右心衰竭分享資料

1、右心衰竭診治進(jìn)展右心衰竭診治進(jìn)展國(guó)家心血管病中心國(guó)家心血管病中心 阜外心血管病醫(yī)院阜外心血管病醫(yī)院 心血管內(nèi)科心血管內(nèi)科 肺血管病診治中心肺血管病診治中心 熊長(zhǎng)明熊長(zhǎng)明l 右心衰竭病因復(fù)雜，涉及多個(gè)學(xué)科。右心衰竭病因復(fù)雜，涉及多個(gè)學(xué)科。l 不同病因的右心衰竭的病情發(fā)展、處理以及預(yù)后不同病因的右心衰竭的病情發(fā)展、處理以及預(yù)后差異大。差異大。l 超聲評(píng)估右心功能不是臨床常規(guī)檢查項(xiàng)目，客觀超聲評(píng)估右心功能不是臨床常規(guī)檢查項(xiàng)目，客觀檢查準(zhǔn)確性欠佳。檢查準(zhǔn)確性欠佳。l 右心衰竭的治療措施有限，相應(yīng)的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)右心衰竭的治療措施有限，相應(yīng)的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)不多。不多。 20092009年年加拿大心血管病學(xué)會(huì)

2、加拿大心血管病學(xué)會(huì)20092009心力衰竭更新共識(shí)心力衰竭更新共識(shí)，將右心衰竭診斷和治療的內(nèi)容作為獨(dú)立的章節(jié)列出。，將右心衰竭診斷和治療的內(nèi)容作為獨(dú)立的章節(jié)列出。 20072007年中國(guó)年中國(guó)慢性心力衰竭診斷和治療指南慢性心力衰竭診斷和治療指南沒(méi)有涉及沒(méi)有涉及右心衰竭的診斷和治療。右心衰竭的診斷和治療。 20102010年中國(guó)年中國(guó)急性心力衰竭診斷和治療指南急性心力衰竭診斷和治療指南僅包含了僅包含了急性右心衰竭的內(nèi)容。急性右心衰竭的內(nèi)容。 20142014中國(guó)心力衰竭診斷和治療指南中國(guó)心力衰竭診斷和治療指南20142014將右心衰竭將右心衰竭診斷和治療的內(nèi)容作為獨(dú)立的章節(jié)列出。診斷和治療的內(nèi)容

3、作為獨(dú)立的章節(jié)列出。右心衰竭的定義右心衰竭的定義 右心衰竭（右心衰竭（RHF）是指右心收縮和）是指右心收縮和/或舒張功能障礙，不或舒張功能障礙，不足以產(chǎn)生機(jī)體所需要的心排出量或不能形成正常充盈壓足以產(chǎn)生機(jī)體所需要的心排出量或不能形成正常充盈壓時(shí)所出現(xiàn)的一種臨床綜合征。時(shí)所出現(xiàn)的一種臨床綜合征。 RHF的診斷至少具備兩個(gè)特征：的診斷至少具備兩個(gè)特征： 與與RHF一致的癥狀與體征；一致的癥狀與體征； 右側(cè)心臟結(jié)構(gòu)和右側(cè)心臟結(jié)構(gòu)和/或功能異常，或具有心內(nèi)壓增加的客或功能異常，或具有心內(nèi)壓增加的客觀依據(jù)。觀依據(jù)。 6壓力負(fù)荷過(guò)重壓力負(fù)荷過(guò)重肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈栓塞肺動(dòng)脈栓塞左心衰竭左心衰竭右室流

4、出道梗阻右室流出道梗阻外周肺動(dòng)脈狹窄外周肺動(dòng)脈狹窄容量負(fù)荷過(guò)重容量負(fù)荷過(guò)重三尖瓣反流三尖瓣反流肺動(dòng)脈瓣反流肺動(dòng)脈瓣反流房間隔缺損房間隔缺損肺靜脈畸形引流肺靜脈畸形引流主動(dòng)脈竇破裂入右房主動(dòng)脈竇破裂入右房冠狀動(dòng)脈瘺冠狀動(dòng)脈瘺 器械植入器械植入起搏器起搏器ICD缺血及梗死缺血及梗死右室心梗右室心梗因冠心病右室功能障礙或右室負(fù)荷過(guò)重所因冠心病右室功能障礙或右室負(fù)荷過(guò)重所致缺血（致缺血（esp. 壓力負(fù)荷過(guò)重）壓力負(fù)荷過(guò)重）心肌本身病變心肌本身病變心肌病心肌病致心律失常型右室發(fā)育不良致心律失常型右室發(fā)育不良膿血癥膿血癥流入受限流入受限三尖瓣狹窄三尖瓣狹窄上腔靜脈狹窄上腔靜脈狹窄復(fù)雜性先天缺陷復(fù)雜性先天

