新生兒先心病診治進(jìn)展

1、新生兒先天性心臟病新生兒先天性心臟病診治進(jìn)展診治進(jìn)展主要內(nèi)容主要內(nèi)容先天性心臟病 概述新生兒先心病的篩查與診斷新生兒先心病的內(nèi)科治療進(jìn)展出生前后血流動(dòng)力學(xué)改變出生前后血流動(dòng)力學(xué)改變prenatal概述概述 肺血管阻力肺血管阻力 動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉右室負(fù)荷右室負(fù)荷 卵圓孔關(guān)閉卵圓孔關(guān)閉體肺循環(huán)各自獨(dú)立體肺循環(huán)各自獨(dú)立非青紫型：非青紫型： 1. ps, as 2. asd,vsd, pda（潛伏青紫）（潛伏青紫） 常見先心病類型常見先心病類型概述概述青紫型：青紫型：tga, tof, tapvd , sv, pa, ta 常見先心病類型常見先心病類型概述概述（極重度）先心病分布先心病分布概述

2、概述先心病發(fā)病率先心病發(fā)病率占活產(chǎn)新生兒占活產(chǎn)新生兒 7 7 99發(fā)生率為出生缺陷兒的第發(fā)生率為出生缺陷兒的第1 1位位 每年新增先心病患兒：每年新增先心病患兒： 全球每年約全球每年約150150萬（萬（whowho） 中國(guó)約中國(guó)約(15(1520)/200020)/2000（萬）（萬） 山東省約山東省約1/1201/120（萬）（萬）概述概述其中復(fù)雜危重型其中復(fù)雜危重型chd占占1/3病死率：病死率：30%（1個(gè)月）個(gè)月）新生兒和嬰兒死亡主因之一新生兒和嬰兒死亡主因之一 復(fù)雜畸形較多見復(fù)雜畸形較多見 臨床表現(xiàn)常不典型臨床表現(xiàn)常不典型 急診發(fā)生率高急診發(fā)生率高 病死率高病死率高 手術(shù)難度大手術(shù)

3、難度大2015-03-128診斷有難度診斷有難度治療有難度治療有難度概述概述 上海復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院上海復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院 上海閔行區(qū)婦幼保健院上海閔行區(qū)婦幼保健院 江蘇昆山市婦幼保健院江蘇昆山市婦幼保健院 山東泰安市婦幼保健院山東泰安市婦幼保健院 北京大學(xué)第一醫(yī)院北京大學(xué)第一醫(yī)院 重慶市兒童醫(yī)院重慶市兒童醫(yī)院篩查篩查/診斷診斷1. 先心病家族史先心病家族史2. 呼吸急促呼吸急促3. 紫紺紫紺4. 特殊面容特殊面容5. 心臟雜音心臟雜音6. 經(jīng)皮血氧飽和度經(jīng)皮血氧飽和度7. 其他先天性畸形其他先天性畸形 篩查篩查/診斷診斷臨床篩查指標(biāo)臨床篩查指標(biāo)臨床篩查指標(biāo)臨床篩查指標(biāo) 母女三人同患母女三人同患a

4、sd 病因尚不完全明確病因尚不完全明確 遺傳缺陷遺傳缺陷(染色體異常、單染色體異常、單/多基因突變多基因突變)是重要因素是重要因素 遺傳度為遺傳度為5565 若第一胎患先心病，則第二胎患病的可能性約為若第一胎患先心病，則第二胎患病的可能性約為2% 若連續(xù)兩胎先心病，則再生子女患病可能性增至若連續(xù)兩胎先心病，則再生子女患病可能性增至10% 若母親患先心病，則第二代患先心病的危險(xiǎn)性為若母親患先心病，則第二代患先心病的危險(xiǎn)性為1 雙胞胎兄弟同患雙胞胎兄弟同患tof篩查篩查/診斷診斷臨床篩查指標(biāo)臨床篩查指標(biāo) 心源性心源性 肺源性肺源性呼吸增快為主呼吸增快為主鼻扇、三凹征少見鼻扇、三凹征少見氣促氣促鼻扇

