消化道上皮樣平滑肌瘤診治進(jìn)展

1、消化道上皮樣平滑肌瘤診治進(jìn)展    關(guān)鍵詞： 消化道上皮樣平滑肌瘤 診斷 治療  上皮樣平滑肌瘤（ epithelioid leiomyoma， eL）又稱平滑肌母細(xì)胞瘤（ leiom yoblastoma），是一種特殊類型的平滑肌腫瘤。首先由 martin等于1960年以“肌樣瘤”報(bào)道6例；1962年 stout以“奇異性平滑肌瘤”報(bào)告了發(fā)生在胃部的此瘤69例。其名稱有數(shù)十種，1969年 wHO建議稱其為“上皮樣平滑肌瘤”，用者雖眾，

2、但至今仍未統(tǒng)一。它在平滑肌腫瘤中甚為罕見(jiàn)，臨床上對(duì)其缺乏了解，約99被誤診。我院曾先后收治10例，對(duì)其有一定認(rèn)識(shí)，特結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)發(fā)生在消化道的 eL作一介紹。 1 發(fā)病情況 eL可發(fā)生在人體各個(gè)器官，但主要是在胃腸道。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道占全部胃腫瘤的03，腸道甚罕見(jiàn)。作者至1987年收集國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的胃腸 eL共35例，10年來(lái)又見(jiàn)陸續(xù)報(bào)告約20例，共近60例。隨著電鏡和免疫組化檢查的開(kāi)展，發(fā)現(xiàn)的病例可能會(huì)更多。 eL的發(fā)病年齡，國(guó)內(nèi)外稍有差異，國(guó)外學(xué)者認(rèn)為 eL是中老年人的疾病，平均年齡為5558歲，而國(guó)內(nèi)兩組統(tǒng)計(jì)平均發(fā)病年齡分別為420和483歲，以中年人

3、多見(jiàn)，偶發(fā)于兒童或老年人。男女發(fā)生率無(wú)明顯差異，男性稍多見(jiàn)。 2病理學(xué) 現(xiàn)代多數(shù)單位將平滑肌腫瘤分成良、惡性兩種，而實(shí)際上平滑肌腫瘤存在三種類型，即平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和 eL，以平滑肌瘤最多見(jiàn)，偶有交叉共存。對(duì) eL認(rèn)識(shí)較膚淺，很多被漏診。它來(lái)源于食管、胃、腸壁及其他（泌尿道、子宮等）平滑肌組織。主要發(fā)生在胃，胃竇和體部占90左右，腸道次之。 eL尚缺乏十分明確的組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)，下面的看法比較接近。 21大體形態(tài)特征 eL多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)于不同部位。腫瘤體積大小不一，與發(fā)現(xiàn)是否及時(shí)有關(guān)，文獻(xiàn)中最大直徑在04350cm，胃的 eL體積往往比腸道的大。小

4、的腫瘤呈球形或橢圓形；大的腫瘤多呈結(jié)節(jié)狀，瘤外有包膜，邊界清楚，表面血運(yùn)豐富，可與相鄰臟器粘連。腫瘤中心常伴有壞死、液化，呈囊性變，可向胃腸道腔內(nèi)穿破、形成假性憩室；也可向腔外破裂引起急性腹膜炎。它在消化道壁上生長(zhǎng)情況有四型：（1）壁內(nèi)型：體積較小，局限于粘膜下與漿膜之間；（2）腔內(nèi)型：腫瘤向消化道腔內(nèi)突出，可使粘膜發(fā)生糜爛、壞死、破潰，與癌難以區(qū)別，此型易于發(fā)生消化道出血；（3）腔外型：腫瘤向腹腔內(nèi)突出，體積可很大但不易被發(fā)現(xiàn)；（4）腔內(nèi)外型：呈啞鈴狀或結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)，具有腔內(nèi)、腔外二型的特征。 eL這些生長(zhǎng)方式與其他二型的平滑肌腫瘤相似，但良、惡性都有可能，生物學(xué)行為甚難預(yù)測(cè)，生長(zhǎng)快

