肺泡蛋白沉積癥

1、男性，26歲。活動(dòng)后氣短10天。查體：T：36.5，P：72次/分，R：20次/分，BP：120/70mmHg，雙肺聽診呼吸音清，未聞及干濕啰音，心率：72次/分，律齊。          肺泡蛋白沉積癥（PAP）好發(fā)于3050歲男性，可能與吸煙有關(guān)。臨床上起病表現(xiàn)多隱蔽，主要表現(xiàn)有不同程度咳嗽、發(fā)熱、胸悶、活動(dòng)后氣緊、乏力，部分可聞及肺內(nèi)細(xì)濕鑼音及/或肺底捻發(fā)音。支氣管肺泡灌洗是唯一可用于該病診斷及治療的方法，但約有20% 25%患者可自行緩解，而不須特別治療。       

2、;  CT表現(xiàn)為雙肺廣泛的浸潤陰影，邊緣清晰、銳利，與正常肺組織截然分開，形成地圖樣改變，病變分布無規(guī)律性，邊緣形態(tài)多樣，可為弧形、直線形、三角形、四邊形或多邊形等。磨玻璃樣陰影多見，其中見肺紋理穿行，部分可見支氣管充氣征。小結(jié)節(jié)影及小葉間隔增厚常見，其與磨玻璃陰影共同形成典型鋪路石征。部分肺部感染患者可見肺門和/或縱隔淋巴結(jié)腫人。未見胸膜受累者。         本例的特征性表現(xiàn)是病變沿胸膜下分布，但是這種疾病的分布特點(diǎn)還是很典型的。特征性的“地圖征”與“卵石征”，肺紋理與磨砂狀陰影分界清晰，間隔分布著肺氣腫組織。這種分布

3、特征是由于肺泡內(nèi)充滿蛋白質(zhì)樣物質(zhì)，肺小葉分布不均勻，當(dāng)在肺門區(qū)呈蝶翼狀分布時(shí)可形成中央性肺水腫征象，如果在肺周圍分布則呈周圍性肺水腫征象，小葉間隔明顯增厚時(shí)與有沉積物的肺泡影相互交織形成“鵝卵石路”的現(xiàn)象，病變組織與正常組織的分界清晰銳利。是由于淋巴細(xì)胞浸潤、水腫、纖維化、膠原沉積形成、肺泡間隔與小葉間隔增厚引起。         鑒別診斷         （1）肺水腫：肺門區(qū)片狀實(shí)變影，較對(duì)稱分布，形如蝶翼狀，有向下垂部分布傾向，病灶變化快，常伴心影增人及胸腔積液。

4、0;        （2）肺抱子菌肺炎：常見于免疫力低下人群，尤其是艾滋病患者，病變以磨玻璃陰影為主，肺氣囊表現(xiàn)典型，對(duì)磺胺類藥物敏感。         （3）肺間質(zhì)纖維化：以肺間質(zhì)纖維增生為主，且肺正常結(jié)構(gòu)破壞，病變主要位于肺外圍，尤其是胸膜下，嚴(yán)重者形成蜂窩樣改變。         （4）肺泡細(xì)胞癌：較密實(shí)的結(jié)節(jié)或斑片陰影，部分可見空泡征或支氣管充氣征，肺門和/或縱隔淋巴結(jié)腫大多見，病變進(jìn)展快，并有融合趨勢。