鞍區(qū)病變的鑒別診斷______________和術

1、整理課件 整理課件2022-3-4鞍區(qū)的正常解剖（左圖：冠狀面解剖；右圖：鞍區(qū)的正常解剖（左圖：冠狀面解剖；右圖：MR冠狀面冠狀面T1WI）：）：（A=腺垂體；腺垂體；B=神經垂體；神經垂體；C=垂體柄；垂體柄；D=視交叉；視交叉；E=第三腦第三腦室；室；F=頸內動脈分叉；頸內動脈分叉；G=動眼神經；動眼神經；H=滑車神經；滑車神經；I=頸內動脈頸內動脈海綿竇段；海綿竇段；J=外展神經；外展神經；K=眼神經；眼神經；L=上頜神經；上頜神經；M=顳葉；顳葉；N=海綿竇；海綿竇；O=蝶竇）蝶竇）整理課件2022-3-4A=腺垂體；B=神經垂體；C=垂體柄；D=視交叉；E=灰結節(jié)；F=第三腦室；G=

2、乳頭體；H=腳間池；I=橋前池；J=斜坡；K=蝶竇整理課件2022-3-4整理課件一.引言l垂體腺瘤是最常見的垂體蝶鞍腫塊類型。最典型的影像學特征為蝶鞍擴大和侵蝕、海綿竇受侵和腫塊分葉狀的外觀l然而另外一些少見的病因如新生物、感染性、炎性、發(fā)育性和血管性病變及正常變異需要鑒別lMRI通常用來描述鞍內占位的起源和評價對鄰近結構如視交叉和海綿竇的侵犯情況整理課件2022-3-4l認識蝶鞍腫塊病灶的病因有其臨床重要性，因為一些病例如垂體增生或淋巴細胞性垂體炎的病人無需手術治療。事實上如果蝶鞍內動脈瘤被誤診為垂體腺瘤，那外科手術將是災難性的l即使需要手術，外科醫(yī)生認為對于一些病灶如鞍膈腦膜瘤或鞍內蛛網

3、膜囊腫而言顱內或組合處理優(yōu)于經蝶手術l如可能是轉移瘤、下垂體炎、Rathke裂囊腫、蛛網膜囊腫或生殖細胞瘤，活檢或部分切除優(yōu)于全部切除，如懷疑是垂體膿腫的病人則需迅速手術整理課件2022-3-4l 常見的良性腫瘤，按其是否分泌激素可分為非功能腺瘤和功能性腺瘤，功能腺瘤包括泌乳素、生長激素、性激素和促腎上腺皮質激素腺瘤等腺瘤，直徑小于10mm為微腺瘤，大于10mm者為大腺瘤。腫瘤包膜完整，較大腫瘤常因缺血或出血而發(fā)生壞死、囊變，偶可鈣化。腫瘤向上生長可穿破鞍膈突入鞍上池，向下可侵入蝶竇，向兩側可侵入海綿竇。 整理課件2022-3-4l垂體瘤影像學特征： CT：蝶鞍擴大，鞍內腫塊向上突入鞍上池，可

4、侵犯海綿竇，等或略高密度，內常有低密度灶，均勻、不均勻或環(huán)形強化、MR：垂體微腺瘤顯示優(yōu)于CT，T1WI多呈等信號或稍低信號，T2WI呈等或高信號，可明顯增強，MRA可顯示腫瘤對Willis環(huán)的形態(tài)和血流的影響。整理課件2022-3-4垂體腺瘤MR整理課件2.腦膜瘤 約15-25%的腦膜瘤發(fā)生于鞍區(qū)，而蝶骨嵴是腦膜瘤的第二位的常見部位，腦膜瘤通常位于鞍上、腦膜基底寬，與垂體腺瘤較易鑒別，起源于鞍結節(jié)并長入蝶鞍的中線腦膜瘤除非可觀察到腦膜瘤和垂體之間的裂隙或CSF殘留，與垂體腺瘤不易鑒別，如腦膜瘤侵及海綿竇時它一般會壓縮頸內動脈內腔，而垂體腺瘤無此特征。2022-3-4整理課件2022-3-4l

