生物與化學(xué)復(fù)習(xí)資料第七章糖代謝廣東醫(yī)學(xué)院

1、生物與化學(xué)復(fù)習(xí)資料第七章糖代謝廣東醫(yī)學(xué)院生化第七章第七章糖代謝糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化學(xué)本質(zhì)為多羥醛或多羥酮類(lèi)及其衍生物或多聚物。根據(jù)其水解產(chǎn)物的情況，糖主要可分為以下四大類(lèi)：?jiǎn)翁?monosacchride)寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)糖復(fù)合物(glycoconjugate)單糖：不能再水解的糖(如葡萄糖、果糖、半乳糖、核糖等)。常見(jiàn)的單糖一-葡萄糖淀粉：是植物中養(yǎng)分的儲(chǔ)存形式糖原：為多聚葡萄糖，是動(dòng)物體內(nèi)葡萄糖的儲(chǔ)存形式，乂稱(chēng)動(dòng)物淀粉。第1節(jié)概述Introduction糖的生理功能：1 .氧化供能：2840kJ能量/lmo

2、l葡萄糖。這是糖的主要功能。1/48生物與化學(xué)復(fù)習(xí)資料第七章糖代謝廣東醫(yī)學(xué)院2 .提供合成體內(nèi)其他物質(zhì)的原料。如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽固醇、核甘等物質(zhì)的原料。3 .作為機(jī)體組織細(xì)胞的組成成分。如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組成成分。糖的消化：人類(lèi)食物中的糖主要有植物淀粉、動(dòng)物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉為主。消化部位：主要在小腸，少量在口腔糖的吸收：吸收部位：小腸上段吸收形式：?jiǎn)翁?/48生物與化學(xué)復(fù)習(xí)資料第七章糖代謝廣東醫(yī)學(xué)院第二節(jié)糖的無(wú)氧分解在體內(nèi)組織無(wú)氧情況下，細(xì)胞液中的葡萄糖分解生成乳酸和少量ATP的過(guò)程稱(chēng)為糖的無(wú)氧氧化(anaerobicoxidati

3、on),亦稱(chēng)糖酵解(glycolysis)。糖酵解的反應(yīng)部位：胞漿糖酵解分為兩個(gè)階段：第一階段ill葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate),稱(chēng)之為糖酵解途徑(glycolyticpathway)。第二階段由丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸。2/48生物與化學(xué)復(fù)習(xí)資料第七章糖代謝廣東醫(yī)學(xué)院檐的無(wú)氧分解途徑，亦稱(chēng)為EMP途徑E： Embden； M: Meyerhof； P: Parnas2NAD+ 2NADH + 2H+iC6Hl2。6 ' / 2CH3C0C00H 糖酵解(EMP)a 2cHscHOHCOOH + ATP V葡萄糖丙酮酸2C02乳酸2CH.CHOI2cHscH20H乙醇(生醇發(fā)酵)(1

4、)葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖糖酵解過(guò)程的第一個(gè)限速酶哺乳類(lèi)動(dòng)物體內(nèi)已發(fā)現(xiàn)有4種己糖激酶同工酶，分別稱(chēng)為I至【V型。肝細(xì)胞中存在的是IV型，稱(chēng)為葡萄糖激酶(glucokinase)。它的特點(diǎn)是：葡萄糖的親和力很低受激素調(diào)控4/48生物與化學(xué)復(fù)習(xí)資料第七章糖代謝廣東醫(yī)學(xué)院糖酵解過(guò)程中ATP的生成情靜解過(guò)程小結(jié)反應(yīng)ATP葡萄糖T6-磷酸葡萄糖-16-磷酸果糖T1,6-二磷酸果糖-11,3-二磷酸甘油酸T3-磷酸甘油酸2X1磷酸烯醇式丙酮酸T丙酮酸2X11mol葡萄糖-2mol乳酸+?molATP2molATP糖原中的Imol葡萄糖t2moi乳酸+?molATP3molATP糖酵解小結(jié)A反應(yīng)部位：

