垂體前葉功能試驗

1、垂體前葉功能試驗一、GnRH興奮試驗(GnRH Stimulation gonadotropin secretion test) 完整原理通過GnRH興奮LH的分泌，評價垂體分泌促性腺激素細胞的儲備功能.方法1、受試者禁食過夜，試驗期間臥床，不吸煙。2、將GnRH(10肽)100ug溶于10ml生理鹽水中,在30秒內(nèi)靜推完畢。3、分別于-15、0、30、60和120分鐘在前臂采血2.0ml,分離血清-20保存作LH測定,必要時可同時測定FSH。正常值1、正常成年男子LH的反映峰值比基礎(chǔ)高5倍以上，峰值在30-60分鐘出現(xiàn)。2、正常成年女子LH的反映因月經(jīng)周期的不同階段而異。3、青春期前兒童呈低

2、弱反應，峰值比基礎(chǔ)值增高小于3倍。臨床意義1.原發(fā)性性腺功能減退癥患者LH的基礎(chǔ)值顯著高于正常人（因此，GnRH興奮試驗對診斷不是必須的），峰值亦顯著增高（峰值和基礎(chǔ)值呈正相關(guān)關(guān)系），但是峰值只升高3倍左右，提示功能儲備減低。2.繼發(fā)性性腺功能減退癥患者LH的絕對值顯著低于正常人，峰值只增高2倍左右。這些患者的反應程度與下丘腦或垂體組織受損破壞的程度有關(guān)，有較大的個體差異。3.體質(zhì)性青春期延遲患者的反應和青春期前兒童相似（和骨齡一致）。結(jié)果時間(min) -15 0 30 60 120LH(IU/L) 3.9 3.7 8.8 8.4 9.1FSH(IU/L) 3.4 3.8 8.5 8.4 8

3、.4討論患者在GnRH刺激后，其血清LH、FSH升高低于5倍基值，且LH高峰后移，說明其垂體腺瘤破壞正常組織，引起垂體分泌促性腺激素細胞的儲備功能減退。附注本試驗不能鑒別下丘腦性和垂體性性腺功能減退癥。二、胰島素低血糖興奮GH、ACTH試驗(Insulin-induced hypoglycemic stimulating GH secretion test) 完整原理低血糖對下丘腦-垂體是一種非常強的應激因素。正常人當血糖降至2.2mmol/L以下時，即顯著興奮GH、ACTH-皮質(zhì)醇、TSH和兒茶酚胺的分泌。本試驗是利用一種標準量的胰島素引起低血糖，以檢測GH的儲備功能，亦同時測定垂體-腎上腺

4、軸、垂體-甲狀腺軸的功能。方法禁食過夜，臥床休息，抽血查血糖、TSH、ACTH和GH，靜注胰島素0.1單位/公斤體重(垂體性侏儒)，0.3單位/公斤體重（肥胖、肢端肥大癥、柯興綜合征、糖尿病），于0，30，60，90分鐘分別采血測定血糖和GH，于低血糖出現(xiàn)時抽血測ACTH。臨床意義約70%的正常人有反應。正常值正常人血清GH升高5ug/L，GH峰值75ug/L，提示GH嚴重缺乏。附注1、試驗結(jié)束后，立即飲用20克葡萄糖水，然后進早餐，如病人有垂體功能低下之可能，應加服強的松5mg，當天每4小時進餐一次。2、冠心病、癲癇未經(jīng)糾正的嚴重甲減和Addison氏病，糖尿病，空腹血糖8.3mmol/L者

5、不宜作此試驗。3、試驗過程中出現(xiàn)心絞痛、休克或意識喪失者，應立即終止試驗，靜注50%葡萄糖60ml（同時另臂抽血查血糖），如病人還不能恢復，靜注胰升糖素0.5-1mg。4、試驗期間應密切觀察病人的血壓、脈搏和神志變化。結(jié)果時間   血糖（mmol/L）   生長激素（ug/L）   ACTH(pmol/L) 刺激前15分鐘   4.31   0.8   12.0刺激前0分鐘     0.6   刺激后30分鐘

6、0;  2.47   0.8   18.2刺激后60分鐘   3.99   1.2  刺激后90分鐘   4.46   0.6  結(jié)果分析患者血清GH升高0.4ug/L，GH峰值為1.2ug/L，低于正常人，說明其垂體生長激素瘤手術(shù)較徹底，無復發(fā)。另ACTH在興奮后升高，說明垂體促腎上腺皮質(zhì)激素細胞有一定儲備功能。三、葡萄糖抑制GH試驗(Glucose Suppressing GH test)完整原理下丘腦GH神經(jīng)元上有調(diào)節(jié)G

7、H分泌的糖受體，葡萄糖負荷后，通過下丘腦糖受體抑制GHRH的分泌或興奮生長抑素（SS）的分泌，使垂體GH的分泌減少。方法1、口服葡萄糖100克（有糖尿病的患者可用125克大米煮粥代替）。2、分別于0、30、60、120和180分鐘采血測定血糖和GH。正常值100克葡萄糖負荷后GH3ug / L。臨床意義肢端肥大癥患者約1/3 GH水平部分受抑制（GH值抑制50%，但仍3ug / L）;約1 / 2的患者GH在對照值的50%以內(nèi)波動，不受抑制；約20%的患者呈反常反應，GH反而升高，超過對照值的50%以上。四、吡啶斯的明興奮GH試驗(Pyridostigmine Stimulating GH s

8、ecretion test)完整原理吡啶斯的明通過抑制膽堿脂酶提高中樞神經(jīng)乙酰膽堿水平，刺激垂體GH釋放。方法1、 禁食過夜，臥床休息。2、 口服吡啶斯的明2mg/Kg體重。3、 分別于0、60、90、120min抽血查GH。正常值正常兒童服藥后2-3小時GH水平大于7ug/l。臨床意義垂體GH缺乏患者無反應。結(jié)果時間（分）  GH（ug/l）0 60   <0. 030.05 90    0.03120   0.03結(jié)論本患者口服吡啶斯的明后GH不能被興奮，符合垂體GH缺乏的診斷。附注1、小樣本試驗100%

