肝血管性錯(cuò)構(gòu)瘤隨訪ppt課件

1、福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科單擊此處添加副標(biāo)題日期：2019-04-10病 例臨床病史 患者女性 ，9歲，反復(fù)右上腹悶痛10余天 查體 ：體 溫 37.2 ，右上腹壓痛，無反跳痛，莫菲氏征陰性，肝區(qū)無叩痛，肝右肋10cm可及，質(zhì)韌，外表光滑，邊緣鈍，有壓痛。 輔檢： EOS稍增高9.8%，正常0-6%，肝功能正常，H B s A g ( ) ，A F P () 。 B超：肝右葉及尾狀葉本質(zhì)性占位伴液化良性病灶能夠性大。平掃動(dòng)脈期門脈期本質(zhì)期平掃動(dòng)脈期門脈期本質(zhì)期平掃動(dòng)脈期門脈期本質(zhì)期平掃動(dòng)脈期門脈期本質(zhì)期平掃動(dòng)脈期門脈期本質(zhì)期平掃動(dòng)脈期門脈期本質(zhì)期平掃動(dòng)脈期門脈期本質(zhì)期平平 掃掃T2WIDW

2、IT1WI 正相位T1WI 反相位MR 增 強(qiáng) 三 期病 理 右肝血管性錯(cuò)構(gòu)瘤伴間質(zhì)硬化。免疫組化：Vimentin+、Calponin+，desmin散在+，SMA局灶+，CD34血管+；S-100、NF、HMB45、Hep-par-1、AE1/AE3、Ki-67均為-。 手術(shù)記錄：右肝可及腫瘤，大小為16x15x13cm，色灰白，質(zhì)韌。 血管性錯(cuò)構(gòu)瘤是肝間充質(zhì)錯(cuò)構(gòu)瘤的一種。 肝間充質(zhì)錯(cuò)構(gòu)瘤mesenchymal hamartoma of liver為肝內(nèi)少見的良性病變，是一種先天畸形；來源于肝血管間充質(zhì)的良性腫瘤，又稱間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤、囊性錯(cuò)構(gòu)瘤和淋巴管瘤。 好發(fā)于4個(gè)月2歲的嬰幼兒，男略多于

3、女。 根據(jù)組織成份多少分為兩類：來源于內(nèi)胚層，多為肝本質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤和膽管錯(cuò)構(gòu)瘤；另一類來源于中胚層，分為間葉錯(cuò)構(gòu)瘤和血管性錯(cuò)構(gòu)瘤。組織病理 本病以肝右葉多見，具有“巨塊和多個(gè)囊泡的特征，邊境清楚無包膜。 囊腔直徑16cm，甚至達(dá)10cm以上。腔內(nèi)含有類似淋巴液樣的淡黃色清亮漿液或膠樣物，隔以纖維基質(zhì)，內(nèi)含間充質(zhì)、畸形的膽管和肝本質(zhì)。臨床要點(diǎn) 普通情況良好，有時(shí)有便秘病癥。 體檢多為上腹部無痛性包塊，邊緣光滑。 實(shí)驗(yàn)室檢查：AFP陰性。CT表現(xiàn)1平掃呈多房囊性低密度影，其中有厚薄不均的分隔。2囊腔內(nèi)壁光整，壁薄，無壁結(jié)節(jié)。3囊內(nèi)液體密度均勻，但因成份不同，CT值有差別。4有些錯(cuò)構(gòu)瘤完全為囊性成份，

4、無本質(zhì)部分與多發(fā)囊腫不易鑒別。5加強(qiáng)掃描實(shí)性部分強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化。MR表現(xiàn) 1囊性腫塊呈多房分隔的長T1長T2信號(hào)，可隨囊液內(nèi)蛋白質(zhì)和碎屑含量及成分的變化而不同，分隔可為等信號(hào)。 2加強(qiáng)掃描實(shí)性部分強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化。鑒別診斷1、 未分化胚胎肉瘤2、 肝母細(xì)胞瘤3、 肝包蟲病4、 肝囊腺瘤5、 嬰兒肝血管內(nèi)皮瘤6、 肝轉(zhuǎn)移瘤 未分化胚胎肉瘤Undifferentiated Embryonal Sarcoma 少見的間葉來源的惡性腫瘤，惡性程度很高，好發(fā)肝右葉 大多見于兒童和少年，偶見于青年人 組織病理：在腫瘤的黏液性基質(zhì)中含有未分化的肉瘤組織 較大的、界限明晰的和低密度為主的腫塊，囊腔內(nèi)

