2012成人支氣管擴(kuò)張癥診治專(zhuān)家共識(shí)要點(diǎn)

1、2012成人支氣管擴(kuò)張癥診治專(zhuān)家共識(shí)一、前言支氣管擴(kuò)張癥是各種原因引起的支氣管樹(shù)的病理性、永久性擴(kuò)張，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥，臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、咳痰，有時(shí)伴有咯血，可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病。廣義上的支氣管擴(kuò)張是一種病理解剖學(xué)狀態(tài)，很多疾病影像學(xué)也表現(xiàn)為支氣管擴(kuò)張，如肺間質(zhì)纖維化所致的牽拉性支氣管擴(kuò)張，類(lèi)似的單純影像學(xué)表現(xiàn)的支氣管擴(kuò)張不在本共識(shí)討論之列。支氣管擴(kuò)張癥是一種常見(jiàn)的慢性呼吸道疾病，病程長(zhǎng)，病變不可逆轉(zhuǎn)，由于反復(fù)感染，特別是廣泛性支氣管擴(kuò)張可嚴(yán)重?fù)p害患者肺組織和功能，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，造成沉重的社會(huì)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。但目前，社會(huì)，包括醫(yī)護(hù)人員對(duì)本病關(guān)注

2、不足，遠(yuǎn)不如支氣管哮喘或 COPDCOPD 等疾病，相關(guān)文獻(xiàn)也為數(shù)寥寥。國(guó)外支氣管擴(kuò)張屬于少見(jiàn)病，所以專(zhuān)門(mén)論述本病的專(zhuān)著也不多，2002005 5 年及 20112011 年歐洲呼吸學(xué)會(huì)制定的成人下呼吸道感染治療指南”中曾涉及支氣管擴(kuò)張相關(guān)感染的診治。20102010 年，英國(guó)胸科協(xié)會(huì)公布非囊性纖維化支氣管擴(kuò)張指南工在學(xué)習(xí)該指南的過(guò)程中， 呼吸界同道感到我們有必要在借鑒國(guó)外文獻(xiàn)的基礎(chǔ)上，結(jié)合我國(guó)國(guó)情，制定一個(gè)相應(yīng)的共識(shí)以供大家參考，為此特邀請(qǐng)國(guó)內(nèi)十幾位專(zhuān)家共同制定了本共識(shí)。二、流行病學(xué)支氣管擴(kuò)張癥的患病率隨年齡增加而增高。 新西蘭兒童支氣管擴(kuò)張癥的患病率為 3.7/103.7/10 萬(wàn)，而美國(guó)

3、成人總體患病率為 52/1052/10 萬(wàn)，英國(guó)的患病率約為 100/1100/10 0萬(wàn)， 美國(guó) 18341834 歲人群的患病率為 4.2/104.2/10 萬(wàn)， 但 7070 歲及以上人群的患病率高達(dá) 272/10272/10 萬(wàn)。這些研究均為多年前的文獻(xiàn)，與時(shí)尚未采用胸部高分辨率 C CT T等檢查手段。過(guò)去曾認(rèn)為近 5050 年來(lái)支氣管擴(kuò)張癥的患病率逐年下降，但這一觀(guān)點(diǎn)并無(wú)確切的流行病學(xué)證據(jù)。在我國(guó)支氣管擴(kuò)張癥并非少見(jiàn)病，長(zhǎng)期以來(lái)對(duì)這一疾病缺乏重視，同前尚無(wú)相關(guān)的流行病學(xué)資料。到目前為止，我國(guó)沒(méi)有支氣管擴(kuò)張癥在普通人群中患病率的流行病學(xué)資料，因此，支氣管擴(kuò)張癥的患病率仍不清楚，需要進(jìn)

4、行大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查。支氣管擴(kuò)張合并其他肺部疾病的問(wèn)題也日益受到關(guān)注。高分辨率 CTCT 檢查結(jié)果顯示，臨床診斷為慢性支氣管炎或 COPDCOPD 的患者中，約 15%30%15%30%的患者可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張病變，重度 COPDCOPD 患者合并支氣管擴(kuò)張的甚至可達(dá) 50%50%。三、發(fā)病機(jī)制支氣管擴(kuò)張癥可分為先天性與繼發(fā)性?xún)煞N。先人性支氣管擴(kuò)張癥較少見(jiàn)，繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥發(fā)病機(jī)制中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)為支氣管感染和支氣管阻塞， 兩者相互影響，形成惡性循環(huán)。另外，先天性發(fā)育缺陷及遺傳因素等也可引起支氣管擴(kuò)張。1 1 . .支氣管先天發(fā)育不全：（1 1）支氣管軟骨發(fā)育不全（Williams-Campbe

5、llWilliams-Campbell 綜合征）：患者先天性支氣管發(fā)育不良，表現(xiàn)為有家族傾向的彌漫性支氣管擴(kuò)張；（2 2）先天性巨大氣管-支氣管癥：是一種常染色體隱性遺傳病，其特征是先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱、氣管和主支氣管顯著擴(kuò)張；(3)(3)馬方綜合征(Marfanssyndrome(Marfanssyndrome):):為常染色體顯性遺傳，表現(xiàn)為結(jié)締組織變性，可出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張，常有眼部癥狀、蜘蛛指/趾和心臟瓣膜病變。2 2 . .繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)病基礎(chǔ)多為支氣管阻塞及支氣管感染，兩者相互促進(jìn)，并形成惡性循環(huán)，破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨，削弱支氣管管壁的支撐結(jié)構(gòu)，逐漸形成支

6、氣管持久性擴(kuò)張，其具體機(jī)制包括：(1)(1)氣道防御功能低下：大多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥患者在兒童時(shí)期即存在免疫功能缺陷，成年后發(fā)病。病因未明的支氣管擴(kuò)張癥患者中 6%48%6%48%存在抗體缺陷，最常見(jiàn)的疾病為普通變異性免疫缺陷病( (commonvariableimmunodeficiencycommonvariableimmunodeficiency, ,CVID),CVICVID),CVID D是一種異源性免疫缺陷綜合征，以全丙種球蛋白減少癥、反復(fù)細(xì)菌感染和免疫功能異常為特征。其他尚有 X-X-連鎖無(wú)丙種球蛋門(mén)血癥( (X-linkedagammaglobulinemiaX-linkedaga

7、mmaglobulinemia, ,XLA)XLA)及 lgAlgA 缺乏癥等，由于氣管-支氣管分泌物中缺乏 IgAIgA 和(或)lgGlgG 中和抗體，易導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生病毒或細(xì)菌感染。由于呼吸道反復(fù)感染、氣道黏液栓塞，最終氣道破壞，導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。除原發(fā)性免疫功能缺陷外，已證實(shí)獲得性免疫缺陷綜合征( (acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS)acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS)、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等免疫相關(guān)件疾病也與支氣管擴(kuò)張癥有關(guān)。但即使應(yīng)用現(xiàn)代的免疫功能檢測(cè)技術(shù)，也有約 40%40%的支氣管擴(kuò)張癥患者找不到免疫功能低下

