腎臟病診療手冊

1、IgA腎病一、診斷依據(jù)1 .臨床表現(xiàn)為發(fā)作性肉眼血尿、鏡下血尿、蛋白尿或蛋白尿+血尿,可伴高血壓和腎功能,確診需依靠腎活檢病理檢查.2 .腎活檢病理改變：多樣性,包括系膜增生、內(nèi)皮細(xì)胞增生、毛細(xì)血管伴壞死、新月體形成、局灶節(jié)段性腎小球硬化等.免疫熒光以IgA在系膜區(qū)、系膜旁區(qū)呈彌漫性或節(jié)段性分布為主,常伴C3沉積,可伴有其它免疫球蛋白和補(bǔ)體的沉積.3 .需排除過敏性紫瘢性腎炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、肝硬化、銀屑病等系統(tǒng)性疾病導(dǎo)致的繼發(fā)性IgA腎病.二、臨床分型IgA腎病分為孤立鏡下血尿型、反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型、無病癥尿檢異常型、大量蛋白尿型、血管炎型和高血壓型六個類型.1、孤立性鏡下血尿型

2、僅有鏡下血尿,無蛋白尿、高血壓、腎功能不全.病理上腎小球及小管間質(zhì)病變輕.2、反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型特征是肉眼血尿反復(fù)發(fā)作2次以上,血尿發(fā)作常由上呼吸道感染、扁桃體炎、膽囊炎和腹瀉等誘發(fā).常在感染數(shù)小時后或3-5天內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿.肉眼血尿間歇期間持續(xù)鏡下血尿.病理改變以系膜增生性病變?yōu)橹?在肉眼血尿發(fā)作二周內(nèi)行腎活檢,可見少量10%節(jié)段細(xì)胞性新月體,無伴壞死.小管間質(zhì)病變輕,無血管病變.3、無病癥尿檢異常型最多見,起病隱匿,表現(xiàn)為鏡下血尿、輕中度蛋白尿2.0g/24h,常不伴高血壓及腎功能減退.病理改變變異較大,從腎小球系膜增生性病變、局灶節(jié)段性腎小球硬化至彌漫性腎小球硬化,間質(zhì)病變輕重不一.本型

3、預(yù)后較好,但少數(shù)患者后期開展為慢性腎功能不全.4、大量蛋白尿型表現(xiàn)為大量蛋白尿,無肉眼血尿及高血壓.臨床分兩型：A型：典型腎病綜合征,病理改變以足細(xì)胞病變伴系膜區(qū)IgA沉積,無腎小球硬化及間質(zhì)改變,激素治療敏感.B型：有大量蛋白尿但水腫不明顯,有夜尿增多.腎臟病理見腎小球節(jié)段硬化及間質(zhì)纖維化,可伴新月體形成.5、血管炎型起病較急,常表現(xiàn)為急性腎炎綜合征,血尿突出,常有高血壓及腎功能損害.腎臟病理可見有腎小球節(jié)段伴壞死及新月體形成30%.6、高血壓型以高血壓為突出表現(xiàn),多以高血壓病癥就診,腎功能不全發(fā)生率高,可伴鏡下血尿、蛋白尿.病理改變見局灶節(jié)段腎小球硬化或全腎小球硬化以及廣泛的間質(zhì)纖維化,間

4、質(zhì)血管病變突出.三、檢查1、檢查有無肥胖和代謝紊亂；有無扁桃體、膽囊和副鼻竇慢性炎癥.2、血常規(guī).3、尿檢：尿沉渣、24h蛋白定量、尿滲透壓,C3、a2-M,腎小管損傷標(biāo)志物尿NAG酶、RBP溶菌酶、NAGL,IL-18,Kim-1,CCr.4、糞常規(guī)+隱血檢查.5、血生化全套.根據(jù)SCr計(jì)算eGFR6、自身抗體包括ANA,抗ds-DNA抗體,ACD,免疫球蛋白,補(bǔ)體,RF,冷球蛋白.7、淋巴細(xì)胞亞群.8、血尿突出,或血管炎型查血清ANCAAECAW內(nèi)皮損傷指標(biāo).9、乙型肝炎和或丙型肝炎病毒陽性者查HBV-DNAF口或HCV-RNA10、胸片,肝膽胰脾、雙腎B超.11、必要時舐骼關(guān)節(jié)X或CT檢

5、查、血HLA-B27以排除強(qiáng)直性脊柱炎.四、治療方案：采用分型治療1、孤立性鏡下血尿型通常無需治療,定期隨訪,觀察尿蛋白及腎功能變化.血尿較多者可給腎炎寧2片3次/d,清腎丸3.0g2次/d減少血尿.2、反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型1去除誘因：反復(fù)扁桃體炎發(fā)作者可行扁桃體切除；膽囊炎、鼻竇炎、慢性腸炎等相應(yīng)?？铺幚?；2新腎炎膠囊50-100mg2次/d,或新保腎片2-3片,每日2-3次如腹瀉需減量或停藥！；3雷公藤多音20mg3次/d,主要用于合并蛋白尿者；4其它可合用的中成藥：清腎丸有血尿者,3.0g2次/d、益腎丸有蛋白尿者、健腎丸減少上感發(fā)作.3、無病癥尿檢異常型采用新三聯(lián)療法雷公藤多昔+大黃+A

6、CEI/ARB（1） 雷公藤多音片20mg3次/d;（2） ACEI或ARB或兩者聯(lián)合合用；（3） 大黃制劑：新腎炎膠囊,或新保腎片劑量同上；（4） 清腎丸+益腎丸,或健腎丸.4、大量蛋白尿型A型：足量激素誘導(dǎo)治療強(qiáng)的松1mg/kg.d誘導(dǎo)6-8周,逐漸遞減劑量至維持量治療通常每2周單日撤減10mg,直至15mg/隔日3-6月.雷公藤多背僅在強(qiáng)的松減量時開始使用；ACEI/ARB必要時使用.B型：雙倍劑量雷公藤多昔片40mg3次/d,3個月后改常規(guī)劑量+ACEI/ARB+新腎炎膠囊難治性病例可以試用酶酚酸酯MMF方法見LN.5、血管炎型方案1:首選MMF治療.MP沖擊治療后口服激素+MMF.具

7、體方法參見LN方案2:雙沖擊療法：MP與環(huán)磷酰胺CTX雙沖擊療法.具體見LN（1） 合并應(yīng)用ACEI/ARB;（2） 合并應(yīng)用大黃制劑和中成藥：新腎炎膠囊、清腎丸、益腎丸.6、高血壓型治療關(guān)鍵是限制高血壓尿蛋白>1g/d時,力求把血壓限制在120/70mmHg,通常需要采用聯(lián)合降壓方案,以延緩腎功能不全進(jìn)展.具體舉措：（1） 長效鈣通道阻滯劑CCB加小劑量利尿劑；（2） CCB+ARB/ACEI血肌酊3m°dl時禁用ACEI,SCr>4mg/dl時禁用ARB;（3） 新腎炎膠囊50-100mg2次/d;（4） 糾正貧血、酸中毒和電解質(zhì)紊亂；（5） 有大量蛋白尿時可使用雷公

