可靜脈注射丙種球蛋白，伴自身免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫癜者，可用糖皮質(zhì)激素治療。2.化學(xué)治療：常用的藥物為苯丁酸氮芥、氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺、糖皮質(zhì)激素、米托蒽醌等。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中或治療后有感染、貧血、出血及其他合

30、并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長住院時間。2.病情進(jìn)展或合并嚴(yán)重并發(fā)癥需要進(jìn)行其他診斷和治療者退出路徑。二、慢性淋巴細(xì)胞白血病臨床路徑表單適用對象：第一診斷為慢性淋巴細(xì)胞白血?。↖CD-10:C91.1）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：14天內(nèi)時間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗單 對癥支持治療 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書 患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書 上級醫(yī)師查房 完成入院檢查 繼續(xù)對癥支持治療 完成必要的相關(guān)科室會診

31、 完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫 向患者及家屬交待病情及其注意事項重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 血液病護(hù)理常規(guī) 二級護(hù)理 飲食 視病情通知病重或病危 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)隱血 肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能、血型、輸血前檢查 胸片、心電圖、腹部B超、CT 輸血（有指征時）等支持對癥治療 其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 患者既往基礎(chǔ)用藥 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 血常規(guī)及分類 骨穿 骨髓形態(tài)學(xué)、病理、免疫組化 外周血免疫表型 外周血細(xì)胞/分子遺傳學(xué) 自身免疫系統(tǒng)疾病篩查 輸血（有指征時） 其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評估 宣教 觀察患者病情變化病情變異記錄無 有，

32、原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時間住院第313天住院第14天（出院日）主要診療工作 上級醫(yī)師查房 根據(jù)體檢、各項檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別診斷和確定診斷 根據(jù)其他檢查結(jié)果判斷是否合并其他疾病 開始治療，需要化療者家屬簽署化療知情同意書 保護(hù)重要臟器功能 注意觀察化療藥物的副作用，復(fù)查血常規(guī)、血生化、電解質(zhì)等，并對癥處理 完成病程記錄 上級醫(yī)師查房，進(jìn)行評估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 向患者交代出院后的注意事項，如：返院復(fù)診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理等重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑（視情況可第二天起開始治療）： 苯丁酸氮芥單用：4-

33、8mg/天維持，根據(jù)血常規(guī)調(diào)整或0.4mg/kg，d1-3 MP方案:苯丁酸氮芥同上；強的松 30-60mg/d,用5-7天 氟達(dá)拉濱單用：F 25mg/m2/d，d1-5 FC方案: F 25mg/m2/d，d1-3；CTX 250mg/m2/d，d1-3 RFC方案: F C同上；利妥昔單抗375mg/m2，d1 COP：CTX 750 mg/m2，d1；VCR：1.4mg/m2，d1；Pred 60mg/m2,d1-5 CHOP方案：在COP基礎(chǔ)上，加用阿霉素50mg/m2，d1 重要臟器保護(hù)，堿化水化利尿等治療 必要時抗感染等支持治療 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 復(fù)查血常規(guī) 復(fù)查血生化、電解質(zhì)

34、 輸血（有指征時） 對癥支持 其他醫(yī)囑出院醫(yī)囑： 出院帶藥 定期門診隨訪 監(jiān)測血常規(guī)主要護(hù)理工作 觀察患者病情變化 心理與生活護(hù)理 化療期間囑患者多飲水 指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤臨床路徑（2011年版）一、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（初治）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103）。 （二）診斷及分期依據(jù)。根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、World Health Organization Classification

35、of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.(2008年版。診斷標(biāo)準(zhǔn)1.臨床表現(xiàn)：無痛性淋巴結(jié)腫大是主要臨床表現(xiàn)之一。但DLBCL也可原發(fā)于淋巴結(jié)以外的淋巴器官或組織，包括胃腸道、肝、脾、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸、皮膚等。瘤塊浸潤、壓迫周圍組織而有相應(yīng)臨床表現(xiàn)?？捎邪l(fā)熱、乏力、盜汗、消瘦等癥候。2.實驗室檢查：血清乳酸脫氫酶（LDH）可升高。侵犯骨髓可造成貧血、血小板減少，中性粒細(xì)胞可減低、正?；蛏?；涂片或可見到淋巴瘤細(xì)胞。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時有腦脊液異常。3.病理組織學(xué)檢查：系確診本

