兒科學(xué)第十六章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

1、兒科學(xué)第十六章神經(jīng)系統(tǒng)疾病2學(xué)習(xí)要點(diǎn)嬰幼兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的特點(diǎn)高熱驚厥的臨床特點(diǎn)化膿性腦膜炎的腦脊液改變特點(diǎn)3神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)（1）小兒大腦神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目已同成人相當(dāng)小兒大腦神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目已同成人相當(dāng); ;以后的主要變化是神經(jīng)細(xì)胞體積增大、樹突以后的主要變化是神經(jīng)細(xì)胞體積增大、樹突的增多、髓鞘的形成和功能的日趨成熟的增多、髓鞘的形成和功能的日趨成熟; ;在基礎(chǔ)狀態(tài)下，大腦的氧耗量是全身在基礎(chǔ)狀態(tài)下，大腦的氧耗量是全身5050；4解剖生理特點(diǎn)（2）大腦皮層的髓鞘化最晚，嬰幼兒時(shí)期，大腦皮層的髓鞘化最晚，嬰幼兒時(shí)期，外界刺激引起的神經(jīng)沖動(dòng)傳入大腦不僅外界刺激引起的神經(jīng)沖動(dòng)傳入大腦不僅速度慢，易于

2、泛化，而且不易在大腦皮速度慢，易于泛化，而且不易在大腦皮層內(nèi)形成穩(wěn)定興奮灶，容易出現(xiàn)驚厥層內(nèi)形成穩(wěn)定興奮灶，容易出現(xiàn)驚厥脊髓下端比成人低：在新生兒期位于的脊髓下端比成人低：在新生兒期位于的第三腰椎下緣，第三腰椎下緣，4 4歲時(shí)上移至第一腰椎歲時(shí)上移至第一腰椎；5神經(jīng)系統(tǒng)檢查與成人大致相同；不同點(diǎn): l頭顱：形狀、頭圍、囟門和顱縫的觀察l嬰幼兒特有的反射：l嬰兒存在覓食、吸、握持、擁抱等反射；l34月前Kering征可為陽(yáng)性；l2歲以下Babinski征也可以陽(yáng)性6神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查CSFCSF檢查：對(duì)診斷最直觀的指標(biāo)；檢查：對(duì)診斷最直觀的指標(biāo)；腦電圖：反映腦電生理和病理的變化，腦電圖：反映腦電生

3、理和病理的變化，2424小時(shí)動(dòng)態(tài)反映更直接；小時(shí)動(dòng)態(tài)反映更直接；CTCT和和MRIMRI：對(duì)顱內(nèi)病變目前最直觀和準(zhǔn)確：對(duì)顱內(nèi)病變目前最直觀和準(zhǔn)確的輔助檢查；的輔助檢查；7小兒神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)疾病顱內(nèi)感染顱內(nèi)感染l細(xì)菌性：細(xì)菌性：l病毒性：病毒性：l結(jié)核性：結(jié)核性：驚厥驚厥l 包括高熱驚厥和癲癇這一類疾病包括高熱驚厥和癲癇這一類疾病8神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見(jiàn)的癥狀和體征精神狀態(tài)和意識(shí)障礙精神狀態(tài)和意識(shí)障礙驚厥驚厥顱內(nèi)壓增高顱內(nèi)壓增高腦膜刺激征腦膜刺激征其他顱神經(jīng)受累和肢體癱瘓其他顱神經(jīng)受累和肢體癱瘓9意識(shí)障礙分度：分度：嗜睡、意識(shí)模糊、昏睡、淺昏迷、深昏迷嗜睡、意識(shí)模糊、昏睡、淺昏迷、深昏迷注意甄別：小兒的

