非霍奇金式淋巴瘤

1、NHL的病理分類的病理分類NHL工作分類工作分類 (1982) 中度惡性中度惡性低度惡性低度惡性 高度惡性高度惡性A. 小淋巴細(xì)胞小淋巴細(xì)胞B. 濾泡性小核裂細(xì)胞濾泡性小核裂細(xì)胞C. 濾泡性大小細(xì)胞混合濾泡性大小細(xì)胞混合D. 濾泡性大細(xì)胞濾泡性大細(xì)胞E. 彌漫性小核裂細(xì)胞彌漫性小核裂細(xì)胞F. 彌漫性大小細(xì)胞混合彌漫性大小細(xì)胞混合G. 彌漫性大細(xì)胞彌漫性大細(xì)胞H. 疫母細(xì)胞型疫母細(xì)胞型I. 淋巴母細(xì)胞淋巴瘤淋巴母細(xì)胞淋巴瘤J. 小無(wú)裂細(xì)胞型：伯基特淋巴瘤小無(wú)裂細(xì)胞型：伯基特淋巴瘤K. 其它淋巴瘤其它淋巴瘤B細(xì)胞細(xì)胞小淋巴細(xì)胞小淋巴細(xì)胞（B）濾泡性中心細(xì)胞濾泡性中心細(xì)胞免疫母細(xì)胞肉瘤免疫母細(xì)胞肉瘤

2、（B）漿樣淋巴細(xì)胞漿樣淋巴細(xì)胞T細(xì)胞細(xì)胞小淋巴細(xì)胞小淋巴細(xì)胞（T）曲核淋巴細(xì)胞曲核淋巴細(xì)胞皮膚皮膚T T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤免疫母細(xì)胞肉瘤免疫母細(xì)胞肉瘤（T）NHL Lukes和和Collins分類分類既往淋巴瘤分類原理的缺陷既往淋巴瘤分類原理的缺陷工作分類根據(jù)形態(tài)、治療結(jié)果和工作分類根據(jù)形態(tài)、治療結(jié)果和 預(yù)后分類。預(yù)后分類。 Kiel分類根據(jù)相應(yīng)的正常組織分類根據(jù)相應(yīng)的正常組織 來源分類。來源分類。工作分類的缺陷工作分類的缺陷一種分類包括多種病理類型一種分類包括多種病理類型未考慮基因表型和免疫表型未考慮基因表型和免疫表型: :T/B低、中、高度惡性分組依賴于低、中、高度惡性分組依賴于70 年

3、代前治療的生存率年代前治療的生存率, ,非自然病程非自然病程. .未包括新的病理類型未包括新的病理類型工作分類的缺陷工作分類的缺陷一種分類包括多種病理類型一種分類包括多種病理類型小淋巴細(xì)胞淋巴瘤小淋巴細(xì)胞淋巴瘤B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病套套細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤結(jié)外邊緣帶結(jié)外邊緣帶B細(xì)胞細(xì)胞MALT淋巴瘤淋巴瘤免疫母細(xì)胞淋巴瘤免疫母細(xì)胞淋巴瘤彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤外周外周T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤大細(xì)胞間變性淋巴瘤大細(xì)胞間變性淋巴瘤REAL和和WHO淋巴瘤分類原理淋巴瘤分類原理 形態(tài)學(xué)形態(tài)學(xué) 免疫表型免疫表型 基因特征基因特征 相應(yīng)的正常組織成份相應(yīng)的正常組織成份

4、臨床特征臨床特征NHL REAL分類分類1994 (1)B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤I。前身前身B B細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤II。外周外周B B細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤前身前身B B淋巴母細(xì)胞白血病淋巴母細(xì)胞白血病/ /淋巴瘤淋巴瘤1. 小淋巴細(xì)胞淋巴瘤小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病2. 淋巴漿樣細(xì)胞淋巴瘤（免疫母細(xì)胞瘤）淋巴漿樣細(xì)胞淋巴瘤（免疫母細(xì)胞瘤）3. 套細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤4. 濾泡中心淋巴瘤濾泡中心淋巴瘤5. 邊緣帶邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤結(jié)外結(jié)外:低度惡性低度惡性B細(xì)胞粘膜相關(guān)淋巴瘤細(xì)胞粘膜相關(guān)淋巴瘤結(jié)內(nèi)結(jié)內(nèi):單核細(xì)胞樣單核細(xì)胞樣B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤6. 脾邊緣帶淋巴