8、藤多背,一般不主張使用激素；（6） 腎功能不全：低蛋白飲食+開同.以上各型均可合用蟲草制劑健腎丸、百令或金水寶膠囊等,可減少上感、改善腎小管功能.五、出院要求出院前需完成以下工作：1、 向患者及家屬詳細(xì)交待病情、治療方案、考前須知和隨訪要求.2、 提前完成出院小結(jié)并由上級醫(yī)生審簽.3、 出院帶藥：根據(jù)治療方案、隨訪時間長短及患者具體情況決定帶藥種類和數(shù)量.4、 與專病門診交接和門診預(yù)約.5、 開出首次復(fù)診所需的全部檢查單.6、 開具病人需要的醫(yī)療證實(shí)、病休證實(shí),外地醫(yī)保簽名等.六、隨訪要求隨訪方案患者需定期門診隨訪,在最初3個月內(nèi)每月復(fù)診1次,此后根據(jù)病情每1-3個月隨訪一次.在門診隨訪期間需

9、定期監(jiān)測血常規(guī)、生化、尿沉渣,蛋白尿變化,大量使用免疫抑制劑者需監(jiān)測免疫功能變化.膜性腎病一、診斷依據(jù)1、 多見于中老年人,臨床表現(xiàn)為腎病綜合征或蛋白尿.局部患者可有鏡下血尿、WjJfll/EEo2、 腎活檢病理是診斷膜性腎病的主要依據(jù).特征性的病理改變是腎小球毛細(xì)血管伴上皮側(cè)免疫復(fù)合物沉積及“釘突形成.經(jīng)典的特發(fā)性膜性腎病病變僅局限于腎小球基膜,一般不界及腎小球系膜區(qū).小管間質(zhì)及血管根本正常尤其是早期病變.免疫熒光可見IgG、C3呈顆粒狀沿毛細(xì)血管伴分布,局部患者可見C4或C1q沉積.電鏡見上皮側(cè)廣泛電子致密物沉積.3、 需排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕、枯燥綜合征等自身免疫性疾??；病毒感染HB

10、V或HCV感染；有機(jī)溶劑、重金屬汞和藥物青霉胺或金鹽,NSAIDS;腫瘤主要為實(shí)體瘤等引起的繼發(fā)性膜性腎病.年輕女性患者尤需注意除外LN.二、檢查工程1、 詳細(xì)詢問病史有無染發(fā)、增白劑使用、汞接觸史、有機(jī)溶劑接觸史；用藥史：有無青霉胺或金制劑,NSAIDS使用劑.2、仔細(xì)查體皮疹、全身淋巴結(jié)、甲狀腺、腹部包塊.3、血常規(guī)、血生化,自身抗體包括ANA、抗ds-DNA抗體,自身抗體譜,ACL抗體,LA,Coomb/stest,免疫球蛋白,補(bǔ)體,淋巴細(xì)胞亞群CD3、CD4、CD8、CD20、Trego4、尿檢：尿沉渣+尿蛋白定量,尿NAG酶、RBP、溶菌酶、腎小管損傷標(biāo)志物、尿滲透壓,C3、a2-M

11、.有美白化裝品使用史或汞接觸史患者查24h尿汞.5、糞常規(guī)+隱血.6、乙型肝炎和或丙型肝炎病毒陽性者查HBV-DNA和或HCV-RNA,冷球蛋白.7、甲狀腺B超及功能,甲狀腺球蛋白抗體女性患者常規(guī)查.胸片或胸部CT,肝膽胰脾腹部CT、雙腎B超.40歲患者查上消化道鋼餐,大便隱血持續(xù)陽性行結(jié)腸7鏡檢查.老年男性查前列腺B超及PSAo8、腎病綜合征型查：ATIII,D-二聚體,D-二聚體升高者行CTV腎靜脈及肺動脈造影,雙下肢深靜脈超聲檢查.三、治療方案1、治療原那么（1） 根據(jù)蛋白尿程度及腎功能狀態(tài)進(jìn)行治療；（2） 防治腎病綜合征的并發(fā)癥,如高脂血癥及血栓性并發(fā)癥；（3） 盡量減少治療的副作用.

12、2、 少量蛋白尿尿蛋白1.0g/d：采用非免疫治療,包括（1） 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑ACEI和或血管緊張素II受體拮抗劑ARB;（2） 血壓限制在120/80mmHg以下；（3） 持續(xù)高脂血癥時,應(yīng)用炎黃保腎膠囊、他汀類藥物.3、 中等量蛋白尿尿蛋白1.0-3.5g/d：首先采用非免疫抑制劑治療方案同上如治療6月無效可考慮雷公藤多玳治療.治療方案：雷公藤多玳+新腎炎膠囊+ACEI/ARB.雷公藤用法用量：雷公藤多普治療劑量120mg/d,分3次餐后口服,誘導(dǎo)治療6月,開始減量,每個月減量30mg/d,至維持量60mg/d繼續(xù)用至12個月.誘導(dǎo)治療6月無效患者改用其它方案.4、 腎病綜合征尿蛋

13、白3.5g/d,血清白蛋白30g/dl,伴浮腫,無腎功能不全1非免疫抑制治療同上,低蛋白飲食；2高凝傾向者,預(yù)防性抗凝治療具體方法見25節(jié)；3免疫抑制治療方案.小劑量激素+雷公藤多音方案：強(qiáng)的松30mg/d,分3次口服,共2月,2月后開始逐漸減量每2周隔日減5mg,至10mg/d隔日維持.雷公藤使用方法同上.小劑量激素+FK506方案：FK5064mg/d起始,分2次服用相隔12小時,空腹服用,依據(jù)血藥濃度調(diào)整劑量,要求2月內(nèi)調(diào)整血藥濃度至4-8ng/ml最大劑量6mg/d,最高血藥濃度不超過10ng/ml,誘導(dǎo)治療6月.6月后開始減量,每4周減原劑量的1/4,至治療劑量的50%維持治療,至1

14、2月；誘導(dǎo)治療6月無效患者改用其它方案.強(qiáng)的松30mg/d,分3次口服,共2月,2月后開始逐漸減量每2周隔日減5mg,至10mg/d隔日維持.FK506用藥及考前須知見狼瘡性腎炎治療方案.5、慢性腎功能不全的治療（1） SCr3mg/dl可繼續(xù)使用ACEI和或ARB注意監(jiān)測血鉀和腎功能；（2） 血壓應(yīng)才$制在120/80mmHg以下,宜選用鈣拮抗劑、利尿劑；（3） 新腎炎膠囊+冬蟲夏草制劑；（4） 伴高脂血癥者應(yīng)用他汀類藥物；（5） 高凝傾向者及合并靜脈血栓者,抗凝治療；（6） 飲食治療同CRF方案.四、出院要求出院前需完成以下工作：1、向患者及家屬詳細(xì)交代病情、治療方案、考前須知和隨訪要求.