5、鼻扇三凹征三凹征明顯明顯篩查篩查/診斷診斷臨床篩查指標(biāo)臨床篩查指標(biāo)篩查篩查/診斷診斷臨床篩查指標(biāo)臨床篩查指標(biāo) 21-三體綜合征三體綜合征貓叫綜合征（小頭、圓臉、扁鼻、低耳、貓叫綜合征（小頭、圓臉、扁鼻、低耳、眼距寬、內(nèi)疵贅皮、上眼皮下斜）眼距寬、內(nèi)疵贅皮、上眼皮下斜）18-三體綜合征（小頭、小眼、小口、小下頜、唇裂、腭裂、三體綜合征（小頭、小眼、小口、小下頜、唇裂、腭裂、 扁鼻、低耳、眼距寬、內(nèi)疵贅皮、白內(nèi)障）扁鼻、低耳、眼距寬、內(nèi)疵贅皮、白內(nèi)障）13-三體（小頭、小眼球、小頜、三體（小頭、小眼球、小頜、 前額缺陷前額缺陷、 唇腭裂、耳畸形）唇腭裂、耳畸形）篩查篩查/診斷診斷digeorge綜

6、合征綜合征（眼距寬、人中短、腭眼距寬、人中短、腭弓高、鼻唇裂、低耳）弓高、鼻唇裂、低耳）正常新生兒可出現(xiàn)輕度正常新生兒可出現(xiàn)輕度sm sm ：生理性、：生理性、pfopfo等等pdapda、vsdvsd雜音可不典型、不穩(wěn)定雜音可不典型、不穩(wěn)定許多新生兒先心病需在控制心衰后才出現(xiàn)心臟雜音許多新生兒先心病需在控制心衰后才出現(xiàn)心臟雜音多數(shù)嚴(yán)重復(fù)雜型先心病常不伴心臟雜音：如多數(shù)嚴(yán)重復(fù)雜型先心病常不伴心臟雜音：如svsv、tgatga等等pda雜音變化雜音變化臨床篩查指標(biāo)臨床篩查指標(biāo)5.5. 雜音不典型雜音不典型篩查篩查/診斷診斷臨床篩查指標(biāo)臨床篩查指標(biāo) 血氧飽和度血氧飽和度(spo2 ) = (氧含量

7、氧含量/氧容量）氧容量）100% 氧含量：每升血液的實(shí)際含氧量氧含量：每升血液的實(shí)際含氧量 氧容量：每升血液中血紅蛋白所能含的最大氧氣量氧容量：每升血液中血紅蛋白所能含的最大氧氣量 正常值：動(dòng)脈血氧飽和度正常值：動(dòng)脈血氧飽和度(sao2)(sao2)：95%95%98% 98% 靜脈血：靜脈血：75% 75% sao2sao290%90%，應(yīng)排除先心病，應(yīng)排除先心病篩查篩查/診斷診斷心外畸形心外畸形有時(shí)與有時(shí)與chd同時(shí)存在，發(fā)生率約同時(shí)存在，發(fā)生率約 25 手心綜合征手心綜合征 asd/vsd 馬凡綜合征馬凡綜合征 主動(dòng)脈畸形主動(dòng)脈畸形 心脾綜合征心脾綜合征 復(fù)雜復(fù)雜chd臨床篩查指標(biāo)臨床篩

8、查指標(biāo)篩查篩查/診斷診斷先心病篩查先心病篩查- -診斷診斷- -評(píng)估體系評(píng)估體系 -中國(guó)循證兒科雜志中國(guó)循證兒科雜志2013，8(5)篩查篩查03歲歲63 839名，應(yīng)答率名，應(yīng)答率96.9% ；陽性者陽性者736名（名（1.1%） 734/736名接受名接受ucg檢查，檢查，確診先心病確診先心病278例例(發(fā)病率發(fā)病率4.4) 122/278例接受外科手術(shù)，效果理想；例接受外科手術(shù)，效果理想；余余156例內(nèi)科治療、隨訪中例內(nèi)科治療、隨訪中 篩查篩查/診斷診斷 蒼白肢軟 聲音嘶啞 喂養(yǎng)困難 吃奶嗆咳 心力衰竭 心源休克新生兒先心病早期診斷的新生兒先心病早期診斷的其他線索其他線索2015-03-

