神經(jīng)病課件：第15章 周圍神經(jīng)疾病

1、周圍神經(jīng)疾病溫州醫(yī)科大學(xué)第一臨床學(xué)院溫州醫(yī)科大學(xué)第一臨床學(xué)院溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)教研室神經(jīng)病學(xué)教研室神經(jīng)內(nèi)二科神經(jīng)內(nèi)二科張揚(yáng)張揚(yáng)目的要求目的要求v掌握掌握三叉神經(jīng)痛、特發(fā)性面神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)三叉神經(jīng)痛、特發(fā)性面神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)及診治及診治 v掌握掌握吉蘭吉蘭-巴雷綜合癥的臨床表現(xiàn)、診斷及治巴雷綜合癥的臨床表現(xiàn)、診斷及治療原則療原則 v了解了解周圍神經(jīng)疾病的病理、臨床特點(diǎn)周圍神經(jīng)疾病的病理、臨床特點(diǎn) v概述概述v腦神經(jīng)疾病腦神經(jīng)疾病三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)麻痹v脊神經(jīng)疾病脊神經(jīng)疾病多發(fā)性神經(jīng)病吉蘭-巴雷綜合征（急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。?周圍神經(jīng)疾病-概述

2、解 剖v感覺傳入神經(jīng)根 神經(jīng)節(jié) v周圍支 v皮膚、關(guān)節(jié)、肌腱或內(nèi)臟等v中樞支 v后角、后索 三叉神經(jīng)脊束v運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根 脊髓前角、側(cè)角 腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核感覺傳導(dǎo)通路感覺傳導(dǎo)通路運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路生生 理理v髓鞘髓鞘 Schwann細(xì)胞及其細(xì)胞膜vRanvierRanvier結(jié)結(jié) 保護(hù)軸索及絕緣作用 跳躍式傳導(dǎo)v軸漿運(yùn)輸軸漿運(yùn)輸概述概述病理病理v華勒變性（華勒變性（Wallerian degeneration）軸突斷裂v軸突變性（軸突變性（axonal degeneration）逆死性（中毒代謝性、營養(yǎng)障礙性）v神經(jīng)元變性（神經(jīng)元變性（neuronal degeneration）神經(jīng)元胞體

3、軸突及髓鞘v節(jié)段性脫髓鞘（節(jié)段性脫髓鞘（segmental demyelination）髓鞘破壞軸突完整（炎癥、中毒、遺傳、代謝等）思考題v常見的周圍神經(jīng)病理改變分為哪幾種?三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia）v定義定義 -短暫、反復(fù)、劇烈v病因與病理病因與病理 -未明，異常血管團(tuán) -脫髓鞘 臨床表現(xiàn)v 中老年中老年，女，女男男v 三叉神經(jīng)三叉神經(jīng)2、3支分布區(qū)支分布區(qū)v 疼痛特點(diǎn)疼痛特點(diǎn)電擊樣、刀割樣、撕裂樣扳機(jī)點(diǎn) 短暫、發(fā)作性、反復(fù)v 無陽性體征無陽性體征診 斷v以臨床特點(diǎn)為主，無陽性體征以臨床特點(diǎn)為主，無陽性體征v鑒別鑒別繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛（癥狀持續(xù)、陽性體征）牙痛（最常

4、誤診）舌咽神經(jīng)痛，蝶腭神經(jīng)痛鼻竇炎非典型面痛顳頜關(guān)節(jié)痛治 療v 藥物藥物 卡馬西平：首選，起始量0.1 tid 苯妥英鈉：0.1 tid 合用 氯硝安定：2mg tidv 封閉封閉神經(jīng)阻滯v 手術(shù)治療手術(shù)治療 微血管減壓術(shù)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathic facial palsy)v又稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹（Bell palsy）v莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。病因與病理v病因病因 未明特發(fā)性v誘因誘因 風(fēng)寒/病毒感染（如帶狀皰疹）/過度勞累/自主神 經(jīng)功能紊亂血管痙攣神經(jīng)缺血水腫v病理病理 骨性面神經(jīng)管神經(jīng)炎性水腫受壓脫髓鞘/ 軸索變性特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopath

5、ic facial palsy)v定義v病因與病理v臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v診斷與鑒別診斷鑒別診斷v治療臨床病例臨床病例臨床體征臨床體征l 周圍性面癱周圍性面癱 口角歪斜口角歪斜 l 額紋額紋l 眼裂眼裂l 閉眼閉眼 Bell征征 l 鼻唇溝鼻唇溝l 口角口角臨床表現(xiàn)l男女l急性起病l病初常有耳后疼痛l單側(cè)l周圍性面癱周圍性面癱特殊的臨床表現(xiàn) 膝狀神經(jīng)節(jié)膝狀神經(jīng)節(jié) 皮膚感覺皰疹 （Hunt綜合征）綜合征） 莖乳孔以下莖乳孔以下 單側(cè)周圍性面癱 鼓索支以上鼓索支以上 舌前2/3的味覺喪失 鐙骨肌支以上鐙骨肌支以上 聽覺過敏診 斷v急性起病，典型急性起病，典型周圍性面癱的臨床表現(xiàn)周圍性面癱的臨床表現(xiàn)鑒別

