電子版講義肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病

1、2019/5/111肺動(dòng)脈高壓分類肺動(dòng)脈高壓分為性（或特發(fā)性）和繼發(fā)性兩類2008年在Dana Point制定的肺動(dòng)脈高壓臨床分類，將肺動(dòng)脈高壓分為五類Ø 動(dòng)脈性Ø 左心相關(guān)Ø 低氧Ø 肺栓塞Ø 多因素：血液/免疫/代謝肺動(dòng)脈高壓大綱要求1. 肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病的病因和發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、和其他檢查、診斷、鑒別診斷和防治原則肺動(dòng)脈高壓2019/5/112肺動(dòng)脈高壓3. 肺靜脈壓增高(1) 肺靜脈堵塞：縱隔腫瘤或肉芽腫病、縱隔障炎、先天性肺靜脈狹窄。(2) 心臟?。鹤笮墓δ懿蝗⒍獍戟M窄或閉鎖不全、二尖瓣環(huán)鈣化、左房瘤、三房心肺動(dòng)脈高壓(

2、4) 低氧血癥致肺痙攣：Ø 慢性阻塞性肺?。郝灾а住⒎螝饽[、支哮喘。Ø 呼吸運(yùn)動(dòng)：胸膜病、胸廓畸形、多發(fā)性脊髓灰質(zhì)炎、肌萎縮、肥胖癥。Ø 高原缺氧。(5)血黏度改變肺動(dòng)脈高壓2. 肺周圍阻力增加(1) 肺床縮小：各種引起的肺動(dòng)脈栓塞。(2) 肺動(dòng)脈管壁病變：Ø 肺動(dòng)脈炎Ø 性肺動(dòng)脈高壓：叢性肺病、微血栓形成、肺靜脈堵塞Ø 肺動(dòng)脈先天性狹窄。(3) 肺化或肺間質(zhì)肉芽腫肺動(dòng)脈高壓發(fā)病1. 肺動(dòng)脈血流量增加(1) 左向右分流的先天性心異常：房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、性動(dòng)脈干。(2) 后天獲得性心內(nèi)分流：主動(dòng)脈瘤破裂或主動(dòng)脈Va

3、lsalva 動(dòng)脈瘤破入右心或右心房，心肌梗死后室間隔穿孔。2019/5/113肺動(dòng)脈高壓Ø 高動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓(肺血流量增加)：由于肺循環(huán)有低阻、低壓、高容量特點(diǎn)，肺能適應(yīng)肺血量的增加，而不致使肺動(dòng)脈壓有 明顯波動(dòng)，但也有一定限度，當(dāng)心排血量增加23倍時(shí)，平均肺動(dòng)脈壓只增加20%50%，增加45倍時(shí)，肺動(dòng)脈壓可增加1 倍。如果長(zhǎng)期持續(xù)血流量增加，使 擴(kuò)張，久之，能引起肺動(dòng)脈結(jié)構(gòu)的改變而成為不可逆性肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈壓=肺 阻力×肺血流量+左心房因此，肺動(dòng)脈 高低決定于肺 阻力、肺血流量和左房 。肌型動(dòng)脈和細(xì)小動(dòng)脈是影響肺動(dòng)脈壓的重要部位?？煞譃橐韵聨追N情況：肺動(dòng)脈

4、高壓Ø 流速快：肺臟接受心臟搏出的全部血液，但其流程遠(yuǎn)較體循環(huán)為短，故流速快;Ø 容量大：肺床面積大，可容納900mL血液，占全血量的9%。肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制肺循環(huán)包括、肺動(dòng)脈、毛細(xì)及肺靜脈，其主要功能是進(jìn)行氣體交力學(xué)有以下四個(gè)特點(diǎn)：Ø 低：正常靜息時(shí)肺動(dòng)脈為19/16mmHg，平均壓為(12±2)mmHg，收縮壓不超過(guò)25mmHg，為主動(dòng)脈的1/6，肺灌注壓也低，肺動(dòng)脈和左心房間差僅6mmHg，為正常主動(dòng)脈的l/71/10;Ø 阻力小：因肺短、管壁薄、擴(kuò)張度大，故血流阻力小。 正常人肺阻力為體循環(huán)阻力的1/5l/10;2019/5/114肺動(dòng)