8、的原因。 氣道黏膜纖毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要機(jī)制。原發(fā)性纖毛不動(dòng)( (primaryciliarydyskinesia,PCD)primaryciliarydyskinesia,PCD)綜合征是一種常染色體隱性遺傳病，支氣管纖毛存在動(dòng)力臂缺失或變異等結(jié)構(gòu)異常，使纖毛清除黏液的功能障礙，導(dǎo)致化膿性支氣管感染、支氣管擴(kuò)張、慢性鼻炎、漿液性中耳炎、男性不育、角膜異常、竇性頭痛和嗅覺(jué)減退，KartagenerKartagener 綜合征是其中一個(gè)亞型，表現(xiàn)為內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、支氣管擴(kuò)張和鼻竇炎三聯(lián)征。楊氏綜合征( (Youngssyndrome)Youngssyndrome)患者，由于呼吸道纖毛無(wú)

9、節(jié)律運(yùn)動(dòng)或不運(yùn)動(dòng)，常導(dǎo)致支氣管廓清功能下降，易出現(xiàn)支氣管反復(fù)感染而發(fā)生支氣管擴(kuò)張。(2)(2)感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張：感染是支氣管擴(kuò)張癥最常見(jiàn)原因，是促使病情進(jìn)展和影響預(yù)后的最主要因素，尤其是兒童，因氣管和肺組織結(jié)構(gòu)尚未發(fā)育完善，下呼吸道感染將會(huì)損傷發(fā)育不完善的氣道組織，并造成持續(xù)、不易清除的氣道感染， 最終導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。 60%60%80%80%的穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)張癥患者氣道內(nèi)有潛在致病微生物定植，病情較輕者可以沒(méi)有病原微生物定植，病情較重者最常見(jiàn)的氣道定植菌是流感嗜血桿菌，而長(zhǎng)期大量膿痰、反復(fù)感染、嚴(yán)重氣流阻塞及生活質(zhì)量低下的患者，氣道定植菌多為銅綠假單胞菌。細(xì)菌定植及反復(fù)感

10、染可引起氣道分泌物增加，痰液增多，損害氣道纖毛上皮，影響氣道分泌物排出，加重氣道阻塞，引流不暢并進(jìn)一步加重感染。另外，氣道細(xì)菌定植也會(huì)造成氣道壁和管腔內(nèi)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，造成氣道破壞。感染、黏液阻塞等因素使支氣管擴(kuò)張癥患者氣道存在持續(xù)炎癥反應(yīng)， 以支氣管管腔內(nèi)中性粒細(xì)胞募集及支氣管壁和肺組織內(nèi)中性粒細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、CD4+CD4+細(xì)胞浸潤(rùn)為特征，肥大細(xì)胞可能也參與了支氣管擴(kuò)張感染時(shí)的炎癥反應(yīng)，支氣管擴(kuò)張患者氣道肥大細(xì)胞脫顆粒較明顯，且與病情嚴(yán)重程度相關(guān)。這些炎癥細(xì)胞釋放多種細(xì)胞因子，包括 IL-16IL-16、IL-8IL-8、I IL-10L-10、腫瘤壞死因子-%-%(tumornecro

11、sisfactor-%,TNF-%(tumornecrosisfactor-%,TNF-%及內(nèi)皮素-1 1 等，進(jìn)一步引起白細(xì)胞，特別是中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、聚集，并釋放髓過(guò)氧化酶、彈性蛋白酶、膠原酶及基質(zhì)金屬蛋白酶等多種蛋白溶解酶和毒性氧自由基， 導(dǎo)致支氣管黏膜上皮細(xì)胞損害，出現(xiàn)脫落和壞死、氣道水腫、黏液腺增生和黏液分泌增多，氣道纖毛功能受損，黏液排除不暢，氣道阻塞，容易發(fā)生細(xì)菌定植或感染，并可造成支氣管壁組織破壞，周?chē)鄬?duì)正常的組織收縮將受損氣道牽張，導(dǎo)致特征性的氣道擴(kuò)張，在病程較長(zhǎng)的支氣管擴(kuò)張中，支氣管周?chē)姆谓M織也會(huì)受到炎癥破壞，從而導(dǎo)致彌漫性支氣管周?chē)w維化。四、病理與病理生理1 1 .

12、.支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位：支氣管擴(kuò)張可呈雙肺彌漫性分布，亦可為局限性病灶，具發(fā)生部位與病因相關(guān)。由普通細(xì)菌感染引起的支氣管擴(kuò)張以彌漫性支氣管擴(kuò)張常見(jiàn)，并以雙肺下葉多見(jiàn)。后基底段是病變最常累及的部位，這種分布與重力因素引起的下葉分泌物排出不暢有關(guān)。支氣管擴(kuò)張左肺多于右肺，其原因?yàn)樽髠?cè)支氣管與氣管分叉角度較右側(cè)為大，加上左側(cè)支氣管較右側(cè)細(xì)長(zhǎng)，并由于受心臟和大血管的壓迫，這種解剖學(xué)上的差異導(dǎo)致左側(cè)支氣管引流效果較差。左舌葉支氣管開(kāi)口接近下葉背段，易受下葉感染波及，因此臨床上常見(jiàn)到左下葉與舌葉支氣管擴(kuò)張同時(shí)存在。另外，右中葉支氣管開(kāi)口細(xì)長(zhǎng)，并有 3 3 組淋巴結(jié)環(huán)繞，引流不暢，容易發(fā)生感染并引起支氣管擴(kuò)

13、張。結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張多分布于上肺尖后段及下葉背段。通常情況下，支氣管擴(kuò)張發(fā)生于中等大小的支氣管。變應(yīng)性支氣管肺曲霉病(allergichronchopulmonaryaspergillosis(allergichronchopulmonaryaspergillosis, ,ABPA)ABPA)患者常表現(xiàn)為中心性支氣管擴(kuò)張。2 2 . .形態(tài)學(xué)改變：根據(jù)支氣管鏡和病理解剖形態(tài)不同，支氣管擴(kuò)張癥可分為 3 3種類(lèi)型：(1)(1)柱狀支氣管擴(kuò)張：支氣管管壁增厚，管腔均勻平滑擴(kuò)張，并延伸至肺周邊；(2)(2)曩柱型支氣管擴(kuò)張：柱狀支氣管擴(kuò)張基礎(chǔ)上存在局限性縮窄，支氣管外觀(guān)不規(guī)則，類(lèi)似于曲張的靜脈；

14、(3)(3)囊狀支氣管擴(kuò)張：支氣管擴(kuò)張形成氣球形結(jié)構(gòu)，末端為盲端，表現(xiàn)為成串或成簇囊樣病變，可含氣液面。支氣管擴(kuò)張形成的過(guò)程中，受損支氣管壁由于慢性炎癥而遭到破壞，包括軟骨、肌肉和彈性組織被破壞， 纖毛細(xì)胞受損或消失， 黏液分泌增多， 氣道平滑肌增生、肥厚，反復(fù)氣道炎癥也會(huì)引起氣道壁纖維化，炎癥亦可擴(kuò)展至肺泡,引起彌漫性支氣管周?chē)w維化瘢痕形成，使正常肺組織減少。3 3 . .病理生理：支氣管擴(kuò)張癥患者存在阻塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎，造成肺動(dòng)脈血流減少，在支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間存在著廣泛的血管吻合，支氣管循環(huán)血流量增加。壓力較高的小支氣管動(dòng)脈破裂可造成咯血，多數(shù)為少量咯血， 少數(shù)患者可發(fā)生致命性大咯血，

