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1、小兒腸系膜裂孔疝臨床病例特點(diǎn)分析摘要: 目的:結(jié)合臨床病例,對(duì)小兒先天性腸系膜裂孔疝的臨床病例特點(diǎn)進(jìn)行分析。 方法:回顧性分析我院外科 2007 年 2 月 2014 年 2 月間住院治療,并經(jīng)手術(shù)證實(shí)為腸系 膜裂孔疝者 29 例,對(duì)上述病例的臨床資料進(jìn)行分析探討。結(jié)果:入院時(shí)患兒的臨床表現(xiàn): 嘔吐 26 例,腹痛 22 例,腹脹 11 例,停止排氣排便 7 例,血便 2 例;伴休克前期或休克者 4例,伴腹膜炎者 3例;行腹腔穿刺為血性腹水者 9 例。術(shù)前即高度懷疑腸系膜裂孔疝或腹 內(nèi)疝 10例;術(shù)前診斷機(jī)械性腸梗阻 11 例;術(shù)前不明確診斷 4例;術(shù)前誤診為其他疾病者 4 例;其中多發(fā)裂孔疝

2、有 2例。上述病例中致腸缺血壞死 23例,其中 19 例行腸切除腸吻合術(shù), 4 例行腸外置術(shù)。結(jié)論:先天性腸系膜裂孔疝早期診斷困難,極易誤診、漏診,導(dǎo)致腸缺血 壞死, 嚴(yán)重者將丟失大量腸管, 甚至造成短腸綜合征。對(duì)于疑似病例, 應(yīng)早期手術(shù)探查術(shù)中 根據(jù)腸管缺血情況行腸管復(fù)位術(shù) , 腸切除腸吻合術(shù)或腸外置術(shù)。關(guān)鍵詞: 腸系膜裂孔疝;先天性;發(fā)病機(jī)理;病例特點(diǎn)Abstract : Aim : By studying clinical cases, the clinical characteristics of congenital mesenteric hiatal hernia in child

3、ren including pathogenesis, diagnosis and treatment were analyzed. Methods :A retrospective analysis was conducted. The clinical data of 29 hospitalized patients with congenital mesenteric hiatal hernia in our hospital from 2007 February to 2014 February were studied. Results: In all patients, the m

4、ajor clinical symptoms include vomiting in 26 cases, abdominal pain in 22 cases, abdominal distention in 11 cases, the absence of exhaust and defecate in 7 cases, bloody stool in 2 cases. Moreover, 4 cases complicated with hypovolemic shock, 3 cases with peritonitis, 9 cases with bloody ascites by a

5、bdominal puncture. Among these 29 patients, 10 cases were highly suspected mesenteric hiatal hernia preoperatively, 11 cases were diagnosed as intestinal mechanical obstruction at emergency. No definitive diagnoses were given in 4 cases, whereas other 4 cases were misdiagnosed preoperatively. Multip

6、le Mesenteric hiatal happened in 2 cases. 23 cases were demonstrated intestinal ischemic necrosis during operation, in which 19 cases implemented intestinal resection and anastomosis and 4 cases did intestinal exteriorization. Conclusion : Early diagnosis of congenital mesenteric hiatal hernia is di

7、fficult. Delayed diagnosis might lead to intestinal ischemia and necrosis, even resulting in short bowel syndrome. For suspected patients, early exploratory operation should be preformed to avoid massintestine lose. Intestinal reposition, resection and anastomosis or intestinal exteriorizationwere c

8、hose n accord ing to in test inal status.Keywords: Mesenteric hiatal hernia; Congenital; Pathogenesis; Clinical characteristicsHeuerman1】在1778年尸檢時(shí)首先發(fā)現(xiàn)并報(bào)道了腸系膜裂孔疝。本病在臨床中較為少見,約占機(jī)械性腸梗阻的1 %2%,是急性腸梗阻中少見的原因之一,占先天性疝的5 %10%。先天性腸系膜裂孔疝約30 %見于兒童1,2。一般缺乏疝囊,是腸襻穿過腸系膜裂孔所致的一種腹內(nèi)疝3。腸系膜裂孔疝的發(fā)生條件包括:1)腸系膜存在先天缺損;2)腹內(nèi)壓增高和腸管