15、2、提前完成出院小結(jié)并由上級醫(yī)生審核.3、 出院帶藥：根據(jù)治療方案、隨訪時間長短及患者具體情況決定帶藥種類和數(shù)量.4、與專病門診交接和門診預(yù)約.5、開出首次復(fù)診所需的全部檢查單.6、 開具病人需要的醫(yī)療證實(shí)、病休證實(shí),外地醫(yī)保簽名等.五、隨訪方案患者需定期門診隨訪,在治療的最初3個月內(nèi)每月復(fù)診1次,此后根據(jù)病情每2-3個月隨訪一次.在門診隨訪期間需定期監(jiān)測血壓、血糖、尿蛋白定量、尿沉渣、血常規(guī)、血生化等指標(biāo),以評估療效和治療的不良反響.不能完全排除繼發(fā)性者,定期復(fù)查相應(yīng)指標(biāo),進(jìn)一步排除繼發(fā)因素,臨床clinicaltrial按相關(guān)要求進(jìn)行隨訪.微小病變腎病一、診斷1、多見于兒童,臨床主要表現(xiàn)為

16、腎病綜合征,無血尿、高血壓,激素治療敏感.2、腎活檢光鏡示腎小球正?；蜉p度系膜基質(zhì)或細(xì)胞增生,老年患者可見到球性廢棄10%;免疫熒光示無免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積；電鏡下表現(xiàn)為足細(xì)胞足突廣泛融合,無電子致密物沉積.3、無繼發(fā)性病因,如血液系統(tǒng)腫瘤或?qū)嶓w腫瘤.二、檢查1、體格檢查有無皮疹、淋巴結(jié)腫大、腹部包塊等.2、三大常規(guī).3、血液檢查：血生化包括肝腎功能,空腹及餐后血糖、血脂、電解質(zhì)等,傳染病四項(xiàng),凝血功能.4、外周血T細(xì)胞亞群CD3、CD4、CD8、CD20、Treg.5、尿檢：尿蛋白定量,尿免化分析,尿沉渣,腎小管損傷標(biāo)志尿NAG酶、尿RBP、溶菌酶、KIM-1、NGAL、IL-18,尿滲量.

17、6、輔助檢查：心電圖,胸片,腹部B超,雙腎B超.7、高凝狀態(tài)患者查ATIII,D-二聚體.臨床疑心VTE見VTE檢查和治療標(biāo)準(zhǔn)查雙腎CTV、肺CTA和下肢血管彩色多普勒檢查.三、治療方案1、免疫抑制劑治療方案1初治或激素治療敏感但復(fù)發(fā)者：足量激素誘導(dǎo)詳見附錄；2激素依賴者可改用小劑量強(qiáng)的松+雙倍劑量雷公藤TW或小劑量強(qiáng)的松+FK506詳見特發(fā)性膜性腎病治療誘導(dǎo)和維持；3激素治療不敏感者應(yīng)重復(fù)腎活檢明確是否轉(zhuǎn)為FSGSo改小劑量強(qiáng)的松+雙倍劑量TW,或小劑量強(qiáng)的松+FK506詳見特發(fā)性膜性腎病治療.2、非免疫抑制劑治療（1） 利尿、消腫；（2） 合并高血壓者可使用ACEI/ARB;（3） 抗凝：

18、抗凝治療方案參見VTE治療.四、出院要求出院前需完成以下工作：1、 向患者及家屬詳細(xì)交代病情、治療方案、考前須知和隨訪要求.2、提前完成出院小結(jié)并由上級醫(yī)生審核.3、出院帶藥：根據(jù)治療方案、隨訪時間長短及患者具體情況決定帶藥種類和數(shù)量.4、與專病門診交接和門診預(yù)約.5、開出首次復(fù)診所需的全部檢查單.6、開具病人需要的醫(yī)療證實(shí)、病休證實(shí),外地醫(yī)保簽名等.五、隨訪1、誘導(dǎo)期至少每月隨訪1次,要求復(fù)查血常規(guī),血生化包括肝腎功、血糖、血脂、電解質(zhì)等,尿檢包括尿常規(guī),尿蛋白定量,尿沉渣等,合并感染者需監(jiān)測外周血T細(xì)胞亞群.2、誘導(dǎo)緩解期,每2-3月隨訪1次,要求復(fù)查血常規(guī),血生化包括肝腎功、血糖、血脂、

19、電解質(zhì)等,尿檢包括尿常規(guī),尿蛋白定量,尿沉渣等.3、長期緩解,已停用激素或其它免疫抑制劑者可6月隨訪1次,要求查血、尿常規(guī)、血生化,如出現(xiàn)復(fù)發(fā),按誘導(dǎo)期隨訪要求.4、患者如合并高凝狀態(tài),或靜脈血栓形成,急性腎功能不全,隨訪檢查要求參加相關(guān)章節(jié).igM腎病診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、臨床表現(xiàn)為腎病綜合征或蛋白尿,鏡下血尿、高血壓較MCD多見,好發(fā)于青少年男性,激素治療反響較MCD差.2、腎活檢光鏡示腎小球病變稍微,輕度系膜細(xì)胞增生,無節(jié)段硬化,免疫熒光示系膜區(qū)弓漫IgM沉積,電鏡下可見足突融合和微絨毛化,可在系膜區(qū)見到細(xì)小的均質(zhì)電子致密物.檢查、治療參見特發(fā)性FSGS足細(xì)胞病診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、 臨床表現(xiàn)為腎病綜合

20、征,多有近端腎小管功能受損,可伴有急性腎功能不全,激素治療反響較MCD差.2、 腎活檢病理示腎小球病變稍微,同時見不同程度腎小管間質(zhì)急性損傷,無局灶節(jié)段硬化性病變,免疫熒光示腎小球無免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積,電鏡下見足突廣泛融合、微絨毛化,足細(xì)胞退行性病變空泡,胞漿脫落,內(nèi)質(zhì)網(wǎng)擴(kuò)張.檢查標(biāo)準(zhǔn),治療及隨訪參見微小病變腎病.局灶節(jié)段腎小球硬化癥一、診斷1、多見于青少年男性,臨床表現(xiàn)為腎病綜合征或蛋白尿,可伴少量鏡下血尿、高血壓和腎功能不全.2、腎組織病理改變以腎小球見節(jié)段硬化為特征,可伴全球硬化性病變,病程早期節(jié)段硬化可僅位于皮髓交界處.免疫熒光檢查：僅免疫球蛋白IgM,補(bǔ)體C3在腎小球系膜區(qū)/血管拌

