嗜鉻細(xì)胞瘤病例討論ppt課件

1、1 病病 例例 討討 論論 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 病病 史史o患者，女性，患者，女性，45歲，職員歲，職員主訴：發(fā)現(xiàn)血糖升高主訴：發(fā)現(xiàn)血糖升高1年余年余哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué)o現(xiàn)病史：現(xiàn)病史： 患者1年余前在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血糖偏高（具體數(shù)值不詳），當(dāng)時(shí)無(wú)口干、多飲、多尿，無(wú)體重進(jìn)行性下降，無(wú)脾氣暴躁，無(wú)胃納亢進(jìn)，診斷為“糖尿病”，此后予飲食控制及自服保健藥品，未到醫(yī)院正規(guī)治療及規(guī)律監(jiān)測(cè)血糖。平素患者偶有頭暈頭痛、多汗，多在活動(dòng)后出現(xiàn)，靜坐休息后緩解，無(wú)惡心嘔吐。 病病 史史哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué)o 近1月前起，無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)口干多飲，日飲開(kāi)水2000ml左右，尿量增多，日解小

2、便10次左右；頭痛、多汗較前頻繁，胃納減退，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)，無(wú)視野缺損，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)腹痛、腹瀉，無(wú)胸悶氣短，1月來(lái)體重下降約2公斤。今來(lái)我院，測(cè)血壓150/85mmHg，生化:血糖10.3mmo1/L、K:3.1mol/l；尿常規(guī)：尿糖1+、蛋白質(zhì)1+、隱血1+、酮體（-）；擬“糖尿病、高血壓”收住入院。 病病 史史哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué)o 患者2年余前體檢中發(fā)現(xiàn)血壓偏高:160/95mmHg， 予絡(luò)活喜5mg qd治療，但血壓控制不佳，自訴偶測(cè)血壓145-180/90-105mmHg，平素偶有頭暈、頭痛。 病病 史史哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué)o既往史：既往史： 7年前有“宮頸癌”手術(shù)史

3、；否認(rèn)“慢性腎炎、腦梗死、冠心病”史o家族史家族史 否認(rèn)家族中“糖尿病、高血壓”病史 病病 史史哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 入入 院院 查查 體體o T:36.5C， P:100次/分， R:19次/分， BP:150/85mmHg， BMI:23.1kg/m2o神志清，精神可，未見(jiàn)滿月臉、水牛背，未見(jiàn)紫紋、多血質(zhì)，皮膚、鞏膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，甲狀腺未及腫大，雙肺呼吸音清，未及干濕羅音，心律齊，各瓣膜區(qū)未及病理性雜音，腹平軟，全腹無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，全腹未及包塊，雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛，下腹部可見(jiàn)一縱形手術(shù)疤痕，雙下肢未見(jiàn)色素沉著，無(wú)水腫，足背動(dòng)脈搏動(dòng)可，雙下肢痛溫覺(jué)、粗觸覺(jué)、震

4、動(dòng)覺(jué)正常，NS（-）。哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 門(mén)門(mén) 診診 輔輔 助助 檢檢 查查 o生化：GLU:10.3mmo1/L、Na:140.2mmo1/L、K:3.1mol/l、CL:101mmo1/L、尿素氮:4.88mmo1/L、肌酐:80umo1/1、肝功能、心肌酶正常。o尿常規(guī)：尿糖(+)，蛋白質(zhì)(+),隱血(+)，酮體（-）o血常規(guī)+CRP：白細(xì)胞:6.5*109/L，中性:61.4%，血紅蛋白:147g/L，血小板:177*109/L，CRP:6mg/L。哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 入入 院院 診診 斷斷1、糖尿病、糖尿病 糖尿病腎病糖尿病腎病2、高血壓、高血壓 原發(fā)性？原發(fā)性？