5、胞漿；糖酵解是一個(gè)不需氧的產(chǎn)能過(guò)程；反應(yīng)全過(guò)程中有三步不可逆的反應(yīng):ATPADPG-G-6-P己糖激酶ATPADPF-6-P-F162P磷酸果糖激酶1ADPATPPEP、丙酮酸激酶12 / 48產(chǎn)能的方式和數(shù)量生物與化學(xué)復(fù)習(xí)資料第七章糖代謝廣東醫(yī)學(xué)院方式：底物水平磷酸化凈生成ATP數(shù)量：從G開(kāi)始：2X2-2=2ATP從Gn開(kāi)始：2X2-F3ATP終產(chǎn)物乳酸的去路釋放入血，進(jìn)入肝臟再進(jìn)一步代謝：分解利用；乳酸循環(huán)（糖異生）二、糖酵解的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶：己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶調(diào)節(jié)方式：別構(gòu)調(diào)節(jié)共價(jià)修飾調(diào)節(jié)限速酶/關(guān)鍵酶特點(diǎn)：1、催化非平衡反應(yīng)2、活性低3、受激素或代謝物的調(diào)節(jié)4、活性

6、的改變可影響整個(gè)反應(yīng)體系的反應(yīng)速度（一）6-磷酸果糖激酶-1對(duì)調(diào)節(jié)酵解途徑的流量最重要變構(gòu)激活劑：2,6-雙磷酸果糖（最強(qiáng)）、1,6-雙磷酸果糖、AMP、ADP變構(gòu)抑制劑：檸檬酸、ATP（高濃度）（二）丙酮酸激酶1 .別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)激活劑：1,6-雙磷酸果糖別構(gòu)抑制劑：ATP,丙氨酸2 .共價(jià)修飾調(diào)節(jié)Pi磷蛋臼磷酸酸丙酮酸激酶丙酮酸激酶-P（有活性）（無(wú)活性）胰高血糖素一PKA,CaM激酶PKA：蛋白激酶A（proteinkinaseA）CaM：鈣調(diào)蛋白（三）己糖激酶受到反饋抑制調(diào)節(jié)6-磷酸葡萄糖可反饋抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。長(zhǎng)鏈脂肪酰CoA可別構(gòu)抑制肝葡萄糖激酶。胰島素可誘導(dǎo)葡

7、萄糖激酶基因的轉(zhuǎn)錄，促進(jìn)酶的合成。三、糖酵解的主要生理意義是在機(jī)體缺氧的情況下快速供能是機(jī)體在缺氧情況下獲取能量的有效方式。是某些細(xì)胞在氧供應(yīng)正常情況下的重要供能途徑。無(wú)線(xiàn)粒體的細(xì)胞，如：紅細(xì)胞代謝活躍的細(xì)胞，如：白細(xì)胞、骨髓細(xì)胞第三節(jié)糖的有氧氧化糖有氧氧化的概念糖的有氧氧化（aerobicoxidation）指在機(jī)體氧供充足時(shí)，葡萄糖徹底氧化成H20和CO2，并釋放出能量的過(guò)程。是機(jī)體主要供能方式。59 / 48部位：胞液及線(xiàn)粒體一、糖有氧氧化的過(guò)程四個(gè)階段第一階段:丙酮酸的生成（胞漿）第二階段:丙酮酸氧化脫竣生成乙酰CoA（線(xiàn)粒體）第三階段:乙酰CoA進(jìn)入三竣酸循環(huán)徹底氧化（線(xiàn)粒體）第四階