15、 出血量可達(dá)數(shù)百甚至上千毫升，出血后血管壓力降低而收縮，出血可自動(dòng)停止?？┭颗c病變范圍和程度不一定成正比。因氣道炎癥和管腔內(nèi)黏液阻塞，多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥患者肺功能檢查提示不同程度氣流阻塞， 表現(xiàn)為阻塞性通氣功能受損， 并隨病情進(jìn)展逐漸加重。病程較長(zhǎng)的支氣管擴(kuò)張,因支氣管和周?chē)谓M織纖維化，可引起限制性通氣功能障礙，伴有彌散功能減低。通氣不足、彌散障礙、通氣-血流失衡和肺內(nèi)分流的存在，導(dǎo)致部分患者出現(xiàn)低氧血癥，引起肺動(dòng)脈收縮，同時(shí)存在的肺部小動(dòng)脈炎癥和血管床毀損，導(dǎo)致肺循環(huán)橫截面積減少并導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，少數(shù)患者會(huì)發(fā)展成為肺心病。五、病因支氣管擴(kuò)張癥是由多種疾病（原發(fā)?。┮鸬囊环N病理性改變。作為

16、支氣管擴(kuò)張癥患者臨床評(píng)估的一部分，尋找原發(fā)病因，不但有助于采取針對(duì)性的診療措施，而且還可避免不必要的侵襲性、昂貴或費(fèi)時(shí)的輔助檢查。各種病因引起的支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)生率文獻(xiàn)報(bào)道不一，且不同人種不同。但總體看來(lái)，多數(shù)兒童和成人支氣管擴(kuò)張癥繼發(fā)于肺炎或其他呼吸道感染（如結(jié)核）。免疫功能缺陷在兒童支氣管擴(kuò)張癥患者中常見(jiàn)，但成人少見(jiàn)。其他原因均屬少見(jiàn)甚或罕見(jiàn)。1 1 . .既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是兒童及成人支氣管擴(kuò)張癥最常見(jiàn)的病因，占 41%69%,41%69%,特別是細(xì)菌性肺炎、百日咳、支原體及病毒感染（麻疹病毒、腺病毒、流感病毒和呼吸道合胞病毒等）。詢(xún)問(wèn)病史時(shí)應(yīng)特別關(guān)注感染史，尤其是嬰幼兒時(shí)期

17、呼吸道感染病史。2 2 . .結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌： 支氣管和肺結(jié)核是我國(guó)支氣管擴(kuò)張癥的常見(jiàn)病因，尤其是肺上葉支氣管擴(kuò)張，應(yīng)特別注意詢(xún)問(wèn)結(jié)核病史或進(jìn)行相應(yīng)的檢查。非結(jié)核分枝桿菌感染也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張， 同時(shí)支氣管擴(kuò)張癥患者氣道中也易分離出非結(jié)核分枝桿菌，尤其是中老年女性。但氣道中分離出非結(jié)核分枝桿菌并不表明一定是合并非結(jié)核分枝桿菌感染，這種情況下建議由結(jié)核專(zhuān)科或呼吸科醫(yī)生進(jìn)行評(píng)估和隨訪(fǎng)，明確是定植還是感染。3 3 . .異物和誤吸：兒童下氣道異物吸入是最常見(jiàn)的氣道阻塞的原因，成人也可因吸入異物或氣道內(nèi)腫瘤阻塞導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張，但相對(duì)少見(jiàn)。文獻(xiàn)報(bào)道，吸入胃內(nèi)容物或有害氣體后出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張， 心肺移

18、植后合并胃食管反流及食管功能異常的患者中支氣管擴(kuò)張癥的患病率也較高，因此，對(duì)于支氣管擴(kuò)張癥患者均應(yīng)注意詢(xún)問(wèn)有無(wú)胃內(nèi)容物誤吸史。4 4 . .大氣道先天性異常：對(duì)于所有支氣管擴(kuò)張癥患者都要考慮是否存在先天性異常，可見(jiàn)于先天性支氣管軟骨發(fā)育不全、巨大氣管-支氣管癥、馬方綜合征及食管氣管痿。5 5 . .免疫功能缺陷：對(duì)于所有兒童和成人支氣管擴(kuò)張癥患者均應(yīng)考慮是否存在免疫功能缺陷，尤其是抗體缺陷。病因未明的支氣管擴(kuò)張癥患者中有 6%6%48%48%存在抗體缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在嬰幼兒期發(fā)病，也可能在成人后發(fā)病。最常見(jiàn)的疾病為 CVIDCVID、XLAXLA 及 IgAIgA 缺乏癥。嚴(yán)重、持

19、續(xù)或反復(fù)感染，尤其是多部位感染或機(jī)會(huì)性感染者，應(yīng)懷疑免疫功能缺陷的可能，對(duì)于疑似或確定免疫功能缺陷合并支氣管擴(kuò)張的患者，應(yīng)由相關(guān)專(zhuān)科醫(yī)生共同制定診治方案。6 6 . .纖毛功能異常：原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合征患者多同時(shí)合并其他有纖毛部位的病變，幾乎所有患者均合并上呼吸道癥狀（流涕、嗅覺(jué)喪失、鼻竇炎、聽(tīng)力障礙、慢性扁桃體炎）及男性不育、女性宮外孕等。上呼吸道癥狀多始于新生兒期。兒童支氣管擴(kuò)張癥患者應(yīng)采集詳細(xì)的新生兒期病史；兒童和成人支氣管擴(kuò)張癥患者，均應(yīng)詢(xún)問(wèn)慢性上呼吸道病史，尤其是中耳炎病史。成人患者應(yīng)詢(xún)問(wèn)有無(wú)不育史。7 7 . .其他氣道疾?。簩?duì)于支氣管擴(kuò)張癥患者應(yīng)評(píng)估是否存在 ABPA;ABPA;

20、支氣管哮喘也可能是加重或誘發(fā)成人支氣管擴(kuò)張的原因之一；彌漫性泛細(xì)支氣管炎多以支氣管擴(kuò)張為主要表現(xiàn)，雖然在我國(guó)少見(jiàn)，但仍需考慮。歐美國(guó)家的支氣管擴(kuò)張癥患者，尤其是白色人種，均應(yīng)排除囊性纖維化，此病在我國(guó)則相對(duì)罕見(jiàn)。8 8 . .結(jié)締組織疾病：2.2.9%5.2%9%5.2%的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者肺部高分辨率 CTCT 檢查可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張，因此對(duì)于支氣管擴(kuò)張癥患者均要詢(xún)問(wèn)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史，合并支氣管擴(kuò)張的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者預(yù)后更差。 其他結(jié)締組織疾病與支氣管擴(kuò)張癥的相關(guān)性研究較少，有報(bào)道干燥綜合征患者支氣管擴(kuò)張的發(fā)生率為 59%,59%,系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎、馬方綜合征及復(fù)發(fā)性多軟骨炎等疾病也

