室間隔缺損超聲診斷

1、. 室間隔缺損（室間隔缺損（VSD）再認識）再認識 (Intensive insight into VSD) . 室間隔缺損是指室間隔上存在孔洞。為最常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病的20%25%?？蓡为毚嬖冢喑槠渌鼜?fù)雜心臟畸形的組成部分。. 在胚胎期，肌部、膜部及其它部位的室間隔融合不完全，遺留孔洞。. 外科手術(shù)路徑一般均經(jīng)右心室 右心室呈三角形，流入道和流出道分別位于底角和頂角；左心室呈圓錐形，流入道和流出道均位于圓錐底部 以上特征決定了室間隔在左右心室面不是完全一致的，室間隔右室的流入道-可能對應(yīng)的是左室面流出道；右室面室間隔較左室面更加復(fù)雜 . 1 膜部室間隔 2 隔緣束 3

2、 心室漏斗皺褶（ (Ventriculo-重要解 infundibular Fold，VIF ）剖結(jié)構(gòu) 4 室上嵴 5 隔束與壁束 6 右心室漏斗部. 為了簡單起見通常將室間隔分為四個部分 膜部間隔 肌部間隔-又可分為三個部分：流入部、小梁部、流出部。 流入部-三尖瓣隔葉覆蓋的間隔，介于三尖瓣和二尖瓣之間 流出部-肺動脈瓣下肌小梁光滑的部分，分隔左右室流出道 小梁部-占肌部室間隔大部分，肌小梁粗糙. 在室間隔右室面有一粗大的肌小梁斜跨整個室間隔，稱為隔緣束（ Septomaginalis trabeculaion SMT），它由體部和兩個分肢組成，呈Y字形，體部斜下向心尖部走行并發(fā)出調(diào)節(jié)束（m

3、oderate band）。 頭側(cè)分成前后兩肢，分支的界限標志為圓錐乳頭肌，后肢向膜部延伸，前肢支撐肺動脈瓣。 TSM向左前外延伸發(fā)出許多較小肌小梁至流出道前壁，稱為隔壁小梁（septo-parietal trabeculations）Goor and vLillehei 隔緣束. 正常心臟的右室頂（上）部有一弓形粗大肌束，分隔三尖瓣及肺動脈瓣的肌性組織。 -稱為室上嵴(supraventricular crest)。這一概念首先由Wolff (1781)闡述。. 歷史上關(guān)于室上嵴的概念非?；靵y 1、在先天心臟畸形的流出道-至少有四種 不同肌性結(jié)構(gòu)被不同的作者稱為室上嵴。 2、將同一結(jié)構(gòu)被冠以

4、多種名稱. Anderson 指出：室上嵴的概念應(yīng)該回歸本意-只有在正常心臟才應(yīng)用室上嵴這一概念。室上嵴是分隔正常心臟三尖瓣與肺動脈瓣粗大的肌束 (supraventricular crest)。. 三尖瓣和肺動脈瓣之間的右心室壁向內(nèi)折曲所形成-這一結(jié)構(gòu)又稱為心室漏斗皺褶(Ventriculo-infundibular Fold，VIF）.VIF. 將右心室剖開：如果切除室上嵴后則大部分直接通向心臟外，顯露主動脈根部-這一部分并非室間隔，而是室壁結(jié)構(gòu)（從表面看實際上為VIF）； 僅有小部分通向左心流出道-這部分為室間隔結(jié)構(gòu)（由介于SMT前后支之間的漏斗間隔組成-如果此部位缺損過去稱為嵴內(nèi)型in

