系統(tǒng)性紅斑狼瘡(李秋平

1、1 2風(fēng)濕性疾病風(fēng)濕性疾病-風(fēng)濕病風(fēng)濕病 指影響骨、關(guān)節(jié)及周?chē)浗M織的一組肌肉指影響骨、關(guān)節(jié)及周?chē)浗M織的一組肌肉骨骼系統(tǒng)疾病。骨骼系統(tǒng)疾病。 風(fēng)濕風(fēng)濕 指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周?chē)浗M織、肌肉、指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周?chē)浗M織、肌肉、骨出現(xiàn)的慢性疼痛骨出現(xiàn)的慢性疼痛 種類(lèi)種類(lèi)l以關(guān)節(jié)損害為主以關(guān)節(jié)損害為主 如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎l系統(tǒng)性疾病系統(tǒng)性疾病 不限于關(guān)節(jié)的多臟器損害，如不限于關(guān)節(jié)的多臟器損害，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡3風(fēng)濕性疾病風(fēng)濕性疾病-風(fēng)濕病風(fēng)濕病臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)l慢性病程慢性病程 發(fā)作與緩解交替發(fā)作與緩解交替l累及多個(gè)系統(tǒng)累及多個(gè)系統(tǒng)l相同疾病的預(yù)后及臨床表現(xiàn)個(gè)體差異相同疾病的預(yù)后及臨床

2、表現(xiàn)個(gè)體差異大大l有免疫學(xué)和生化異常有免疫學(xué)和生化異常l對(duì)糖皮質(zhì)激素有反應(yīng)，但存在個(gè)體差對(duì)糖皮質(zhì)激素有反應(yīng)，但存在個(gè)體差異異4 定義定義 SLESLE是一種多因素參與的慢性、系統(tǒng)性是一種多因素參與的慢性、系統(tǒng)性自身自身免疫免疫性結(jié)締組織病性結(jié)締組織病. . 特征特征v多種致病性多種致病性自身抗體自身抗體v全身多系統(tǒng)器官損傷全身多系統(tǒng)器官損傷v病程遷延，反復(fù)發(fā)作病程遷延，反復(fù)發(fā)作5 流行病學(xué)流行病學(xué) 不同年齡組男女患病率不同不同年齡組男女患病率不同 SLESLE好發(fā)于黑人和亞洲人好發(fā)于黑人和亞洲人 有家族傾向有家族傾向 我國(guó)患病率我國(guó)患病率70/1070/10萬(wàn)。萬(wàn)。6病病 因因n 遺傳因素遺傳

3、因素l雙胞胎的患病率差異雙胞胎的患病率差異 同卵孿生較異卵孿生發(fā)病率高同卵孿生較異卵孿生發(fā)病率高l家族集聚現(xiàn)象家族集聚現(xiàn)象l與種族有關(guān)與種族有關(guān) 有色人種有色人種lSLESLE的易感基因的易感基因n 性激素性激素l育齡女性發(fā)病率高，育齡女性：男性育齡女性發(fā)病率高，育齡女性：男性=9=9：1 1l女性非性腺活動(dòng)期患病率低女性非性腺活動(dòng)期患病率低l妊娠使病情加重妊娠使病情加重l睪丸發(fā)育不全的男性常發(fā)生此病睪丸發(fā)育不全的男性常發(fā)生此病l患者均有雌激素水平升高患者均有雌激素水平升高7病因n環(huán)境環(huán)境l日光：日光：40%40%患者對(duì)日光過(guò)敏?；颊邔?duì)日光過(guò)敏。 DNADNA胸腺嘧啶二聚體（抗原性強(qiáng)）胸腺嘧啶

4、二聚體（抗原性強(qiáng)）l病毒感染病毒感染u臨床表現(xiàn)相似臨床表現(xiàn)相似u皮損中有包涵體或類(lèi)似物皮損中有包涵體或類(lèi)似物u抗病毒抗體滴度增加抗病毒抗體滴度增加l食物食物：u含有補(bǔ)骨質(zhì)素的食物增強(qiáng)光過(guò)敏（芹菜、無(wú)花果）含有補(bǔ)骨質(zhì)素的食物增強(qiáng)光過(guò)敏（芹菜、無(wú)花果）u含聯(lián)胺集團(tuán)的食物可誘發(fā)含聯(lián)胺集團(tuán)的食物可誘發(fā)SLESLE發(fā)病（蘑菇，煙熏食物）發(fā)?。⒐?，煙熏食物）l 藥物藥物: :u異煙肼、氯丙嗪等異煙肼、氯丙嗪等u可出現(xiàn)狼瘡樣癥狀，停藥后多消失?？沙霈F(xiàn)狼瘡樣癥狀，停藥后多消失。8發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 不甚明確不甚明確 外來(lái)抗原刺激外來(lái)抗原刺激BB細(xì)胞活化細(xì)胞活化 B B細(xì)胞與模擬外來(lái)抗原的自身抗原結(jié)合并遞細(xì)胞與