5、真正的鞍內腦膜瘤偶爾可見，起源于鞍膈下部或蝶鞍的前部硬腦膜壁常與垂體腺瘤極其類似，據報道，可見約可見約5%的鞍內腦膜的鞍內腦膜瘤術前診斷為垂體大腺瘤的病例瘤術前診斷為垂體大腺瘤的病例，鞍內腦膜瘤的典型MRI表現為垂體消失、下移，顯著均一強化，蝶鞍可見中等擴大和增強，影像上鞍膈消失。整理課件2022-3-4l腦膜瘤腦膜瘤MRMR特征特征： 1）腦膜尾征：腫瘤附著的硬腦膜和鄰近硬腦膜可增強，反映該處的硬腦膜通透性增大，并不是腫瘤浸潤。 2）以硬腦膜為其基底，此處也是腫瘤最大直徑。 3）在T1WI上約60%腦膜瘤為高信號，30%為低信號。 4）在T1和T2WI上常見腫瘤與腦組織之間一低信號界面，代表

6、受壓的蛛網膜或靜脈叢。 5）T2WI可清晰顯示瘤周水腫，瘤周水腫常見于額葉腦膜瘤、蝶骨嵴腦膜瘤以及腦膜內皮型、過度型等接受軟腦膜動脈血供的腦膜瘤。 整理課件2022-3-4鞍膈區(qū)腦膜瘤整理課件2022-3-4蝶鞍區(qū)腦膜瘤整理課件2022-3-4鞍結節(jié)腦膜瘤整理課件2022-3-4l顱咽管瘤是起源于化生的垂體細胞或Rathke囊袋殘留，約占顱內腫瘤的1.2-3%，是顱內最常見的先天性良性腫瘤。盡管顱咽管瘤通常發(fā)生在鞍上區(qū)域，約50%可侵及鞍內，據一項研究報道約30%的病例原發(fā)于鞍內。顱咽管瘤被分成：成釉質細胞型和鱗狀乳頭型兩種組織類型。整理課件2022-3-4l成釉質細胞型顱咽管瘤比較常見，通常

7、發(fā)生在兒童和青少年，它們?yōu)榉秩~狀的腫塊，典型的有囊性成分，90%有部分實性或環(huán)狀鈣化。其囊性部分信號各異，1/3在T1W1呈高信號，這反映其中高蛋白和正鐵血紅蛋白的“類機油”成分，囊內的高膽固醇成分不影響其信號。l鱗狀乳頭型更常見于成人且更可能位于鞍內，它們呈實性為多，球形多于分葉狀，囊性成分中無特征性的T1高信號，顱咽管瘤的鞍上成分會引起沿視神經通道擴散的水腫，而這不是垂體大腺瘤的特征，所以顱咽管瘤的實性部分強化不均勻。整理課件2022-3-4l顱咽管瘤的影像學特征： CT：目前診斷顱咽管瘤的首選檢查方法。典型的表現是鞍上圓形或卵圓形的低密度灶，囊壁可成連續(xù)或不連續(xù)的蛋殼樣鈣化，或斑塊狀鈣化

8、，增強時可見整個或部分囊壁環(huán)狀或殼狀強化，少數有間隔的囊性病灶還可顯示分房狀增強。 MRI：囊性顱咽管瘤含蛋白質、膽固醇或正鐵血紅蛋白的濃度高者，在T1和T2加權像上均呈高信號；實質性顱咽管瘤在T1加權像上為等信號，T2加權像為高信號。整理課件2022-3-4整理課件2022-3-4整理課件2022-3-4整理課件2022-3-4 鞍區(qū)動脈瘤可表現為如鞍內腫塊，這些動脈瘤典型地起源于頸內動脈的海綿竇段或床突上段并侵及蝶鞍，伴快速血流的明顯的動脈瘤內腔可表現為邊界清楚的信號流空，但如存在慢血流則表現為不均勻的T1信號，在TIWI上外圍的同心圓形薄片狀高到中等信號為附壁血栓，動脈瘤內部的纖維變性和

9、鈣化可進一步使其信號特征復雜化，一個偏心性的蝶鞍占位應想到動脈瘤的可能性，MRA有助于診斷大動脈瘤，而為制定治療計劃常規(guī)動脈造影仍需進行。整理課件2022-3-4鞍內動脈瘤整理課件2022-3-4整理課件2022-3-4l生殖細胞腫瘤通常位于鞍上區(qū)域，它可以起源于鞍上池或原發(fā)于松果體區(qū)而播散而來，偶爾，這些腫瘤可擴散侵及蝶鞍和起源于蝶鞍本身，以至于看上去像垂體大腺瘤。l大多數生殖細胞腫瘤，其通常無特異信號特點，但典型的具有明顯和均勻的強化，當累及蝶鞍時一般位于后部。整理課件2022-3-4整理課件2022-3-4整理課件2022-3-4 大多數垂體血腫是腫瘤內起源的，發(fā)生于20-30%的垂體腺