4、生理睡眠狀態(tài)注意甄別：小兒的生理睡眠狀態(tài) 鎮(zhèn)靜藥物的影響鎮(zhèn)靜藥物的影響10顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)頭痛，嘔吐；頭痛，嘔吐；嬰兒有前囟飽滿、顱縫增寬；嬰兒有前囟飽滿、顱縫增寬；表情淡漠、意識(shí)狀態(tài)改變；表情淡漠、意識(shí)狀態(tài)改變；重者呼吸、循環(huán)功能受累，甚至昏迷，重者呼吸、循環(huán)功能受累，甚至昏迷，出現(xiàn)腦疝；出現(xiàn)腦疝；11腦膜刺激征頸強(qiáng)直頸強(qiáng)直KernigKernig征征BrudzinskiBrudzinski征征12 小兒驚厥小兒驚厥13定義： 驚厥（驚厥（convulsionsconvulsions）是大腦運(yùn)動(dòng)）是大腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元異常放電引起的肌肉不隨意全神經(jīng)元異常放電引起的肌肉不隨意全身性或局部性抽動(dòng)，常伴

5、有意識(shí)障礙身性或局部性抽動(dòng)，常伴有意識(shí)障礙14小兒驚厥多見(jiàn)的原因大腦發(fā)育未完全，神經(jīng)髓鞘未完全形成，皮層抑制差，興奮易擴(kuò)散；血腦屏障差，毒素易進(jìn)入；免疫力差，易患各種CNS感染；某些疾病好發(fā)此年齡，如產(chǎn)傷、腦發(fā)育不全，代謝性疾?。?5臨床表現(xiàn)：全身性陣攣性抽搐全身性陣攣性抽搐 高熱驚厥、癲癇高熱驚厥、癲癇 強(qiáng)直性抽搐：破傷風(fēng)、腦炎強(qiáng)直性抽搐：破傷風(fēng)、腦炎局限性抽搐：新生兒多見(jiàn)，呼吸暫停、眨局限性抽搐：新生兒多見(jiàn)，呼吸暫停、眨眼眼16驚厥持續(xù)狀態(tài)定義： 持續(xù)30分鐘以上，或兩次抽搐發(fā)作期間意識(shí)不能恢復(fù)者。危害性： 抽搐高熱腦缺氧性損傷腦水腫抽搐 17驚厥本身的鑒別診斷寒戰(zhàn)新生兒非驚厥性呼吸暫停新

6、生兒活動(dòng)睡眠期18病因鑒別診斷感染性 l顱內(nèi)l顱外非感染性l顱內(nèi)l顱外19顱內(nèi)感染化膿性腦膜腦炎病毒性腦膜腦炎結(jié)核性腦膜炎乙型腦炎腦膿腫20顱外感染高熱驚厥敗血癥破傷風(fēng)中毒性腦病l重癥肺炎l中毒性菌痢21癲癇核黃疸顱內(nèi)出血缺血缺氧性腦病血栓形成腦血管栓塞顱內(nèi)占位性病變癔病顱內(nèi)非感染22手足搐溺癥高血壓腦病水電紊亂l低血鈉l高血鈉低血糖中毒顱外非感染23高熱驚厥6m-4y體溫上升期發(fā)作短暫，大多數(shù)在10分鐘以內(nèi)發(fā)作后意識(shí)恢復(fù)快，沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)異常既往多有高熱驚厥史熱退后一周腦電圖正常24經(jīng)驗(yàn)驚厥后伴有意識(shí)障礙提示CNS感染;反復(fù)發(fā)作的無(wú)熱驚厥以癲癇居多特別是3歲以上兒童;3歲以下無(wú)熱驚厥多考慮低血

7、鈣、低血糖;25治療針刺或按壓人中、合谷、內(nèi)關(guān)藥物止驚：l首選安定l次（1mg/歲），總量10mg/次l10%水合氯醛l次，加等量生理鹽水灌腸l魯米那l8-10mg/kg/次，20min后起效，維持用26驚厥持續(xù)狀態(tài)治療止驚脫水退熱根據(jù)情況給予一定的維持治療27其他治療脫水l20%甘露醇 5-10ml/kg/次，間隔4、6、8、12、各一次（視情況而定）利尿l速尿 1mg/kg/次退熱：采用物理和藥物降溫l酒精擦浴l布洛芬、對(duì)乙酰氨基酚、復(fù)方氨基比林等28 顱內(nèi)感染29化膿性腦膜炎 （purulent meningitispurulent meningitis，簡(jiǎn)稱化腦），簡(jiǎn)稱化腦） 是小兒時(shí)