9、異?;顒?dòng)。腸系膜裂孔疝形成后,疝入腸管異常蠕動(dòng), 腸內(nèi)容物發(fā)生重錘樣作用,會(huì)導(dǎo)致短時(shí)間內(nèi)大量腸管疝入裂孔,最終造成機(jī)械性腸梗阻、腸壁水腫、腸絞窄,腸缺血壞死。因患兒發(fā)病年齡不同,其癥狀不典型,往往發(fā)病急、病情進(jìn)展快,術(shù)前難以確診,極易在短時(shí)間內(nèi)發(fā)展為腸絞窄和低血容量休克4,5。本文結(jié)合臨床病例,分析本病發(fā)病特點(diǎn)及診療方案。1. 材料與方法:1.1臨床資料:本研究采用回顧性臨床病例分析方法,病例選自我院自2007年2月到2014年2月住院治療的腸系膜裂孔疝病人29例。病例約占我院同期腸梗阻病人的4.7%,與外院統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)類似6,7,腹內(nèi)疝病人的62.4%。在29例病人中,術(shù)中診斷單純腸系膜裂 孔疝

10、者29例,合并其他畸形者 5例。采用描述性方法,對(duì) 29例腸系膜裂孔疝病人的病 案逐項(xiàng)查閱,摘錄相關(guān)臨床信息,按照發(fā)病年齡、性別、誘因、癥狀、季節(jié)分布、腸系 膜裂孔疝位置、壞死腸管長(zhǎng)度、手術(shù)方式、預(yù)后及隨訪等進(jìn)行臨床資料分析。1.2統(tǒng)計(jì)方法:臨床資料主要采用EXCEL軟件進(jìn)行歸納錄入,以 SPSS17統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)分析。2. 結(jié)果:2.1腸系膜裂孔疝病人的年齡及性別構(gòu)成表1腸系膜裂孔疝病人的年齡及性別構(gòu)成年齡組/歲男女合計(jì)構(gòu)成比%累計(jì)構(gòu)成比%<1391241.441.41-342620.763.14-651620.782.87-912310.393.110-13226.91002

11、9例腸系膜裂孔疝患者中年齡最大者為12歲10月,最小者為生后 1小時(shí),平均年齡2.9歲。腸系膜裂孔疝病人相對(duì)集中在 7歲以內(nèi)8,共24例,占所有病例的 82.8%,男女比例約為1:1 9。29例腸系膜裂孔疝者中有明確誘因的4例,占13.8%,分別為飽食后;冷飲后;冷飲及劇烈運(yùn)動(dòng)后;車禍傷后。2.2腸系膜裂孔疝發(fā)病的季節(jié)分布情況:本文采用的季節(jié)劃分方法為天文劃分法,結(jié)果表明:腸系膜裂孔疝夏季發(fā)病最多,共11例,占39.7%;其次為春、秋季,各 8例,分別占27.6%;冬季最少,2例占6.9%。由于 統(tǒng)計(jì)病例數(shù)目較少,本病發(fā)病是否與季節(jié)相關(guān)還需要進(jìn)一步觀察。2.3腸系膜裂孔疝臨床癥狀分析:本組腸系

12、膜裂孔疝病例表現(xiàn)呈多樣化(見表2 )。其中嘔吐癥狀最多,腹痛癥狀次之,可能是由于嬰幼兒不能自訴腹痛所致。大齡患兒腹痛者多表現(xiàn)為全腹壓痛(7例)或臍周痛(5例)。嘔吐癥狀多出現(xiàn)在患兒陣發(fā)性哭鬧后,或伴隨腹痛癥狀同時(shí)出現(xiàn);29例患兒中12例有黃色或黃綠色嘔吐物,2例噴射性嘔吐。腸系膜裂孔疝合并其他畸形患者有5例,占17.2%畸形包括:先天性膈疝,梅克爾憩室,膽總管囊腫,先天性腸旋轉(zhuǎn)不良,先天性腸閉鎖,腸 重復(fù)畸形,先天性短結(jié)腸,泄殖腔畸形,先天性肛門閉鎖,先天性臍膨出,脊膜膨出,馬蹄 腎,入院時(shí)常以合并畸形為突出癥狀及體征。表2.腸系膜裂孔疝的臨床癥狀分析臨床表現(xiàn)出現(xiàn)例數(shù)陽性率%嘔吐2689.7腹