9、的受試者對吡啶斯的明有反應。2、個別患者口服吡啶斯的明發(fā)生腸痙攣，腹痛和心動過緩等反應，可用654-2 5-10mg對抗。五、左旋多巴興奮GH試驗原理左旋多巴是多巴胺的前體物質(zhì)，在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為多巴胺或正腎上腺素，興奮下丘腦-垂體，刺激生長激素釋放激素（GHRH）-GH的釋放。本試驗適用于了解可疑垂體侏儒患者的儲備功能。方法1、 清晨空腹口服左旋多巴0.5g（成人），兒童10mg/Kg體重（體重15Kg口服0.125g，15-30Kg口服0.25g，大于30Kg口服0.5g）。2、 分別于0、60、90、120min采血2ml，分離血清-20oc保存查GH。正常值服左旋多巴后，血清GH升高大于3u

10、g/L。臨床意義垂體GH缺乏患者血清GH小于3ug/L。附注1.約半數(shù)患者服左旋多巴后有惡心、吐清水、頭暈、口干和全身發(fā)軟等反應，一般不嚴重，半小時后能自行消失。2.此試驗正常男性僅70%有反應，兒童90%有反應，正常女性幾乎100%有反應，因此，對左旋多巴無反應的患者應做其他GH興奮試驗。六、精氨酸興奮GH試驗原理精氨酸可能通過抑制生長激素的分泌而興奮垂體垂體GH的分泌，因而定量精氨酸負荷后GH的分泌反應可以評價垂體GH細胞的儲備功能。方法1、 患者禁食過夜，臥床休息。2、 鹽酸精氨酸0.5g/Kg溶于150-200ml注射用水中，在30min內(nèi)靜滴完畢。3、 分別于0、30、60和90mi

11、n采血2ml，分離血清測GH。正常值血清GH水平升高大于3ug/L。臨床意義GH缺乏患者GH升高小于3ug/L。附注1、 正常成年男性僅有半數(shù)有反應，女性均有反應。2、 若精氨酸漏到皮下，對局部有刺激，產(chǎn)生疼痛和腫脹。正常兒童服藥后2-3小時GH水平大于7ug/l。臨床意義垂體GH缺乏患者無反應。七、阿托品抑制GH試驗（Atr0pine Suppressing GH secretion test）完整原理膽堿能阻斷劑阿托品抑制弓狀核內(nèi)乙酰膽堿的作用并抑制GHRH的釋放，從而使垂體GH分泌減少。垂體GH瘤GH分泌呈自主性，不受阿托品抑制。本試驗有助于垂體GH瘤的鑒別診斷。方法1. 禁食過夜，臥床

12、不活動。2. 口服阿托品0.6mg。3.分別于0、30、60、和90min采血測GH。正常值正常人服藥后GH水平可抑制至3ug/L以下。臨床意義垂體GH瘤患者不受抑制，服藥后的GH水平下降少于對照值的50%。結(jié)果與分析檢驗項目   時間（分）   結(jié)果（ug/L）血清GH  0  35.7血清GH  30  33.0血清GH  60  34.7血清GH  90  29.5患者血清GH高且服藥后無明

13、顯下降，即不受阿托品抑制，支持垂體GH瘤。八、TRH興奮TSH、PRL試驗（TRH Stimulating TSH、PRL secretion test）完整原理TRH是谷、組、脯三個氨基酸組成的小肽，具有興奮垂體分泌TSH和垂體泌乳素細胞分泌PRL的雙重作用。注射一定劑量的外源性TRH，觀察TRH、PRL的分泌反應，可評價垂體TSH細胞、PRL細胞的儲備功能。方法1、 受試者不需作特殊準備。2、 將TRH200ug溶于2ml生理鹽水中，快速靜脈推注。3、 分別于0、30、60和90min在前臂采血1.5ml，分離血清檢測TSH。正常值正常人的TSH水平為0.3-5mIU/L，平均1.3mIU

14、/L，TRH興奮后TSH、PRL升高到基礎(chǔ)值的3倍以上峰值在30MIN出現(xiàn)。 臨床意義1、原發(fā)性甲減患者的TSH基礎(chǔ)水平顯著高于正常人，TRH興奮后TSH升高的倍數(shù)和正常人接近，但升高絕對值顯著增高。2、垂體腫瘤患者中的40%的患者TSH對TRH興奮的反應減低，或無反應，但是無甲減臨床表現(xiàn)。3、垂體前葉功能減退患者的反應程度與TSH細胞受損的程度有關(guān)，可為低弱反應或無反應。4、下丘腦病變引起的甲減多為延遲反應，反應高峰在60或90分鐘出現(xiàn)。產(chǎn)生延遲反應的原因是垂體細胞雖然完整，但平時得不到TRH的興奮，處于功能靜息狀態(tài)。5、內(nèi)分泌性突眼患者TSH對TRH興奮可無反應。試驗結(jié)果 時間(min)&

15、#160;    TSH(mU/L)0     3.530      9.860     6.490     4.9時間(min)     PRL(ug/L)0     4.615      7.330     6.745  &#

16、160;  5.2結(jié)果分析：該患者試驗結(jié)果示TSH興奮后升高到接近基礎(chǔ)值3倍，提示垂體-甲狀腺軸儲備功能尚可；PRL興奮后升高不明顯，提示患者垂體-性腺軸儲備功能較差。附注測定PRL分別于0、15、30和45分鐘采血，余同上。PRL基礎(chǔ)值正常男子為2-16，女子為3-21ug/L，興奮后上升3倍以上，峰值在15-30分鐘出現(xiàn)。臨床意義：1、90%的垂體PRL腺瘤患者基礎(chǔ)水平增高，TRH興奮反應減低。2、各種原因引起的垂體前葉功能減退癥可呈減低反應。3、單純性高泌乳素血癥TRH興奮試驗反應一般正常，少數(shù)反應減低。九.滅吐靈（MCP）興奮PRL試驗結(jié)果分析原理 下丘腦分泌一種抑制因子（P

