《淋巴瘤》ppt課件

1、根底實際根底實際 正常淋巴組織組織學(xué)與免疫功能正常淋巴組織組織學(xué)與免疫功能 皮質(zhì)區(qū)外皮質(zhì)區(qū)與副皮質(zhì)區(qū)內(nèi)皮質(zhì)皮質(zhì)區(qū)外皮質(zhì)區(qū)與副皮質(zhì)區(qū)內(nèi)皮質(zhì)區(qū)區(qū) 除外淋巴濾泡，濾泡間區(qū)和副皮質(zhì)區(qū)除外淋巴濾泡，濾泡間區(qū)和副皮質(zhì)區(qū)為為T T淋巴細胞免疫功能區(qū)淋巴細胞免疫功能區(qū) 淋巴濾泡淋巴濾泡LFLF與髄索，共為與髄索，共為B B淋巴細胞免淋巴細胞免疫功能區(qū)疫功能區(qū)根底實際根底實際淋巴結(jié)組織學(xué)生理性變異淋巴結(jié)組織學(xué)生理性變異 年齡不同的組織學(xué)變化年齡不同的組織學(xué)變化( (新生兒、新生兒、1 1歲半可見、歲半可見、青少年青少年LFLF明顯、老年人明顯、老年人LFLF萎縮萎縮) )營養(yǎng)情況不同的組織學(xué)變化營養(yǎng)情況不同的組

2、織學(xué)變化部位不同組織構(gòu)造的差別部位不同組織構(gòu)造的差別淋巴竇與血管的關(guān)系淋巴竇與血管的關(guān)系脂肪化生腫大及脂肪化生腫大及10CM10CM以上，可誤診為脂肪以上，可誤診為脂肪瘤瘤根底實際根底實際淋巴結(jié)內(nèi)組織異位淋巴結(jié)內(nèi)組織異位涎腺組織涎腺組織甲狀腺組織甲狀腺組織子宮內(nèi)膜子宮內(nèi)膜苗勒氏型上皮苗勒氏型上皮Mullerian type epitheliumMullerian type epithelium間皮細胞團間皮細胞團胸腺組織胸腺組織痣細胞等痣細胞等根底實際根底實際淋巴結(jié)外簡稱結(jié)外淋巴組織學(xué)與免疫淋巴結(jié)外簡稱結(jié)外淋巴組織學(xué)與免疫功能功能脾臟淋巴組織脾臟淋巴組織胸腺淋巴組織胸腺淋巴組織黏膜相關(guān)淋巴組織

3、組織學(xué)與免疫功能黏膜相關(guān)淋巴組織組織學(xué)與免疫功能根底實際根底實際淋巴細胞、自然殺傷細胞淋巴細胞、自然殺傷細胞NKNK、組織細、組織細胞及樹突細胞的細胞學(xué)及免疫功能胞及樹突細胞的細胞學(xué)及免疫功能 淋巴細胞包括淋巴細胞包括B B淋巴細胞淋巴細胞 T T淋巴細淋巴細胞胞 D D淋巴細淋巴細胞胞T T與與B B雙陽雙陽 Null Null淋淋巴細胞非巴細胞非T T非非B B淋巴瘤的診斷技術(shù)淋巴瘤的診斷技術(shù) 臨床淋巴結(jié)活檢與臨床淋巴結(jié)活檢與HEHE切片切片 避開腹股溝、取病變明顯者避開腹股溝、取病變明顯者 取完好淋巴結(jié)送檢取完好淋巴結(jié)送檢 固定液固定液10%10%中性福爾馬林溶液中性福爾馬林溶液 免疫組

4、化在淋巴瘤診斷中的正確運用與結(jié)免疫組化在淋巴瘤診斷中的正確運用與結(jié)果評價果評價 抗體抗體CDCDclusters of differentiationclusters of differentiation系列國際通用目前已有系列國際通用目前已有CD1CD247CD1CD247，CD1aCD1a、CD1bCD1b、CD1cCD1c，CDWCDW暫定等暫定等淋巴瘤的診斷技術(shù)淋巴瘤的診斷技術(shù)非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤IgH和和TCR的基因重排檢的基因重排檢測技術(shù)測技術(shù) Southern印跡雜交印跡雜交 聚合酶鏈式反響技術(shù)聚合酶鏈式反響技術(shù)(PCR)淋巴瘤染色體異常與熒光原位雜交淋巴瘤染色體異常與熒

