探討新生兒疑似先天性巨結(jié)腸腸穿孔的處理

1、探討新生兒疑似先天性巨結(jié)腸腸穿孔的處理    【摘要】  目的:探討新生兒疑似先天性巨結(jié)腸腸穿孔合適的圍術(shù)期診治方法。 方法:回顧性總結(jié)我院1997年11月至2006年5月間收治的疑似先天性巨結(jié)腸腸穿孔的新生兒結(jié)腸及末端回腸穿孔病例，分析其臨床特點(diǎn)、手術(shù)治療方法、治療結(jié)果及病理檢查情況。結(jié)果:本組共32例，術(shù)后死亡6例，病死率達(dá)18.7%。26例治愈出院。術(shù)后結(jié)腸活檢病理報(bào)告27例,其中14例明確為先天性巨結(jié)腸，9例找到神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，排除先天性巨結(jié)腸，其余4例不能確診。結(jié)論:新生兒結(jié)腸穿孔及末端回腸穿孔應(yīng)懷疑為先天性巨結(jié)腸，術(shù)前病史及體檢有助診斷

2、；術(shù)中診斷難以確定，建議行腸造瘺、遠(yuǎn)端直腸活檢，待明確診斷后再進(jìn)一步處理。 【關(guān)鍵詞】  新生兒 先天性巨結(jié)腸 腸穿孔    先天性巨結(jié)腸是一種常見的小兒先天性腸道發(fā)育畸形，發(fā)病率約為1/5000，而腸穿孔是新生兒先天性巨結(jié)腸較常發(fā)生的合并癥，病情危重，處理不當(dāng)可致較高的病殘率和致死率。但該癥術(shù)前和術(shù)中診斷困難，影響了術(shù)中治療方案的選擇。現(xiàn)回顧性總結(jié)我院1997年11月至2006年5月間收治的新生兒疑似先天性巨結(jié)腸腸穿孔的結(jié)腸及末端回腸穿孔病例，對(duì)圍術(shù)期診治有關(guān)問題進(jìn)行探討。    1  臨床資料 

3、60;  1.1  一般資料  32例均為新生兒，男27例，女5例。最小年齡為出生后1 d，最大年齡為27 d，平均年齡6.2 d，其中7 d新生兒22例，7 d 10例。術(shù)前均診斷為新生兒腸穿孔、腹膜炎，腸穿孔部位為結(jié)腸及末端回腸。體溫計(jì)插入所致直腸穿孔、腸套疊空氣灌腸導(dǎo)致腸穿孔等術(shù)前和術(shù)中可見明確病因的結(jié)腸及末端回腸穿孔的不包括在本組。    1.2  臨床表現(xiàn)  32例中有胎糞排出異常14例：其中生后24 h無胎便排出8例，生后3 d未排凈胎便2例，另4例來院后經(jīng)肛門指檢、生理鹽水灌腸后才排出胎便。嘔吐25例

4、。體溫38.5 6例，38.537.0 19例，體溫37.0 7例。32例均有明顯腹脹，7例腹壁紅腫，肝濁音界消失11例，臨床資料中均未叩出移動(dòng)性濁音，未聞及腸鳴音或腸鳴音消失16例，可聞及腸鳴音12例，未提及4例。肛門直腸指檢26例，肛管及直腸壺腹空虛無大便10例，指套黏有少量大便13例，誘發(fā)少量排便3例。本組合并小腸結(jié)腸炎6例，皮膚硬腫癥2例，缺血低氧性腦?。℉IE）2例，食管裂孔疝1例。血白細(xì)胞數(shù)升高（12.0×109/L）5例，白細(xì)胞數(shù)12.0×109/L6.0×109/L 16例，血白細(xì)胞數(shù)減少（6.0×109/L）11例；32例直立位腹部X線

5、平片見膈下游離氣體。    1.3  手術(shù)所見及處理  術(shù)中見穿孔部位：回腸末端16例，升結(jié)腸6例，橫結(jié)腸2例，降結(jié)腸1例，乙狀結(jié)腸7例，穿孔直徑在0.30.5 cm之間。術(shù)中經(jīng)仔細(xì)辨認(rèn)可見結(jié)腸擴(kuò)張段、移行段及痙攣段表現(xiàn)6例，并結(jié)合臨床確定為先天性巨結(jié)腸；5例末端回腸穿孔，臨床確定為非先天性巨結(jié)腸病例；余均難以臨床確定病因診斷。找到穿孔后，首先行穿孔處修補(bǔ)，以生理鹽水初步?jīng)_洗腹腔。根據(jù)術(shù)前臨床表現(xiàn)及術(shù)中檢查穿孔處遠(yuǎn)端腸管情況，初步確定是否為先天性巨結(jié)腸。5例為非先天性巨結(jié)腸末端回腸穿孔病例，縫合修補(bǔ)穿孔部位后，進(jìn)一步?jīng)_洗腹腔，放置引流管后關(guān)閉腹