5、 繼發(fā)性？繼發(fā)性？哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué)輔輔 助助 檢檢 查查oHbA1c：8.6%o糖尿病抗體：陰性oOGTT，胰島素、C肽釋放試驗(yàn)空腹空腹半小時(shí)半小時(shí)1小時(shí)小時(shí)2小時(shí)小時(shí)3小時(shí)小時(shí)OGTT9.811.212.513.38.7mmol/l胰島素胰島素5.716.823.613.39.7uU/mLC肽肽1.312.434.152.701.90ng/ml哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué)o尿常規(guī)：尿糖(+)，蛋白質(zhì)(+),隱血（-）,酮體（-）o尿腎小管類(lèi)： 2微球蛋白:820ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:170mg/l(0-15mg/l)、 NAG:12.5IU/L(1.1

6、-11.9IU/L)、 o24小時(shí)尿蛋白定量：883mg； o24小時(shí)尿微量白蛋白：425mg；輔輔 助助 檢檢 查查哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué)o甲狀腺功能：FT3、FT4、TT3、TT4、TSH正常， TPO-Ab:132IU/mL；oACTH、皮質(zhì)醇:正常范圍。(8am-4pm-0:00)（ACTH: 29.418.5 10.6ng/l， 皮質(zhì)醇:328.1189.274.6nmol/l）o腫瘤標(biāo)志物、凝血類(lèi)、免疫五項(xiàng)、ANA類(lèi)、肝炎類(lèi)無(wú)明顯異常； 輔輔 助助 檢檢 查查 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué)輔輔 助助 檢檢 查查o泌尿系B超、雙腎動(dòng)脈B超、雙腎上腺B超：未見(jiàn)明顯異常；o甲狀腺B

7、超：甲狀腺結(jié)節(jié)（左側(cè)，0.3*0.4cm， 邊界清）o肝膽胰脾B超：慢性膽囊炎。o頭顱CT、胸部CT平掃：未見(jiàn)明顯異常；哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 輔輔 助助 檢檢 查查o入院后復(fù)查電解質(zhì)：K:3.3mmol/l； 同時(shí)查24小時(shí)尿 K:20mmol/24小時(shí)；o立臥位腎素血管緊張素醛固酮試驗(yàn)，報(bào)告未回。哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 治治 療療o(wú)入院后予胰島素泵降糖治療，完成立臥位腎素血管緊張素醛固酮試驗(yàn)后予絡(luò)活喜聯(lián)合代文降壓，血壓控制欠佳。o 治療1周后: 口干多飲、多尿癥狀改善o 血糖監(jiān)測(cè)：空腹空腹早餐早餐中餐中餐晚餐晚餐血糖血糖6.98.77.69.2mmol/l哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)

8、科大學(xué) 治治 療療o(wú)治療1周后，患者晨起大便時(shí)，突發(fā)頭痛、汗出，面色蒼白，當(dāng)時(shí)急測(cè)血糖：7.6mmol/l，測(cè)血壓:212/110mmhg，予心痛定舌下含服，并予臥床休息，近10分鐘后上述癥狀緩解，復(fù)測(cè)血壓160/95mmhgo輔檢回報(bào)：立臥位腎素血管緊張素醛固酮試驗(yàn)：正常范圍。哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 討討 論論 目目 的的 進(jìn)一步的明確診斷和治療？進(jìn)一步的明確診斷和治療？ 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 嗜鉻細(xì)胞瘤？嗜鉻細(xì)胞瘤？哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué)腹部增強(qiáng)腹部增強(qiáng)CT腹部增強(qiáng)CT：腹主動(dòng)脈左側(cè)占位哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué)腹部增強(qiáng)腹部增強(qiáng)CT哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué)腹部增強(qiáng)