5、模擬外來(lái)抗原的自身抗原結(jié)合并遞呈給呈給T T細(xì)胞細(xì)胞 在在T T細(xì)胞活化刺激下產(chǎn)生大量不同類(lèi)型的自細(xì)胞活化刺激下產(chǎn)生大量不同類(lèi)型的自身抗體身抗體 引起組織損傷引起組織損傷9發(fā)病機(jī)制 T h細(xì)胞細(xì)胞B淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞 （亢進(jìn)）（亢進(jìn)） （活化）（活化） 自身抗體自身抗體+Ag免疫復(fù)合物免疫復(fù)合物沉積在靶組織沉積在靶組織 抗細(xì)胞核抗體抗細(xì)胞核抗體 激活補(bǔ)體激活補(bǔ)體 抗胞漿成分抗體抗胞漿成分抗體 抗細(xì)胞表面抗原抗體抗細(xì)胞表面抗原抗體 損傷損傷 10病理病理器官特征性改變器官特征性改變“洋蔥皮樣洋蔥皮樣”病變，病變，小動(dòng)小動(dòng)脈周?chē)蛐男岳w維組織增生脈周?chē)蛐男岳w維組織增生狼瘡小體（蘇木紫小體）狼瘡小體

6、（蘇木紫小體）細(xì)胞核受抗核細(xì)胞核受抗核抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊疣狀心內(nèi)膜炎疣狀心內(nèi)膜炎 結(jié)締組織纖維結(jié)締組織纖維蛋白變性蛋白變性狼瘡性腎炎（狼瘡性腎炎（LN）11病理病理 狼瘡性腎炎（狼瘡性腎炎（LNLN）的分型：）的分型： 1 1、正?；蜉p微病變型。、正?；蜉p微病變型。 2 2、系膜病變型：毛細(xì)血管無(wú)改變、系膜病變型：毛細(xì)血管無(wú)改變 3 3、局灶增生型：部分腎小球硬化或壞死、局灶增生型：部分腎小球硬化或壞死 4 4、彌漫增殖型：、彌漫增殖型： 5 5、膜性病變型：基膜均勻增厚、膜性病變型：基膜均勻增厚 6 6、腎小球硬化型：晚期病變、腎小球硬化型：晚期病變12臨床表現(xiàn)

7、特征：特征： 起病方式不一。起病方式不一。 累及多個(gè)臟器、多系統(tǒng)。累及多個(gè)臟器、多系統(tǒng)。 病程長(zhǎng)，緩解與發(fā)作交替病程長(zhǎng)，緩解與發(fā)作交替。13臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1全身癥狀全身癥狀 活動(dòng)期活動(dòng)期 病人多有病人多有疲乏、發(fā)熱疲乏、發(fā)熱（90%），體重下降體重下降等全身癥狀。等全身癥狀。14臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2皮膚與黏膜皮膚與黏膜l皮膚損害皮膚損害 約約80%80% l顏面、四肢顏面、四肢 等暴露部位出現(xiàn)等暴露部位出現(xiàn)對(duì)稱性皮疹對(duì)稱性皮疹。l典型表現(xiàn)典型表現(xiàn) 面頰及鼻梁部位可見(jiàn)不規(guī)則的水腫性面頰及鼻梁部位可見(jiàn)不規(guī)則的水腫性鮮紅或紫紅色鮮紅或紫紅色蝶形紅斑蝶形紅斑（約（約4040） ，l特點(diǎn)特點(diǎn) 邊緣清楚或

