肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤

1、病例隨訪南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院李海軍2015年12月21日病例一 患者：女，59歲；P732784， 主訴：胸痛1月余 現(xiàn)病史：患者1月前出現(xiàn)胸痛，期間間斷感冒，稍有咳嗽咳痰，未見痰中帶血，無發(fā)熱盜汗、無頭痛頭暈 既往史：20年前子宮肌瘤手術(shù)，6年前膽囊息肉切除 實驗室：腫瘤標(biāo)志物未查，血常規(guī)正常臨床病史臨床病史影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT肺窗肺窗影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT平掃平掃影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT動脈期動脈期影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT靜脈期靜脈期影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT平掃平掃+ +增強增強以下哪些疾病需要考慮？以下哪些疾病需要考慮？A、周圍型肺

2、癌 B、結(jié)核球C、硬化性血管瘤 D、淋巴瘤E、錯構(gòu)瘤 F、炎肌母細(xì)胞瘤G、炎性假瘤 H、孤立性纖維瘤大體及光鏡大體及光鏡大體：多個切面切開，距支氣管切端4cm處見一大小54.54cm，突出肺表面2.2cm，切面灰白灰紅，質(zhì)中。光鏡：病變區(qū)結(jié)構(gòu)多樣，大部分區(qū)呈血管瘤樣結(jié)構(gòu)，呈現(xiàn)充滿紅細(xì)胞的腔隙，其間夾雜小片狀分布的腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞圓形或卵圓形，散在泡沫細(xì)胞聚集，部分區(qū)間質(zhì)玻璃樣變性伴鈣鹽沉積。病理診斷病理診斷免疫組化示：TTF1（3+）、EMA（+）、CK7肺泡上皮（+）、CD34（-）、CD31（-）、D2-40（-）、CD68組織細(xì)胞（+）、KI671%（+）、CKL肺泡上皮（+）、VIM（+

3、）、CEA（-）、CgA（-）、Syn（-）、ER散在（+）、PR（+）病理診斷：（左肺下葉）所謂肺硬化性血管瘤病例二 患者：女，47歲，P796623， 主訴：咳嗽咳痰，痰中帶血4月 現(xiàn)病史：患者4月前出現(xiàn)咳嗽咳痰，咳少量白色粘痰，并見少許暗紅色血塊，無發(fā)熱盜汗，無胸痛胸悶等 既往史：既往體健，有預(yù)防接種史 實驗室：腫瘤標(biāo)志物未查，血常規(guī)正常臨床病史臨床病史影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT肺窗肺窗影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT平掃平掃影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT動脈期動脈期影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT靜脈期靜脈期影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT平掃平掃+ +增強增強以下哪

4、些疾病需要考慮？以下哪些疾病需要考慮？A、周圍型肺癌 B、結(jié)核球C、硬化性血管瘤 D、淋巴瘤E、錯構(gòu)瘤 F、單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤G、炎性假瘤大體及光鏡大體及光鏡大體：1161cm，緊鄰支氣管斷端可見一結(jié)節(jié)狀腫塊3.32.52.3cm，包膜完整，切開切面灰白質(zhì)脆。光鏡：腫瘤細(xì)胞呈片狀分布，部分區(qū)形成乳頭狀結(jié)構(gòu)，乳頭表面被覆單層細(xì)胞，體積稍大，圓形，胞漿紅染，其下細(xì)胞大小、形態(tài)較一致，細(xì)胞圓形或卵圓形，染色質(zhì)細(xì)膩，可見小核仁，其間灶狀分布泡沫細(xì)胞。病理診斷免疫組化：TTF-1(3+); EMA(3+); CK7(散在+); CD31(-); CD34(-); CD68(組織細(xì)胞+); CK(3+); D2-

5、40(-); ER(部分+);Ki-67(1%+); P63(-);PR(3+); Vim(3+)病理診斷:（右肺中葉）所謂的硬化性血管瘤病例三 患者：女，60歲；P776259， 主訴：咳嗽、右側(cè)胸痛3月 現(xiàn)病史：患者3月前出現(xiàn)咳嗽、胸痛，咳少許白色粘痰，無咯血，無發(fā)熱盜汗，無胸悶氣促，無惡心嘔吐 既往史：既往體健，有預(yù)防接種史 實驗室：腫瘤標(biāo)志物未查，血常規(guī)正常臨床病史臨床病史影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT肺窗肺窗影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT平掃平掃影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT動脈期動脈期影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT靜脈期靜脈期影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT平掃平

