神經系統(tǒng)疾病病理

1、第十六章第十六章 神經系統(tǒng)疾病神經系統(tǒng)疾病第一節(jié)第一節(jié) 神經系統(tǒng)疾病的基本病變神經系統(tǒng)疾病的基本病變第二節(jié)第二節(jié) 中樞神經系統(tǒng)常見并發(fā)癥中樞神經系統(tǒng)常見并發(fā)癥第三節(jié)第三節(jié) 中樞神經系統(tǒng)感染性疾病中樞神經系統(tǒng)感染性疾病經系統(tǒng)經系統(tǒng)第四節(jié)第四節(jié) 神經系統(tǒng)變性疾病神經系統(tǒng)變性疾病 第五節(jié)第五節(jié) 缺氧與腦血管病缺氧與腦血管病第六節(jié)第六節(jié) 脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病第七節(jié)第七節(jié) 神經系統(tǒng)腫瘤神經系統(tǒng)腫瘤經系統(tǒng)經系統(tǒng)重點難點重點難點熟悉熟悉了解了解掌握掌握神經組織的基本病變、中樞神經系統(tǒng)常見的并發(fā)癥和臨床病理聯(lián)系；急性神經組織的基本病變、中樞神經系統(tǒng)常見的并發(fā)癥和臨床病理聯(lián)系；急性化膿性腦膜炎、流行性乙型腦炎的

2、病理變化及臨床病理聯(lián)系；化膿性腦膜炎、流行性乙型腦炎的病理變化及臨床病理聯(lián)系；急性化膿性腦膜炎、流行性乙型腦炎的病因、流行病學特點；急性化膿性腦膜炎、流行性乙型腦炎的病因、流行病學特點；神經系統(tǒng)腫瘤的基本類型及病變特點。神經系統(tǒng)腫瘤的基本類型及病變特點。神經系統(tǒng)疾病的基本病變神經系統(tǒng)疾病的基本病變第一節(jié)第一節(jié)（一）神經元的基本病變（一）神經元的基本病變一、神經元及其神經纖維的基本病變一、神經元及其神經纖維的基本病變1. 神經元急性壞死神經元急性壞死2. 單純性神經元萎縮單純性神經元萎縮3. 中央性尼氏小體溶解中央性尼氏小體溶解4. 包涵體形成包涵體形成5. 神經原纖維變性神經原纖維變性 病理學

3、（第9版）紅色神經元紅色神經元（一）神經元的基本病變（一）神經元的基本病變鬼影細胞鬼影細胞急性缺血、缺氧、感染神經元固縮壞死紅色神經元鬼影細胞1. 神經元急性壞死（凝固性壞死）神經元急性壞死（凝固性壞死） 病理學（第9版） 神經元呈慢性漸進性變性和死亡，神經元胞體及胞核固縮、消失，無明顯的尼氏小體溶解，一般不伴有炎癥反應。多見于慢性漸進性變性疾病（多系統(tǒng)萎縮，肌萎縮性側索硬化）。 2. 單純神經元萎縮單純神經元萎縮（一）神經元的基本病變（一）神經元的基本病變 病理學（第9版）病變表現(xiàn)為神經元腫脹、變圓、核偏位，胞漿中央的尼氏小體崩解，進而溶解消失，或僅在細胞周邊部有少量殘余，胞漿著色淺而呈蒼白

4、均質狀。3. 中央性尼氏小體溶解中央性尼氏小體溶解中央性尼氏小體溶解（一）神經元的基本病變（一）神經元的基本病變病理學（第病理學（第9版）版）4. 包含體形成包含體形成 病理學（第9版）（一）神經元的基本病變（一）神經元的基本病變 ParkinsonParkinson病患者黑質神病患者黑質神經元胞質中的經元胞質中的LewyLewy小體小體狂犬病患者蒲肯野細胞胞漿中見狂犬病患者蒲肯野細胞胞漿中見伊紅色伊紅色Negri小體（箭頭）小體（箭頭）為神經元細胞骨架蛋白的異常改變，又稱神經原纖維纏結。5. 神經原纖維變性神經原纖維變性 病理學（第9版）（一）神經元的基本病變（一）神經元的基本病變 神經元纖

