腦白質(zhì)脫髓鞘疾病

1、腦白質(zhì)脫髓鞘疾病腦白質(zhì)脫髓鞘疾病內(nèi)容內(nèi)容一、腦白質(zhì)脫髓鞘病的概念及病因分類(lèi)一、腦白質(zhì)脫髓鞘病的概念及病因分類(lèi)二、代謝障礙性腦白質(zhì)病變二、代謝障礙性腦白質(zhì)病變?nèi)?、中毒性腦白質(zhì)病變?nèi)?、中毒性腦白質(zhì)病變四、腫瘤性腦白質(zhì)病變四、腫瘤性腦白質(zhì)病變五、炎性脫髓鞘性腦白質(zhì)病變五、炎性脫髓鞘性腦白質(zhì)病變2腦白質(zhì)脫髓鞘疾病一、腦白質(zhì)脫髓鞘病的概念及分類(lèi)一、腦白質(zhì)脫髓鞘病的概念及分類(lèi)腦白質(zhì)脫髓鞘病概念：腦白質(zhì)脫髓鞘病概念：是指發(fā)生于大腦白質(zhì)為主的脫髓鞘病變，病理上有髓鞘的脫失；是指發(fā)生于大腦白質(zhì)為主的脫髓鞘病變，病理上有髓鞘的脫失；有或無(wú)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；有或無(wú)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；除脫鞘本身病變外，不同的病因還有相應(yīng)不同的

2、病理改變；除脫鞘本身病變外，不同的病因還有相應(yīng)不同的病理改變；病變病變也可累及灰質(zhì)核團(tuán)與皮質(zhì)結(jié)構(gòu)也可累及灰質(zhì)核團(tuán)與皮質(zhì)結(jié)構(gòu)。3腦白質(zhì)脫髓鞘疾病一、腦白質(zhì)脫髓鞘病的概念及分類(lèi)一、腦白質(zhì)脫髓鞘病的概念及分類(lèi)異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良良臨床表現(xiàn)診斷臨床表現(xiàn)診斷1. 1. 嬰幼兒出現(xiàn)進(jìn)行性運(yùn)嬰幼兒出現(xiàn)進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)障礙動(dòng)障礙 視力減退視力減退 精神精神異常異常2. CT2. CT或或MRIMRI證實(shí)證實(shí): : 兩側(cè)兩側(cè)半球?qū)ΨQ(chēng)性白質(zhì)病灶半球?qū)ΨQ(chēng)性白質(zhì)病灶3. 3. 尿芳基硫酸酯酶尿芳基硫酸酯酶A A活活性消失性消失 T2T1T1T24腦白質(zhì)脫髓鞘疾病一、腦白質(zhì)脫髓鞘病的概念及分類(lèi)一、腦白質(zhì)脫髓

3、鞘病的概念及分類(lèi) 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 本病多本病多514514歲歲, ,常為男孩常為男孩, ,可有家族史可有家族史2.2.早期成績(jī)退步早期成績(jī)退步, ,個(gè)性改變個(gè)性改變, ,情感障礙情感障礙, ,步態(tài)不穩(wěn)步態(tài)不穩(wěn), ,上肢上肢意向性震顫意向性震顫; ;晚期出現(xiàn)偏晚期出現(xiàn)偏癱癱/ /四肢癱四肢癱/ /球麻痹球麻痹/ /皮質(zhì)皮質(zhì)盲耳聾盲耳聾; ;重癥癡呆重癥癡呆/ /癲癇癲癇/ /去大腦強(qiáng)直去大腦強(qiáng)直3. CT/MRI兩側(cè)腦室旁、三角區(qū)周?chē)踪|(zhì)大片對(duì)稱(chēng)蝶樣分布，小腦/腦干白質(zhì)也受累。T2T2T2T25腦白質(zhì)脫髓鞘疾病二、代謝障礙性腦白質(zhì)病變二、代謝障礙性腦白質(zhì)病變 1.Wer

