超強(qiáng)資料-神經(jīng)病學(xué)課件 周圍神經(jīng)病

1、周圍神經(jīng)病定 義 原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)的功能和結(jié)構(gòu)的障礙 周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括嗅、視神經(jīng)以外的所有顱神經(jīng)和脊神經(jīng)根及它們的神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)干、末梢分支以及周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)。 包括感覺傳入神經(jīng)根和運(yùn)動傳出神經(jīng)根。癥 狀 感覺障礙 運(yùn)動障礙 腱反射減弱或消失 自主神經(jīng)障礙輔助檢查 神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）、肌電圖（EMG）下運(yùn)動神經(jīng)元癱特點(diǎn) 肌張力降低 腱反射減低或消失 肌肉有萎縮 無病理反射 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 （格林-巴利綜合征Guillain-Barre syndrome, GBS）概 述 GBS是一種自身免疫疾病 周圍神經(jīng)、神經(jīng)根的廣泛的炎癥性節(jié)段性脫髓鞘 急性、對稱性、弛緩性癱瘓，面

2、癱和周圍性感覺障礙。嚴(yán)重者出現(xiàn)延髓和呼吸肌麻痹，危及生命。流行病學(xué) 發(fā)病率0.61.9/10萬人，男略多于女，各年齡組均可發(fā)病，以兒童和青壯年多見。病因及發(fā)病機(jī)制 病因不清楚。病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史 分子模擬機(jī)制 GBS是一種自身免疫性疾病 抗GM1抗體 病 理 最主要的病理改變?yōu)橹車窠?jīng)中單核細(xì)胞浸潤和節(jié)段性脫髓鞘，嚴(yán)重者可伴有軸索變性。臨床表現(xiàn) 病前14周感染史 急性或亞急性起病 對稱性四肢無力，呈弛緩性癱瘓，嚴(yán)重者呼吸肌麻痹 末梢型的感覺減退或消失 顱神經(jīng)障礙：雙側(cè)面神經(jīng)受累多見，其它運(yùn)動性顱神經(jīng)（、）也可受累 自主神經(jīng)功能障礙臨床分型 經(jīng)典格林巴利綜合征：即AIDP 急性

3、運(yùn)動軸索型神經(jīng)病（AMAN） 急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN） Fisher綜合癥輔助檢查 腦脊液蛋白細(xì)胞分離-蛋白升高細(xì)胞數(shù)正常（本病特征之一） 神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖： （早期）F波或H反射延遲或消失，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。 心電圖 腓腸神經(jīng)活檢診 斷 病前1-4周有感染史 急性或亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱，末梢型感覺障礙，腦神經(jīng)受累 腦脊液蛋白細(xì)胞分離 電生理檢查：早期F波或H反射延遲，NCV減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長及波幅正常鑒別診斷 低血鉀型周期性麻痹：過去有發(fā)作史，無感覺障礙與腦神經(jīng)損害，腦脊液正常，血鉀低，補(bǔ)鉀后癥狀迅速緩解。 重癥肌無力：起病慢，呈波動性肌無力，活動后加重、休息后

4、減輕和晨輕暮重的特點(diǎn)，疲勞試驗(yàn)及新斯的明試驗(yàn)陽性，腦脊液正常。鑒別診斷急性脊髓前角灰質(zhì)炎（俗稱小兒麻痹癥）：脊髓前角灰質(zhì)受累。發(fā)熱，肌肉癱瘓多為節(jié)段性，可不對稱，無感覺障礙，腦脊液蛋白及細(xì)胞均增多。面神經(jīng)炎：急性起病、單側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹。治 療 防治呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵 支持療法 對癥療法 防治并發(fā)癥 病因治療輔助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn) 密切觀察呼吸，保持呼吸道通暢 及時(shí)氣管插管或氣管切開 呼吸機(jī)輔助呼吸 應(yīng)用有效抗生素病因治療 血漿置換 免疫球蛋白：大劑量，0.4g/kg/d，連用5天，靜滴 皮質(zhì)類固醇：甲基強(qiáng)的松龍、地塞米松對癥、支持療法 高血壓、心率：受體阻斷劑：倍他樂克 心率慢：阿托品 神經(jīng)營養(yǎng)藥：B族維生素、能量合劑、美洛寧等防治并發(fā)癥 應(yīng)用抗生素 延髓麻痹：鼻飼飲食。 尿潴留：停留尿管。 便秘：番瀉葉、貝絡(luò)鈉、肥皂水灌腸康復(fù)治療 肢體功能鍛煉 針灸 按摩 理療小 結(jié) GBS是一種自身免疫病 周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的廣泛炎癥性節(jié)段性脫髓鞘 急性對稱性弛緩性癱瘓，面癱和周圍性感覺障礙，嚴(yán)重者出現(xiàn)延髓和呼吸肌麻痹 腦脊液蛋白細(xì)胞分離 治療面神經(jīng)炎 急性起病 單側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹，