兒內(nèi)9先心各論先心病vsd

1、視力看到同樣的東西，視野卻不同心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時期？胎兒出生后血循環(huán)的改變？小兒時期最常見的心血管疾?。肯刃牟≡\斷，臨床最常用而可靠的輔助檢查方法？先心病的分類（按血液動力學(xué)改變）？ 前兩節(jié)課復(fù)習(xí)提問先天性心臟病各論 了解先心病的發(fā)病及自然閉合情況 熟悉先心病的病理解剖及發(fā)生機(jī)理 掌握先心病的病理生理及血流動力學(xué)變化，臨床表現(xiàn) 及特殊檢查如X線檢查、心電圖以及超聲心動圖的特征 了解先心病的心導(dǎo)管及心血管造影特征和意義 熟悉先心病的常見并發(fā)癥及治療原則 了解心導(dǎo)管介入新技術(shù)在先心病治療中的應(yīng)用進(jìn)展主要內(nèi)容及要求 動脈導(dǎo)管未閉 Patent Ductus Arteriosus ，PDA今天兩節(jié)課

2、的主要內(nèi)容 室間隔缺損 Ventricular Septal Defect，VSD室間隔缺損Ventricular Septal Defect以尋問解答，邏輯分析的方式學(xué)習(xí) VSD是一種什么樣的疾病？-定義 發(fā)病率及自然閉合情況？ 病變部位在什么地方？-病理解剖 是怎樣產(chǎn)生和形成？-發(fā)生機(jī)理 會導(dǎo)致什么后果？-病理生理及血流動力學(xué)變化 臨床上會出現(xiàn)什么異常表現(xiàn)？-臨床表現(xiàn) 可能會發(fā)生什么并發(fā)癥？-并發(fā)癥 體檢會發(fā)現(xiàn)什么異常？ 怎樣利用現(xiàn)有的輔助檢查手段來診斷？-輔助檢查 怎樣治療？效果如何？-治療原則發(fā)病率及自然閉合率定義：室間隔部位有缺損發(fā)病率：最常見的先心病，我國50%左右 VSD可單獨(dú)存

3、在（25%），或合并其他畸形自然閉合率：小型肌部和膜周部VSD（0.5cm）自然閉合2050%，5歲內(nèi)；干下型缺損無自然閉合室間隔膜部室間隔肌部病理解剖按外科手術(shù)需要干下型缺損：8膜周部缺損：70肌部缺損：20% 常多個 病理生理及血液動力學(xué)改變分流量大小與下列因素有關(guān) 缺損大小 肺循環(huán)阻力 心室水平左向右分流Summary肺循環(huán)血流量增加,肺動脈擴(kuò)張體循環(huán)供血不足左心房,左心室,右心室增大VSD肺動脈高壓最常見小型缺損5 mm 分流量小，無紊亂中等缺損 515 mm 明顯分流，左心房、左心室擴(kuò)大或雙心室擴(kuò)大，右心室和肺動脈壓力大型缺損 15 mm 左、右心室明顯擴(kuò)大和肺動脈高壓(PH)，發(fā)展

4、為器質(zhì)性PH Eisenmenger綜合征 病理生理及血液動力學(xué)改變病生 分流量 缺損大小 不同程度的肺動脈高壓早期-動力性晚期-器質(zhì)性（ Eisenmenger syndrome） 前圖提示臨床表現(xiàn)單純VSD的臨床表現(xiàn)取決于缺損及分流量大小小型VSD(Roger?。┏Ｔ隗w檢時發(fā)現(xiàn)L3-4響亮粗糙的全收縮期雜音，常伴震顫臨床表現(xiàn)中-大型VSD體循環(huán)不足：面色蒼白，瘦長，乏力肺循環(huán)充血：活動后氣短、暫時性青紫， 反復(fù)呼吸道感染心界雙側(cè)擴(kuò)大，以左側(cè)為主L3-4 可聞及3-5/6級全收縮期雜音，伴震顫 P2亢進(jìn)臨床表現(xiàn)大型VSD伴肺動脈高壓活動性或持續(xù)性發(fā)紺，杵狀指、趾心界以右側(cè)擴(kuò)大為主L3-4 可

5、聞及短促的收縮期雜音，伴震顫 P2亢進(jìn)呈金屬音小型缺損 正常中、大型缺損 左心室或雙心室肥大肺動脈壓力明顯增高 右心室肥大為主 心電圖 Electrocardiography輔助檢查Specific studies小型缺損 多正常中、大型缺損 可顯示左心室或雙心室肥大肺動脈壓力明顯增高 右心室肥大為主小型VSD：無明顯改變中至大型VSD雙心室擴(kuò)大，以左心室為主肺動脈段凸出，肺門“舞蹈癥”，肺多血主動脈結(jié)小X光胸片輔助檢查Diagrammatic representation of VSD小型VSD(Roger病）中-大型VSD大型VSD伴重度肺動脈高壓右心室擴(kuò)大為主肺動脈段凸出更加明顯，肺血減

6、少（殘根狀）主動脈結(jié)多較小X光胸片輔助檢查大型VSD伴肺動脈高壓M型超聲：左心房、左心室擴(kuò)大，右心室可擴(kuò)大二維超聲：直接顯示VSD彩色多普勒：探及缺損口大小，分流及部位 偽彩色鑲嵌狀 LVVSDRV超聲心動圖輔助檢查VSDVSD心導(dǎo)管及造影 右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn)異常途徑：導(dǎo)管右心室VSD左心室升主動脈血氧資料：右心室血氧含量比右心房高 心室水平左向右分流壓力資料：肺動脈和右心室壓力輔助檢查心導(dǎo)管及造影 左心導(dǎo)管 選擇性左心室造影 測量VSD的位置、部位及直徑。 右心室左心室室間隔VSD并發(fā)癥肺炎 pneumonia心力衰竭 heart failure 或肺水腫 pulmonary edema肺動脈

7、高壓 pulmonary hypertension細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 bacterial endocarditis治療治療方案選擇：有效、合理、有針對性、利弊權(quán)衡預(yù)防和治療各種并發(fā)癥根治治療觀察其自然閉合外科手術(shù)介入外科手術(shù) 小型缺損 不一定要手術(shù)（或介入）中、大型缺損 不適宜介入者 早期外科手術(shù) （如干下型）治療 介入治療 經(jīng)心導(dǎo)管VSD閉合術(shù)Amplatzer法適應(yīng)癥：肌部缺損 膜周部缺損治療VSD封堵器國產(chǎn)封堵器國產(chǎn)封堵器進(jìn)口封堵器VSD羅XX 女 5.10歲L4-5 3-4/6 SM,P2VSD 2.5mm選用 4mm Amplatzer膜周VSD堵閉器Case 1 室間隔缺損 不開胸腔和心臟、創(chuàng)傷小 不遺留癍痕、不給小兒長大后留下精神創(chuàng)傷 痛苦少，住院時間短，