5、光原位雜交 (fluorescence in situ hybridization, FISH) 石蠟標本檢測石蠟標本檢測5. 流式細胞術(shù)流式細胞術(shù)(flow cytometry,FCM) 反響性淋巴組織增生性病變反響性淋巴組織增生性病變 反響性淋巴濾泡增生性病變反響性淋巴濾泡增生性病變 非特異性淋巴濾泡增生非特異性淋巴濾泡增生 類風(fēng)濕類風(fēng)濕 梅毒梅毒 HIVHIV等等 淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)增生性淋巴結(jié)炎淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)增生性淋巴結(jié)炎 傳染性單核細胞增生癥臨床簡稱傳單傳染性單核細胞增生癥臨床簡稱傳單反響性淋巴組織增生性病變反響性淋巴組織增生性病變組織細胞增生性淋巴結(jié)病組織細胞增生性淋巴結(jié)病組織細胞性壞

6、死性淋巴結(jié)炎組織細胞性壞死性淋巴結(jié)炎KikuchiKikuchi淋巴淋巴結(jié)炎結(jié)炎貓抓性淋巴結(jié)炎貓抓病貓抓性淋巴結(jié)炎貓抓病弓形體淋巴結(jié)病等弓形體淋巴結(jié)病等非典型性非典型性/ /特殊淋巴組織增生性病變特殊淋巴組織增生性病變淋巴結(jié)淋巴濾泡淋巴瘤樣增生淋巴結(jié)淋巴濾泡淋巴瘤樣增生CastlemanCastleman病，又稱血管濾泡增生性淋巴結(jié)及巨病，又稱血管濾泡增生性淋巴結(jié)及巨淋巴結(jié)增生淋巴結(jié)增生1.516CM1.516CM淋巴竇組織細胞增生伴巨淋巴結(jié)病淋巴竇組織細胞增生伴巨淋巴結(jié)病Rosai-Rosai-DorfmanDorfman病病淋巴結(jié)朗格漢斯細胞組織細胞增生癥淋巴結(jié)朗格漢斯細胞組織細胞增生癥非

7、典型性淋巴組織增生非典型性淋巴組織增生ALHALH 定義：是一個不愿運用但難以防止的情況，定義：是一個不愿運用但難以防止的情況，有淋巴瘤能夠而又缺乏以確定診斷的病例，是一有淋巴瘤能夠而又缺乏以確定診斷的病例，是一個暫時性而有待處理的稱號，又稱個暫時性而有待處理的稱號，又稱“惡性未能確惡性未能確定的病變。定的病變。3%40%3%40%2021年年WHO淋巴瘤分類淋巴瘤分類如何了解如何了解WHOWHO分類分類從正常淋巴組織組成和淋巴細胞分化入手。從正常淋巴組織組成和淋巴細胞分化入手。外周外周T/NKT/NK細胞淋巴瘤的分組細胞淋巴瘤的分組1 1、根據(jù)生物學(xué)行為、根據(jù)生物學(xué)行為 2 2、根據(jù)病變部位

8、、根據(jù)病變部位/ /主要表現(xiàn)方式主要表現(xiàn)方式3 3、根據(jù)細胞來源、根據(jù)細胞來源1、根據(jù)生物學(xué)行為、根據(jù)生物學(xué)行為惰性惰性1、蕈樣霉菌病、蕈樣霉菌病2、皮膚原發(fā)間變性大細胞、皮膚原發(fā)間變性大細胞淋巴瘤淋巴瘤3、T-大顆粒細胞白血病大顆粒細胞白血病T-LGL侵襲性侵襲性1、慢性、慢性NK細胞淋巴增殖性疾病細胞淋巴增殖性疾病2、T-前淋巴細胞白血病前淋巴細胞白血病T-PLL3、侵襲性、侵襲性NK細胞白血病細胞白血病ANKCL4、成人、成人T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤/白血病白血病ATCL/L5、節(jié)外、節(jié)外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型細胞淋巴瘤，鼻型NK/TCL6、腸病型、腸病型T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤ITCL7

9、、肝脾、肝脾T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤8、皮下脂膜炎樣、皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤9、Sezary綜合征綜合征(SS)10、間變性大細胞淋巴瘤、間變性大細胞淋巴瘤(ALCL), 原發(fā)性皮膚型原發(fā)性皮膚型11、周圍、周圍T細胞淋巴瘤，非特殊類型細胞淋巴瘤，非特殊類型(U-PTL)12、血管免疫母細胞、血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤(AITCL)13、系統(tǒng)性間變性大細胞淋巴瘤、系統(tǒng)性間變性大細胞淋巴瘤(ALCL),ALK+14、系統(tǒng)性間變性大細胞淋巴瘤、系統(tǒng)性間變性大細胞淋巴瘤(ALCL),ALK-15、EBV+T/NK細胞淋巴增殖性疾病細胞淋巴增殖性疾病16、原發(fā)皮膚、原發(fā)皮膚CD4+

10、中小中小T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤17、原發(fā)皮膚、原發(fā)皮膚CD8+嗜表皮細胞毒性嗜表皮細胞毒性T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤18、原發(fā)皮膚、原發(fā)皮膚T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤2、根據(jù)病變部位、根據(jù)病變部位/主要表現(xiàn)方主要表現(xiàn)方式式白血病性白血病性/彌散性彌散性1、T-前淋巴細胞白血病前淋巴細胞白血病PLL2、T-大顆粒細胞白血病大顆粒細胞白血病LGL3、侵襲性、侵襲性NK細胞白血病細胞白血病4、慢性、慢性NK細胞淋巴增殖性疾病細胞淋巴增殖性疾病5、賽塞里、賽塞里Sezary syndrome6、成人、成人T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤/白血病白血病淋巴結(jié)淋巴結(jié)1、周圍、周圍T細胞淋巴瘤，非特殊類型細胞淋巴瘤，非特殊類

11、型(U-PTL)2、血管免疫母細胞、血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤(AITCL)3、系統(tǒng)性間變性大細胞淋巴瘤、系統(tǒng)性間變性大細胞淋巴瘤(ALCL), ALK+4、系統(tǒng)性間變性大細胞淋巴瘤、系統(tǒng)性間變性大細胞淋巴瘤(ALCL), ALK-結(jié)外結(jié)外皮膚：皮膚：1、蕈樣霉菌病、蕈樣霉菌病2、原發(fā)皮膚間變性大細胞淋巴瘤、原發(fā)皮膚間變性大細胞淋巴瘤3、皮下脂膜炎樣、皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤4、原發(fā)皮膚、原發(fā)皮膚CD4+中小中小T細胞淋巴細胞淋巴瘤瘤5、原發(fā)皮膚、原發(fā)皮膚CD8+嗜表皮細胞毒嗜表皮細胞毒性性T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤6、原發(fā)皮膚、原發(fā)皮膚T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤其他：其他：1、結(jié)

12、外、結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型細胞淋巴瘤，鼻型NK/TCL2、腸病型、腸病型T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤ITCL3、肝脾、肝脾T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤3、根據(jù)細胞來源、根據(jù)細胞來源細胞毒：細胞毒： 1、皮下脂膜炎樣、皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤2、腸病型、腸病型T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤3、T-大顆粒細胞白血病大顆粒細胞白血病T-LGL4、皮膚原發(fā)間變性大細胞淋巴、皮膚原發(fā)間變性大細胞淋巴瘤瘤5、系統(tǒng)性間變性大細胞淋巴瘤、系統(tǒng)性間變性大細胞淋巴瘤(ALCL), ALK+、ALK-6、肝脾、肝脾T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤7、原發(fā)皮膚、原發(fā)皮膚T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤8、原發(fā)皮膚、原發(fā)皮膚CD8+嗜表皮細胞

13、嗜表皮細胞毒性毒性T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤9、 EBV+T/NK細胞淋巴增殖性細胞淋巴增殖性疾病疾病NK細胞：細胞：1、侵襲性、侵襲性NK細胞白血病細胞白血病2、結(jié)外、結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型細胞淋巴瘤，鼻型3、慢性、慢性NK細胞淋巴增殖性疾病細胞淋巴增殖性疾病T細胞：細胞： 1、非特殊類型外周、非特殊類型外周T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤2、成人、成人T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤3、蕈樣霉菌病、蕈樣霉菌病/賽塞里賽塞里(Sezary)綜合征綜合征(MF/SS)4、血管免疫母細胞、血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤(AITCL)5、 T-前淋巴細胞白血病前淋巴細胞白血病PLL6、原發(fā)皮膚、原發(fā)皮膚CD4

