干燥綜合征教學查房

1、干燥綜合征干燥綜合征 了解疾病的病因病理一了解疾病的臨床表現二熟悉風濕疾病常見藥物四掌握護理及健康指導三病史匯報病史匯報w 姓名：李常芬，女，姓名：李常芬，女，45歲，住院號：歲，住院號：201501145，床號：，床號：25床?；颊呦荡病；颊呦怠鞍l(fā)作性頭發(fā)作性頭暈、四肢無力半年，再發(fā)暈、四肢無力半年，再發(fā)3-4天天”于于2015-01-12入住急診內科，初步診斷：眩暈入住急診內科，初步診斷：眩暈 椎基底動脈椎基底動脈供血不足供血不足 低鉀血癥低鉀血癥 。于。于2015-01-16請我科醫(yī)請我科醫(yī)生會診后轉入我科進一步治療。入科時患者無生會診后轉入我科進一步治療。入科時患者無頭暈癥狀，但有口干

2、眼干及全身乏力，飲食睡頭暈癥狀，但有口干眼干及全身乏力，飲食睡眠欠佳，入科后給予抑算護胃、改善循環(huán)治療，眠欠佳，入科后給予抑算護胃、改善循環(huán)治療，并完善相關檢查，入科診斷：干燥綜合征并完善相關檢查，入科診斷：干燥綜合征 眩眩暈暈 椎基底動脈供血不足椎基底動脈供血不足 低鉀血癥低鉀血癥 慢性胃炎慢性胃炎輔助檢查輔助檢查w 心電圖：竇性心律心電圖：竇性心律 T波改變波改變 心臟彩超心臟彩超正常正常w 雙腎雙腎B超：雙腎結晶超：雙腎結晶 右腎結石右腎結石 胃鏡示：淺表性胃炎胃鏡示：淺表性胃炎 十二指腸球部炎癥十二指腸球部炎癥 1.12查血鈉：查血鈉：132mmol/L1.15查血氯：查血氯：116m

3、mol/L血常規(guī)、血沉、甲狀腺功能未見異常血鉀變化血鉀變化項目項目結果（結果（mmol/L）檢驗時間檢驗時間血鉀血鉀2.51.12 8:36 2.2（危危）1.12 9:013.21.13 8:133.31.15 8:053.21.15 9:55護理問題護理問題低血鉀低血鉀口干眼干口干眼干知識缺乏知識缺乏頭暈頭暈 胃部不適胃部不適低血鈉低血鈉 情感表達困難w 鄰家阿妹好可憐鄰家阿妹好可憐w 相思未盡淚已干（相思未盡淚已干（眼干無淚眼干無淚）w 千言萬語難啟齒（千言萬語難啟齒（猖獗齒，不敢露牙猖獗齒，不敢露牙）w 愛你在心口難開（愛你在心口難開（口干、說話需飲水口干、說話需飲水）干 燥 癥 定

4、義 干燥綜合癥干燥綜合癥：是一種以：是一種以外分泌腺高度淋巴細胞外分泌腺高度淋巴細胞浸浸潤為特征的潤為特征的自身自身免疫病。免疫病。 主要累及主要累及唾液腺唾液腺與淚腺，表現為眼干、口干與淚腺，表現為眼干、口干。臨床表現除外分。臨床表現除外分泌腺功能障礙外，還包括由外分泌腺功能障礙泌腺功能障礙外，還包括由外分泌腺功能障礙引起的其他一系列表現，以及其他器官的免疫引起的其他一系列表現，以及其他器官的免疫性損傷。性損傷。干燥綜合征自身免疫病免疫系統(tǒng)就相當于身體里的軍隊，可以抵御外敵（細菌、病免疫系統(tǒng)就相當于身體里的軍隊，可以抵御外敵（細菌、病毒）入侵；一旦免疫系統(tǒng)紊亂了，就會破壞自身組織，干燥毒）入

5、侵；一旦免疫系統(tǒng)紊亂了，就會破壞自身組織，干燥綜合征就是機體外分泌腺遭到自身免疫系統(tǒng)的破壞。綜合征就是機體外分泌腺遭到自身免疫系統(tǒng)的破壞。正常免疫免疫紊亂干燥綜合征（SS）您明白了嗎？就是在一定的遺傳背景下，病毒感染加之體您明白了嗎？就是在一定的遺傳背景下，病毒感染加之體內雌激素催化導致機體免疫系統(tǒng)紊亂對自身腺體成分產生內雌激素催化導致機體免疫系統(tǒng)紊亂對自身腺體成分產生免疫反應。外分泌腺受到造成汗液淚液唾液等分泌減少的免疫反應。外分泌腺受到造成汗液淚液唾液等分泌減少的“干燥干燥”狀況。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。狀況。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風濕關節(jié)炎硬皮病混合性結締組織

