松果體區(qū)腫瘤

1、n松果體是從間腦上后部突出形成的結(jié)構(gòu)，形似圓松果體是從間腦上后部突出形成的結(jié)構(gòu)，形似圓錐形松子樣，因此得名。肉眼觀為一灰紅色豆狀錐形松子樣，因此得名。肉眼觀為一灰紅色豆狀小體，長小體，長5 58mm8mm，寬為，寬為3 35mm5mm，重，重120120200mg200mg，女性的松果體常大于男性。位于三腦室后方，胼女性的松果體常大于男性。位于三腦室后方，胼胝體壓部前下方，后聯(lián)合、中腦導(dǎo)水管和上丘的胝體壓部前下方，后聯(lián)合、中腦導(dǎo)水管和上丘的上方。其一端借細柄與第三腦室頂相連。松果體上方。其一端借細柄與第三腦室頂相連。松果體表面被以由表面被以由軟腦膜軟腦膜延續(xù)而來的延續(xù)而來的結(jié)締組織結(jié)締組織被膜

2、，被被膜，被膜隨血管伸入實質(zhì)內(nèi)，將實質(zhì)分為許多不規(guī)則膜隨血管伸入實質(zhì)內(nèi)，將實質(zhì)分為許多不規(guī)則小小葉葉，小葉主要由松果體細胞，小葉主要由松果體細胞神經(jīng)膠質(zhì)細胞神經(jīng)膠質(zhì)細胞和和神經(jīng)神經(jīng)纖維纖維等組成。松果體細胞是松果體內(nèi)的主要細胞。等組成。松果體細胞是松果體內(nèi)的主要細胞。 n松果體細胞內(nèi)含分泌顆粒，主要分泌褪黑素。松果體細胞內(nèi)含分泌顆粒，主要分泌褪黑素。負責(zé)人體生物鐘及睡眠規(guī)律功能調(diào)節(jié)的激素，負責(zé)人體生物鐘及睡眠規(guī)律功能調(diào)節(jié)的激素，具體機制還在研究中。松果體細胞間有少量神具體機制還在研究中。松果體細胞間有少量神經(jīng)膠質(zhì)細胞充填，還可見到一些形態(tài)不規(guī)則的經(jīng)膠質(zhì)細胞充填，還可見到一些形態(tài)不規(guī)則的鈣化顆粒

3、，稱為腦沙，其主要成分為磷酸鈣和鈣化顆粒，稱為腦沙，其主要成分為磷酸鈣和碳酸鈣，腦沙隨年齡的增加而增多，其功能和碳酸鈣，腦沙隨年齡的增加而增多，其功能和意義尚不清楚，在意義尚不清楚，在CT影像上的表現(xiàn)為松果體的影像上的表現(xiàn)為松果體的鈣化。鈣化。人類的松果體會成長到大約人類的松果體會成長到大約1-2歲時，之后就保持歲時，之后就保持穩(wěn)定，雖然其重量從青春期時會再逐漸增加。在兒童時期穩(wěn)定，雖然其重量從青春期時會再逐漸增加。在兒童時期保有充足的褪黑素被認為會對性成熟有所壓抑，因此松果保有充足的褪黑素被認為會對性成熟有所壓抑，因此松果腺瘤被認為與腺瘤被認為與性早熟癥性早熟癥(precocious pub

4、erty)有關(guān)。而當青有關(guān)。而當青春期來臨時，褪黑素的制造就會減少。在成人時，松果體春期來臨時，褪黑素的制造就會減少。在成人時，松果體的的鈣化鈣化是典型的。是典型的。n松果體區(qū)指的是松果體及其周圍結(jié)構(gòu)，包松果體區(qū)指的是松果體及其周圍結(jié)構(gòu)，包括前方的三腦室后部，下方的中腦導(dǎo)水管括前方的三腦室后部，下方的中腦導(dǎo)水管和四疊體、四疊體池和上方的胼胝體壓部和四疊體、四疊體池和上方的胼胝體壓部小腦幕切跡位于松果體的上方，大腦內(nèi)靜小腦幕切跡位于松果體的上方，大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈緊靠松果體。脈和大腦大靜脈緊靠松果體。n松果體區(qū)腫瘤包括兩組：第一組為起源于松果體區(qū)腫瘤包括兩組：第一組為起源于松果體腺的腫瘤，第