5、tracristal VSD） .Supraventricularcrest漏斗間隔. 兩者關(guān)系：室上嵴 = （大部分）心室漏斗皺褶+ （小部分）漏斗間隔 1、正常心臟可以應(yīng)用室上嵴 這一概念，在先天畸形時應(yīng)該采用心室漏斗皺褶這一概念 2、實際上室上嵴和心室漏斗皺褶是同一結(jié)構(gòu)，從右室內(nèi)看稱作室上嵴，將右室剖開看是心室漏斗皺褶（現(xiàn)代傾向應(yīng)用這一概念）. 這一概念已很少應(yīng)用： 室間隔上的粗大肌束稱之為隔束；右室壁上粗大肌束稱之為壁束 本質(zhì)上隔緣束（Trabecula Septomaginalis，TSM）-即為隔束（septal band） 心室漏斗皺褶（室上嵴）+隔壁小梁：壁束.膜部間隔與二三尖

6、瓣和主動脈瓣關(guān)系密切.sarn. 正常的主肺動脈和主動脈呈包繞關(guān)系，兩者近似垂直，肺動脈瓣和主動脈瓣平面并非平行，而呈垂直關(guān)系。. 肺動脈瓣完全由肌性漏斗所支撐，正常的肺動脈瓣高于主動脈瓣；所以肺動脈瓣下的所謂漏斗部隔面（septal surface)實際上并非室間隔，而是獨立的肌性袖狀結(jié)構(gòu)（free-standing muscular sleeve），與主動脈之間由心外空間所分隔（extracardiac space)。 而過去錯誤的認為這部分組織為流出道間隔！. 右室漏斗解剖并非間隔.肺動脈瓣高于主動脈瓣. 正常情況下，由于主動脈和肺動脈半月瓣附著點不同，不會發(fā)生雙動脈旁（干下型）室間隔缺

7、損，只有在兩大動脈瓣處于同一水平時，才發(fā)生此類型缺損，當22q11 染色體缺乏時，易出現(xiàn)右室漏斗部發(fā)育異常（多見于遠東人群）。. 室間隔缺損的分類：分類混亂，至今尚未完全統(tǒng)一。 根據(jù)不同的歷史階段，一般有 下列幾種 分法. Kirklin 1963年 隔瓣后型-juxtatricupid 肌部缺損 還有1型 ： Mid-cristal VSD ，1970 Goor 傳統(tǒng)VSD 分類法：以室上嵴為解剖標志對室間隔缺損進行分類. Anderson認為室上嵴的容易引起誤解， 對傳統(tǒng)的分類方法進行了改進。 Anderson分類法是目前最為流行，應(yīng)用最廣泛的分類方法：以室間隔缺損的邊緣構(gòu)成進行分類，概括

8、為三類：1、雙動脈旁（下）室間隔缺損2、膜周室間隔缺損（可向肌部各處延伸）3、肌部室間隔缺損（Inlet、trabecular and outlet）. 在臨床上，常常遇到靠近膜部但未累及膜部肌部缺損，且常伴有漏斗間隔偏移造成對位不良(TOF, IAA等)，或形成右室雙腔心， Van Praagh 認為這類缺損是圓錐間隔與竇部（流入道）間隔對位不良所致，稱之為圓錐間隔心室型缺損（conoventricular VSD） ，膜周缺損只是該類型缺損的特殊類型（并稱為膜旁缺損，Paramembranous vsd）。Van praggh 1989提出了新的分類方法，已被越來越多的人采用。.分為四種類

9、型：1、 圓錐間隔缺損（Conal defect）2、 圓錐隔心室型缺損 （ conoventricular VSD ）3 、房室通道型缺損 （atrioventricular canal VSD）4 、肌部缺損. VSD 分類方法眾多，但大同小異，有很多相似之處。能否有一種統(tǒng)一的分類方法（A Unified VSD Nomenclature System Congenital Heart Surgery Database Committee and representatives ）： VSD, 類型 1: Synonyms: subarterial, supracristal, conal

10、 VSD, doubly committed juxtarterial defects，infundibular VSD) VSD, 類型 2 : (Synonyms: perimembranous, paramembranous, infracristal, conoventricular VSD . VSD, 類型3： (Synonyms: inlet, AV canal type ， juxtatricuspid VSD ) VSD, 類型 4： (Synonyms：muscular VSD) VSD, 類型5：Type 5: Gerbode(Left ventricular to ri