17、IF）抑制PRL的分泌，PIF就是多巴胺，MCP是一種多巴胺受體拮抗劑，能對抗多巴胺對PRL的抑制作用，而促進PRL的分泌。方法 1、MCP10mg，在一分鐘內(nèi)靜脈注射完畢（口服法劑量不變）。2、分別于0、15、30、45分鐘在前臂采靜脈血2、0ml分離血清測定PRL（口服法分別于0、30、60、90和120分采血）。正常值 正常人峰值比基礎(chǔ)值升高3倍（一般為5-10倍），女性的反應比男性高。高峰在15-30分鐘出現(xiàn)（口服法的高峰在30-60分鐘出現(xiàn)）。臨床意義 單純性或功能性泌乳癥為正常反應。部分性垂體功能減退和垂體泌乳素瘤為低弱反應，峰值升高3倍。垂體前葉功能減退峰值升高2倍。結(jié)果 見表：

18、檢驗項目 血清PRL 血清PRL 血清PRL 血清PRL 血清PRL時間（分鐘） 0 30 60 90 120結(jié)果（ug/L） 369。1 461。0 567。7 448。5 410。4分析 該患者PRL峰值576、7ug/L，峰值升高2倍，在60分鐘出現(xiàn)，支持垂體泌乳素瘤診斷。十.溴隱亭（BCT）抑制PRL試驗結(jié)果分析原理 BCT是擬多巴胺藥，能作用于PRL細胞的多巴胺受體，抑制PRL的分泌， 方法 1、BCT2.5mg口服。2、分別于0、0.5、1、2、4、6小時采血測定PRL。正常值 正常人抑制率50%，峰值在60-120分鐘出現(xiàn)，并持續(xù)4小時或以上。臨床意義 1、單純性和功能性泌乳多為

19、正常抑制反應。2、PRL瘤、垂體前葉功能減退多為陰性抑制反應。結(jié)果 見下表：檢驗項目 血清PRL 血清PRL 血清PRL   血清PRL 血清PRL 血清PRL時間（小時） 0 0.5 1  2 4 6結(jié)果（ug） 483.1 453.0 445.0   335.7 130.6 106.8抑制率 6.23 7.89   30.5 72.9 77.9討論 該病人0.5、1、2小時抑制率50%，符合泌乳素瘤診斷。垂體后葉功能試驗：一、禁飲加壓素聯(lián)合試驗(Combination test of water depriva

20、tion and vasopressin injection )原理ADH分泌能力完全或部分喪失引起的尿崩癥分別稱為典型尿崩癥和部分尿崩癥。禁飲加壓素試驗是鑒別正常人、精神性多飲、部分性尿崩癥和尿崩癥的最重要的試驗。試驗的原理為，當長時間的禁飲后（16-18小時），ADH的分泌反應達到極限，表現(xiàn)為尿滲透壓值達到平高，此時注射外源性ADH，正常人的ADH不能作出進一步的分泌反應，尿滲透壓不再升高；而精神性多飲和部分性尿崩癥有不同的反應，典型尿崩癥有良好的反應。通過分析禁飲后血滲透壓和尿滲透壓及注射加壓素后尿滲透壓的相互關(guān)系，可將上述幾種病理情況分開。方法1、輕度多尿者，于試驗前晚6時后禁水，多尿

21、嚴重者可于試驗日清晨起禁飲。2、試驗方法與前述禁飲試驗相同，從早晨8時開始排空膀胱，測體重、尿量和尿滲透壓，以后每1小時收集尿1次，測尿量和尿滲透壓，待尿滲透壓逐步升高達平衡狀態(tài)（連續(xù)2次尿滲透壓相差不超過30mOsm/L）時，抽血測定血漿滲透壓（有條件或必要時測血ADH），并皮下注射水劑加壓素（或垂體后葉素5單位）。3、注射加壓素后1小時，收集尿測尿量、比重和滲透壓。臨床意義1.正常人禁飲后血滲透壓正常290 mOsm/L左右，尿滲透壓可高達1000mOsm/L左右，注射加壓素后 尿滲透壓不能進一步升高，往往還稍微降低，僅少數(shù)人有增加，增高程度不超過5%。2.部分性尿崩癥患者，在禁飲后血滲透

22、壓正常偏高，尿滲透壓升高，可超過血滲透壓。在注射加壓素后尿滲透壓可進一步增高，最大增高值>10%。3.完全性尿崩癥患者，在禁飲后血滲透壓偏高，尿滲透壓不能顯著增高，仍明顯低于血滲透壓。在注射加壓素后，尿滲透壓升高，且超過血滲透壓。4.精神性多飲患者，禁飲后血滲透壓正常，尿滲透壓高于血滲透壓，注射加壓素后尿滲透壓可稍微增加，但<10%。試驗結(jié)果時間 體重（Kg）血壓(mmHg) 尿量(ml) 血滲透壓(mOsm/L) 尿滲透壓(mOsm/L)8:00  65  100/70     290  &

23、#160; 2979:00  64.5  100/60   120   286   37410:00  64.5  100/60   170   289   27911:00  64.5  100/65   150   30012:00  65.5  90/60 

24、60; 100     41813:00  65.1  100/65   85     42914:00  64.9  95/60   110     37415:00  64.8  100/60   120     39916:00  6

25、4.7  105/65   40   297   507結(jié)果分析：患者禁飲后血滲透壓正常，尿滲透壓升高，并且超過血滲透壓。尿滲透壓高達平頂狀態(tài)后，注射加壓素，尿滲透壓進一步增高，增高值約為25%。因此該患者禁飲加壓素聯(lián)合試驗結(jié)果支持部分性尿崩癥的診斷。附注1、在部分性尿崩癥患者中，有部分人可顯示一種特殊的現(xiàn)象，即尿滲透壓水平呈現(xiàn)明顯波動現(xiàn)象，禁飲后，尿滲透壓逐步上升，甚至可超過血漿滲透壓，而在繼續(xù)禁飲過程中，尿滲透壓反而逐步降低，下降到血漿滲透壓以下，而在注射加壓素后，明顯上升，有個例報道可上升超過50%。這種現(xiàn)象

