【醫(yī)學(xué)課件】特發(fā)性血小板減少性紫癜

1、 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院 陳運(yùn)賢陳運(yùn)賢定 義u特發(fā)性血小板減少性紫癜（特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP）：）：血小板免疫性破壞導(dǎo)致外周血中血小板減血小板免疫性破壞導(dǎo)致外周血中血小板減少，以致廣泛的皮膚、黏膜或內(nèi)臟出血；實(shí)驗(yàn)室檢查有骨少，以致廣泛的皮膚、黏膜或內(nèi)臟出血；實(shí)驗(yàn)室檢查有骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短，出現(xiàn)髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短，出現(xiàn)抗血小板自身抗體。抗血小板自身抗體。分 類u急性型ITPu慢性型ITP病因和發(fā)病機(jī)制u感染 ：細(xì)菌或病毒u免疫因素：病毒與相應(yīng)抗體

2、形成免疫復(fù)合物，后者與血小板膜的Fc受體結(jié)合；病毒使血小板抗原性發(fā)生改變，導(dǎo)致自身抗體形成，從而影響巨核細(xì)胞生成血小板；血小板與血小板相關(guān)抗體或補(bǔ)體相結(jié)合。u肝與脾作用u脾可產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體（PAIg）， 1/3血小板滯積于脾u肝臟也會破壞血小板u其它因素u 雌激素抑制血小板生成，并刺激單核-巨噬細(xì)胞清除已與抗體結(jié)合的血小板u 毛細(xì)血管脆性增加臨 床 表 現(xiàn)u急性型 u常見于兒童，多在發(fā)病前12周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急驟，部分可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。u慢性型:u多見于青年女性，起病隱襲。u 急、慢型ITP的臨床癥狀的異同點(diǎn)如下表：急性型 慢性型 年齡、性別 兒童多見 青年女性多見 誘

3、因 感染 無起病 急驟 緩慢出血 嚴(yán)重、常有粘膜、內(nèi)臟出血 皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，月經(jīng)過多 血小板 20109/L 3080109/L 巨核細(xì)胞 增多或正常，體小，幼稚型比例增高。無血小板形成 增多或正常，胞體大小正常，顆粒型比例增多，血小板形成減少。血小板生存時(shí)間 16小時(shí) 13天 病程 26周，可自行緩解 反復(fù)發(fā)作 診 斷u廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟u多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少u脾不大或僅輕度增大u骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙 u以下五點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)u潑尼松治療有效u切脾治療有效 uPAIgG增多 uPAC3增多 u血小板壽命測定縮短 急性ITP血象：可見淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞，未見血小

4、板慢性ITP血象：血小板較少，可見巨大血小板鑒 別 診 斷uSLE、脾亢uAA、AL、 Evans綜合癥、TTP 治 療 目 的u控制出血癥狀u減少血小板破壞u提高血小板數(shù)一 般 治 療u限制活動(dòng)u避免外傷u避免使用影響血小板功能的藥物 腎上腺皮質(zhì)激素u劑量：潑尼松12mg/kgd，晨頓服或分3次口服，當(dāng)出血停止、血小板數(shù)上升至正?；蚪咏：笾饾u減量，用小劑量(510mg/d)維持36個(gè)月u副作用：感染、高血壓、高血糖、精神異常 u作用機(jī)理 u抑制抗體生成、抑制抗原抗體反應(yīng)u抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，使血小板壽命延長u改善毛細(xì)血管通透性u刺激骨髓造血及釋放血小板脾 切 除u適應(yīng)證u慢性ITP，

5、用糖皮質(zhì)激素治療36個(gè)月無效者u糖皮質(zhì)激素依賴u糖皮質(zhì)激素禁忌u51Cr標(biāo)記血小板示脾區(qū)放射指數(shù)較高，或脾與肝比值增高者u禁忌證u2歲以下患兒u不能耐受手術(shù)者，如心臟病或妊娠期患者 u兒童ITP有自限性，脾切除影響兒童免疫功能，誘發(fā)難以控制的感染，一般不選擇脾切除術(shù)治療免疫抑制劑u適應(yīng)證：u激素療效不佳、不能切脾或切脾療效不佳者u常與糖皮質(zhì)激素合用u長春新堿1mg/W iv或iv dripu環(huán)磷酰胺1.53 mg/kgdu硫唑嘌呤1.53.5 mg/kgdu環(huán)孢素 250 500 mg/d，維持量50100 mg/du達(dá)那唑 300600mg/d，療程2個(gè)月以上u副作用：骨髓抑制、脫發(fā)、肝損害

6、急 癥 處 理u大劑量丙種球蛋白0.2 0.4g/kgd,ivgtt,連續(xù)5天u輸血及輸血小板懸液 u血漿置換u大劑量甲基潑尼松龍1.0 g/d,iv,3 5日一療程妊娠合并ITPu自發(fā)流產(chǎn)u胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩u分娩時(shí)產(chǎn)婦失血增加uIgG透過胎盤，胎兒出現(xiàn)血小板減少，導(dǎo)致胎兒、新生兒出血傾向 u預(yù)防觀察為主uPLT50109/L，無癥狀u早、中期妊娠PLT為3050109/L無癥狀者u積極治療uPLT10109/LuPLT為1030109/L伴有出血癥狀u中、晚期妊娠PLT為1030109/Lu晚期妊娠PLT為3050109/Lu無產(chǎn)科指征一般不主張終止妊娠u首選糖皮質(zhì)激素，無效時(shí)采用丙種球蛋白

7、u輸注濃縮血小板：在緊急情況下或分娩時(shí)采用。于分娩前3天開始每天1次，812 u/次 ；有人認(rèn)為只適用于緊急情況。u難治性ITP：經(jīng)糖皮質(zhì)激素、脾切除和免疫抑制劑治療無效，約占30%病例 。u達(dá)那唑：成人600mg/d分3次口服，或與激素合用，血小板正常后逐漸減量至50mg/d，維持1年。有效率占61%。u大劑量甲基潑尼松龍：成人1000mg/d，1小時(shí)內(nèi)滴完連續(xù)3天。u免疫球蛋白：400mg/kgd，iv連續(xù)5天，必要時(shí)每4周重復(fù)一療程?；蛐┝刊煼?，1g/kgd用1天；800 mg/kgd用2天；400mg/kgd用3天 。u環(huán)孢霉素A（CsA）：4mg/kgd分2次口服，用3個(gè)月，顯效后逐漸減量，維持治療3個(gè)月，有效率52.9%。 u大劑量環(huán)磷酰胺（CTX）：1.01.5g/m2，加入生理鹽水中靜滴，每4周1次，每療程14次。u干擾素：300萬U/次，皮下注射，每周3次，共12次 ，或300