法樂四聯(lián)癥伴肺動脈閉鎖的外科治療.

1、    法樂四聯(lián)癥伴肺動脈閉鎖的外科治療        摘要目的：通過回顧總結(jié)對法樂四聯(lián)癥伴肺動脈閉鎖(TOF/PA)的外科治療經(jīng)驗，著重討論手術(shù)適應(yīng)證。方法：根據(jù)患兒肺動脈閉鎖范圍及分支發(fā)育情況，左右肺動脈與降主動脈直徑比、左右肺動脈截面積與體表面積比、術(shù)后24小時測定右室與左室壓力來選擇手術(shù)方法。手術(shù)方法分根治術(shù)和姑息術(shù)。結(jié)果：28例患兒中，18例行根治術(shù)，3例死亡，均是型(肺血管發(fā)育較型差)。姑息手術(shù)10例，死亡2例。死亡原因低心排、嚴重低氧血癥。結(jié)論：TOF/PA是一

2、類畸形復(fù)雜，手術(shù)病死率高的先心病。除肺血管發(fā)育條件外，大量側(cè)枝血管對肺血管內(nèi)皮破壞，造成術(shù)后低氧血癥。關(guān)鍵詞法樂四聯(lián)癥肺動脈閉鎖外科手術(shù)The Surgical Treatment for Tetralogy of Fallot with Pulmonary AtresiaChou Lisheng, Su Zhaokang.Dept.of Pediatrie Surgery,Xinhua Hospital, Shanghai Second Medical University, Shanghai 200092AbstractObjective: To review the expreience

3、 of surgical treatment and operative indieation of Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia (TOF/PA). Methods: The method of operation(radical or palliative)was decided upo n: 1) the site of atresia and the state of collaterals； 2) the ratio of diameters of left and right pulmonary arteries with d

4、escending aorta and 3) the ratio of cross -sectional area of left and right pulmonary arteries with the body surface area . Results: Of the 28 children, 18 underwent radical operations with 3 mortalities(all of type ). Ten patients underwent palliative procedures with 2 mortalities. The causes of de

5、ath werc low cardiac output and severe hypoxemia. Conclusions : TOF with pulmonary atresia is a complicated congenital heart disease with high operative mortality. The damage of numeral collaterals to pulmonary vessels leads to pulmonary hypertension and hypoxemia during postoperative period.Key wor

6、dsTetralogy of FallotPulmonary atresiaOpe ration法樂四聯(lián)癥伴肺動脈閉鎖是一類畸形復(fù)雜、病死率高的先心病。肺動脈閉鎖部位可自右室流出道至肺動脈末梢不同范圍的發(fā)育不良、中斷和閉鎖。肺血來源于未閉動脈導(dǎo)管、主-肺動脈側(cè)枝、冠狀動脈-肺動脈瘺等。從1990年2月1997年2月，我們共收治該類患兒28例，現(xiàn)報道如下。臨 床 資 料本組男15例，女13例，年齡15天11歲，平均3.7±2.7歲，2歲10例，體重2.530kg，平均12.5±5.8kg。紫紺重，活動后氣急喜蹲踞。血紅蛋白190270g/L，紅細胞比積56%79%。胸片示右房

7、右室均擴大，肺血偏少。心電示電軸右偏，3例伴完全性右支傳導(dǎo)阻滯。根據(jù)超聲、數(shù)字減影心血管造影、術(shù)中探查，分為以下四型。型6例，肺動脈瓣及漏斗部肥厚閉鎖，肺動脈總干及分支發(fā)育正常。型9例，肺動脈瓣閉鎖，總干條索狀或缺如，肺動脈分支發(fā)育一般。型10例，除肺動脈閉鎖外，分支發(fā)育不良。型3例，肺動脈瓣及一側(cè)肺動脈分支閉鎖、缺如，另一側(cè)肺動脈發(fā)育好。手 術(shù) 方 法、型行根治術(shù)，對伴有粗大側(cè)枝血管者，先側(cè)面開胸分離血管并圈套住，但不結(jié)扎。然后平臥位正中切口，體外循環(huán)開始后馬上收緊圈套，結(jié)扎動脈導(dǎo)管。右室流出道縱形切口至左右肺動脈分叉處。若左右肺動脈有狹窄，切口超過分叉，用心包補片盡量擴大肺動脈分支。1例左

8、冠狀動脈橫跨右室流出道，將肺動脈充分游離后，將總干拖下直接同右室切口吻合。4例肺動脈總干條索狀，用同種帶瓣管道連接右室-肺動脈。型行姑息手術(shù)。這類患兒側(cè)枝豐富，采用深低溫低流量(肛溫20，流量50ml*kg-1*min-1)方法，2例用同種帶瓣管道，1例用人造血管，6例用心包補片擴大右室流出道。其中1例術(shù)后殘余梗阻再行右側(cè)Blalock-Taussig分流術(shù)。結(jié)果隨訪6個月6年。根治術(shù)隨訪9例，胸片示心臟大小正常，肺血分布平衡，心電示竇律，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，心超聲示無殘余分流，型1例殘余梗阻6.1kPa，射血分數(shù)60%，縮短分數(shù)30%，均在正常值內(nèi)。經(jīng)皮氧飽和度95%。姑息術(shù)隨訪3例，1例