10、瘤，它更常見于垂體大腺瘤和接受溴隱亭治療的病人，垂體血腫也是原發(fā)性、外傷后或病毒性病變所引起。垂體血腫的腫塊占位效應導致垂體變大，其信號與顱內血腫一致依賴于血腫的時期，一個由脫氧血紅蛋白組成的非腫瘤性的急性血腫在TIWI呈略低信號可以類似于垂體腺瘤，后期表現為垂體體積喪失或持續(xù)的囊性腫塊。整理課件2022-3-4病例7：可能繼發(fā)于無功能垂體腺瘤的垂體血腫整理課件2022-3-4整理課件2022-3-4（一）鞍內、鞍上和鞍下占位l1.臨床醫(yī)師需區(qū)別原發(fā)性鞍內占位的鞍上或鞍下生長和鞍上或鞍下占位擴展至蝶鞍。典型的，鞍上占位中心位于鞍上、不使蝶鞍擴大、可使垂體扁平和使之下移或前移。侵襲性鞍下腫塊以鞍

11、下為中心，在累及蝶鞍之前廣泛地破壞斜坡和蝶骨。斜坡腫瘤傾向于向后擴展至橋前池而垂體腫瘤的鞍下侵犯往往發(fā)生于前部而進入蝶竇。盡管垂體腺瘤也可引起垂體腺體上移，鞍下腫塊更可能出現垂體的對稱性向上凸出。整理課件2022-3-4l2.信號特征：大多數垂體腫塊表現為非特征性的T1WI中等到低信號、T2WI中一高信號。T1WI上信號的增高伴垂體增大見于嬰兒、懷孕和產后婦女，另外更常見于腫瘤出血、Rathke裂囊腫和顱咽管瘤。連續(xù)特征性的信號改變過程、病灶內液平面和顯著地T2低信號推測為出血。鈣化表現、T2WI信號增高、實性成分和大病灶有助于顱咽管瘤的診斷而不是Rathke裂囊腫。整理課件2022-3-4l

12、少見的，T1WI信號增高可發(fā)生于動脈瘤、皮樣囊腫、畸胎瘤、黑色素瘤、膿腫和彌漫鈣化性腦膜瘤。皮樣囊腫的T1WI高信號可因脂肪飽和而降低，而動脈瘤因慢速血流或亞急性血栓引起的T1WI高信號常較不均勻且與流動相關偽影并發(fā)。lT2WI上信號減低的蝶鞍腫塊據報道與腫瘤出血、鈣化、Rathke裂囊腫、動脈瘤、生殖細胞瘤、黑色素瘤和肉芽腫變有關。類似于CSF信號的蝶鞍囊性病變的鑒別診斷包括表皮樣囊腫、蛛網膜囊腫或較不典型的囊性腺瘤、顱咽管瘤和膿腫。整理課件2022-3-4l正常垂體腺體因為明顯的強化所以較大多數腫瘤更容易檢出，正常垂體可見于生殖細胞瘤的前方、蛛網膜囊腫的后方、鞍內腦膜瘤的下方，其前后兩葉可

13、被Rathke裂囊腫分隔，垂體炎癥時往往不能確認。約60%的病例中可見垂體組織被垂體腺瘤向上或側方推移，無蝶鞍擴大的腫塊可除外垂體大腺瘤，因為約94-100%的大腺瘤可見蝶鞍擴大。值得注意的是，淋巴細胞性垂體炎、轉移和腦膜瘤其蝶鞍可保持正?；蜉p微擴大。整理課件2022-3-4l除非有MRI禁忌癥或無MRI，MRI通常已取代CT用于評價蝶鞍腫塊，然而在特殊情形下CT仍有作用。顱咽管瘤、腦膜瘤和動脈瘤伴有鈣化在CT上顯示較佳，而鈣化檢測的優(yōu)越性在顱咽管瘤和Rathke裂囊腫的鑒別時特別有價值。CT也可助于明確典型腦膜瘤引起的臨近骨質的肥厚，CT也常用于在蝶鞍腫塊做TSS之前勾畫蝶竇的解剖細節(jié)，核醫(yī)