6、病皮肌炎 最為常見的是類風濕關節(jié)炎 干燥綜合征常見癥狀干燥綜合征常見癥狀干燥綜合征嚴重危害干燥綜合征治療方法干燥綜合征護理措施內容干燥綜合征診斷標準好發(fā)于中年婦女w 好發(fā)于中年婦女，男女之比好發(fā)于中年婦女，男女之比1：9，發(fā)病年齡通常，發(fā)病年齡通常在在4050歲，也見于兒童。歲，也見于兒童。w 約約66%SS患者感覺乏力；常有發(fā)熱，多為低熱，患者感覺乏力；常有發(fā)熱，多為低熱，少數病例也可表現為高熱；還可有體重下降。少數病例也可表現為高熱；還可有體重下降。w 關節(jié)痛常見，僅小部分有關節(jié)腫脹，但多不嚴重關節(jié)痛常見，僅小部分有關節(jié)腫脹，但多不嚴重發(fā)病率發(fā)病年齡性別遺傳傾向0.4-0.7%40-50歲

7、多見 女:男 9-20:1有HLA相關性干燥癥流行特點病 理主要有兩種病理改變主要有兩種病理改變n 淋巴細胞浸潤淋巴細胞浸潤 外分泌腺體有大量聚集的（灶外分泌腺體有大量聚集的（灶性）淋巴細胞浸潤是本病特征性的病理改變；性）淋巴細胞浸潤是本病特征性的病理改變；血管炎血管炎 由冷球蛋白，高球蛋白血癥和免疫復由冷球蛋白，高球蛋白血癥和免疫復合物沉積引，是一些系統(tǒng)表現的病理基礎合物沉積引，是一些系統(tǒng)表現的病理基礎。淚腺胃腸道呼吸道陰道腺體汗腺涎腺胰腺腎小管肝內小膽管外分泌腺炎外分泌腺炎臨床表現-口干燥癥猖獗性齲齒口干燥癥腮腺炎舌病變口干口干燥癥臨床表現-眼干燥癥 無淚、畏光、眼疲勞眼干燥癥結膜炎、角膜

8、炎淚腺腫脹 、眼眶腫塊異物、燒灼感，視力模糊眼瞼緣反復化膿性感染皮膚結節(jié)紅斑結節(jié)紅斑雷諾現象雷諾現象過敏性紫癜樣皮疹過敏性紫癜樣皮疹4鼻咽干燥1咽鼓管干燥2陰道干燥3皮膚干燥5臨床表現-其他淺表腺體氣管干燥41血管炎2血細胞減少癥3自身免疫性內分泌病5臨床表現-腺體外表現發(fā)熱皮膚黏膜神經系統(tǒng)關節(jié)肌肉神經系統(tǒng)乏力疲勞 干燥綜合征常見癥狀干燥綜合征嚴重危害干燥綜合征嚴重危害干燥綜合征治療方法干燥綜合征護理措施內容干燥綜合征診斷標準肺部受累大部分患者無呼吸道癥大部分患者無呼吸道癥狀，輕度受累者出現干狀，輕度受累者出現干咳、重者出現氣短，部咳、重者出現氣短，部分出現肺間質纖維化，分出現肺間質纖維化，甚

9、至出現肺動脈高壓，甚至出現肺動脈高壓，少數人因此出現呼吸功少數人因此出現呼吸功能衰竭！能衰竭！腎臟受累國內報道約國內報道約30%50%患患者有腎損害，主要累及者有腎損害，主要累及遠端腎小管，表現為腎遠端腎小管，表現為腎小管酸中毒導致低血鉀小管酸中毒導致低血鉀性肌肉麻痹，嚴重者出性肌肉麻痹，嚴重者出現腎鈣化、腎結石以及現腎鈣化、腎結石以及軟骨病軟骨病其他系統(tǒng)受累w 血液系統(tǒng)：白細胞減少或血液系統(tǒng)：白細胞減少或/和血小板和血小板減少。本病淋巴瘤的發(fā)生率約為正常減少。本病淋巴瘤的發(fā)生率約為正常人群的人群的44倍；倍；w 消化道：胃鏡檢查發(fā)現消化道：胃鏡檢查發(fā)現6370患患者有萎縮性胃炎。者有萎縮性胃

