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文檔簡(jiǎn)介

1、兒童貧血的原因 (一)紅細(xì)胞生成減少性貧血 造血細(xì)胞、骨髓造血微環(huán)境和造血原料的異常影響紅細(xì)胞生成,可形成紅細(xì)胞生成減少性貧血。 (1) 血干祖細(xì)胞異常所致貧血 (1)再生障礙性貧血(aplasticanemia,AA):AA 是一種骨髓造血功能衰竭癥,與原發(fā)和繼發(fā)的造血干祖細(xì)胞損害有關(guān)。部分全血細(xì)胞減少癥的發(fā)病機(jī)制與 B細(xì)胞產(chǎn)生抗 骨髓細(xì)胞自身抗體,進(jìn)而破壞或抑制骨髓造血細(xì)胞有關(guān)。 (2) 純紅細(xì)胞再生障礙貧血(pureredcellanemia,PRCA)PRCA 是指骨髓紅系造血干祖細(xì)胞受到損害,進(jìn)而引起貧血。依據(jù)病因,該病可分為先天性和后天性兩類。 先天性 PRCA即 Diamond-

2、Blackfan 綜合征,系遺傳所致;后天性 PRC她括原發(fā)、繼發(fā)兩類。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)部分原發(fā)性 PRCA患者血清中有自身 EPO 或幼紅細(xì)胞抗體。 繼發(fā)性 PRCA主要有藥物相關(guān)型、 感染相關(guān)型(細(xì)菌和病毒, 如微小病毒 B19、肝炎病毒等)、 自身免疫病相關(guān)型、淋巴細(xì)胞增殖性疾病相關(guān)型(如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細(xì)胞病和淋巴細(xì)胞白血病等)以及急性再生障礙危象等。 (3) 先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血(congenialdyserythropoieticanemia,CDA):CDA 是一類遺傳性紅系干祖細(xì)胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態(tài)異常為特征的難治性貧血。根據(jù)遺傳方式,該病可分為常染色體

3、隱陛遺傳型和顯性遺傳型。 (4)造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病:這些疾病造血干祖細(xì)胞發(fā)生了質(zhì)的異常,包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病如白血病等。前者因?yàn)椴B(tài)造血,高增生,高凋亡,由現(xiàn)原位溶血;后者腫瘤性增生、低凋亡和低分化,造血調(diào)節(jié)也受到影響,從而使正常成熟紅細(xì)胞減少而發(fā)生貧血。 2.造血微環(huán)境異常所致貧血造血微環(huán)境包括骨髓基質(zhì), 基質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞因子。 (1)骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血:骨髓壞死、骨 髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉(zhuǎn)移以及各種感染或非感染性骨髓炎,均可因損傷骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞,造血微環(huán)境發(fā)生異常而影響血細(xì)胞生成。 (2)造血調(diào)節(jié)因子水平異常所

4、致貧血:干細(xì)胞因子 (stemcellfactor,SCF)、白細(xì)月介素(IL)、粒-單系集落刺激因子(GM-CSF) 、粒系集落刺激因子 (G-CSF) 、紅細(xì)胞生成素 (EPO) 、血小板生成素 (TPO) 、血小板生長(zhǎng)因子 (TGF) 、腫瘤壞死因子 (TNF)和干擾素(IFN)等均具有正負(fù)調(diào)控造血作用。腎功能不全、肝病和垂體或甲狀腺功能低下等時(shí)產(chǎn) 牛 EPO 不足;腫瘤性疾病或某些病毒感染會(huì)誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)牛 較多的造血負(fù)調(diào)控因子如 TNRIFN、炎癥因子等,均可導(dǎo)致慢性病性貧血(anemiaofchronicdisease,ACD)。 3.造血原料不足或利用障礙所致貧血造血原料是指造血細(xì)胞

5、增殖、分化、代謝所必需的物質(zhì),如蛋白質(zhì)、脂類、維生素(葉酸、維生素 B12 等)、微量元素(鐵、銅、鋅等)等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導(dǎo)致紅細(xì)胞生成減少。 (1)葉酸或維生素 B12 缺乏或利用障礙所致貧血:由于各種生理或病理因素導(dǎo)致機(jī)體葉酸或維生素B12絕對(duì)或相對(duì)缺乏或利用障礙可引起的巨幼細(xì)胞貧血。 (2)缺鐵和鐵利用障礙性貧血:這是臨床上最常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成,有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細(xì)胞形態(tài)變小,中央淡染區(qū)擴(kuò)大,屬于小細(xì)胞低色素性貧血。 (二)溶血性貧血(HA)即紅細(xì)胞破壞過多性貧血 (三)失血性貧血 根據(jù)失血速度分急性和慢性,慢性失血性貧血往往合 并缺鐵性貧血??煞譃橛?/p>

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