5、、腫瘤巨大時(shí)應(yīng)警惕惡性 eL的可能。 22組織學(xué)特征 eL的組織學(xué)特征曾由 martin和 stout詳細(xì)研究確定，數(shù)十年來(lái)得到多數(shù)病理學(xué)者的贊同，一般可作定性診斷。根據(jù)組織學(xué)中原稱平滑肌母細(xì)胞瘤，后由 wHO提議改稱為 eL。其組織學(xué)特征表現(xiàn)是：細(xì)胞呈圓形或多角形。呈上皮細(xì)胞索狀排列或聚集成片狀，細(xì)胞漿內(nèi)有空泡形成，核周一透亮區(qū)；這些細(xì)胞可有核分裂相52410HPF、異形性較明顯，呈惡性傾向。免疫組化檢查可見(jiàn)到1個(gè)以上的肌性標(biāo)志。朱耀德曾提出診斷 eL具體三條根據(jù)：（1）瘤細(xì)胞常和周圍平滑肌的梭形細(xì)胞相混合；（2）瘤組織內(nèi)出現(xiàn)少量類

6、似平滑肌的梭形細(xì)胞；（3）大多數(shù)瘤細(xì)胞是圓形或多邊形的上皮細(xì)胞，可見(jiàn)胞漿空泡或核周透明區(qū)?？蓳?jù)此三條與其他二型平滑肌腫瘤加以區(qū)別，而近來(lái)認(rèn)為可疑之 eL應(yīng)作免疫組化，肯定其來(lái)源為平滑肌，方可確診；但有少數(shù)病例有人認(rèn)為即使作免疫組化，其結(jié)果仍難肯定其細(xì)胞來(lái)源時(shí)，則籠統(tǒng)地稱之為間質(zhì)瘤（ stromaltumor）。 23性質(zhì)問(wèn)題 eL究竟屬良性或是惡性，還是界于良、惡性之間？文獻(xiàn)中意見(jiàn)不一。如 nyhus等認(rèn)為 eL是惡性的；甚至有人將其分為低度惡性與高度惡性。 eL確實(shí)有發(fā)生遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移，約10消化道 eL發(fā)生腹腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。目前多數(shù)認(rèn)

7、為該病屬良性，近似臨界瘤（ borderline tumor），有惡性傾向。據(jù)統(tǒng)計(jì)有2030的病例確屬惡性。平滑肌腫瘤的臨床行為不是嚴(yán)格與病理類型相關(guān)。病理是良性的，腫瘤很大?？伤烙?#160;eL的嚴(yán)重并發(fā)癥，如衰竭、消化道大出血和急性腹膜炎等。因此對(duì)每個(gè)病人 eL性質(zhì)要綜合考慮。 百事通 3臨床表現(xiàn) eL早期，腫瘤體積較小時(shí)無(wú)任何表現(xiàn)，可隱匿很久。約有70病人有臨床癥狀，其表現(xiàn)沒(méi)有特異性，與其他二型平滑肌腫瘤相似，隨腫瘤生長(zhǎng)類型不同而有差異，可先后發(fā)生腹痛、腹內(nèi)腫塊、消化道出血或梗阻癥狀，有10的病人繼發(fā)急性腹膜炎。不少病人以急腹癥求治。40的腹內(nèi)腫塊可以觸及

8、，呈結(jié)節(jié)狀，?？赏苿?dòng)。當(dāng)特別巨大或與周圍組織器官粘連時(shí)則變得固定，難以推動(dòng)，易誤認(rèn)為是來(lái)自腹膜后或腸系膜。消化道出血量少的則為血便，多的為嘔血，并發(fā)失血性休克，這類病例報(bào)道不少。 4特殊檢查的意義 41胃腸鋇劑造影主要用于 eL位于胃、十二指腸者。 x線征象可分為六型：（1）壁內(nèi)腫塊；（2）腔內(nèi)腫塊；（3） bull seye潰瘍；（4）胃腸外腫塊；（5）消化道、腹內(nèi)多發(fā)性腫塊；（6）腸系膜、大網(wǎng)膜寄生瘤。但不能定位。 42 b超或 cT檢查對(duì)腫瘤直徑2cm者，有助于定位，并可揭示腫瘤性狀，是囊性還是實(shí)質(zhì)性，及其與胃腸的關(guān)系，但也不能