8、段:氧化磷酸化（胞漿）（一）丙因葡萄糖+2NAD+2ADP+2Pi2（丙酮酸+ATP+H2O+NADH+H+）2丙酮酸線(xiàn)粒體內(nèi)膜上特異載體進(jìn)入線(xiàn)粒體進(jìn)一步氧化2H2。+ 3/5 ATP穿梭系統(tǒng)氧化呼吸鏈2（NADH+H+jL（二）丙酮酸氧化脫綾生成乙酰輔酶A（線(xiàn)粒體）乙酰CoA丙酮酸輔酶A丙酮酸脫氫酶復(fù) 合體的組成輔酶Ei：丙酮酸脫氧酶E2:二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰醉TPP Mg2+E3:二氫硫辛酰膚脫氧醉硫辛酸(L< I)HSCoA 、SFAD, NAD+三竣酸循環(huán)(Tri3boxvlicacidCvde,TAC)也稱(chēng)為檸檬酸循環(huán),這是因?yàn)檠h(huán)反應(yīng)中的第一個(gè)中間產(chǎn)物是一個(gè)含三個(gè)竣基的檸檬酸。

9、由于Krebs正式提出了三我酸循環(huán)的學(xué)說(shuō)，故此循環(huán)又稱(chēng)為Krebs循環(huán)，它由一連串反應(yīng)組成。反應(yīng)部位所有的反應(yīng)均在線(xiàn)粒體中進(jìn)行。(-)TAC循環(huán)由8步代謝反應(yīng)組成乙酰CoA與草酰乙酸縮合形成檸椽酸乙酰輔酶ACH3coSCoAh2c-cooh草酰乙酸+H2O檸檄酸合酶OX-COOHh2c-coohHOC-COOH|h2c-coohCoASH檸檬酸乙酰CoA+草酰乙酸檸檬+CoA-SH檸檬酸異構(gòu)化生成異檸檬酸h2c-coohH2c-COOH1-C-COOH檸檬酸H-7-CHC00H烏頭酸C-COOHHC-COOH順烏頭酸異檸檬酸H2C-COOH-C-COOHOACHCOOH檸檬酸異檸檬酸(3)異檸

10、檬酸氧化脫株生成h2c-coohHC-COOH異檸檬酸-C-COOHO=C-COOHa一-COOHH2C-COOHO=C-COOHHC-COOHco2ch2a酮戊二酸NADH+H*草酰琥珀酸a酮戊二異檸檬酸+NAD+co2+nadh+h*(4)a-阿戊二酸氧化脫株生成琥珀酰楠酶Aa酮戊二酸+CoASH+NAD+琥珀酰CoA+C02+NADH+H+琥珀酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)殓晁醜2c-cooh琥珀酰CoA合成酶O=CSCoA琥珀酰CoA琥珀酰CoA+GDP+Pi-琥珀酸+GTP+CoA-SH（6）琥珀酸氧化脫氫生成延胡索酸|F：D|FA1比HOOC-CHA |HC-COOHlcHCOOH-琥珀酸FjC

11、HCOOH琥珀酸脫氫酶延胡索酸琥珀酸+FAD>延胡索酸+FADH(7)延胡索酸水化生成蘋(píng)果酸HOOC-CH1、.H2C-COOHullccc口延胡索酸酶口八IHC-COOHHOCHCOOH延胡索酸蘋(píng)果酸延胡索酸+h20<>蘋(píng)果酸(8)蘋(píng)果酸脫氫生成草酰乙酸H2C-COOHO=C-COOH草酰乙酸NAD+NADH+H+jh2c-cooh/riO-C-COOH蘋(píng)果酸脫氫酶蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸+NAD+a草酰乙酸+NADH+H+O二c草酰乙酸IICH2coSoA（海輔酶A）2HHOCHCOOH蘋(píng)果酸ICH2-COOHHO-C-COOH檸檬酸Ih2c-h2c-cooh三度酸循環(huán)總圖HOOC-