36、病必需的依據(jù)。普通病理學(xué)檢查，其特征為大淋巴細(xì)胞呈彌漫增生，破壞正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)；瘤細(xì)胞胞漿量中等，核可有一個以上的核仁。免疫組織學(xué)病理檢查對于確診DLBCL至關(guān)重要。采用的單抗應(yīng)包括CD3、CD5、CD10、CD20、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67和MUM1。4.影像學(xué)檢查：頸、胸、腹、盆腔CT。DLBCL按照CT以及體檢所發(fā)現(xiàn)的腫大淋巴結(jié)分布區(qū)域進(jìn)行分期及評價療效。分期標(biāo)準(zhǔn)(Anne Arbor分期見表1。PET-CT對于淋巴瘤的分期和療效評價更可靠，有條件者可直接行PET-CT檢查。表1. Ann Arbor分期I期單一淋巴結(jié)或淋巴組織器官區(qū)(I；單一結(jié)外器官或部位(IEII期膈上或膈

37、下同側(cè)受累淋巴結(jié)區(qū)2個；或病變局限侵犯結(jié)外器官或部位，并膈肌同側(cè)一個以上淋巴結(jié)區(qū)(IIEIII期膈上下兩側(cè)均有淋巴結(jié)受累(III；伴結(jié)外器官或組織局部侵犯(IIIE，或脾臟受累(IIIS，或兩者皆受累(IIISEIV期一個或多個結(jié)外器官或組織廣泛受累，伴或不伴淋巴結(jié)腫大說明：有B癥狀者需在分期中注明，如II期患者，應(yīng)記作IIB；腫塊直徑超過10 cm或縱膈腫塊超過胸腔最大內(nèi)徑的1/3者，標(biāo)注X；受累臟器也需注明，如脾臟、肝臟、骨骼、皮膚、胸膜、肺等分別標(biāo)記為S、H、O、D、P和L（三）治療方案的選擇。根據(jù)淋巴瘤（石遠(yuǎn)凱主編，北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2007年，第一版）、惡性淋巴瘤（沈志祥、朱雄增主

38、編，人民衛(wèi)生出版社，2011年，第二版）、腫瘤學(xué)治療指南非霍奇金淋巴瘤NCCN 2009。首先進(jìn)行病理診斷，然后根據(jù)臨床分期和國際預(yù)后指數(shù)(IPI制定治療方案。國際預(yù)后指數(shù)(IPI是根據(jù)患者年齡、血清LDH水平、ECOG評分、Ann Arbor分期和淋巴結(jié)外組織器官受累部位5個特征估計預(yù)后，并據(jù)此進(jìn)行分層治療的一個體系。若患者年齡>60歲、LDH升高、ECOG2、分期為III或IV期、結(jié)外受累超過1個部位，則每個特征記1分，否則該特征記0分。累加計分既得IPI。IPI為0或1者為低危，4或5者為高危，2和3分別屬低中危和高中危。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為21天（第一療程含診斷）。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)

39、準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10:C85.103彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤疾病編碼。2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）病變淋巴組織的活檢，行常規(guī)病理和免疫組織病理學(xué)檢查；（2）影像學(xué)檢查：頸、胸、腹、盆腔CT（根據(jù)臨床表現(xiàn)增加其它部位）、淺表淋巴結(jié)及腹部B超、超聲心動圖；（3）血常規(guī)及分類、尿及大便常規(guī)和潛血、心電圖；（4）肝腎功能、LDH、電解質(zhì)、血型、輸血前檢查；（5）骨髓穿刺涂片及活檢：形態(tài)學(xué)、免疫組化；（6）病毒學(xué)檢查(包括HBV、EBV、HSV、CMV，有條件行HT