5、維纏結神經元纖維纏結老年斑老年斑1. 軸突損傷和軸突反應軸突損傷和軸突反應2. 脫髓鞘（脫髓鞘（demyelination） （二）神經纖維的基本病變（二）神經纖維的基本病變 病理學（第9版） 脫髓鞘脫髓鞘 病理學（第9版） 星型膠質細胞星型膠質細胞 少突膠質細胞少突膠質細胞二、神經膠質細胞的基本病變二、神經膠質細胞的基本病變 小突膠質細胞小突膠質細胞 室管膜細胞室管膜細胞 病理學（第9版）（一）星形角質細胞（一）星形角質細胞1. 腫脹腫脹 2. 反應性膠質化（反應性膠質化（reactive astrogliosis） 3. 淀粉樣小體（淀粉樣小體（corpora amylacea） 病理學（

6、第9版）衛(wèi)星現(xiàn)象：一個神經元由5個或以上少突膠質細胞圍繞，神經元變性壞死時多見。 衛(wèi)星現(xiàn)象衛(wèi)星現(xiàn)象（二）少突膠質細胞的基本病變（二）少突膠質細胞的基本病變 病理學（第9版）（三）小膠質細胞的基本病變（三）小膠質細胞的基本病變 噬神經細胞現(xiàn)象噬神經細胞現(xiàn)象 小膠質細胞或巨噬細胞吞噬壞死神經元的現(xiàn)象 小膠質細胞小膠質細胞結節(jié)結節(jié) 小膠質細胞局灶性增生形成結節(jié) 格子細胞（泡沫細胞）格子細胞（泡沫細胞） 小膠質細胞或巨噬細胞吞噬神經組織崩解產物后胞質中出現(xiàn)大量小脂滴 病理學（第9版）（四）室管膜細胞的基本病變（四）室管膜細胞的基本病變病毒感染尤其是巨細胞病毒感染可引起廣泛室管膜損傷。殘留的室管膜細胞內

7、可出現(xiàn)病毒包含體。 病理學（第9版）中樞神經系統(tǒng)常見并發(fā)癥中樞神經系統(tǒng)常見并發(fā)癥第二節(jié)第二節(jié)一、顱內壓增高及腦疝形成一、顱內壓增高及腦疝形成 顱內壓增高可分為三個時期：1. 代償期代償期 2. 失代償期失代償期 占位性病變和腦水腫使顱內容物繼續(xù)增大，超過顱腔所能容納的程度，可引起頭痛、嘔吐、眼底視乳頭水腫、意識障礙、血壓升高及反應性脈搏變慢，甚至腦疝形成。3. 血管運動麻痹期血管運動麻痹期 顱內壓嚴重升高使腦組織灌流量減少，導致腦缺氧造成腦組織損害和血管擴張，繼而引起血管運動麻痹，加重腦水腫，引起意識障礙甚至死亡。（一）顱內壓升高（一）顱內壓升高 病理學（第9版） 1. 扣帶回疝；2. 海馬溝

8、回疝； 3. 小腦扁桃體疝；4. 占位病變1. 扣帶回疝扣帶回疝 2. 小腦天幕疝小腦天幕疝3. 小腦扁桃體疝小腦扁桃體疝，又稱枕骨大孔疝又稱枕骨大孔疝（二）腦疝形成（二）腦疝形成 病理學（第9版）二、腦二、腦 水水 腫腫（一）（一）血管源性腦水腫血管源性腦水腫（vasogenic edema） 此型最常見，是血管壁通透性增加的結果，多由外傷或炎癥（如腦膜炎，腦膜腦炎）等導致。（二）（二）細胞毒性腦水腫細胞毒性腦水腫（cytotoxic edema） 多由缺血缺氧、中毒引起細胞損傷，Na+-K+-ATP酶失活，細胞內水、鈉潴留所致。 病理學（第9版） 腦室高度擴張，腦組織受腦室高度擴張，腦組織

9、受壓，變薄，腦實質萎縮消壓，變薄，腦實質萎縮消失失三、腦三、腦 積積 水水腦積水發(fā)生的主要原因有：腦脊液循環(huán)通路阻塞腦脊液產生過多或吸收障礙 病理學（第9版）中樞神經感染性疾病中樞神經感染性疾病第三節(jié)第三節(jié)一、細菌性疾病一、細菌性疾?。ㄒ唬┠X膜炎（一）腦膜炎（二）腦膿腫（二）腦膿腫 病理學（第9版）（一）腦膜炎（一）腦膜炎是由腦膜炎雙球菌感染引起的腦脊髓膜的急性化膿性炎患者多為兒童及青少年冬春季可引起流行 病理學（第9版）【病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制】 1. 病原體病原體 腦膜炎雙球菌 2. 傳染源傳染源 患者和帶菌者 3. 傳播途徑傳播途徑 呼吸道傳播 4. 易感人群易感人群 兒童及青少年