4、nicke1.Wernicke腦病腦病 2.2.肝豆?fàn)詈俗冃愿味範(fàn)詈俗冃?3.3.水電解質(zhì)紊亂：髓鞘中央溶解癥水電解質(zhì)紊亂：髓鞘中央溶解癥 4.4.可逆性后部白質(zhì)：高血壓腦病可逆性后部白質(zhì)：高血壓腦病6腦白質(zhì)脫髓鞘疾病Case .女性，女性，70歲。漸進(jìn)性智能減退歲。漸進(jìn)性智能減退1月，淡漠、少語(yǔ)、月，淡漠、少語(yǔ)、嗜睡嗜睡1周。有長(zhǎng)期消化不良，營(yíng)養(yǎng)障礙。周。有長(zhǎng)期消化不良，營(yíng)養(yǎng)障礙。Wernicke腦病腦病7腦白質(zhì)脫髓鞘疾病Case . 男性男性,20歲歲.進(jìn)行性智能減退進(jìn)行性智能減退2月月,伴雙上肢抖動(dòng)伴雙上肢抖動(dòng),精神異常精神異常肝豆?fàn)詈俗冃愿味範(fàn)詈俗冃?腦白質(zhì)脫髓鞘疾病三、中毒性腦白質(zhì)病

5、變?nèi)?、中毒性腦白質(zhì)病變 1.1.海絡(luò)因白質(zhì)腦病；海絡(luò)因白質(zhì)腦??； 2.2.COCO中毒；中毒； 3.3.有機(jī)磷中毒有機(jī)磷中毒9腦白質(zhì)脫髓鞘疾病海洛因白質(zhì)腦病海洛因白質(zhì)腦病Case .Case .男性，男性，5555歲。行走不穩(wěn)，語(yǔ)言含歲。行走不穩(wěn)，語(yǔ)言含糊一周，伴精神行為異常糊一周，伴精神行為異常. .10腦白質(zhì)脫髓鞘疾病Case .女性，24歲。6天前因心情不好自服滅鼠藥，2h后呼吸困難，當(dāng)?shù)匦邢次钢委熀笞杂X(jué)恢復(fù)，遂拒絕住院。5d來(lái)發(fā)作呼吸困難，雙眼向右凝視，言語(yǔ)不能，表情呆滯，四肢抽搐，發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚，每次約2h。11腦白質(zhì)脫髓鞘疾病頭顱MRI T112腦白質(zhì)脫髓鞘疾病頭顱MRI T213

6、腦白質(zhì)脫髓鞘疾病頭顱MRI DWI14腦白質(zhì)脫髓鞘疾病頭顱MRI DWI15腦白質(zhì)脫髓鞘疾病四、腫瘤性腦白質(zhì)病變四、腫瘤性腦白質(zhì)病變 1.大腦膠質(zhì)瘤病 2.大腦淋巴瘤病 3.神經(jīng)上皮組織腫瘤 腫瘤性病變：腫瘤性病變：不一定都有占位性效應(yīng) 占位性病變：占位性病變：也并一定是腫瘤性病變 占位性效應(yīng)：占位性效應(yīng)：腫瘤性、非腫瘤性腫瘤性、非腫瘤性16腦白質(zhì)脫髓鞘疾病四、腫瘤性腦白質(zhì)病變四、腫瘤性腦白質(zhì)病變大腦膠質(zhì)瘤病大腦膠質(zhì)瘤病(gliomatosis cerebri，GC) 是星形細(xì)胞腫瘤中的一種 臨床癥狀:多樣性，且出現(xiàn)較晚、不典型，常有高顱壓，頭痛等。 病理：腫瘤很少形成團(tuán)塊，腫瘤細(xì)胞散在存在，

7、早期核異型性不太顯著，但實(shí)際上，根據(jù)細(xì)胞排列的極性雜亂，核質(zhì)染色不均，有的致密深染，同時(shí)有一些核異型性，還是可以診斷的。17腦白質(zhì)脫髓鞘疾病四、腫瘤性腦白質(zhì)病變四、腫瘤性腦白質(zhì)病變大腦膠質(zhì)瘤病大腦膠質(zhì)瘤病(gliomatosis cerebri，GC) MRIMRI影像：影像：呈霧靄樣病變，顱內(nèi)彌漫相連病變，灰白質(zhì)均受累。 病灶強(qiáng)化少病灶強(qiáng)化少的特點(diǎn)更是其重要診斷要點(diǎn)。 易被誤診：易被誤診：病毒性腦炎癲癇、脫髓鞘病、腦梗塞等。18腦白質(zhì)脫髓鞘疾病男，男，33歲。頭痛漸進(jìn)性半年，加重歲。頭痛漸進(jìn)性半年，加重1月伴惡心，嘔吐。顱壓月伴惡心，嘔吐。顱壓高達(dá)高達(dá)350H2O。眼底視乳頭出血。眼底視乳頭

