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1、肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌影像診斷及鑒別診斷1. 肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌(ICC)intrahepatic cholangiocarcinoma肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌(ICC)是指發(fā)生于膽管二級分支以遠(yuǎn)肝內(nèi)膽管上皮細(xì)胞的惡性腫瘤,也稱為周圍型膽管細(xì)胞癌約占肝原發(fā)惡性腫瘤的10%-20%約占膽管癌的5%-10%近年發(fā)病率有持續(xù)性上升趨勢癥狀隱匿,發(fā)現(xiàn)即出現(xiàn)轉(zhuǎn)移,手術(shù)切除率低2臨床特征常見于60歲以上老年病人男性略多于女性主要表現(xiàn)為慢性腹痛、黃疸、消瘦。出現(xiàn)癥狀時大部分患者已屬中晚期,早期癥狀不典型,很容易造成漏診、誤診。常見CA199升高,部分患者CEA、AFP升高3發(fā)病危險因素肝內(nèi)膽管結(jié)石良性腫瘤血吸蟲感染原發(fā)性硬化性膽

2、管炎病毒感染(HIV、乙、丙型肝炎病毒、E-B病毒)先天性變異肥胖、酗酒4組織學(xué)ICC常為分化較好的腺癌,組織學(xué)表現(xiàn)為腺樣分化或伴有粘液分泌,有豐富纖維基質(zhì),比肝細(xì)胞癌硬。腫塊型與管周浸潤型多為高或低分化的管狀腺癌,管內(nèi)型多為乳頭狀腺癌。5ICC的生長方式不同,其形態(tài)學(xué)表現(xiàn)、生物學(xué)行為及治療結(jié)果均不相同,術(shù)前影像學(xué)檢查明確ICC的形態(tài)類型,對臨床選擇合理的治療方案及判斷預(yù)后具有重要意義。6分型(日本肝癌研究會)腫塊型(mass forming type)管周浸潤型(periductal-infiltrating type)管內(nèi)生長型(intraductal-growing type)混合型(如

3、腫塊并管周 浸潤型)7腫塊型腫塊型最多見,多位于肝外周,呈膨脹性生長,內(nèi)部有較多纖維結(jié)締組織,故質(zhì)地堅硬,色灰白。邊界多不規(guī)則呈分葉狀??赏ㄟ^門靜脈系統(tǒng)侵犯肝臟形成瘤周衛(wèi)星結(jié)節(jié),淋巴轉(zhuǎn)移較常見。8管周浸潤型管周浸潤型主要沿膽管壁的長軸浸潤性生長,并向肝門部侵犯,呈樹枝狀或長條狀,管壁向心性增厚、管腔狹窄。周圍膽管繼發(fā)擴張,常合并肝內(nèi)膽管結(jié)石。9管內(nèi)生長型管內(nèi)生長型呈乳頭狀、息肉狀向管腔內(nèi)生長,如分泌大量粘液則造成局部膽管顯著擴張。通常不侵犯膽管壁和肝實質(zhì),淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少,惡性程度低,預(yù)后好。10CT表現(xiàn)腫塊型:平掃表現(xiàn)為分葉狀、不規(guī)則低密度腫物,無包膜。腫塊內(nèi)或周圍可見擴張膽管形成的條索狀更低密

4、度影。增強掃描早期腫瘤周邊輕度、不完全環(huán)形強化,密度高于同層肝組織。中央部分不增強或輕度網(wǎng)格狀、結(jié)節(jié)狀強化,低于同層正常肝組織。延遲增強為最特征的表現(xiàn),即在注射造影劑后3-9min或更長時間,腫瘤才開始強化,強化程度高于同層肝組織,造影劑進入及流出均較慢,表現(xiàn)為“慢進慢出”的特點。其他伴隨征象有肝葉萎縮,可能與膽管阻塞或門脈受侵致血供不足有關(guān)。11Mass-forming cholangiocarcinoma. (a) Contrast materialenhanced computed tomographic (CT) scan shows bile duct dilatation with

5、 a poorly enhancing lesion in the adjacent liver (arrows). There is significant parenchymal atrophy with capsular retraction peripheral to the more centrally located cholangiocarcinoma.(b) Photograph of the gross specimen clearly depicts a large mass (arrowheads) around the sclerotic bile duct.12管周浸

6、潤型常僅見局部膽管壁不規(guī)則增厚,官腔狹窄,界限不清,遠(yuǎn)端膽管擴張。增強掃描呈樹枝狀或長條狀強化。偶見點片狀高密度結(jié)石影。肝包膜可回縮內(nèi)凹,因腫瘤內(nèi)纖維間質(zhì)較豐富,浸潤生長牽拉局部肝包膜所致。1314Periductal infiltrating cholangiocarcinoma.(a) Axial T2-weighted MR image shows adilated peripheral intrahepatic duct with a slightly hyperintense lesion around the duct (arrow).(b) Contrast-enhanced e