21、有相關(guān)報(bào)道。9 9 . .炎癥性腸?。褐夤軘U(kuò)張與潰瘍性結(jié)腸炎明確相關(guān)，炎癥性腸病患者出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰時(shí)，應(yīng)考慮是否合并支氣管擴(kuò)張癥。1010 . .其他疾?。?抗胰蛋白酶缺乏與支氣管擴(kuò)張癥的關(guān)系尚有爭(zhēng)議，除非影像學(xué)提示存在肺氣腫，否則無(wú)需常規(guī)篩查是否存在-抗胰蛋白酶缺乏。應(yīng)注意是否有黃甲綜合征的表現(xiàn)。六、臨床評(píng)估和檢查（一）臨床表現(xiàn)1 1 . .癥狀：咳嗽是支氣管擴(kuò)張癥最常見(jiàn)的癥狀（90%90%）, ,且多伴有咳痰（75%100%75%100%）,痰液可為黏液性、黏液膿性或膿性。合并感染時(shí)咳嗽和咳痰量明顯增多，可呈黃綠色膿痰，重癥患者痰量可達(dá)每日數(shù)百毫升。收集痰液并于玻璃瓶中靜置后可出現(xiàn)分

22、層現(xiàn)象：上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁黏液， 最下層為壞死沉淀組織。 但目前這種典型的痰液分層表現(xiàn)較少見(jiàn)。 72%72%83%83%患者伴有呼吸困難，這與支管擴(kuò)張的嚴(yán)重程度相關(guān)，且與 FEV1FEV1 下降及高分辨率 CTCT 顯示的支氣管擴(kuò)張程度及痰量相關(guān)。半數(shù)患者可出現(xiàn)不同程度的咯血，多與感染相關(guān)?？┭蓮奶抵袔а链罅靠┭┭颗c病情嚴(yán)重程度、病變范圍并不完全一致。部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱(chēng)為干性支氣管擴(kuò)張約三分之一的患者可出現(xiàn)非胸膜性胸痛。支氣管擴(kuò)張癥患者常伴有焦慮、發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血及生活質(zhì)量下降。支氣管擴(kuò)張癥常因感染導(dǎo)致急性加重。如果出現(xiàn)至少一種癥

23、狀加重（痰量增加或膿性痰、呼吸困難加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲勞乏力加重）或出現(xiàn)新癥狀（發(fā)熱、胸膜炎、咯血、需要抗菌藥物治療），往往提示出現(xiàn)急性加重。2 2 .體征：聽(tīng)診聞及濕性啰音是支氣管擴(kuò)張癥的特征性表現(xiàn)，以肺底部最為多見(jiàn)，多自吸氣早期開(kāi)始，吸氣中期最響亮，持續(xù)至吸氣末。約三分之一的患者可聞及哮鳴音或粗大的干性啰音。有些病例可見(jiàn)杵狀指（趾）。部分患者可出現(xiàn)發(fā)絹。晚期合并肺心病的患者可出現(xiàn)右心衰竭的體征。（二）輔助檢查推薦所有患者進(jìn)行主要檢查， 當(dāng)患者存在可能導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張癥的特殊病因時(shí)應(yīng)進(jìn)一步檢查（表 1 1）表 1 1 支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查項(xiàng)目影像學(xué)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查其他檢查主要檢查胸部

24、 X X 線(xiàn)檢血炎性標(biāo)志物，免疫球蛋白（IgG,IgG,查，胸部高分 IgA,IgMIgA,IgM）和蛋白電泳，微生物學(xué)辨率 CTCT 掃描檢查，血?dú)夥治龇喂δ軝z查次要檢查鼻竇 CTCT 檢查血 IgE,IgE,煙曲霉皮試， 曲霉沉淀素， 類(lèi)風(fēng)濕因子，抗核抗體，抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體，二線(xiàn)免疫功能檢查，囊性纖維化相關(guān)檢查，纖毛功能檢查支氣管鏡檢查1 1 . .影像學(xué)檢查：（1 1）胸部 X X 線(xiàn)檢查：疑診支氣管擴(kuò)張癥時(shí)應(yīng)首先進(jìn)行胸部 X X 線(xiàn)檢查。絕大多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥患者 X X 線(xiàn)胸片異常，可表現(xiàn)為灶性肺炎、散在不規(guī)則高密度影、線(xiàn)性或盤(pán)狀不張，也可有特征性的氣道擴(kuò)張和增厚，表現(xiàn)為類(lèi)環(huán)形陰影

25、或軌道征。但是 X X 線(xiàn)胸片的敏感度及特異度均較差，難以發(fā)現(xiàn)輕癥或特殊部位的支氣管擴(kuò)張。 胸部 X X 線(xiàn)檢查同時(shí)還可確定肺部并發(fā)癥 （如肺源性心臟病等）并與其他疾病進(jìn)行鑒別。 所有患者均應(yīng)有基線(xiàn) X X 線(xiàn)胸片， 通常不需要定期復(fù)查。（2 2）胸部高分辨率 CTCT 掃描：可確診支氣管擴(kuò)張癥，但對(duì)輕度及早期支氣管擴(kuò)張癥的診斷作用尚有爭(zhēng)議。支氣管擴(kuò)張癥的高分辨率 CTCT 主要表現(xiàn)為支氣管內(nèi)徑與其伴行動(dòng)脈直徑比例的變化，正常值為 0.620.620.0.13,13,老年人及吸煙者可能差異較大。此外還可見(jiàn)到支氣管呈柱狀及囊狀改變，氣道壁增厚(支氣管內(nèi)徑80%80%外徑)、黏液阻塞、樹(shù)枝發(fā)芽征及

26、馬賽克征。當(dāng)CTCT 掃描層面與支氣管平行時(shí)，擴(kuò)張的支氣管呈雙軌征”或串珠”狀改變；當(dāng)掃描層面與支氣管垂直時(shí)，擴(kuò)張的支氣管呈環(huán)形或厚壁環(huán)形透亮影，與伴行的肺動(dòng)脈形成印戒征”；當(dāng)多個(gè)囊狀擴(kuò)張的支氣管彼此相鄰時(shí)，則表現(xiàn)為蜂窩”狀改變；當(dāng)遠(yuǎn)端支氣管較近段擴(kuò)張更明顯且與掃描平面平行時(shí)，則呈杵狀改變。根據(jù) CTCT 所見(jiàn)支氣管擴(kuò)張癥可分為 4 4 型，即柱狀型、囊狀型、靜脈曲張型及混合型。支氣管擴(kuò)張癥患者 CTCT 表現(xiàn)為肺動(dòng)脈擴(kuò)張時(shí)，提示肺動(dòng)脈高壓，是預(yù)后不良的重要預(yù)測(cè)因素。高分辨率 CTCT 檢查通常不能區(qū)分已知原因的支氣管擴(kuò)張和不明原因的支氣管擴(kuò)張。但當(dāng)存在某些特殊病因時(shí)，支氣管擴(kuò)張的分布和 CT

27、CT 表現(xiàn)可能會(huì)對(duì)病因有提示作用，如 ABPAABPA 的支氣管擴(kuò)張通常位于肺上部和中心部位，遠(yuǎn)端支氣管通常正常。盡管高分辨率 CTCT 可能提示某些特定疾病，但仍需要結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查綜合分析。高分辨率 CTCT 顯示的支氣管擴(kuò)張的嚴(yán)重程度與肺功能氣流阻塞程度相關(guān)。支氣管擴(kuò)張癥患者通常無(wú)需定期復(fù)查高分辨率 CT,CT,但體液免疫功能缺陷的支氣管擴(kuò)張癥患者應(yīng)定期復(fù)查，以評(píng)價(jià)疾病的進(jìn)展程度。(3)(3)支氣管碘油造影：是經(jīng)導(dǎo)管或支氣管鏡在氣道表面滴注不透光的碘脂質(zhì)造影劑，直接顯示擴(kuò)張的支氣管，但由于此項(xiàng)檢查為創(chuàng)傷性檢查，現(xiàn)已逐漸被胸部高分辨率 CTCT 取代，極少應(yīng)用于臨床。2 2 . .實(shí)驗(yàn)