13、痛2275.9腹脹1137.9停止排氣排便724.1血便26.9腹膜炎310.3休克或休克前期413.82.4入院前輔助檢查:從術(shù)前輔助檢查看, 有25例病人行腹部B超檢查,其中診斷腸梗阻者10例(懷疑腹內(nèi)疝者7例);診斷腸系膜裂孔疝者 2例,大量腹水8例,其他描述性診斷多為:腸管淤?gòu)?,增? 腸管扭轉(zhuǎn);腸壁或腸系膜明顯腫脹,甚至成團(tuán)狀,腸壁未見血流信號(hào),腹腔內(nèi)渾濁游離腹水。根據(jù)B超診斷腸梗阻陽性率為 84% 20例病人行腹立位平片,14例可見典型腸梗阻征象,其中2例高度懷疑腹內(nèi)疝;1例有腸穿孔征象;其他描述性診斷:腹水征象,腸管於張,僵硬, 走形欠規(guī)則,腹立位平片腸梗阻陽性率為80%根據(jù)患兒

14、癥狀及體征,腹部B超及腹立位平片,對(duì)9例高度懷疑腹內(nèi)疝的患兒進(jìn)行腹腔穿刺,均能抽出血性滲出液或不凝血,陽性率100%根據(jù)發(fā)生腸系膜裂孔疝的腸管部位及長(zhǎng)度,影像學(xué)表現(xiàn)不一 4,5。2.5腸系膜裂孔出現(xiàn)部位及嵌頓情況:在29例腸系膜裂孔疝中有 2例為多發(fā)裂孔,其中 1例空腸系膜原發(fā)裂孔 2處,另外1 例腸系膜裂孔分別位于距回盲部20cm及30cm,共31個(gè)腸系膜裂孔。根據(jù)術(shù)中探查腸管情況,將術(shù)中腸管有缺血征象甚至缺血壞死者認(rèn)為腸系膜裂孔疝并嵌頓。表3為腸系膜裂孔分布情況:從表3可以看出腸系膜裂孔一半以上出現(xiàn)在回腸,96.8%出現(xiàn)在小腸,主要集中在回腸末端距回盲部 100cm以內(nèi)。表3腸系膜裂孔疝的

15、裂孔位置裂孔位置出現(xiàn)例數(shù)構(gòu)成比%嵌頓嵌頓比%回腸1651.61487.5空腸516.1480結(jié)腸13.21100小腸系膜(不明確)929.0777.8合計(jì)311002976.32.6腸系膜裂孔直徑及疝入腸管長(zhǎng)度在29例患者術(shù)中可以確定腸系膜裂孔大小的有22例,其腸系膜裂孔的大小與腸壞死情況如下:表4.腸系膜裂孔疝大小與腸管情況:分組腸管發(fā)生壞死數(shù)次腸管未壞死數(shù)合計(jì)腸管壞死(100%)直徑51351872.2直徑522450合計(jì)1572268.2由卡方檢驗(yàn),使用Fisher確切概率法統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示:N<40,P-0.565>0.05,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,即腸系膜裂孔疝嵌頓后腸管是否壞死與

16、腸系膜裂孔直徑大小無明顯直接關(guān)系。在本組病例中腸系膜裂孔疝導(dǎo)致腸壞死最長(zhǎng)可達(dá)300cm,最短為10cm, 76.2%( 2/3)的病人為30至150cm之間不等。23例腸缺血壞死者有 19例行腸切除腸吻合術(shù),4例腸外置術(shù)??偨Y(jié)壞死腸管術(shù)后病理回報(bào)結(jié)果示: 符合腸系膜裂孔疝所致腸出血壞死。 送檢腸管幾乎全部出血壞死,結(jié)構(gòu)破壞,散在淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),斷端殘存腸壁,粘膜下淋巴組織增生,淋巴 濾泡形成,邊緣殘存腸壁肌間可見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。免疫組化:組織蛋白酶D( +)。2.7 影響腸管壞死的多因素統(tǒng)計(jì)分析對(duì)明確腸系膜裂孔直徑大小、 腸管有無壞死及壞死腸管長(zhǎng)度、 患兒入院前發(fā)病時(shí)間進(jìn)行 統(tǒng)計(jì),共得到 22 例完