8、期常見(jiàn)的由化膿性細(xì)菌引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性感染性疾病，以嬰幼兒發(fā)病居多。30 由于抗生素的普遍應(yīng)用以及新藥的開發(fā)，化腦的病死率已大大降低，由50%90%降至10%以下，但仍然是小兒嚴(yán)重感染性疾病之一。其中腦膜炎雙球菌引起的化腦最多見(jiàn)，部分可引起流行，稱流行性腦脊髓膜炎流行性腦脊髓膜炎。31【病因病因】（一）（一） 病原菌病原菌常見(jiàn)的致病菌有腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌及肺炎鏈球常見(jiàn)的致病菌有腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌等。菌等。新生兒時(shí)期和出生新生兒時(shí)期和出生2505010106 6/L/L，糖，糖1.6mmol/L,400mg/L400mg/L。（四）腦積水（四）腦積水 炎癥滲出物阻

9、礙腦脊液循環(huán)可導(dǎo)致交炎癥滲出物阻礙腦脊液循環(huán)可導(dǎo)致交通與非交通性腦積水。通與非交通性腦積水。51腦積水CT表現(xiàn)52腦積水非交通性腦積水（梗阻性腦積水）：炎癥滲出物粘連堵塞腦室內(nèi)流出通道，如導(dǎo)水管、第腦室孔或正中孔等狹窄處，引起的腦積水。交通性腦積水：因炎癥破壞蛛網(wǎng)膜顆粒，或顱內(nèi)靜脈竇栓塞至腦積液重吸收障礙，告成的腦積水。臨床：可出現(xiàn)煩躁不安，嗜睡，嘔吐，驚厥，頭顱進(jìn)行性增大，骨縫分離，前囟擴(kuò)大飽滿、頭顱破壺音和頭皮靜脈擴(kuò)張。53【實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查】（一）（一） 外周血象外周血象 白細(xì)胞總數(shù)明顯升高，以中性粒細(xì)胞為白細(xì)胞總數(shù)明顯升高，以中性粒細(xì)胞為主，占主，占80%80%以上；嚴(yán)重感染時(shí)，白

10、細(xì)胞反以上；嚴(yán)重感染時(shí)，白細(xì)胞反而減少。而減少。54（二）腦脊液檢查（二）腦脊液檢查壓力高；外觀混濁；白細(xì)胞數(shù)顯著增高，可達(dá)1000106/L以上，以中性粒細(xì)胞為主；糖含量顯著降低，常1.1mmol/l，蛋白質(zhì)含量增多；腦脊液涂片革蘭氏染色找菌可陽(yáng)性。（不典型化腦改變）55（三）其他檢查（三）其他檢查血培養(yǎng)：血培養(yǎng)：不一定陽(yáng)性，新生兒血培養(yǎng)陽(yáng)性率甚高。皮膚淤斑涂片：皮膚淤斑涂片：是診斷腦膜炎雙球菌腦膜炎病因診斷的方法之一。腦脊液特殊檢查：腦脊液特殊檢查：如C反應(yīng)蛋白及降鈣素原升高可輔助診斷。頭顱頭顱CTCT檢查：檢查：可協(xié)助診斷并發(fā)癥等。56【診斷診斷】早期正確的診斷及治療是決定預(yù)后的關(guān)鍵。早

11、期正確的診斷及治療是決定預(yù)后的關(guān)鍵。對(duì)于有發(fā)熱并伴有一些神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀體征的對(duì)于有發(fā)熱并伴有一些神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀體征的患兒應(yīng)及時(shí)進(jìn)行腦脊液檢查以明確診斷?；純簯?yīng)及時(shí)進(jìn)行腦脊液檢查以明確診斷。注意一些不典型改變（如疾病早期、不規(guī)律用抗生注意一些不典型改變（如疾病早期、不規(guī)律用抗生素）。素）。57腰穿禁忌癥 顱內(nèi)壓增高征明顯；（必須行腰穿時(shí)可先降顱壓，再行腰穿）嚴(yán)重心肺功能受累及休克；腰穿部位皮膚感染；58 各種情況的腦脊液改變各種情況的腦脊液改變 情況情況 壓力壓力 外觀外觀 潘氏試驗(yàn)潘氏試驗(yàn) 白細(xì)胞數(shù)白細(xì)胞數(shù) 蛋白蛋白 糖糖 其他其他 (Kpa) 106/L g/L mmol/L正常正常 0