5、二組為起源于松果體松果體腺的腫瘤，第二組為起源于松果體腺周圍組織結(jié)構(gòu)的腫瘤。第一組包括由多腺周圍組織結(jié)構(gòu)的腫瘤。第一組包括由多潛能胚胎生殖細胞分化而來的腫瘤（主要潛能胚胎生殖細胞分化而來的腫瘤（主要是生殖細胞瘤和畸胎瘤）和松果體主質(zhì)細是生殖細胞瘤和畸胎瘤）和松果體主質(zhì)細胞分化而來的腫瘤（松果體細胞瘤和松果胞分化而來的腫瘤（松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤）。第二組包括膠質(zhì)瘤、腦膜體母細胞瘤）。第二組包括膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤及非腫瘤性病變（松果體囊腫、瘤、轉(zhuǎn)移瘤及非腫瘤性病變（松果體囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫、脂肪瘤、皮樣囊腫等）蛛網(wǎng)膜囊腫、脂肪瘤、皮樣囊腫等）n松果體區(qū)腫瘤少見，占全部顱內(nèi)腫瘤的松果體區(qū)腫

6、瘤少見，占全部顱內(nèi)腫瘤的0.5%2%，主要見于兒童和青少年。，主要見于兒童和青少年。2.1生殖細胞腫瘤生殖細胞腫瘤n根據(jù)根據(jù)2000年年WHO關(guān)于腦腫瘤的分類，生殖細胞腫關(guān)于腦腫瘤的分類，生殖細胞腫瘤包括生殖細胞瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤、絨毛瘤包括生殖細胞瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤、絨毛膜癌、畸胎瘤和混合性生殖細胞瘤。膜癌、畸胎瘤和混合性生殖細胞瘤。n生殖細胞腫瘤起源于原始生殖細胞或原始生殖細生殖細胞腫瘤起源于原始生殖細胞或原始生殖細胞發(fā)育的不同階段，有學(xué)說認為胚胎早期原始生胞發(fā)育的不同階段，有學(xué)說認為胚胎早期原始生殖細胞移行異常殘留在松果體區(qū)和鞍上區(qū)。該細殖細胞移行異常殘留在松果體區(qū)和鞍上區(qū)。該細

7、胞是原始的多能分化細胞，向上皮分化時形成胚胞是原始的多能分化細胞，向上皮分化時形成胚胎性癌，向卵黃囊分化時構(gòu)成卵黃囊瘤或內(nèi)胚竇胎性癌，向卵黃囊分化時構(gòu)成卵黃囊瘤或內(nèi)胚竇瘤，向絨毛膜細胞方向分化則構(gòu)成絨癌，向三個瘤，向絨毛膜細胞方向分化則構(gòu)成絨癌，向三個胚層分化則構(gòu)成畸胎瘤。原始生殖細胞本身增殖胚層分化則構(gòu)成畸胎瘤。原始生殖細胞本身增殖形成生殖細胞瘤。鑒別需要靠實驗室檢查。形成生殖細胞瘤。鑒別需要靠實驗室檢查。2.1-1生殖細胞瘤生殖細胞瘤n生殖細胞瘤是該類腫瘤中最常見的類型生殖細胞瘤是該類腫瘤中最常見的類型n顱內(nèi)的生殖細胞瘤好發(fā)于兒童和青少年（顱內(nèi)的生殖細胞瘤好發(fā)于兒童和青少年（30歲）歲）男

8、女比為男女比為2:1，亞洲國家發(fā)病率遠高于歐美，亞洲國家發(fā)病率遠高于歐美n50%以上發(fā)生在松果體區(qū)，其次為三腦室后部、以上發(fā)生在松果體區(qū)，其次為三腦室后部、鞍上垂體柄區(qū)，也可發(fā)生于基底節(jié)區(qū)、四腦室。鞍上垂體柄區(qū)，也可發(fā)生于基底節(jié)區(qū)、四腦室。n發(fā)生于松果體區(qū)和三腦室后部腫瘤者發(fā)生于松果體區(qū)和三腦室后部腫瘤者90%為男性，為男性，典型癥狀為典型癥狀為Parinauds綜合癥和性早熟，腫瘤較綜合癥和性早熟，腫瘤較大者壓迫中腦導(dǎo)水管和室間孔，導(dǎo)致腦積水和顱大者壓迫中腦導(dǎo)水管和室間孔，導(dǎo)致腦積水和顱高壓癥狀。高壓癥狀。n影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)： CT平掃為松果體區(qū)圓形、類圓形或淺分葉平掃為松果體區(qū)圓形、

