詳解腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血的急診介入栓塞治療方法(全文)

1、詳解腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血的急診介入栓塞治療方法（全文）腎錯(cuò)構(gòu)瘤（RAML ）又稱(chēng)腎血管平滑肌脂肪瘤，由成熟的脂肪組織、 平滑肌和血管成分組成。瘤組織與腎組織無(wú)明確界限，血管大小不一、異 常扭曲，管壁不規(guī)則增厚，其中病變的中小血管缺乏彈力層和肌壁，容易 形成廣泛的假性動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，導(dǎo)致腫瘤內(nèi)血管破裂、出血，這種自發(fā)破 裂出血會(huì)成為患者致命的危險(xiǎn)，發(fā)現(xiàn)后需行腎切除術(shù)及腫瘤剜除術(shù)。隨著 經(jīng)動(dòng)脈栓塞（TAE）技術(shù)的發(fā)展，TAE已經(jīng)廣泛應(yīng)用與 RAML破裂出血。腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血的臨床癥狀有上腹或腰背部疼痛，肉眼血尿，惡心、嘔吐等消化道癥狀，出血嚴(yán)重者常伴面色蒼白、神志淡漠、出冷汗等失血 性休克表現(xiàn)。腎錯(cuò)構(gòu)瘤

2、破裂出血的影像學(xué)診斷主要為超聲和CT。超聲見(jiàn)腎臟增大失常態(tài)，腫瘤呈不均質(zhì)團(tuán)塊，內(nèi)見(jiàn)多個(gè)大小不等強(qiáng)回聲光團(tuán)（脂 肪組織）。平掃CT發(fā)現(xiàn)腎臟形態(tài)不規(guī)則，腎內(nèi)密度不均勻，內(nèi)有多發(fā)低 密度影（脂肪組織），腎腫塊內(nèi)出血表現(xiàn)為瘤體內(nèi)片狀或地圖樣高密度區(qū) 腎包膜下新月?tīng)罡呙芏扔澳I實(shí)質(zhì)受壓扁平，增強(qiáng)見(jiàn)腎臟不均勻強(qiáng)化，脂肪 組織和血腫無(wú)強(qiáng)化。腎周血腫表現(xiàn)為環(huán)繞腫瘤周?chē)幕⌒纹瑺蠲芏仍龈?影，腎周脂肪區(qū)密度增高，間隙增寬，腎臟受推移。血管造影診斷及介入栓塞治療方法經(jīng)內(nèi)科保守治療生命體征相對(duì)穩(wěn)定后，行急診介入栓塞治療。采用Seld in ger技術(shù)，先將5F Pigtail導(dǎo)管在腰1椎體水平腹主動(dòng)脈造影，以 顯示雙

3、側(cè)腎動(dòng)脈幵口位置、數(shù)目和形態(tài)，尋找有無(wú)副腎動(dòng)脈、腰動(dòng)脈或其 他體循環(huán)參與病灶血供。采用 5F Yashiro導(dǎo)管或cobra導(dǎo)管行雙腎動(dòng)脈 造影，明確腎動(dòng)脈解剖、形態(tài)并確定出血部位及推測(cè)出血性質(zhì)。選擇性腎 動(dòng)脈造影可見(jiàn)腎臟輪廓增大，腫瘤供血的血管豐富而凌亂，迂曲的血管上 有多個(gè)大小不等葡萄狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，個(gè)別患者可發(fā)現(xiàn)動(dòng)、靜脈痿。動(dòng)脈 期表現(xiàn)為瘤區(qū)血管粗細(xì)不均，迂曲呈螺旋狀，有時(shí)可見(jiàn)多發(fā)動(dòng)脈瘤形成， 小動(dòng)脈瘤互相重疊似葡萄串狀；實(shí)質(zhì)期瘤體內(nèi)可見(jiàn)單個(gè)或多個(gè)界限清楚的“充盈缺損區(qū)”；靜脈期可見(jiàn)旋渦狀蔥皮樣外觀等。動(dòng)脈期，見(jiàn)腎動(dòng)脈主干 及其分支無(wú)明顯增粗，腫瘤區(qū)域的節(jié)段動(dòng)脈、葉間動(dòng)脈及小葉間動(dòng)脈等小