21、呈節(jié)段沉積,電鏡下可見腎小球足突融合,無電子致密物沉積.3、需排除其它疾病引起的繼發(fā)性FSGS,包括：孤立腎、腎發(fā)育不良和各種原因腎實(shí)質(zhì)減少；寡腎小球巨大癥；肥胖相關(guān)性腎??；良性高血壓腎小動脈硬化；返流性腎病；IgA腎??；紫瘢性腎炎；狼瘡性腎炎；糖尿病腎??；Alport綜合征；人類免疫缺陷病毒HIV相關(guān)性腎病；海洛因相關(guān)性腎病；C1q腎病等.二、組織學(xué)分型1、經(jīng)典型腎小球病變呈節(jié)段細(xì)胞外基質(zhì)增加,致腎小球神腔狹小、固縮,導(dǎo)致節(jié)段硬化.節(jié)段病變可位于近血管極或周邊伴.診斷該型需排除臍部型、細(xì)胞型、頂部型和塌陷型.2、臍部型近血管極處腎小球毛細(xì)血管伴出現(xiàn)節(jié)段硬化和透明變性,其累及程度超過腎小球毛細(xì)

22、血管伴的50%o組織病理改變中,只要見一處臍部病變,即可診斷該型.3、細(xì)胞型表現(xiàn)為節(jié)段毛細(xì)血管伴內(nèi)皮細(xì)胞增生,致毛細(xì)血管內(nèi)伴腔塌陷、閉塞,可累及腎小球的任何部位,如臍部和周邊部.常見足突細(xì)胞增生、肥大、空泡變性.診斷該型需排除頂部型和塌陷型.4、頂部型組織學(xué)改變至少見一個腎小球毛細(xì)血管伴與尿極粘連,并見增生的足突細(xì)胞、壁層上皮細(xì)胞伸入尿極近端腎小管中,節(jié)段病變處常見內(nèi)皮細(xì)胞增生及泡沫變性,有時有透明滴形成.診斷該型需要排除塌陷型.5、塌陷型腎小球基底膜扭曲、塌陷、皺縮,毛細(xì)血管腔狹小,無毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生,基底膜外常伴有足細(xì)胞增生肥大、空泡.只要1個腎小球出現(xiàn)節(jié)段或球性毛細(xì)血管拌塌陷,即可診

23、斷該型.三、檢查見微小病變腎病.四、治療1、少量蛋白尿尿蛋白<1g/24h的治療(1)ACEI和/或ARB;(2)新腎炎膠囊(100mg-200mg/d);(3)高血壓患者可以聯(lián)合應(yīng)用CCB或利尿劑,血壓限制在120/75mmHg以下.2、尿檢異常型(尿蛋白1-3.5g/24h):新三聯(lián)方案(1)雷公藤多玳(60mg/d)+ACEI和/或ARB+新腎炎膠囊；(2)高血壓者可合用CCB或利尿劑,血壓限制在120/75mmHg以下.3、腎病綜合征的治療(1)初治或激素治療不正規(guī)導(dǎo)致復(fù)發(fā)者：足量激素誘導(dǎo)治療(詳見附錄1);(2)激素依賴者或激素治療不敏感者(足量激素治療8周無效)改用小劑量強(qiáng)的

24、松+雙倍劑量TW,或小劑量強(qiáng)的松+FK506(詳見特發(fā)性膜性腎病治療標(biāo)準(zhǔn)).五、出院要求出院前需完成以下工作：1、向患者及家屬詳細(xì)交代病情、治療方案、考前須知和隨訪要求.2、提前完成出院小結(jié)并由上級醫(yī)生審核.3、出院帶藥：根據(jù)治療方案、隨訪時間長短及患者具體情況決定帶藥種類和數(shù)量.4、與專病門診交接和門診預(yù)約.5、開出首次復(fù)診所需的全部檢查單.6、開具病人需要的醫(yī)療證實(shí)、病休證實(shí),外地醫(yī)保簽名等.六、隨訪1、誘導(dǎo)期至少每月隨訪1次,要求復(fù)查血常規(guī),血生化包括肝腎功、血糖、血脂、電解質(zhì)等,尿檢包括尿常規(guī),尿蛋白定量,尿沉渣等,合并感染者需監(jiān)測外周血T細(xì)胞亞群.2、誘導(dǎo)緩解期,每2-3月隨訪1次,

25、要求復(fù)查血常規(guī),血生化包括肝腎功、血糖、血脂、電解質(zhì)等,尿檢包括尿常規(guī),尿蛋白定量,尿沉渣等.3、長期緩解,已停用激素或其它免疫抑制劑者可6月隨訪1次,要求查血、尿常規(guī)、血生化,如出現(xiàn)復(fù)發(fā),按誘導(dǎo)期隨訪要求.4、患者如合并高凝狀態(tài),或靜脈血栓形成,急性腎功能不全,隨訪檢查要求參加相關(guān)章節(jié).膜增殖性腎小球腎炎一、診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)為不同程度血尿、蛋白尿,伴或不伴水腫、高血壓和腎功能損害.常有補(bǔ)體下降和貧血.2、腎活檢是診斷膜增生性腎炎的主要依據(jù),光鏡下系膜細(xì)胞與基質(zhì)增生,致腎小球呈分葉狀,系膜基質(zhì)向基底膜間隙插入,導(dǎo)致基底膜呈雙層,即“雙軌征.少數(shù)可見新月體.免疫熒光腎小球以IgG和C3沉積為

26、主,彌漫顆粒狀分布于腎小球系膜區(qū)和毛細(xì)血管伴,可伴IgM、IgA、C1q和C4沉積.II型僅有C3沉積,無免疫球蛋白沉積.電鏡可鑒別膜增殖性腎炎類型.3、需排除肝炎丙型、乙型感染,冷球蛋白血癥,自身免疫性疾病SLE、RA,血液系統(tǒng)疾病白血病,淋巴瘤,腫瘤,免疫管狀病、纖維絲狀病等引起的MPGN樣病變.二、病理分型膜增殖性腎小球腎炎分為三型：I型：典型改變?yōu)槟I小球基底膜增厚,系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)顯著增生擴(kuò)張,插入毛細(xì)血管壁的內(nèi)皮細(xì)胞與基底膜之間,呈雙軌現(xiàn)象,電鏡下表現(xiàn)為內(nèi)皮下電子致密物沉積.II型：基底膜彌漫性增厚,系膜細(xì)胞增生及插入不明顯,電鏡下可見毛細(xì)血管基膜致密層內(nèi)大量緞帶狀電子致密物沉積,

27、亦稱為電子致密物沉積病DDD.III型：分為連個亞型,光鏡下表現(xiàn)與I型表現(xiàn)相似,電鏡下Burkholder亞型同時有上皮下和內(nèi)皮下電子致密物沉積；Strife-Anders亞型那么有大小不等的免疫復(fù)合物穿透基底膜全層.三、檢查1、血液：血常規(guī)；血生化應(yīng)包括CRP;自身抗體包括ANA、抗ds-DNA抗體、自身抗體譜、抗心肌磷脂抗體,免疫球蛋白,補(bǔ)體C3、C4、CH50活性,淋巴細(xì)胞亞群CD3、CD4、CD8、CD20,冷球蛋白；血k、入輕鏈,免疫固定電泳,血清腎炎因子.2、尿檢：尿沉渣、蛋白定量、腎小管損傷指標(biāo)、尿滲透壓,C3、“2M,尿本周蛋白,尿K、入輕鏈.3、糞常規(guī)+隱血.4、乙型肝炎和或

