先心先天性心臟病筆記參考模板

1、病理生理動脈導(dǎo)管未閉：出生后主動脈壓升高，超過肺動脈壓，出現(xiàn)左向右分流。使左心容量負(fù)荷增加，導(dǎo)致左心室肥大，甚至左心衰竭。左向右分流也使肺動脈壓力增高，肺小動脈反應(yīng)性痙攣、管壁增厚纖維化，最終導(dǎo)致梗阻性肺動脈高壓，導(dǎo)致右心阻力負(fù)荷增加和右心室肥大。當(dāng)肺動脈壓力接近或超過主動脈壓力時，呈現(xiàn)雙向或逆向分流，病人發(fā)紺，出現(xiàn)艾森曼格綜合征，最終右心衰竭而死亡肺動脈口狹窄：右心室與肺動脈存在壓力階差，右心室血液排出受阻，右心室壓力增高，阻力負(fù)荷長期增加導(dǎo)致向心性肥厚，加重繼發(fā)性右室流出道狹窄，進(jìn)而出現(xiàn)右心衰，死亡。靜脈回心血流受阻可出現(xiàn)周圍性發(fā)紺。合并心房或心室水平的間隔缺損，可出現(xiàn)右向左分流，發(fā)生中央

2、性發(fā)紺。房間隔缺損：左心房壓力大于右心房壓力，左向右分流，增加右心房、右心室容量負(fù)荷，使右心室肥大，肺動脈高壓，最終導(dǎo)致梗阻性肺動脈高壓。當(dāng)右心房壓力大于左心房壓力時出現(xiàn)右向左分流。發(fā)生艾森曼格綜合征，右心衰竭，死亡。室間隔缺損：左向右分流，左心室容量負(fù)荷加重，出現(xiàn)左心室、左心房增大。肺循環(huán)血量多，最終導(dǎo)致梗阻性肺動脈高壓，右心室增大。最終右向左分流，出現(xiàn)艾森曼格綜合征主動脈縮窄：縮窄近端血壓高，左心室后負(fù)荷加重，肥大、勞損；縮窄遠(yuǎn)端血壓低，腎及下半身供血不足；在導(dǎo)管前型主動脈縮窄時，部分下半身血液來自未閉合的動脈導(dǎo)管的肺動脈血，引起下半身發(fā)紺。主動脈竇動脈瘤破裂：主動脈竇動脈瘤突入右室流出道

3、，阻礙右心室血流。破裂時主動脈血流入右心，形成持續(xù)的左向右分流，增加左心和右心的容量負(fù)荷和肺血量流，造成心力衰竭和肺動脈高壓。嚴(yán)重程度與破裂的大小和破入心腔壓力有關(guān)。因右心房壓力低，病情重，進(jìn)展快。法洛四聯(lián)癥：肺動脈狹窄導(dǎo)致右心室壓力增高，右心室肥大。肺動脈狹窄程度決定右心室壓力高低，右心室壓力高低、室間隔缺損部位與大小決定右向左分流量，右心左分流量多少和主動脈騎跨程度決定動脈血氧飽和度和發(fā)紺程度。持久的低氧血癥使紅細(xì)胞和血紅蛋白增多。當(dāng)體循環(huán)血管阻力驟然下降或右心室漏斗部肌肉強烈收縮時，肺循環(huán)血量驟減，引起缺氧發(fā)作。癥狀及體征動脈導(dǎo)管未閉：導(dǎo)管口徑細(xì)、分流量小的無明顯癥狀；導(dǎo)管口徑粗、分流量