10、（一）腦膜炎（一）腦膜炎 病理學（第9版）【發(fā)病機制發(fā)病機制】鼻咽部腦膜炎雙球菌經上呼吸道進入人體菌血癥或敗血癥或局部輕度炎癥（帶菌者 ）不發(fā)病急性細菌性腦膜炎蛛網(wǎng)膜下腔腦脊膜2%3%繁殖、播散咳嗽、噴嚏細菌繁殖內毒素免疫力 細菌機體抵抗力（一）腦膜炎（一）腦膜炎 病理學（第9版）1. 上呼吸道感染期上呼吸道感染期 黏膜充血水腫、少量中性粒細胞浸潤。2. 敗血癥期敗血癥期 皮膚、黏膜出現(xiàn)瘀點（斑），患者出現(xiàn)高熱、頭痛、嘔吐等癥狀。3. 腦膜炎癥期腦膜炎癥期 化膿性炎癥?！静±碜兓±碜兓浚ㄒ唬┠X膜炎（一）腦膜炎 病理學（第9版） 大體大體（1）腦脊膜血管高度擴張充血；（2）蛛網(wǎng)膜下腔充滿灰黃

11、色的膿性滲出物，沿血管分布。 流行性腦脊髓膜炎流行性腦脊髓膜炎（大體）（大體）（一）腦膜炎（一）腦膜炎 病理學（第9版） 腦膜血管高度擴張充血，蛛網(wǎng)膜下腔增寬，有大量中性粒細胞及纖維蛋白滲出和少量單核細胞、淋巴細胞浸潤。腦實質一般不受累鏡下鏡下 流行性腦脊髓炎（光流行性腦脊髓炎（光鏡）鏡）（一）腦膜炎（一）腦膜炎 病理學（第9版）腦膜刺激癥狀顱內壓升高癥狀腦脊液的改變劇烈頭痛、噴射性嘔吐， 小兒前囟飽滿。壓力升高、渾濁或膿性、膿細胞多、蛋白含量高、糖減少、培養(yǎng)可檢測到腦膜炎雙球菌。屈髖伸膝征（+）； 頸項強直、角弓反張。（一）腦膜炎（一）腦膜炎【臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系】 病理學（第9版）【結

12、局和并發(fā)癥結局和并發(fā)癥】1. 大多數(shù)痊愈：及時治療及抗生素廣泛應用2. 轉為慢性并出現(xiàn)并發(fā)癥： 腦積水：腦膜粘連腦脊液循環(huán)障礙 顱神經受損麻痹：耳聾、視力障礙、斜視、面神經癱瘓 腦底脈管炎致血管阻塞：腦梗死（一）腦膜炎（一）腦膜炎 病理學（第9版）1. 爆爆發(fā)型腦膜炎雙球菌敗血癥發(fā)型腦膜炎雙球菌敗血癥 起病急，病情兇險 多見于兒童 腦膜炎輕，但嚴重的敗血癥（內毒素） 周圍循環(huán)衰竭（DIC）和休克 皮膚廣泛性出血點及瘀斑 雙側腎上腺廣泛出血，導致腎上腺皮質功能衰竭（一）腦膜炎（一）腦膜炎 病理學（第9版）2. 暴發(fā)性腦膜腦炎暴發(fā)性腦膜腦炎 波及軟腦膜下的腦組織 主要是內毒素作用 使得腦微循環(huán)障礙

13、和血管壁通透性增高，引起腦組織瘀血和大量漿液滲出，進而發(fā)生嚴重腦水腫，顱內壓急驟升高 臨床表現(xiàn)為突發(fā)高熱、劇烈頭痛、頻繁嘔吐，常伴驚厥、昏迷或腦疝形成 若搶救不及時，可危及生命（一）腦膜炎（一）腦膜炎 病理學（第9版）二、病毒性疾病二、病毒性疾病1. 引起中樞神經系統(tǒng)病毒性疾病的病毒種類繁多；2. 皰疹病毒、蟲媒病毒、腸源性病毒、狂犬病病毒以及人類免疫缺陷病毒（HIV）等。 病理學（第9版）流行性乙型腦炎流行性乙型腦炎1. 由乙型腦炎病毒感染引起的急性傳染病。 2. 多發(fā)生于兒童，尤以10歲以下兒童為多。3. 多在夏秋季流行，蚊子是傳播媒介。4. 起病急，病情重，死亡率高。 病理學（第9版）1