40、LV等；（7）出凝血功能檢查。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項目：（1）MRI、PET-CT檢查；（2）發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者應(yīng)行病原微生物檢查；（3）流式細(xì)胞儀免疫表型分析、細(xì)胞分子遺傳學(xué)。（七）治療開始于確診并完善檢查后第1天。（八）治療方案與藥物選擇。1.化療 方案1.R-CHOP（有條件時使用）:利妥昔單抗：375mg/m2，ivgtt，d1； 環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d2；阿霉素：50mg/m2，ivgtt，d2；根據(jù)患者情況，可酌情調(diào)整劑量；長春新堿：1.4mg/m2，iv，d2；最大劑量為2mg； 潑尼松：100mg/d或1mg/kg/d，酌情選擇，po，d26；

41、每14天或每21天重復(fù)一療程；通常68療程。方案2.CHOP: 環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d1；阿霉素：50mg/m2，ivgtt，d1； 長春新堿：1.4mg/m2，IV，d1；最大劑量為2mg；潑尼松：100mg/d或1mg/kg/d，酌情選擇，po，d1d5； 每14天或每21天重復(fù)一療程；通常68療程。方案3.R-ECHOP(用于耐受性良好的患者，有條件時使用:利妥昔單抗：375mg/m2，ivgtt，d1; 依托泊苷：100mg/m2，ivgtt，d24;環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d2; 阿霉素:50mg/m2，ivgtt，d2; 長春新堿：1.4mg/m

42、2，iv，d2;最大劑量為2mg；潑尼松：100mg/d或1mg/kg/d，酌情選擇，po，d26; 每21天重復(fù)一療程，通常68療程。方案4.ECHOP(用于耐受性良好的患者:依托泊苷：100mg/m2，ivgtt，d13;環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d1;阿霉素：50mg/m2，ivgtt，d1;長春新堿：1.4mg/m2，iv，d1; 最大劑量為2mg；潑尼松：100mg/d或1mg/kg/d，酌情選擇，po，d15;每21天重復(fù)一療程，通常68療程。2.抗感染及對癥支持治療。3.造血干細(xì)胞移植：年輕高危、復(fù)發(fā)及難治的患者。4.R-CHOP-14（有條件時使用）或CHOP-1

43、4組化療期間，常規(guī)使用集落刺激因子（G-CSF），G-CSF的使用劑量為5µg/kg (d6-10天/每療程，若白細(xì)胞大于20×109/L，則停用。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中或治療后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長住院時間。2.若有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，建議腰穿檢查，并鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時退出此途徑，進(jìn)入相關(guān)途徑。3.年輕高危預(yù)后不良、常規(guī)治療反應(yīng)不佳、疾病進(jìn)展或復(fù)發(fā)需要選擇其他治療的患者退出路徑，進(jìn)入相關(guān)路徑。二、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（初治）臨床路

44、徑表單適用對象：第一診斷為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：21天內(nèi)時間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗單 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書 患者家屬簽署輸血同意書、骨穿同意書、腰穿同意書、靜脈插管同意書 上級醫(yī)師查房 完成入院檢查 淋巴組織活檢（常規(guī)病理、免疫病理） 骨穿（骨髓形態(tài)學(xué)、骨髓活檢、免疫分型、染色體檢測） 完成必要的相關(guān)科室會診 完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫 確定化療方案和日期重點

45、醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 血液病護(hù)理常規(guī) 二級護(hù)理 飲食 抗菌藥物（必要時） 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) 病毒學(xué)檢測：EB病毒抗體、CMV病毒抗體、HP檢測 肝腎功能、LDH、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸血前檢查、免疫球蛋白、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查 影像學(xué)檢查：胸、腹、盆腔CT（根據(jù)臨床表現(xiàn)增加其他部位），心電圖、腹部B超，全身PET檢查 超聲心動 靜脈插管術(shù) 病原微生物培養(yǎng) 輸血醫(yī)囑 其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 患者既往基礎(chǔ)用藥 抗菌藥物（必要時） 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 骨穿 骨髓形態(tài)學(xué)、骨髓活檢、免疫分型、染色體檢測 淋巴組織活檢 淋巴組織常規(guī)病理、免疫病理 輸血醫(yī)囑（必要時） 其他醫(yī)囑主要護(hù)理