5、瘤脾邊緣帶淋巴瘤7. 毛細(xì)胞白血病毛細(xì)胞白血病8. 漿細(xì)胞瘤漿細(xì)胞瘤/漿細(xì)胞骨髓瘤漿細(xì)胞骨髓瘤9. 彌漫性大彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤亞型亞型:原發(fā)性縱膈原發(fā)性縱膈B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤10. 伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤11. 高惡伯基特樣高惡伯基特樣B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤II 外周外周B B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤REAL分類分類(2)T細(xì)胞和細(xì)胞和NK細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤I 前體前體T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤II 外周外周T和和NK細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤前身前身T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤/ /白血病白血病1. T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病2. 大顆粒淋巴細(xì)胞白血

6、病大顆粒淋巴細(xì)胞白血病3. 蕈樣霉菌病蕈樣霉菌病/Sezary綜合癥綜合癥4. 外周外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特殊型細(xì)胞淋巴瘤，非特殊型肝脾肝脾g/dg/dT細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤皮膚脂膜炎性皮膚脂膜炎性T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤REAL分類分類(3)5. 血管免疫母細(xì)胞型血管免疫母細(xì)胞型T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤6. 血管中心性淋巴瘤血管中心性淋巴瘤7. 腸腸T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤8. 成人成人T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤/白血病白血病9. 間變性大細(xì)胞淋巴瘤，間變性大細(xì)胞淋巴瘤，T/裸細(xì)胞型裸細(xì)胞型10. 間變性大細(xì)胞淋巴瘤，霍奇金樣間變性大細(xì)胞淋巴瘤，霍奇金樣(暫定暫定)T細(xì)胞和假設(shè)細(xì)胞和假設(shè)NK細(xì)胞淋巴瘤細(xì)

7、胞淋巴瘤REAL分類分類(4)WHO和和REAL分類的比較分類的比較(1)前體前體B-cell 淋巴瘤淋巴瘤Chan JKC, Hematological Oncol, 2019;19:129-150B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤淋巴母細(xì)胞淋巴瘤 B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤淋巴母細(xì)胞淋巴瘤外周外周B-cell 淋巴瘤淋巴瘤(11種種) (12種種)B慢性淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病/ B慢性淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病/ 小淋巴細(xì)胞淋巴瘤小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/ 小淋巴細(xì)胞淋巴瘤小淋巴細(xì)胞淋巴瘤 幼淋巴細(xì)胞白血病幼淋巴細(xì)胞白血病 幼淋巴細(xì)胞白血病幼淋巴細(xì)胞白血病 淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤 淋巴漿細(xì)胞淋巴

8、瘤淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤 套細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤濾泡中心細(xì)胞淋巴瘤濾泡中心細(xì)胞淋巴瘤 濾泡淋巴瘤濾泡淋巴瘤邊緣帶邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 結(jié)外結(jié)外 粘膜相關(guān)結(jié)外邊緣帶粘膜相關(guān)結(jié)外邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 結(jié)內(nèi)結(jié)內(nèi)* 淋巴結(jié)內(nèi)邊緣帶淋巴結(jié)內(nèi)邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤脾邊緣帶脾邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤* 脾邊緣帶脾邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤REAL分類分類 WHO分類分類*建議分型建議分型WHO和和REAL分類的比較分類的比較(2)Chan JKC, Hematological Oncol, 2019;19:129-150外周外周B-cell 淋巴瘤淋巴瘤毛細(xì)胞