8、模糊，稍高出皮面，表面光滑，邊緣清楚或模糊，稍高出皮面，表面光滑，時(shí)有磷屑，可有癢痛感。時(shí)有磷屑，可有癢痛感。l盤(pán)狀紅斑盤(pán)狀紅斑 少數(shù)人少數(shù)人l緩解期緩解期 紅斑消退，留有棕黑色素沉著。紅斑消退，留有棕黑色素沉著。15臨床表現(xiàn)16臨床表現(xiàn)17臨床表現(xiàn)18臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2皮膚與黏膜皮膚與黏膜l大小魚(yú)際部位、指（趾）端及甲周大小魚(yú)際部位、指（趾）端及甲周 紅斑、網(wǎng)狀紅紅斑、網(wǎng)狀紅斑、血管性水腫或硬皮病樣損害。斑、血管性水腫或硬皮病樣損害。l光過(guò)敏現(xiàn)象光過(guò)敏現(xiàn)象（40%40%） l口腔黏膜口腔黏膜 有反復(fù)發(fā)作性無(wú)痛性潰瘍（有反復(fù)發(fā)作性無(wú)痛性潰瘍（30%30%），），l毛發(fā)脫落毛發(fā)脫落 身體任何部位

9、身體任何部位 l雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象 遇冷后出現(xiàn)對(duì)稱性指（趾）端蒼白、發(fā)遇冷后出現(xiàn)對(duì)稱性指（趾）端蒼白、發(fā)紺和潮紅等肢端小動(dòng)脈痙攣等紺和潮紅等肢端小動(dòng)脈痙攣等 19臨床表現(xiàn)20臨床表現(xiàn)21臨床表現(xiàn)22臨床表現(xiàn)3 3關(guān)節(jié)與肌肉關(guān)節(jié)與肌肉l關(guān)節(jié)疼痛（關(guān)節(jié)疼痛（ 85%85% ）l部位部位 指、腕、膝關(guān)節(jié)最常見(jiàn)，指、腕、膝關(guān)節(jié)最常見(jiàn)，l表現(xiàn)表現(xiàn) 為為不對(duì)稱不對(duì)稱的間歇性的間歇性多關(guān)節(jié)痛多關(guān)節(jié)痛， 一般無(wú)畸形，一般無(wú)畸形，X X線大多正常線大多正常23臨床表現(xiàn)4 4臟器損害臟器損害 腎腎 心血管心血管 肺與胸膜肺與胸膜 消化系統(tǒng)消化系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng) 血液系統(tǒng)血液系統(tǒng) 眼眼24實(shí)驗(yàn)室及其他檢查n 1一

10、般檢查一般檢查n 2免疫學(xué)檢查免疫學(xué)檢查抗核抗體（抗核抗體（ANA）抗雙鏈抗雙鏈DNA抗體抗體抗抗Sm抗體抗體補(bǔ)體補(bǔ)體n 3免疫病理學(xué)檢查免疫病理學(xué)檢查 腎穿刺活組織檢查腎穿刺活組織檢查皮膚狼瘡帶試驗(yàn)皮膚狼瘡帶試驗(yàn) 皮膚暴露部位陽(yáng)性率皮膚暴露部位陽(yáng)性率50-70% 皮膚損害部位皮膚損害部位90%n 4. .其他其他25診斷要點(diǎn)SLESLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)的診斷標(biāo)準(zhǔn): : 蝶形紅斑或盤(pán)狀紅斑蝶形紅斑或盤(pán)狀紅斑 日光過(guò)敏日光過(guò)敏 口腔潰瘍口腔潰瘍 非畸形關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛非畸形關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛 漿膜炎漿膜炎( (胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎) ) 腎炎腎炎( (蛋白尿和蛋白尿和/ /或血尿和或血尿和/ /或管

11、型尿或管型尿) ) 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀神經(jīng)系統(tǒng)癥狀( (抽搐或精神癥狀抽搐或精神癥狀) ) 血象異常血象異常( (白細(xì)胞白細(xì)胞4410109 9/L/L或血小板或血小板808010109 9/L/L或溶血性或溶血性貧血貧血) ) 狼瘡細(xì)胞抗體或抗雙鏈狼瘡細(xì)胞抗體或抗雙鏈DNADNA抗體陽(yáng)性抗體陽(yáng)性 抗抗S m S m 抗體陽(yáng)性抗體陽(yáng)性 抗核抗體陽(yáng)性抗核抗體陽(yáng)性 狼瘡帶實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性狼瘡帶實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性 補(bǔ)體低于正常補(bǔ)體低于正常具備具備4 4條或條或4 4條以上，即可診斷。條以上，即可診斷。26診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)判斷判斷SLESLE活動(dòng)度的指標(biāo)活動(dòng)度的指標(biāo) 癲癇發(fā)作、精神異常、腦血管??；癲癇發(fā)作、精神異常、腦血管病