9、用人造血管者心超聲檢查示管道閉塞，左右肺動脈細小，紫紺重，經(jīng)皮SatO256%；1例心超聲檢查示心內(nèi)左向右分流，經(jīng)皮SatO292%，入心內(nèi)科行心導(dǎo)管造影，準備二期根治手術(shù)；另1例左右肺血管發(fā)育仍不滿意，尚在隨訪中。討論一、 TOF/PA手術(shù)目的和適應(yīng)證TOF/PA手術(shù)分為根治術(shù)和姑息術(shù)兩種方法。根據(jù)術(shù)目的是建立右室-肺動脈連續(xù)通道，降低右室高壓，改善肺血，阻斷異常血供，關(guān)閉室缺。McGoon(1975)公式即左右肺動脈直徑之和與膈水平降主動脈直徑比(RPA+LPA/DAo)1.51，左右肺動脈截面積之和與體表面積比(PAI)150mm2/m22，術(shù)后24小時右室與左室壓之比0.643，可行根

10、治手術(shù)。根治術(shù)指征：除肺動脈瓣閉鎖外，肺動脈總干至肺各葉、段內(nèi)分支發(fā)育好；肺動脈總干缺如，左右肺動脈發(fā)育不夠理想，但有中央共匯，LPA+RPA/DA。1.2，PAI120mm2/m2；單側(cè)肺動脈閉鎖，另一側(cè)肺動脈及其肺內(nèi)分支分布良好；僅有肺門處正常肺動脈，無中央共匯，手術(shù)中可連續(xù)并與右室建立連續(xù)通道。本組、型均行根治術(shù)。姑息術(shù)目的是增加肺血，逐步建立肺血管共匯，指征：左右肺動脈雖有中央共匯但發(fā)育不良，RPA+LPA/DA。1.0，PAI100mm2/m2;無肺動脈中央共匯，左右肺動脈肺門處的血管存在但發(fā)育不良。二、 側(cè)枝血管處理原則和方法側(cè)枝血管對維系TOF/PA患兒的生命至關(guān)重要，但同時又破

11、壞肺血管內(nèi)皮細胞，造成肺高壓。術(shù)前心血管造影可明確側(cè)枝血管的起源、行走、終止部位。對粗大側(cè)枝血管，側(cè)面開胸容易找到，但不結(jié)扎。體外開始即阻斷側(cè)枝血管。手術(shù)結(jié)束后根據(jù)患兒血氣分析決定結(jié)扎還是松開側(cè)枝血管。這樣即使患兒在手術(shù)當中避免缺氧，術(shù)后又可保證肺血供應(yīng)，維持心排量，防止因殘余梗阻而致低心排。今后可由內(nèi)科醫(yī)師用心導(dǎo)管栓子填塞大側(cè)枝2。也有學者報道術(shù)中可將大側(cè)枝環(huán)縮，減輕肺充血。對細小側(cè)枝，一般不處理，術(shù)中用深低溫流量方法，可防止灌注肺發(fā)生，并使手術(shù)視野清晰。三、右室流出道重建術(shù)建立右室流出道-肺動脈連續(xù)通道，可用同種帶瓣管道(VHC)、人造血管、心包補片等方法。從血液動力學上講，Gill認為無

12、瓣的右室-肺動脈連續(xù)，血流脈壓寬，肺血管更宜發(fā)育3。波士頓兒童醫(yī)院對術(shù)后患兒用帶球囊導(dǎo)管擴張遠端肺血管，可減少殘余梗阻，降低右室高壓2。用VHC對防止肺動脈血返流入右心室是有益的，缺點是易感染、鈣化。另外小嬰兒縱隔容積小，使用VHC會帶來胸骨關(guān)閉困難。徐志偉報道4將肺動脈充分游離后拖下與右室切口吻合，可克服因冠狀動脈畸形、無小號VHC可供移植等難題。用帶瓣的心包補片同樣可起到減少肺動脈血返流作用。對姑息術(shù)患兒，心包補片擴大流出道不要太寬，以免肺動脈血返流和心內(nèi)左向右分流造成肺充血。四、死亡原因分析TOF/PA的病死率比較高，主要原因：術(shù)后右室持續(xù)高壓，Alfieri(1978)認為術(shù)后24小時

13、RV/LV0.78可存活，1則死亡。肺動脈發(fā)育差，肺內(nèi)血管狹窄，RPA+LPA/DAo(膈)1.0，PAI90mm2/m2。肺段內(nèi)血管床減少，因側(cè)枝血管造成肺段內(nèi)血管內(nèi)皮增厚，末梢血管阻塞性病變，使肺內(nèi)氣體交換障礙，低氧血癥和低心排。本組型死亡3例，2例因低氧血癥難以糾治，1例多臟器衰竭合并感染死亡。型死亡2例，1例死于低氧血癥，另1例因心包填塞死亡。作者單位： 200092上海第二醫(yī)科大學附屬新華 醫(yī)院小兒心胸外科參考文獻1Arciniegas E. Pediatric cardiac surgery. Year Book Medical Publishers ILLinois:Inc Chicigo, 1985, 219-231.2Castaaneda AR. Surgery of the