12、CHII5/C-COOH延胡索酸:H2coOHH2c-COOH琥珀酰CoA琥珀酸CH2-COOHH2C-CO-SCoAGTPCH2COOHh8COOHHO-C-COOH異檸檬酸2CH2-COOHh2c=C-COOH生酮戊二酸小結(jié)三段酸循環(huán)的概念：指乙酰CoA和草酰乙酸縮合生成含三個(gè)竣基的檸檬酸,反復(fù)的進(jìn)行脫氫脫竣，又生成草酰乙酸，再重復(fù)循環(huán)反應(yīng)的過(guò)程。TAC過(guò)程的反應(yīng)部位是線(xiàn)粒體。三段酸循環(huán)的要點(diǎn)：經(jīng)過(guò)一次三撥酸循環(huán)，消耗一分子乙酰CoA；經(jīng)四次脫氫，二次脫竣，一次底物水平磷酸化；生成1分子FADHz，3分子NADH+H+,2分子CCh，1分子GTP。關(guān)鍵酶有：檸檬酸合酶，*酮戊二酸脫氫酶復(fù)合

13、體，異檸檬酸脫氫酶。整個(gè)循環(huán)反應(yīng)為不可逆反應(yīng)。小結(jié)/三叛酸循環(huán)的中間產(chǎn)物三竣酸循環(huán)中間產(chǎn)物起催化劑的作用，本身無(wú)量的變化，不可能通過(guò)三竣酸循環(huán)直接從乙酰CoA合成草酰乙酸或三撥酸循環(huán)中其他產(chǎn)物。三緩酸近壞中隼酰乙酸的來(lái)源HrCOOHm3T丙酮酸竣化酶hAC=O+C02+ATRri2Y+ADP+PiCOOH生物素、Mg-C=OCOOH丙酮酸+C02+ATP草酰乙酸+ADP+Pi三按酸循環(huán)的生理意義：是三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)氧化分解的共同途徑；是三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)代謝聯(lián)系的樞紐；為呼吸鏈提供H+e。有氧氧化生成的ATPH+e進(jìn)入呼吸鏈徹底氧化生成鼻0的同時(shí)ADP偶聯(lián)磷酸化生成ATP。ONADH+H+H2O.2.5

14、ATPOFADH2A%。、1.5ATP反應(yīng)輔酶最終獲得ATP第一階段（胞漿）葡糖糖-6磷酸葡糖糖-16磷酸果糖-1,6二磷酸果糖-12X3磷酸甘油醛-2X1,3-二磷酸甘油酸2NADH3或5*2乂1,3二磷酸甘油酸-2乂3璘酸甘油酸22X磷酸烯醇式丙酮酸t(yī)2X丙酮酸2第二階段（線(xiàn)粒體基質(zhì)）一2X丙酮酸一2X乙酰CoA2NADH5第三階段（線(xiàn)粒體基質(zhì)）2X異檸椽峻12Xa-酮戊二酸2NADH52Xa酮戊二酸一2X琥珀酰CoA2NADH52X琥珀酰CoA12X琥珀酸22X琥珀酸-2X延胡索酸2FADH,32X革果峻-2X草酰乙酸2NADH5由一個(gè)葡糖糖總共獲得30或32有氧氧化的生理意義糖的有氧氧

15、化是機(jī)體產(chǎn)能最主要的途徑。它不僅產(chǎn)能效率高，而且能量的利用率也高。簡(jiǎn)言之，即“供能”/酵解途徑：己糖激酶丙酮酸激酶6磷酸果糖激酶丙酮酸的氧化脫頻：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體三凝酸循環(huán)：檸椽酸合酶丙酮a酮戌二酸脫氫酶復(fù)合體異檸檬酸脫氨酶酸脫氫酶復(fù)合體別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制劑：乙酰CoA;NADH;ATP別構(gòu)激活劑：AMP;ADP;NAD+乙酰CoA/HSCoAT或NADH/NAD+個(gè)時(shí)，其活性也受到抑制。下共價(jià)修飾調(diào)節(jié)NADH+H+NAD胰島素Ca2+;三較酸循環(huán)的調(diào)節(jié)ATP、ADP的影響乙酰CoAATP檸檬酸NADH琥珀酰CoAOadp檸檬酸合酶草酰乙酸產(chǎn)物堆積引起抑制檸檬酸其他，如Ca2+可激活許多酶酸(