9、白血病毛細(xì)胞白血病 毛細(xì)胞白血病毛細(xì)胞白血病彌漫性大彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 彌漫性大彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤REAL分類分類 WHO分類分類Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤淋巴瘤(包括包括Burkitt樣淋巴瘤樣淋巴瘤)高度惡性高度惡性B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤, Burkitt樣樣* 前體前體T-cell 淋巴瘤淋巴瘤T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤淋巴母細(xì)胞淋巴瘤 T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤淋巴母細(xì)胞淋巴瘤漿細(xì)胞瘤漿細(xì)胞瘤/漿細(xì)胞骨髓瘤漿細(xì)胞骨髓瘤 漿細(xì)胞瘤漿細(xì)胞瘤/漿細(xì)胞骨髓瘤漿細(xì)胞骨髓瘤*建議分型建議分型WHO和和REAL分類的比較分類的比較(3)Chan JKC, Hematol

10、ogical Oncol, 2019;19:129-150外周外周T/NK細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤(10種種) (13種種) T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病/ T-幼淋巴細(xì)胞白血病幼淋巴細(xì)胞白血病 幼淋巴細(xì)胞白血病幼淋巴細(xì)胞白血病 REAL分類分類 WHO分類分類大顆粒淋巴細(xì)胞白血病大顆粒淋巴細(xì)胞白血病 T細(xì)胞顆粒淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞顆粒淋巴細(xì)胞白血病 (T或或NK細(xì)胞細(xì)胞) 進(jìn)展進(jìn)展NK細(xì)胞白血病細(xì)胞白血病蕈樣霉菌病蕈樣霉菌病/Sezary綜合癥綜合癥 蕈樣霉菌病蕈樣霉菌病/Sezary綜合癥綜合癥外周外周T細(xì)胞淋巴瘤，未定型細(xì)胞淋巴瘤，未定型 外周外周T細(xì)胞淋巴瘤，未定型細(xì)胞淋巴

11、瘤，未定型 皮下脂膜炎樣皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤* 皮下脂膜炎樣皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 肝脾肝脾g/dg/dT細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤* 肝脾肝脾g/dg/dT細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤WHO和和REAL分類的比較分類的比較(4)Chan JKC, Hematological Oncol, 2019;19:129-150外周外周T/NK細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤REAL分類分類 WHO分類分類間變性大細(xì)胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤 間變性大細(xì)胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤, 原發(fā)全身型原發(fā)全身型 (T或或null細(xì)胞細(xì)胞) 間變性大細(xì)胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤, 原發(fā)皮膚型原發(fā)皮膚型間變性大細(xì)

12、胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤,霍奇金樣霍奇金樣* （T或或null細(xì)胞）細(xì)胞）成人成人T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤/白血病白血病 成人成人T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤/白血病白血病 (HTLV1+) (HTLV1+) *建議分型建議分型血管中心淋巴瘤血管中心淋巴瘤 結(jié)外結(jié)外T/NK細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤, 鼻腔和鼻型鼻腔和鼻型腸道腸道T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 腸病型腸病型T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤血管免疫母血管免疫母T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 血管免疫母血管免疫母T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤WHO和和REAL分類的差別分類的差別 名稱改變名稱改變 新類型新類型: 歸類歸類(刪除刪除)REAL建議分類建議分類: 皮下脂膜炎樣皮

13、下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤、細(xì)胞淋巴瘤、肝脾肝脾g g/d d T細(xì)胞淋巴瘤和血管內(nèi)大細(xì)胞淋巴瘤和血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤Burkitt類淋巴瘤歸于類淋巴瘤歸于Burkitt淋巴瘤淋巴瘤霍奇金樣霍奇金樣 ALCL歸于歸于ALCL濾泡性淋巴瘤代替濾泡性淋巴瘤代替濾泡中心淋巴瘤濾泡中心淋巴瘤鼻腔鼻腔T/NK細(xì)胞淋巴瘤代替細(xì)胞淋巴瘤代替血管中心淋巴瘤血管中心淋巴瘤REAL分類分解分類分解: 原發(fā)系統(tǒng)性原發(fā)系統(tǒng)性ALCL和原發(fā)皮膚和原發(fā)皮膚ALCLNHL應(yīng)用應(yīng)用REAL分類的臨床評(píng)價(jià)分類的臨床評(píng)價(jià) 全世界全世界9個(gè)研究單位個(gè)研究單位, 共共1378例例NHL 最常見的最常見的NHL病理類型病理類型:

14、 : 彌漫性大彌漫性大B B細(xì)胞細(xì)胞(31%)和濾泡型和濾泡型(22%)新的病理類型占新的病理類型占21% 診斷精確率和重復(fù)率為診斷精確率和重復(fù)率為85% 免疫表型改善診斷精確性免疫表型改善診斷精確性10-45%NHL Project, Blood 2019;89:3909歐美歐美成人結(jié)內(nèi)淋巴成人結(jié)內(nèi)淋巴瘤瘤REAL分類構(gòu)成分類構(gòu)成B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 85%Harris NL, Ann Oncol, 2019;8:S11T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 15%濾泡淋巴瘤濾泡淋巴瘤 35%彌漫性大彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 30%套細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤 5%B小淋巴細(xì)胞淋巴瘤小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/C

15、LL 5%淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤 1-2%邊緣帶邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 1-2%其它其它 10%l外周外周T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 5%l大細(xì)胞間變性淋巴瘤大細(xì)胞間變性淋巴瘤 5%l血管免疫母細(xì)胞淋巴瘤血管免疫母細(xì)胞淋巴瘤 2%l淋巴母細(xì)胞淋巴瘤淋巴母細(xì)胞淋巴瘤 2%l其它其它 1% 歐美歐美兒童結(jié)內(nèi)淋巴兒童結(jié)內(nèi)淋巴瘤瘤REAL分類構(gòu)成分類構(gòu)成B-cell Lymphomas 35%Harris NL, Ann Oncol, 2019;8:S11T-cell Lymphomas 65%Follicular lymphoma 1%Diffuse large B-cell lymph

16、oma 5%Burkitts lymphoma 30%lPeripheral T-cell lymphoma 5%lAnaplastic large-cell lymphoma 15%lPrecursor T-LBL 45%Precursor B-LBL 1%NHL病理類型的地域分布特征病理類型的地域分布特征B小淋巴細(xì)胞淋巴瘤小淋巴細(xì)胞淋巴瘤USA(200)Anderson JR et al, Ann Oncol 2019;9:717 7 8 8 5 3REAL 病理亞型病理亞型 UK(119)Hong Kong(n=197)%CH(79)France(192)套細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤 7 7

17、 7 14 3濾泡淋巴瘤濾泡淋巴瘤32 28 17 11 8結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴瘤結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴瘤6 3 13 9 10彌漫性大彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤28 27 25 36 36原發(fā)縱隔原發(fā)縱隔B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 0 2 4 9 3外周外周T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤3 8 4 6 10大細(xì)胞間變性淋巴瘤大細(xì)胞間變性淋巴瘤 2 2 3 0 3鼻腔鼻腔T/NK細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 0 0 2 0 8其它其它15 15 17 10 16NHL生存率分組生存率分組Chan JKC, Hematological Oncol, 2019;19:129-150邊緣帶邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤濾泡淋巴

18、瘤濾泡淋巴瘤大細(xì)胞間變性淋巴瘤大細(xì)胞間變性淋巴瘤總生存率約總生存率約75%淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤B-CLL/SLL結(jié)內(nèi)邊緣帶淋巴瘤結(jié)內(nèi)邊緣帶淋巴瘤總生存率約總生存率約55%彌漫性大彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤淋巴瘤Burkitt樣淋巴瘤樣淋巴瘤總生存率約總生存率約45%套細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤淋巴母細(xì)胞淋巴瘤外周外周T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤總生存率總生存率60 (n=761) Low 0 18 91 56 46 Low intermediate 1 31 71 44 45 High Intermediate 2 35 56 37 41 High