5、缺陷Ebstein 畸形畸形法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位右室雙出口合并二尖瓣閉鎖右室雙出口合并二尖瓣閉鎖心包疾病心包疾病縮窄性心包炎縮窄性心包炎R(shí)ight ventricular function in cardiovascular disease, Part . Francois, et al. Circulation, 2008,117:1717-317右心衰高危因素右心衰高危因素但無(wú)右心功能障礙但無(wú)右心功能障礙或心衰癥狀或心衰癥狀右室功能障礙右室功能障礙或器質(zhì)性心臟病或器質(zhì)性心臟病但無(wú)心衰癥狀但無(wú)心衰癥狀右心衰且以前右心衰且以前或現(xiàn)在有心衰或現(xiàn)在有心衰癥狀癥狀難治性右心衰難治

6、性右心衰需特殊干預(yù)需特殊干預(yù)如患者合并：如患者合并：肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓(早期早期)左室異常或瓣膜左室異常或瓣膜疾病疾病心肌病或心肌病或ARVD家族史家族史心臟毒性藥物心臟毒性藥物動(dòng)脈粥樣硬化動(dòng)脈粥樣硬化性疾病性疾病如患者合并：如患者合并：肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓先心病先心病左心衰或瓣膜病左心衰或瓣膜病心肌病或心肌病或ARVD無(wú)癥狀性心瓣膜無(wú)癥狀性心瓣膜病病 (三尖瓣、肺三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣動(dòng)脈瓣)RVMI病史病史如患者合并：如患者合并：器質(zhì)性心臟病或器質(zhì)性心臟病或右室功能障礙右室功能障礙液體潴留液體潴留疲勞疲勞運(yùn)動(dòng)耐力減退運(yùn)動(dòng)耐力減退心悸心悸如患者合并：如患者合并：接受了最大劑量接受了最大劑量藥物或

7、介入手段藥物或介入手段或外科手術(shù)治療或外科手術(shù)治療后靜息狀態(tài)下仍后靜息狀態(tài)下仍有顯著心衰癥狀有顯著心衰癥狀器質(zhì)性心臟病器質(zhì)性心臟病或功能障礙或功能障礙右心衰右心衰癥狀、體征癥狀、體征靜息狀態(tài)下靜息狀態(tài)下頑固性癥狀頑固性癥狀A(yù)期期B期期C期期D期期右心衰竭高危階段右心衰竭高危階段慢性右心衰竭慢性右心衰竭Francois, et al. Right ventricular function in cardiovascular disease, Part . Circulation, 2008,117:1717-318臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)u液體潴留，如外周水腫、腹水、全身水腫等。液體潴留，如外周水腫、腹

8、水、全身水腫等。u心臟收縮、儲(chǔ)備能力下降及心排量減少，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)耐量心臟收縮、儲(chǔ)備能力下降及心排量減少，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)耐量減退、呼吸困難、乏力、疲勞等。減退、呼吸困難、乏力、疲勞等。u房性或室性心律失常。房性或室性心律失常。u心室充盈受限的癥狀、體征，如頸靜脈怒張及肝頸靜脈反心室充盈受限的癥狀、體征，如頸靜脈怒張及肝頸靜脈反流征陽(yáng)性、肝臟腫大和壓痛、胃腸道淤血等。流征陽(yáng)性、肝臟腫大和壓痛、胃腸道淤血等。 u心臟聽(tīng)診：心臟聽(tīng)診：P2P2亢進(jìn)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮中期噴射性雜音、舒亢進(jìn)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮中期噴射性雜音、舒張?jiān)缙陔s音，三尖瓣區(qū)收縮期雜音。張?jiān)缙陔s音，三尖瓣區(qū)收縮期雜音。9u不對(duì)稱結(jié)構(gòu)：兩個(gè)組成部

