免疫性血小板減少性紫癜PPT課件

1、湖南中醫(yī)藥大學(xué)兒科學(xué) 概述概述 一、定義：一、定義： 又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，是小是小兒常見的兒常見的出血性疾病出血性疾病。 臨床特點：皮膚、黏膜自發(fā)出血，伴有血小臨床特點：皮膚、黏膜自發(fā)出血，伴有血小板減少、出血時間延長、血塊收縮不良、束板減少、出血時間延長、血塊收縮不良、束臂試驗陽性。臂試驗陽性。束臂試驗：束臂試驗： 又稱為毛細血管脆性試驗。當(dāng)毒物刺又稱為毛細血管脆性試驗。當(dāng)毒物刺激或藥物過敏等發(fā)生時，毛細血管的完整激或藥物過敏等發(fā)生時，毛細血管的完整性受到破壞，其脆性或通透性增高，就會性受到破壞，其脆性或通透性增高，就會出現(xiàn)束臂試驗陽性。出現(xiàn)束臂試驗陽

2、性。 試驗方法是用血壓計的袖帶以加壓的試驗方法是用血壓計的袖帶以加壓的方法，暫時截斷血流，持續(xù)方法，暫時截斷血流，持續(xù)5 51010分鐘。之分鐘。之后于前臂屈側(cè)皮膚劃直徑后于前臂屈側(cè)皮膚劃直徑2.5cm2.5cm的圓圈，計的圓圈，計數(shù)圈內(nèi)出血點的數(shù)目。正常男性出血點少數(shù)圈內(nèi)出血點的數(shù)目。正常男性出血點少于于5 5個，正常女性少于個，正常女性少于1010個。個。 二、發(fā)病情況：二、發(fā)病情況： 發(fā)病年齡多在發(fā)病年齡多在1 15 5歲。男女發(fā)病比例無歲。男女發(fā)病比例無差異。春季發(fā)病數(shù)較高。主要致死原因為差異。春季發(fā)病數(shù)較高。主要致死原因為顱內(nèi)出血。顱內(nèi)出血。病因病理病因病理 1 1、病因、病因 約約

3、80%80%在病前在病前3 3周左右有病毒感染史，周左右有病毒感染史，且多為上呼吸道感染。且多為上呼吸道感染。 亦有注射活疫苗后發(fā)病者。亦有注射活疫苗后發(fā)病者。 常用的活疫苗有麻疹疫苗、脊髓常用的活疫苗有麻疹疫苗、脊髓灰質(zhì)炎疫苗、鼠疫疫苗、卡介苗，這些灰質(zhì)炎疫苗、鼠疫疫苗、卡介苗，這些疫苗由毒力弱的活的病原微生物制成。疫苗由毒力弱的活的病原微生物制成。 發(fā)病機理：發(fā)病機理： 在發(fā)病前常有急性病毒感染史，病毒感染使機體在發(fā)病前常有急性病毒感染史，病毒感染使機體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，這類抗體可與血小板膜發(fā)生交叉反產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，這類抗體可與血小板膜發(fā)生交叉反應(yīng)，血小板受到損傷而被單核巨噬細胞系統(tǒng)所消除；

4、應(yīng)，血小板受到損傷而被單核巨噬細胞系統(tǒng)所消除； 此外，在病毒感染后，體內(nèi)形成的抗原此外，在病毒感染后，體內(nèi)形成的抗原- -抗體復(fù)抗體復(fù)合物可附著于血小板表面，使血小板易被單核合物可附著于血小板表面，使血小板易被單核- -巨噬巨噬細胞系統(tǒng)吞噬和破壞而導(dǎo)致血小板減少。細胞系統(tǒng)吞噬和破壞而導(dǎo)致血小板減少。 患兒血小板相關(guān)抗體患兒血小板相關(guān)抗體(PAIgG(PAIgG) )含量比正常小兒明含量比正常小兒明顯增高。顯增高。血小板膜抗原血小板自身抗體血小板單核/巨噬細胞Fc受體 患者血清中含有抗血小板抗體患者血清中含有抗血小板抗體(IgG(IgG) )。具。具有破壞血小板的作用。有破壞血小板的作用。 。臨