26、說明患者ADH儲備能力有限。在開始禁飲的刺激下，還能釋放一些ADH，但在繼續(xù)禁飲時，分泌ADH的能力即耗竭，由部分尿崩癥轉(zhuǎn)為完全性尿崩癥。2、注意事項同禁飲試驗。腎上腺皮質(zhì)功能試驗 一、地塞米松抑制試驗 (Dexamethasone suppression test)原理 在正常情況下，垂體分泌ACTH受血液循環(huán)中皮質(zhì)醇水平的調(diào)節(jié)。外源性給予對垂體ACTH分泌抑制作用很強，而本身劑量很小，對血、尿皮質(zhì)醇測定影響不大的人工合成皮質(zhì)類固醇-地塞米松，觀察血和尿皮質(zhì)醇以及血漿ACTH的變化，可以反映垂體分泌ACTH的功能以及腎上腺皮質(zhì)功能是否依賴于ACTH。即可將Cushing病和Cushing綜合

27、征區(qū)別開來。方法1、 第1日留24h尿測UFC，并于8：00采血測血漿ACTH和血漿皮質(zhì)醇作為對照。2、午夜一片法：第2日23：00-24：00口服地塞米松0.75mg。第3日8：00采血 測定ACTH和皮質(zhì)醇。3、小劑量法：第2日開始口服地塞米松0.5mg，q6h，連服2日。第3日再次留24h尿測UFC，第4日8：00采血測小劑量地塞米松抑制后血漿ACTH和血清皮質(zhì)醇。4、大劑量法：第4日開始口服地塞米松2mg，q6h，連服2天。第5日再次留24h尿測UFC，第6日8：00采血測大劑量地塞米松抑制后血漿ACTH和血清皮質(zhì)醇結(jié)果 見表：血ACTH 血皮質(zhì)醇 24小時尿UFC濃度（pmol/L）

28、 濃度（nmol/L） 量（nmol） 對照 0AM 6.3 0AM 352.1 2676.88AM 8.7 8AM 549.4 小劑量 12.2 575.2 1959.0 大劑量 8.4 178.5 440.7正常值和臨床意義小劑量法：（1）正常人服藥后24hUFC降至69.0nmol以下，血ACTH降至4.4pmol/L以下，血清皮質(zhì)醇降至82.8nmol/L以下。（2）單純性肥胖者服藥后24hUFC.降至110.4nmol以下，血漿ACTH降至5.5pmol/L以下，血清皮質(zhì)醇降至138.0nmol/L以下。（3）皮質(zhì)醇增多癥患者服藥后24hUFC、血漿ACTH及血清皮質(zhì)醇無明顯下降，抑

29、制后各項值均大于單純性肥胖者的各項值，但極少數(shù)Cushing,s綜合癥，患者各項抑制值類似正常人及單純性肥胖者。大劑量法：Cushing,s病,抑制后24hUFC、血清皮質(zhì)醇及血漿ACTH值比正常對照值下降50%以上，少數(shù)患者（20-30%）抑制值下降50%。Cushing,s綜合征和異位ACTH分泌患者抑制值下降50%。午夜一片法：（1）正常人和Cushing,s病在服藥后ACTH和皮質(zhì)醇下降大于50%以上。（2）Cushing,s綜合征和異位ACTH綜合征在服藥后ACTH和皮質(zhì)醇下降小于50%以上。討論該患者小劑量地塞米松抑制試驗后UFC、血清皮質(zhì)醇未抑制到單純性肥胖者的各項值，支持其有皮

30、質(zhì)醇增多癥.大劑量地塞米松抑制試驗24小時UFC、血清皮質(zhì)醇比對照值下降了50%以上，符合Cushing,s病。二、 中劑量地塞米松抑制試驗（mid-dose Dexamethasone suppression test) 原理 男性化型先天性腎上腺皮質(zhì)增生，如21羥化酶缺乏患者由于皮質(zhì)醇合成障礙，ACTH反饋性分泌增多，導致腎上腺皮質(zhì)增生和腎上腺雄酮增多（尿17-KS、17-KGS增高）。給予適量外源性人工合成皮質(zhì)類固醇-地塞米松，抑制ACTH的過量釋放，則尿17-KS、17-KGS水平隨之下降。方法1、 第一日留取24h尿測17-KS（和/或17-KGS）作為對照。2、第二日開始口服地塞米

31、松0.75mg、q6h、連續(xù)5天。3、分別于服藥后第3日和第5天收集24h尿測17-KS（和/或17-KGS）。正常值和臨床意義1、服藥后17-KS較對照值下降>50%為陽性（可被抑制），支持先天性腎上腺增生的診斷。2、 腎上腺皮質(zhì)腺瘤或性腺疾病引起的17-KS增高不被抑制。結(jié)果 見表：項目 17-KS（umol/24h） 17-KGS（umol/24h） UFC（nmol/24h）對照 38.5 53.0 523抑制后第3天 15.4 18.1 36.7抑制后第5天 14.8 18.9 23.5討論該患者24h尿測17-KS（和/或17-KGS）對照稍高于正常，地塞米松抑制后雖抑制到5

32、0%以下，可除外先天性腎上腺增生。三、速尿激發(fā)試驗（Furosemide provocation test）原理速尿抑制腎小管髓袢升支對Na+、Cl-的重吸收，干擾了尿液的濃縮過程，使尿量增加；同時大量的Na+到達遠曲小管和集合管，使K+-Na+交換增加。凈效應是血Na+降低，血容量減少，刺激腎小球旁器分泌腎素，水平增高，從而興奮醛固酮的合成及分泌。因此，在一定劑量的速尿的作用下，通過RAS的分泌反應，可以比基礎(chǔ)狀態(tài)下的激素測定更好地反應醛固酮釋放增多的性質(zhì)。方法平臥過夜，清晨臥位采血測定醛固酮，肌注速尿40mg，最大50mg保持立位走動2小時，再次采血測定醛固酮。結(jié)果判定正常情況下，速尿激發(fā)

33、試驗后，血醛固酮明顯增高；原發(fā)性醛固酮增多癥時，血醛固酮無明顯增高。結(jié)果   腎素活性（ug/L/h）  血管緊張素（ng/L）   醛固酮(pmol/L)激發(fā)前   0   17.1   994.4激發(fā)后   0   24.7   1017.2結(jié)果分析患者基礎(chǔ)血醛固酮水平明顯增高，行速尿激發(fā)試驗后，血清腎素、血管緊張素及醛固酮無明顯增高，提示醛固酮的分泌異常增高，故支持原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷。四、臥立位試驗原理：