9、分不對(duì)稱結(jié)構(gòu)：兩個(gè)組成部分: : 流入部流入部 ( (竇部竇部) ) 和和 流出部流出部 ( (圓圓錐部錐部) ) 由室上嵴分隔由室上嵴分隔u竇部和圓錐部非同步收縮竇部和圓錐部非同步收縮 ( (蠕動(dòng)樣收縮蠕動(dòng)樣收縮 (20-40ms (20-40ms 延遲延遲) )u不（像左心室）規(guī)則收縮不（像左心室）規(guī)則收縮復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)影響評(píng)估復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)影響評(píng)估RVRV功能的準(zhǔn)確性功能的準(zhǔn)確性 10右心功能評(píng)價(jià)方法右心功能評(píng)價(jià)方法u超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖簡(jiǎn)便、經(jīng)濟(jì)、無(wú)創(chuàng)，但準(zhǔn)確性不高，變異大，臨床上不常規(guī)做簡(jiǎn)便、經(jīng)濟(jì)、無(wú)創(chuàng)，但準(zhǔn)確性不高，變異大，臨床上不常規(guī)做u檢測(cè)指標(biāo)：左室偏心指數(shù)、多普勒右室做功指數(shù)

10、（檢測(cè)指標(biāo)：左室偏心指數(shù)、多普勒右室做功指數(shù)（Tei指數(shù)）、右室面積變指數(shù)）、右室面積變化分?jǐn)?shù)、三尖瓣環(huán)收縮期位移（化分?jǐn)?shù)、三尖瓣環(huán)收縮期位移（ TAPES）u心臟磁共振心臟磁共振-準(zhǔn)確，無(wú)創(chuàng)、費(fèi)用高準(zhǔn)確，無(wú)創(chuàng)、費(fèi)用高u檢測(cè)指標(biāo)：右室腔容積、右室心肌重量、右室射血分?jǐn)?shù)檢測(cè)指標(biāo)：右室腔容積、右室心肌重量、右室射血分?jǐn)?shù)u放射性核素顯像放射性核素顯像-較為準(zhǔn)確，技術(shù)不普及，不常規(guī)做，費(fèi)用高較為準(zhǔn)確，技術(shù)不普及，不常規(guī)做，費(fèi)用高u檢測(cè)指標(biāo)：右室射血分?jǐn)?shù)檢測(cè)指標(biāo)：右室射血分?jǐn)?shù)u血流動(dòng)力學(xué)檢查血流動(dòng)力學(xué)檢查有創(chuàng)，費(fèi)用高有創(chuàng)，費(fèi)用高u檢測(cè)指標(biāo)：右房壓力、肺動(dòng)脈壓力，肺血管阻力、心排量等檢測(cè)指標(biāo)：右房壓力、肺

11、動(dòng)脈壓力，肺血管阻力、心排量等u生物標(biāo)志物生物標(biāo)志物-缺乏針對(duì)右心衰竭的特異性缺乏針對(duì)右心衰竭的特異性u(píng)檢測(cè)指標(biāo)：檢測(cè)指標(biāo)：BNP、Pro-BNP、TNT、內(nèi)皮素、尿酸、紅細(xì)胞分布寬度等、內(nèi)皮素、尿酸、紅細(xì)胞分布寬度等1111右心導(dǎo)管、超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振對(duì)右心功能評(píng)價(jià)的比較右心導(dǎo)管、超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振對(duì)右心功能評(píng)價(jià)的比較評(píng)價(jià)方法評(píng)價(jià)方法參數(shù)參數(shù) 心臟磁共振心臟磁共振 超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖 右心導(dǎo)管（包括右心造影）右心導(dǎo)管（包括右心造影）右心室評(píng)價(jià)右心室評(píng)價(jià)容量容量 + + +射血分?jǐn)?shù)射血分?jǐn)?shù) + +右室張力右室張力 + + -右室壓力右室壓力 -/+ + +每搏量每搏量 + + +心肌