9、類圓形或淺分葉實性病灶，呈等密度或稍高密度，常有松果體的實性病灶，呈等密度或稍高密度，常有松果體的鈣化斑塊包裹其中或擠向邊緣。鈣化斑塊包裹其中或擠向邊緣。 MRI為等或稍長為等或稍長T1長長T2信號，三腦室后部受信號，三腦室后部受壓變形，若腫瘤向前沿三腦室兩側(cè)壁生長使三腦壓變形，若腫瘤向前沿三腦室兩側(cè)壁生長使三腦室后部呈室后部呈V字形，尖端指向腫瘤，瘤體呈蝴蝶狀，字形，尖端指向腫瘤，瘤體呈蝴蝶狀，是松果體區(qū)生殖細胞瘤較為特征的表現(xiàn)。因多數(shù)是松果體區(qū)生殖細胞瘤較為特征的表現(xiàn)。因多數(shù)腫瘤富含血管，增強掃描時病灶明顯均勻強化。腫瘤富含血管，增強掃描時病灶明顯均勻強化。少數(shù)病灶內(nèi)可有出血和囊變。腫瘤可

10、有多發(fā)及沿少數(shù)病灶內(nèi)可有出血和囊變。腫瘤可有多發(fā)及沿腦脊液種植于蛛網(wǎng)膜下腔、室管膜下及軟腦膜，腦脊液種植于蛛網(wǎng)膜下腔、室管膜下及軟腦膜，需增強掃描明確。需增強掃描明確。n比較：比較： 對于腫瘤內(nèi)生理或病理性鈣化的顯示對于腫瘤內(nèi)生理或病理性鈣化的顯示MRI不及不及CT敏感，但敏感，但MRI對腫瘤部位及對對腫瘤部位及對鄰近結(jié)構(gòu)的侵犯顯示較鄰近結(jié)構(gòu)的侵犯顯示較CT清楚，尤其對丘清楚，尤其對丘腦、腦干及四疊體有無侵犯，導(dǎo)水管有無閉腦、腦干及四疊體有無侵犯，導(dǎo)水管有無閉塞塞CT不能明確顯示。不能明確顯示。2.1-2畸胎瘤畸胎瘤n顱內(nèi)畸胎瘤為松果體區(qū)發(fā)病率第二位的腫瘤，顱內(nèi)畸胎瘤為松果體區(qū)發(fā)病率第二位的腫

11、瘤，占松果體區(qū)腫瘤的占松果體區(qū)腫瘤的15%，可發(fā)生于任何年齡，可發(fā)生于任何年齡，以小兒和青年人多見，約占以小兒和青年人多見，約占70%，男性多見，男性多見，男女比為男女比為2：1。腫瘤可分為囊性和實質(zhì)性，囊。腫瘤可分為囊性和實質(zhì)性，囊性多為良性，實質(zhì)性者多為惡性。性多為良性，實質(zhì)性者多為惡性。2000年年WHOWHO將其分為成熟型、未成熟型和畸胎瘤惡變。成將其分為成熟型、未成熟型和畸胎瘤惡變。成熟型由分化好的瘤組織構(gòu)成，未成熟型的瘤組熟型由分化好的瘤組織構(gòu)成，未成熟型的瘤組織分化差，屬惡性?；チ鰫鹤儎t為瘤內(nèi)某一織分化差，屬惡性?；チ鰫鹤儎t為瘤內(nèi)某一胚層的組織分化差，如上皮組織的癌變或間葉胚

12、層的組織分化差，如上皮組織的癌變或間葉組織的肉瘤變。組織的肉瘤變。n顱內(nèi)畸胎瘤與其他部位瘤體影像表現(xiàn)相同，顱內(nèi)畸胎瘤與其他部位瘤體影像表現(xiàn)相同，在在CT上為高低不等密度，如有牙齒和骨則上為高低不等密度，如有牙齒和骨則為特征表現(xiàn)。有脂肪密度則更易診斷，但為特征表現(xiàn)。有脂肪密度則更易診斷，但僅有脂肪成分而無骨和牙齒時難與皮樣囊僅有脂肪成分而無骨和牙齒時難與皮樣囊腫和脂肪瘤區(qū)別。腫和脂肪瘤區(qū)別。nMRI圖像上畸胎瘤在各個序列上表現(xiàn)為不圖像上畸胎瘤在各個序列上表現(xiàn)為不均質(zhì)，因腫瘤內(nèi)鈣化、囊變、出血和含脂均質(zhì)，因腫瘤內(nèi)鈣化、囊變、出血和含脂肪成分導(dǎo)致，增強掃描囊性部分不強化，肪成分導(dǎo)致，增強掃描囊性部分