6、腔。其余病例取直腸及乙狀結(jié)腸對(duì)系膜緣漿肌層活檢，送病理切片，本組未進(jìn)行快速切片病理報(bào)告。行穿孔處腸管雙腔造瘺18例；穿孔部位修補(bǔ)，穿孔近端腸管單腔造瘺2例，雙腔造瘺7例；雙腔造瘺中腸袢式提吊造瘺23例，離斷式造瘺2例。27例中末端回腸造瘺11例，回盲部造瘺6例，橫結(jié)腸造瘺4例，乙狀結(jié)腸造瘺6例。同時(shí)以生理鹽水沖洗腹腔，盆底置皮管引流。    1.4  結(jié)果  本組術(shù)后死亡6例，病死率達(dá)18.7%，其中單純腸穿孔修補(bǔ)5例中死亡1例，腸造瘺27例中死亡5例。其余22例腸造瘺病例治愈出院，囑6個(gè)月后來院進(jìn)行二期治療。術(shù)后結(jié)腸活檢病理報(bào)告27例：14例

7、明確為先天性巨結(jié)腸（3例死亡），其中末端回腸穿孔3例，結(jié)腸穿孔11例；9例找到神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，排除先天性巨結(jié)腸（1例死亡），其中末端回腸穿孔7例，結(jié)腸穿孔2例；其余4例病理切片報(bào)告未見到肌間神經(jīng)叢或僅見到變性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，不能確定診斷（1例死亡），其中末端回腸穿孔1例，結(jié)腸穿孔3例。    2  討論    新生兒腸穿孔致病原因包括先天性腸壁肌層缺如、腸壁局部缺血、腸腔壓力增高、腸道畸形及特發(fā)性所致，先天性巨結(jié)腸合并腸穿孔是其中一個(gè)常見的原因。由于先天性巨結(jié)腸疾病性質(zhì)不同，診斷及治療也不同于其他原因引起的腸穿孔，值得臨床研究。&#

8、160; 2.1  穿孔部位  先天性巨結(jié)腸由于遠(yuǎn)端結(jié)腸或直腸缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，糞便通過困難，導(dǎo)致結(jié)腸功能性梗阻。新生兒結(jié)腸壁薄，在腸壁由于梗阻而發(fā)生肥厚之前，遠(yuǎn)端結(jié)腸梗阻可使全部結(jié)腸甚至小腸擴(kuò)張，腸腔壓力升高，靜脈淤血和缺血，最終發(fā)生腸穿孔。先天性巨結(jié)腸腸穿孔多在乙狀結(jié)腸，升、降結(jié)腸和末端回腸1，但耿其明等2報(bào)告11例新生兒先天性巨結(jié)腸合并腸穿孔，均發(fā)生在結(jié)腸。本組16例末端回腸穿孔中，最后經(jīng)病理診斷證實(shí)為先天性巨結(jié)腸3例，約為18%。而先天性巨結(jié)腸末端回腸穿孔占本組所有最后證實(shí)的先天性巨結(jié)腸腸穿孔病例的21%（3/14），位乙狀結(jié)腸及升結(jié)腸后的第三位，提示末端回腸穿孔亦可

9、能為先天性巨結(jié)腸所致，應(yīng)引起臨床醫(yī)師重視。    2.2  診斷  新生兒先天性巨結(jié)腸并發(fā)腸穿孔常以普通腸穿孔腹膜炎就診，術(shù)前要明確先天性巨結(jié)腸病因比較困難，而普通腸穿孔腹膜炎和先天性巨結(jié)腸并發(fā)腸穿孔處理截然不同，如先天性巨結(jié)腸術(shù)中漏診，而在痙攣段造瘺或行單純穿孔修補(bǔ)常導(dǎo)致手術(shù)失敗，應(yīng)予充分重視。故遇新生兒結(jié)腸和末端回腸穿孔應(yīng)想到有先天性巨結(jié)腸可能性。術(shù)前應(yīng)仔細(xì)詢問病史，凡新生兒生后胎便排出延遲或不排胎便，伴有腹脹和嘔吐應(yīng)提高警惕，結(jié)合肛門指診直腸狹窄感或有裹手感，X線平片出現(xiàn)氣腹，一般診斷即可成立。此外，術(shù)中應(yīng)仔細(xì)辨認(rèn)結(jié)腸是否存在擴(kuò)張段、移行

10、段及痙攣段，并在痙攣段取腸壁肌層進(jìn)行活組織檢查，作為診斷依據(jù)。有人認(rèn)為新生兒先天性巨結(jié)腸各腸段外觀不夠典型，其實(shí)這種功能梗阻在宮內(nèi)即已存在，部分病兒出生后即有近端腸管代償性擴(kuò)張。本組有6例術(shù)中經(jīng)仔細(xì)辨認(rèn)可見結(jié)腸擴(kuò)張段、移行段及痙攣段表現(xiàn)，結(jié)合臨床術(shù)中能確定為先天性巨結(jié)腸。有條件單位宜行術(shù)中結(jié)腸肌層快速冰凍切片活組織檢查，以明確病因，有利于術(shù)中確定治療方案。但此類病兒一般病情危急，等待術(shù)中快速切片可能會(huì)浪費(fèi)救治時(shí)間；另外，冰凍切片診斷巨結(jié)腸需要病理急診值班及專門的診斷技術(shù)與設(shè)備，一般醫(yī)院難以達(dá)到，故不應(yīng)要求列為常規(guī)。遇新生兒結(jié)腸及末端試題庫(kù) /試題/

11、0;   回腸穿孔，應(yīng)追問有無胎糞排出異常史并于術(shù)前仔細(xì)檢查，結(jié)合術(shù)中所見，部分病例可做出臨床診斷；對(duì)術(shù)中診斷難以確定者，建議行腸造瘺、遠(yuǎn)端直腸活檢，先挽救病兒生命，待病情穩(wěn)定后再進(jìn)一步處理。    2.3  治療  新生兒末端回腸及結(jié)腸穿孔均需緊急手術(shù)治療。這些病兒病情重，常有水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂，手術(shù)應(yīng)在術(shù)前短時(shí)間準(zhǔn)備后緊急進(jìn)行。Kawakami等3在極低出生體重兒腸穿孔中，術(shù)前使用床旁腹腔引流作為診斷和治療手段，可減輕中毒癥狀。找到腸穿孔后，首先行穿孔處修補(bǔ)，避免腸內(nèi)容物繼續(xù)漏出，同時(shí)以生理鹽水初步?jīng)_洗腹腔

12、，減少細(xì)菌或毒素繼續(xù)吸收。根據(jù)術(shù)前臨床表現(xiàn)及術(shù)中檢查穿孔處遠(yuǎn)端腸管情況，確定是否為先天性巨結(jié)腸。明確診斷為新生兒先天性巨結(jié)腸腸穿孔的病兒，應(yīng)行穿孔處腸造瘺術(shù)或穿孔修補(bǔ)近端腸造瘺術(shù)，暫時(shí)不做巨結(jié)腸根治。術(shù)中診斷難以確定者，按先天性巨結(jié)腸處理，先行腸造瘺術(shù)或穿孔修補(bǔ)近端腸造瘺術(shù)，行遠(yuǎn)端結(jié)腸或直腸活檢，先挽救病兒生命，再據(jù)術(shù)后病理切片報(bào)告進(jìn)行后續(xù)處理。如屬非新生兒先天性巨結(jié)腸腸穿孔，則結(jié)腸穿孔主張先行腸造瘺術(shù)，而末端回腸穿孔根據(jù)穿孔位置及局部情況可行穿孔修補(bǔ)加腹腔沖洗引流術(shù)。    造瘺口部位應(yīng)根據(jù)腸穿孔部位而定，如穿孔處能提出切口外，則優(yōu)先選擇穿孔處腸管造瘺，本組27

13、例中有18例；如穿孔處腸管提出切口外困難，則修補(bǔ)穿孔后，在其近端腸管進(jìn)行造瘺，本組有9例。一般在橫結(jié)腸近肝曲處或盲腸處造瘺較為合適，以利于今后行巨結(jié)腸根治時(shí)，保留遠(yuǎn)端結(jié)腸有較大游離度。亦有人主張?jiān)殳浛趹?yīng)盡量避免做橫結(jié)腸，以免使結(jié)腸游離受限以及便于根治術(shù)與關(guān)瘺術(shù)同時(shí)完成4，值得探討。本組腸造瘺中，腸袢式提吊雙腔造瘺23例，離斷式雙腔造瘺2例，單腔造瘺2例。將腸袢式提吊雙腔造瘺作為首選，是鑒于：腸袢式較分離式簡(jiǎn)便易行，適用于宜盡快結(jié)束手術(shù)的危重新生兒。造瘺腸管血供更有保證，且不易回縮。大部分為穿孔處造瘺病例，而小部分遠(yuǎn)端穿孔病例已行修補(bǔ)，腸袢式造瘺就算有少量糞便轉(zhuǎn)流，也不會(huì)導(dǎo)致后果。本組未發(fā)生造瘺