34、正常人在隔夜臥床，上午8時血漿醛固酮值約為110-330pmol/L，保持臥位到中午12時，血漿醛固酮濃度下降，和血漿皮質(zhì)醇濃度的下降相一致；如取立位時，則血漿醛固酮上升，因為站立后腎素-血管緊張素升高的作用超過ACTH的影響。特醛癥患者在上午8時至12時取立位時血漿醛固酮上升，并超過正常人，由于患者站立后血漿腎素有輕度升高，加上此型對血管緊張素的敏感性增強；醛固酮瘤患者在此條件下，血漿醛固酮不上升，反而下降，因為患者腎素-血管緊張素系統(tǒng)受抑制更重，立位后也不能升高。腎素反應性腺瘤，由于站立位所引起的血漿腎素變化使血醛固酮明顯升高。方法：平臥過夜，清晨臥位采血測腎素、血管緊張素、醛固酮。保持立

35、位走動4小時，再次采血測腎素、血管緊張素、醛固酮。結(jié)果判定：腎上腺皮質(zhì)醛固酮分泌腺瘤者，臥位醛固酮水平明顯高于正常，腎素-血管緊張素水平明顯低于正常，立位4小時后醛固酮較前降低，腎素-血管緊張素較前無明顯改變。腎素反應性腺瘤者，立位后腎素、血管緊張素、醛固酮較前升高。結(jié)果：   腎素活性（ug/L/h）  血管緊張素（ng/L）   醛固酮(pmol/L)臥位時   0   48.7   773.1立位后   0   73.0 

36、;  685.9結(jié)果分析：患者基礎(chǔ)血醛固酮水平明顯升高，腎素-血管緊張素被抑制，立位4小時后血醛固酮降低，與ACTH節(jié)律一致，腎素-血管緊張素仍被抑制，提示醛固酮分泌異常增高，結(jié)合腎上腺CT結(jié)果，支持腎上腺皮質(zhì)醛固酮分泌腺瘤診斷。五、鹽水輸注試驗原理正常情況下，鹽水輸注后，血鈉及血容量的增加，大量鈉鹽進入腎單位遠曲小管，可抑制腎小球旁細胞腎素的分泌，從而抑制血管緊張素-醛固酮的分泌，使血中腎素、血管緊張素、醛固酮水平降低。方法1、受試者攝入120mEq鈉飲食至少3天。2、臥床過夜。3、次晨8時采血測PRA、Aldo和皮質(zhì)醇作為對照。4、從8AM至12AM均勻滴注生理鹽水1250ml。

37、5、輸注結(jié)束時，再次采血測PRA、Aldo和皮質(zhì)醇。意義1、正常人血中腎素、血管緊張素、醛固酮水平降低。2、原發(fā)性醛固酮增多癥患者，特別是腎上腺皮質(zhì)醛固酮分泌瘤病人，高鈉對醛固酮分泌無抑制效應，血漿醛固酮水平不被抑制。3、特發(fā)性醛固酮增多癥患者，可出現(xiàn)假陰性反應，即醛固酮分泌受到抑制。結(jié)果   腎素活性（ug/L/h）  血管緊張素（ng/L）   醛固酮（pmol/L）   皮質(zhì)醇(nmol/L)輸注前   0   27.4   1167.8 

38、  180.9輸注后   0   30.9   1186.8   202.8結(jié)果分析患者基礎(chǔ)醛固酮水平較正常增高，腎素、血管緊張素受抑制，鹽水輸注后、醛固酮水平仍較高，未被抑制，故支持原發(fā)性醛固酮增多癥診斷。六、地塞米松抑制醛固酮試驗原理在原發(fā)性醛固酮增多癥中，有一種特殊類型稱為糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥。具有下列特點：（1）臨床表現(xiàn)與經(jīng)典的原發(fā)性醛固酮增多癥相同；（2）患者的年齡輕，大多數(shù)在20歲以前發(fā)??；（3）有家族性罹患的傾向；（4）病理基礎(chǔ)為雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生；（5）ACTH依賴。診斷的主要依

39、據(jù)是地塞米松抑制試驗，地塞米松可使本病患者的腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)恢復正常，臨床癥狀消失。方法及臨床意義午夜口服地塞米松1mg，次晨6時再口服0.5mg，立位走動2小時，采血測醛固酮<138.5 pmol/L可診斷。結(jié)果醛固酮457.7pmol/L結(jié)果分析患者服用地塞米松后血醛固酮未被抑制到138.5 pmol/L以下，故可排除糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥。七、開博通試驗原理開博通是一種血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，可抑制血管緊張素向轉(zhuǎn)化，從而減少醛固酮的分泌，降低血壓。方法于普食臥位過夜，次日8時空腹臥位取血并測血壓，取血后立即口服開博通25mg，繼續(xù)臥位2小時，于上午10：00臥位

40、取血測血漿醛固酮、腎素活性及血管緊張素濃度并測血壓。臨床意義在正常人或原發(fā)性高血壓病人，服卡托普利后血漿醛固酮水平被抑制到416pmol/L(15mg/dl)以下，而原醛癥病人的血漿醛固酮則不被抑制。結(jié)果時間   醛固酮 (pmol/L）     血壓（kPa）試驗前   2248.0     23.0/12.0試驗后   1904.1     21.0/12.5結(jié)果分析患者服用卡托普利后，血醛固酮未被抑制到416

41、pmol/L以下，提示醛固酮的分泌不受腎素-血管緊張素的調(diào)節(jié)，因此支持原發(fā)性醛固酮的診斷。八、安體舒通試驗（Spironolactone test）原理安體舒通有對抗醛固酮在遠端腎小管保鈉、排鉀的作用，如果劑量充足，可使醛固酮增多癥患者的尿鉀排量減少，低血鉀 得到糾正，接近或達到正常血鉀水平；并可降低其升高的血壓，甚至降至正常水平。臨床意義醛固酮增多癥患者服用安體舒通后，血鉀顯著上升，接近或達到正常水平，24小時尿鉀排量減少。部分原有高血鈉及堿中毒的患者，高血鈉和堿中毒恢復正常。血壓下降滿意者，提示術(shù)后容易恢復正常，血壓下降不滿意者，往往提示術(shù)后不易恢復正常。本試驗有助于證明是否存在醛固酮增多