17、整數(shù)據(jù),對(duì)此病例進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。數(shù)據(jù)分析結(jié)果顯示: 腸管有無壞死、 壞死腸管長(zhǎng)度與腸系膜裂孔疝疝孔直徑大小以及發(fā)病時(shí)間顯著性(雙側(cè)) P 值均大于 0.05, 故腸系膜裂孔疝患者腸管有無壞死及壞死長(zhǎng)度與入院前時(shí)間及腸系膜裂孔直徑大小并無明 顯直接關(guān)系。 分析此結(jié)果的原因如下: 決定腸管是否壞死的直接因素是腸管是否缺血, 缺血 的程度及缺血的時(shí)間對(duì)腸管能否發(fā)生壞死起決定性的作用。 腸系膜裂孔越大, 疝入腸管受系 膜裂孔邊緣壓迫的可能性越小, 但疝入腸管的供血血管狀態(tài) (位置、 走形是否發(fā)生旋轉(zhuǎn)及旋 轉(zhuǎn)角度大?。?也可以影響?zhàn)奕肽c管的血運(yùn)情況, 再者小腸壁受兩側(cè)系膜血管的雙重供血, 單 側(cè)系膜缺血短

18、時(shí)間或長(zhǎng)時(shí)間后均不影響腸管活力 10 , 故只有兩側(cè)系膜血管均阻斷后腸管才能 發(fā)生缺血、壞死情況。雙側(cè)系膜血管缺血后經(jīng)過多長(zhǎng)時(shí)間后腸管壞死尚須要進(jìn)一步實(shí)驗(yàn)研究。 2.8 預(yù)后及隨訪結(jié)果:29 例患兒術(shù)中腸管缺血壞死者 23例。針對(duì)未發(fā)生腸管壞死的 6 例患兒,行疝內(nèi)容物的 減壓回復(fù)及腸系膜裂孔修補(bǔ)術(shù); 腸管缺血壞死的 23 例患兒中, 視術(shù)中情況予 19 例患者腸切 除腸吻合 +腸系膜裂孔修補(bǔ)術(shù), 4 例予腸外置術(shù)。 1 例患兒術(shù)后 45 天腸管吻合口瘺; 2 例術(shù) 后分別于 3、6 天出現(xiàn)腸梗阻, 1 例保守治療有效, 1 例手術(shù)治療; 1 例患者術(shù)后 8 天出現(xiàn)腹 腔包裹性積液,在 B超定

19、位下經(jīng)直腸腹腔膿腫穿刺抽膿治療有效;1例出現(xiàn)刀口感染。最長(zhǎng)住院時(shí)間 25 天, 最短住院時(shí)間 8天, 住院時(shí)間眾數(shù)為 8 天,中位數(shù) 11 天,年齡在 1 歲以內(nèi) 術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥或者伴隨其他先天性疾病時(shí)住院時(shí)間明顯延長(zhǎng)。術(shù)后隨訪結(jié)果:患兒隨訪 0.5-7 年;其中有 6 例病人失訪; 1 例腸切除患者出院后死亡 (手術(shù)順利,患兒出院后半年發(fā)生其他藥物過敏, 搶救無效); 2 例因腸梗阻再入院,其中 1 例因多次腸梗阻再入院治療;3例偶有腹脹、腹痛;1例患者小腸切除 300cm后出現(xiàn)短腸綜合征, 患兒持續(xù)腹瀉,營(yíng)養(yǎng)不良;其余病人無明顯不適。 分析失訪的主要原因?yàn)榈怯浀穆?lián)系 方式有所變動(dòng)。3討論:

20、小兒先天性腸系膜裂孔出生時(shí)已存在 , 部分患者可終生無癥狀 11。腸系膜裂孔形成有多 種假說: 1)胚胎期中腸完成正常旋轉(zhuǎn)后,臟層腹膜與后腹膜的壁層膜融合成為腸系膜,若融合不全或人類背側(cè)腸系膜的部分退化則致使腸系膜上留有裂孔12 ;2) 胎兒時(shí)期腸系膜發(fā)生缺血性病變所致問。Treves發(fā)現(xiàn)胎兒回盲部系膜有一圓形或卵圓形區(qū)域(Treves區(qū)域)口 ,該區(qū)域特點(diǎn)是沒有脂肪層和可見血管 ,而且無腸系膜淋巴管的分支 , 是腸系膜裂孔疝的高發(fā) 區(qū)域 , 腸系膜裂孔的形成常伴有先天性小腸畸形,而缺血?jiǎng)t是腸閉鎖或腸狹窄的重要原因,說明供血不足與腸系膜裂孔的形成關(guān)系密切; 3) 胎兒期間由于盲腸下降, 回腸系

21、膜發(fā)生相當(dāng) 快速的延伸所致; 4) 也有學(xué)者推測(cè)兩層上皮相對(duì)時(shí), 中間缺乏結(jié)締組織基質(zhì)支持, 容易產(chǎn)生 間隙或缺損而自成孔洞 4 。本組 29 例患者合并先天性畸形的有 5 例,統(tǒng)計(jì)過程中因部分患 兒入院時(shí)主要以其他先天性消化道畸形入院,術(shù)中發(fā)現(xiàn)患兒腸系膜裂孔(7 例),未見腸系膜裂孔疝。腸系膜裂孔疝臨床表現(xiàn)不典型, 腸系膜裂孔疝形成后臨床癥狀與體征因經(jīng)腸系膜裂孔的 大小以及疝入的腸管部位、多寡、是否發(fā)生完全性腸梗阻、是否發(fā)生絞窄而不同,因而容易誤診、漏診 11 ,因此需要綜合考慮分析。腸系膜裂孔小,無腸管嵌入;裂孔大,疝入腸管自 動(dòng)復(fù)位,患者可以無任何癥狀; 偶有牽拉刺激導(dǎo)致的陣發(fā)性腹痛,

22、或慢性腹痛,疼痛部位多 在上腹部或臍周,少數(shù)伴有嘔吐和便秘, 多數(shù)腹脹不明顯,并缺乏腸型、腸蠕動(dòng)及腸鳴音亢 進(jìn)等機(jī)械性腸梗阻的體征 4 。裂孔較大情況下,飽餐后劇烈運(yùn)動(dòng),或運(yùn)動(dòng)及體位改變等誘因 存在時(shí), 腹腔內(nèi)壓力發(fā)生驟變, 壓力迫使腸及腸內(nèi)容物重新分布, 部分腸袢進(jìn)入腸系膜裂孔, 腸袢內(nèi)的食物發(fā)生重錘樣作用及無規(guī)律蠕動(dòng), 使疝入腸系膜裂孔內(nèi)的腸管長(zhǎng)度增加, 腸管無 法自動(dòng)復(fù)位而發(fā)生腸系膜裂孔疝, 導(dǎo)致腸梗阻; 裂孔相對(duì)于疝入腸管較小時(shí)即發(fā)生嵌頓而導(dǎo) 致腸缺血,最終腸壞死 14 。腸系膜裂孔疝絞窄后,臨床不僅有完全性腸梗阻的癥狀和體征, 同時(shí)病程進(jìn)展快,大量體液?jiǎn)适?、感染和中毒,患者可出現(xiàn)冷汗

23、淋漓、面色蒼白,并在短時(shí) 間內(nèi)出現(xiàn)急性彌漫性腹膜炎和中毒性休克, 部分患者如疝入的腸襻發(fā)生扭轉(zhuǎn), 可出現(xiàn)不對(duì)稱 的腹脹,并可觸及腹部腫塊、全腹壓痛、反跳痛及肌緊張明顯,腹部移動(dòng)性濁音陽性,腹腔 穿刺是非常重要的檢查,多能抽出血性滲液。術(shù)前準(zhǔn)備:留置胃腸減壓,建立良好的靜脈輸液通道,快速補(bǔ)充血容量抗休克,抗炎, 糾正酸堿平衡失調(diào)及電解質(zhì)紊亂, 密切觀察患兒生命體征。 手術(shù)要點(diǎn): 第一,疝入腸管復(fù)位。 疝環(huán)相對(duì)較大, 腸管無壞死,解剖結(jié)構(gòu)比較清楚時(shí),經(jīng)切開減壓容易復(fù)位; 腸管缺血壞死時(shí) 復(fù)位困難, 疝內(nèi)容物多裂孔相對(duì)較小時(shí), 結(jié)構(gòu)混亂, 無法確定遠(yuǎn)近端及哪段腸管為疝入的腸 管,切開減壓亦不能復(fù)位時(shí)