9、定性?？赡芴崾緸槠交∧[瘤，此檢查臨床應(yīng)用較多。 43纖維胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)胃有腫瘤或相應(yīng)的癥狀者，可用胃鏡觀察胃腔情況，鏡下活檢常為假陰性，因很少取到腫瘤組織。 44腹腔動(dòng)脈造影對(duì)了解腫瘤起源有一定幫助；因不能定性，系損傷性檢查，故應(yīng)用較少。 45穿刺活檢需腫瘤較大、在 b超或 cT引導(dǎo)下進(jìn)行，可幫助定性，陽(yáng)性率甚高，但易誘發(fā)出血、腫瘤破裂等，應(yīng)慎用；用前需做好手術(shù)準(zhǔn)備。 5診斷 目前 eL術(shù)前臨床難以診斷，診斷率不足1，明顯低于另二型平滑肌腫瘤（211和429）?，F(xiàn)僅靠術(shù)后的病理確診。 臨床應(yīng)對(duì)本病提高警惕，特別是多次復(fù)發(fā)者，應(yīng)作回顧性分析。除考慮可能是 

10、eL，還應(yīng)考慮其良、惡性質(zhì)。對(duì)病理確診 eL者，如病程在6個(gè)月以上、生長(zhǎng)速度快、腫瘤直徑8cm、核分裂相較多（超過(guò)510HPF）應(yīng)視為惡性 eL。如有肝、肺、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、腹膜腫瘤種植則肯定是惡性。有時(shí)一般病理檢查不能肯定則應(yīng)根據(jù)臨床特點(diǎn)，甚至需隨訪結(jié)果綜合分析來(lái)確定其性質(zhì)。 另外， eL病人可同時(shí)或異時(shí)發(fā)生肺軟骨瘤（ pulmonary chondroma）和功能性腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤（ functioning extra-adrenal para-gangliomama），稱 carney三聯(lián)征。有其一，

11、應(yīng)追查有否其他二者，免使后者造成致命的危險(xiǎn)。也不能將肺軟骨瘤誤診為 eL的轉(zhuǎn)移灶。 6治療和預(yù)后 手術(shù)切除消化道的 eL是唯一有效的治療方法。未廣泛浸潤(rùn)者一般切除腫瘤并無(wú)困難，國(guó)內(nèi)病例切除率達(dá)972。手術(shù)要求切緣必須是陰性，以達(dá)根治。切除方法局部切除為主，無(wú)需淋巴清掃，切除距腫瘤邊緣23cm即可。如疑是惡性，切除范圍應(yīng)擴(kuò)大；如有單個(gè)肝轉(zhuǎn)移可作相應(yīng)肝段切除；如有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移則作清掃術(shù)。 eL位于十二指腸降部與升部者可作保留幽門(mén)胰十二指腸切除術(shù)。因本病腫瘤細(xì)胞易發(fā)生腹膜與腸系膜、大網(wǎng)膜種植，故術(shù)中應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行“無(wú)瘤技術(shù)”。最近有用腹腔鏡切除胃 eL，術(shù)中同時(shí)用胃鏡觀察，病人痛苦小、術(shù)后恢復(fù)快。如有腫瘤復(fù)發(fā)、種植，部位多在腹膜、大網(wǎng)膜、切口處，仍應(yīng)積極再手術(shù)切除。如在急診情況下，視腹腔內(nèi)感染嚴(yán)重與否決定作一期或二期切除。 eL對(duì)