42、癥，但不能鑒別是原發(fā)性或繼發(fā)性醛固酮增多癥。方法1、固定飲食（鈉160mEq/日，鉀60mEq/日）7-14天。2、吃固定飲食的第3天留取24小時尿，查鉀、鈉、氯，第4天采血查鉀、鈉、氯及二氧化碳結(jié)合力（或血氣分析）為對照。3、從第4天起，每日口服安體舒通60-80mg，1/6小時（亦可于7、12、17、22點4次服）。隔3-4天測定24小時尿鉀、鈉、氯和血查鉀、鈉、氯及二氧化碳結(jié)合力（或血氣分析）一次。4、對照期及實驗期每日早、晚各測血壓一次。試驗結(jié)果時間   血壓（kP）   血鉀(mmol/L)  24小時尿鉀(mmol)

43、60; 血CO2CP(mmol/L)  血PH試驗前  23.0/12.0   2.16   42.7    29.0   7.446試驗后  20.0/11.0   2.58   35   37.0   7.446結(jié)果分析：患者安體舒通試驗前后，血壓輕度下降；血鉀輕度升高；24小時尿鉀輕度降低；但是血CO2CP反而輕度增高， 血PH無變化。以上提示患者對安體舒通有一

44、定的反應，可繼續(xù)治療，并適當增大劑量。九、高鈉試驗（High natrium test）原理大量鈉鹽進入遠曲小管，促進鈉、鉀交換，使尿鉀排除增加，血鉀可隨之降低。正常人可通過抑制醛固酮的分泌使血鉀改變不大，而原發(fā)性醛固酮增多癥患者，高鈉對醛固酮分泌無抑制效應，反促使腎小管鈉鉀交換，使尿鉀排除進一步增加，血鉀因而降低。本試驗適用于病情輕，血鉀降低不明顯的疑似醛固酮分泌過多的患者，作為激發(fā)試驗。已有明顯低鉀血癥者禁用。方法1、 高鈉固定飲食（鈉240mEq/日）6天。2、吃固定飲食前留24小時尿查鉀、鈉、氯以作為對照，次日晨查血鉀、鈉、氯以作為對照。3、于開始固定飲食的第3天和第6天留取24小時尿

45、查鉀、鈉、氯，并于第4和7天晨抽血查鉀、鈉、氯。如血鉀在第4天已降至3.5mEq/L以下，可根據(jù)患者的情況考慮是否終止試驗。4、每天監(jiān)測血壓1次腎上腺髓質(zhì)功能試驗一、酚妥拉明試驗（Phentolamine blockage test）原理酚妥拉明（即芐胺唑啉）是一種-腎上腺素能受體阻滯劑，可阻滯兒茶酚胺的-受體效應，使因兒茶酚胺水平增高引起的持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓迅速下降。因此通過對酚妥拉明的反應，可以判斷高血壓與嗜鉻細胞瘤的關(guān)系。方法1、試驗前停用鎮(zhèn)靜劑至少2天，降壓藥至少3天，利血平至少14天。2、試驗前患者平臥休息，周圍環(huán)境應安靜。3、建立靜脈通道，緩慢滴注生理鹽水。4、每分鐘測量血壓一次

46、，直至血壓平穩(wěn)，持續(xù)在22.7/14.7kpa（170/110mmHg）以上，方可進行試驗。5.在患者不察覺的情況下，從輸液管中緩慢注射（在1分鐘內(nèi)）酚妥拉明5mg（兒童1 mg）。6.注射完畢后，每30秒測量血壓一次，共3分鐘，以后每分鐘測量一次，共7分鐘，或直至血壓恢復至試驗前水平。結(jié)果1.正常人在注射酚妥拉明后2分鐘血壓有下降，但下降幅度不超過4.67/3.33kpa（35/25mmHg）。2.嗜鉻細胞瘤患者在注射2分鐘后，血壓明顯下降，下降幅度大于4.67/3.33kpa（35/25mmHg）并持續(xù)3-5分鐘，或更長時間。臨床意義1.陽性試驗與嗜鉻細胞瘤印證的準確率為75-100%。假

47、陽性反應可2.假陰性反應少見。出現(xiàn)假陰性的原因可能與繼發(fā)性小動脈病變有關(guān)。酚妥拉明用肌肉注射法進行試驗，亦易出現(xiàn)假陰性反應試驗結(jié)果0時170/110mmHg；30秒160/108mmHg；60秒160/104 mmHg；90秒154/100mmHg；120秒160/100mmHg；150秒170/104mmHg；180秒180/104mmHg；4分鐘180/98mmHg；5分鐘164/98mmHg；6分鐘164/100mmHg；7分鐘160/96mmHg。分析患者注射酚妥拉明后2分鐘血壓無明顯下降，直至7分鐘后血壓仍無明顯下降，故試驗結(jié)果為陰性，結(jié)合病人臨床表現(xiàn)嗜鉻細胞瘤可能性不大。 二、 間

48、碘芐胍-閃爍照相（131I-mIBG-Scintigraphy）原理間位碘芐胍是一種抗腎上腺素能神經(jīng)元劑，攝取胺的底物，注射入體內(nèi)后，濃聚于腎上腺髓質(zhì)和嗜鉻細胞瘤體內(nèi)，通過閃爍照相顯像，因而對體內(nèi)的單發(fā)或多發(fā)嗜鉻細胞瘤可作出定位診斷。方法1、患者從檢查前3天開始口服盧戈氏液，每次10滴，每日3次，直至檢查開始后第7天，以封閉甲狀腺。2、間碘芐胍生理鹽水溶液按0.5/1.7體表面積計算出所需劑量，緩慢靜脈注射。3、注藥后24、48、72小時進行閃爍照相，患者首先俯臥位檢查腎上腺，然后仰臥位從頭到膀胱進行全身照相。結(jié)果正常人在注藥后24、48小時唾液腺、肝臟、脾臟和膀胱顯影，少數(shù)人心臟和結(jié)腸亦有間

