臨床少見胸腺瘤致異位acth綜合征一例分享

1、27w 13床教學(xué)查房床教學(xué)查房 2016年7月27日基本信息姓名姓名: 李李 萍萍性別：女性別：女年齡：年齡：49歲歲職業(yè)：農(nóng)民職業(yè)：農(nóng)民住址：湖南省衡陽市衡東縣城關(guān)鎮(zhèn)交住址：湖南省衡陽市衡東縣城關(guān)鎮(zhèn)交通東路通東路11號(hào)號(hào)主訴 多毛、痤瘡、皮膚色素加深、反復(fù)頭痛4月現(xiàn)病史（一） 患者自訴患者自訴4月月前發(fā)現(xiàn)上唇皮膚長少量淺灰色胡須，前發(fā)現(xiàn)上唇皮膚長少量淺灰色胡須，后自覺顏色變深、胡須變濃，并發(fā)覺眉毛增粗增后自覺顏色變深、胡須變濃，并發(fā)覺眉毛增粗增黑，頭皮多有粉刺出現(xiàn)，起初患者未予以重視。黑，頭皮多有粉刺出現(xiàn)，起初患者未予以重視。隨后出現(xiàn)臉頰皮膚、胸前皮膚散在痤瘡，并不斷隨后出現(xiàn)臉頰皮膚、胸前

2、皮膚散在痤瘡，并不斷增多，無痛感，伴輕微瘙癢，增多，無痛感，伴輕微瘙癢，“六神六神”沐浴露洗后沐浴露洗后稍能緩解，搔抓后局部皮膚色素加深，同時(shí)亦覺稍能緩解，搔抓后局部皮膚色素加深，同時(shí)亦覺面部膚色較以前變深。同時(shí)患者感反復(fù)頭痛、伴面部膚色較以前變深。同時(shí)患者感反復(fù)頭痛、伴頭暈、失眠，無黑曚、暈厥，不伴嘔吐，無時(shí)間頭暈、失眠，無黑曚、暈厥，不伴嘔吐，無時(shí)間規(guī)律，頭痛以休息欠佳后為甚。因以上癥狀持續(xù)規(guī)律，頭痛以休息欠佳后為甚。因以上癥狀持續(xù)，半月后患者遂至湖南中醫(yī)附一醫(yī)院就診，當(dāng)時(shí)，半月后患者遂至湖南中醫(yī)附一醫(yī)院就診，當(dāng)時(shí)現(xiàn)病史（二）現(xiàn)病史（三）既往史、個(gè)人史、婚育史、月經(jīng)史既往史、個(gè)人史、婚育史

3、、月經(jīng)史否認(rèn)否認(rèn) “結(jié)核結(jié)核”“肝炎肝炎”“傷寒傷寒”等傳染病史及其密切等傳染病史及其密切接觸史。否認(rèn)接觸史。否認(rèn)“糖尿病糖尿病”、“冠心病冠心病”、“高血壓病高血壓病”等慢性病史，否認(rèn)藥物及食物過敏史，無重大外等慢性病史，否認(rèn)藥物及食物過敏史，無重大外傷史及手術(shù)史，否認(rèn)輸血史，預(yù)防接種史不詳。傷史及手術(shù)史，否認(rèn)輸血史，預(yù)防接種史不詳。個(gè)人史、婚育史、家族史都無特殊。個(gè)人史、婚育史、家族史都無特殊。月經(jīng)史：圍絕經(jīng)期，月經(jīng)很不規(guī)律，量不定，無血月經(jīng)史：圍絕經(jīng)期，月經(jīng)很不規(guī)律，量不定，無血塊及痛經(jīng)。末次月經(jīng)：塊及痛經(jīng)。末次月經(jīng)：2016年年7月月10日。日。體查（一）體查（一） t:36.7 p:

4、76t:36.7 p:76次次/ /分分 r:18r:18次次/ /分分 bp:bp:170170/ /110110mmhgmmhg 。 發(fā)育正常，營養(yǎng)一般，發(fā)育正常，營養(yǎng)一般，慢性病容，慢性病容，神清合作，自主體神清合作，自主體位位。略呈滿月臉，面部膚色較深，眉毛黑且濃，上唇與。略呈滿月臉，面部膚色較深，眉毛黑且濃，上唇與鼻子間皮膚可見稀疏纖細(xì)的灰黑色胡須，面頰部及胸前鼻子間皮膚可見稀疏纖細(xì)的灰黑色胡須，面頰部及胸前皮膚可見較多痤瘡。皮膚可見較多痤瘡。全身皮膚及鞏膜無黃染。全身皮膚及鞏膜無黃染。體查（二）體查（三）體查（四） 腹平坦，無胃腸型及蠕動(dòng)波，無壓痛、反跳痛，腹平坦，無胃腸型及蠕動(dòng)波

5、，無壓痛、反跳痛，未捫及包塊，肝脾肋下可捫及，移動(dòng)性濁音陰性，未捫及包塊，肝脾肋下可捫及，移動(dòng)性濁音陰性，雙腎區(qū)無叩痛，腸鳴音正常，雙下肢無水腫。脊雙腎區(qū)無叩痛，腸鳴音正常，雙下肢無水腫。脊柱及四肢無畸形，四肢肌力、肌張力正常，生理柱及四肢無畸形，四肢肌力、肌張力正常，生理反射存在，病理征陰性。反射存在，病理征陰性。輔助檢查（一）輔助檢查（一） 2016年7月21日我院門診： 肝腎功能：均正常。 血糖（空腹）：正常。 血脂：tc 6.32mmol/l, ldl 3.79mmol/l。 血acth(8am) 33.06pmol/l, acth(4pm) 32.55pmol/l, 血f(8am)

6、33.19ug/dl, f(4pm) 33.32ug/dl.輔助檢查（二）輔助檢查（二） 性激素六項(xiàng):睪酮 0.72ng/ml,稍高,余均正常. e7a:大致正常。 心電圖：a型預(yù)激綜合征。 心臟彩超：二、三尖瓣輕度返流，心室順應(yīng)性減退（ef 59%）。 腹部彩超：肝膽脾胰門靜脈系、雙腎輸尿管膀胱均未見明顯異常，雙側(cè)腎上腺區(qū)未見明顯腫塊。 1.皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征可能性大） 2.a型預(yù)激綜合征 單純性肥胖癥 酗酒者發(fā)生肝功能損害致假性cushing綜合征 抑郁癥 1.抽血完善皮質(zhì)醇及acth基值水平及節(jié)律、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)、大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)； 2.留24小時(shí)尿查17-oh、17

7、-ks（主要查17-oh）； 3.腎上腺ct平掃增強(qiáng)、鞍區(qū)垂體mri平掃加動(dòng)態(tài)增強(qiáng)； 4.必要時(shí)完善肺部ct及腹部ct，明確是否為異位cushing綜合征； 5.病因及病變部位明確后，決定下一步治療方案：如手術(shù)治療、腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥（如米托坦）以及替代治療等； 6.完善檢查期間予以對(duì)癥支持（如降血壓，避免應(yīng)用影響檢驗(yàn)結(jié)果的藥物及某些食物等）。入院后檢查（二）小地、大地抑制試驗(yàn)入院后檢查（二）小地、大地抑制試驗(yàn) f f f acth acth acth 24h尿尿 (0am) (8am) (4pm) (0am) (8am) (4pm) 17-oh 7.26 17.70 31.24 19.51 24.52 28.60 36.03 .7.27 . . .7.28 . . . 胸部ct平掃增強(qiáng)：前上縱隔軟組織腫塊：考慮腫瘤可能性大，請(qǐng)結(jié)合臨床；右中葉炎性病灶。 ct腎上腺平掃增強(qiáng)：左側(cè)腎上腺結(jié)合部增粗，意義待定。目前診斷目前診斷庫欣綜合征（庫欣綜合征（異位性可能性大異位性可能性大）低鉀性代謝性堿中毒（代償）低鉀性