19、3 16 36 21 37NHL亞型的臨床特點(diǎn)亞型的臨床特點(diǎn)彌漫性大彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤黏膜相關(guān)淋巴瘤黏膜相關(guān)淋巴瘤(MALT淋巴瘤淋巴瘤)原發(fā)縱隔大原發(fā)縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤(T/null細(xì)胞細(xì)胞)鼻腔鼻腔T/NK細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤濾泡性淋巴瘤濾泡性淋巴瘤彌漫性大彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤Diffuse Large B Cell Lymphoma(DLBCL)DLBCL的發(fā)生來源的發(fā)生來源直接發(fā)生直接發(fā)生低度惡性濾泡淋巴瘤轉(zhuǎn)化而低度惡性濾泡淋巴瘤轉(zhuǎn)化而來來原發(fā)結(jié)內(nèi)原發(fā)結(jié)內(nèi)原發(fā)結(jié)外：原發(fā)結(jié)外：CNS、皮膚、胃、睪

20、丸等、皮膚、胃、睪丸等DLBCL病理病理亞型亞型原發(fā)縱隔原發(fā)縱隔(胸腺胸腺)B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)滲出性淋巴瘤原發(fā)滲出性淋巴瘤血管內(nèi)大血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤DLBCL: 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床常見臨床常見NHL, 占所有占所有NHL的的30-40%中位發(fā)病年齡位發(fā)病年齡: 50-60歲歲常表現(xiàn)為淋巴結(jié)進(jìn)行性增大常表現(xiàn)為淋巴結(jié)進(jìn)行性增大結(jié)外器官受侵占結(jié)外器官受侵占40%病程為侵襲性病程為侵襲性, 部分病人可治愈部分病人可治愈早期早期 綜合治療綜合治療晚期晚期 常規(guī)化療常規(guī)化療 高劑量化療高劑量化療+干細(xì)胞移植干細(xì)胞移植 免疫治療免疫治療DLBCL的的治療原則治療原則I-II期非大腫塊期

21、非大腫塊: 3-4周期周期CHOP+RTIII-IV期期: 6-8周期周期CHOP, 殘存腫瘤或殘存腫瘤或大腫塊輔以放療大腫塊輔以放療I-II期大腫塊期大腫塊: 6周期周期CHOP+RTNCCN: /Practice Guideline for Diffuse Large B-cell Lymphoma (National Comprehensive Cancer Network, NCCN)Non-bulky(90%綜合治療顯著改善了總生存率綜合治療顯著改善了總生存率5-10年年DFS和和OS為為63-85%完全緩解率約完全緩解率約90%濾泡性淋巴瘤濾泡性淋巴瘤Follicu

22、lar Lymphoma (FL)FL的定義的定義濾泡淋巴瘤定義為濾泡中心細(xì)胞淋巴瘤，濾泡淋巴瘤定義為濾泡中心細(xì)胞淋巴瘤，常為中心細(xì)胞（核裂濾泡中心細(xì)胞）和中常為中心細(xì)胞（核裂濾泡中心細(xì)胞）和中心母細(xì)胞混合（大無(wú)裂濾泡中心細(xì)胞）。心母細(xì)胞混合（大無(wú)裂濾泡中心細(xì)胞）。腫瘤細(xì)胞以中心細(xì)胞為主，而中心母細(xì)胞腫瘤細(xì)胞以中心細(xì)胞為主，而中心母細(xì)胞較少。生長(zhǎng)類型至少部分為濾泡性，但可較少。生長(zhǎng)類型至少部分為濾泡性，但可見彌漫性區(qū)域生長(zhǎng)見彌漫性區(qū)域生長(zhǎng)。 FL: 病理形態(tài)病理形態(tài)細(xì)胞形態(tài)細(xì)胞形態(tài) 腫瘤細(xì)胞形態(tài)常為中心細(xì)胞或中心母細(xì)胞混合腫瘤細(xì)胞形態(tài)常為中心細(xì)胞或中心母細(xì)胞混合, 以中以中 心細(xì)胞為主心細(xì)胞為