7、quilibrium phase MR image shows periductal enhancement around the dilated intrahepatic duct (arrowheads). (c) Photograph of the gross specimen reveals a periductalinfiltrating tumor (arrows) along the irregularly dilated intrahepatic duct.15管內(nèi)生長型可見膽管內(nèi)乳頭狀、分葉狀腫物,增強掃描有強化,比肝實質(zhì)稍低,但無延遲期強化。有時膽管顯著擴張呈囊狀,表現(xiàn)為無

8、強化,邊界清晰的更低密度區(qū)。16Intraductal cholangiocarcinoma.(a) CT scan shows a soft-tissue component filling a mildly dilated duct (arrow). (b) MR cholangiopancreatogramshows the mildly dilated duct withirregularities that mimic impacted stones (arrowheads).(c) Photograph of the gross specimen reveals a dilated

9、 bile duct with innumerable impacted small polypoid lesions representing tubular carcinomaswithout mucin production.17MRI表現(xiàn)各型特征與CT表現(xiàn)類似,腫瘤在T1WI上呈低信號,T2WI為不均勻高信號。18影像學(xué)與病理對照肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌的影像學(xué)表現(xiàn)由病理類型與組織學(xué)成分所決定。組織學(xué)上腫塊主要由惡性腫瘤細(xì)胞、纖維組織、凝固性壞死和粘蛋白構(gòu)成,在不同的組織類型和腫瘤的不同區(qū)域各種成分所占的比例和分布特點明顯不同。19腫塊型ICC強化方式一、動脈期腫塊周邊輕度強化,中央無明顯強化,

10、隨著時間延遲中央強化逐漸明顯,呈整體漸進性高增強。其病理基礎(chǔ)為在腫瘤的外周主要由大量的惡性腫瘤細(xì)胞和少許纖維組織構(gòu)成,而中央?yún)^(qū)主要由纖維組織構(gòu)成,惡性腫瘤細(xì)胞在其中分布稀疏。存活的惡性腫瘤細(xì)胞是產(chǎn)生腫瘤早期強化的病理基礎(chǔ),而纖維組織是產(chǎn)生延遲強化的病理基礎(chǔ),這是由于造影劑進入纖維組織中相對緩慢,但在其中存留時間較長。2021二、腫塊周邊不規(guī)則高增強,而中央低密度/信號區(qū)始終呈低增強,無延遲強化。病理上中央低密度區(qū)主要為壞死組織和腫瘤細(xì)胞分泌的粘液等構(gòu)成。2223三、腫塊整體始終無明顯強化,僅內(nèi)部可見輕度線樣或網(wǎng)格樣強化,病理基礎(chǔ)為腫瘤侵犯門靜脈,將局部門靜脈包埋所致24四、動脈期腫塊整體明顯高

11、增強,而后減退為低增強,組織學(xué)表現(xiàn)為大量的腫瘤細(xì)胞和少量的纖維組織,為富血供型ICC。2526診斷要點邊緣不清,無包膜,早期腫瘤組織強化,晚期間質(zhì)強化肝內(nèi)膽管擴張,伴有結(jié)石肝包膜凹陷征,肝葉萎縮瘤周衛(wèi)星灶病變周圍輕度異常強化:考慮病變周圍受侵膽囊受侵腹腔或腹膜后淋巴結(jié)腫大門靜脈主干或分支受侵變細(xì)27鑒別診斷肝海綿狀血管瘤( hepatic hemangioma ):“早出晚歸”動脈期邊緣結(jié)節(jié)狀強化,逐漸向中心填充,延遲趨于等、高密度,MRI表現(xiàn)典型者T2WI呈“燈泡征”。轉(zhuǎn)移瘤( liver metastatic tumor ):原發(fā)腫瘤病史,多表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)、大小不等圓形、類圓形低密度灶,增

12、強掃描顯示環(huán)形強化,中央?yún)^(qū)多見壞死,不強化,典型者呈“牛眼征”28鑒別診斷肝細(xì)胞肝癌( hepatocellular carcinoma ):乙肝、肝硬化,AFP(),動脈期多可見供血動脈,強化特點為“快進快出”,門脈期強化消退。肝膿腫( liver abscess ):多伴有高熱、白細(xì)胞升高、肝區(qū)壓痛的臨床癥狀。典型者呈類圓形低密度灶,內(nèi)可見分隔,壁通常較厚。典型者呈“三環(huán)征”??寡子行?。29患者,F(xiàn),55Y,腹脹腹痛3天。鐵蛋白388(正常10-291),余腫標(biāo)無殊 EY929079303132患者,M,77Y,CT發(fā)現(xiàn)肝占位10余天 EY746711333435肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌 intrahepatic cholangiocarcinoma肝細(xì)胞肝癌 hepatocellular carcinoma肝膿腫 liver abscess肝轉(zhuǎn)移瘤 liver metastatic tumor肝血管瘤 hepatic hemangioma腫塊型 mass-forming type管周浸潤型 periductal-infiltrating type管內(nèi)生長型 intraductal-growing type36參考文獻(xiàn)Chung

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