5、脈高壓l 肺 彈性降低：長(zhǎng)期缺氧使肺動(dòng)脈持久性收縮或支 炎癥擴(kuò)散累及肺小動(dòng)脈，可導(dǎo)致肺 器質(zhì)性損害，小動(dòng)脈 壁增厚、僵硬。肺細(xì)小動(dòng)脈管壁順應(yīng)性下降，增加了 阻力。l 血液黏度增加肺動(dòng)脈高壓SaO2<75% 時(shí)有95.4%肺動(dòng)脈壓升高。高原性肺動(dòng)脈高壓也是由低氧所致，空氣中含氧量與海拔高度有關(guān);在海拔3400m處，空氣中氧分壓為100mmHg，海拔5000m處，空氣中氧分壓為 80mmHg。初到高原地區(qū)由于急性缺氧可發(fā)生急性肺水腫，久之， 引起不可逆性肺動(dòng)脈壓升高。缺氧引起肺收縮可能與以下因素有關(guān)：ü 神經(jīng)機(jī)制ü 體液因素ü 細(xì)胞因素肺動(dòng)脈高壓Ø 高

6、阻力性肺動(dòng)脈高壓(肺周圍阻力增加)：l 肺床減少：肺儲(chǔ)備能力大、擴(kuò)張性大，當(dāng)床減少70%以上才會(huì)出現(xiàn)明顯肺動(dòng)脈高壓。l 肺收縮：肺收縮是引起肺動(dòng)脈壓增高的最重要， 低氧血癥是引起肺毛細(xì)收縮的強(qiáng)烈刺激因素，從而引起阻力增加，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。通過(guò)慢性阻塞性肺疾病(COPD)觀察，肺動(dòng)脈高壓與肺動(dòng)脈血氧飽和度(SaO2)密切相關(guān)，當(dāng)SaO2<80%時(shí)，有2/3肺動(dòng)脈壓升高肺動(dòng)脈高壓注：肺血流量增加引起的肺動(dòng)脈高壓，多見(jiàn)于左向右分流的先天性心臟病或體循環(huán)有大的動(dòng)靜脈瘺(Eisenmenger綜合征)。休息時(shí)肺循環(huán)壓大多正常，在運(yùn)動(dòng)時(shí)心輸出量明顯增加，如伴有 痙攣或 床減少， 容量代償性擴(kuò)張受限則

7、肺動(dòng)脈壓急劇上升。2019/5/115肺動(dòng)脈高壓輔助檢查-心電圖肺動(dòng)脈壓升高使負(fù)荷過(guò)重，久之引起、右心房肥厚，心電圖改變可反映肺動(dòng)脈高壓程度，顯示及右心房增大圖形， 包括心電軸右偏、肺型P波、V1V3大R波、T波倒置與ST段降低。 當(dāng)心電圖示肥厚則平均肺動(dòng)脈壓已超過(guò)30mmHg。但不同病因可不一致，如房間隔缺損當(dāng)肺動(dòng)脈壓達(dá)25mmHg即顯示右室肥大圖形，而室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉通常要超過(guò)35mmHg，性肺動(dòng)脈高壓超過(guò)40mmHg才能出現(xiàn)右室肥大圖形。肺動(dòng)脈高壓體征當(dāng)肺動(dòng)脈壓明顯升高引起右心房擴(kuò)大，右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)以征：肺動(dòng)脈瓣區(qū)搏動(dòng)增強(qiáng)，抬舉性搏動(dòng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射 性雜音，區(qū)收縮期反流