49、碘芐胍濃聚，80%腎上腺不顯影。間碘芐胍在腎上腺的放射密度可分為三種類型。型腎上腺放射密度<肝臟；型腎上腺與肝臟相當。性腎上腺>肝臟。型和型屬于正常腎上腺顯像。型為異常顯像。試驗結(jié)果患者在靜脈注射藥物后24、72小時行胸腹前后位顯象：可見雙肺部、心臟、肝臟有不同程度的放射性攝取，并隨時間逐漸減低；胸腹部其余部位均未見明顯異常放射性攝取。診斷意見未見明顯嗜鉻細胞瘤征象。結(jié)果分析根據(jù)患者間碘芐胍-閃爍照相結(jié)果分析，可排除嗜鉻細胞瘤的可能。胰島B細胞功能試驗一、葡萄糖胰島素釋放試驗(Glucose-induced insulin releasing test)原理利用口服葡萄糖可刺激胰島

50、細胞引起胰島素釋放增加，從而可反映細胞的功能狀態(tài)，因而對糖尿病的診斷、分型與指導治療有一定價值。方法1、過夜空腹。2、口服葡萄糖100克，于服糖前、服糖后0.5小時、1小時、2小時、3小時分別抽血查血糖和胰島素。胰島素/血糖即為每個時相的釋放指數(shù)。結(jié)果判定(1).正常人空腹血漿胰島素濃度5-20mU/L，口服100g葡萄糖后30-60分鐘達最高峰，約8-10倍于基礎(chǔ)值，3小時后恢復至原來水平。(2).1型糖尿病空腹血漿胰島素濃度稍低于正常，口服100g葡萄糖后90-120分鐘才出現(xiàn)高峰，但低于正常。(3).2型糖尿病肥胖者空腹血漿胰島素濃度高于正常或正常，口服100g葡萄糖后2小時才達高峰，較

51、正常者明顯增高。（4）.胰島素瘤患者空腹血漿胰島素濃度明顯增高，于血糖濃度之間的生理關(guān)系失常，胰島素不適當分泌過多。試驗結(jié)果：時間（h）  血糖（mmol/L)  胰島素（Um/L）    0  3.77  3.0    1  4.72  36.2    2  5.65  35.0   &

52、#160;3  5.96  18.8    4  3.63  3.6    4.5  3.35  2.9    結(jié)果分析：患者空腹及2小時血糖正常，空腹胰島素濃度正常，2小時胰島素濃度為空腹12倍，葡萄糖刺激后胰島素釋放能力正常?？膳懦悄虿〖耙葝u素瘤等疾病。二、口服葡萄糖（75克）耐量試驗原理在一定劑量葡萄糖負荷情況下，如果胰島功能存在不足，不能釋放出足夠

53、量的胰島素，即可導致血糖增高，而這些患者在非糖負荷時的血糖是正常的。OGTT是檢出這類糖耐量減低（IGT）患者的主要辦法。方法1、試驗前3日患者每日攝入的總熱量應足以維持體重和膳食中五.水化合物含量不應小于300克。2、試驗前1日晚餐后禁食，空腹過夜。3、試驗期間患者應避免劇烈運動，不能吸煙和喝咖啡。4、前臂采血1ml，不加抗凝，分離血清，作為對照（0時值）。5、口服葡萄糖75克，將葡萄糖粉溶于300ml溫開水中，于5分鐘內(nèi)喝完。6、于喝糖后1小時、2小時分別抽血測定血糖。正常值空腹血糖6.2mmol/L(110mg/dl), 1小時9.0mmol/L(160mg/dl), 2小時7.8mmo

54、l/L(140mg/dl)臨床意義2、糖尿?。嚎崭寡?.0mmol/L, 服糖后11.1mmol/L或空腹血糖7.8mmol/L，而服糖后2次血糖11.1mmol/L結(jié)果時間（小時）   0   1   2血糖（mmol/L）   3.92   9.78   2.38討論患者空腹血糖正常，服糖后1小時血糖在7.8-11.1mmol/L，2小時血糖2.38mmol/L，但血標本均有溶血，結(jié)果不可靠，應重復檢查。氯化銨負荷試驗原理正常人每天約產(chǎn)生5070mEq氫離子，主要是來源

55、于含硫氨基酸的氧化以及脂肪和糖的不完全氧化，并通過腎臟排泄。腎臟排泄H 主要有三種途徑：1、近曲小管重吸收重碳酸鈉，2、遠曲小管酸化作用3、遠曲小管被動彌散排出銨。 酸化作用有賴于磷酸緩沖體系：NaH2PO4H ,NaH2PO4+Na,可將尿PH從7.4降低到4.6，相當于酸度提高800級度。尿的酸化程度可通過測定可滴定酸來評價。當遠曲小管有酸化缺陷時，可滴定酸（H排泄）減少，形成血酸中毒而尿堿性的分離狀態(tài)。如果酸化缺陷不嚴重，血PH仍能維持在正常范圍，此時則需要借助酸（氯化銨）負荷來揭示潛在的缺陷，因此氯化銨負荷試驗也稱作酸排泄激發(fā)試驗。 方法 短程法（short test）（1）試驗前停用

56、所有堿性藥物至少2天。（2）口服氯化銨100ml/kg(裝入膠囊或配成10溶液)。（3）服藥前留取2h尿標本測PH，采動脈血測PH全套。（4）服藥后每2h一次收集尿標本測PH和可滴定酸，共4次（歷時8h）,實驗結(jié)束時再次采血測PH全套。正常值短程法（short test）：服藥后尿PH5.5, 可滴定酸和銨排出增加，血PH無明顯變化。臨床意義 腎小管酸中毒短程法（short test）：尿PH無明顯下降，可滴定酸和銨排出量不增加，血PH明顯下降。結(jié)果時間 項目  尿PH   血PH   血HCO3- (mmol/L)試驗前 

57、  5.0   7.369   21.8試驗后2h   5.0     試驗后4h   5.0    試驗后6h   5.0    試驗后8h   5.0   7.317   18.6結(jié)果分析患者行氯化銨負荷試驗后,尿PH值無明顯變化，均為5.0，血PH值下降,血HCO3-亦下降，故不能除外腎小管性酸中毒所致