9、1219篩查篩查/診斷診斷新生兒期新生兒期 最常見原因最常見原因不典型、進(jìn)展快、全心受累、周圍循環(huán)衰竭多見不典型、進(jìn)展快、全心受累、周圍循環(huán)衰竭多見心率不一定快，呼吸不一定促心率不一定快，呼吸不一定促頸靜脈怒張少見，而肝增大發(fā)生較早且明顯頸靜脈怒張少見，而肝增大發(fā)生較早且明顯左心衰與右心衰不易明確區(qū)分，二者常同時(shí)存在左心衰與右心衰不易明確區(qū)分，二者常同時(shí)存在容易出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭征象容易出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭征象篩查篩查/診斷診斷1 1）提示心衰）提示心衰 具備以下三項(xiàng)者考慮心衰具備以下三項(xiàng)者考慮心衰 心動(dòng)過速心動(dòng)過速160次次/分分 呼吸急促呼吸急促60次次/分分 心臟擴(kuò)大心臟擴(kuò)大x線線(c/t0.

10、6 )及超聲心動(dòng)圖檢查及超聲心動(dòng)圖檢查 兩肺底部出現(xiàn)不固定濕羅音，兩肺底部出現(xiàn)不固定濕羅音，x線肺血增多、斑片模糊陰影，線肺血增多、斑片模糊陰影， 有時(shí)可見有時(shí)可見葉間積液葉間積液 現(xiàn)象現(xiàn)象2 2）確診心衰）確診心衰 具備上三項(xiàng)加下任一項(xiàng)，或上二項(xiàng)加下二項(xiàng)可確診具備上三項(xiàng)加下任一項(xiàng)，或上二項(xiàng)加下二項(xiàng)可確診 肝臟腫大肝臟腫大3cm，短期內(nèi)進(jìn)行性腫大，治療后縮小，短期內(nèi)進(jìn)行性腫大，治療后縮小 奔馬律奔馬律 明顯肺水腫明顯肺水腫 (急性左心衰竭的表現(xiàn)急性左心衰竭的表現(xiàn))3 3）嚴(yán)重心衰：）嚴(yán)重心衰：出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭（2 2）新生兒心力衰竭的診斷標(biāo)準(zhǔn)）新生兒心力衰竭的診斷標(biāo)準(zhǔn)篩查篩查/

11、診斷診斷輔助檢查輔助檢查 胸部胸部x x線線 心電圖心電圖 多普勒超聲心動(dòng)圖多普勒超聲心動(dòng)圖 心導(dǎo)管及心血管造影心導(dǎo)管及心血管造影2015-03-1222篩查篩查/診斷診斷直接觀察心臟解剖畸形直接觀察心臟解剖畸形: 對(duì)單純左對(duì)單純左右分流先心病右分流先心病(vsd/asd)診斷符合率可達(dá)診斷符合率可達(dá)99% 對(duì)包括復(fù)雜型在內(nèi)的先心病對(duì)包括復(fù)雜型在內(nèi)的先心病 診斷完全符合率診斷完全符合率79.4 主要診斷符合率主要診斷符合率99.8間接分析：間接分析： 測(cè)量心腔，根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)推測(cè)心臟畸形測(cè)量心腔，根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)推測(cè)心臟畸形 評(píng)價(jià)心臟功能評(píng)價(jià)心臟功能 無創(chuàng)、重復(fù)性好無創(chuàng)、重復(fù)性好多普勒超聲心動(dòng)圖