8、性雜音，右心衰竭后可出現(xiàn)頸靜脈怒 張，肝臟腫大，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性，下肢水腫。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓， 心輸出量降低者脈搏弱和血壓偏低。肺動(dòng)脈高壓Ø 暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)后或突然起立時(shí)，也可因大栓子堵塞肺動(dòng)脈，肺小動(dòng)脈突然痙攣或心律失常引起。Ø 心絞痛或胸痛：因肥厚冠狀動(dòng)脈灌流減少，心肌相對(duì)供血不足。胸痛也可能因肺動(dòng)脈主干或主分支瘤樣擴(kuò)張所致。Ø ：肺動(dòng)脈高壓可引起肺毛細(xì)起始部微瘤破裂而。Ø 聲音嘶?。悍蝿?dòng)脈擴(kuò)張喉返神經(jīng)所致。肺動(dòng)脈高壓癥狀包括病的癥狀及肺動(dòng)脈高壓引起的癥狀，肺動(dòng)脈高壓本身癥狀是非特異的，輕度肺動(dòng)脈高壓可無(wú)癥狀，隨病情發(fā)展可有

9、以下表現(xiàn)：Ø 勞力性呼吸 ：由于肺 順應(yīng)性下降，心輸出量不能隨運(yùn)動(dòng)而增加，體力活動(dòng)后呼吸 往往是肺動(dòng)脈高壓的最早期癥狀。Ø 乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結(jié)果。2019/5/116肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓X線檢查Ø 心臟改變：右心房、擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段“圓錐部”膨突， 主動(dòng)脈結(jié)縮小。Ø 右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張：正常右下肺動(dòng)脈干寬度為(12.1±1.2)mm，>15mm為異常，其擴(kuò)張程度與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)，右下肺動(dòng)脈橫徑與橫徑比值1.07。Ø 肺門陰影增寬：肺門與胸廓比正常為(34±4)%，其值增加與肺動(dòng)脈壓升高相關(guān)(相關(guān)系數(shù)0.74

10、)。Ø 心胸比率增大：正常心胸比率<0.5，肺動(dòng)脈高壓時(shí)心胸比>0.5。Ø 中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張：外周分支細(xì)小，兩者形成鮮明對(duì)比。肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓2019/5/117特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓Ø 輕度：30-50mmHgØ 中度：50-70mmHgØ 重度：>70mmHg特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓分為特發(fā)性和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓Ø 繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓Ø 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種不明的肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓超聲診斷超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查常見(jiàn)的征象有：Ø 肥厚和擴(kuò)大：肥厚是慢性收縮期負(fù)荷過(guò) 重的直接后

11、果，不僅與肺動(dòng)脈高壓的程度和時(shí)間有關(guān)， 也可能與對(duì)肥厚反應(yīng)的調(diào)節(jié)有關(guān)。Ø (2)肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬和膨脹性下降：二維和M型超聲心動(dòng)圖可清楚顯示肺動(dòng)脈擴(kuò)張。Ø 和肺動(dòng)脈瓣反流：心臟增大和瓣環(huán)擴(kuò)張可引起和肺動(dòng)脈瓣反流。Ø 肺動(dòng)脈瓣運(yùn)動(dòng)異常。肺動(dòng)脈高壓2019/5/118肺動(dòng)脈高壓Ø 機(jī)械通氣在臨 ，酸 會(huì)導(dǎo)致肺 強(qiáng)烈收縮，加重肺動(dòng)脈高壓。過(guò)度機(jī)械通氣可糾正酸 ，降低肺血管阻力和肺動(dòng)脈 。但是機(jī)械通氣僅在短期內(nèi)用于急性肺動(dòng)脈高壓的治療，如果使用不當(dāng)會(huì)導(dǎo)致氣壓傷和氧 等。肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓的治療一般治療Ø 積極治療病，盡早手術(shù)Ø 吸氧吸氧可以減