12、質(zhì)量心肌質(zhì)量 + -/+ -右室重塑（包括室間隔運(yùn)動(dòng)）右室重塑（包括室間隔運(yùn)動(dòng)） + + - 三尖瓣反流三尖瓣反流 + + + 混合指標(biāo)混合指標(biāo) + + +（心包積液、肺栓塞及其他異常）（心包積液、肺栓塞及其他異常）右房評(píng)價(jià)右房評(píng)價(jià)右房壓力右房壓力 - - +肺動(dòng)脈評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈評(píng)價(jià) 肺動(dòng)脈擴(kuò)張性肺動(dòng)脈擴(kuò)張性 + + -/+肺動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)肺動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué) -/+ + +定量肺血流測(cè)定定量肺血流測(cè)定 + - - 無(wú)用，無(wú)用，+ 可能有用，可能有用， + 有用，有用，+ 相當(dāng)有用相當(dāng)有用Raymond Benza,et al. J Am Coll Cardiol 2008;52:168312幾種常見(jiàn)

13、病因所致右心衰竭和治療之間的關(guān)聯(lián)幾種常見(jiàn)病因所致右心衰竭和治療之間的關(guān)聯(lián)肺動(dòng)脈高壓所致右心衰竭肺動(dòng)脈高壓所致右心衰竭利尿、強(qiáng)心、抗凝、靶向藥利尿、強(qiáng)心、抗凝、靶向藥物治療、肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝物治療、肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫，肺移植脫，肺移植左心疾病所致右心衰竭左心疾病所致右心衰竭左心疾病治療：藥物、介入、左心疾病治療：藥物、介入、器械、外科、心臟移植器械、外科、心臟移植肺部疾病或缺氧性疾病肺部疾病或缺氧性疾病所致右心衰竭所致右心衰竭抗感染、改善通氣，長(zhǎng)期氧療，抗感染、改善通氣，長(zhǎng)期氧療，擴(kuò)血管、謹(jǐn)慎利尿，擴(kuò)血管、謹(jǐn)慎利尿引起右心瓣膜病的病因治引起右心瓣膜病的病因治療，瓣膜置換、利尿療，瓣膜置換、利尿復(fù)

14、雜先心病所致衰竭復(fù)雜先心病所致衰竭先心病矯正，利尿、強(qiáng)心先心病矯正，利尿、強(qiáng)心分類分類治療治療右心瓣膜病所致右心衰竭右心瓣膜病所致右心衰竭13還可以考慮還可以考慮急性右心衰竭或慢性右心衰竭急性加重期處理急性右心衰竭或慢性右心衰竭急性加重期處理 Circulation 2008;117;1717-1731無(wú)效果無(wú)效果房間隔造口、房間隔造口、RV 輔輔助裝置、助裝置、ECMO、心、心肺移植肺移植 血流動(dòng)力學(xué)不血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定穩(wěn)定竇性心律維持竇性心律維持房室順序維持房室順序維持通氣支持通氣支持治療治療肺栓塞：肺栓塞：溶栓溶栓抗凝、介入抗凝、介入手術(shù)手術(shù)右室心梗：右室心梗：再灌再灌注，介入、溶栓注，介

15、入、溶栓肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓前列環(huán)素等前列環(huán)素等靶向治療靶向治療心內(nèi)膜炎：心內(nèi)膜炎：抗菌抗菌素治療、或外科素治療、或外科先心?。合刃牟。和饪苹蛲饪苹蚪槿虢槿胱笮募膊。鹤笮募膊。簝?yōu)化優(yōu)化左心功能左心功能容量超負(fù)荷容量超負(fù)荷急性或慢性急性或慢性RV衰衰竭竭利尿，出入量負(fù)平利尿，出入量負(fù)平衡衡500-1000ml病因治療病因治療無(wú)效果無(wú)效果無(wú)效果無(wú)效果無(wú)效果無(wú)效果急性急性RVMI或或PE或或低容量低容量考慮給予考慮給予300-600ml NS負(fù)荷負(fù)荷心律轉(zhuǎn)復(fù)心律轉(zhuǎn)復(fù)必要時(shí)抗心律失常必要時(shí)抗心律失常藥物、起搏器、心藥物、起搏器、心臟再同步化治療臟再同步化治療應(yīng)避免應(yīng)避免:吸氣壓力吸氣壓力30mmHg、