12、多普勒超聲心動(dòng)圖篩查篩查/診斷診斷心臟超聲測(cè)量正常值（簡(jiǎn)易記憶法）心臟超聲測(cè)量正常值（簡(jiǎn)易記憶法）2015-03-1224篩查篩查/診斷診斷cm 新生兒新生兒 1歲歲 3歲歲 6歲歲 9歲歲 12歲歲 15歲歲 2.00.3 2.50.3 3.00.3 3.6 3.9 4.2 4.5 (1/31/2)lv 0.80.1 1.00.1 1.20.1 1.6 2.0 2.4 2.8 1.3ao 0.25 0.5 0.8 ivs1993 . 山東省立醫(yī)院山東省立醫(yī)院有價(jià)值的特殊線影像 靴形心：靴形心：tof “8”字形心：字形心：tapvd（心上型）（心上型） 卵圓形心：卵圓形心：tga 球形心球形

13、心（右房擴(kuò)大為主）：（右房擴(kuò)大為主）：ebsteins畸形畸形 心臟右位：心臟右位：右位心右位心 不定位心：不定位心：無脾癥或多脾癥，常伴復(fù)雜心內(nèi)畸形無脾癥或多脾癥，常伴復(fù)雜心內(nèi)畸形胸部胸部x x片的診斷價(jià)值片的診斷價(jià)值篩查篩查/診斷診斷不能直接顯示心臟畸形只顯示肺血多少、心臟外形及其他內(nèi)臟的位置有提示診斷價(jià)值的特征心電圖：左冠脈畸源：左冠脈畸源：有有st-t改變及改變及/或病理或病理q波（吃奶或哭鬧時(shí)）波（吃奶或哭鬧時(shí)）ta、pa、右室發(fā)育不良等：、右室發(fā)育不良等：青紫青紫 + 電軸左偏電軸左偏單心室：?jiǎn)涡氖遥簐1v6導(dǎo)聯(lián)導(dǎo)聯(lián)qrs波形一致波形一致心電圖的診斷價(jià)值心電圖的診斷價(jià)值篩查篩查/診

14、斷診斷心電圖不能直接診斷先心病解剖畸形 有創(chuàng)有創(chuàng)檢查方法檢查方法復(fù)雜型復(fù)雜型chd術(shù)前獲取全面的解剖和生理資料術(shù)前獲取全面的解剖和生理資料tga或或pa合并完整的合并完整的ivs等嚴(yán)重青紫型先心病，等嚴(yán)重青紫型先心病，在新生兒早期行房間隔造口術(shù)等介入導(dǎo)管治療在新生兒早期行房間隔造口術(shù)等介入導(dǎo)管治療2015-03-1227篩查篩查/診斷診斷 新生兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓（新生兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓（pphn） 肺源性疾?。簢?yán)重肺部疾患或先天性呼吸道發(fā)育畸形肺源性疾?。簢?yán)重肺部疾患或先天性呼吸道發(fā)育畸形 如肺不張、氣胸、膈疝等如肺不張、氣胸、膈疝等2015-03-1228篩查篩查/診斷診斷 發(fā)生率：發(fā)生率：16

15、.8 /1000 1020%死亡率（國(guó)外）死亡率（國(guó)外）pphn肺血管張力、反應(yīng)性或肺血管張力、反應(yīng)性或/和結(jié)構(gòu)的改變和結(jié)構(gòu)的改變生后右心和肺動(dòng)脈壓力不能降低生后右心和肺動(dòng)脈壓力不能降低血流從血流從動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管或或/和和卵圓孔卵圓孔的的r-l分流分流引起嚴(yán)重的低氧引起嚴(yán)重的低氧其他常見的、需進(jìn)行監(jiān)護(hù)治療的疾病，如其他常見的、需進(jìn)行監(jiān)護(hù)治療的疾病，如rds、mas等等2015-03-1229篩查篩查/診斷診斷在適當(dāng)在適當(dāng)通氣情況通氣情況下，新生兒早期仍出現(xiàn)：下，新生兒早期仍出現(xiàn)： 嚴(yán)重發(fā)紺、低氧血癥嚴(yán)重發(fā)紺、低氧血癥 胸片病變與低氧程度不平行胸片病變與低氧程度不平行 除外氣胸及紫紺型除外氣胸