24、,需擴(kuò)大疝環(huán),甚至需要經(jīng)正常與壞死腸管交界處,切開系膜及 腸管。 第二,準(zhǔn)確判斷腸管的情況, 腸管壞死,根據(jù)腸管及患兒一般情況選擇腸切除腸吻合 或者腸造瘺術(shù), 如果不容易判斷腸管的存活情況, 術(shù)中以 0.5%利多卡因或 0.25%普魯卡因封閉腸系膜根部,以37 C溫開水熱敷缺血腸管15分鐘,觀察腸管血運(yùn)情況,腸管血運(yùn)改善,僅修補(bǔ)腸系膜裂孔疝, 腸管情況無改善甚至變壞, 根據(jù)患兒術(shù)前、 術(shù)中的情況行腸切除腸吻 合或腸造瘺術(shù)。第三,復(fù)位前夾閉壞死腸管,及相應(yīng)系膜,防止腸內(nèi)細(xì)菌移位,引發(fā)中毒性 休克、心臟驟停 15 。術(shù)后治療:可以根據(jù)患兒病情嚴(yán)重程度予血漿支持或者白蛋白支持治療, 保護(hù)胃黏膜, 抗

25、炎、止血,注意維持患兒酸堿平衡機(jī)電解質(zhì)紊亂, 患兒術(shù)后 5-6 天可以飲水, 進(jìn)而流食。本組病例中腸系膜裂孔占同期腸梗阻及腹內(nèi)疝的比率相對(duì)較高,與我院收治疑難病多有關(guān)。腸系膜裂孔疝病人 82.8%在 7 歲以內(nèi)發(fā)病;男女發(fā)病無明顯差異;飽食、冷飲、劇烈運(yùn) 動(dòng)及車禍傷可以誘發(fā)腸系膜裂孔疝的發(fā)病。腸系膜裂孔疝96.8%發(fā)生在小腸系膜上,且2/3的病人腸管發(fā)生壞死;腸系膜裂孔疝腸管嵌頓壞死與腸系膜裂孔位置、大小、發(fā)病時(shí)間、疝入腸管的多少等單因素?zé)o明顯關(guān)系,必須綜合腸管缺血程度及時(shí)間考慮。本次病例統(tǒng)計(jì)29例腸系膜裂孔疝入院時(shí)明確診斷的有 5 例,術(shù)中腸管不同長(zhǎng)度壞死者 23 例,壞死比率較高, 與患兒

26、就診時(shí)間較晚有明顯關(guān)系, 23 例患者中自出現(xiàn)癥狀到手術(shù)時(shí)間最短 10 小時(shí),術(shù)中腸 管壞死,切除壞死腸管60cm;然而80%患兒發(fā)病20小時(shí)后就診,故要減小腸系膜裂孔疝所致的腸壞死腸切除的發(fā)生率是極其困難的, 術(shù)前檢查 B 超診斷腸系膜裂孔疝的陽性率顯著提 高,為術(shù)前診斷提供了有力的依據(jù)。 若入院時(shí)高度懷疑腸系膜裂孔疝或腹內(nèi)疝, 如有條件者 可行腹腔穿刺, 若為血性腹水, 應(yīng)盡早腹腔鏡甚至剖腹探查 16 ,解除疝入腸管缺血狀態(tài), 避 免大量腸管壞死及菌血癥、中毒性休克的發(fā)生。參考文獻(xiàn):1 王果 ,李振東 .小兒肛腸外科學(xué) M. 鄭州:中原農(nóng)民出版社 ,1999,309-310 頁.2 游志恒

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