4、 動(dòng)脈的管腔粗細(xì)不均，迂曲成團(tuán)或呈螺旋狀，部分小動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張，聚 集在一起呈葡萄狀，瘤區(qū)內(nèi)血流緩慢，與正常腎組織血管分界清楚。實(shí)質(zhì) 期，瘤體不均勻染色，其內(nèi)可見(jiàn)單個(gè)或多個(gè)界限清楚的充盈缺損區(qū)，即透 光區(qū)。靜脈期，表現(xiàn)為漩渦狀蔥皮樣外觀。造影明確病變后，可超選擇性插管，必要時(shí)使用3F SP微導(dǎo)管，使導(dǎo)頭到達(dá)出血部位的腎動(dòng)脈分支行栓塞治療。先經(jīng)導(dǎo)管注入PVA顆粒、無(wú)水酒精栓塞出血?jiǎng)用}遠(yuǎn)端細(xì)小分支，再行金屬?gòu)椈扇蛭椈扇λㄈ鲅?動(dòng)脈，栓塞后1015min 復(fù)查造影，證實(shí)出血?jiǎng)用}完全閉塞后， 即拔出導(dǎo) 管和導(dǎo)管鞘，穿刺點(diǎn)加壓包扎。隨訪與術(shù)后處理術(shù)后觀察生命體征、尿色、尿量；行抗感染，對(duì)癥支持治療

5、；術(shù)后 57天復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)、腎功能。出院后跟蹤隨訪，并定期復(fù)查腎功 能、超聲或CT，觀察腎功能改變和錯(cuò)構(gòu)瘤縮小情況。RAML分為兩型，1型伴有結(jié)節(jié)性硬化，多為雙側(cè)多發(fā)病灶，腫瘤一 般較??；U型不伴有結(jié)節(jié)性硬化，多為單側(cè)發(fā)生，瘤體較大。在本組病例 無(wú)結(jié)節(jié)性硬化型。RAML主要并發(fā)癥為腫瘤自發(fā)性破裂。出血若在瘤體內(nèi) 可使瘤體急劇增大，內(nèi)壓增高而出現(xiàn)突發(fā)性腰部脹痛；若腫瘤呈外向性生 長(zhǎng)靠近腎包膜，破裂后引起腹膜后出血，可表現(xiàn)為急腹癥甚至失血性休克。由于RAML為良性疾病且有生長(zhǎng)卻不同步的雙側(cè)病變者，外科傳統(tǒng) 手術(shù)主要有患腎切除和腫瘤剜除術(shù)， 但對(duì)于考慮為RAML急性破裂出血患 者，要最大限度保

6、護(hù)正常腎組織，故腎切除術(shù)及腫瘤剜除術(shù)須慎行。介入 栓塞治療通過(guò)動(dòng)脈造影明確診斷，并超選擇插管進(jìn)行栓塞，能最大限度保 留正常腎實(shí)質(zhì)，創(chuàng)傷小，最大限度的保護(hù)腎功能，遠(yuǎn)期療效肯定，目前已 成為診治腎出血的一種有效方法。 對(duì)于RAML多發(fā)者、有高危術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)者、 尤其是以破裂出血急診者，應(yīng)積極采用栓塞治療。Kothary等研究表明當(dāng) RAML直徑4cm , 8090 %患者均會(huì)出現(xiàn)臨 床癥狀，且50 -60 %患者可能自發(fā)出血。自發(fā)破裂出血是直徑4cm的RAML最嚴(yán)重的并發(fā)癥。本組病例中直徑均大約 4cm，腫瘤破裂出血前均 有不同程度的臨床癥狀。而Kessler等認(rèn)為即使是很小的 RAML也會(huì)引起 癥狀