16、及紫紺型chdchd2015-03-1230篩查篩查/診斷診斷pphn考慮考慮pphn 診斷試驗(yàn)診斷試驗(yàn) 高氧試驗(yàn)：高氧試驗(yàn)：頭罩或面罩吸氧（頭罩或面罩吸氧（100%100%）5 510min10min提示存在心臟提示存在心臟/ /大血管水平大血管水平rl分流分流缺氧無改善缺氧無改善超聲鑒別超聲鑒別（一）急危重癥監(jiān)護(hù)（一）急危重癥監(jiān)護(hù) - nicu- nicu新生兒先心病新生兒先心病內(nèi)科治療內(nèi)科治療溫度及環(huán)境：置紅外線床或監(jiān)護(hù)暖箱中溫度及環(huán)境：置紅外線床或監(jiān)護(hù)暖箱中心電、呼吸、血壓、動(dòng)脈血?dú)狻⑿碾?、呼吸、血壓、?dòng)脈血?dú)?、sao2監(jiān)測(cè)監(jiān)測(cè)供氧：鼻導(dǎo)管或供氧：鼻導(dǎo)管或ncpap供氧（供氧（pda依

17、賴者慎用依賴者慎用！)液體管理，糾正水電解質(zhì)及代謝紊亂液體管理，糾正水電解質(zhì)及代謝紊亂保證熱量供應(yīng)，必要時(shí)腸道外營(yíng)養(yǎng)保證熱量供應(yīng)，必要時(shí)腸道外營(yíng)養(yǎng) 診斷不明確時(shí)診斷不明確時(shí) 青紫者勿隨便吸氧！青紫者勿隨便吸氧！ 心衰者勿隨便應(yīng)用洋地黃！心衰者勿隨便應(yīng)用洋地黃！2015-03-1231治療治療（二）合并心力衰竭治療（二）合并心力衰竭治療一般治療一般治療 體位：打開氣道，半臥位，合理供氧體位：打開氣道，半臥位，合理供氧 鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜：芬太尼，適用于伴有鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜：芬太尼，適用于伴有ph的的chd患兒，患兒，0.51.0g/(kg.h)最大量最大量24g/(kg.h)，新生兒，新生兒38g/(kg.h)

18、充足熱卡：充足熱卡：150160kcal/kg.d，可經(jīng)口喂養(yǎng)、間斷，可經(jīng)口喂養(yǎng)、間斷/持續(xù)鼻飼持續(xù)鼻飼 必要時(shí)輔以靜脈營(yíng)養(yǎng)必要時(shí)輔以靜脈營(yíng)養(yǎng)2015-03-1232治療治療卡托普利，卡托普利，0.56mg/(kg.d), 分分14次口服次口服依那普利，依那普利， 0.1mg/(kg.次次), 每日每日12次口服次口服（二）合并心力衰竭治療（二）合并心力衰竭治療藥物治療：三大類藥物治療：三大類 強(qiáng)心劑（速效）強(qiáng)心劑（速效） 利尿劑利尿劑 減輕后負(fù)荷：減輕后負(fù)荷：acei（增加心排血量而不增加心肌耗氧量）（增加心排血量而不增加心肌耗氧量）2015-03-1233治療治療 口服口服 飽和量飽和量g

19、/kg 維持量維持量g/kg.d 早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒 20 5 新生兒新生兒 30 8 2y 4050 1012 2y 3040 810注：注：維持量是飽和量的維持量是飽和量的1/4并分兩次，靜脈劑量是口服劑量的并分兩次，靜脈劑量是口服劑量的3/4負(fù)荷量負(fù)荷量1218h內(nèi)給予，內(nèi)給予，35d達(dá)穩(wěn)態(tài)血藥濃度；不予負(fù)荷量時(shí)，達(dá)穩(wěn)態(tài)血藥濃度；不予負(fù)荷量時(shí)，58d達(dá)穩(wěn)態(tài)達(dá)穩(wěn)態(tài)強(qiáng)心劑強(qiáng)心劑1 1洋地黃洋地黃 西地蘭：西地蘭：iv；飽和量；飽和量20g/kg, -，維持量，維持量1/101/8. q12h 地高辛地高辛2015-03-1234治療治療（二）合并心力衰竭治療（二）合并心力衰竭治療 藥藥 物物 靜點(diǎn)