16、NADH蘋(píng)循環(huán)中后續(xù)反應(yīng)中間產(chǎn)物利位反廟抑制前面反應(yīng)中的酶異檸檬酸異檸檬酸|ATP脫氫酶©ADPCa2+二酸度酮戊二酸氫酶琥珀酰CoAO琥珀酰CoANADH四、巴斯德(Pasteur)效應(yīng)概念：巴斯德效應(yīng)(Pastuereffect)指有氧氧化抑制糖酵解的現(xiàn)象。機(jī)制：有氧時(shí)，NADH+H+進(jìn)入線(xiàn)粒體內(nèi)氧化，丙酮酸進(jìn)入線(xiàn)粒體進(jìn)一步氧化而不生成乳酸；缺氧時(shí)，酵解途徑加強(qiáng)，NADH+H+在胞漿濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。第四節(jié)磷酸戊糖途徑pentosephosphatepathway一、磷酸戊糖途徑以6-磷酸葡萄糖為底物，代謝生成磷酸戊糖為中間代謝物的過(guò)程，稱(chēng)為磷酸戊糖途徑。細(xì)胞

17、定位：胞液反應(yīng)過(guò)程可分為三個(gè)階段：1.脫氫氧化(生成NADPH+H+)2.異構(gòu)化反應(yīng)(生成5-磷酸核糖)3.基團(tuán)轉(zhuǎn)移(生成6-磷酸果糖及3-磷酸甘油醛)1.脫氫裝化一6一鑄聯(lián)的芮*轉(zhuǎn)變?yōu)镃H20Po3H26-磷酸葡萄糖NADP+6-磷酸葡萄糖脫氫醉(G6PD)限速酶，對(duì)NADP十具有高度特異性NADPH+H+|HHO-CHH-c-OHH-CCH2ORO3H26-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-磷酸葡萄糖酸H-COHNADPH+H*|HCOHHCOHCH2ORO3H26-磷酸葡萄糖酸H20Po3H2&-磷酸葡萄糖酸脫氫酶CH2OHC=OHCOHH2OHICH20Po3H25-磷酸

18、核酮糖2 .異構(gòu)化反應(yīng)ch2oh- CHO一OH異構(gòu)酶OHCH2OPO3H25-磷酸核酮糖ch2opo3h25-磷酸核糖3 .經(jīng)過(guò)基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)進(jìn)入糖酵解途徑第二階段反應(yīng)的意義就在于通過(guò)一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)，將核糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而進(jìn)入酵解途徑。因此磷酸戊糖途徑也稱(chēng)磷酸戊糖旁路(pentosephosphateshunt)o磷酸區(qū)耨金筏小結(jié)9反應(yīng)部位:胞漿反應(yīng)底物:6磷酸葡萄糖重要中間產(chǎn)物:NADPH、5磷酸核糖限速酶:6.磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)3X6磷酸葡萄糖+6NADP+廠(chǎng)2X6-硝酸果糖+3.磷酸甘油醛+6(NADPH+H+)+3C02二、磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)6-磷酸葡