46、工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評估 宣教（血液病知識）病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時間住院第310天主要診療工作 患者家屬簽署化療知情同意書 上級醫(yī)師查房，制定化療方案 住院醫(yī)師完成病程記錄 化療 重要臟器功能保護(hù) 止吐重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：化療醫(yī)囑(以下方案選一 R-CHOP(每21天一療程，耐受性好的患者可每14天一個療程；通常用6-8個療程：利妥昔單抗：375mg/m2，ivgtt，d1；環(huán)磷酰胺：750 mg/m2，ivgtt，d2 阿霉素：50mg/m2，ivgtt，d2；長春新堿：1.4 mg/m2 ，iv，d2潑尼松：100mg，

47、po，d2-6 CHOP(每21天一療程，耐受性好的患者可每14天一個療程；通常用6-8個療程：環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d1；阿霉素：50mg/m2，ivgtt，d1長春新堿：1.4mg/m2，iv，d1；潑尼松：100mg，po，d1-5 R-CHOPE(用于耐受性好的患者，每21天一療程；通常用6-8個療程：利妥昔單抗：375mg/m2，ivgtt，d1；環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d2阿霉素：50mg/m2，ivgtt，d2；長春新堿：1.4mg/m2，iv，d2潑尼松：100mg，po，d2-6；依托泊苷：100mg/m2，ivgtt，d2-4 CHOPE(

48、用于耐受性好的患者，每21天一療程；通常用6-8個療程：環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d1；阿霉素 50mg/m2，ivgtt，d1長春新堿：1.4mg/m2 ，iv，d1；潑尼松 100mg，po，d1-5依托泊苷：100mg/m2，ivgtt，d1-3 補液治療（堿化、水化） 止吐、保肝、抗感染等醫(yī)囑 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 輸血醫(yī)囑（必要時） 心電監(jiān)護(hù)（必要時） 血常規(guī) 血培養(yǎng)（高熱時） 靜脈插管維護(hù)、換藥 其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作 觀察患者病情變化 心理與生活護(hù)理 化療期間囑患者多飲水p 病情變異記錄無 有，原因：1.2.p 護(hù)士簽名p 醫(yī)師簽名時間住院第1120天住院第21天（出院

49、日）主要診療工作 上級醫(yī)師查房，注意病情變化 住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫 復(fù)查血常規(guī) 注意觀察體溫、血壓、體重等 成分輸血、抗感染等支持治療（必要時） 造血生長因子（必要時） 上級醫(yī)師查房，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 向患者交代出院后的注意事項，如返院復(fù)診的時間、地點、發(fā)生緊急情況時的處理等重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 潔凈飲食 抗感染等支持治療 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) 肝腎功能、電解質(zhì) 輸血醫(yī)囑（必要時） G-CSF 5g/Kg/d（必要時） 影像學(xué)檢查（必要時） 血培養(yǎng)（高熱時） 病原微生物培養(yǎng)（必要時） 靜脈插管維護(hù)、換藥 其他醫(yī)囑出

50、院醫(yī)囑： 出院帶藥 定期門診隨訪 監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)主要護(hù)理工作 觀察患者情況 心理與生活護(hù)理 化療期間囑患者多飲水 指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名血友病A臨床路徑（2011年版）一、血友病A臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為血友病A（ICD-10：D66.x01）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、血友?。钊食氐戎骶?，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2007、臨床診療指南-血液病學(xué)分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2006）。1.患者幾乎均為男性（女性患者

51、為純合子，極罕見）,有或無家族史，有家族史者符合X性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。2.關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織及內(nèi)臟出血,外傷或手術(shù)后延遲性出血為其特點，但也可自發(fā)性出血。反復(fù)出血可見關(guān)節(jié)畸形和假腫瘤。3.實驗室檢查：（1）凝血酶原時間（PT）、凝血酶時間（TT）和纖維蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶時間（APTT）延長，能被正常新鮮血漿及吸附血漿糾正。血小板計數(shù)、出血時間、血塊收縮正常。（出血時間，血塊收縮：建議根據(jù)條件選擇性做）（2）凝血因子活性（F:C）減少，F(xiàn):C>540為輕型，15為中型，1為重型。（3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。（三）治療方案的選擇。根據(jù)血友?。钊食氐戎骶?，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2007、血友病治療指南（英國血友病中心醫(yī)師組織，Haemophilia，2008）、臨床診療指南-血液病學(xué)分冊（中