58、低血鉀。注意事項已有酸中毒（HCO3<17mmol/L）者不宜做氯化銨負荷試驗。午夜一片法地塞米松抑制試驗原理 在正常情況下，垂體分泌ACTH受血液循環(huán)中皮質(zhì)醇水平的調(diào)節(jié)。外源性給予對垂體ACTH分泌抑制作用很強，而本身劑量很小，對血、尿皮質(zhì)醇測定影響不大人工合成皮質(zhì)類固醇-地塞米松，觀察血和尿皮質(zhì)醇以及血漿ACTH的變化，可以反映垂體分泌ACTH的功能以及腎上腺皮質(zhì)功能是否依賴于ACTH。即可將Cushing病和Cushing綜合征區(qū)別開來。方法1、 第一日留24h尿測UFC，并于8：00采血測血漿ACTH和血漿皮質(zhì)醇作為對照。2、第二日午夜開始口服地塞米松0.75mg，服1次。3、第

59、三日再次留血清皮質(zhì)醇、血漿ACTH。結(jié)果對 照UFC mol/24h 血皮質(zhì)醇 nmol/L 抑制后UFC mol/24h 血皮質(zhì)醇 nmol/L 正常值和臨床意義一片地塞米松法：正常人及單純性肥胖者服藥后，血清皮質(zhì)醇下降大于50%。此病人血清皮質(zhì)醇降至112.7nmol/L?；颊吒黜椧种浦殿愃普Ｈ诵┝糠ǎ海?）正常人服藥后24hUFC降至69.0nmol以下，血ACTH降至4.4pmol/L以下，血清皮質(zhì)醇降至82.8nmol/L以下。（2）單純性肥胖者服藥后24hUFC.降至110.4nmol以下，血漿ACTH降至5.5pmol/L以下，血清皮質(zhì)醇降至138.0nmol/L以下。（3）

60、Cushing病（或綜合征）或異位ACTH分泌患者服藥后24hUFC、血漿ACTH及血清皮質(zhì)醇無明顯下降，抑制后各項值均大于單純性肥胖者的各項值，但極少數(shù)Cushing病患者各項抑制值類似正常人及單純性肥胖者。討論該患者一片法地塞米松抑制試驗后，血清皮質(zhì)醇抑制到正常人服藥后正常值，血清皮質(zhì)醇比對照值下降50%，不符合Cushing綜合癥和腎上腺腺瘤。屬于單純性肥胖者。正常人在隔夜臥床，上午8：00血漿醛固酮值為110-330pmol/L，保持臥位到中午12：00，血漿醛固酮濃度下降，和血漿皮質(zhì)醇濃度的下降一致；如果取立位時，則血漿醛固酮上升，說明體位的作用超過ACTH的影響。增生型本癥病人在上

61、午8-12：00取立位時血漿醛固酮上升，明顯超過正常人，這是因為這些患者在站立后血漿腎素輕度升高，加上此型對血管緊張素的敏感性增強；而腺瘤患者在此條件下，血漿醛固酮不上升，反而下降，這是因為醛固酮瘤患者醛固酮分泌過度，血漿容量擴張，對腎素-血管緊張素系統(tǒng)起強烈的抑制作用，即使取立位4小時，也不能使血漿腎素有所升高。至于血漿醛固酮反而下降的原因，則與此時血漿ACTH按晝夜節(jié)律而下降有關(guān)。少數(shù)醛固酮瘤的病人站立后血漿醛固酮呈上升反應，但是反應微弱，增加不到一倍。1.尿崩癥：尿崩癥是由于抗利尿激素缺乏、腎小管重吸收水功能障礙，從而引起以多飲、煩渴、多尿與低比重尿為主要表現(xiàn)的一種疾病。本病是由于下丘腦

62、-神經(jīng)垂體部位的病變所致，但部分病例無明顯病因。凡有多飲、煩渴、多尿與低比重者均應考慮尿崩癥的可能。本病例有多飲、煩渴、多尿，查尿比重1.010，待進一步檢查后確診。2.精神性多飲：主要表現(xiàn)為多飲、煩渴、多尿與低比重尿，但AVP并不缺乏，主要由于精神因素引起煩渴，多飲與低比重尿。這些癥狀可隨情緒而波動，并伴有其他神經(jīng)官能癥的癥狀。如果除外尿崩癥及其他器質(zhì)性病變，可考慮本病。3.干燥綜合癥: 本病為累及全身及外分泌腺的慢性炎癥性的自身免疫病。表現(xiàn)為口眼干燥癥，腺體外系統(tǒng)如呼吸道、消化道、泌尿道、神經(jīng)、肌肉、關(guān)節(jié)等均可受損，也可伴有其他結(jié)締組織病。實驗室檢查有抗SS-A、抗SS-B、 ANA、 R

63、F陽性，本患者待行相關(guān)檢查后診斷。禁飲加壓素聯(lián)合試驗：原理：ADH分泌能力完全或部分喪失引起的尿崩癥分別稱為典型尿崩癥和部分尿崩癥。禁飲加壓素試驗是鑒別正常人、精神性多飲、部分性尿崩癥和尿崩癥的最重要的試驗。試驗的原理為，當長時間的禁飲后（16-18小時），ADH的分泌反應達到極限，表現(xiàn)為尿滲透壓值達到平高，此時注射外源性ADH，正常人的ADH不能作出進一步的分泌反應，尿滲透壓不再升高；而精神性多飲和部分性尿崩癥有不同的反應，典型尿崩癥有良好的反應。通過分析禁飲后血滲透壓和尿滲透壓及注射加壓素后尿滲透壓的相互關(guān)系，可將上述幾種病理情況分開。臨床意義：1.正常人禁飲后血滲透壓正常290 mOsm/L左右，尿滲透壓可高達1000 mOsm/L 左右，注射加壓素后 尿滲透壓不能進一步升高，往往還稍微降低，僅少數(shù)人有增加，增高程度不超過5%。2.部分性尿崩癥患者，在禁飲后血滲透壓正常偏高，尿滲透壓升高，可超過血滲透壓。在注射加壓素后尿滲透壓可進一步增高，最大增高值>10%。3.完全性尿崩癥患者，在禁飲后血滲透壓偏高，尿滲透壓不能顯著增高，仍明顯低于血滲透壓。在注射加壓素后，尿滲透壓升高，且超過血滲透壓。4.精神性多飲患者，禁飲后血滲透壓正常，尿滲透壓高于血滲透壓，注射加壓素后尿滲透