6、診斷定位診斷定位診斷v中樞性面癱與周圍性面癱定性診斷定性診斷vGBS，雙側(cè)v腦血管意外v腫瘤v外傷Go面肌支配示意圖鑒別要點(diǎn)鑒別要點(diǎn) 周圍性面癱周圍性面癱 中樞性面癱中樞性面癱 神神 經(jīng)經(jīng) 元元 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 病病 灶灶 同 側(cè) 對 側(cè) 面癱范圍面癱范圍 全面肌癱 眼裂以下面肌癱 味味 覺覺 可有障礙 正 常 伴發(fā)癥狀伴發(fā)癥狀 不一定 常有，如偏癱Back治療原則v改善局部血液循環(huán)v減輕面神經(jīng)水腫v促進(jìn)功能恢復(fù)藥物治療v皮質(zhì)類固醇激素皮質(zhì)類固醇激素強(qiáng)的松片30mg qm，710d地塞米松針1015mg/d，710dvB B族維生素族維生素v抗病毒藥抗病毒藥v對癥對癥鎮(zhèn)痛護(hù)眼其他療

7、法v理療理療熱敷紅外線照射針刺v康復(fù)治療康復(fù)治療功能訓(xùn)練按摩v手術(shù)手術(shù)吻合術(shù)整容術(shù)預(yù) 后v1 13 3周開始恢復(fù)，痊愈率周開始恢復(fù)，痊愈率92v影響因素影響因素年齡基礎(chǔ)疾病v肌電圖肌電圖（病后1周）動(dòng)作電位的波幅失神經(jīng)電位思考題v三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)是什么?如何治療?v特發(fā)性面神經(jīng)麻痹如何與腦卒中引起的面 癱鑒別?應(yīng)如何治療?多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy）以往稱末梢神經(jīng)炎v病因病因v臨床綜合征臨床綜合征四肢對稱性感覺障礙下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓自主神經(jīng)功能障礙病 因v藥物性藥物性呋喃類/異煙肼v中毒性中毒性重金屬/化學(xué)品v糖尿病性糖尿病性混合性多見v尿毒癥性尿毒癥性v營養(yǎng)缺乏性營養(yǎng)缺乏性

8、v惡性腫瘤惡性腫瘤v感染后感染后GBSv遺傳性遺傳性臨床特點(diǎn)v四肢對稱性對稱性感覺障礙v下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓v自主神經(jīng)功能障礙v遠(yuǎn)端較近端重，從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展v分布分布手套襪子樣v性質(zhì)性質(zhì)刺激癥狀：感覺異常/過度/疼痛破壞癥狀：感覺缺失下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓v肌萎縮，肌束震顫，肌無力肌萎縮，肌束震顫，肌無力v腱反射減弱或消失腱反射減弱或消失v與肌病鑒別與肌病鑒別周圍神經(jīng)病遠(yuǎn)端重，小肌肉肌病近端為主，肢帶肌v 肢端發(fā)冷肢端發(fā)冷v 多汗多汗/無汗無汗v 指甲松脆指甲松脆/皮膚菲薄皮膚菲薄輔助檢查v肌電圖肌電圖NCV：傳導(dǎo)速度，動(dòng)作電位波幅肌電圖：鑒別神經(jīng)源或肌源性損害v腦脊液腦脊液正常v病因檢查病因檢查血常

9、規(guī)血糖免疫系列腫瘤系列等 診 斷v定位：典型的臨床表現(xiàn)v定性：病因診斷治 療v病因治療病因治療脫離毒物接觸，立即停藥治療原發(fā)病：降糖/透析/免疫抑制劑等v一般治療一般治療B族維生素改善周圍循環(huán)：丹參v對癥治療對癥治療止痛康復(fù)鍛煉針灸/理療等思考題v常見的多發(fā)性神經(jīng)病的病因有哪些？v多發(fā)性神經(jīng)病共同的臨床表現(xiàn)有哪些？病 例 患者，男性，28歲，某中學(xué)體育教師，一日晨起時(shí)自覺雙下肢乏力，未予重視，至晚間出現(xiàn)四肢乏力，不能行走，赴急診留觀，次日出現(xiàn)吞咽困難，呼吸費(fèi)力。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acute inflammatory demyelinating pol

10、yneuropathies,AIDP)v定義定義：周圍神經(jīng)和神經(jīng)根周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍 淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng)為特點(diǎn)v流行病學(xué)流行病學(xué)兒童及青少年多見v前驅(qū)感染前驅(qū)感染/疫苗接種史疫苗接種史v病因和機(jī)制病因和機(jī)制病因不清分子模擬機(jī)制分子模擬機(jī)制癥狀特點(diǎn)v運(yùn)動(dòng)障礙v感覺障礙v自主神經(jīng)功能紊亂v腦神經(jīng)麻痹v呼吸肌麻痹運(yùn)動(dòng)障礙v肢體對稱性、弛緩性對稱性、弛緩性癱瘓 v 對稱性：對稱性：兩個(gè)以上肢體癱瘓，左右對稱v 弛緩性：弛緩性： 有？特點(diǎn)有？特點(diǎn)肌萎縮腱反射肌張力降低病理征（-）雙上肢雙下肢感覺障礙v分布：末梢型分布：末梢型 手套襪子形l 性質(zhì)：性質(zhì)：感覺異常 感覺缺失腦神經(jīng)麻

11、痹v面癱：最常見面癱：最常見周圍性面癱常為雙側(cè)l 球麻痹球麻痹 飲水嗆咳 吞咽困難 聲音嘶啞呼吸肌麻痹v危重危重神經(jīng)科的急癥之一v表現(xiàn)表現(xiàn)四肢完全性癱瘓呼吸困難v監(jiān)測監(jiān)測SaO2、PaO2，PaCO2等呼吸肌麻痹呼吸機(jī)支持自主神經(jīng)功能紊亂v表現(xiàn)表現(xiàn)竇性心動(dòng)過速體位性低血壓/高血壓出汗增多暫時(shí)性尿潴留v少見少見 變異型v急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。毙赃\(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）v急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)?。毙赃\(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）vFisher Syndrome共濟(jì)失調(diào)眼外肌麻痹腱反射消失輔助檢查 v 腦脊液腦脊液蛋白細(xì)胞分離蛋白細(xì)胞分離第23周v 肌電圖肌電圖F F波波及H反射（早期）

12、NCV（脫髓鞘）波幅（軸索）v 神經(jīng)活檢神經(jīng)活檢腓腸神經(jīng)供參考神經(jīng)電生理神經(jīng)電生理( (Neuroelectrophysiology)Abnormal F-waveConduction Block診斷依據(jù)診斷依據(jù)v前驅(qū)感染病史v起?。杭毙?亞急性v病程：單時(shí)相v四肢對稱弛緩性癱瘓v輔助檢查腦脊液：蛋白細(xì)胞分離肌電圖：F波鑒別診斷鑒別診斷v低鉀性周期性癱瘓v急性重癥全身型重癥肌無力v脊髓灰質(zhì)炎v急性橫貫性脊髓炎 GBSGBS與低鉀性癱瘓與低鉀性癱瘓GBS低鉀性癱瘓低鉀性癱瘓病因病因前驅(qū)感染/自身免疫反應(yīng)低血鉀/甲亢病程病程急性/亞急性，4w起病快，恢復(fù)快肢體癱瘓肢體癱瘓雙下肢開始，近端較顯四肢弛

13、緩性癱呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹（）（）腦神經(jīng)受損腦神經(jīng)受損（）（）感覺障礙感覺障礙（）（）CSF蛋白細(xì)胞分離（）電生理電生理F波/H反射延長，運(yùn)動(dòng)NCVEMG電位幅度血鉀血鉀（），補(bǔ)鉀有效既往發(fā)作史既往發(fā)作史（）（）急性重癥全身型重癥肌無力四肢弛緩性癱瘓癥狀波動(dòng)癥狀波動(dòng)無感覺障礙疲勞試驗(yàn)/新斯的明試驗(yàn)CSF正常脊髓灰質(zhì)炎小兒多見高熱熱退前角病變前角病變不對稱無感覺障礙CSF急性橫貫性脊髓炎發(fā)病前1-2周有發(fā)熱病史脊髓脊髓 病變病變截癱感覺平面自主神經(jīng)功能障礙：尿潴留、少汗或無汗、皮膚脫屑及水腫、指（趾）甲松脆。治療原則治療原則 v病因治療v支持對癥(呼吸/并發(fā)癥)病因治療病因治療v血漿置換（血漿置換（PE）v大劑量注射免疫球蛋白（大劑量注射免疫球蛋白（IVIG）v靜丙0.4g/kg.d5d 一線治療一線治療v皮質(zhì)類固醇激素皮質(zhì)類固醇激素v沖擊療法 甲基強(qiáng)的松龍5001000mg5d 輔助呼吸v指征指征PaO270mmHg肺活量1Lv呼吸機(jī)呼吸機(jī)氣管插管氣管切開v呼吸機(jī)管理