14、. 病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制（1）病原體：乙型腦炎病毒（嗜神經性RNA病毒）（2）傳染源：患者、感染的家畜及家禽（3）傳播媒介：蚊子（4）傳播途徑流行性乙型腦炎流行性乙型腦炎 動物 動物 人（兒童） 病理學（第9版）流行性乙型腦炎流行性乙型腦炎1. 病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制血液隱性感染（免疫力 ） 侵入中樞神經系統(tǒng)神經細胞表面抗原 + 抗體神經細胞損傷病毒細胞和體液免疫內皮細胞、 單核巨噬細胞系統(tǒng)繁殖病毒血癥 病理學（第9版）流行性乙型腦炎流行性乙型腦炎 2. 病理變化病理變化 病變廣泛累及腦脊髓實質（1）大腦皮質、基底核，視丘最為嚴重（2）小腦皮質，丘腦及橋腦次之（3）脊髓病變最輕，

15、常僅限于頸段脊髓 病理學（第9版） 流行性乙型腦炎（篩狀軟化流行性乙型腦炎（篩狀軟化灶）灶）大體大體（1）軟腦膜充血（2）腦水腫（3）腦回變寬，腦溝窄而淺切面：粟?；蜥樇獯笮〉陌胪该鬈浕?，境界清楚，彌漫分布或聚集成團流行性乙型腦炎流行性乙型腦炎 2. 病理變化病理變化 病理學（第9版） 鏡下鏡下血管改變和炎癥反應： 充血、腦水腫、 血管周圍淋巴細胞套流行性乙型腦炎流行性乙型腦炎 2. 病理變化病理變化 病理學（第9版） 神經細胞變性壞死：神經細胞腫脹，尼氏小體消失，胞質內出現(xiàn)空泡及核偏位，衛(wèi)星現(xiàn)象與噬神經細胞現(xiàn)象鏡下鏡下 噬神經現(xiàn)象噬神經現(xiàn)象衛(wèi)星現(xiàn)象衛(wèi)星現(xiàn)象流行性乙型腦炎流行性乙型腦炎 2.

16、病理變化病理變化 病理學（第9版） 篩網(wǎng)狀軟化灶形成： 灶狀液化性壞死，形成鏤空篩網(wǎng)狀軟化灶，圓形或橢圓形，邊界清楚，分布廣泛鏡下鏡下流行性乙型腦炎流行性乙型腦炎 2. 病理變化病理變化 病理學（第9版）膠質細胞增生：小血管旁、壞死神經元附近，小膠質細胞增生，小膠質細胞結節(jié) 鏡下鏡下流行性乙型腦炎流行性乙型腦炎 2. 病理變化病理變化 病理學（第9版）流行性乙型腦炎流行性乙型腦炎3. 結局和并發(fā)癥結局和并發(fā)癥（1）高熱、全身不適（2）嗜睡、昏迷（3）肌張力增強，腱反射亢進，抽搐、痙攣等上運動神經元損害癥狀（4）腦水腫，顱內壓升高（5）腦疝（6）腦膜刺激癥狀 病理學（第9版）三、海綿狀腦病三、海

17、綿狀腦病是一組以前被劃歸為慢病毒感染的疾病，以中樞神經系統(tǒng)慢性海綿狀退行性變?yōu)樘卣?。致病因子是一種糖脂蛋白，稱朊蛋白 （prion protein，PrP），又稱為PrP（朊蛋白）病。主要累及大腦皮質和深部灰質（尾狀核和殼核），PrPsc在細胞間質中的大量沉積形成庫魯斑（Kuru plaque）?；颊弑憩F(xiàn)為快速進行性癡呆，多在起病后7個月內死亡。 病理學（第9版）神經系統(tǒng)變性疾病神經系統(tǒng)變性疾病第三節(jié)第三節(jié)概述概述1. 變性疾病是一組原因不明的以神經元原發(fā)性變性為主要病變的中樞神經系統(tǒng)疾病。其共同病變特點在于選擇性地累及某12個功能系統(tǒng)的神經元，引起受累部位神經元萎縮、死亡和星形膠質細胞增生，