28、室檢查：(1)(1)血炎性標(biāo)志物：血常規(guī)白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、ESRCESRC 反應(yīng)蛋白可反映疾病活動(dòng)性及感染導(dǎo)致的急性加重，當(dāng)細(xì)菌感染所致的急性加重時(shí)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類(lèi)升高。(2)(2)血清免疫球蛋白(IgGIgG、IgAIgA、IgMIgM) )和血清蛋白電泳：支氣管擴(kuò)張癥患者氣道感染時(shí)各種免疫球蛋白均可升高， 合并免疫功能缺陷時(shí)則可出現(xiàn)免疫球蛋白缺乏。(3)(3)根據(jù)臨床表現(xiàn)，可選擇性進(jìn)行血清 IgEIgE 測(cè)定、煙曲霉皮試、曲霉沉淀素檢查，以除外 ABPAABPA。(4)(4)血?dú)夥治隹捎糜谠u(píng)估患者肺功能受損狀態(tài)，判斷是否合并低氧血癥和(或)高碳酸血癥。(5)(5)微生物學(xué)檢查：支氣

29、管擴(kuò)張癥患者均應(yīng)行下呼吸道微生物學(xué)檢查，持續(xù)分離出金黃色葡萄球菌和(或)兒童分離出銅綠假單胞菌時(shí)，需除外 ABPAABPA 或囊性纖維化；應(yīng)留取深部痰標(biāo)本或通過(guò)霧化吸入獲得痰標(biāo)本；標(biāo)本應(yīng)在留取后 l lh h內(nèi)送至微生物室，如患者之前的培養(yǎng)結(jié)果均陰性，應(yīng)至少在不同日留取 3 3 次以上的標(biāo)本，以提高陽(yáng)性率；急性加重時(shí)應(yīng)在應(yīng)用抗菌藥物前留取痰標(biāo)本，痰培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)對(duì)抗菌藥物的選擇具有重要的指導(dǎo)意義。(6)(6)必要時(shí)可檢測(cè)類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體( (a anti-neutrophilcytoplasmicantibody,ANCA),nti-neutrophilcytopla

30、smicantibody,ANCA),不推薦常規(guī)測(cè)定血清IgIgE E或IgIgG G亞群，可酌情篩查針對(duì)破傷風(fēng)類(lèi)毒素和肺炎鏈球菌、B B 型流感嗜血桿菌莢膜多糖（或其他可選肽類(lèi)、多糖抗原）的特異性抗體的基線(xiàn)水平。（7 7）其他免疫功能檢查評(píng)估，在以下情況可考慮此項(xiàng)檢查：抗體篩查顯示存在抗體缺乏時(shí)（以明確診斷、發(fā)現(xiàn)免疫并發(fā)癥、制定治療方案）；抗體篩查正常但臨床懷疑免疫缺陷時(shí)（合并身材矮小、顏面異常、心臟病變、低鈣血癥、腭裂、眼皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、濕疹、皮炎、瘀斑、內(nèi)分泌異常、無(wú)法解釋的發(fā)育遲緩、淋巴組織增生或缺失、臟器腫大、關(guān)節(jié)癥狀等）；確診或疑似免疫疾病家族史；雖經(jīng)長(zhǎng)療程的多種抗菌藥物治療，

31、仍存在反復(fù)或持續(xù)的嚴(yán)重感染（危及生命、需外科干預(yù)），包括少見(jiàn)或機(jī)會(huì)性微生物感染或多部位受累（如同時(shí)累及支氣管樹(shù)和中耳或鼻竇）。（8 8）囊性纖維化相關(guān)檢查：囊性纖維化是西方國(guó)家常見(jiàn)的常染色體隱性遺傳病，由于我國(guó)罕見(jiàn)報(bào)道，因此不需作為常規(guī)篩查，在臨床高度可疑時(shí)可進(jìn)行以下檢查：2 2 次汗液氯化物檢測(cè)及囊性纖維化跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)蛋白基因突變分析。（9 9）纖毛功能檢查：成人患者在合并慢性上呼吸道疾病或中耳炎時(shí)應(yīng)檢查纖毛功能，特別是自幼起病者，以中葉支氣管擴(kuò)張為主，合并不育或右位心時(shí)尤需檢查?？捎锰蔷囼?yàn)和（或）鼻呼出氣一氧化氮測(cè)定篩查，疑診者需取纖毛組織進(jìn)一步詳細(xì)檢查。3 3 . .其他檢查：（1 1

32、）支氣管鏡檢查：支氣管擴(kuò)張癥患者不需常規(guī)行支氣管鏡檢查，支氣管鏡下表現(xiàn)多無(wú)特異性，較難看到解剖結(jié)構(gòu)的異常和黏膜炎癥表現(xiàn)。以單葉病變?yōu)橹鞯膬和夤軘U(kuò)張癥患者及成人病變局限者可行支氣管鏡檢查，除外異物堵塞；多次痰培養(yǎng)陰性及治療反應(yīng)不佳者，可經(jīng)支氣管鏡保護(hù)性毛刷或支氣管肺泡灌洗獲取下呼吸道分泌物；高分辨率 CTCT 提示非典型分枝桿菌感染而痰培養(yǎng)陰性時(shí)，應(yīng)考慮支氣管鏡檢查；支氣管鏡標(biāo)本細(xì)胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)含脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞提示存在胃內(nèi)容物誤吸。肺功能檢查：對(duì)所有患者均建議行肺通氣功能檢查（FEV1FEV1、FVCFVC、呼氣峰流速），至少每年復(fù)查 1 1 次，免疫功能缺陷或原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙者每年至少?gòu)?fù)查

33、 4 4 次； 支氣管擴(kuò)張癥患者肺功能表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙較為多見(jiàn) （80%80%患者），33%76%33%76%患者氣道激發(fā)試驗(yàn)證實(shí)存在氣道高反應(yīng)性；多數(shù)患者彌散功能進(jìn)行性下降，且與年齡及 FEV1FEV1 下降相關(guān)；對(duì)于合并氣流阻塞的患者，尤其是年輕患者應(yīng)行舒張?jiān)囼?yàn)，評(píng)價(jià)用藥后肺功能的改善情況，40%40%患者可出現(xiàn)舒張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性；運(yùn)動(dòng)肺功能試驗(yàn)應(yīng)作為肺康復(fù)計(jì)劃的一部分；靜脈使用抗菌藥物治療前后測(cè)定 FEV1FEV1 和 FVCFVC 可以提供病情改善的客觀(guān)證據(jù)；所有患者口服或霧化吸人抗菌藥物治療前后均應(yīng)行通氣功能和肺容量測(cè)定。七、診斷與鑒別診斷（一）病史采集和評(píng)估診斷支氣管擴(kuò)張癥時(shí)應(yīng)全