16、高、高碳酸血癥、酸碳酸血癥、酸中毒、低氧血中毒、低氧血癥癥持續(xù)靜脈襻利尿持續(xù)靜脈襻利尿劑或利尿劑聯(lián)合劑或利尿劑聯(lián)合考慮考慮CVVHF或或超濾超濾吸入吸入NO或前列環(huán)素或前列環(huán)素優(yōu)化前負(fù)荷優(yōu)化前負(fù)荷正性肌力藥物：正性肌力藥物：多巴酚丁胺多巴酚丁胺血壓正常血壓正常米力農(nóng)米力農(nóng)血壓正常、長(zhǎng)期用血壓正常、長(zhǎng)期用BB多巴胺多巴胺低血壓、無(wú)心動(dòng)過(guò)速低血壓、無(wú)心動(dòng)過(guò)速去甲腎上腺素去甲腎上腺素低血壓、心動(dòng)過(guò)低血壓、心動(dòng)過(guò)速速腎上腺素腎上腺素低血壓、治療無(wú)反應(yīng)低血壓、治療無(wú)反應(yīng)聯(lián)合用藥聯(lián)合用藥根據(jù)治療反應(yīng)決定根據(jù)治療反應(yīng)決定減少輸血減少輸血1414右心壓力負(fù)荷過(guò)重右心壓力負(fù)荷過(guò)重-肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓（Pulm

17、onary arterial hypertension)所致右心衰竭所致右心衰竭u肺動(dòng)脈高壓是右心衰竭的常見(jiàn)原因。肺動(dòng)脈高壓是右心衰竭的常見(jiàn)原因。u右心衰竭是肺動(dòng)脈高壓的主要死亡原因。右心衰竭是肺動(dòng)脈高壓的主要死亡原因。u右心功能是影響肺動(dòng)脈高壓預(yù)后的重要因素。右心功能是影響肺動(dòng)脈高壓預(yù)后的重要因素。15PAH血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng) PAP PVR RV/RA CO RVEDV LVEDV CO HR BP SVR16肺動(dòng)脈高壓病理學(xué)、病理生理學(xué)與疾病進(jìn)展肺動(dòng)脈高壓病理學(xué)、病理生理學(xué)與疾病進(jìn)展Time肺動(dòng)脈壓肺動(dòng)脈壓肺血管阻力肺血管阻力心排量心排量無(wú)癥狀無(wú)癥狀/代償期代償期癥狀癥狀/失代

18、償期失代償期Symptom Threshold 加重期加重期CO=PAPPVR心功能心功能I級(jí)級(jí)心功能心功能 II and III心功能心功能IV活動(dòng)耐力活動(dòng)耐力17預(yù)后較好預(yù)后較好預(yù)后決定因素預(yù)后決定因素預(yù)后較差預(yù)后較差無(wú)無(wú)臨床存在右室衰竭的證據(jù)臨床存在右室衰竭的證據(jù)有有緩慢緩慢癥狀進(jìn)展的速度癥狀進(jìn)展的速度迅速迅速無(wú)無(wú)暈厥暈厥有有I, II 級(jí)級(jí)WHO-FCIV 級(jí)級(jí)更長(zhǎng)（更長(zhǎng)（ 500 m）6MWT更短（更短（ 15mL/min/kg心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)峰氧耗量峰氧耗量 2.0 cm心臟超聲心臟超聲存在心包積液存在心包積液TAPSE 1.5 cm右房壓右房壓 15mmHg心指數(shù)心指數(shù)

19、2.0 L/min/m2影響肺動(dòng)脈高壓預(yù)后的重要因素影響肺動(dòng)脈高壓預(yù)后的重要因素 Gali N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.18肺動(dòng)脈高壓所致右心衰竭的治療策略肺動(dòng)脈高壓所致右心衰竭的治療策略u(píng)肺動(dòng)脈高壓的治療肺動(dòng)脈高壓的治療u右心衰竭的治療右心衰竭的治療u介入、外科治療介入、外科治療u終末期肺或心肺移植術(shù)終末期肺或心肺移植術(shù)19一般治療和常規(guī)治療一般治療和常規(guī)治療PH?？圃\療中心（專科診療中心（I-C）急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)IPAH(I-C) 相關(guān)性相關(guān)性PAH(IIb-C)監(jiān)督下鍛煉（監(jiān)督下鍛煉（I-A）心理疏導(dǎo)（心理疏導(dǎo)（I-C）