14、+中小中小T細胞淋細胞淋巴瘤巴瘤T/NK細胞淋巴瘤診斷程序細胞淋巴瘤診斷程序形狀形狀CD3+、CD43+CD20-、CD79a-T淋巴瘤淋巴瘤CD56- 細胞毒細胞毒-普通普通T淋巴瘤淋巴瘤CD56+ 細胞毒細胞毒-/+CD56- /+細胞毒細胞毒+細胞毒性細胞毒性淋巴瘤淋巴瘤NK細胞細胞淋巴瘤淋巴瘤/白血病白血病非特殊外周非特殊外周T成人成人T蕈樣霉菌病蕈樣霉菌病血管免疫母細胞血管免疫母細胞TT-前淋巴細胞前淋巴細胞皮膚皮膚CD4+中小中小侵襲性侵襲性NK細胞細胞鼻型鼻型NK/T慢性慢性NK細胞增殖細胞增殖皮下脂膜炎樣皮下脂膜炎樣T腸病型腸病型T大顆粒細胞白血病大顆粒細胞白血病間變性大細胞間

15、變性大細胞肝脾肝脾T細胞細胞皮膚皮膚T皮膚皮膚CD8+嗜表皮嗜表皮EBV+T/NK-LPD年齡年齡部位部位血象骨髓血象骨髓形狀形狀免疫表型免疫表型EBV淋巴母淋巴母細胞細胞TdT+CD34+CD7+ 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤Hodgkins Lymphoma 霍奇金淋巴瘤Hodgkins Lymphoma， HL又稱為霍奇金病Hodgkins disease，HD。 HL是一種在反響性細胞的“適當背景中存在診斷性R-S細胞及其變型的惡性腫瘤。1832年年 Thomas Hodgkin首先大體描畫這種原發(fā)于頸淋巴首先大體描畫這種原發(fā)于頸淋巴結(jié)的特殊類型腫瘤結(jié)的特殊類型腫瘤1865年年 Sir S

16、amuel Wilks詳細描畫這種疾病的臨床和病理詳細描畫這種疾病的臨床和病理特點，并發(fā)現(xiàn)特點，并發(fā)現(xiàn)Hodgkin早在早在30年年前已作過描畫，而命名為前已作過描畫，而命名為Hodgkin病病1898年年 Karl Sternberg描畫描畫HD的組織學(xué)特點，包括具的組織學(xué)特點，包括具有診斷作用的巨細胞有診斷作用的巨細胞1902年年 Dorothy Reed更詳細描畫更詳細描畫HD，尤其巨細胞的，尤其巨細胞的形狀特點，并將本病從結(jié)核中區(qū)形狀特點，并將本病從結(jié)核中區(qū)分出來，因此將這種巨細胞命名分出來，因此將這種巨細胞命名為為R-S細胞細胞Thomas Hodgkin (1798-1866)一個

17、以科學(xué)奉獻、一個以科學(xué)奉獻、高超醫(yī)術(shù)、自我犧高超醫(yī)術(shù)、自我犧牲和熱愛人類而出牲和熱愛人類而出名的出色的人。名的出色的人。18301990CD15WHO 霍奇金淋巴瘤霍奇金病霍奇金淋巴瘤霍奇金病分類分類2001,2021結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤，結(jié)節(jié)硬化霍奇金淋巴瘤，結(jié)節(jié)硬化和和級級 霍奇金淋巴瘤，富于淋巴細胞霍奇金淋巴瘤，富于淋巴細胞 霍奇金淋巴瘤，混合細胞霍奇金淋巴瘤，混合細胞 霍奇金淋巴瘤，淋巴細胞削減霍奇金淋巴瘤，淋巴細胞削減HL的分類的分類HL的發(fā)病率的發(fā)病率 美國約占一切美國約占一切ML的的14