7、、自發(fā)破裂出血或因輕微外傷而出血(15 %20 %)，建議采取更 積極的態(tài)度行預(yù)防性的外科治療。筆者推薦對(duì)于未出血的 RAML應(yīng)給予預(yù)防性栓塞治療，以限制腫瘤生長(zhǎng)避免自發(fā)或外傷引起破裂出血情況出現(xiàn)。由于腫瘤組織的病變血管為腎內(nèi)段動(dòng)脈以下的中小血管，病理上這些病變的中小血管彎曲扭結(jié)成螺旋形血管網(wǎng)或血竇，有厚的玻璃樣管壁，但 缺乏彈力層和肌壁，容易形成廣泛的假性動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，故在DSA上表現(xiàn)為腎內(nèi)中小血管的粗細(xì)不均、扭結(jié)及“葡萄串狀”的動(dòng)脈瘤。Y amakado研究了 14例RAML，發(fā)現(xiàn)腫瘤自發(fā)性破裂出血主要與腫瘤內(nèi)動(dòng)脈瘤有關(guān)， 尤其動(dòng)脈瘤直徑5mm是預(yù)示腫瘤破裂出血敏感指標(biāo)，比腫瘤大小更具 意

8、義。Lenton等報(bào)道對(duì)于出血的 RAML ,PVA聯(lián)合金屬?gòu)椈扇λㄈ^單獨(dú)使用 PVA栓塞更容易降低栓塞時(shí)栓塞后再出血的發(fā)生率。對(duì)于 RAML破裂出血DSA造影表現(xiàn)動(dòng)脈瘤形成，我們的經(jīng)驗(yàn)是超選至靶動(dòng)脈后采用PVA顆粒栓塞遠(yuǎn)端出血?jiǎng)用}和多發(fā)動(dòng)脈瘤的血管；彈簧圈能永久閉塞腫瘤血管主干，彈簧圈閉塞 載瘤動(dòng)脈主干，動(dòng)脈瘤沒(méi)有側(cè)支這就從根本上解決了RAML破裂再出血的機(jī)會(huì)。無(wú)水酒精可順血流進(jìn)入末梢血管，因其具有使細(xì)胞質(zhì)脫水凝固的特 性導(dǎo)致毛細(xì)血管和細(xì)胞水平的逆行性栓塞，使腫瘤組織壞死徹底，靶血管 形成永久性栓塞， 且栓塞后側(cè)支循環(huán)不易建立，對(duì)于腫瘤體積大，腫瘤 血管多的3例患者，行無(wú)水酒精協(xié)同 PVA

9、顆粒栓塞腫瘤血管，不僅節(jié)約 栓塞費(fèi)用且栓塞徹底。栓塞時(shí)應(yīng)對(duì)于荷瘤動(dòng)脈及出血?jiǎng)用}應(yīng)徹底栓塞，若發(fā)現(xiàn)副腎動(dòng)脈、腰 動(dòng)脈等體循環(huán)參與病變血供者一并栓塞但盡量減少損傷正常的腎單位。因 病灶缺血壞死及出血后血凝塊仍存在于病灶內(nèi)、腎包膜下、腹膜后等位置，栓塞術(shù)后應(yīng)栓塞后綜合癥對(duì)癥支持治療，應(yīng)用抗生素防止腎膿腫等并發(fā)癥的發(fā)生。破裂出血72小時(shí)后出現(xiàn)纖維粘連，在 10天到2周時(shí)間內(nèi)血腫明確 機(jī)化。栓塞術(shù)后1周，待患者病情穩(wěn)定，血腫機(jī)化后，可再行保腎手術(shù)； 這樣可以減少術(shù)中出血，并減輕栓塞術(shù)后因血凝塊和壞死腫瘤組織引起的 栓塞后綜合征。Lee等通過(guò)對(duì)25例RAML患者肌酐和肌酐清除率的 7年 隨訪研究發(fā)現(xiàn)：?jiǎn)为?dú)栓塞