12、； 多關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛；多關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛； 蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、腎活檢組織的活動(dòng)性蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、腎活檢組織的活動(dòng)性病變；病變； 皮疹、皮膚血管炎、口腔粘膜潰瘍；皮疹、皮膚血管炎、口腔粘膜潰瘍； 胸膜炎、心包炎；胸膜炎、心包炎； 溶血性貧血、血小板減少、白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞絕對(duì)值減溶血性貧血、血小板減少、白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞絕對(duì)值減少；少； 全身癥狀，如發(fā)熱、疲倦、乏力；全身癥狀，如發(fā)熱、疲倦、乏力； 血清血清C3C3、C4C4水平下降；水平下降； 抗抗dsDNAdsDNA抗體升高；抗體升高； 血沉增快。血沉增快。連續(xù)動(dòng)態(tài)觀察以上指標(biāo)可判斷連續(xù)動(dòng)態(tài)觀察以上指標(biāo)可判

13、斷SLESLE活動(dòng)度?；顒?dòng)度。若以上指標(biāo)惡化，表示若以上指標(biāo)惡化，表示SLESLE活動(dòng)；反之則表示活動(dòng)；反之則表示SLESLE趨向緩解。趨向緩解。27治療要點(diǎn)治療要點(diǎn) 治療原則治療原則：l糾正免疫功能失調(diào)，糾正免疫功能失調(diào)，l抑制炎癥反應(yīng)，抑制炎癥反應(yīng)，l保護(hù)臟器功能及治療各種并發(fā)癥，保護(hù)臟器功能及治療各種并發(fā)癥， 藥物治療：藥物治療： 非甾體抗炎藥、抗瘧藥、糖皮質(zhì)激素、非甾體抗炎藥、抗瘧藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及中醫(yī)中藥等藥物。免疫抑制劑及中醫(yī)中藥等藥物。28治療要點(diǎn)治療要點(diǎn) 非甾體抗炎藥非甾體抗炎藥 抗瘧藥抗瘧藥 糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑免疫抑制劑 其他：中醫(yī)其他：中醫(yī) 丙種球蛋

14、白丙種球蛋白雷公藤雷公藤輔助治療輔助治療用于病情嚴(yán)重而體質(zhì)虛弱者及用于病情嚴(yán)重而體質(zhì)虛弱者及合并嚴(yán)重感染者合并嚴(yán)重感染者29護(hù)理評(píng)估（略）護(hù)理評(píng)估（略） 病史病史 身體評(píng)估：有無(wú)面部蝶形紅斑、皮膚丘身體評(píng)估：有無(wú)面部蝶形紅斑、皮膚丘疹、口腔粘膜潰瘍；有無(wú)末稍皮膚顏色疹、口腔粘膜潰瘍；有無(wú)末稍皮膚顏色改變和感覺(jué)異常；有無(wú)關(guān)節(jié)畸形及功能改變和感覺(jué)異常；有無(wú)關(guān)節(jié)畸形及功能障礙，有否肌肉壓痛等障礙，有否肌肉壓痛等 實(shí)驗(yàn)室及其他檢查實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 30常用護(hù)理診斷常用護(hù)理診斷/問(wèn)題問(wèn)題 皮膚完整性受損皮膚完整性受損 與疾病所致的血管炎性反與疾病所致的血管炎性反應(yīng)等因素有關(guān)。應(yīng)等因素有關(guān)。 外周血管灌注

15、量改變外周血管灌注量改變 與血管痙攣有關(guān)。與血管痙攣有關(guān)。 潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭。潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭。 31護(hù)理措施及依據(jù)護(hù)理措施及依據(jù) 一般護(hù)理一般護(hù)理飲食護(hù)理飲食護(hù)理l高糖、高蛋白和高維生素、易消化的飲食。高糖、高蛋白和高維生素、易消化的飲食。l忌食：芹菜、無(wú)花果、煙熏食品、蘑菇和辛辣食物。忌食：芹菜、無(wú)花果、煙熏食品、蘑菇和辛辣食物。l戒煙和禁飲咖啡戒煙和禁飲咖啡l腎功能不全者：給予低鹽、少量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白飲食，限制水腎功能不全者：給予低鹽、少量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白飲食，限制水 攝入。攝入。l緩解期：尤其是腎上腺糖皮質(zhì)激素治療后病人出現(xiàn)食欲緩解期：尤其是腎上腺糖皮質(zhì)激素治療后病人出現(xiàn)食欲 亢進(jìn)時(shí)，應(yīng)