5、含有密度稍高于囊液的間隔或呈結(jié)節(jié)狀突起的本質(zhì)性成分，加強(qiáng)后間隔及本質(zhì)性成分有強(qiáng)化，呈不均勻強(qiáng)化。CT表現(xiàn)平掃動(dòng)脈期門脈期本質(zhì)期女性41歲右肝惡性間葉性腫瘤伴大片壞死，思索未分化肉瘤。肝母細(xì)胞瘤(hepatoblastoma，HB) 為小兒最常見肝臟惡性胚胎性腫瘤，占小兒肝臟惡性腫瘤的2/3，多見于3歲以下嬰幼兒，右葉多發(fā)。 多以肝大、右上腹無痛性包塊就診。 可有大便異常，如白陶土樣改動(dòng)。 80%病例血清AFP陽性。CT表現(xiàn) 平掃：腫塊多為單發(fā)巨塊，邊境較為清楚，密度不均，可有低密度囊變壞死區(qū)。50%瘤體內(nèi)可見鈣化。 加強(qiáng)掃描：腫塊強(qiáng)化不如正常肝本質(zhì)，呈不均勻強(qiáng)化，可見條紋狀加強(qiáng)分隔，壞死區(qū)不強(qiáng)

6、化, 動(dòng)脈期包膜可明顯強(qiáng)化。男性 10歲平掃動(dòng)脈期門脈期本質(zhì)期女性 1歲平掃動(dòng)脈期本質(zhì)期病理：肝臟送檢少量組織中，部分為不成熟肝細(xì)胞陳列呈緞帶樣或花環(huán)樣，部分較成熟肝細(xì)胞透明變，符合上皮型肝母細(xì)胞瘤。肝包蟲病hepatic echinococcosis 又稱肝棘球蚴病,人畜共患的寄生蟲病。由棘球蚴絳蟲的幼蟲寄生于肝臟引起，多在肝右葉。 CT表現(xiàn)：肝內(nèi)大小不等的囊性低密度灶，可見環(huán)狀、半環(huán)狀、條索狀或結(jié)節(jié)狀鈣化，加強(qiáng)囊腫無強(qiáng)化，囊壁普通不顯示，除非囊壁鈣化。囊中囊和囊壁分別為其特征性表現(xiàn)，可見“雙邊征、“水上百合征、“飄帶征。平掃動(dòng)脈期本質(zhì)期男性 42歲病理：右肝肝內(nèi)膽管內(nèi)寄生蟲感染伴部分鈣化。平掃動(dòng)脈期門脈期本質(zhì)期女性33歲病理：右肝囊腫壁寄生蟲性包囊伴壞死及異物反響。肝臟囊腺瘤 來源于膽管，也稱膽管性囊腺瘤。腫瘤邊境清楚，瘤體內(nèi)可見多個(gè)囊腔，囊腔內(nèi)含有液體，囊腔之間的間隔由纖維基質(zhì)構(gòu)成，囊壁由纖維組織和上皮細(xì)胞組成，囊腔與膽管不通。常見于30歲以上女性。CT表現(xiàn) 平掃示宏大囊本質(zhì)性腫塊，邊緣明晰，以囊性成分為主，可見壁結(jié)節(jié)和纖維分隔，其加強(qiáng)可強(qiáng)化。如腫瘤內(nèi)軟組織成分多，壁較厚而不規(guī)那么，那么惡性能夠大。平掃動(dòng)脈期門脈期本質(zhì)期女性64歲病理診斷：左肝膽管囊腺瘤伴陳舊性出血。肝轉(zhuǎn)移瘤 以神經(jīng)母細(xì)胞瘤最多見，小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤有惡性程度高、轉(zhuǎn)移早的特點(diǎn)，往往原發(fā)性腫瘤很小、尚未引起留