18、% 年發(fā)病率年發(fā)病率2.9/10萬萬 其中男性其中男性3.3/10萬萬 女性女性2.5/10萬萬 中國年發(fā)病率中國年發(fā)病率0.6/10萬萬HL的臨床特點的臨床特點 好發(fā)于青少年和中年，西方國家有兩個發(fā)病頂好發(fā)于青少年和中年，西方國家有兩個發(fā)病頂峰年齡：峰年齡：20-30歲和歲和50-60歲歲 男性多見除結(jié)節(jié)硬化型男性多見除結(jié)節(jié)硬化型HL 單個或一組淋巴結(jié)尤其頸淋巴結(jié)無痛性腫單個或一組淋巴結(jié)尤其頸淋巴結(jié)無痛性腫大，以后累及臨近淋巴結(jié)群大，以后累及臨近淋巴結(jié)群 胸腺是另一個常累及的原發(fā)部位胸腺是另一個常累及的原發(fā)部位 腫瘤進展，累及淋巴結(jié)外，尤其脾臟腫瘤進展，累及淋巴結(jié)外，尤其脾臟 晚期病人常出現(xiàn)

19、發(fā)熱、盜汗和體重減輕等晚期病人常出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗和體重減輕等“B病癥病癥HL Ann Arbor 臨床分期臨床分期1971 期期 累及單個淋巴結(jié)區(qū)累及單個淋巴結(jié)區(qū)或單個結(jié)外器官或或單個結(jié)外器官或 部位部位EE 期期 累及橫膈同側(cè)二個或二個以上淋巴結(jié)區(qū)累及橫膈同側(cè)二個或二個以上淋巴結(jié)區(qū) 或同時局限性累及一個結(jié)外器官或部位或同時局限性累及一個結(jié)外器官或部位EE 期期 累及橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)累及橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)或同時累及一或同時累及一 個結(jié)外器官或部位個結(jié)外器官或部位EE或脾或脾SS或上或上 述兩者述兩者ESES 期期 不論有無淋巴結(jié)累及的一個或多個結(jié)外器官不論有無淋巴結(jié)累及的一個或多個結(jié)外器官 或組織

20、如肝、脾、胸膜、骨髓或皮膚彌或組織如肝、脾、胸膜、骨髓或皮膚彌 漫性累及漫性累及 A A：無病癥；：無病癥；B B：發(fā)熱、盜汗、體重減輕：發(fā)熱、盜汗、體重減輕10%10%HL與與NHL臨床特點的比較臨床特點的比較HLNHL1 播散方式播散方式向臨近組織延伸向臨近組織延伸依淋巴細胞循環(huán)依淋巴細胞循環(huán)途徑遠隔播散途徑遠隔播散2 累及淋巴結(jié)累及淋巴結(jié) 中心性中心性外周性外周性3 累及腸系膜累及腸系膜 淋巴結(jié)淋巴結(jié)少見少見常見常見4 累及結(jié)外累及結(jié)外少見少見常見常見HL的治療的治療 放射治療放射治療 斗蓬野、倒斗蓬野、倒Y野和全淋巴結(jié)野照射野和全淋巴結(jié)野照射 化學(xué)治療化學(xué)治療 MOPP ABVD BC

21、VPP 自體骨髓或外周血干細胞移植自體骨髓或外周血干細胞移植HL的大體病理學(xué)的大體病理學(xué) 淋巴結(jié)增大，單個或成群，互不相連。切面淋巴結(jié)增大，單個或成群，互不相連。切面見淋巴結(jié)正常構(gòu)造消逝，呈均一灰黃白色，見淋巴結(jié)正常構(gòu)造消逝，呈均一灰黃白色，質(zhì)軟。結(jié)節(jié)硬化型質(zhì)軟。結(jié)節(jié)硬化型HL見白色纖維組織圍繞見白色纖維組織圍繞灰黃白色結(jié)節(jié)?；尹S白色結(jié)節(jié)。 脾臟累及時，脾臟增大或正常大小。脾臟累及時，脾臟增大或正常大小。 切面見脾內(nèi)四處分布灰黃白色不規(guī)那么結(jié)切面見脾內(nèi)四處分布灰黃白色不規(guī)那么結(jié)節(jié)，形如巖斑，或為孤立性結(jié)節(jié)或呈粟粒狀。節(jié)，形如巖斑，或為孤立性結(jié)節(jié)或呈粟粒狀。HL的組織病理學(xué)的組織病理學(xué) R-S細