11、ght atrial communication) 左室右房通道. 可以根據(jù)室間隔缺損邊緣構(gòu)成情況將VSD分為三種類型：1、缺損累及膜部間隔，房室瓣與主動脈瓣之纖維連續(xù)參與VSD邊緣組成-稱之為膜周（膜旁）型，2、兩大動脈瓣纖維之連續(xù)參與VSD邊緣構(gòu)成-雙動脈旁（下）型缺損；3、缺損邊緣均為肌性組織-肌部缺損，可根據(jù)累及部位分為流入、流出道和小梁部。. 流入到肌部（隔瓣下）.m. 超聲心動圖診斷. 1、四腔心切面 2、五腔心切面 3、大動脈短軸切面 4、5 心室短軸切面（瓣口水平心、乳頭肌水平 ）1、超聲心動圖切面與室間隔關(guān)系.12點12點與室上嵴？.1、 膜部間隔：五腔心切面、大動脈短軸切面

12、2、流出道間隔：左室長軸切面、大動脈短軸切面3、流入道（竇部）間隔：低位四腔心切面、瓣口水平短軸切面4、肌部-不確定.判定室缺的部位、大小、數(shù)目有無肺動脈高壓及程度有無合并畸形. 1、二維超聲心動圖顯示缺損部位室間隔回聲連續(xù)性中斷，斷端回聲增強，粗糙；2、膜周部室間隔缺損斷端常有增多的纖維組織（實際為三尖瓣的隔瓣或前瓣組織）對缺口的包繞，可形成瘤樣結(jié)構(gòu)突向右心室，少數(shù)亦有突向左室流出道. 3、當室間隔缺損無明顯分流或出現(xiàn)雙向分流（甚至右向左分流）時應(yīng)考慮以下幾種情況：重度肺動脈高壓（多發(fā)室間隔缺損、合并動脈導(dǎo)管未閉、主肺動脈窗等）；右室流出道（包括右室雙腔心、漏斗部狹窄）、主肺動脈或分支的狹窄

13、，只有在排除存在梗阻或狹窄后，才能確定有肺動脈高壓。 . 肌部室間隔范圍廣泛，分為流入道，肌小梁和流出道。肌小梁部缺損又可分為中央部、心尖部和邊緣部。. 流入道室間隔缺損較少見，低位四腔和房室瓣口短軸切面是常有切面。. 其特征為大動脈短軸缺損上緣為肺動脈瓣、左室長軸位于主動脈瓣下方，右室流出道長軸位于雙動脈下方；容易伴有主動脈右冠竇擴張，堵塞室缺，常伴有主動脈瓣脫垂，對診斷造成困難。. 由于漏斗部室間隔與其它部位的室間隔發(fā)生錯位，可造成大動脈騎跨，可分為主動脈騎跨（法四、DORV）、肺動脈騎跨（Taussig-Bing畸形）和向左室流出道偏移。. 當VSD左向右分流減少或消失，應(yīng)注意排除其它畸

14、形的診斷（如DCRV、右室流出道梗阻、主肺動脈及其分支的狹窄），最后才診斷肺動脈高壓。同時，合并重度肺動脈高壓時，應(yīng)注意排除多發(fā)室缺、PDA或APW。.IS Base Apex. 單純左室右房通道（又稱 Gerbode缺損） 系由于膜部間隔心房部缺損引起，位于三尖瓣之上和二尖瓣之下（正常的二尖瓣比三尖瓣附著點更靠近心底）。缺損較小，左室與右房相通，通常房室瓣無畸形。由于左室壓力高，主要為左室向右房分流，導(dǎo)致右房容量負荷過重。. 二維超聲心動圖顯示右房、右室及肺動脈明顯擴大。在四腔切面可直接顯示缺口。脈沖多普勒取樣容積置于三尖瓣上方的心房側(cè)，可記錄到收縮期高速射流頻譜；彩色多普勒血流顯像于四腔切面可見從左室到右房的以藍色為主的五彩過隔血流束，直接射