8、出血（彌漫相連霧靄樣病變，灰白）19腦白質(zhì)脫髓鞘疾病大腦膠質(zhì)瘤病大腦膠質(zhì)瘤病gliomatosis cerebri 20腦白質(zhì)脫髓鞘疾病DWIT1+CT2T1+CT2DWI大腦膠質(zhì)瘤病大腦膠質(zhì)瘤病gliomatosis cerebri 21腦白質(zhì)脫髓鞘疾病四、腫瘤性腦白質(zhì)病變四、腫瘤性腦白質(zhì)病變大腦淋巴瘤病大腦淋巴瘤病(lymphomatosis cerebri)(lymphomatosis cerebri) 臨床上多以反應(yīng)遲鈍、記憶力下降等認(rèn)知障礙起病或?yàn)橹饕憩F(xiàn)，早期腦活檢也不容易診斷，這是大腦淋巴瘤病的特點(diǎn)。 腦MRI示雙側(cè)大腦半球彌漫性病變，但無(wú)顯著的團(tuán)塊病變，類(lèi)似于白質(zhì)腦病樣改變。

9、MRI：早期可無(wú)強(qiáng)化。22腦白質(zhì)脫髓鞘疾病Case 女，女，46歲。發(fā)作性意識(shí)障礙歲。發(fā)作性意識(shí)障礙9個(gè)月，頭痛、頭暈伴惡心嘔吐個(gè)月，頭痛、頭暈伴惡心嘔吐2周。周。23腦白質(zhì)脫髓鞘疾病圖 4 HE 400 圖 5 CD20 400圖 6 CD45RO 400大腦淋巴瘤病大腦淋巴瘤病24腦白質(zhì)脫髓鞘疾病五、炎性脫髓鞘性腦白質(zhì)病變五、炎性脫髓鞘性腦白質(zhì)病變播散性腦脊髓炎播散性腦脊髓炎同心圓硬化同心圓硬化彌漫性硬化彌漫性硬化多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎瘤樣炎性脫髓鞘病瘤樣炎性脫髓鞘病25腦白質(zhì)脫髓鞘疾病五、炎性脫髓鞘性腦白質(zhì)病變五、炎性脫髓鞘性腦白質(zhì)病變26腦白質(zhì)脫髓鞘疾病Case

10、男男,35歲歲.“雙下肢無(wú)力、麻木、發(fā)涼雙下肢無(wú)力、麻木、發(fā)涼4月，月，加重加重5天天”于于2013年年10月月24日入院。日入院。27腦白質(zhì)脫髓鞘疾病MRI：小點(diǎn)狀及線(xiàn)狀強(qiáng)化小點(diǎn)狀及線(xiàn)狀強(qiáng)化28腦白質(zhì)脫髓鞘疾病ADEM29腦白質(zhì)脫髓鞘疾病MRI：小點(diǎn)狀及線(xiàn)狀強(qiáng)化小點(diǎn)狀及線(xiàn)狀強(qiáng)化30腦白質(zhì)脫髓鞘疾病2013-03-13海軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科Navy General HospitalT1+cT1+cT2T2T1T1病例病例331腦白質(zhì)脫髓鞘疾病五、炎性脫髓鞘性腦白質(zhì)病變五、炎性脫髓鞘性腦白質(zhì)病變多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化（multiple sclerosis ,MS）臨床及影像特點(diǎn)：臨床及影像特點(diǎn)：1 1

11、、常累及腦室周?chē)踪|(zhì)、脊髓、小腦常累及腦室周?chē)踪|(zhì)、脊髓、小腦多發(fā)病灶多發(fā)病灶2 2、空間空間多發(fā)性與多發(fā)性與時(shí)間時(shí)間多發(fā)性、多發(fā)性、緩解復(fù)發(fā)緩解復(fù)發(fā)病程病程3 3、臨床表現(xiàn)：肢體無(wú)力、感覺(jué)異常、復(fù)視等、臨床表現(xiàn)：肢體無(wú)力、感覺(jué)異常、復(fù)視等4 4、MRIMRI可見(jiàn)常位于側(cè)腦室周?chē)踪|(zhì)大小不一類(lèi)圓可見(jiàn)常位于側(cè)腦室周?chē)踪|(zhì)大小不一類(lèi)圓形的形的T1T1低信號(hào)、低信號(hào)、T2T2高信號(hào)斑塊。高信號(hào)斑塊。32腦白質(zhì)脫髓鞘疾病多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化33腦白質(zhì)脫髓鞘疾病34腦白質(zhì)脫髓鞘疾病MS脊髓病變特點(diǎn)：脊髓病變特點(diǎn)：1、脊髓內(nèi)節(jié)段脊髓內(nèi)節(jié)段2個(gè)節(jié)段的病灶個(gè)節(jié)段的病灶2、偏心病灶，偏心病灶，3、脊髓不增粗。脊髓不增粗。35