12、輕肺 痙攣，降低肺 阻力，而對(duì)體循環(huán)影響不大。一般來(lái)講，給氧時(shí)間越長(zhǎng)越好，但是常時(shí)間吸入高濃度氧會(huì)導(dǎo)致肺損傷。因此，吸氧一般用于治療急性肺動(dòng)脈高壓和低氧血癥。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓臨床表現(xiàn)Ø 呼吸Ø 頭暈Ø 胸痛Ø特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病因Ø 遺傳Ø 免疫因素Ø 肺內(nèi)皮Ø 平滑肌鉀通道缺陷2019/5/119肺動(dòng)脈高壓Ø ACEI和AT受體拮抗劑ACEI通過(guò)抑制緊張素轉(zhuǎn)化酶，減少AT-II的生成， 產(chǎn)生舒張和抑制平滑肌細(xì)胞增殖的作用。Ø 素類臨床資料顯示，PGE1能夠使先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓患者術(shù)前的血

13、力學(xué)指標(biāo)明顯，在術(shù)前和術(shù)后降低患者肺動(dòng)脈。肺動(dòng)脈高壓Ø 磷酸二酯酶抑制劑通過(guò)cAMP的降解，使平滑肌細(xì)胞內(nèi)cAMP 含量增加，從而減少了肌漿網(wǎng)鈣離子的，使平滑肌舒張。Ø ETA受體拮抗劑ETA受體拮抗劑也同樣具有抑制肺動(dòng)脈高壓形成的作用。波生坦/安立生坦肺動(dòng)脈高壓Ø 鈣通道阻滯劑研究表明，不同的鈣通道阻滯劑對(duì)心臟和 具有不同的作用強(qiáng)度和選擇性。硝苯吡啶（心痛定）為主要作用于 平滑肌的鈣通道阻滯劑，對(duì)外周 和肺 都具有較強(qiáng)的擴(kuò)張作用，可使先天性心臟病患者肺 阻力及肺動(dòng)脈 下降。肺動(dòng)脈高壓治療目前治療肺動(dòng)脈高壓的主要是擴(kuò)張劑。Ø 腎上腺素受體阻滯劑妥拉蘇林作

14、為非選擇性a腎上腺素受體阻滯劑，能夠擴(kuò)張肺， 從而降低肺動(dòng)脈。但是它在降低肺動(dòng)脈的同時(shí)也使體循環(huán)血壓明顯下降，而且當(dāng)血容量不足時(shí)，可使心室充盈壓下降， 心排出量降低，并且妥拉蘇林作用時(shí)間短暫，需長(zhǎng)時(shí)間維持靜點(diǎn)。2019/5/1110肺源性心臟病肺源性心臟病是指由于支-肺組織或肺動(dòng)脈病變所致肺動(dòng)脈高壓引起結(jié)構(gòu)和功能改變的疾病。根據(jù)起病緩急和病程長(zhǎng)短，可分為急性和慢性兩類。慢性肺源性心臟病肺動(dòng)脈高壓Ø NO氣體吸入90年代初，隨著內(nèi)皮細(xì)胞生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展，NO吸入療法開拓了治療肺動(dòng)脈高壓的新途徑。NO半衰期極短，進(jìn)入體內(nèi)后迅速轉(zhuǎn)化為亞硝酸鹽和硝酸鹽，所以吸入NO氣體能選擇性地?cái)U(kuò)張肺，明顯

15、降低肺動(dòng)脈，而不影響體循環(huán)動(dòng)脈壓，并且能夠肺血流/通氣比，成為心領(lǐng)域很有價(jià)值的選擇性肺擴(kuò)張劑。肺動(dòng)脈高壓Ø 硝酸甘油硝酸甘油在臨床的應(yīng)用已有許多年，但是直到最近 人們才發(fā)現(xiàn)硝酸甘油是通過(guò)生成NO而發(fā)揮擴(kuò)張作用的。硝酸甘油主要擴(kuò)張靜脈，減輕心臟前負(fù)荷。靜脈點(diǎn)滴硝酸甘油只有在較大濃度（5.0g/kg·min） 時(shí)，才能夠降低肺動(dòng)脈。2019/5/1111肺源性心臟病Ø 以肺 病變?yōu)橹鞯募膊 結(jié)節(jié)性肺動(dòng)脈炎,過(guò)敏性肉芽腫病累及肺動(dòng)脈、廣泛或反復(fù)發(fā)生的多發(fā)性肺小動(dòng)脈栓塞及肺小動(dòng)脈炎。 不明的肺動(dòng)脈高壓.l 肺 的血吸蟲，轉(zhuǎn)移性瘤細(xì)胞栓塞等廣 泛性肺 栓塞.肺源性心臟病&