20、劑量靜點(diǎn)劑量g/(kg.ming/(kg.min) ) 副作用副作用腎上腺素腎上腺素 0.10.11 1 高血壓、心律失常高血壓、心律失常異丙腎上腺素異丙腎上腺素 0.10.10.5 0.5 舒張外周和肺血管舒張外周和肺血管多巴酚丁胺多巴酚丁胺 2 28 8 較多巴胺少引起心動(dòng)過速較多巴胺少引起心動(dòng)過速多巴胺多巴胺 5 510 10 心動(dòng)過速、心律失常心動(dòng)過速、心律失常 起效快，作用時(shí)間短，增強(qiáng)心肌收縮力、舒張血管起效快，作用時(shí)間短，增強(qiáng)心肌收縮力、舒張血管2015-03-1235治療治療（二）合并心力衰竭治療（二）合并心力衰竭治療強(qiáng)心劑強(qiáng)心劑2 2兒茶酚胺類兒茶酚胺類強(qiáng)心劑強(qiáng)心劑3 3磷酸二

21、酯酶磷酸二酯酶抑制劑（米力農(nóng)）抑制劑（米力農(nóng)） 經(jīng)典非強(qiáng)心苷類經(jīng)典非強(qiáng)心苷類正性肌力藥物正性肌力藥物 高效、低毒高效、低毒的第二代雙吡啶酮類正性肌力藥物的第二代雙吡啶酮類正性肌力藥物 具有具有選擇性抑制磷酸二酯酶選擇性抑制磷酸二酯酶的作用的作用 血管擴(kuò)張效應(yīng)，介于硝普鈉和多巴酚丁胺之間血管擴(kuò)張效應(yīng)，介于硝普鈉和多巴酚丁胺之間 利尿利尿作用，增加腎小球率過濾作用，增加腎小球率過濾 增加腎臟血流，增加腎臟血流，抑制抑制raasraas活性活性2015-03-1236治療治療（二）合并心力衰竭治療（二）合并心力衰竭治療 米力農(nóng)作用特點(diǎn)米力農(nóng)作用特點(diǎn)37治療治療 2 2增：同時(shí)增強(qiáng)心臟收縮功能、舒張功

22、能增：同時(shí)增強(qiáng)心臟收縮功能、舒張功能 2 2不增：不增加心率、心肌耗氧量不增：不增加心率、心肌耗氧量 2 2降：降低肺循環(huán)阻力、外周血管阻力降：降低肺循環(huán)阻力、外周血管阻力 2 2優(yōu)：對(duì)肺循環(huán)選擇性更好、改善神經(jīng)內(nèi)分泌功能優(yōu)：對(duì)肺循環(huán)選擇性更好、改善神經(jīng)內(nèi)分泌功能 米力農(nóng)兒童用法用量米力農(nóng)兒童用法用量marcia l. buck, pharm.d. the use of milrinone in infants and children pediatr pharm. 2003;9(2) 立即立即0.10.2mg/kg，ih，抑制呼吸中樞、緩解過度呼吸，抑制呼吸中樞、緩解過度呼吸0. 10.2m