10、炎。36患者胃酸低下，患者胃酸低下，14無胃酸。吞咽困難，胃腺萎縮，無胃酸。吞咽困難，胃腺萎縮，約約20%患者有肝臟損害；患者有肝臟損害；w 神經系統(tǒng)：累及神經系統(tǒng)的發(fā)生率為神經系統(tǒng)：累及神經系統(tǒng)的發(fā)生率為5%。 干燥綜合征常見癥狀干燥綜合征嚴重危害干燥綜合征治療方法干燥綜合征護理措施內容干燥綜合征診斷標準干燥綜合征診斷標準常見實驗室檢查濾紙試驗：判斷淚腺的損害程度唇腺活檢：可見淋巴細胞聚集灶2002年干燥綜合征國際診斷標準I、口腔癥狀：、口腔癥狀：3項中有項中有1項或項或1項以上項以上1、每日感口干持續(xù)3個月以上；2、成年后腮腺反復或持續(xù)腫大；3、吞咽干性食物時需用水幫助。II、眼部癥狀：、

11、眼部癥狀：3項中有項中有1項或項或1項以上項以上1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上；2、有反復的砂子進眼或砂磨感覺；3、每日需用人工淚液3次或3次以上。III、眼部體征：下述檢查任、眼部體征：下述檢查任1項或項或1項以上陽性項以上陽性1、Schirmer （濾紙）I 試驗；2、角膜染色（）。IV、組織學檢查：下唇腺病理示淋巴細胞灶、組織學檢查：下唇腺病理示淋巴細胞灶 1。V、 唾液腺受損：下述檢查任唾液腺受損：下述檢查任1項或項或1項以上陽性；項以上陽性；1、唾液流率（）；2、腮腺造影（）；3、唾液腺同位素檢查（）VI、自身抗體：抗、自身抗體：抗SSA或抗或抗SSB（）（雙擴散法）（）（

12、雙擴散法）2002年干燥綜合征國際診斷標準 干燥綜合征常見癥狀干燥綜合征嚴重危害干燥綜合征治療方法干燥綜合征治療方法干燥綜合征護理措施內容干燥綜合征診斷標準一般治療 注意口腔及眼睛的衛(wèi)生，減少摩擦，避免感染 預防感冒及其他病毒感染 精神舒暢，樹立較長時間治療的信心 不吃刺激性及“上火”的食物 與醫(yī)生交朋友，得到保健指導 對癥治療免疫調節(jié)治療白芍總苷（帕夫林）w 藥理作用：免疫調節(jié)作用；抗炎作用；對肝臟有保護作用藥理作用：免疫調節(jié)作用；抗炎作用；對肝臟有保護作用w 用途廣：可用于類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜用途廣：可用于類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、強直性脊柱炎、未分化結締組

13、織病等風濕免疫病。合征、強直性脊柱炎、未分化結締組織病等風濕免疫病。w 用量：每次用量：每次2粒，每天粒，每天3次次w 不良反應：偶有軟便或腹瀉，可自行緩解?；蜿惼づ菟涣挤磻号加熊洷慊蚋篂a，可自行緩解?；蜿惼づ菟 安全性高，適合患者長期使用。尤其是對于老年、兒童、安全性高，適合患者長期使用。尤其是對于老年、兒童、育齡期婦女、肝功能不好者育齡期婦女、肝功能不好者w TGP能明顯增加唾液流率能明顯增加唾液流率,改善口干癥狀，而且帕夫林能改善口干癥狀，而且帕夫林能緩解便秘，同時有效降低緩解便秘，同時有效降低SS患者的血沉，對干燥綜合征患患者的血沉，對干燥綜合征患者有良好的治療作用且副作用小

14、。者有良好的治療作用且副作用小。 干燥綜合征常見癥狀干燥綜合征嚴重危害干燥綜合征治療方法干燥綜合征護理措施干燥綜合征護理措施內容干燥綜合征診斷標準癥狀護理1皮膚護理4干燥癥護理飲食護理2用藥護理3心理護理5干燥癥眼部護理干燥癥口腔護理定期口腔檢查小口飲水飯后漱口無糖口香糖正確刷牙口腔潰瘍及口腔潰瘍及時治療時治療口腔潰瘍時，可先用口腔潰瘍時，可先用生理鹽水棉球擦洗局生理鹽水棉球擦洗局部，部，注意口腔衛(wèi)生和，注意口腔衛(wèi)生和，做好口腔護理，做好口腔護理，餐后勤漱口，減餐后勤漱口，減少口腔的感染少口腔的感染口腔潰瘍時，可口腔潰瘍時，可先用生理鹽水棉先用生理鹽水棉球擦洗局部球擦洗局部口干的病人應禁煙口干