9、腹部增強(qiáng)CT哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué)腹部增強(qiáng)腹部增強(qiáng)CT哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué)腹部增強(qiáng)腹部增強(qiáng)CT哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué)腹部增強(qiáng)腹部增強(qiáng)CT哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué) o血腎上腺素: 256ng/l（280ng/l）o血多巴胺: 315.26ng/l(200ng/l)o血去甲腎上腺素:3788.74ng/l(1700ng/l)o24小時(shí)尿多巴胺：781.55（53-493ug/24h）o24小時(shí)尿去甲腎上腺素：123.36（10-80ug/24h）o24小時(shí)尿腎上腺素：18.25（20ug/24h） 進(jìn)進(jìn) 一一 步步 檢檢 查查哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 治治 療療轉(zhuǎn)外科手

10、術(shù)轉(zhuǎn)外科手術(shù) 術(shù)后病理：嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后病理：嗜鉻細(xì)胞瘤哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué)診斷及治療診斷及治療o(wú)診斷：診斷： 左側(cè)腹主動(dòng)脈旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤 高血壓 糖尿病o 治療：治療： 高特靈（特拉唑嗪）1mg qd 二甲雙胍 0.5 bid哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 一年后隨訪（2014.12）o出院后服藥1月余，血糖、血壓正常，停藥；o自測(cè)血壓在正常范圍；門(mén)診測(cè)血壓:125/70mmHgoHbA1c：6.7%oOGTT，胰島素釋放試驗(yàn) 空腹空腹半小時(shí)半小時(shí)1小時(shí)小時(shí)2小時(shí)小時(shí)3小時(shí)小時(shí)OGTT5.77.68.57.36.9mmol/l胰島素胰島素6.940.833.218.511.4uU/mL

11、哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 一年后隨訪（2014.12）o尿常規(guī)：尿常規(guī)：尿糖:(-)、PRO:(-)、KET(-)o尿腎小管類(lèi)：尿腎小管類(lèi)： 2微球蛋白:256ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:12mg/l(0-15mg/l)、 NAG:8.6IU/L(1.1-11.9IU/L)、 30 嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué)o定義：定義：具有合成和分泌兒茶酚胺類(lèi)物質(zhì)，從而引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)的腫瘤。常來(lái)源腎上腺髓質(zhì)，也可以來(lái)自神經(jīng)脊起源的交感神經(jīng)節(jié)及沿內(nèi)臟自主神經(jīng)分布的嗜鉻組織；o流行病學(xué)：流行病學(xué)：各年齡段，高峰30-50歲，男女發(fā)病均等。80-90%為良性，10

12、-15%為惡性，10%有家族性（MEN2）o部位：部位：腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤約20% 嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué) o臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： (1)典型“三聯(lián)征”：發(fā)作性頭痛、心悸、多汗 (2)高血壓特點(diǎn)：陣發(fā)性、持續(xù)性、持續(xù)性高血壓基礎(chǔ)上陣發(fā)性加重 (3)其他：如代謝紊亂 嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué) o實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查： 1.生化檢查： 血兒茶酚胺、24小時(shí)尿兒茶酚胺、 血尿MN+NMN、24h（VMA）、 2.藥理試驗(yàn)： （1）激發(fā)試驗(yàn): 冷加壓試驗(yàn)、胰高糖素試驗(yàn)、組胺試驗(yàn) （2）抑制試驗(yàn)：酚妥拉明試驗(yàn)、可樂(lè)定試驗(yàn)o其他檢查：其他檢查：B超、CT、MRI、間碘芐胍 嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué) o治療治療: （一）首選手術(shù)：（一）首選手術(shù)： 術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前用藥二周, 藥物包括受體阻滯劑、受體阻滯劑等。 （二）藥物治療：（二）藥物治療： 不能手術(shù)者，或惡性擴(kuò)散的可以長(zhǎng)期藥物治療（腎上腺素能受體阻滯劑，甲基絡(luò)氨酸等） 嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤哈爾濱醫(yī)科大學(xué)哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道：國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道：o嗜鉻細(xì)胞瘤在高血壓人群中的患病率達(dá)0.5-1%；o嗜鉻細(xì)胞瘤患者約60%左右空腹血糖增高，25-50%糖耐量異常，危象發(fā)作期血糖更高；o約60