6、掃+ +增強增強以下哪些疾病需要考慮？以下哪些疾病需要考慮？A、周圍型肺癌 B、結(jié)核球C、硬化性血管瘤 D、淋巴瘤E、錯構(gòu)瘤 F、單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤G、炎性假瘤大體及光鏡大體及光鏡大體：肺組織大小12103.5cm，沿支氣管切開，距支氣管切端3.5cm處見一灰褐腫塊，大小21.81.5cm，切面灰褐，質(zhì)中光鏡：肺泡腔內(nèi)腫瘤細(xì)胞增生，呈實性片狀、乳頭狀或血管瘤樣排列，細(xì)胞核圓形，大小較為一致，胞漿紅染，周圍肺泡腔內(nèi)充血、出血。病理診斷免疫組化： TTF-1(3+)、EMA(3+) 、Vim(3+) 、Syn(-)、NSE(-)、CD56(-)、CgA(-)、CT(-)、Ki-67(2%+)；CK、CKH

7、、CKL、CEA(肺泡上皮+)；CD34(血管+)病理診斷:（右上肺）所謂的硬化性血管瘤病例四 患者：女，46歲；P908955， 主訴：發(fā)現(xiàn)肺部陰影20天 現(xiàn)病史：患者20天前因行肛門腫塊，術(shù)前胸部CT發(fā)現(xiàn)左肺占位，偶伴活動后氣促，無咳嗽咳痰，無發(fā)熱盜汗，無心悸胸痛 既往史：子宮肌瘤切除史，肛門腫塊切除史 實驗室：鐵蛋白241.1ug/L,AFP、CEA、NSE（）臨床病史臨床病史影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT肺窗肺窗影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT平掃平掃影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT動脈期動脈期影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT靜脈期靜脈期影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT平掃

8、平掃+ +增強增強以下哪些疾病需要考慮？以下哪些疾病需要考慮？A、周圍型肺癌 B、結(jié)核球C、硬化性血管瘤 D、淋巴瘤E、錯構(gòu)瘤 F、單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤G、炎性假瘤大體及光鏡大體及光鏡大體： 16114cm，距支氣管斷端0.5cm見一腫塊，大小433.5cm，切開，切面灰白灰褐，質(zhì)中。光鏡：腫瘤細(xì)胞部分呈實性片狀分布，部分呈乳頭狀或血管瘤樣結(jié)構(gòu)，細(xì)胞胞漿紅染，核卵圓形，大小較一致。病理診斷免疫組化： TTF-1(+)；EMA(+); CK7(+); Vim(+); CK5/6(-); Ki-67(3+); Syn(-); CKL(+); CgA(-); NSE(-)病理診斷:（左下肺）所謂的硬化性血管瘤

9、病例五 患者：女，47歲；P0942525， 主訴：胸悶胸痛4月余，咳嗽1天 現(xiàn)病史：患者4月前出現(xiàn)胸悶胸痛，伴活動后氣促，1天前出現(xiàn)刺激性干咳，無端坐呼吸，無咳血，無發(fā)熱盜汗，無惡心嘔吐等 既往史：既往體健，有預(yù)防接種史 實驗室：NSE 36ng/mL，AFP、CEA、CA199、CA125-臨床病史臨床病史影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT肺窗肺窗影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT平掃平掃影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT增強動脈期增強動脈期影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT增強靜脈期增強靜脈期影像學(xué)資料影像學(xué)資料- -CTCT平掃平掃+ +增強增強以下哪些疾病需要考慮？A、多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤 B

10、、結(jié)核球C、多發(fā)硬化性血管瘤 D、淋巴瘤E、錯構(gòu)瘤 F、炎性假瘤G、肺癌并肺內(nèi)轉(zhuǎn)移大體標(biāo)本大體標(biāo)本大體：左上肺灰紅小組織，631cm，其內(nèi)可觸及質(zhì)硬區(qū)兩處，大小0.50.50.6-1cm，切開灰黃質(zhì)硬周邊似有包膜包繞。 左肺下葉：不整形肺組織1284cm，已部分切開，距支氣管斷端2.5cm處可見一結(jié)節(jié)，3.534cm，切面灰白、質(zhì)中，境界尚清，支氣管旁未觸及明顯淋巴結(jié)。光鏡腫瘤細(xì)胞呈不規(guī)則巢團狀或片狀排列，細(xì)胞境界不清，排列擁擠，胞漿中等，紅染或淡染，核空泡狀，可見核仁，其間血竇較豐富，可見裂隙樣結(jié)構(gòu)形成，部分區(qū)組織玻璃樣變。病理診斷免疫組化：TTF-1(3+); EMA(部分+); CK5/