23、g/kg, iv，減慢心率、逆轉(zhuǎn)缺氧發(fā)作，減慢心率、逆轉(zhuǎn)缺氧發(fā)作12ml/kg，iv，減輕酸中毒對(duì)呼吸中樞興奮作用，減輕酸中毒對(duì)呼吸中樞興奮作用13mg/kg ，iv，鎮(zhèn)靜并增加體循環(huán)阻力，鎮(zhèn)靜并增加體循環(huán)阻力類增強(qiáng)心肌收縮力的藥物類增強(qiáng)心肌收縮力的藥物2015-03-1238治療治療（三）紫紺型先心病缺氧發(fā)作的緊急處理（三）紫紺型先心病缺氧發(fā)作的緊急處理（四）降低肺動(dòng)脈高壓（四）降低肺動(dòng)脈高壓 高氧高通氣：高氧高通氣：重要的治療手段之一重要的治療手段之一 非選擇性非選擇性 負(fù)荷量：負(fù)荷量：200mg/kg (0.8ml/kg)，ivgtt 20min 維持量：維持量：20150mg/kg.h

24、 (0.080.6ml/kg.h) ，13d 監(jiān)測(cè)：血壓、血鈣監(jiān)測(cè)：血壓、血鈣 20ppm始，始，424h應(yīng)用應(yīng)用5ppm，然后以，然后以1ppm遞減，直至遞減，直至1ppm 體外膜肺體外膜肺(ecmo):(ecmo): 療效良好，需特殊設(shè)備條件療效良好，需特殊設(shè)備條件 2015-03-1239治療治療（四）降低肺動(dòng)脈高壓（四）降低肺動(dòng)脈高壓選擇性肺血管擴(kuò)張劑選擇性肺血管擴(kuò)張劑2015-03-1240治療治療靶向治療靶向治療（五）藥物控制動(dòng)脈導(dǎo)管閉合與開放（五）藥物控制動(dòng)脈導(dǎo)管閉合與開放胎齡越小胎齡越小 ，氧氣的收縮作用越小，氧氣的收縮作用越小 對(duì)對(duì)pge2擴(kuò)張作用越敏感擴(kuò)張作用越敏感 影響導(dǎo)

25、管收縮和舒張的因素影響導(dǎo)管收縮和舒張的因素 收縮：收縮：pao2、乙酰膽堿、乙酰膽堿 擴(kuò)張：擴(kuò)張：pge1和和pge2、前列環(huán)素、前列環(huán)素2015-03-1241治療治療pdapda的預(yù)防性藥物關(guān)閉的預(yù)防性藥物關(guān)閉關(guān)閉時(shí)間：關(guān)閉時(shí)間： 功能性：正常足月功能性：正常足月生后生后1015h ，最晚，最晚72h 解剖性：解剖性：生后生后23w，pdapda發(fā)生相關(guān)因素：發(fā)生相關(guān)因素： 早產(chǎn)兒：發(fā)病率早產(chǎn)兒：發(fā)病率20；與胎齡呈負(fù)相關(guān)；與胎齡呈負(fù)相關(guān) 胎齡胎齡30w,30w,約約30%30%；胎齡；胎齡28w,28w,約約60%60%； 疾病：感染、疾?。焊腥?、nrds 液體量過多：特別是生后液體量過

26、多：特別是生后3d內(nèi)內(nèi) 缺氧環(huán)境：高原缺氧環(huán)境：高原:平原平原 = 30:1 復(fù)雜復(fù)雜chd的一部分的一部分治療治療（1）吲哚美辛（消炎痛）吲哚美辛（消炎痛）對(duì)環(huán)氧化酶對(duì)環(huán)氧化酶-1-1和環(huán)氧化酶和環(huán)氧化酶-2-2均有抑制作用均有抑制作用有效率：有效率： 66% 98%66% 98%副作用：胃腸道出血穿孔、腎功損害、低鈉血癥等；副作用：胃腸道出血穿孔、腎功損害、低鈉血癥等； 長(zhǎng)療程（長(zhǎng)療程（44劑）易誘發(fā)劑）易誘發(fā)necnec藥物關(guān)閉：藥物關(guān)閉：非限制性環(huán)氧化酶（非限制性環(huán)氧化酶（pge合成酶）抑制劑合成酶）抑制劑 （2）布洛芬）布洛芬主要抑制環(huán)氧化酶主要抑制環(huán)氧化酶-2-2有效率：有效率：9

