門靜脈海綿樣變性

1、患者，男，21歲，既往體健，常規(guī)查體發(fā)現(xiàn)門脈系統(tǒng)病變，查肝功無異常圖1 圖 2 圖 3 圖 4 （圖 5 圖 6 圖 7 圖 8 圖片分析：門靜脈主干正常形態(tài)消失，代以多條管狀血管結(jié)構(gòu)，呈雜亂的網(wǎng)絡(luò)樣回聲。彩色血流顯示：病變區(qū)見豐富的靜脈血流信號。診斷：門靜脈海綿樣變性。病因：肝門靜脈主干和分支均缺乏靜脈瓣，易發(fā)生阻塞。阻塞后血流受阻，肝門靜脈周圍的側(cè)支和旁路形成，使門靜脈代償性再通，肝門靜脈正常結(jié)構(gòu)消失，變狹窄.增厚，故呈團(tuán)狀強(qiáng)回聲，內(nèi)有不規(guī)則相通的管狀無回聲。其內(nèi)見紅藍(lán)相間的彩色血流，呈扭曲狀，為低速平直的靜脈頻譜。鑒別診斷：肝Ca，肝Ca彩色血流不呈扭曲狀，內(nèi)見動脈頻譜。 門靜脈海綿樣變

2、:原因:據(jù)文獻(xiàn)報道,繼發(fā)性門脈海綿變形致病因素多為門脈癌栓、血栓,其次為門脈周圍纖維組織炎,脾切除術(shù)后及各種凝血疾病,消化系統(tǒng)感染疾病及外界壓迫。兒童門靜脈海綿樣變性主要是由于肝門部及其分支部門靜脈管腔的缺失!狹窄或閉鎖所致病因可能與下列因素有關(guān):先天畸形,患兒同時合并其他先天畸形,如心血管!腎臟!胃腸道及卵巢等1;新生兒臍部感染引起臍靜脈炎,累及門靜脈系統(tǒng),導(dǎo)致門靜脈閉塞和門靜脈周圍側(cè)支靜脈形成門靜脈的血管瘤門靜脈海綿樣變性分為原發(fā)及繼發(fā)兩種,后者多發(fā)生在門靜脈急性栓塞后,而前者是由于門靜脈主干和它的屬支先天性發(fā)育異常所致.臨床表現(xiàn):兒童起病急,常以食管胃底靜脈曲張,上消化道出血常為首發(fā)癥狀

3、因其側(cè)支循環(huán)建立不完善,出血量大80%以上患兒在16歲出現(xiàn)首次食管胃底靜脈曲張破裂出血,此外還有脾腫大!脾功能亢進(jìn),黃疸(繼發(fā)于出血!感染!交通靜脈壓迫膽總管!肝細(xì)胞缺血性損傷等)!小腸靜脈血栓形成!肺栓塞等肝臟無腫大及病變,其形態(tài)及組織學(xué)檢查一般是正常的,肝功能良好但因肝血流灌注不足,肝體積可較正常為小,肝功能也可有不同程度的異常.繼發(fā)性門靜脈海綿樣變常有原發(fā)病表現(xiàn)和門靜脈高壓等表現(xiàn).本例超聲表現(xiàn)為:肝門區(qū)蜂窩狀無回聲,且內(nèi)可見紅藍(lán)相間的血流通過,脾大,符合門靜脈海綿樣變表現(xiàn).具體原因需排除血液疾病(脾大表現(xiàn))后,才考慮為先天異常. 支持樓上戰(zhàn)友們的觀點：原發(fā)性門靜脈海綿樣變性并門靜脈高壓形成。原發(fā)性門靜脈海綿樣變性是指門靜脈結(jié)構(gòu)先天性發(fā)育異常，門脈管腔缺失、狹窄或閉鎖，取而代之的是腸系膜和肝靜脈之間的靜脈叢異常增生的血管網(wǎng)。 診斷依據(jù)：一.臨床：年輕（21歲），無癥狀（常規(guī)查體發(fā)現(xiàn)，肝功無異常）。二.超聲表現(xiàn)：1.門靜脈主干及各級分支失去正常管徑結(jié)構(gòu)，被大量呈蜂窩狀、蚓團(tuán)狀紅藍(lán)相間的血流信號代替。2.脾大，脾門部脾靜脈及腸系膜上靜脈增寬，屬門靜脈高壓的表現(xiàn)。3.除了右葉小囊腫外，肝臟實質(zhì)沒有異常改變。本例累及門靜脈主干及各級分支，病變范圍如此之廣，比較少見。鑒別：繼發(fā)性門靜脈海綿樣變性。繼發(fā)性門靜