20、避免劇烈運(yùn)動(dòng)（避免劇烈運(yùn)動(dòng)（I-C）預(yù)防流感和肺炎（預(yù)防流感和肺炎（I-C）口服抗凝藥物口服抗凝藥物 IPAH、減肥藥相關(guān)、減肥藥相關(guān)PAH（IIa-c）、）、 相關(guān)因素所致相關(guān)因素所致PAH（Iib-C)利尿劑（利尿劑（I-C）吸氧吸氧*（I-C）地高辛（地高辛（IIb-C）陽(yáng)性陽(yáng)性WHO-FC I-IIICCB（I-C）持續(xù)反應(yīng)持續(xù)反應(yīng)（WHO-FC-I-II）是是繼續(xù)繼續(xù)CCB否否陰性陰性PAH靶向藥物初始治療 Gali N, JACC， 2013 , 62, Suppl D60-72. 20推薦推薦證據(jù)證據(jù)*WHO-FC(II)WHO-FC(III) WHO-FC(IV)IA或或B安立

21、生坦安立生坦波生坦波生坦Macitentan*Riociguat*西地那非西地那非他達(dá)拉非他達(dá)拉非安立生坦，波生坦安立生坦，波生坦, 依前列醇依前列醇 iv伊洛前列素吸入伊洛前列素吸入Macitentan*Riociguat*西地那非西地那非,他達(dá)拉非他達(dá)拉非曲前列尼爾曲前列尼爾 皮下注射，吸皮下注射，吸入入*依前列醇依前列醇 ivIIaC伊洛前列素伊洛前列素 iv *曲前列素曲前列素 iv 安立生坦、波生坦、安立生坦、波生坦、伊洛前列素伊洛前列素 吸入和吸入和iv *Macitentan*Riociguat*西地那非、他達(dá)拉非西地那非、他達(dá)拉非曲前列尼爾皮下注射，曲前列尼爾皮下注射，iv ，

22、吸，吸入入*IIbB貝前列素貝前列素(僅韓國(guó)日本批準(zhǔn)）僅韓國(guó)日本批準(zhǔn)）C初始聯(lián)合治療初始聯(lián)合治療初始聯(lián)合治療初始聯(lián)合治療21BAS：經(jīng)皮球囊房間隔造口術(shù)；GCS：鳥(niǎo)甘酸環(huán)化酶激動(dòng)劑；ERA：內(nèi)皮素受體抑制劑；PDE-5：5型磷酸二酯酶抑制劑2222PAH靶向藥物靶向藥物用法用法主要不良反應(yīng)主要不良反應(yīng)前列環(huán)素類前列環(huán)素類 依洛前列素（萬(wàn)他維）依洛前列素（萬(wàn)他維）1020ug/吸入，吸入，6-9次次/d頭痛、臉紅、低血壓頭痛、臉紅、低血壓 貝前列素（德納）貝前列素（德納）20-40ug，tid-qid，口服，口服頭痛、臉紅頭痛、臉紅 曲前列尼爾（瑞莫杜林）曲前列尼爾（瑞莫杜林）1.25ng/kg

23、/min起始，起始，iv,sc輸注部位疼痛，頭痛，腹瀉輸注部位疼痛，頭痛，腹瀉內(nèi)皮素受體拮抗劑內(nèi)皮素受體拮抗劑 波生坦（全可利）波生坦（全可利）62.5-125mg bid肝功異常、頭痛、水腫肝功異常、頭痛、水腫 安立生坦（凡瑞克）安立生坦（凡瑞克）5mg, qd輕度肝功異常輕度肝功異常5型型-磷酸二酯酶抑制劑磷酸二酯酶抑制劑西地那非（萬(wàn)艾可）西地那非（萬(wàn)艾可） 20-25mg , tid頭痛、臉紅、月經(jīng)增多等頭痛、臉紅、月經(jīng)增多等伐地那非伐地那非 （艾力達(dá)）（艾力達(dá)）5mg , bid頭痛、臉紅、肌肉酸痛等頭痛、臉紅、肌肉酸痛等他達(dá)那非（希愛(ài)力）他達(dá)那非（希愛(ài)力）10-20mg qd頭痛、臉