18、從而產生受累部位特定的臨床表現(xiàn)。2. 常見的變性疾病有累及大腦皮質的阿爾海默病和Pick病，主要表現(xiàn)為癡呆累及基底節(jié)和腦干的Huntinton病、Parkinson病，進行性核上麻痹和多系統(tǒng)萎縮，主要表現(xiàn)為運動障礙累及小腦和脊髓的Friedriech共濟失調和共濟失調性毛細血管擴張癥，主要表現(xiàn)為共濟失調累及運動神經元的肌萎縮性脊髓側索硬化及脊髓性肌萎縮，主要表現(xiàn)為肌無力 病理學（第9版）一、阿爾茲海默病一、阿爾茲海默病是以進行性癡呆為主要臨床表現(xiàn)的大腦變性疾病，是老年人群癡呆的最主要原因。多在50歲以后起病，隨著年齡增長和世界人口的老齡化，其發(fā)病率有增高趨勢，84歲以上人群可達47%。臨床表現(xiàn)

19、為進行性精神狀態(tài)衰變，包括記憶、智力、定向、判斷力、情感障礙和行為失常等認知功能障礙的表現(xiàn)，后期患者可陷入木僵狀態(tài)?；颊咄ǔＴ诎l(fā)病后510年內死于繼發(fā)感染和全身衰竭。 病理學（第9版）1. 病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制（1）AD的確切病因和發(fā)病機制尚不明。其發(fā)病涉及淀粉樣蛋白（A）和神經微管結合蛋白tau的沉積、炎癥反應、遺傳及認知損害等。（2）目前認為AD的基本病變是由A和tau在腦組織特定部位蓄積形成斑塊和纏結所致。（3）其它危險因素。 病理學（第9版）2. 病理變化病理變化大體：大腦皮質不同程度萎縮，腦回變窄、腦溝增寬，病變尤以額葉、顳葉和頂葉最為顯著。切面可見代償性腦室擴張。光鏡下，本

20、病的主要病理學改變?yōu)槔夏臧摺⑸窠浽w維纏結，顆?？张葑冃院虷irano小體形成等。 病理學（第9版）二、二、Parkinson病病 又稱原發(fā)性震顫性麻痹（paralysis agitans）。 是一種紋狀體黑質多巴胺能神經元損害導致的神經變性疾病，以運動功能減退為特征。 臨床表現(xiàn)為震顫、肌強直、姿勢及步態(tài)不穩(wěn)。 發(fā)病機制與紋狀體黑質神經元缺失、線粒體損傷及蛋白異常蓄積有關。 病理變化：特征性的肉眼改變是黑質和藍斑脫色。光鏡下，殘留的神經細胞中有特征性的Lewy小體形成。 病理學（第9版）缺氧與腦血管病缺氧與腦血管病第五節(jié)第五節(jié)一、缺血性腦病一、缺血性腦病是指由于低血壓、心臟驟停、失血、低血糖及

21、窒息等原因引起的全腦損傷。 病理學（第9版）二、阻塞性腦血管病二、阻塞性腦血管病血管阻塞引起局部血供中斷可致腦梗死所致。l原因：血栓性阻塞、栓塞性阻塞。腦梗死的表現(xiàn)：貧血性梗死、出血性梗死。腔隙狀壞死（lacunae）：直徑小于1.5cm的囊性病灶，常呈多發(fā)性。 病理學（第9版）三、腦三、腦 出出 血血 腦出血（brain hemorrhage）包括腦內出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血和混合性出血。 顱腦外傷常致硬腦膜外出血和硬腦膜下出血。 病理學（第9版）脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病第六節(jié)第六節(jié)一、多發(fā)性硬化癥一、多發(fā)性硬化癥是最常見的脫髓鞘疾病，多見于中年女性。臨床上病情發(fā)作和緩解反復交替，病程數(shù)年至十余年。

22、每次發(fā)作累及部位可不相同，出現(xiàn)不同的神經系統(tǒng)癥狀。病變主要累及白質，形成多灶性斑塊。 病理學（第9版）二、二、 急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎可見于病毒感染后或疫苗接種后，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、嘔吐、嗜睡及昏迷。靜脈周圍脫髓鞘伴炎癥反應是本病的特點。損傷由病原相關抗原的抗體與髓鞘抗原呈交叉反應所致，在患者的中樞神經組織中不能檢出病毒。 病理學（第9版）三、三、 急性壞死出血性白質腦炎急性壞死出血性白質腦炎是一種罕見的發(fā)展迅速而兇險的疾病，主要見于年輕人和兒童?？赡苁且环N由于免疫復合物沉積和補體激活所致的超級型急性播散性腦脊髓炎。本病壞死較廣泛，急性炎性細胞浸潤以及血管壞死出現(xiàn)較明顯。 病理學（