28、丙型肝炎病毒陽性者查HBV-DNA和或HCV-RNA.5、骨髓細(xì)胞學(xué).6、腎組織剛果紅染色,輕鏈染色,纖維連接蛋白,膠原III染色；急診電鏡.7、伴有長期不明原因發(fā)熱患者需完善血培養(yǎng)以及心臟彩超.四、治療方案1、首先明確病因,并針對病因治療.2、多靶點(diǎn)治療方案：適用于I、III型MPGN,具體見LN多靶點(diǎn)治療方案.3、致密物沉積病(DDD)可試用雷公藤多玳40mg3/日.4、對癥治療.(1)ACEI/ARB;(2)新腎炎膠囊50-100mg2次/d;(3)有高凝狀態(tài)抗凝治療；(4)蟲草制劑.五、出院要求出院前需完成以下工作：出院前需完成以下工作：1、向患者及家屬詳細(xì)交代病情、治療方案、考前須知

29、和隨訪要求.2、提前完成出院小結(jié)并由上級醫(yī)生審簽.3、出院帶藥：根據(jù)治療方案、隨訪時間長短及患者具體情況決定帶藥種類和數(shù)量.4、與專病門診交接和門診預(yù)約.5、開出首次復(fù)診需要的全部檢查單.6、開具病人需要的醫(yī)療證實(shí)、病休證實(shí)、外地醫(yī)保簽名等.六、隨訪方案患者需要定期門診隨訪,在治療的最初3個月內(nèi)每月復(fù)診1次,此后根據(jù)病情變化2-3個月F1訪1次.在門診隨訪期間需要定期監(jiān)測血壓、血糖、血清補(bǔ)體、尿蛋白定量、尿沉渣、血常規(guī)、血生化等指標(biāo),以評估療效和治療的不良反響.病因不明的患者應(yīng)定期復(fù)查相關(guān)指標(biāo),盡可能明確病因.急進(jìn)性腎炎綜合癥一、診斷1、起病急驟,腎功能短期內(nèi)數(shù)天至數(shù)周進(jìn)行性減退,可有少尿或無

30、尿,常伴水腫、高血壓和貧血,血尿突出,局部可呈持續(xù)肉眼血尿.B超腎臟體積正?；蛟龃?可伴咳血稱為肺出血-腎炎綜合征、關(guān)節(jié)、肌肉等腎外器官受累.2、腎活檢病理腎小球細(xì)胞性或細(xì)胞纖維性新月體比例常50%o3、需與HUS/TTP、EHF、急性間質(zhì)性腎炎等急性腎功能減退相鑒別.二、檢查1、需要急診完成的檢查1血清學(xué)指標(biāo)：抗腎小球基底膜GBM抗體熒光法和ELISA法、抗TBM抗體；ANCA熒光法和ELISA法自身抗體ANA、A-dsDNA、補(bǔ)體C3和C4.2胸片或胸部CT;3血?dú)夥治?痰含鐵血黃素.2、常規(guī)檢查1尿常規(guī)、沉渣包括嗜酸細(xì)胞、24小時尿蛋白定量,小管功能檢查NAG酶、RBP、溶菌酶、IL-1

31、8、NAGL、KIM-1;尿滲量；2血常規(guī)+網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：紅細(xì)胞碎片,血生化檢查血漿蛋白、肝腎功能、電解質(zhì)、糖代謝檢查、血脂,ASO、CRP;3冷球蛋白、免疫球蛋白IgA、IgG、IgM;4肝炎標(biāo)記物；5外周淋巴細(xì)胞亞群CD3、CD4、CD8、Treg,CD20、HLA-DR抗原.三、鑒別診斷線路圖急進(jìn)性腎炎綜合征血清學(xué)檢查抗GBM抗體+抗核抗體、補(bǔ)體、ASOANCA/IJ伴肺出血無肺出血IANCA相關(guān)JJI性血管炎肺腎綜合征抗GBM腎炎IANA+補(bǔ)體低其它免疫復(fù)合物性腎炎LN感染后腎MPGN小球腎炎附圖：急進(jìn)性腎炎綜合癥的臨床鑒別診斷四、分型根據(jù)血清學(xué)檢查和腎活檢病理1、I型血清抗GBM抗

32、體可合并TBM抗體和ANCA陽性,免疫病理表現(xiàn)為IgG呈線狀或飄帶狀沉積于腎小球毛細(xì)血管血管伴,新月體均一,多為環(huán)狀體.根據(jù)臨床伴或不伴肺出血又分為Goodpasture綜合征或抗GBM腎炎.2、II型免疫病理表現(xiàn)為多種免疫復(fù)合物呈顆粒狀沉積于毛細(xì)血管伴及或系膜區(qū),見于多種原發(fā)或繼發(fā)性腎小球腎炎,如IgA腎病、膜增生性腎小球腎炎、急性鏈球菌感染后腎小球腎炎、狼瘡性腎炎、過敏性紫瘢性腎炎等.結(jié)合血清ANA、A-dsDNA、補(bǔ)體、肝炎標(biāo)記物等有助于進(jìn)一步鑒別病因.3、III型血?#ANCA通常陽性可合并抗GBM抗體陽性,腎活檢免疫病理無或僅少量免疫復(fù)合物沉積.多見于系統(tǒng)性小血管炎,如微型多血管炎M

33、PA、Wegner肉芽腫及Churg-Strauss綜合癥.五、治療首先應(yīng)明確病因和病理改變,針對不同病因選擇治療方案.1、抗GBM腎炎或Goodpasture綜合征.(1)病程較短者應(yīng)急診行血漿置換或雙重血漿濾過,同時行大劑量甲強(qiáng)龍靜脈沖擊治療.需持續(xù)腎臟替代治療超過2周、無肺出血者,即使行血漿置換,腎功能逆轉(zhuǎn)的可能性小；(2)對癥支持治療：連續(xù)性血液凈化治療；糾正低氧血癥,必要時呼吸機(jī)輔助呼吸；糾正電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂；改善貧血(嚴(yán)重者需輸紅細(xì)胞懸液、EPO和鐵劑)；大黃制劑預(yù)防腎小球硬化及間質(zhì)纖維化.2、II型新月體腎炎一一具體參照原發(fā)病的治療方案(如LN、過敏性紫瘢性腎炎、IgA腎病、

34、感染后腎炎等).3、III型新月體腎炎一一具體參照系統(tǒng)性小血管炎治療.狼瘡性腎炎一、診斷依據(jù)1、符合美國風(fēng)濕病學(xué)會ARA11條診斷條件中的4條以上.2、腎臟損害的臨床表現(xiàn)輕重不一,包括尿檢異常、腎病綜合征、急性及慢性腎炎綜合征、急進(jìn)性腎炎綜合癥和慢性腎功能不全等.3、腎活檢病理：組織學(xué)改變從稍微病變到廣泛新月體形成,“白金耳、“蘇木素小體為LN較為特征性的病變,但后者罕見檢出.免疫熒光特點(diǎn)為“滿堂紅即多種免疫復(fù)合物IgG、IgA、IgM以及C3、C4、C1q廣泛沉積在腎小球毛細(xì)血管伴內(nèi)皮下、基膜上、系膜區(qū)甚至腎小管基膜及管周毛細(xì)血管等部位.應(yīng)根據(jù)光鏡、免疫熒光和EM特點(diǎn)確定LN的病理類型,并進(jìn)