22、胞及其變型細胞及其變型 反響性成分背景反響性成分背景R-S細胞及其變型細胞及其變型 診斷性診斷性R-S細胞細胞 變型變型R-S細胞細胞 H細胞細胞Hodgkin細胞細胞 L/H細胞多倍體細胞細胞多倍體細胞 腔隙陷窩性腔隙陷窩性R-S細胞細胞 多形性多形性R-S細胞細胞 干尸細胞干尸細胞HL/HLPM反響性成分反響性成分 小淋巴細胞小淋巴細胞 漿細胞漿細胞 組織細胞組織細胞 酸性粒細胞和中性粒細胞酸性粒細胞和中性粒細胞 毛細血管增生毛細血管增生 不同程度纖維化不同程度纖維化 壞死有或無壞死有或無HL的免疫表型的免疫表型NLPHLCHLLCACD20EMACD15CD30PAX5CD40+/+結(jié)節(jié)

23、性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤Nodular Lymphocyte Predominance Hodgkins Lymphoma，NLPHLNLPHL臨床特點臨床特點 約占一切約占一切HL的的5% 頂峰年齡頂峰年齡30-40歲，男性多見歲，男性多見 最常見表現(xiàn)為頸部和腋窩淋巴結(jié)腫大，很最常見表現(xiàn)為頸部和腋窩淋巴結(jié)腫大，很少累及縱隔或其它部位少累及縱隔或其它部位 臨床上腫瘤局限，大多為臨床上腫瘤局限，大多為和和A期期 常復(fù)發(fā)常復(fù)發(fā)25-30%，但預(yù)后好，但預(yù)后好 約約5%病人伴有或進展為病人伴有或進展為DLBCL，但預(yù)后比，但預(yù)后比原發(fā)性原發(fā)性DLBCL好好NLPH

24、LNLPHL病理改動病理改動 淋巴結(jié)構(gòu)造破壞，被界限不清、大小不一的結(jié)淋巴結(jié)構(gòu)造破壞，被界限不清、大小不一的結(jié)節(jié)替代節(jié)替代 包膜下可有殘留生發(fā)中心，有時伴有生發(fā)中心包膜下可有殘留生發(fā)中心，有時伴有生發(fā)中心進展性轉(zhuǎn)化進展性轉(zhuǎn)化PTGC 結(jié)節(jié)內(nèi)細胞由結(jié)節(jié)內(nèi)細胞由L/H細胞、上皮樣組織細胞和小細胞、上皮樣組織細胞和小圓形淋巴細胞組成圓形淋巴細胞組成NLPHLNLPHL病理改動病理改動 L/H細胞：大多集中在結(jié)節(jié)內(nèi)，但可分布到結(jié)節(jié)細胞：大多集中在結(jié)節(jié)內(nèi)，但可分布到結(jié)節(jié)外。細胞核呈分葉狀，扭曲，呈外。細胞核呈分葉狀，扭曲，呈“爆米花樣，爆米花樣，染色質(zhì)空淡，核膜厚，有小核仁，胞漿豐富、淡染色質(zhì)空淡，核膜

25、厚，有小核仁，胞漿豐富、淡染染 上皮樣組織細胞：單個或成簇位于結(jié)節(jié)內(nèi)，有時上皮樣組織細胞：單個或成簇位于結(jié)節(jié)內(nèi)，有時圍繞在結(jié)節(jié)周圍圍繞在結(jié)節(jié)周圍 小圓形淋巴細胞：大多為小圓形淋巴細胞：大多為B細胞，少數(shù)為細胞，少數(shù)為T細胞細胞NLPHLNLPHL免疫表型免疫表型 L/H細胞：細胞：CD45+，CD20+，EMA+/- CD15-，CD30-/+，J鏈鏈+，Ig-，VIM-，F(xiàn)ascin- 淋巴細胞：大多數(shù)為淋巴細胞：大多數(shù)為CD20+B細胞，少數(shù)為細胞，少數(shù)為CD4+、CD57+、TIA-1- T細胞。細胞。T細胞可圍繞細胞可圍繞L/H細胞構(gòu)成菊形團細胞構(gòu)成菊形團NLPHLNLPHLCD20C

26、D57LRCHL富于淋巴細胞經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤富于淋巴細胞經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤Lymphocyte-Rich Classical Hodgkins Lymphoma，LRCHL臨床特點臨床特點 LRCHL 約占一切約占一切HL的的5%以下以下 發(fā)病年齡比發(fā)病年齡比NLPHL稍大，男性多見稍大，男性多見 臨床上大多為臨床上大多為和和期期 復(fù)發(fā)較少，但預(yù)后稍差，生存率與復(fù)發(fā)較少，但預(yù)后稍差，生存率與NSHL和和MCHL類似類似 LRCHLLRCHL病理改動病理改動 淋巴結(jié)構(gòu)造破壞，腫瘤呈結(jié)節(jié)性或彌漫淋巴結(jié)構(gòu)造破壞，腫瘤呈結(jié)節(jié)性或彌漫性生長性生長 背景為大量小淋巴細胞，數(shù)量不等上皮背景為大量小淋巴細胞