5、床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)有原發(fā)和繼發(fā)之不同，小兒以原發(fā)性最多見。原有原發(fā)和繼發(fā)之不同，小兒以原發(fā)性最多見。原發(fā)性血小板減少性紫癜的特點為發(fā)性血小板減少性紫癜的特點為皮膚粘膜廣泛性皮膚粘膜廣泛性出血，出血程度與血小板的數(shù)量有關(guān)出血，出血程度與血小板的數(shù)量有關(guān)。 皮膚、粘膜皮膚、粘膜: :見瘀點、瘀斑，瘀點多為散在針尖見瘀點、瘀斑，瘀點多為散在針尖樣大小，四肢、面部、受壓處多見，顏色或紅或青樣大小，四肢、面部、受壓處多見，顏色或紅或青紫，壓之不褪色。紫，壓之不褪色。 可伴有鼻衄、齒衄、尿血、便血等。嚴(yán)重者可并可伴有鼻衄、齒衄、尿血、便血等。嚴(yán)重者可并發(fā)顱內(nèi)發(fā)顱內(nèi)出血出血。貧血和輕度肝脾腫大。貧血和輕度肝脾腫

6、大。臨床分3型 新診斷ITP：確診12個月新診斷型與慢性型的特點新診斷型與慢性型的特點 新診斷型新診斷型：本病呈自限性經(jīng)過，：本病呈自限性經(jīng)過，85-9085-90患患兒于發(fā)病后兒于發(fā)病后l-6l-6個月內(nèi)能自然痊愈。約有個月內(nèi)能自然痊愈。約有1010轉(zhuǎn)變?yōu)槁孕?。轉(zhuǎn)變?yōu)槁孕汀?慢性型慢性型：男女發(fā)病數(shù)約：男女發(fā)病數(shù)約1 1：3 3。病程呈發(fā)作。病程呈發(fā)作與間歇緩解交替出現(xiàn)。約與間歇緩解交替出現(xiàn)。約3030數(shù)年后自然數(shù)年后自然緩解。反復(fù)發(fā)作者脾臟常輕度腫大。緩解。反復(fù)發(fā)作者脾臟常輕度腫大。 實驗室檢查：實驗室檢查： 1.1.血小板，血小板，出血時間延長，血塊收縮不良，束臂試驗出血時間延長，血

7、塊收縮不良，束臂試驗陽性陽性 臨床分型：可根據(jù)血小板減少的程度判斷出血輕重：臨床分型：可根據(jù)血小板減少的程度判斷出血輕重： 血小板血小板10010010109 9/L/L而而505010109 9/L/L，僅在外傷后出血；，僅在外傷后出血； 血小板血小板505010109 9/L /L ，可有自發(fā)出血；，可有自發(fā)出血； 血小板血小板202010109 9/L /L ，可見明顯出血；，可見明顯出血； 血小板血小板101010109 9/L /L ，出血嚴(yán)重，出血嚴(yán)重2.2.骨髓骨髓：新診斷型新診斷型骨髓巨核細胞數(shù)正?；蛟龆唷９撬杈藓思毎麛?shù)正?；蛟龆?。慢性型慢性型骨髓巨核細胞數(shù)量明顯增多，但產(chǎn)板細

8、骨髓巨核細胞數(shù)量明顯增多，但產(chǎn)板細胞減少。胞減少。3.3.血小板抗體測定：血小板抗體測定：主要是主要是PAIgGPAIgG增高。增高。可有可有血小板相關(guān)補體血小板相關(guān)補體(PAc3)(PAc3)陽性。陽性。4.4.血小板壽命測定：血小板壽命測定：存活時間明顯縮短，甚存活時間明顯縮短，甚至只有數(shù)小時（正常為至只有數(shù)小時（正常為8-108-10天）天）5.5.束臂試驗束臂試驗診斷要點診斷要點1. 1. 臨床以各種臨床以各種出血出血為主要癥狀。為主要癥狀。2. 2. 血小板計數(shù)血小板計數(shù)10010010109 9L L ，出血時間，出血時間 延長和血塊收縮不良，束臂試驗陽性。延長和血塊收縮不良，束臂

9、試驗陽性。3. 3. 骨髓骨髓巨核細胞增多或正常，幼稚型和巨核細胞增多或正常，幼稚型和 或成熟未釋放型巨核細胞比例增加?；虺墒煳瘁尫判途藓思毎壤黾印?. 4. 血清中檢出血清中檢出抗血小板抗體抗血小板抗體（PAIgGPAIgG）。）。5. 5. 需需排除其他排除其他引起血小板減少的疾病。引起血小板減少的疾病。鑒別診斷鑒別診斷過敏性紫癜：過敏性紫癜：為出血性斑丘疹，對稱分布，為出血性斑丘疹，對稱分布，成批出現(xiàn)，多見于下肢和臀部，血小板數(shù)成批出現(xiàn)，多見于下肢和臀部，血小板數(shù)正常，一般易于鑒別。正常，一般易于鑒別。再生障礙性貧血再生障礙性貧血繼發(fā)性血小板減少性紫癜：繼發(fā)性血小板減少性紫癜：嚴(yán)重細

10、菌感染和嚴(yán)重細菌感染和病毒血癥均可引起血小板減少?；瘜W(xué)藥物、病毒血癥均可引起血小板減少?；瘜W(xué)藥物、脾功能亢進、部分自身免疫性疾?。ㄈ缦灯⒐δ芸哼M、部分自身免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡等）、惡性腫瘤侵犯骨髓和統(tǒng)性紅斑狼瘡等）、惡性腫瘤侵犯骨髓和某些溶血性貧血等。某些溶血性貧血等。衄嚴(yán)衄嚴(yán)重時應(yīng)以腎上腺素棉球或用油紗條填充鼻腔重時應(yīng)以腎上腺素棉球或用油紗條填充鼻腔以止血。以止血。2.2.腎上腺糖皮質(zhì)激素腎上腺糖皮質(zhì)激素一般用潑尼松，每日一般用潑尼松，每日1.51.52mg/kg 2mg/kg ，分，分3 3口服，視病情逐漸減量，口服，視病情逐漸減量，療程一般不超過療程一般不超過4 4周。重度病人的

11、初始治療宜周。重度病人的初始治療宜采用沖擊療法：地塞米松每日采用沖擊療法：地塞米松每日1.51.52mg/kg2mg/kg，或用甲基潑尼松每日或用甲基潑尼松每日202030mg/kg 30mg/kg ，靜脈滴注，靜脈滴注，連用連用3 3天后，改潑尼松口服，待出血減輕，血天后，改潑尼松口服，待出血減輕，血小板上升后減量、停藥。療程一般不超過小板上升后減量、停藥。療程一般不超過4 4周。周。其主要作用是：其主要作用是：降低毛細血管通透性；抑制血小降低毛細血管通透性；抑制血小板抗體產(chǎn)生；抑制單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞有抗體板抗體產(chǎn)生；抑制單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞有抗體吸附的血小板。吸附的血小板。3.3.丙種球

12、蛋白丙種球蛋白大劑量靜脈注射丙種球蛋白。大劑量靜脈注射丙種球蛋白。常用劑量每日常用劑量每日0.4g/kg0.4g/kg，靜滴，連用，靜滴，連用5 5天?；蛎刻臁；蛎咳杖?g/kg1g/kg靜滴，連用靜滴，連用2 2天，以后每天，以后每3 34 4周一次。周一次。其主要作用是：其主要作用是：封閉巨噬細胞受體，抑制巨噬細封閉巨噬細胞受體，抑制巨噬細胞對血小板的結(jié)合與吞噬，從而干擾單核細胞吞胞對血小板的結(jié)合與吞噬，從而干擾單核細胞吞噬血小板的作用；噬血小板的作用；在血小板上形成保護膜抑制在血小板上形成保護膜抑制血漿中的血漿中的IgGIgG或免疫復(fù)合物與血小板相結(jié)合，從而或免疫復(fù)合物與血小板相結(jié)合，從

13、而使血小板避免被吞噬細胞所破壞；使血小板避免被吞噬細胞所破壞；抑制自身免抑制自身免疫反應(yīng)，使抗血小板抗體減少。疫反應(yīng)，使抗血小板抗體減少。 4. 4. 血小板輸注血小板輸注急性急性ITPITP患兒血循環(huán)中有大量患兒血循環(huán)中有大量PAIgGPAIgG，輸入血小板會很快被破壞，故一般不主，輸入血小板會很快被破壞，故一般不主張輸血小板，張輸血小板，只有在發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟只有在發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血、危及生命時才輸注血小板。大出血、危及生命時才輸注血小板。每次每次0.20.20.25U/kg0.25U/kg，隔日，隔日1 1次，至出血減輕，血小板達到次，至出血減輕，血小板達到安全水平（安全

14、水平（303010109 9/L/L）。并需要同時予以大）。并需要同時予以大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板被破劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板被破壞。壞。5. 5. 脾切除脾切除適用于慢性血小板減少性紫癜。適用于慢性血小板減少性紫癜。一般認(rèn)為，病程超過一般認(rèn)為，病程超過1 1年，用激素及免疫抑年，用激素及免疫抑制劑等多種療法無效，出血癥狀嚴(yán)重，年制劑等多種療法無效，出血癥狀嚴(yán)重，年齡在齡在6 6歲以上為脾切除指征。巨核細胞減少歲以上為脾切除指征。巨核細胞減少（術(shù)前必須做骨髓檢查）、血小板抗體增（術(shù)前必須做骨髓檢查）、血小板抗體增高者，手術(shù)效果不佳。高者，手術(shù)效果不佳。 6. 骨髓抑制

15、，可能發(fā)生粒細胞減少或缺乏癥；骨髓抑制，可能發(fā)生粒細胞減少或缺乏癥； 肝功能損害，使谷丙轉(zhuǎn)氨酶（肝功能損害，使谷丙轉(zhuǎn)氨酶（SGPTSGPT或或ALTALT）增高；增高； 性機能損害，尤其是男性，少數(shù)可發(fā)生不性機能損害，尤其是男性，少數(shù)可發(fā)生不育；育； 脫發(fā)；脫發(fā)； 出血性膀肌炎，血尿增多；出血性膀肌炎，血尿增多； 惡心、嘔吐、食欲不振等胃腸道反應(yīng)。惡心、嘔吐、食欲不振等胃腸道反應(yīng)。7. 7. 其他對癥治療其他對癥治療有或疑有感染者，酌情有或疑有感染者，酌情合理使用抗生素；合理使用抗生素；有出血傾向者給予大有出血傾向者給予大劑量維生素劑量維生素C C、安絡(luò)血和止血敏等止血劑。、安絡(luò)血和止血敏等止血劑?！绢A(yù)防與調(diào)護【預(yù)防與調(diào)護】 一、預(yù)防一、預(yù)防 1. 1. 積極參加鍛煉，增強體質(zhì)，提高抗病能力。積極參加鍛煉，增強體質(zhì)，提高抗病能力。 2. 2. 積極尋找引起本病的各種原因，防治各種積極尋找引起本病的各種原因，防治各種感染性疾病。感染性疾病。二、調(diào)護二、調(diào)護1. 1. 急性期或出血量多時，臥床休息，限制患急性期或出血量多時，臥床休息，限制患兒活動，消除緊張情緒。兒活動，消除緊張情緒。2. 2. 大出血者，應(yīng)絕對臥床休息。大出血者，應(yīng)絕對臥床休息。3. 3. 避免外傷和跌撲