13、不強化，實質(zhì)部分可輕度強化或不強化，若腫瘤實實質(zhì)部分可輕度強化或不強化，若腫瘤實性為主且明顯強化應(yīng)考慮惡性畸胎瘤。性為主且明顯強化應(yīng)考慮惡性畸胎瘤。n絨毛膜癌在顱內(nèi)原發(fā)十分罕見，在松果體區(qū)腫絨毛膜癌在顱內(nèi)原發(fā)十分罕見，在松果體區(qū)腫瘤中瘤中5%,好發(fā)于好發(fā)于10歲之內(nèi)小兒男多于女。影像歲之內(nèi)小兒男多于女。影像學(xué)表現(xiàn)無特征性，類似于生殖細胞瘤，病灶常學(xué)表現(xiàn)無特征性，類似于生殖細胞瘤，病灶常見出血從而見出血從而MR信號混雜。實驗室檢查可見血信號混雜。實驗室檢查可見血中及腦脊液中中及腦脊液中HCG升高。升高。n胚胎性癌胚胎性癌CT或或MRI平掃見病灶內(nèi)密度或信號平掃見病灶內(nèi)密度或信號不均，增強掃描后病

14、灶明顯不均勻強化，實驗不均，增強掃描后病灶明顯不均勻強化，實驗室檢查見血中室檢查見血中HCG和和AFP均升高。均升高。n卵黃囊瘤又稱為內(nèi)胚竇瘤，影像學(xué)表現(xiàn)無特征卵黃囊瘤又稱為內(nèi)胚竇瘤，影像學(xué)表現(xiàn)無特征性，實驗室檢查血中性，實驗室檢查血中AFP升高。升高。2.2 松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤n松果體細胞瘤為起源于松果體實質(zhì)的良性腫松果體細胞瘤為起源于松果體實質(zhì)的良性腫瘤，占松果體區(qū)腫瘤的瘤，占松果體區(qū)腫瘤的15%以下，占腦腫瘤的以下，占腦腫瘤的0.3%以下。多發(fā)生于青年女性，平均年齡以下。多發(fā)生于青年女性，平均年齡34歲。歲。WHO分級為分級為級。病理分級：級。病理分

15、級：1級：松級：松果體細胞瘤；果體細胞瘤；2級：有絲分裂數(shù)目級：有絲分裂數(shù)目6或或6并神經(jīng)微絲免疫染色陰性；并神經(jīng)微絲免疫染色陰性；4級：神經(jīng)母細級：神經(jīng)母細胞瘤。胞瘤。n松果體母細胞瘤松果體母細胞瘤WHO分級為分級為級，腫瘤較早級，腫瘤較早侵犯第三腦室并沿腦脊液途徑播散轉(zhuǎn)移，形侵犯第三腦室并沿腦脊液途徑播散轉(zhuǎn)移，形成脊髓和腦膜種植。成脊髓和腦膜種植。n2000年年WHO增加了中間分化的松果體實質(zhì)瘤，增加了中間分化的松果體實質(zhì)瘤，該腫瘤為最罕見一型。該腫瘤為最罕見一型。n松果體細胞瘤松果體細胞瘤CT呈類圓形等密度或稍高密度呈類圓形等密度或稍高密度影，影，MRI為等或稍長為等或稍長T1稍長稍長T

16、2信號，邊界清信號，邊界清楚，周圍無水腫，可見鈣化，無出血、囊變楚，周圍無水腫，可見鈣化，無出血、囊變及壞死。增強掃描腫瘤輕到中度均勻強化，及壞死。增強掃描腫瘤輕到中度均勻強化，少數(shù)呈不均勻強化。少數(shù)呈不均勻強化。n松果體母細胞瘤常較大，形體不規(guī)則，呈浸松果體母細胞瘤常較大，形體不規(guī)則，呈浸潤性生長，無包膜，與鄰近組織分界不清，潤性生長，無包膜，與鄰近組織分界不清，CT平掃成等密度或稍高密度或等低混雜密度，平掃成等密度或稍高密度或等低混雜密度，腫瘤內(nèi)出血、壞死囊變常見，鈣化罕見。腫瘤內(nèi)出血、壞死囊變常見，鈣化罕見。MRI為混雜為混雜T1長長T2信號，信號，DWI為高信號。增為高信號。增強掃描腫