27、5%95%副作用：對(duì)器官血流影響小、腎臟副作用副作用：對(duì)器官血流影響小、腎臟副作用pdapda的藥物關(guān)閉的藥物關(guān)閉治療治療 預(yù)防性預(yù)防性用藥：用藥： 適應(yīng)證：適應(yīng)證： bw 1250g 或或 1000g，生后，生后16 d，伴，伴rds 用法：用法：0.1 mg/kg.次，次，qd 早期早期癥狀出現(xiàn)時(shí)：有體征（雜音）而癥狀出現(xiàn)時(shí)：有體征（雜音）而無心衰無心衰時(shí)，時(shí)， 生后生后24d，首劑，首劑 0.2 mg/kg；12hr、36hr后給第后給第2、3劑劑 日齡日齡7d，且，且bw7d，或，或bw1250g：0.2 mg/kg.次次 晚期晚期癥狀出現(xiàn)時(shí)：生后癥狀出現(xiàn)時(shí)：生后710 d有充血性心衰

28、有充血性心衰時(shí)，予時(shí)，予0.2 mg/kg.次次吲哚美辛（消炎痛）吲哚美辛（消炎痛）2015-03-1244治療治療布洛芬布洛芬治療：治療： iv，10mg/kg，qd，連用，連用3d預(yù)防：預(yù)防：iv，生后，生后24hr內(nèi)起用內(nèi)起用口服口服 鼻飼：鼻飼：10mg/kg，qd，連用，連用3d pda關(guān)閉率關(guān)閉率95.5 無出血傾向、腎功能好無出血傾向、腎功能好 需大規(guī)模對(duì)照研究需大規(guī)模對(duì)照研究2015-03-1245治療治療有學(xué)者提出有學(xué)者提出: pda是早產(chǎn)兒生理狀態(tài)，自發(fā)關(guān)閉率高（生后是早產(chǎn)兒生理狀態(tài)，自發(fā)關(guān)閉率高（生后7d可達(dá)可達(dá)80%） 目前尚缺乏目前尚缺乏 pdapda治療爭(zhēng)議治療爭(zhēng)議

29、血流動(dòng)力學(xué)顯著血流動(dòng)力學(xué)顯著pda的標(biāo)準(zhǔn)化評(píng)估的標(biāo)準(zhǔn)化評(píng)估藥物關(guān)閉的副反應(yīng)評(píng)估藥物關(guān)閉的副反應(yīng)評(píng)估手術(shù)治療的潛在風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估手術(shù)治療的潛在風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒pda，治療還是不治療治療還是不治療 ？ 尚無定論尚無定論治療治療藥物控制導(dǎo)管開放藥物控制導(dǎo)管開放肺循環(huán)依賴動(dòng)脈導(dǎo)管供血的先心病肺循環(huán)依賴動(dòng)脈導(dǎo)管供血的先心病體循環(huán)依賴動(dòng)脈導(dǎo)管供血的先心病體循環(huán)依賴動(dòng)脈導(dǎo)管供血的先心病導(dǎo)管的開放是患兒賴以生存的生命通道！導(dǎo)管的開放是患兒賴以生存的生命通道！2015-03-1247治療治療適應(yīng)證適應(yīng)證肺循環(huán)依賴動(dòng)脈導(dǎo)管供血的先心病肺循環(huán)依賴動(dòng)脈導(dǎo)管供血的先心病肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整（肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整（pa/ivs）極重型法洛四聯(lián)癥（極重型法洛四聯(lián)癥（tof）重癥肺動(dòng)脈狹窄（重癥肺動(dòng)脈狹窄（ps）三尖瓣閉鎖（三尖瓣閉鎖（ta） ebstein畸形（畸形（ebstein anomaly）完全肺靜脈異位引流（完全肺靜脈異位引流（tapvd）2015-03-1248治療治療體循環(huán)依賴動(dòng)脈導(dǎo)管供血的先心病體循環(huán)依賴動(dòng)脈導(dǎo)管供血的先心病左心發(fā)育不良綜合征（左心發(fā)育不良