19、萄糖脫氫酶此酶為磷酸戊糖途徑的關(guān)鍵酶，其活性的高低決定6-磷酸葡萄糖進(jìn)入磷酸戊糖途徑的流量。此酶活性主要受NADPH/NADP+比值的影響，比值升高則被抑制，降低則被激活。另外NADPH對(duì)該酶有強(qiáng)烈抑制作用。三、磷酸戊糖途徑的意義：產(chǎn)生5-磷酸核糖；產(chǎn)生NADPH5-磷酸核糖：為核酸的生物合成提供核糖（2JNADPH的主要功能：”作為我氫例-參與體內(nèi)多種生物合成反應(yīng)。2）作為加單氧酶的輔酶參與體內(nèi)羥化反應(yīng)-參與肝臟對(duì)激素、藥物和毒物的生物轉(zhuǎn)化作用。定給必甘加必原戚汐物修一-對(duì)維持細(xì)胞中還原型谷胱甘肽（GSH）的正常含量起重要作用。磷酸戊糖途徑與溶血性貧血第五節(jié)糖異生定義:由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟?/p>

20、或糖原的過(guò)程稱(chēng)為糖異生作用非糖物質(zhì):生糖氨基酸、乳酸、甘油等部位:主要在肝、腎細(xì)胞的胞漿及線(xiàn)粒體糖異生過(guò)程：基本上是糖酵解的逆過(guò)程；跨越三個(gè)能障，一個(gè)膜障ATP葡萄糖激酶ADP葡萄糖6磷萄糖ATP6-磷酸果糖激醉-1ADP6-磷酸果糖1,6一雙磷酸果糖乳酸糖異生的三個(gè)能障NAD+3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮NAD+NADH+*NADH+H+Anp1,3-二磷酸甘油ATP三磷酸甘油酸jAD磷酸烯醇式丙酮酸ATPNADH+H+NAD+丙酮酸4乙乳酸ATPADPh2oh3po4ATPADPh2oh3po4(3)丙酮酸轉(zhuǎn)變成璘酸烯醇式丙酮酸h3c c=o COOH丙酮酸+ co2 + ATP）草酰乙酸+

21、 ADP+ PiCOOH-丙酮酸較化酶。A+C02+ATP+ADP+Pi生物素c=oCOOHCOOHH2C C=OCOOH草酰乙酸找激酶磷酸烯醇式丙酮酸工 COOHch2IIC-Owpo3H2磷酸烯醇式丙酮酸草酰乙酸+GTP磷酸烯醇式丙酮酸+GDP+C02CO2ADPATPGDPGTP草酰乙酸硝酸磷醇式丙酮酸域激酶ADP丙酮酸C02柏導(dǎo)生作用與膜1*糖異生作用的酶存在部位胞漿胞漿線(xiàn)粒體葡萄糖6磷酸酶果糖二磷酸的丙酮酸皎化酶磷酸烯醇式丙酮酸較激酶胞漿、線(xiàn)粒體線(xiàn)粒體內(nèi)膜不允許草酰乙酸自由透出,故此草酰乙酸在線(xiàn)粒體與胞漿之間的交換受阻從而構(gòu)成“膜障”草酰乙酸轉(zhuǎn)運(yùn)出線(xiàn)粒體：出線(xiàn)粒體草酰乙酸一蘋(píng)果酸萃果

22、酸一草酰乙酸草酰乙酸一天冬氨酸色M絲天冬氨酸一草酰乙峻PEP磷酸烯醇型丙酮酸蔑激酶GDP+CO2GTP非糖物質(zhì)進(jìn)入糖異生的途徑a酮酸糖異生的原料轉(zhuǎn)變成糖代謝的中間產(chǎn)物生糖氨基酸甘油 a -磷酸甘油磷酸二羥丙酮乳酸T一,丙酮上述糖代謝中間代謝產(chǎn)物進(jìn)入糖異生途徑，異生為葡萄糖或糖原ATP葡萄糖激酶ADP葡萄糖6磷酸葡萄糖Pi葡萄糖6磷酸酶(胞液)ATP6-磷酸果糖激酶7ADP6-磷酸果糖«201,6雙磷酸果糖Pi果糖雙磷酸酶h203-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+/NADH+H+'NAD+磷酸二羥丙酮73-磷酸甘油NADH+H+NAD*/ADP1,3-二磷酸甘油酸甘油的糖異生甘