16、#216; 以胸廓運(yùn)動(dòng)為主的疾病l 胸廓成形術(shù)后胸膜化l 類風(fēng)濕性脊柱炎l 廣泛胸膜粘連l 胸廓和脊柱畸形l 神經(jīng)肌肉病如脊髓灰質(zhì)炎等肺源性心臟病病因Ø 以影響肺泡及氣道為主的疾病以慢性支炎并發(fā)阻塞性肺氣腫引起的慢性阻塞性肺疾病最為多見(jiàn)，約占8090l 慢性支炎l 支擴(kuò)張l 阻塞性肺氣腫l 肺結(jié)核l 支哮喘l 塵肺肺源性心臟病病因Ø 慢性支、肺疾病Ø 胸廓運(yùn)動(dòng)性疾病Ø 肺疾病Ø 其他：如睡眠呼吸暫停綜合征2019/5/1112肺源性心臟病血容量增多和血液粘滯度增加慢性缺氧繼發(fā)性RBC醛固酮腎小動(dòng)脈收縮血液粘滯度水鈉潴留肺動(dòng)脈壓血容量肺源性心臟病

17、肺阻力增加的解剖性因素肺泡內(nèi)慢性炎壓呼吸性酸中癥毒肺小動(dòng)脈肺泡毛細(xì)受壓肺泡毛細(xì)血炎管床減損管腔狹窄、閉塞肺動(dòng)脈高壓致反復(fù)肺血肺收縮、阻力增加管栓塞肺動(dòng)脈高壓肺源性心臟病肺阻力增加的功能性因素高碳酸血癥呼吸性酸中缺氧毒收縮的活性物質(zhì)血清H+增高肺收縮、阻力增加白三烯、5-HT、PAF、緊張素肺動(dòng)脈高壓等肺源性心臟病發(fā)病機(jī)制肺動(dòng)脈高壓的形成Ø 功能性因素Ø 解剖性因素Ø 血容量增多和血液粘滯度增加功能性因素是可逆性的，是臨床治療肺心病的依據(jù)。2019/5/1113肺源性心臟病心力衰竭主要為右心衰竭、體循環(huán)淤血表現(xiàn)Ø 頸靜脈怒張、肝頸靜脈反流征陽(yáng)性Ø

18、 消化道癥狀Ø 皮膚水腫和漿膜腔積液Ø 肝臟腫大、擴(kuò)大和區(qū)收縮期雜音肺源性心臟病呼吸衰竭是失代償期的主要表現(xiàn)Ø 呼吸ØØ 精神神經(jīng)癥狀肺源性心臟病臨床表現(xiàn)Ø 肺、心功能代償期（緩解期）: 主要是慢阻肺及肺動(dòng)脈高壓和擴(kuò)大的表現(xiàn)l 慢性咳嗽、咳痰l 活動(dòng)后氣促、運(yùn)動(dòng)耐量減退l 肺氣腫體征、劍突下心臟搏動(dòng)l 可有P2亢進(jìn) 和區(qū)收縮期雜音Ø 肺、心功能失代償期（急性加重期）l 呼吸衰竭和心力衰竭l 各種并發(fā)癥的表現(xiàn)肺源性心臟病心臟病變和心力衰竭Ø 肺動(dòng)脈高壓Ø 心肌缺氧Ø 酸堿平衡失調(diào)2019/5/1114肺源性心臟病氧療Ø 缺氧不伴潴留的氧療 ，可給予吸較高氧濃度（3545），糾正缺O(jiān)2。Ø 缺氧伴明顯潴留的氧療 其氧療原則應(yīng)給予低濃度（35）持續(xù)給氧。Ø 氧療的方法 ：常用的氧療為鼻導(dǎo)管