12、.69-1.96 清清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 涂片、培養(yǎng)涂片、培養(yǎng)化膿性化膿性 高高 混濁混濁 +-+ 數(shù)百數(shù)百-數(shù)萬(wàn)數(shù)萬(wàn),常常 1-5 明顯減明顯減 可發(fā)現(xiàn)細(xì)菌可發(fā)現(xiàn)細(xì)菌腦膜炎腦膜炎 數(shù)千數(shù)千,偶爾偶爾1百百 低低 多形核為主多形核為主 (2.2) 結(jié)核性結(jié)核性 常升高常升高 不太不太 +-+ 數(shù)十?dāng)?shù)十-數(shù)百數(shù)百 增高，增高， 減低減低 涂片可發(fā)現(xiàn)涂片可發(fā)現(xiàn)腦膜炎腦膜炎 阻塞時(shí)阻塞時(shí) 清清 淋巴為主淋巴為主 阻塞時(shí)阻塞時(shí) 抗酸桿菌抗酸桿菌,培培 低低 顯著升高顯著升高 養(yǎng)結(jié)核菌陽(yáng)性養(yǎng)結(jié)核菌陽(yáng)性病毒性病毒性 正?；蛘；?多數(shù)多數(shù) -+ 數(shù)十?dāng)?shù)十-數(shù)百數(shù)百 正常或正?；?

13、正常正常 病毒抗體病毒抗體腦炎腦炎 升高升高 清清 淋巴為主淋巴為主 稍高稍高 陽(yáng)性，病毒培陽(yáng)性，病毒培 (2） 隱球菌隱球菌,真菌真菌 培養(yǎng)陽(yáng)性培養(yǎng)陽(yáng)性59 各種情況的腦脊液改變（續(xù)）各種情況的腦脊液改變（續(xù)） 情況情況 壓力壓力 外觀外觀 潘氏試驗(yàn)潘氏試驗(yàn) 白細(xì)胞數(shù)白細(xì)胞數(shù) 蛋白蛋白 糖糖 (Kpa) 106/L g/L mmol/L正常正常 0.69-1.96 清清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 腦膿腫、常升高腦膿腫、常升高 清或不清或不 - -+ 正常正常-數(shù)百數(shù)百 正常或稍高正常或稍高 正常正常腦腫瘤腦腫瘤 太清太清 中毒性中毒性 較高較高 清清 - -+ 正常正常 正

14、?；蛏愿哒；蛏愿?正常正常腦炎、腦炎、 高熱高熱 正常或正?；?清清 - 正常正常 正常正常 正常正常驚厥驚厥 稍高稍高60【治療治療】( (一一) ) 抗生素治療抗生素治療( (二二) ) 對(duì)癥及支持治療對(duì)癥及支持治療61抗生素治療抗生素治療 1 1 用藥原則；用藥原則； 及早靜脈注射抗生素治療，腦脊液培養(yǎng)陽(yáng)性時(shí)，應(yīng)做藥敏試驗(yàn)，選用抗生素。2病原菌未明確的初始治療病原菌未明確的初始治療 經(jīng)驗(yàn)性用藥：多用易透過(guò)血腦屏障廣譜抗生素 頭孢曲松鈉（羅氏芬）； 大劑量青霉素和氨芐青霉素（耐酶）62( (二二) ) 對(duì)癥及支持治療對(duì)癥及支持治療觀察病情，保證水電平衡觀察病情，保證水電平衡 包括各項(xiàng)生命體征、意識(shí)、瞳孔等處理高熱、驚厥及休克處理高熱、驚厥及休克處理顱高壓，預(yù)防腦疝處理顱高壓，預(yù)防腦疝63問(wèn)題1. 化膿性腦膜炎最常見(jiàn)的感染途徑是：A. 血性感染B. 淋巴感染C. 直接感染D. 周圍感染E. 嗅神經(jīng)642. 化膿性腦膜炎最可靠的診斷依據(jù)是：A. 急性高熱、驚厥、昏迷B. 劇烈