14、口遠(yuǎn)端穿孔處再漏病例?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】  1Stinger MD, Drake DP. Hirschsprung's disease presenting as neonatal gastrointestinal perforationJ.Br J Surg,1991, 78(2):188-189.2 耿其明,徐小群,邢美芬. 新生兒先天性巨結(jié)腸合并腸穿孔的診治J.江蘇醫(yī)藥雜志,2003,29(2):156.3Kawakami A, Shirakawa Y,Shirahata A,et al. Treatment of intestinal perforation in extr

15、emely low-birthweight infants J. Pediatr Int, 2005,47(4):404-408.4周小漁,唐進(jìn),陶衛(wèi)國(guó). 小兒腸造瘺術(shù)227例分析J. 中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志,1997,7(6):29-30.</A試題庫(kù) /試題/    回腸穿孔，應(yīng)追問有無胎糞排出異常史并于術(shù)前仔細(xì)檢查，結(jié)合術(shù)中所見，部分病例可做出臨床診斷；對(duì)術(shù)中診斷難以確定者，建議行腸造瘺、遠(yuǎn)端直腸活檢，先挽救病兒生命，待病情穩(wěn)定后再進(jìn)一步處理。    2.3  治療

16、60; 新生兒末端回腸及結(jié)腸穿孔均需緊急手術(shù)治療。這些病兒病情重，常有水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂，手術(shù)應(yīng)在術(shù)前短時(shí)間準(zhǔn)備后緊急進(jìn)行。Kawakami等3在極低出生體重兒腸穿孔中，術(shù)前使用床旁腹腔引流作為診斷和治療手段，可減輕中毒癥狀。找到腸穿孔后，首先行穿孔處修補(bǔ)，避免腸內(nèi)容物繼續(xù)漏出，同時(shí)以生理鹽水初步?jīng)_洗腹腔，減少細(xì)菌或毒素繼續(xù)吸收。根據(jù)術(shù)前臨床表現(xiàn)及術(shù)中檢查穿孔處遠(yuǎn)端腸管情況，確定是否為先天性巨結(jié)腸。明確診斷為新生兒先天性巨結(jié)腸腸穿孔的病兒，應(yīng)行穿孔處腸造瘺術(shù)或穿孔修補(bǔ)近端腸造瘺術(shù)，暫時(shí)不做巨結(jié)腸根治。術(shù)中診斷難以確定者，按先天性巨結(jié)腸處理，先行腸造瘺術(shù)或穿孔修補(bǔ)近端腸造瘺術(shù)，行遠(yuǎn)端結(jié)腸或直

17、腸活檢，先挽救病兒生命，再據(jù)術(shù)后病理切片報(bào)告進(jìn)行后續(xù)處理。如屬非新生兒先天性巨結(jié)腸腸穿孔，則結(jié)腸穿孔主張先行腸造瘺術(shù)，而末端回腸穿孔根據(jù)穿孔位置及局部情況可行穿孔修補(bǔ)加腹腔沖洗引流術(shù)。    造瘺口部位應(yīng)根據(jù)腸穿孔部位而定，如穿孔處能提出切口外，則優(yōu)先選擇穿孔處腸管造瘺，本組27例中有18例；如穿孔處腸管提出切口外困難，則修補(bǔ)穿孔后，在其近端腸管進(jìn)行造瘺，本組有9例。一般在橫結(jié)腸近肝曲處或盲腸處造瘺較為合適，以利于今后行巨結(jié)腸根治時(shí)，保留遠(yuǎn)端結(jié)腸有較大游離度。亦有人主張?jiān)殳浛趹?yīng)盡量避免做橫結(jié)腸，以免使結(jié)腸游離受限以及便于根治術(shù)與關(guān)瘺術(shù)同時(shí)完成4，值得探討。本組腸造

18、瘺中，腸袢式提吊雙腔造瘺23例，離斷式雙腔造瘺2例，單腔造瘺2例。將腸袢式提吊雙腔造瘺作為首選，是鑒于：腸袢式較分離式簡(jiǎn)便易行，適用于宜盡快結(jié)束手術(shù)的危重新生兒。造瘺腸管血供更有保證，且不易回縮。大部分為穿孔處造瘺病例，而小部分遠(yuǎn)端穿孔病例已行修補(bǔ)，腸袢式造瘺就算有少量糞便轉(zhuǎn)流，也不會(huì)導(dǎo)致后果。本組未發(fā)生造瘺口遠(yuǎn)端穿孔處再漏病例。【參考文獻(xiàn)】  1Stinger MD, Drake DP. Hirschsprung's disease presenting as neonatal gastrointestinal perforationJ.Br J Surg,1991, 78(2):188-189.2 耿其明,徐小群