34、面采集病史，包括既往史（特別是幼年時(shí)下呼吸道感染性疾病的病史）、誤吸史、呼吸道癥狀和全身癥狀、有害物質(zhì)接觸史等。對(duì)于確診支氣管擴(kuò)張癥的患者應(yīng)記錄痰的性狀、評(píng)估 24h24h 痰量、每年因感染導(dǎo)致急性加重次數(shù)以及抗菌藥物使用情況， 還應(yīng)查找支氣管擴(kuò)張病因并評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度。(二)診斷1 1 . .支氣管擴(kuò)張癥的診斷：應(yīng)根據(jù)既往病史、臨床表現(xiàn)、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查等資料綜合分析確定。胸部高分辨率 CTCT 是診斷支氣管擴(kuò)張癥的主要手段。當(dāng)成人出現(xiàn)下述表現(xiàn)時(shí)需進(jìn)行胸部高分辨率 CTCT 檢查，以除外支氣管擴(kuò)張： 持續(xù)排痰性咳嗽， 且年齡較輕， 癥狀持續(xù)多年， 無(wú)吸煙史，每天均咳痰、 咯血或痰中有銅綠假

35、單胞菌定植； 無(wú)法解釋的咯血或無(wú)痰性咳嗽；“COPCOP 慌者治療反應(yīng)不佳，下呼吸道感染不易恢復(fù)，反復(fù)急性加重或無(wú)吸煙史者。2 2 . .病因診斷：(1)(1)繼發(fā)于下呼吸道感染，如結(jié)核、非結(jié)核分枝桿菌、百日咳、細(xì)菌、病毒及支原體感染等，是我國(guó)支氣管擴(kuò)張癥最常見(jiàn)的原因，對(duì)所有疑診支氣管擴(kuò)張的患者需仔細(xì)詢(xún)問(wèn)既往病史；(2)(2)所有支氣管擴(kuò)張癥患者均應(yīng)評(píng)估上呼吸道癥狀，合并上呼吸道癥狀可見(jiàn)于纖毛功能異常、 體液免疫功能異常、 囊性纖維化、 黃甲綜合征及楊氏綜合征(無(wú)精子癥、支氣管擴(kuò)張、鼻竇炎)；(3)(3)對(duì)于沒(méi)有明確既往感染病史的患者，需結(jié)合病情特點(diǎn)完善相關(guān)檢查。(三)鑒別診斷l(xiāng).l.出現(xiàn)慢性

36、咳嗽、咳痰者需要與 COPDCOPD 肺結(jié)核、慢性肺膿腫等鑒別（表 2 2）。需要強(qiáng)調(diào)的是，典型的支氣管擴(kuò)張癥患者肺功能檢查出現(xiàn)不完全可逆氣流受限時(shí)，不能診斷為 COPDCOPD。表 2 2 以慢性咳嗽、咳痰為主要癥狀的支氣管擴(kuò)張癥的鑒別診斷診斷鑒別診斷要點(diǎn)支氣管擴(kuò)張癥大氏膿痰，濕性啰音，可合并杵狀指（趾），X X 線(xiàn)胸片或者高分辨率 CTCT 提示支氣管擴(kuò)張和管壁增厚。COPDCOPD中年發(fā)病，癥狀緩慢進(jìn)展，多有長(zhǎng)期吸煙史，活動(dòng)后氣促，肺功能表現(xiàn)為不完全可逆的氣流受限（FEV1/FVCFEV1/FVC70%70%）。肺結(jié)核所有年齡均可發(fā)病， 影像學(xué)檢查提示肺浸潤(rùn)性病灶或結(jié)節(jié)狀空洞樣改變，細(xì)菌

37、學(xué)檢查可確診慢性肺膿腫起病初期多有吸入因素，表現(xiàn)為反復(fù)不規(guī)則發(fā)熱、咳膿性痰、咯血，消瘦、貧血等全身慢性中毒癥狀明顯。影像學(xué)檢查提示厚壁空洞，形態(tài)可不規(guī)則，內(nèi)可有液平面，周?chē)新匝装Y浸潤(rùn)及條索狀陰影2.2.反復(fù)咯血需要與支氣管肺癌、結(jié)核病以及循環(huán)系統(tǒng)疾病進(jìn)行鑒別（表 3 3）表 3 3 以咯血為主要癥狀的支氣管擴(kuò)張癥的鑒別診斷支氣管擴(kuò)張癥多有長(zhǎng)期咳嗽、咳膿痰病史，部分患者口尢咳嗽、咳痰，而僅表現(xiàn)為反復(fù)咯血，咯血量由少至多，咯血間隔由長(zhǎng)變短，咯血間期全身情況較好支氣管肺癌多見(jiàn)于 4040 歲以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛?？┭倭康街辛?，多為痰中帶血，持續(xù)性或間斷性，大咯血者較少見(jiàn)。影像學(xué)檢查

38、、痰細(xì)胞學(xué)檢查、支氣管鏡檢查等啟助于確診肺結(jié)核可不低熱、乏力、盜汗和消瘦等結(jié)核中毒癥狀及慢性咳嗽、咳痰、咯血和胸痛等呼吸系統(tǒng)癥狀，約半數(shù)后/、同程度的咯血，可以咯血為首發(fā)癥狀，出血量多少不一，病變多位于雙上肺野，影像學(xué)及痰液檢查有助于確診心血管疾病多有心臟病病史，常見(jiàn)疾病包括風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄、急性左心衰竭、肺動(dòng)脈高壓等。體檢可能有心臟雜音，咯血可多可少，肺水腫時(shí)咳大氏漿液性粉紅色泡沫樣血痰為其特點(diǎn)八、治療目的及治療方法支氣管擴(kuò)張癥患者生活質(zhì)量明顯下降，其影響因素包括喘息癥狀、F FEV1EV1 下降、痰量以及是否存在銅綠假單胞菌感染。因此，支氣管擴(kuò)張癥的治療目的包括： 確定并治療潛在病因

39、以阻止疾病進(jìn)展， 維持或改善肺功能，減少急性加重，減少日間癥狀和急性加重次數(shù)，改善患者的生活質(zhì)量。(一)物理治療物理治療可促進(jìn)呼吸道分泌物排出， 提高通氣的有效性， 維持或改善運(yùn)動(dòng)耐力，緩解氣短、胸痛癥狀。排痰：有效清除氣道分泌物是支氣管擴(kuò)張癥患者長(zhǎng)期治療的重要環(huán)節(jié)，特別是對(duì)于慢性咳痰和(或)高分辨率 CTCT 表現(xiàn)為黏液阻塞者，痰量不多的支氣管擴(kuò)張癥患者也應(yīng)學(xué)習(xí)排痰技術(shù)，以備急性加重時(shí)應(yīng)用。常用排痰技術(shù)如下：(1)(1)體位引流：采用適當(dāng)?shù)捏w位，依靠重力的作用促進(jìn)某一肺葉或肺段中分泌物的引流B B。一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照研究結(jié)果證實(shí)，主動(dòng)呼吸訓(xùn)練聯(lián)合體位引流效果優(yōu)于坐位主動(dòng)呼吸訓(xùn)練。胸部 CTCT 結(jié)