23、第9版）神經系統(tǒng)腫瘤神經系統(tǒng)腫瘤第七節(jié)第七節(jié)1. 中樞神經系統(tǒng)腫瘤包括起源于腦、脊髓或腦脊膜的原發(fā)性和轉移性腫瘤，其中原發(fā)性腫瘤占半數(shù)以上，主要包括神經上皮腫瘤、顱神經和脊旁神經腫瘤（如神經鞘腫瘤）、腦膜腫瘤等。神經上皮腫瘤多見，包括星形細胞腫瘤、少突膠質細胞腫瘤、室管膜腫瘤、脈絡叢腫瘤和胚胎性腫瘤等。2. 原發(fā)性腫瘤發(fā)生率約為（510）10萬，其中40為膠質瘤，15為腦膜瘤，約8為聽神經瘤（神經鞘瘤）。3. 轉移性腫瘤則以轉移性肺癌多見。4. 兒童中樞神經系統(tǒng)惡性腫瘤的發(fā)病率僅次于發(fā)病率第一的白血病，常見的有膠質瘤和髓母細胞瘤。一、中樞神經系統(tǒng)腫瘤一、中樞神經系統(tǒng)腫瘤 病理學（第9版）中樞神

24、經系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤有一些共同的生物學特性和臨床表現(xiàn)：與癌比較，腫瘤沒有類似癌前病變和原位癌的階段；無論級別高低，腫瘤都可在腦內廣泛浸潤，引起嚴重臨床后果，故腫瘤的良惡性具有相對性；任何組織學類型腫瘤，患者預后都受其解剖學部位的影響；腦脊液轉移是惡性膠質瘤常見的轉移方式，特別是位于腦室旁和腦池旁的腫瘤發(fā)生該轉移的機會更多;不同類型顱內腫瘤可引起共同臨床表現(xiàn)。一是壓迫或破壞周圍腦組織而引起局部神經癥狀，如癲癇、癱瘓和視野缺損等。二是引起顱內壓升高，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和視神經乳頭水腫等。一、中樞神經系統(tǒng)腫瘤一、中樞神經系統(tǒng)腫瘤 病理學（第9版）一、中樞神經系統(tǒng)腫瘤一、中樞神經系統(tǒng)腫瘤（一）膠質瘤（一）膠

25、質瘤（二）（二）髓母細胞瘤髓母細胞瘤 （三）（三）神經元和混合性神經元神經元和混合性神經元-膠質腫瘤膠質腫瘤 病理學（第9版）（一）膠質瘤（一）膠質瘤1. 星形細胞腫瘤2. 少突膠質細胞腫瘤3. 室管膜腫瘤 病理學（第9版）1. 星形細胞腫瘤星形細胞腫瘤（1）約占成人膠質瘤的80%，最常見于3060歲。通常發(fā)生于大腦半球。（2）臨床上主要表現(xiàn)為癲癇、頭痛和受累區(qū)域的神經損害表現(xiàn)。（3）按病理學特征分為毛細胞型星形細胞瘤（ 級）、室管膜下巨細胞星形細胞瘤（級）、多形性黃色星形細胞瘤（級）、彌漫型星形細胞瘤（級）、間變型星形細胞瘤（級）、膠質母細胞瘤（級）和大腦膠質瘤病。鏡下，腫瘤呈浸潤性生長。低

26、級別（級）星形細胞瘤細胞輕到中度增生，輕度細胞核多形性。腫瘤細胞之間是纖細的神經纖維網(wǎng)，其含有細胞骨架成分膠質纖維酸性蛋白，免疫組織化學染色呈陽性反應。 病理學（第9版） 左大腦半球腫脹，腫瘤呈浸潤性生長，境界不清 肉眼觀，彌漫型星形細胞瘤和間變型星形細胞瘤境界不清、灰白色。質地因瘤內膠質纖維多少而異，可呈實性或膠凍狀外觀，亦可出血、壞死和囊性變，形成大小不等的囊腔。1. 星形細胞腫瘤星形細胞腫瘤 病理學（第9版）光鏡下：組織學改變類似間變性星形細胞瘤，出血壞死明顯，腫瘤細胞可圍繞壞死灶周圍呈假柵欄狀排列（pseudopalisading），是其區(qū)別于間變性星形細胞瘤的主要特征。1. 星形細胞