35、行AI和CI評分.4、血清學(xué)檢查：ANA、ds-DNA、ACL、A-Sm、抗紅細(xì)胞抗體單一或同時陽性；補(bǔ)體C3、C4下降.5、特殊類型LN:局部LN以HUS/TTP綜合征、抗磷脂抗體綜合征APS為主要臨床綜合征,有的合并狼瘡腦病、狼瘡性肺出血或嚴(yán)重血液系統(tǒng)損害,臨床需注意鑒別診斷.6、應(yīng)按SLE疾病活動的臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果對患者進(jìn)行活動性指數(shù)評估SLE-DAI.二、檢查1、尿沉渣至少2次、24小時蛋白定量至少2次、腎小管損傷標(biāo)志物NAG酶、RBP、溶菌酶、NGAL、Kim-1、IL-18、尿滲量.必要時行血?dú)饧澳蛩峄δ軝z查.2、血生化血漿蛋白、肝腎功能、電解質(zhì)、空腹和餐后血糖、血脂.除Sc

36、r、電解質(zhì)外,住院期間其余生化工程一般不需重復(fù)檢查.3、血常規(guī)+網(wǎng)織紅計(jì)數(shù),ESR、CRPo4、糞常規(guī)+OBo5、血清學(xué)指標(biāo)：ANA、ds-DNA、抗C1q抗體、ENA多肽抗體譜、抗心磷酯抗體、狼瘡樣抗凝物質(zhì)、抗紅細(xì)胞抗體Coomb試驗(yàn)、補(bǔ)體C3和C4、RF、冷球蛋白、免疫球蛋白IgG、IgA、IgM.6、肉眼血尿或以RPGN為臨床表現(xiàn)者查MPO-ANCA和PR3-ANCA.7、免疫功能：外周血淋巴細(xì)胞亞群CD3,CD4、CD8、CD20、Treg和HLA-DR.8、溶血指標(biāo)：貧血患者必須檢查網(wǎng)紅、血鉀、LDH、結(jié)合珠蛋白、游離血紅蛋白、外周血紅細(xì)胞碎片、尿膽原、血清膽紅素.9、內(nèi)皮細(xì)胞損傷指

37、標(biāo)：血管病變突出者應(yīng)查內(nèi)皮損傷指標(biāo)循環(huán)內(nèi)皮細(xì)胞、E-選擇素、粘附分子VCAM、血栓調(diào)節(jié)蛋白TM、血管性假血友病因數(shù).10、以HUS/TTP為臨床表現(xiàn)者,應(yīng)檢查內(nèi)皮損傷指標(biāo)、溶血指標(biāo)和VWF裂解酶活性.11、血CMV抗體及DVA檢測.12、其它：肝膽脾胰腎B超、心臟超聲檢查、心電圖、眼部檢查包括眼底、晶體、胸片或胸部CT.13、根據(jù)患者存在的病癥體征,完善相關(guān)檢查,如雕關(guān)節(jié)X片或股骨頭MRI、頭顱脊髓MRI、肌酶、肌電圖等檢查.三、狼瘡性腎炎的病理：需確定病理分型、血管病變類型和病理積分1、病理類型按2003年ISN/RPS的分型標(biāo)準(zhǔn),根據(jù)組織學(xué)光鏡、免疫熒光或電鏡下腎小球病變特征分型,但I(xiàn)II

38、型LN以腎小球節(jié)段性病變節(jié)段壞死、增生伴新月體為特征,累及腎小球的范圍可以超過50%即ISN/RPS分型中的IVso2、血管病變以光鏡改變?yōu)橹?參照IF分析.血管病變分為免疫復(fù)合物沉積型、非炎癥壞死性血管病變、栓塞性微血管病變、壞死性血管炎等.3、腎組織活動指數(shù)AI和慢性指數(shù)CI參照美國國立衛(wèi)生研究院NIH的半定量評分方法,對患者病理改變評分AI或CIII型和V型可不評分.四、治療原那么及方案1、治療原那么I型及II型LN采用口服激素治療.VI型LN不要積極免疫抑制劑治療,主要以保腎治療為主.重型狼瘡性腎炎severelupusnephritis,包括III、IV、V型及V+IV、和V+III

39、型LN的治療包括“誘導(dǎo)階段及“維持階段.誘導(dǎo)階段應(yīng)針對活動性病變,迅速限制免疫性炎癥及臨床病癥,誘導(dǎo)時間一般6-9個月；維持治療階段重在穩(wěn)定病情,預(yù)防復(fù)發(fā),減輕組織損傷及隨后的慢性纖維化病變.具體舉措見附表附表重型狼瘡性腎炎治療方案病理類型誘導(dǎo)期維持期III型MP沖擊+多罩巴點(diǎn)/HCTX/MMF紳AZA/TW/LFMIV型MP沖擊+多罩巴點(diǎn)/HCTX/MMF多靶點(diǎn)/AZA/LFMV+IV/III型MP沖擊卷靶點(diǎn)/HCTX紳AZA/TW/LFMV型MP沖擊+多罩巴點(diǎn)/FI506紳AZA/TW2、誘導(dǎo)期治療方案1甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法MP：甲基強(qiáng)的松龍0.5g/d,參加5%葡萄糖注射液250ml,靜

40、脈滴注,連續(xù)3天為一個療程,必要時可重復(fù)一個療程詳見23節(jié).2多靶點(diǎn)方案：MP沖擊后口服激素+他克莫司FK506+嗎替麥考酚酯MMF強(qiáng)的松0.60.8mg/kgd口服,4周后逐漸減量,每2周減5mg/d直至20mg/d,再每2周減2.5mg/d直到每日10-15mg維持；MMF驍悉或賽可平：初始劑量0.5g/d0.25g,每12小時一次,空腹或餐后2小時服用；1周后加量至1.0g/d.服藥后第2、4、12、24、36周監(jiān)測血藥濃度,MPA-AUCO-12不超過40mg-h/L,如果根底Scr升高,或血清白蛋白低于20g/L,MMF劑量可減為0.75g/d,待Scr恢復(fù)正常后MMF劑量加至1.0

41、g/d;FK506普樂可復(fù)或他克莫司：起始劑量2mg/d1mg,每12小時一次,空腹或餐后2小時服用；1周后加量至4mg/do服藥后第2、4、12、24、36周監(jiān)測血藥濃度,FK506血藥濃度不超過10mg/ml.（3） MMF方案：MP沖擊后口服激素+MMF激素用法同上；MMF:治療劑量1.02.0g/d,分2次口服.視患者體重、血清白蛋白和腎功能水平,酌情調(diào)整劑量.定期檢測血藥濃度,目標(biāo)血藥濃度為MPA-AUCO-12h3040mg-h/L.誘導(dǎo)療程69個月.（4） IV-CTX方案：MP沖擊后激素+間斷靜脈環(huán)磷酰胺CTX沖擊療法激素用法同上；CTX:甲強(qiáng)龍沖擊后2周開始CTX靜脈注射.首