23、油ATP磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶丙酮酸乳酸二、糖異生的調(diào)節(jié)葡荀糖-6-璘酸麻/6磷酸葡萄糖葡萄糖在前面的三個(gè)反應(yīng)過(guò)程中,作用物的互變分別由不同酶催化其單向反應(yīng)，這種互變循環(huán)稱(chēng)之為底物循環(huán)ADP己糖派薛ATP果糖雙磷酸晦/、Pi1,6雙磷酸果糖6-磷酸果糖ADPADP+Pi而酸果糖激降A(chǔ)TPGTP名必經(jīng)磷酸游醇式丙酮酸C<C露胃蘋(píng)酰乙峻徐骼鏟丙酮酸PEP+CO2(substratecycle)。ADP'丙酮酸激酶ATP當(dāng)兩種酶活性相等時(shí)，則不能將代謝向前推進(jìn)，結(jié)果僅是ATP分解釋放出能量，因而稱(chēng)之為無(wú)效循環(huán)(futilecycle)。在細(xì)胞內(nèi)兩酶活性不完全相等，使代謝反應(yīng)僅向一個(gè)

24、方向進(jìn)行。1.6-磷酸果糖與1,6雙磷酸果糖之間果糖雙磷酸酶T2,6 雙磷酸,果糖“ 十AMP1,6雙磷綾果糖ATP6 -磷酸果糖 激酶ADP2.磷酸烯醇式丙酮酸與丙酮酸之間ADP丙酮酸漱酶ATPPEP/1,6-雙磷酸果樵.4+蘋(píng)酰乙酸.丙氨酸:i一丙酮酸、乙酰CoA三、糖異生的生理意義1.維持血糖濃度恒定；2.補(bǔ)充肝糖原三碳途徑:指進(jìn)食后，大部分葡萄糖先在肝外細(xì)胞中分解為乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再進(jìn)入肝細(xì)胞異生為糖原的過(guò)程。3.調(diào)節(jié)酸堿平衡（乳酸異生為糖）（1）乳酸循環(huán)是一個(gè)耗能的過(guò)程2分子乳酸異生為1分子葡萄糖需6分子ATP（2）生理意義：乳酸再利用，避免了乳酸的損失防止乳酸的堆積引起酸

25、中毒第六節(jié)糖原的合成與分解糖原的定義：糖原（glycogen）是動(dòng)物體內(nèi)糖的儲(chǔ)存形式之一，是機(jī)體能迅速動(dòng)用的能量?jī)?chǔ)備。糖原儲(chǔ)存的主要器官及其生理意義：肌肉：肌糖原，180300g,主要供肌肉收縮所需肝臟:肝糖原，70ro0g,維持血糖水平糖原的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)及其意義：1 .葡萄糖單元以a-1,4-糖甘鍵形成長(zhǎng)鏈。2 .約10個(gè)葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以a-1,6-糖苜鍵連接，分支增加，溶解度增加。3 .每條鏈都終止于一個(gè)非還原端。非還原端增多，以利于其被酶分解。一、糖原合成定義：由單糖合成糖原的過(guò)程稱(chēng)為糖原的合成粉憶肝臟、肌肉組織等細(xì)胞的胞漿中CH2OPO3H2ATPADP葡萄糖激酶HOH

26、6.磷酸葡萄糖（or已糖激酶）葡萄糖+ATPA6.磷酸葡萄糖+ADPI:IXIII,1（2）6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖.O.aflOMl6.磷酸葡萄糖1.磷酸葡萄糖6磷酸葡萄糖1磷酸葡萄糖(3)尿昔二磷酸葡萄糖的生成ch2ohHHOCH2OHOHPPio IIh2oH HH O 1-磷酸葡萄糖pUDPG焦磷酸化酶H OH飛o o/ IIO PO-Po尿昔OH HO2Pi*尿甘二磷酸葡萄糖(UDPG)UDPG可看作“活性葡萄糖”，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。I (4)UDPG中的葡萄相藉逞io面南i麗國(guó)HOHCH2OHHo H *。一回尿昔HO-HOH儼20H-° H H Xj -&