11、6(-);CK(+); CKH(-); CKL(-); Des(-); CD34(+);CR(-);CgA(-);SMA(-); Ki-67(1+); NSE(-); S100(-); Syn(-); Vim(3+); MC(-)病理診斷:（左下肺）所謂的硬化性血管瘤（左肺上葉）鏡下肺組織內(nèi)部分區(qū)纖維組織增生伴玻璃樣變，部分區(qū)組織鈣化形成結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)，周圍細(xì)胞未見明顯異型。診斷分析思路診斷分析思路發(fā)現(xiàn)肺發(fā)現(xiàn)肺結(jié)結(jié)節(jié)（孤立節(jié)（孤立OR多發(fā)）多發(fā)）良良性性or惡惡性？性？影像支持影像支持臨床支持臨床支持定位診定位診斷斷定性診定性診斷斷肺癌轉(zhuǎn)移瘤淋巴瘤肺肉瘤肺母細(xì)胞瘤炎性肌纖維母細(xì)胞瘤良性腫瘤（硬化性

12、血管瘤、錯構(gòu)瘤、肺腺瘤、平滑肌瘤）感染（結(jié)核球、炎性假瘤、慢性炎癥、寄生蟲、球形肺炎）肉芽腫（韋格肉芽腫）先天病變（囊腫、隔離癥）血管病變（動脈瘤、AVM）其他（血腫）診斷分析思路診斷分析思路臨床分析1、年齡因素： 30歲：通常為良性，但需連續(xù)追隨觀察兩年； 30-39歲：大多數(shù)良性，惡性不罕見； 40歲：惡性相當(dāng)常見2、職業(yè)及吸煙3、慢性肺病史4、家族腫瘤史及個人腫瘤史5、腫瘤標(biāo)志物（Pro-GRP、NSE、CEA、CYFRA21-1、SCC）診斷分析思路診斷分析思路肺結(jié)節(jié)的基本特征1、形態(tài)：位置；大小 ；類圓形、不規(guī)則；光滑銳利/分葉狀/毛刺狀2、內(nèi)部結(jié)構(gòu)：實性/混合型/磨玻璃；鈣化(中央

13、/偏心,爆米花/同心圓/分散點狀)； 支氣管充氣和空泡征; 空洞; 脂肪；液體5、倍增時間：直徑增加25%時間；惡性結(jié)節(jié)的倍增時間為40-360天，良性結(jié)節(jié)為小于1個月或大于16個月3、周圍征象（胸膜凹陷、牽拉；支氣管血管集中征；衛(wèi)星灶；日暈征；胸膜下脂肪消失）4、增強 ：輕度、中度、明顯；均勻、不均勻梅奧預(yù)測模型：梅奧預(yù)測模型：SPNSPN惡性概率的估算公式惡性概率的估算公式 惡性概率=ex / (1+ex) X=-6.8272+(0.0391年齡)+(0.7917吸煙)+(1.3388癌癥)+(0.1274直徑）+(1.0407毛刺)+(0.7838位置) e為自然對數(shù)，患者目前或以前吸煙

14、=1；胸外惡性腫瘤史5年=1；直徑（mm）；毛刺征=1；結(jié)節(jié)位于上葉=1.肺部結(jié)節(jié)診治中國專家共識中國肺癌聯(lián)盟專家組.中華結(jié)核和呼吸雜志,2015,38(4):249-254.肺部結(jié)節(jié)診治中國專家共識中國肺癌聯(lián)盟專家組.中華結(jié)核和呼吸雜志,2015,38(4):249-254.硬化性血管瘤的診斷要點硬化性血管瘤的診斷要點1. 硬化性血管瘤是一種發(fā)生在肺實質(zhì)的少見良性腫瘤。2. 臨床無特異性，偶有咳嗽、胸痛或咳血。3. 發(fā)病年齡25-60歲，平均47歲，男女比例=1:4-6.5，下葉常見。4. 病理:纖維組織進行性增生硬化代替了肺泡結(jié)構(gòu)，毛細(xì)血管嵌入致肺泡出血，含鐵血黃素沉著，最后肺泡壁硬化完全

15、閉塞。血管瘤樣區(qū)、乳頭區(qū)、實性區(qū)、硬化區(qū)5.影像學(xué)：一般表現(xiàn)為類圓形稍高密度影，密度均勻，邊緣光整，無毛刺，偶見鈣化；CT強化形式與成分有關(guān)，較小病灶以血管瘤型和乳頭型為主，血管密度高，故均勻強化顯著；而隨著病灶增大，實體型和硬化型結(jié)構(gòu)逐漸增多且分布不均，血管數(shù)目相對減少，因此強化程度較低或不強化，而整個病灶則表現(xiàn)為不均勻強化。6.特征性表現(xiàn)：血管貼邊征；空氣新月征；尾征。鑒別診斷鑒別診斷11周圍型肺癌周圍型肺癌 發(fā)生于段及段支氣管以遠(yuǎn)的肺癌，占1/4；CT表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)或腫塊 形態(tài)特征（深分葉、短毛刺、棘突）鑒別診斷鑒別診斷11周圍型肺癌周圍型肺癌 內(nèi)部征象（密度、空泡、支氣管充氣征、