40、果有助于選擇合適的體位(表 4);4);治療時(shí)可能需要采取多種體位，患者容易疲勞，每日多次治療一般不易耐受，通常對(duì)氧合狀態(tài)和心率無(wú)不良影響；體位引流應(yīng)在飯前或飯后 1212h h 內(nèi)進(jìn)行；禁忌證包括無(wú)法耐受所需的體位、無(wú)力排出分泌物、抗凝治療、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和嚴(yán)重骨質(zhì)疏松者。(2)(2)震動(dòng)拍擊：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用機(jī)械震動(dòng)器使聚積的分泌物易于咳出或引流，可與體位引流配合應(yīng)用。(3)(3)主動(dòng)呼吸訓(xùn)練：支氣管擴(kuò)張癥患者應(yīng)練習(xí)主動(dòng)呼吸訓(xùn)練促進(jìn)排痰A(chǔ) A。每次循環(huán)應(yīng)包含 3 3 部分： 胸部擴(kuò)張練習(xí)， 即深呼吸， 用力呼氣， 放松及呼吸控制，尤其是深吸氣，使氣流能夠通過(guò)

41、分泌物進(jìn)入遠(yuǎn)端氣道；用力呼氣可使呼氣末等壓點(diǎn)向小氣道一端移動(dòng)，從而有利于遠(yuǎn)端分泌物清除；呼吸控制，即運(yùn)動(dòng)膈肌緩慢呼吸，可避免用力呼氣加重氣流阻塞。(4)(4)輔助排痰技術(shù)：包括氣道濕化(清水霧化)、霧化吸入鹽水、短時(shí)霧化吸入高張鹽水、霧化吸入特布他林以及無(wú)創(chuàng)通氣；祛痰治療前霧化吸入滅菌用水、生理鹽水或臨時(shí)吸入高張鹽水并預(yù)先吸入(32(32 受體激動(dòng)劑，可提高祛痰效果B;B;喘憋患者進(jìn)行體位引流時(shí)可聯(lián)合應(yīng)用無(wú)創(chuàng)通氣；首次吸入高張鹽水時(shí)，應(yīng)在吸入前和吸入后 5 5minmin 測(cè)定 FEV1FEV1 或呼氣峰流速，以評(píng)估有無(wú)氣道痙攣；氣道高反應(yīng)性患者吸入高張鹽水前應(yīng)預(yù)先應(yīng)用支氣管舒張劑。(5)(5

42、)其他：正壓呼氣裝置通過(guò)呼氣時(shí)產(chǎn)生震蕩性正壓，防止氣道過(guò)早閉合，有助于痰液排出AA, ,也可采用胸壁高頻震蕩技術(shù)等。表 4 4 支氣管擴(kuò)張的病變部位與引流體位病笠部位引流體位肺葉肺段右上1 1坐位2 2左側(cè)俯臥位，右前胸距床面 454503 3仰臥，右側(cè)后背墊高 30300左上1+21+2坐位，上身略向前，向右傾斜3 3仰臥，左側(cè)后背墊高 303004,54,5仰臥，左側(cè)后背墊高 450,450,愕部墊高或?qū)⒋材_抬高右中4,54,5仰臥，右側(cè)后背墊高 450,450,愕部墊高或?qū)⒋材_抬高雙肺6 6俯臥，腹部墊高，或?qū)⒋材_抬高，也可取膝胸臥位8 8仰臥，愕部墊高，或?qū)⒋材_抬高下葉9 9健側(cè)臥位，

43、健側(cè)腰部墊高，或?qū)⒋材_抬高1010俯臥，下腹墊高，或?qū)⒋材_抬高，也可取膝胸臥位7 7（右） 斜仰臥位，左背距床面 3030, ,抬高床腳患者可根據(jù)自身情況選擇單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用上述祛痰技術(shù)，每日 l l2 2次，每次持續(xù)時(shí)間不應(yīng)超過(guò) 202030min,30min,急性加重期可酌情調(diào)整持續(xù)時(shí)間和頻度。吸氣肌訓(xùn)練：適用于合并呼吸困難且影響到日?；顒?dòng)的患者BB。兩項(xiàng)小規(guī)模隨機(jī)對(duì)照研究結(jié)果表明，與無(wú)干預(yù)組相比，吸氣肌訓(xùn)練可顯著改善患者的運(yùn)動(dòng)耐力和生活質(zhì)量。（二）抗菌藥物治療支氣管擴(kuò)張癥患者出現(xiàn)急性加重合并癥狀?lèi)夯?即咳嗽、 痰量增加或性質(zhì)改變、膿痰增加和（或）喘息、氣急、咯血及發(fā)熱等全身癥狀時(shí)，應(yīng)考慮

44、應(yīng)用抗菌藥物。僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽(yáng)性不是應(yīng)用抗菌藥物的指征。支氣管擴(kuò)張癥患者急性加重時(shí)的微生物學(xué)研究資料很少， 估計(jì)急性加重一般是由定植菌群引起， 60%80%60%80%的穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)張癥患者存在潛在致病菌的定植，最常分離出的細(xì)菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單抱菌。 其他革蘭陽(yáng)性菌如肺炎鏈球菌和金黃色葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道。 應(yīng)對(duì)支氣管擴(kuò)張癥患者定期進(jìn)行支氣管細(xì)菌定植狀況的評(píng)估。 痰培養(yǎng)和經(jīng)支氣管鏡檢查均可用于評(píng)估支氣管擴(kuò)張癥患者細(xì)菌定植狀態(tài)，二者的評(píng)估效果相當(dāng)。許多支氣管擴(kuò)張癥患者頻繁應(yīng)用抗菌藥物，易于造成細(xì)菌對(duì)抗菌藥物耐藥，且支氣管擴(kuò)張癥患者氣道細(xì)菌定植部位易于形成生物

45、被膜，阻止藥物滲透，因此推薦對(duì)大多數(shù)患者進(jìn)行痰培養(yǎng)，急性加重期開(kāi)始抗菌藥物治療前應(yīng)送痰培養(yǎng)，在等待培養(yǎng)結(jié)果時(shí)即應(yīng)開(kāi)始經(jīng)驗(yàn)性抗菌藥物治療。急性加重期初始經(jīng)驗(yàn)性治療應(yīng)針對(duì)這些定植菌，根據(jù)有無(wú)銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素（1 1）近期住院；（2 2）頻繁（每年 4 4 次以上）或近期（3 3 個(gè)月以?xún)?nèi)）應(yīng)用抗生素；（3 3）重度氣流阻塞（FEV130%FEV122 周），至少符合 4 4 條中的2 2 條及既往細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物（表 5 5）。無(wú)銅綠假單抱菌感染高危因素的患者應(yīng)立即經(jīng)驗(yàn)性使用對(duì)流感嗜血桿菌有活性的抗菌藥物。 對(duì)有銅綠假單抱菌感染高危因素的患者，應(yīng)選擇有抗銅綠假單胞菌活性的抗菌藥物