16、注意避免暴飲暴食?？哼M(jìn)時(shí)，應(yīng)注意避免暴飲暴食。 32護(hù)理措施及依據(jù)護(hù)理措施及依據(jù) 一般護(hù)理一般護(hù)理飲食護(hù)理飲食護(hù)理皮膚護(hù)理皮膚護(hù)理l保持皮膚清潔干燥保持皮膚清潔干燥 用用3030左右溫水濕敷紅斑處，每次左右溫水濕敷紅斑處，每次3030分鐘，分鐘，l皮疹和紅斑皮疹和紅斑 局部遵醫(yī)囑使用地塞米松霜或軟膏涂敷每局部遵醫(yī)囑使用地塞米松霜或軟膏涂敷每天天3 3次用清水沖洗患處，次用清水沖洗患處，l外出時(shí)外出時(shí) 遮陽(yáng)遮陽(yáng) , ,避免陽(yáng)光直射裸露皮膚；避免陽(yáng)光直射裸露皮膚；l忌用忌用 堿性肥皂、化妝品、染發(fā)燙發(fā)劑堿性肥皂、化妝品、染發(fā)燙發(fā)劑和其他化學(xué)藥品。和其他化學(xué)藥品。l避免避免 容易誘發(fā)風(fēng)濕病癥狀的藥物

17、容易誘發(fā)風(fēng)濕病癥狀的藥物 33護(hù)理措施及依據(jù)護(hù)理措施及依據(jù)l一般護(hù)理一般護(hù)理l飲食護(hù)理飲食護(hù)理l皮膚護(hù)理皮膚護(hù)理l用藥護(hù)理用藥護(hù)理 34護(hù)理措施護(hù)理措施用藥護(hù)理（用藥護(hù)理（p327） 非甾體抗炎藥非甾體抗炎藥 抗瘧藥抗瘧藥 糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑免疫抑制劑 雷公藤雷公藤35健康指導(dǎo)健康指導(dǎo) 1 1避免誘因避免誘因l向病人及家屬介紹本病的有關(guān)知識(shí)，向病人及家屬介紹本病的有關(guān)知識(shí)，l教育病人避免一切可能誘發(fā)本病的因素，教育病人避免一切可能誘發(fā)本病的因素，如陽(yáng)光如陽(yáng)光照射、妊娠、分娩、藥物、手術(shù)、勞累、感冒、照射、妊娠、分娩、藥物、手術(shù)、勞累、感冒、精神刺激精神刺激等，等，避免接受各種預(yù)防

18、接種避免接受各種預(yù)防接種；l注意個(gè)人衛(wèi)生，保持口腔、皮膚的清潔，忌用各注意個(gè)人衛(wèi)生，保持口腔、皮膚的清潔，忌用各種美容護(hù)膚品。種美容護(hù)膚品。36健康指導(dǎo) 2 2休息與活動(dòng)休息與活動(dòng) 病情穩(wěn)定后，鼓勵(lì)病人參加社會(huì)活動(dòng)和日常病情穩(wěn)定后，鼓勵(lì)病人參加社會(huì)活動(dòng)和日常 工作。工作。n 3 3皮膚護(hù)理指導(dǎo)皮膚護(hù)理指導(dǎo) 4. 4. 用藥指導(dǎo)用藥指導(dǎo) 向病人詳細(xì)介紹藥物用法、用量及可能出現(xiàn)向病人詳細(xì)介紹藥物用法、用量及可能出現(xiàn) 的不良反應(yīng)，指導(dǎo)病人按醫(yī)囑服藥，定期復(fù)診。的不良反應(yīng)，指導(dǎo)病人按醫(yī)囑服藥，定期復(fù)診。375.5.疾病知識(shí)教育與心理調(diào)適指導(dǎo)疾病知識(shí)教育與心理調(diào)適指導(dǎo)l給病人介紹本病的有關(guān)知識(shí)，讓病人及家屬了解給病人介紹本病的有關(guān)知識(shí)，讓病人及家屬了解本病并非本病并非“不治之癥不治之癥”，如能堅(jiān)持治療，病情可