4、大的出現(xiàn)氣促、咳嗽、乏力、多汗和心悸，有喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良。因脈壓增寬出現(xiàn)周圍血管征，右向左分流時出現(xiàn)差異性發(fā)紺和杵狀趾。常見并發(fā)癥：肺炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭肺動脈口狹窄：輕度狹窄無癥狀或輕；中重度狹窄活動后胸悶，氣促，心悸，甚至?xí)炟?。勞動耐力差，易疲勞，口唇或肢端發(fā)紺。癥狀隨年齡增長而加重，晚期右心衰竭表現(xiàn)。房間隔缺損：兒童繼發(fā)孔房間隔缺損多無明顯癥狀，到青年期才出現(xiàn)勞力性氣促、心悸、乏力等癥狀；原發(fā)孔房間隔缺損癥狀早、重；病情發(fā)展為梗阻性肺動脈高壓，可出現(xiàn)發(fā)紺和右心衰竭表現(xiàn)。室間隔缺損：缺損小的，分流量小者，無明顯癥狀；分流量大的出生后即出現(xiàn)癥狀：反復(fù)呼吸道感染、充血性心力衰竭

5、、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩；能度過嬰兒期的較大室間隔缺損則表現(xiàn)為活動耐力差，勞累后氣促，心悸，甚至出現(xiàn)發(fā)紺和右心衰竭；室間隔缺損病人易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。主動脈縮窄：癥狀的輕重和出現(xiàn)早晚與縮窄程度和是否伴有其他心血管畸形有關(guān)；縮窄程度輕，無其他心血管畸形的可無癥狀，在體檢時發(fā)現(xiàn)上肢高血壓才發(fā)現(xiàn)；縮窄較重的病人出現(xiàn)頭痛、頭暈等高血壓癥狀，以及下肢易麻木、發(fā)冷和間歇性跛行等下半身缺血的癥狀；縮窄嚴(yán)重、伴有其他心血管畸形的患者癥狀出現(xiàn)早，嬰幼兒期即有充血性心力衰竭、喂養(yǎng)困難及發(fā)育遲緩。體格檢查：上肢血壓高，動脈搏動強；下肢血壓低，動脈搏動弱；主動脈竇動脈瘤破裂：較大的主動脈竇動脈瘤突入右室流出道可出現(xiàn)右室

6、流出道梗阻征象；未破裂前多無癥狀；破裂多發(fā)生在劇烈活動時，40%病人有突發(fā)心前區(qū)疼痛，隨即出現(xiàn)胸悶、氣促、心悸等癥狀，甚至迅速出現(xiàn)心力衰竭；多數(shù)病人發(fā)病隱匿，進(jìn)展緩慢，逐漸出現(xiàn)癥狀。有周圍血管征，嚴(yán)重時有右心衰竭體征。法洛四聯(lián)癥：出生即有呼吸困難，3-6個月出現(xiàn)發(fā)紺，隨年齡增大漸加重；喂養(yǎng)困難，發(fā)育遲緩，體力和活動耐力較同齡人差；蹲距；缺氧發(fā)作多見于單純漏斗部狹窄的嬰幼兒，常發(fā)生在清晨和活動后，表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥，甚至抽搐死亡。體檢：生長發(fā)育遲緩，發(fā)紺，杵狀指趾。聽診動脈導(dǎo)管未閉：胸骨左緣第2肋間粗糙的連續(xù)性機器樣雜音，以收縮末期最為響亮，向頸部、背部傳導(dǎo)，常能捫及震顫；肺動脈

7、壓增高的僅能發(fā)現(xiàn)收縮期雜音或雜音消失，肺動脈瓣第二音亢進(jìn)；左向右分流量大時，因相對性二尖瓣狹窄可聞及心尖部舒張中期隆隆樣雜音。肺動脈口狹窄：胸骨左緣第2 肋間響亮而粗糙的收縮早中期噴射樣雜音，肺動脈第二音減弱或消失，并伴有收縮期震顫。右心室漏斗部狹窄的收縮期雜音位置較低，肺動脈瓣第二音多正常。房間隔缺損：胸骨左緣第2-3肋間-級吹風(fēng)樣收縮期雜音，肺動脈瓣第二音亢進(jìn)，固定分裂。分流量大的心尖區(qū)可聽到柔和舒張期雜音。原發(fā)孔房間隔缺損伴二尖瓣裂缺者，心尖區(qū)能聽到-級收縮期雜音。晚期有心音強弱快慢不等，脈搏短促等心房纖顫表現(xiàn)和右心衰竭體征。室間隔缺損：胸骨左緣2-4肋間級以上粗糙響亮的全收縮期雜音，常