24、紅、肌肉酸痛等頭痛、臉紅、肌肉酸痛等國(guó)內(nèi)肺動(dòng)脈高壓靶向藥物用法國(guó)內(nèi)肺動(dòng)脈高壓靶向藥物用法23PAH-RVF治療原則治療原則l優(yōu)化右室容量：優(yōu)化右室容量：避免右室容量超負(fù)荷l增加心輸出量增加心輸出量血管活性藥物血管活性藥物l降低肺血管阻力降低肺血管阻力 使用肺血管擴(kuò)張藥物 糾正可能增加肺血管阻力的因素（如呼吸衰竭、低氧及交感神經(jīng)過(guò)度激活等）l 維持足夠的體循環(huán)阻力維持足夠的體循環(huán)阻力 Price LC. Critical Care 2010, 14:R16924優(yōu)化右室容量負(fù)荷優(yōu)化右室容量負(fù)荷l 利尿（利尿（ Mild progressive diuresis），出入量負(fù)平衡），出入量負(fù)平衡50

25、0ml左右左右根據(jù)水腫程度、兼顧血壓決定負(fù)平衡量根據(jù)水腫程度、兼顧血壓決定負(fù)平衡量-宜緩宜緩密切觀察心衰改善情況并調(diào)整利尿劑劑量：水腫消退、食欲增加、心率減慢、脈密切觀察心衰改善情況并調(diào)整利尿劑劑量：水腫消退、食欲增加、心率減慢、脈壓增大。壓增大。 注意電解質(zhì)紊亂注意電解質(zhì)紊亂l 口服利尿效果不佳，持續(xù)靜脈襻利尿劑或利尿劑聯(lián)合應(yīng)用口服利尿效果不佳，持續(xù)靜脈襻利尿劑或利尿劑聯(lián)合應(yīng)用l 口服和靜脈利尿效果不佳，考慮持續(xù)性血液濾過(guò)（口服和靜脈利尿效果不佳，考慮持續(xù)性血液濾過(guò)（CVVHF）或）或超濾（超濾（ultrafiltration)Price LC. Critical Care 2010, 14

26、:R169Price LC. Critical Care 2010, 14:R169 Circulation 2008;117;1717-1731Circulation 2008;117;1717-173125心指數(shù)心指數(shù)肺循環(huán)阻力肺循環(huán)阻力體循環(huán)阻力體循環(huán)阻力肺循環(huán)肺循環(huán)/體循體循環(huán)阻力環(huán)阻力心動(dòng)過(guò)速心動(dòng)過(guò)速腎功能腎功能/代謝代謝縮血管藥物縮血管藥物去甲腎上腺素去甲腎上腺素+/-+乳酸酸中毒乳酸酸中毒去氧腎上腺素去氧腎上腺素-+-低劑量精氨酸加壓素低劑量精氨酸加壓素+/-+/-+-利尿利尿 +強(qiáng)心藥強(qiáng)心藥多巴酚丁胺多巴酚丁胺5 g/kg/min+-+多巴胺多巴胺+/-+尿鈉增多尿鈉增多腎上腺素腎上腺素+-+-+乳酸酸中毒乳酸酸中毒血管擴(kuò)張藥物血管擴(kuò)張藥物米力農(nóng)米力農(nóng)+-+/-左西孟坦左西孟坦（海合天欣）（海合天欣）+-血管活性藥物的特性血管活性藥物的特性Price LC. Critical Care 2010, 14:R16926PAH-RVF手術(shù)、介入或器械輔助治療手術(shù)、介入或器械輔助治療l CTEPH 肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù) 肺動(dòng)脈內(nèi)球囊成形術(shù)肺動(dòng)脈內(nèi)球囊成形術(shù)l 體外膜肺氧合（體外膜肺氧合（ECMO）重癥右心衰竭搶救重癥右心衰竭搶救重癥患者肺移植前的過(guò)渡治療。重癥患者肺移植前的過(guò)渡治療。J Am Coll