23、主, 中心母細(xì)胞少中心母細(xì)胞少. 生長(zhǎng)類型生長(zhǎng)類型: 至少部分為濾泡性至少部分為濾泡性, ,可見彌漫可見彌漫 區(qū)域生長(zhǎng)區(qū)域生長(zhǎng). 應(yīng)報(bào)告彌漫區(qū)面積應(yīng)報(bào)告彌漫區(qū)面積: 濾泡性為主濾泡性為主: 濾泡濾泡75% 濾泡及彌漫性濾泡及彌漫性:濾泡濾泡25-75% 彌漫性為主彌漫性為主: 濾泡濾泡15個(gè)中心母細(xì)胞個(gè)中心母細(xì)胞/高倍視野高倍視野Berard細(xì)胞計(jì)數(shù)法細(xì)胞計(jì)數(shù)法IIIa級(jí)級(jí): 15個(gè)中心母細(xì)胞個(gè)中心母細(xì)胞, ,但仍有中心細(xì)胞但仍有中心細(xì)胞. .IIIb級(jí)級(jí): 中心母細(xì)胞形成瘤片中心母細(xì)胞形成瘤片, ,無(wú)殘留中心細(xì)胞無(wú)殘留中心細(xì)胞皮膚濾泡中心淋巴瘤皮膚濾泡中心淋巴瘤彌漫性濾泡中心淋巴瘤彌漫性濾泡

24、中心淋巴瘤I級(jí)級(jí): 0-5個(gè)中心母細(xì)胞個(gè)中心母細(xì)胞/高倍視野高倍視野FL: 病理亞型病理亞型II級(jí)級(jí): 6-15個(gè)中心母細(xì)胞個(gè)中心母細(xì)胞/高倍視野高倍視野FL: 免疫表型免疫表型特征性免疫表型特征性免疫表型: 無(wú)無(wú)B細(xì)胞相關(guān)抗原細(xì)胞相關(guān)抗原: : CD19+, CD20+, CD22+T細(xì)胞相關(guān)抗原細(xì)胞相關(guān)抗原: CD5-, CD10, CD23 -/+, CD45 - CD5陰性可鑒別套細(xì)胞淋巴瘤陰性可鑒別套細(xì)胞淋巴瘤 CD10陽(yáng)性可鑒別邊緣帶陽(yáng)性可鑒別邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤FL: 基因異?；虍惓(14;18)染色體易位染色體易位: 70-95%基因產(chǎn)物基因產(chǎn)物: Bcl-2過度表

25、達(dá)和重組過度表達(dá)和重組FL: 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)好發(fā)于成人好發(fā)于成人, 男女比例基本相同男女比例基本相同病變廣泛病變廣泛: I-II期期10-20%, 80%為為III-IV期期主要侵犯淋巴結(jié)和脾主要侵犯淋巴結(jié)和脾易侵犯骨髓易侵犯骨髓, 其它結(jié)外器官受侵少見其它結(jié)外器官受侵少見病程進(jìn)展緩慢病程進(jìn)展緩慢, 預(yù)后好預(yù)后好晚期晚期FL不可治愈不可治愈放療仍是早期放療仍是早期FL的主要治療手段的主要治療手段放療加化療未延長(zhǎng)緩解期和生存率放療加化療未延長(zhǎng)緩解期和生存率照射野照射野: IF或或EF早期早期(I-II期期)FL可治愈可治愈照射劑量照射劑量: 30-40 GyActa Oncol, 40:155

26、-165, 2019Eur J Cancer, 38:1167-1172, 20191010年年無(wú)進(jìn)展生存率無(wú)進(jìn)展生存率: 33-73%, 大部分為大部分為40-50%1010年年總生存率總生存率: 43-82%早期早期FL放射治療結(jié)果放射治療結(jié)果Lawrence, 1988NCI 54 RT CT48% 69%Soubeyran, 1988Fondation Bergonie 103 RT+CT49% 56%Reddy, 1989Rush-Presbyterian 24 RT 70% 78%Yahalom, 1993MSKCC 16 RT+CHOP83% (7-y) 10 RT64% (7-y)Gospodarowicz, 1993, PMH 285 RT52% 65%Kelsey, 1994BNLI 148 R