肝豆狀核變性患者的護理

1、肝豆狀核變性患者的護理    李麗娟  鄭玉敏  潘麗欣  王慶東（黑龍江中醫(yī)藥大學附屬二院  150001）【中圖分類號】R473.5【文獻標識碼】B【文章編號】1672-5085（2011）19-0363-02【關鍵詞】肝豆狀核變性 護理肝豆狀核變形(hepatolenticular degeneration，HLD)亦稱Wilson病(WD)，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。正常人每日從飲食中攝入銅25mg，從腸道吸收進入血液的銅大部分先與清蛋白疏松結(jié)合，然后進入肝臟。在肝細胞

2、中，銅與2球蛋白緊密結(jié)合或銅藍蛋白，后者具有氧化酶的活性，因呈深藍色而得名。每天攝入銅的1從尿中排出，正常血清中銅藍蛋白的含量為0.200.35g/L，銅氧化酶活力在0.20.5光密度。由于血清銅氧化酶活力降低，血清中結(jié)合銅的含量下降，游離銅含量增加，尿銅排泄增加。銅在各臟器中更易形成各種特異的銅-蛋白結(jié)合體。剩余的銅通過膽汁、尿和汗液排出。肝豆狀核變性為常染色體隱性遺傳性疾病，致病因子造成銅藍蛋白的合成障礙，并影響銅在膽道中的排泄。循環(huán)中的銅9095結(jié)合在銅藍蛋白上，當銅-蛋白結(jié)合體減少以及正常含銅酶的缺乏使腸道攝取的銅量增加，而銅藍蛋白低，首先造成的是銅在肝臟中大量沉積，引起小葉性肝硬化，

3、直至肝細胞中溶酶體無法容納時，通過血液使銅向各個器官散布和沉積。基底核的神經(jīng)細胞和正常酶的轉(zhuǎn)運對無機銅的毒性特別敏感，大腦皮質(zhì)和小腦齒狀核對銅的沉積也產(chǎn)生癥狀，但神經(jīng)系統(tǒng)損害的主要部位是基底核。急性期患者，殼核和蒼白球先呈棕褐色，然后形成空洞，神經(jīng)元、膠質(zhì)細胞消失。慢性進展的病例，豆狀核萎縮但無空洞形成，神經(jīng)元萎縮變性、少膠質(zhì)細胞增生。腦室擴大，腦溝增寬。大腦皮質(zhì)，尤其是額葉，接近皮質(zhì)的白質(zhì)、小腦齒狀核以及腦橋等部位，均可見到神經(jīng)元減少和脫髓鞘改變。銅在角膜彈力層的沉積產(chǎn)生角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischerring，K-F環(huán))。1  護理評估1.1健康史評估評估患者時主要了

4、解患者有無家族史，家系同胞一代或隔代有無患此病者。1.2臨床觀察評估本病多在40歲以前發(fā)病，以1020歲多見，男女均可發(fā)生，一個家族中可有數(shù)名成員患病，緩慢起病。1.3輔助檢查評估2  護理措施2.1飲食護理告知患者及家屬飲食治療的原則與意義，指導患者避免食用含銅量高的食物。2.2病情監(jiān)測觀察肝功能損害的表現(xiàn)有無加重，如黃疸是否加深，有無肝區(qū)疼痛、肝大、脾大、腹水、水腫；有無皮下出血、牙齦出血、鼻出血或消化道出血；有無血清電解質(zhì)與尿銅的變化；防止急性肝衰竭或AT性腦病發(fā)生。2.3晚期患者的生活護理多巡視患者，主動了解患者的需要，協(xié)助做好日常生活護理。對于肢體抖動厲害，步行不穩(wěn)或精神智

5、能障礙者，要加強防護，確保安全。避免單獨行走或外出，防止燙傷、跌傷或走失。協(xié)助進食、洗漱、排便料理、口腔、皮膚護理以及個人修飾。2.4用藥指導指導患者及家屬遵醫(yī)囑服藥，并告知藥物的不良反應與服藥注意事項。用D-青霉胺治療前要做青霉素皮試，皮試陰性者方可使用。當出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、血白細胞減少等過敏反應時應告訴醫(yī)生暫時停藥；少數(shù)患者服藥早期可出現(xiàn)癥狀加重，尤其是神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，繼續(xù)服藥可逐漸改善。D-青霉胺常見的不良反應為：胃腸道反應，如惡心、嘔吐、上腹不適，皮膚變脆易損傷；長期服用可出現(xiàn)自身免疫性疾病，如腎病、溶血性貧血、再生障礙性貧血等；宜同時補充維生素B6，避免并發(fā)視神經(jīng)炎。使用二硫基丙醇治療時

6、，易導致局部疼痛、硬節(jié)或膿腫，應注意深部肌內(nèi)注射。2.5健康指導參 考 文 獻1李荷君,陸亞紅.6例二巰基丙磺酸鈉治療肝豆狀核變性的護理J.中華護理雜志,2005年08期.2溫建芳.肝豆狀核變性患者的護理J.當代護士(學術版).2008年04期.3付曉紅.2例肝豆狀核變性病人的護理J.護理研究,2007年03期.4謝王芳,葉盛.肝豆狀核變性的護理進展J.現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生,2008年24期.5萬新翠,王飛,楊衛(wèi)紅,秦社靈.肝豆狀核變性患兒的護理J.中國民康醫(yī)學,2007年01期.    相關論文    · 護理告知程序在外科骨折病人體位安全護理中的應用· 淺談在護理教學中如何提高護生的護理技能操作· 加強心理護理 提高護