8、伴有收縮期震顫，心臟雜音的位置與室間隔缺損的解剖位置有關(guān)。肺動脈高壓者，心前區(qū)雜音變得柔和、短促，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)，并可能伴有肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。分流量大的，心尖部可聽到柔和的舒張中期雜音。主動脈縮窄：聽診發(fā)現(xiàn)胸骨左緣2-3肋間和左背部肩胛骨旁噴射性收縮期雜音，并向下方傳導(dǎo)。主動脈竇動脈瘤破裂：破入右心室的，胸骨左緣3-4肋間-收縮中期增強的連續(xù)性機器樣雜音，向心尖傳導(dǎo)并伴有收縮期震顫；破入右心房的，雜音和震顫位置偏向胸骨中線或右緣。法洛四聯(lián)癥：胸骨左緣2-4肋間-級噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或消失，嚴(yán)重肺動脈狹窄者，雜音輕或無。心電圖動脈導(dǎo)管未閉：正?；蜃笮氖曳蚀?，

9、肺動脈高壓時則左、右心室肥大肺動脈口狹窄：電軸右偏，右心室肥大勞損，T波倒置和P波高尖。房間隔缺損：繼發(fā)孔房間隔缺損電軸右偏，不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，P波高大，右心室肥大；原發(fā)孔房間隔缺損電軸左偏，P-R間期延長，可有左心室高電壓和左心室肥大。晚期出現(xiàn)心房纖顫。室間隔缺損：缺損小者顯示正常心電圖或電軸左偏。缺損大者示左室高電壓，左心室肥大。肺動脈壓高的表現(xiàn)為雙心室肥大，右心室肥大或伴勞損主動脈縮窄：正?；螂娸S左偏，左心室高電壓、肥大，甚至勞損主動脈竇動脈瘤破裂：電軸左偏，左心室高電壓、左心室肥大或雙心室肥大表現(xiàn)法洛四聯(lián)癥：電軸右偏，右心室肥大X線動脈導(dǎo)管未閉：心影增大，左心緣向左下延長

10、；主動脈結(jié)突出，呈漏斗狀；肺動脈圓錐平直或隆出，肺血管影增粗肺動脈口狹窄：右心房、右心室增大，心尖圓鈍，肺動脈圓錐隆突，右室漏斗部狹窄時肺動脈段隆突不明顯。肺血少。房間隔缺損：右心大，肺動脈段突出，主動脈結(jié)小，呈梨形心；肺充血透視下可見肺門“舞蹈”征；原發(fā)孔缺損可見左心室擴大，肺門血管影增粗。室間隔缺損：缺損小，分流量小者，X線改變輕。缺損較大者，心影擴大，左心緣向左下延長，肺動脈段突出，肺血多。梗阻性肺動脈高壓時，肺門血管影明顯增粗，外周紋理變少，甚至肺血管影呈殘根征。主動脈縮窄：心影大小正?；蛴胁煌潭茸笮氖以龃?。主動脈峽部凹陷，其上下方左側(cè)縱隔增寬，呈3字形影像征。7歲以上病人可在3-7

11、肋骨下緣出現(xiàn)受側(cè)支循環(huán)血管壓蝕的切跡影。主動脈竇動脈瘤破裂：肺血多，心影增大，肺動脈段突出法洛四聯(lián)癥：心影正?；蛏源螅窝?。肺動脈段凹陷，心尖圓鈍，靴形心，升主動脈增寬。超聲動脈導(dǎo)管未閉：左心房和左心室內(nèi)徑增大，二維切面可見未閉動脈導(dǎo)管，多普勒可見異常血流信號肺動脈口狹窄：肺動脈瓣狹窄顯示肺動脈主干增寬，瓣葉增厚，回聲增強，開放受限和右室壁增厚。漏斗部狹窄時右室流出道狹小，肌小梁和肌柱增粗和第三心室。多普勒能顯示狹窄部位的高速血流信號房間隔缺損：繼發(fā)孔缺損可顯示缺損部位，大小，分流；右心房、右心室擴大；原發(fā)孔缺損可見右心、左心擴大，二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流。室間隔缺損：左心房、左心室擴