46、，還應(yīng)根據(jù)當(dāng)?shù)厮幟粼囼?yàn)的監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整用藥， 并盡可能應(yīng)用支氣管穿透性好且可降低細(xì)菌負(fù)荷的藥物。表 5 5 支氣管擴(kuò)張癥急性加重期初始經(jīng)驗(yàn)性治療推薦使用的抗菌藥物高危因素常見(jiàn)病原體初始經(jīng)驗(yàn)性治療的抗菌藥物選擇無(wú)銅綠假單胞菌感染高危因素肺炎鏈球菌、 流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、金黃色葡萄球菌、腸道菌群氨辛西林舒巴坦，阿莫四林克拉維酸，第二代頭抱菌素，第三代頭抱菌素（頭抱三嗪，頭抱唾歷），莫西沙星，左旋氧氟沙星具有抗假單胞菌活性的伊內(nèi)酰胺類(lèi)抗生素（頭抱他咤、頭抱毗歷、哌拉西林他噪巴坦、亞胺培南、美羅培南等），氨基糖甘類(lèi)，唾諾酮類(lèi)（環(huán)丙沙星或左旋氧氟沙星）可單獨(dú)應(yīng)用或聯(lián)合應(yīng)用應(yīng)及時(shí)根據(jù)病原體檢測(cè)及藥敏試

47、驗(yàn)結(jié)果和治療反應(yīng)調(diào)整抗菌藥物治療方案， 若存在一種以上的病原菌，應(yīng)盡可能選擇能覆蓋所有致病菌的抗菌藥物。臨床療效欠佳時(shí)，需根據(jù)藥敏試驗(yàn)結(jié)果調(diào)整抗菌藥物，并即刻重新送檢痰培養(yǎng)。若因耐藥無(wú)法單用一種藥物，可聯(lián)合用藥，但沒(méi)有證據(jù)表明兩種抗菌藥物聯(lián)合治療對(duì)銅綠假單抱菌引起的支氣管擴(kuò)張癥急性加重有益。急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物。采用抗菌藥物輪換策略有助于減輕細(xì)菌耐藥，但目前尚無(wú)臨床證據(jù)支持其常規(guī)應(yīng)用。急性加重期抗菌藥物治療的最佳療程尚不確定， 建議所有急性加重治療療程均應(yīng)為 14d14d 左右。支氣管擴(kuò)張癥穩(wěn)定期患者長(zhǎng)期口服或吸入抗菌藥物的效果及其對(duì)細(xì)菌耐藥的影響尚需進(jìn)一步研究。（三）咯血的治療1

48、 1 . .大咯血的緊急處理：大咯血是支氣管擴(kuò)張癥致命的并發(fā)癥，一次咯血量超過(guò) 200200mlml 或 2424h h 咯血量超過(guò) 500500mlml 為大咯血，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致窒息。預(yù)防咯血窒息應(yīng)視為大咯血治療的首要措施，大咯血時(shí)首先應(yīng)保證氣道通暢，改善氧合狀態(tài)，穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)?？┭可贂r(shí)應(yīng)安撫（肺炎克雷伯桿菌、大腸桿菌等）有銅綠假單胞上述病原體+銅菌感染高危因綠假單胞菌素患者，緩解其緊張情緒，囑其患側(cè)臥位休息。出現(xiàn)窒息時(shí)采取頭低足高 45450的俯臥位，用手取出患者口中的血塊，輕拍健側(cè)背部促進(jìn)氣管內(nèi)的血液排出。若采取上述措施無(wú)效時(shí)，應(yīng)迅速進(jìn)行氣管插管，必要時(shí)行氣管切開(kāi)。2 2 . .藥

49、物治療：（1 1）垂體后葉素：為治療大咯血的首選藥物，一般靜脈注射后3535minmin 起效，維持 20302030minmin。用法：垂體后葉素 510510U U 加 5%5%葡萄糖注射液20402040ml,ml,稀釋后緩慢靜脈注射， 約 1515minmin 注射完畢， 繼之以 10102020U U 加生理鹽水或 5%5%葡萄糖注射液 500500mlml 稀釋后靜脈滴注（0.1U/kg/h0.1U/kg/h）, ,出血停止后再繼續(xù)使用 2323d d 以鞏固療效；支氣管擴(kuò)張伴有冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、高血壓、肺源性心臟病、心力衰竭以及孕婦均忌用。（2 2）促凝血藥：為常用的止血

50、藥物，可酌情選用抗纖維蛋白溶解藥物，如氨基己酸（4 46 6g+g+生理鹽水100100ml,ml,15301530minmin 內(nèi)靜脈滴注完畢，維持量 1g/h1g/h）或氨甲苯酸（100200100200mgmg 加入 5%5%葡萄糖注射液或生理鹽水 4040mlml 內(nèi)靜脈注射， 2 2 次/d/d） , ,或增加毛細(xì)血管抵抗力和血小板功能的藥物如酚磺乙胺（250500250500mg,mg,肌內(nèi)注射或靜脈滴注，223 3次/d/d）, ,還可給予血凝酶 l l2 2kUkU 靜脈注射，5-105-10minmin 起效，可持續(xù) 2424h h。（3 3）其他藥物：如普魯卡因 15015

51、0mgmg 加生理鹽水 3030mlml 靜脈滴注，l2l2 次/d,/d,皮內(nèi)試驗(yàn)陰性（0.0.25%25%普魯卡因溶液 0.1ml0.1ml 皮內(nèi)注射）者方可應(yīng)用；酚妥拉明 510510m mg g以生理鹽水 20402040mlml 稀釋靜脈注射， 然后以 10201020mgmg 加于生理鹽水 500500mlml 內(nèi)靜脈滴注，不良反應(yīng)有直立性低血壓、惡心、嘔吐、心絞痛及心律失常等。3 3 . .介入治療或外科手術(shù)治療：支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)和（或）手術(shù)是大咯血的一線(xiàn)治療方法：（1 1）支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)：經(jīng)支氣管動(dòng)脈造影向病變血管內(nèi)注入可吸收的明膠海綿行栓塞治療，對(duì)大咯血的治愈率為 90%9

52、0%左右，隨訪(fǎng) 1 1 年未復(fù)發(fā)的患者可達(dá) 70%;70%;對(duì)于肺結(jié)核導(dǎo)致的大咯血，支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)后 2 2 周咯血的緩解率為 93%93%， 術(shù)后 1 1 年為 51%,251%,2 年為 39%;39%;最常見(jiàn)的并發(fā)癥為胸痛 （34.5%34.5%） , ,脊髓損傷發(fā)生率及致死率低。（2 2）經(jīng)氣管鏡止血：大量咯血不止者，可經(jīng)氣管鏡確定出血部位后，用浸有稀釋腎上腺素的海綿壓迫或填塞于出施部位止血，或在局部應(yīng)用凝血酶或氣囊壓迫控制出血。（3 3）手術(shù)：反復(fù)大咯血用上述方法無(wú)效、對(duì)側(cè)肺無(wú)活動(dòng)性病變且肺功能儲(chǔ)備尚佳又無(wú)禁忌證者，可在明確出血部位的情況下考慮肺切除術(shù)。適合肺段切除的人數(shù)極少，絕大部分要行肺葉切除。（四）非抗菌藥物治療1 1 . .黏液溶解劑：氣道黏液高分泌及黏液清除障礙導(dǎo)致黏液潴留是支氣管擴(kuò)張癥的特征性改變。吸入高滲藥物如高張鹽水可增強(qiáng)理療效果，短期吸人甘露醇則未見(jiàn)明顯療效。急性加重時(shí)應(yīng)用澳己新可促進(jìn)痰液排出，羥甲半胱氨酸可改善氣體陷閉。成人支氣管擴(kuò)張癥患者