17、瘤明顯不均勻強化。強掃描腫瘤明顯不均勻強化。n中間分化的松果體實質(zhì)瘤影像表現(xiàn)介于二者中間分化的松果體實質(zhì)瘤影像表現(xiàn)介于二者之間很難鑒別。之間很難鑒別。n松果體母細胞瘤較松果體細胞瘤常見，松果體母細胞瘤較松果體細胞瘤常見，MRI診斷較診斷較CT容易，腦脊液細胞檢查可容易，腦脊液細胞檢查可確診。確診。n松果體瘤主要與松果體區(qū)生殖細胞瘤鑒別：松果體瘤主要與松果體區(qū)生殖細胞瘤鑒別： a. 松果體細胞瘤松果體細胞瘤CT密度及密度及MR信號與生信號與生殖細胞瘤相似，但增強掃描時強化不如生殖殖細胞瘤相似，但增強掃描時強化不如生殖細胞瘤顯著；細胞瘤顯著； b.松果體細胞瘤內(nèi)可出現(xiàn)散在鈣化斑點，松果體細胞瘤內(nèi)可

18、出現(xiàn)散在鈣化斑點，生殖細胞瘤常推壓松果體鈣化移位；生殖細胞瘤常推壓松果體鈣化移位； c.松果體細胞瘤多見于青年女性，松果松果體細胞瘤多見于青年女性，松果體區(qū)生殖細胞瘤多見于青少年男性；體區(qū)生殖細胞瘤多見于青少年男性； d.松果體瘤不具有生殖細胞瘤侵犯三腦松果體瘤不具有生殖細胞瘤侵犯三腦室后部形成的室后部形成的“蝴蝶征蝴蝶征”； e. 鞍上池、基底節(jié)區(qū)及腦實質(zhì)內(nèi)有腫瘤鞍上池、基底節(jié)區(qū)及腦實質(zhì)內(nèi)有腫瘤病灶時考慮生殖細胞瘤病灶時考慮生殖細胞瘤n松果體區(qū)膠質(zhì)瘤主要為星形細胞瘤，也可松果體區(qū)膠質(zhì)瘤主要為星形細胞瘤，也可見膠質(zhì)母細胞瘤，主要起源于松果體周圍見膠質(zhì)母細胞瘤，主要起源于松果體周圍的腦實質(zhì)，如頂

19、蓋、胼胝體壓部、丘腦等。的腦實質(zhì)，如頂蓋、胼胝體壓部、丘腦等。少數(shù)也為起源于松果體腺的纖維星形細胞少數(shù)也為起源于松果體腺的纖維星形細胞瘤。單從影像特征很難與松果體本身實質(zhì)瘤。單從影像特征很難與松果體本身實質(zhì)腫瘤區(qū)別。腫瘤區(qū)別。2.4 腦膜瘤腦膜瘤n松果體區(qū)腦膜瘤實際上起源于大腦鐮松果體區(qū)腦膜瘤實際上起源于大腦鐮與小腦幕切跡交界處附近的腦膜，向與小腦幕切跡交界處附近的腦膜，向松果體池內(nèi)突出。影像表現(xiàn)與其他部松果體池內(nèi)突出。影像表現(xiàn)與其他部位腦膜瘤一致。位腦膜瘤一致。n松果體區(qū)轉(zhuǎn)移瘤少見，如為多發(fā)病灶，則松果體區(qū)轉(zhuǎn)移瘤少見，如為多發(fā)病灶，則與松果體區(qū)生殖細胞瘤鑒別，后者也可多與松果體區(qū)生殖細胞瘤鑒別，后者也可多發(fā)，單影像表現(xiàn)不同，腦實質(zhì)內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤水發(fā)，單影像表現(xiàn)不同，腦實質(zhì)內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤水腫明顯，生殖細胞瘤周圍無明顯水腫；轉(zhuǎn)腫明顯，生殖細胞瘤周圍無明顯水腫；轉(zhuǎn)移瘤發(fā)病年齡較生殖細胞瘤大，且有原發(fā)移瘤發(fā)病年齡較生殖細胞瘤大，且有原發(fā)癌史者易診斷，如單一轉(zhuǎn)移瘤則不能與松癌史者易診斷，如單一轉(zhuǎn)移瘤則不能與松果體區(qū)原