27、腫瘤星形細胞腫瘤 病理學（第9版）2. 少突膠質細胞腫瘤少突膠質細胞腫瘤包括少突膠質細胞瘤和間變型少突膠質細胞瘤約占膠質瘤的5%15%，常見于3050歲患者可表現(xiàn)出癲癇的前驅性神經表現(xiàn)病變多累及大腦半球，主要累及額葉或顳葉肉眼觀，腫瘤呈浸潤性生長，多呈球形，灰紅色，質軟，凝膠狀，出血、囊性變和鈣化較為常見 病理學（第9版） 瘤細胞核圓形居中瘤細胞核圓形居中，核周胞核周胞質透亮質透亮，形成核周空暈形成核周空暈，產產生蜂窩狀結構特點生蜂窩狀結構特點光鏡下，腫瘤呈彌漫浸潤性生長。瘤細胞類似少突膠質細胞，分化良好，呈圓形，大小一致，形態(tài)單一。核圓形居中，核周胞質透亮，形成核周空暈，產生了蜂窩狀結構特點

28、。2. 少突膠質細胞腫瘤少突膠質細胞腫瘤 病理學（第9版）3. 室管膜腫瘤室管膜腫瘤 包括室管膜瘤和間變型室管膜瘤前者相當于WHO 級，可發(fā)生于腦室系統(tǒng)任何部位，尤以第四腦室最為常見患者以兒童和青少年居多。室管膜瘤生長緩慢，可存活810年，但易致腦積水和顱內壓升高 病理學（第9版）3. 室管膜腫瘤室管膜腫瘤 肉眼觀，瘤體一般境界清楚，球形或分葉狀，切面灰白或灰紅色，可見出血，囊性變和鈣化。鏡下，由腫瘤性室管膜細胞構成，細胞密度中等。瘤細胞形態(tài)較一致，多呈梭形或胡蘿卜形，胞質豐富，核圓形或橢圓形。最具特征的組織學變化為瘤細胞圍繞空腔呈腺管狀排列形成室管膜菊形團，或圍繞血管排列形成假菊形團。 病理

29、學（第9版）腫瘤細胞排列成室管膜菊形團（箭頭）和假菊形團（箭）結構，右圖顯示無核區(qū)GFAP蛋白免疫組化染色陽性3. 室管膜腫瘤室管膜腫瘤 病理學（第9版）（二）髓母細胞瘤（二）髓母細胞瘤髓母細胞瘤是中樞神經系統(tǒng)中最常見的胚胎性腫瘤，占兒童腦腫瘤的20%，相當于WHO 級易發(fā)生腦脊液播散，惡性程度高，預后差該腫瘤起源于小腦的胚胎性外顆粒層細胞，或室管膜下基質細胞，故高達75%的兒童髓母細胞瘤位于小腦蚓部，并突入第四腦室 病理學（第9版）（二）髓母細胞瘤（二）髓母細胞瘤肉眼觀：腫瘤組織呈魚肉狀，灰紅色。 病理學（第9版） 瘤細胞排列形成瘤細胞排列形成Homer-WrightHomer-Wright

30、菊形菊形光鏡下：瘤細胞極其豐富，呈圓形、卵圓形，胞質少，胞核深染，可見數(shù)量不等的病理性核分裂象。典型的結構是瘤細胞環(huán)繞嗜銀性神經纖維中心呈放射狀排列，形成Homer-Wright菊形團，提示局灶性神經元分化，具有一定的診斷意義。（二）髓母細胞瘤（二）髓母細胞瘤 病理學（第9版）（三）（三）神經元和混合性神經元神經元和混合性神經元-膠質腫瘤膠質腫瘤1. 節(jié)細胞瘤和節(jié)細胞膠質瘤2. 中樞神經細胞瘤 病理學（第9版）1. 節(jié)細胞瘤和節(jié)細胞膠質瘤節(jié)細胞瘤和節(jié)細胞膠質瘤為分化好、生長緩慢的神經上皮腫瘤，相當于WHO 級（節(jié)細胞瘤）或級（節(jié)細胞膠質瘤），間變性節(jié)細胞膠質瘤相當于WHO 級。顱內好發(fā)于幕上，

31、尤其是顳葉（70%）。肉眼觀察體積小，界限清楚，質稍硬。切面灰紅色，部分病例囊性變、鈣化。光鏡下，由不規(guī)則簇狀、大多極神經元和突起構成，瘤細胞分布不規(guī)則，單核、雙核或多核，可見有核仁和胞質內尼氏小體，瘤組織內混雜有髓鞘和無髓鞘的神經纖維。免疫組化瘤組織內膠質細胞GFAP陽性，神經節(jié)細胞NeuN、NF和Syn陽性。 病理學（第9版）2. 中樞神經細胞瘤中樞神經細胞瘤伴有神經元分化的腫瘤，相當于WHO 級。平均發(fā)病年齡29歲，最好發(fā)于側腦室前部，可長入側腦室或第三腦室。該腫瘤一般能被完全切除，預后較好，偶可復發(fā)和惡性變。光鏡下，腫瘤組織是由成片的形態(tài)一致的瘤細胞組成，細胞小，核圓形，胞質透明，血管

32、周可見原纖維性細胞帶，可見Homer-Wright假菊形團，瘤細胞有神經元分化的特點。Syn是最有用和最可靠的免疫組化標記。 病理學（第9版）（四）（四）腦膜瘤腦膜瘤最常見的腦膜原發(fā)性腫瘤，也是顱內和椎管內最常見的腫瘤之一，發(fā)生率僅次于星形細胞腫瘤。本瘤好發(fā)中老年人，高峰年齡為5070歲，女性多于男性。由于其多為良性，生長緩慢，易于手術切除，復發(fā)率和侵襲力均很低，在中樞神經腫瘤中預后最好，多數(shù)相當于WHO 級。顱內腦膜瘤大部分發(fā)生于大腦凸面，常與大腦鐮相關，其他好發(fā)部位有蝶骨嵴、嗅溝，小腦橋腦角以及脊髓胸段脊神經在椎間孔的出口處。 病理學（第9版）肉眼觀，腫瘤常與硬膜廣泛附著，但呈膨脹性生長，

33、呈球形或分葉狀，壓迫腦組織，界限清楚，包膜完整，易與腦組織分離。切面多為灰白色，質韌，很少見壞死，有時切面有砂粒感，是含有砂粒體的腦膜瘤的特點（如圖箭頭所示）。（四四）腦膜瘤腦膜瘤 病理學（第9版） 腫瘤細胞呈卵圓形，呈旋渦狀排列，并見鈣化小體（砂粒體）（四四）腦膜瘤腦膜瘤光鏡下，腦膜瘤的組織學類型很多，其特征性圖像是腫瘤細胞呈大小不等同心圓狀或漩渦狀排列，其中央的血管壁常有透明變性，以至于鈣化形成砂粒體，此為腦膜細胞型或合體細胞型；瘤細胞也可為長梭形，呈致密交織束狀結構，其間可見網(wǎng)狀纖維或膠原纖維，為纖維（成纖維細胞）型；還可呈現(xiàn)以上兩種圖像的過渡或混合，為過渡型或混合型。 病理學（第9版）

34、二、外周神經腫瘤二、外周神經腫瘤（一）神經鞘瘤（二）神經纖維瘤 病理學（第9版）（一一）神經鞘瘤神經鞘瘤又稱施萬細胞瘤或神經膜細胞瘤，是起源于胚胎期神經崤來源的神經膜細胞或施萬細胞的良性腫瘤，相當于WHO 級。腦神經鞘瘤主要發(fā)生在聽神經的前庭（又稱聽神經瘤）、小腦橋腦角和三叉神經等。神經鞘瘤是椎管內最常見的腫瘤。發(fā)生于周圍神經的神經鞘瘤多見于四肢屈側大神經干。 病理學（第9版）肉眼觀，腫瘤多呈圓形或分葉狀，界限清楚，包膜完整，與其所發(fā)生的神經粘連在一起。切面灰白色或灰黃色，有時可見出血，囊性變。光鏡下，一般可見兩種組織構象：束狀型（Antoni A型），細胞呈梭形，境界不清，核呈梭形或卵圓形，相互緊密平行排列呈柵欄狀或不完全的漩渦狀，后者稱Verocay小體；網(wǎng)狀型（Antoni B型），細胞稀少，排列呈稀疏的網(wǎng)狀結構，細胞間有較多的液體，常有小囊腔形成。免疫組化顯示瘤細胞一致性表達S-100蛋白，膠原和層粘連蛋白通常呈細胞膜陽性。（一一）神經鞘瘤神經鞘瘤 病理學（第9版） 腫瘤呈束狀型和網(wǎng)狀型兩種組織構象，束狀型構腫瘤呈束狀型和網(wǎng)狀型兩種組織構象，束狀型構象中，瘤細胞相互緊密平行排列呈柵欄狀象中，瘤細胞相互緊密平行排列呈柵欄狀Antoni AAntoni B（一一）神經鞘瘤神經鞘瘤 病理學（第9版）（二二）神經纖維瘤神