27、#176;OH HH尿甘二磷酸葡萄糖(UDPG)糖賀引物(41) orUDP糖原(GnQCHoOH1糖原合酶CH2OH I9H20H糖原n為原有的細(xì)胞內(nèi)的較小糖原分子，稱(chēng)為糖原引物(primer),作為UDPG上葡萄糖基的接受體。(5)糖原分枝的形成：分支酶(branchingenzyme)糖原合成圖I葡萄糖ATPADP1磷酸葡萄糖UTPPPiUDPG匕7糖原引物糖原Q-4葡萄糖連接）6 .磷酸葡萄糖小結(jié)*限速酶：糖原合酶* G的供體：UDPG*增加一個(gè)G單位， 消耗2分子ATP糖原（1-4和1->6葡萄糖連接）二、肝糖原分解產(chǎn)物葡萄糖可補(bǔ)充血糖就原分解：指肝糖原分解為葡萄糖的過(guò)程。部位

28、：N-籟亞細(xì)胞定位:胞漿產(chǎn)物:葡萄糖I (D糖原磷酸解為一磷酸葡QS S ：= S = S S= S 9=531葡萄糖Gn + H3P04糖原分解的限速酶脫枝酶的作用：lo轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基2。水解a；,6-糖甘鍵1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖：磷酸葡萄糖變位酶III（3）6-磷酸葡萄糖水解為葡萄16 .磷酸葡萄糖葡彳糖肌肉中缺乏此酶6 .磷酸葡萄糖+ H20葡萄糖+ H3P。4肌糖原的分解：肌糖原分解的前三步反應(yīng)與肝糖原分解過(guò)程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉組織中不存在葡萄糖6磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖釋放入血，提供血糖，而只能進(jìn)入酵解途徑進(jìn)一步代謝。糖原的

29、合成與分解總圖磷酸葡荀糖變住薛U葡萄糖-6.磷酸醇（肝）G-6-P . G己糖（葡萄糖）漱薛三、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶：糖原合成：糖原合酶糖原分解：糖原磷酸化酶這兩種關(guān)鍵酶的重要特點(diǎn)：*它們的快速調(diào)節(jié)有共價(jià)修飾和變構(gòu)調(diào)節(jié)二種方式。*它們都以活性、無(wú)（低）活性二種形式存在，二種形式之間可通過(guò)磷酸化和去磷酸化而相互轉(zhuǎn)變。()糖原合酶是糖原合成的關(guān)鍵醐(二)糖原磷酸化酶是糖原分解的關(guān)鍵酶激素（胰高血糖素、腎上腺素等）+受體腺普環(huán)化酶一腺普環(huán)化薛（有活性）（無(wú)活性）ATP-LcAMP糖原合酶糖原合好P磷酸化酶b磷酸化酶aPPi磷妥白璘酸醇1Pi"磷妥白磷破辱1磷蛋白衰酸酶抑制劑中PKA（有活性）一（'磷蛋白磷酸酶抑制劑肌肉內(nèi)糖原代謝的二個(gè)關(guān)鍵酶的調(diào)節(jié)與肝糖原不同：在糖原分解代謝時(shí)肝主要受胰高血糖素的調(diào)節(jié)，而肌肉主要受腎上腺素調(diào)節(jié)。肌肉內(nèi)糖原合酶及磷酸化酶的變構(gòu)效應(yīng)物主要為AMP、ATP及6-磷酸葡萄糖。ATP及6-磷酸葡萄糖激活糖原合酶ATP及6-磷酸葡萄糖抑制磷酸化酶a-PAMP激活磷酸化酶b第七節(jié)血糖及其調(diào)節(jié)血糖，指