42、劑0.75g/m2BSA,以后根據(jù)白細(xì)胞計(jì)數(shù)調(diào)整劑量0.51.0g/m2BSA最大劑量1.2g/次,維持白細(xì)胞計(jì)數(shù)在2.54x109/L25004000mm.年齡60歲或血清肌酊300.6umol/L3.4mg/dl的患者,劑量應(yīng)減少25%oCTX置于250ml生理鹽水內(nèi),靜滴1h以上,同時進(jìn)行水化.每月靜脈滴注1次,總療程69個月.治療6個月無反響者應(yīng)重復(fù)腎活檢,更換治療方案.（5） FK506:MP沖擊后激素+FK506激素用法同上；FK506普樂可復(fù)或他克莫司：起始劑量0.10.15mg/kg-d分2次、間隔12小時,空腹或餐后2小時服用.調(diào)整FK506谷濃度在515ng/ml間.如FK

43、506血藥濃度15ng/ml、或ScrT根底彳！的25%,且Scr132umol/L,或出現(xiàn)其它不良反響時,應(yīng)減少FK506劑量.FK506誘導(dǎo)時間6-9個月,病情緩解完全或局部緩解后可減量至0.07mg/kgd維持1-2年.3、維持期治療方案經(jīng)誘導(dǎo)治療(一般不超過9m)獲得完全緩解或局部緩解后可進(jìn)入維持治療.維持期治療方案如下：(1)硫座嗯吟方案(Aza)：強(qiáng)的松10mg/d+AZA(50100mg/d);(2)多靶點(diǎn)方案：強(qiáng)的松10mg/d+MMF(0.50.75g/d)+FK506(23mg/d);(3)雷公藤多玳方案(TW):強(qiáng)的松10mg/d+TW60mg/d.適用于無生育要求者；(

44、4)來氟米特方案(LFM)：強(qiáng)的松10mg/d+LFM20mg/d;(5) MMF方案：強(qiáng)的松10mg/d+MMF(0.50.75g/d).4、LN合并特殊病變或其它臟器損害(1) LN伴TTP:雙重血漿濾過或血漿置換；(2) LN伴APS治療：抗凝治療+雙重血漿濾過；(3) LN伴嚴(yán)重ITP:大劑量免疫球蛋白靜脈注射(400mg/kg/d或20g/d,靜35天)；(4) 狼瘡腦?。篗P沖擊治療或大劑量免疫球蛋白靜脈注射；(5) 狼瘡肺出血：MP沖擊治療+血漿置換.5、輔助治療：包括限制血壓、糾正貧血(靜脈鐵劑+紅細(xì)胞生成素)、抗凝、降脂、抑制腎小球硬化(大黃制劑)、預(yù)防血栓和心腦血管并發(fā)癥.

45、五、出院要求出院前需完成以下工作：1、向患者及家屬詳細(xì)交代病情、治療方案、考前須知和隨訪要求.2、提前完成出院小結(jié)并由上級醫(yī)生審簽.3、出院帶藥：根據(jù)治療方案、隨訪時間長短及患者具體情況決定帶藥種類和數(shù)量.4、與專病門診交接和門診預(yù)約.5、開出首次復(fù)診需要的全部檢查單.6、開具病人需要的醫(yī)療證實(shí)、病休證實(shí)、外地醫(yī)保簽名等.六、隨訪要求1、誘導(dǎo)期每月至少隨訪一次；MMFFK506多靶點(diǎn)治療定期復(fù)查血藥濃度,監(jiān)測免疫功能；預(yù)防感染；監(jiān)測血壓、血糖；預(yù)防血栓合并癥.2、維持期每3-4個月隨訪一次；預(yù)防復(fù)發(fā)；保護(hù)腎功能；預(yù)防遠(yuǎn)期并發(fā)癥.過敏性紫瘢性腎炎一、診斷依據(jù)1、有典型皮膚紫瘢伴或不伴胃腸道病癥或

46、關(guān)節(jié)炎,局部患者起病前可有過敏原接觸史,皮膚劃痕征陽性.腎臟受累表現(xiàn)不同程度的血尿、蛋白尿,伴或不伴水腫、高血壓和腎功能損害.2、典型病理改變?yōu)槟I小球節(jié)段伴壞死伴新月體形成.但大多數(shù)病例表現(xiàn)為腎小球系膜區(qū)增生性病變.免疫熒光以IgA在系膜區(qū)呈彌漫性或節(jié)段性沉積為主,多數(shù)病例可伴有其它免疫球蛋白和補(bǔ)體成分的沉積.3、需排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性血管炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、混合性冷球蛋白血癥等導(dǎo)致的皮膚紫瘢和腎小球腎炎.二、分型根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和病理改變,HSP的為輕、中、重型.1、輕型臨床表現(xiàn)為鏡下血尿,少量蛋白尿<2.0g/24h,通常無高血壓和腎功能損害.病理改變?yōu)槟I小球系膜增生性病變,無

47、明顯腎小管間質(zhì)損傷.2、中型臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間,有以下情形之一者即屬中型紫瘢性腎炎：肉眼血尿或大量鏡下血尿；尿蛋白>2.0g/24h;伴有高血壓；伴有輕度腎功能損害.病理改變?yōu)槟I小球彌漫系膜增生性病變或局灶節(jié)段硬化性病變,可伴有新月體形成<30%和腎小球毛細(xì)血管伴壞死.3、重型臨床表現(xiàn)為肉眼血尿或大量鏡下血尿、大量蛋白尿尿蛋白>3.0g/24h,常伴高血壓、腎功能損害,局部患者表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合癥.病理改變可為重度腎小球系膜增生性病變、膜增殖樣病變、腎小球新月體形成>30%,可伴腎小球毛細(xì)血管伴壞死、血栓等病變.三、檢查1、血常規(guī)、血生化,自身抗體包括ANA抗

48、ds-DNA抗體,自身抗體譜,心磷脂抗體,免疫球蛋白,補(bǔ)體,淋巴細(xì)胞亞群CD4/CD8,CD20,Treg,ANCAC-ANCA,P-ANCA和mpo-ANC破PR3-ANCA,冷球蛋白.2、尿檢：尿沉渣+蛋白定量,腎小管損傷標(biāo)志物,尿滲透壓,C&a2-Mo3、糞常規(guī)+隱血檢查.4、乙型肝炎和或丙型肝炎病毒陽性者查HBV-DN府口或HCV-RNA5、胸片,肝膽脾胰、雙腎B超.四、治療盡量預(yù)防接觸過敏原和預(yù)防呼吸道感染.根據(jù)分型選擇治療方案.1、輕型強(qiáng)的松0.6mg/kg.d,服用4周后逐漸減量,每2周隔日減5mg,逐漸減量至隔日頓服,維持量為隔日10mg.聯(lián)合應(yīng)用雷公藤多玳、新腎炎膠囊