27、，數(shù)量不等上皮樣組織細胞，可混有少量酸性粒細胞或樣組織細胞，可混有少量酸性粒細胞或漿細胞漿細胞 腫瘤細胞數(shù)量少，為診斷性腫瘤細胞數(shù)量少，為診斷性R-S細胞，細胞，可有一些腔隙性可有一些腔隙性R-S細胞細胞LRCHLLRCHL結(jié)節(jié)硬化經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)硬化經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤Nodular Sclerosis Classical Hodgkins Lymphoma，NSCHLNSCHL臨床特點臨床特點 最常見的最常見的HL類型，約占一切病例的類型，約占一切病例的60% 頂峰年齡頂峰年齡20-40歲，女性多見歲，女性多見 通常表現(xiàn)為頸下和鎖骨上淋巴結(jié)腫大，通常表現(xiàn)為頸下和鎖骨上淋巴結(jié)腫大，常累及

28、縱隔常累及縱隔 大多數(shù)為臨床大多數(shù)為臨床期，預(yù)后好期，預(yù)后好NSCHLNSCHL病理改動病理改動 淋巴結(jié)包膜增厚，膠原纖維束將異常淋淋巴結(jié)包膜增厚，膠原纖維束將異常淋巴組織分隔成數(shù)量和大小不一的結(jié)節(jié)巴組織分隔成數(shù)量和大小不一的結(jié)節(jié) 結(jié)節(jié)內(nèi)由腔隙性結(jié)節(jié)內(nèi)由腔隙性R-S細胞、少量診斷性細胞、少量診斷性R-S細胞和數(shù)量不等淋巴細胞、中性和酸細胞和數(shù)量不等淋巴細胞、中性和酸性粒細胞組成性粒細胞組成NSCHLNSCHL病理改動病理改動 腔隙性腔隙性R-S細胞：細胞核呈多葉，染色質(zhì)細胞：細胞核呈多葉，染色質(zhì)細致，核仁小，胞漿豐富、水樣、淡染細致，核仁小，胞漿豐富、水樣、淡染 淋巴細胞、中性粒細胞和酸性粒細

29、胞：淋巴細胞、中性粒細胞和酸性粒細胞：均為成熟細胞，數(shù)量不等均為成熟細胞，數(shù)量不等 結(jié)節(jié)內(nèi)小血管增多，中央可有壞死結(jié)節(jié)內(nèi)小血管增多，中央可有壞死NSCHLNSCHL鑒別診斷鑒別診斷 反響性淋巴結(jié)炎反響性淋巴結(jié)炎 轉(zhuǎn)移性癌轉(zhuǎn)移性癌 惡性纖維組織細胞瘤惡性纖維組織細胞瘤 胸腺無性精原細胞瘤胸腺無性精原細胞瘤 縱隔大縱隔大B細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤 間變性大細胞淋巴瘤間變性大細胞淋巴瘤NSCHLNSCHLMCCHL 混合細胞經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤混合細胞經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤Mixed Cellularity Classical Hodgkins Lymphoma，MCCHL臨床特點臨床特點 約占一切約占一切HL的的25-30% 好發(fā)于成年男性好發(fā)于成年男性 最常表現(xiàn)為頸部和腋窩淋巴結(jié)腫大，常最常表現(xiàn)為頸部和腋窩淋巴結(jié)腫大，常累及脾臟累及脾臟 臨床分期大多為臨床分期大多為和和期，預(yù)后較差期，預(yù)后較差 約半數(shù)有約半數(shù)有EBV感染證據(jù)感染證據(jù)MCCHLMCCHL病理改動病理改動 淋巴結(jié)構(gòu)造破壞淋巴結(jié)構(gòu)造破壞 腫瘤細胞主要為診斷性腫瘤細胞主要為診斷性R-S細胞和細胞和H細胞細胞 反響性細胞包括淋巴細胞、組織細胞、反響性細胞包括淋巴細胞、組織細胞、酸性粒細胞、中性粒細胞和漿細胞酸性粒細胞、中性粒細胞和漿細胞 小血管增