16、空洞、鈣化）鑒別診斷鑒別診斷11周圍型肺癌周圍型肺癌 周圍征象（胸膜凹陷、牽拉、血管集中征、胸膜下脂肪消失）鑒別診斷鑒別診斷11肺類癌肺類癌2012-12-212015-10-16類癌是一種發(fā)生于全身各個部位的少見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，常見于消化道。肺原發(fā)性類癌，約占所有類癌的10.2%11.5%，占肺部腫瘤的1%2%，系肺內(nèi)罕少見的低度惡性腫瘤。臨床癥狀多有間歇性面部潮紅等“類癌綜合癥”表現(xiàn)；影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，故術(shù)前多容易誤診。 有胸外惡性腫瘤病史 2546%為肺轉(zhuǎn)移瘤，無惡性腫瘤病史 0.4%9.0%。邊緣清楚，多數(shù)無分葉和毛刺?？捎锈}化，多見于骨肉瘤和消化道腫瘤的肺轉(zhuǎn)移 ；可發(fā)生空洞，洞壁

17、可厚薄不均，但內(nèi)壁較光滑；兩下肺及周邊多見，增強明顯均勻強化。鑒別診斷鑒別診斷22單發(fā)轉(zhuǎn)移單發(fā)轉(zhuǎn)移鑒別診斷鑒別診斷33淋巴瘤淋巴瘤肺淋巴瘤分結(jié)節(jié)或腫塊型、肺泡肺炎型、粟粒型、支氣管血管淋巴管型。結(jié)節(jié)或腫塊型：肺內(nèi)或胸膜下結(jié)節(jié)、腫塊，多發(fā)常見，呈圓形或不規(guī)則形，邊界清楚，有淺分葉，可相互融合，密度均勻，可見充氣支氣管及血管影，輕度強化。 最常見肺內(nèi)良性腫瘤，40-60歲多見；多見于男性；包含肺的所有成份，根據(jù)成份、排列和分化的不同，分軟骨型和纖維型。CT表現(xiàn)肺實質(zhì)結(jié)節(jié)，邊界清楚，可有淺分葉，脂肪密度和“爆米花鈣化”特征；增強不均勻輕度強化。鑒別診斷鑒別診斷44錯構(gòu)瘤錯構(gòu)瘤鑒別診斷鑒別診斷55結(jié)核

18、球結(jié)核球 臨床上以中青年多見，好發(fā)于兩肺上葉尖后段與下葉背段，呈類圓形或不規(guī)則，一般直徑3cm，邊緣清楚，病灶邊緣為纖維包膜，內(nèi)為干酪性壞死，密度均勻或不均勻，可見大片或環(huán)狀鈣化（20%以上）或小空洞影（25%），多見“衛(wèi)星灶”（50%83.3%），引流支氣管（30%）；增強后病灶無強化或呈邊緣薄環(huán)形強化。 臨床上30-40歲多見，多數(shù)無臨床癥狀。病理為炎性細(xì)胞組成的肉芽腫。常呈三角形、楔形或類圓形，邊界清楚，密度均勻，多無分葉及短毛刺，少數(shù)可有長毛刺，增強后明顯強化；約5%可為多發(fā)性。鑒別診斷鑒別診斷66炎性假瘤炎性假瘤 曲霉菌球：空洞或空腔的孤立球形灶，曲霉菌球在空洞內(nèi)呈游離狀態(tài)，位置隨檢查體位的改變而變動，增強一般無強化。 球形肺不張：形成與胸腔積液及胸膜增厚有關(guān)；CT外帶球形腫塊，無分葉毛刺，一側(cè)緊貼胸膜，肺門側(cè)邊緣模糊，可見支氣管及血管影，增強較明顯強化 平滑肌瘤：女性多見，年齡40歲以上；CT邊界光滑的腫塊或結(jié)節(jié)，可輕度分葉，無毛刺鄰近血管及支氣管輕度受壓，增強顯著強化 肺母細(xì)胞瘤：肺內(nèi)少見惡性腫瘤，病灶較大，好發(fā)于胸膜下，單發(fā)圓形、邊界清楚，密度均