14、學偶爾在區(qū)別鞍內腫瘤、鑒別存活腫瘤和囊腫或壞死和診斷垂體炎時有其臨床價值。整理課件2022-3-4 兒童期主要考慮Rathke裂囊腫、生殖細胞瘤的鞍內生長、顱咽管瘤和Langerhans細胞增生癥，而垂體大腺瘤少見；同樣，大于50歲后垂體大腺瘤的發(fā)生率逐漸減少而轉移瘤增加，尤其是當有惡性腫瘤史時。如垂體功能失調與懷孕相關時需要考慮淋巴細胞性垂體炎、產后垂體壞死或泌催乳素性大腺瘤的生長。整理課件2022-3-4另外一些癥狀與激素的過度分泌和分泌減少有關，垂體大腺瘤病人常有頭痛、視力減退和腦積水的癥狀，腦膜刺激征狀的突然發(fā)作較少見于垂體腺瘤而更常見于感染性或炎性病變，出血性垂體卒中其臨床表現包括：

15、突然發(fā)作的劇烈疼痛、假性腦膜炎、精神錯亂、視力減退等。眼球運動麻痹的檢出與蝶鞍腫塊相關，較少見于垂體腺瘤，但在轉移瘤或動脈瘤其可能性上升，一個蝶鞍腫塊伴發(fā)熱的鑒別診斷限于垂體卒中、感染、結節(jié)病、淋巴瘤和有時與顱咽管瘤有關的無菌性腦膜炎。整理課件2022-3-4中樞性尿崩癥少見于垂體大腺瘤（少于1%的病例），卻總是見于生殖細胞瘤，常見于轉移瘤，可以是顱咽管瘤、淋巴瘤和淋巴細胞性垂體炎、垂體膿腫、Rathke裂囊腫的特征。血清學和CSF腫瘤標志物評價使生殖細胞瘤的術前診斷成為可能。最后，催乳素水平的上升（通常小于150ng/ml)可能是漏斗受壓的結果而非專見于催乳素型腺瘤。整理課件2022-3-4

16、腦膜瘤腦膜瘤 垂體瘤垂體瘤顱咽管瘤顱咽管瘤1.通常生長緩慢、病通常生長緩慢、病程長，一般為程長，一般為24年年2.腫瘤長得相當大，腫瘤長得相當大，癥狀卻很輕微，如眼癥狀卻很輕微，如眼底視盤水腫，但頭疼底視盤水腫，但頭疼不不劇烈。劇烈。3.多先有刺激癥狀，多先有刺激癥狀，如癲癇等，繼以麻痹如癲癇等，繼以麻痹癥狀，如偏癱、視野癥狀，如偏癱、視野缺失、失語或其他局缺失、失語或其他局灶癥狀，灶癥狀，4.可見于顱內任何部可見于顱內任何部位位。1.頭痛，早期約頭痛，早期約2/3患患者有頭痛，主要位于者有頭痛，主要位于眶后，前額和雙顳部，眶后，前額和雙顳部，程度輕，間歇性發(fā)作。程度輕，間歇性發(fā)作。2.視力視

17、野缺損障礙，視力視野缺損障礙，典型者多為雙顳側偏典型者多為雙顳側偏盲，盲，最初為顳上象限最初為顳上象限受累。受累。3.功能性腺瘤可有相功能性腺瘤可有相應的臨床表現。應的臨床表現。4.其他，腫瘤向后上其他，腫瘤向后上發(fā)展壓迫垂體柄和下發(fā)展壓迫垂體柄和下丘腦可出現下丘腦功丘腦可出現下丘腦功能障礙，表現為低血能障礙，表現為低血壓、體溫調節(jié)紊亂、壓、體溫調節(jié)紊亂、水電解質紊亂，因水電解質紊亂，因垂垂體腺瘤導致尿崩癥少體腺瘤導致尿崩癥少見見。1.好發(fā)于兒童和青少年，好發(fā)于兒童和青少年，由于顱咽管瘤多位于鞍由于顱咽管瘤多位于鞍部，因而部，因而臨床癥狀多與臨床癥狀多與垂體腺瘤相似垂體腺瘤相似。2.腫瘤增大壓迫第三腦腫瘤增大壓迫第三腦室時，可引起腦積水，室時，可引起腦積水，從而使顱內壓增高，兒從而使顱內壓增高，兒童多見，成人少