49、、清腎丸和益腎丸.維持期治療經(jīng)上述治療至尿蛋白轉(zhuǎn)陰者,可停用激素,繼續(xù)用雷公藤多玳和新腎炎膠囊維持,總療程不短于1年.2、中型急性期治療：甲基強(qiáng)的松龍MP沖擊0.5g/d,靜滴3天.強(qiáng)的松0.5-0.6mg/kg.d口服,服用4周后逐漸減量,每2周隔日減5ma逐漸減量至隔日頓服,維持量為隔日10mg合用雷公藤多玳、新腎炎膠囊和清腎丸、益腎丸等中成藥.維持期治療：經(jīng)上述治療至尿蛋白轉(zhuǎn)陰者,可停用激素,繼續(xù)用雷公藤多玳+新腎炎膠囊+ACEI/ARB治療,總療程不短于2年.3、重型急性期治療：MMFf案：具體方案見LN治療方案.MMFT程1-2年.同時合用新腎炎膠囊、清腎丸和益腎丸等.CTX沖擊療法

50、：CTX沖擊具體方案見LN.CTX療程6-9月.同時合用新腎炎膠囊、清腎丸和益腎丸等.可試用多靶點(diǎn)療法,但須密切隨訪觀察具體方案參照多靶點(diǎn)治療方案.維持期治療經(jīng)上述治療病情緩解后,停用激素,可繼續(xù)MMF維持,或改用雷公藤多玳+新腎炎膠囊,總療程需2年以上.高血壓者可應(yīng)用ACEI、ARB五、出院要求出院前需完成以下工作：1、向患者及家屬詳細(xì)交代病情、治療方案、考前須知和隨訪要求.2、提前完成出院小結(jié)并由上級醫(yī)生審簽.3、出院帶藥：根據(jù)治療方案、隨訪時間長短及患者具體情況決定帶藥種類和數(shù)量.4、與專病門診交接和門診預(yù)約.5、開出首次復(fù)診需要的全部檢查單.6、開具病人需要的醫(yī)療證實(shí)、病休證實(shí)、外地醫(yī)

51、保簽名等.六、隨訪患者需定期門診隨訪,在最初3個月內(nèi)每月復(fù)診一次,此后根據(jù)病情2-3個月隨訪次.監(jiān)測尿檢、血常規(guī)、血生化等指標(biāo),評估療效和治療不良反響.ancN目關(guān)血管炎ANCA相關(guān)血管炎主要指Wegener肉芽腫WG、微型多血管炎MPA和Churg-strauss綜合征CCS綜合征.一、診斷1、診斷依據(jù)1多見于中老年患者,臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累,包括全身病癥、腎、肺、皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、副鼻竇、胃腸道、眼耳鼻等系統(tǒng)損害；2腎臟損害可表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合癥、急性腎炎綜合癥或慢性腎衰,尿檢以血尿?yàn)橹?可伴少中量蛋白尿.常伴腎外器官受累,包括全身病癥肌痛、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、乏力、體重下降、肺表現(xiàn)為肺出血

52、、肺間質(zhì)改變、局灶性結(jié)節(jié)、浸潤、皮膚表現(xiàn)為紫瘢、潰瘍等；胃腸道表現(xiàn)為腹痛、消化道出血；上呼吸道表現(xiàn)為鼻竇炎、氣道狹窄、外周神經(jīng)；眼視力減退、色素膜炎、耳聽力下降、中耳炎、耳聾；3血清ANCAIF和ELISA陽性；4腎活檢組織學(xué)特征：腎小球階段壞死伴新月體形成,免疫熒光和電子顯微鏡檢查腎小球無或極少量免疫復(fù)合物沉積.2、血管炎類型：應(yīng)根據(jù)臨床特征區(qū)分血管炎的臨床類型（1） Wegener肉芽腫：呼吸道病變突出包括副鼻竇、上呼吸道；肺部病變可為局灶性病變結(jié)節(jié)、空洞、滲出或彌漫性肺泡出血；ANCA類型以C-ANCA/PR3-ANCA多見；（2） CCS綜合征：有過敏疾病史過敏性鼻炎、哮喘、過敏性肺炎

53、；血嗜酸細(xì)胞增多癥或組織學(xué)上有嗜酸細(xì)胞浸潤；（3） MPA:無WG或CCS的臨床特征,ANCA類型以P-ANCA/MPO-ANCA多見.3、病情分級附表：臨床病情分級及治療方案選擇分級定義治療方案早期系統(tǒng)性血管炎輕SCr<120umol/L,伴有全身病癥,無危及生命的臟器損害激素+MMF/CTX方案系統(tǒng)性血管炎中SCr<500umol/L,伴有其它重要臟器功能障礙,ANCA陽性MP沖擊,激素+MMF/CTX方案,或合用血漿置換/雙重血漿濾過嚴(yán)重腎血管炎SCr<500umol/L,有全身病癥,ANCA陽性MP沖擊,血漿置換/雙重血漿濾過+MMF/IV-CTX方案頑固性血管炎SC

54、r不定,有任何危及生命的重要臟器功能障礙,ANCA陽性或陰性MP沖擊,血漿置換/雙重血漿濾過+MMF方案4、血管炎活動性評估伯明翰血管炎活動性評分BVAS和血管炎慢性損害指數(shù)VDI.5、腎臟病理分型根據(jù)腎小球新月體和硬化比例,分為局灶型50%腎小球正常、新月體型50%腎小球出現(xiàn)細(xì)胞或細(xì)胞纖維新月體、混合型腎小球正常、有新月體形成或球性硬化比例均缺乏50%和硬化型50%腎小球球性硬化.二、檢查1、眼、耳、鼻檢查.2、尿蛋白定量、尿沉渣、尿嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)、腎小管損傷標(biāo)志物.3、血常規(guī)+網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù).4、糞常規(guī)+隱血.5、肝腎功能、C反響蛋白、電解質(zhì)、空腹和餐后血糖、血脂.6、血清ANCA需同時采用熒光法和ELISA法檢測,包括c-ANCA、p-ANCA、Mpo-ANCA和PR3-ANCA、抗GBM抗體和AECA.7、淋巴細(xì)胞亞群CD3、CD4、CD8、Treg、CD20、HLA-DR、補(bǔ)體C3和C4、免疫球蛋白IgG、IgA、IgM.8、內(nèi)皮細(xì)胞損傷標(biāo)志物.9、血CMV抗體和DNA.10、肝膽脾胰腎B超、心電圖、心臟超聲.11、胸片+胸部及副鼻竇CT、血?dú)夥治?12、有肺部受累者查痰細(xì)菌和真菌培養(yǎng)、涂片,含鐵血黃素和脫落細(xì)胞.三、治療1、根據(jù)病情嚴(yán)重程度及腎臟病理類型分級治療；根據(jù)病情嚴(yán)重程度治療