12、大，或雙室擴大，二維超聲可顯示缺損部位及大小。多普勒可見異常血流，并可了解肺動脈壓力主動脈縮窄：鎖骨上窩探查有助于診斷?？娠@示主動脈縮窄部位，縮窄近遠(yuǎn)側(cè)的壓力階差和加速的血流信號。胸部探查能發(fā)現(xiàn)合并存在的心血管畸形。主動脈竇動脈瘤破裂：病變主動脈竇明顯隆起，舒張期脫入右心室流出道或右心房間隔下緣，二維超聲可見破裂口，多普勒可見分流法洛四聯(lián)癥：右室流出道、肺動脈瓣或肺動脈主干狹窄，右心室增大，室壁增厚，室間隔連續(xù)性中斷。升主動脈內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔上方。多普勒可見右向左分流。鑒別診斷動脈導(dǎo)管未閉：主動脈-肺動脈間隔缺損、主動脈竇瘤破裂、冠狀動-靜脈瘺、室間隔缺損合并主動脈瓣關(guān)閉不全肺動脈口狹窄

13、：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉和法洛四聯(lián)癥房間隔缺損：高位室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、原發(fā)性肺動脈擴張主動脈縮窄：動脈導(dǎo)管未閉，高位室間隔缺損合并主動脈瓣關(guān)閉不全主動脈竇動脈瘤破裂：動脈導(dǎo)管未閉、高位室間隔缺損伴主動脈瓣關(guān)閉不全、冠狀動-靜脈瘺、主動脈-肺動脈間隔缺損手術(shù)適應(yīng)證動脈導(dǎo)管未閉：早產(chǎn)兒、嬰幼兒反復(fù)發(fā)生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂養(yǎng)困難者應(yīng)即時手術(shù)；無明顯癥狀者多主張學(xué)齡前擇期手術(shù)，近年亦有主張更早期手術(shù)；發(fā)紺型心臟病合并動脈導(dǎo)管未閉不能單獨結(jié)扎動脈導(dǎo)管，需同期行畸形矯治。艾森曼格綜合征是手術(shù)禁忌證肺動脈口狹窄：輕度狹窄不需手術(shù)；中度以上狹窄，有明顯臨床癥狀，心電圖示右心室肥大

14、，右心室與肺動脈壓力階差50mmHg，應(yīng)擇期手術(shù)；重度狹窄者出現(xiàn)暈厥，或已有繼發(fā)性右心室流出道狹窄的應(yīng)盡早手術(shù)。房間隔缺損：無癥狀，但有右心室擴大的病人應(yīng)手術(shù)治療，適宜的年齡為3-5歲；原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損伴有肺動脈高壓的應(yīng)盡早手術(shù)；50歲以上，房顫，內(nèi)科能控制的心力衰竭不是禁忌證。艾森曼格綜合征是禁忌證室間隔缺損：半數(shù)的室間隔缺損在3歲以前可能自然閉合，且多發(fā)生在1歲以內(nèi)，以膜部缺損最為多；無癥狀和房室無擴大的小缺損可以長期觀察，加強預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；缺損和分流量大，嬰幼兒期即有喂養(yǎng)困難、反復(fù)肺感染、充血性心力衰竭、肺動脈高壓，應(yīng)盡早手術(shù)；小缺損，有房室擴大的，應(yīng)在學(xué)齡前手術(shù)；肺動脈瓣下缺損易并發(fā)主動脈瓣葉脫垂所致主動脈瓣關(guān)閉不全，應(yīng)及時手術(shù)。艾森曼格綜合征是禁忌證主動脈縮窄：上下肢動脈收縮壓差50mmHg，主動脈縮窄處內(nèi)徑50%