15、的病人應禁煙酒，避免使用阿托酒，避免使用阿托品、山莨菪堿等抑品、山莨菪堿等抑制唾液腺制唾液腺 的抗膽堿的抗膽堿能作用的藥物能作用的藥物疼痛護理 疼痛的護理 主要表現為關節(jié)痛，與骨骼肌受到損害有關。觀察疼痛的程度及誘發(fā)因素；關節(jié)功能位；指導患者和家屬正確使用鎮(zhèn)痛藥，保護疼痛部位，掌握減輕疼痛的方法；精神安慰和心理疏導； 指導患者應用松弛療法 。 用藥指導非甾體抗炎鎮(zhèn)痛藥。非甾體抗炎鎮(zhèn)痛藥。免疫抑制劑免疫抑制劑糖皮質激素糖皮質激素生物制劑生物制劑NSAIDs 1.胃腸道副作用2.過敏反應3.腎臟副反應4.神經系統(tǒng)5.血液系統(tǒng)6.肝損傷 免疫抑制劑 1.胃腸道副作用2.骨髓抑制3.腎臟副反應4.生育

16、受損5.脫發(fā)、血尿6.肝損傷 2多吃滋陰清熱生津食物3禁辛辣、刺激食物4干燥癥飲食護理5飲食護理指導含鉀高食物1清淡易消化，禁肥甘厚膩高熱量、高蛋白、富含維生素w 糖皮質激素糖皮質激素 常見不良反應有滿月臉，水牛常見不良反應有滿月臉，水牛背，血壓、血糖升高，引起或加重潰瘍，骨背，血壓、血糖升高，引起或加重潰瘍，骨質疏松等。服藥期間應低鹽、高蛋白、含鉀、質疏松等。服藥期間應低鹽、高蛋白、含鉀、鈣豐富的食物定期監(jiān)測血壓、血糖鈣豐富的食物定期監(jiān)測血壓、血糖w 免疫抑制劑免疫抑制劑 主要不良反應是白細胞，血小主要不良反應是白細胞，血小板的減少，脫發(fā)等；指導患者避免去人多的板的減少，脫發(fā)等；指導患者避免

17、去人多的公共場所，預防感染，做好保暖，防止受涼；公共場所，預防感染，做好保暖，防止受涼；避免受傷。避免受傷。有皮損者以清創(chuàng)換有皮損者以清創(chuàng)換藥，如有感染可適藥，如有感染可適當使用抗生素當使用抗生素皮膚干燥脫屑時選皮膚干燥脫屑時選用中性肥皂，忌用用中性肥皂，忌用堿性堿性應注意應注意 部衛(wèi)生，部衛(wèi)生，如陰道干燥、瘙癢、如陰道干燥、瘙癢、 灼痛，可適當使用灼痛，可適當使用潤滑劑潤滑劑保持床單位整潔和個人衛(wèi)保持床單位整潔和個人衛(wèi)生，勤換被褥、衣褲生，勤換被褥、衣褲皮膚護理皮膚護理心理護理心理護理 在做好基在做好基礎護理的礎護理的同時還要同時還要做好病人做好病人的心理輔的心理輔導，以積導，以積極態(tài)度對極

18、態(tài)度對待疾病待疾病 因本病病程因本病病程較長，病人較長，病人情緒低落，情緒低落，所以改善其所以改善其憂慮情緒，憂慮情緒，消除悲觀心消除悲觀心理和減輕精理和減輕精神負擔神負擔對病人健康對病人健康教育也至教育也至關重要，關重要，提高病人提高病人生活質量生活質量倡導健康倡導健康的生活和的生活和學習自我學習自我護理。護理。健康教育健康教育 幫助其了解疾病幫助其了解疾病的性質、病程和的性質、病程和治療方案。避免治療方案。避免感染，受傷感染，受傷 注意休息與治療注意休息與治療性鍛煉，養(yǎng)成良性鍛煉，養(yǎng)成良好的生活方式和好的生活方式和習慣；有計劃的習慣；有計劃的鍛煉，必要時提鍛煉，必要時提供輔助工具，堅供輔助工具，堅持循序漸進持循序漸進。知識宣教知識宣教生活指導生活指導健康教育健康教育1.應吃滋陰養(yǎng)液、應吃滋陰養(yǎng)液、生津潤燥的食物，